Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Возможности лучевой диагностики опухолей средостения у детей (обзор данных литературы) 8
Глава II. Материалы и методы 29
2.1. Общая характеристика клинических наблюдений 29
2.2. Общая характеристика пациентов с медиастинальными новообразованиями 33
2.3. Методы исследования 40
Глава III. Особенности клинического течения и лучевой диагностики злокачественных лимфом с поражением средостения у детей 45
3.1. Ультразвуковая диагностика злокачественных лимфом 50
3.1.1. Эхосемиотика неходжкинских лимфом и лимфом Ходжкина 50
3.1.2. Ультразвуковое исследование в оценке распространенности процесса 54
3.2. Рентгенологическая диагностика злокачественных лимфом 62
3.2.1. Рентгенография в диагностике злокачественных лимфом 62
3.2.2. Рентгеновская компьютерная томография в диагностике злокачественных лимфом 67
3.3. Дифференциальная диагностика неходжкинской лимфомы и лимфомы Ходжкина 74
Глава IV. Клинические проявления и лучевая диагностика нейрогенных опухолей средостения у детей .-. .78
4.1. Ультразвуковая диагностика нейрогенных опухолей средостения 85
4.1.2. Эхосемиотика нейрогенных опухолей 85
4.1.3. Ультразвуковое исследование в оценке распространенности опухолевого процесса 88
4.2. Рентгенологическая диагностика нейрогенных опухолей средостения 91
4.2.1. Рентгенография в диагностике нейрогенных опухолей 91
4.2.2. Рентгеновская компьютерная томография в диагностике нейрогенных опухолей 98
4.3. Дифференциальная диагностика зрелых и незрелых опухолей симпатической нервной системы 103
Глава V. Трудности лучевой диагностики опухолей средостения у детей 110
5.1. Клинические проявления и особенности лучевой диагностики прочих злокачественных опухолей средостения 110
5.2. Клиника, лучевая диагностика доброкачественных опухолей средостения 119
5.3. Клиника, лучевая диагностика неопухолевых медиастинальных процессов 125
5.4. Дифференциальная диагностика злокачественных опухолей средостения у детей (редких опухолей, опухолей мягких тканей грудной стенки и ребер, неопухолевых процессов со злокачественными лимфомами, нейрогенными опухолями) 132
5.5. Дифференциальная диагностика злокачественных и доброкачественных опухолей средостения 136
5.5.1. Дифференциально-диагностические ультразвуковые признаки злокачественных и доброкачественных опухолей средостения 138
5.5.2. Дифференциально-диагностические рентгенологические признаки злокачественных и доброкачественных медиастинальных опухолей 139
5.5.3. Дифференциально-диагностические рентгеновские компьютерно-томографические признаки злокачественных и доброкачественных медиастинальных опухолей 140
5.5.4. Возможности лучевых методов в оценке распространенности процесса при злокачественных и доброкачественных опухолях средостения 141
Заключение 174
Выводы 192
Практические рекомендации 193
Список литературы 194
- Общая характеристика пациентов с медиастинальными новообразованиями
- Эхосемиотика неходжкинских лимфом и лимфом Ходжкина
- Эхосемиотика нейрогенных опухолей
- Клинические проявления и особенности лучевой диагностики прочих злокачественных опухолей средостения
Введение к работе
К опухолям средостения относится большая группа разнообразных по морфологическому строению новообразований. Злокачественные медиастинальные процессы в детском возрасте встречаются в 7 - 10% случаев, расположены в труднодоступной для ультразвуковой визуализации анатомической области, на ранних этапах могут протекать под масками самых различных заболеваний (9, 16, 19, 42, 98). Своевременное распознавание заболевания во многом зависит от онкологической настороженности врача. Только у 8 — 19% больных опухоли средостения диагностируются при обследовании по месту жительства (43, 85).
Поражение внутригрудных лимфатических узлов при злокачественных лимфомах
длительное время протекает бессимптомно, диагностируется, как правило, при
распространении процесса на окружающие анатомические структуры. Нейрогенным
опухолям средостения также не свойственна выраженность симптомов в начальной
стадии заболевания. Развитие медиастинальных симптомов сдавления органов, сосудов,
и нервных стволов появляется по мере роста опухолевой массы и свидетельствует о
длительности процесса. Следствием позднего установления диагноза является
а>, ухудшение прогноза заболевания (16, 64, 84).
Выявление злокачественного процесса в грудной полости, оценка стадии его развития определяют тактику лечения и прогноз заболевания.
Используемые в диагностике достаточно информативные рентгенологические методы, включающие рентгенографию, компьютерную томографию и радиоизотопное исследование, несут лучевую нагрузку, что ограничивает их применение в педиатрической практике.
Высокая (93-94,7%) чувствительность в выявлении онкологической патологии, отсутствие лучевой нагрузки, неинвазивность и безболезненность процесса обследования ребенка являются несомненными преимуществами ультразвукового метода. Большая информативность эхографии у детей по сравнению со взрослыми связана с возможностью использования высокочастотных датчиков с лучшей разрешающей способностью и особенностями детского организма (меньшее количество подкожной и медиастинальной клетчатки) - (12, 16, 18, 38, 48, 59)
''У
Возможности ультразвукового метода как самостоятельного метода в лучевой
Ч диагностике злокачественных опухолей средостения у детей на сегодняшний день
изучены недостаточно, о чем свидетельствует немногочисленность работ зарубежных и отечественных авторов (сведения разрозненные, чаще всего описательного характера, различной степени давности). Не определена роль эхографии и в комплексе лучевых методов. Мало изученным представляется вопрос о месте и роли каждого из методов в диагностической цепочке поиска медиастинальной патологии.
Необходимость разработки эхосемиотики, рентгеносемиотики, РКТ - семиотики злокачественных опухолей средостения у детей, выявления дифференциально — диагностических критериев злокачественности медиастинальных новообразований с применением неинвазивных или малоинвазивных методов лучевой диагностики, определение роли каждого из них в алгоритме обследования доказывают актуальность и перспективность данной работы.
Цель работы:
Повышение эффективности лучевой диагностики злокачественных опухолей средостения у детей на основании детализации и систематизации их визуальных признаков (ультразвуковых, рентгенологических, РКТ), особенностей местной и отдаленной распространенности.
Задачи исследования:
1. Изучить ультразвуковую семиотику злокачественных опухолей средостения у
детей.
2. Изучить рентгенологическую семиотику (на основании данных РИ и РКТ)
злокачественных опухолей средостения у детей.
3. Определить возможности эхографии, рентгеновского исследования, РКТ в
оценке распространенности злокачественного процесса в средостении.
4. Разработать дифференциально-диагностические критерии доброкачественных и
злокачественных медиастинальных опухолей.
5. Сопоставить информативность методов визуализации в диагностике
злокачественных медиастинальных опухолей у детей.
Научная новизна.
Впервые детализированы и систематизированы визуальные признаки (ультразвуковые, рентгенологические, РКТ) злокачественных опухолей средостения у
детей, определены возможности лучевых методов в выявлении опухолей и оценке распространенности процесса.
Впервые выделены визуальные критерии дифференциальной диагностики злокачественных и доброкачественных медиастинальных опухолей.
Впервые проведено сравнение результативности эхографии, рентгенологического исследования, рентгеновской компьютерной томографии в решении ряда диагностических задач при злокачественных медиастинальных опухолях у детей.
Практическая значимость работы.
Разработаны и внедрены в клиническую практику ультразвуковая,
рентгенологическая, рентгеновская компьютерно-томографическая семиотика,
критерии оценки местной и отдаленной распространенности злокачественных опухолей средостения у детей.
Проведенное сравнение информативности лучевых методов в диагностике злокачественных опухолей дает возможность избежать их дублирования, позволяет снизить лучевую нагрузку на пациентов
Полученные данные могут быть использованы для оптимизации, сокращения сроков и повышения качества диагностического процесса, рекомендованы для применения в учреждениях практического здравоохранения.
Общая характеристика пациентов с медиастинальными новообразованиями
В работе проанализированы результаты исследования 167 детей с патологическими процессами; в средостении, проведенного в условиях НИИ ДОЕ ГУ РОНЦ им Н.Н. Блохина РАМН за период 1994-2007 годы.
Проведенное комплексное обследование позволило диагностировать медиастинальные опухоли у 149 пациентов (89,2%), неопухолевые процессы - у. 18 пациентов (10,8%). Структура опухолей1 средостения представлена следующим образом: гемобластозы (злокачественные лимфомы - 44,3% (66 детей), солидные злокачественные опухоли — 31,5% (47 детей); доброкачественные опухоли,— 22,2% (Збдетей). В группе злокачественных опухолей средостения (ЗОС): (ИЗ- детей-67,7%) доминировали злокачественные лимфомы (ЗЛ) — 66 детей (58,4%), из них неходжкинская лимфома (НХЛ) выявлена у 34 пациентов (30,1%), лимфома Ходжкина (ЛХ) - у 32 пациентов (28,3%). Солидные злокачественные медиастинальные опухоли диагностированы в 41,6% случаев (47 детей), среди которых;наиболее; часто встретились нейрогенные опухоли (НО) - в 32,7% случаев (37 детей), из них: нейробластома (НБ) - 9,7% (11 детей), ганглионейробластома (ГНБ)- 22,1% (25 детей), злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов — 0,9% (Гребенок). Редкие опухоли- средостения обнаружены в 2,7% наблюдений: из них -злокачественные тимомы в: 1,8% (2 детей), герминогенная внегонадная опухоль (с элементами семиномы) в: 0,9% (1 ребенок). Трудности дифференциальной,диагностики с. истинными опухолями средостения послужили основанием для выделения и изучения клинических и визуальных, особенностей; злокачественных опухолей; мягких тканей грудной стенки и ребер. В группе, представлены по 1 наблюдению остеогенной- саркомы ребра: (0,9%), саркомы Юинга ребер (0,9%), опухоли Аскина (0,9%), злокачественной синовиомы (0,9%), внескелетной ПНЭО средостения (0,9%), фибросаркомы мягких тканей грудной стенки (0,9%). Таким образом, опухоли мягких тканей, грудной, стенки; (3,6%), при выявлении-которых проводился дифференциальный диагноз с. опухолями средостения, а также редкие опухоли средостения (2,4%) у детей объединены в группу прочих злокачественных образований (6%). Схожесть клинической и визуальной картины с опухолью заднего средостения позволили включить в работу 1 наблюдение рецидива малоизученной плевропульмонобластомы левого легкого (0,9%) в группе прочих ЗОС (в мировой литературе отражено не более 100 наблюдений среди детей и взрослых). Группа доброкачественных образований средостения (ДОС) состоит из 36 детей (21,5%) и включает нейрогенные опухоли, мезенхимальные опухоли и истинные кисты средостения. Нейрогенные опухоли выявлены у 16 пациентов (44,4%): ганглионеврома (36,1%), менингиома (2,8%), нейрофиброматоз с медиастинальным расположением отдельных узлов (нейрофибром) - 5,6%. Мезенхимальные опухоли встретились у 5 пациентов (19,4%), из них: 2 лимфангиомы (5,6%), 1 лимфгемангиома (2,8%), 1 кавернозная гемангиома (2,8%), 1 липома (2,8%). У 1 (2,8%) ребенка диагностирована герминогенная опухоль - зрелая внегонадная тератома (по классификации ВОЗ, 1998, опухоль одного гистологического строения). В силу дисэмбриогенетического происхождения к данной группе отнесены истинные кисты средостения (38,9%): бронхогенные - 11 пациентов (38,9%), энтерогенные - 2 больных (5,6%), дермоидная -1 ребенок (2,8%). Неопухолевые процессы (НОП) в средостении и легких, потребовавшие дифференциальной диагностики с опухолями и кистами средостения, выявлены у 18 детей (10,8%). Исследуемая группа представлена тимомегалиями (8 детей - 44,4%) и парамедиастинальными процессами в легких (10 детей - 55,6%) Патологические процессы в легких парамедиастиналыюй локализации объединены в группу прочих НОП, которая включает опухолеподобные процессы в легких (22,2%), воспалительные процессы в легких (27,8%), паразитарные кисты в легких (11,1%), порок развития легкого (5,5%). Среди опухолеподобных процессов в легких в нашей работе наблюдались 4 детей (16,5%) с воспалительными миофибробластическими опухолями (по классификации ВОЗ, код 76.820. - неопухоль). Воспалительные изменения в легких представлены специфическим гранулематозным воспалением (tbc) - 1 ребенок (5,5%), посттравматической сегментарной пневмонией с ателектазированием - 1 ребенок (5,5%), хроническим воспалением легкого - 1 ребенок (5,5%). Паразитарные (эхинококковые) кисты в легких рассматривались как инфекционный и, соответственно, неопухолевый процесс, встретились у 2 детей (11,1%). Основанием для определения данной группы послужили объективные диагностические трудности при дифференцировании опухолевой и неопухолевой патологии в средостении. Результаты изучения морфологической структуры новообразований в средостении у детей представлены в таблице 1. Как следует из результатов исследования, представленных в таблице 2, ЗОС чаще всего выявляемые в переднем+среднем отделе средостения (38%) представлены злокачественными лимфомами. В заднем отделе средостения располагались злокачественные опухоли симпатической нервной системы (32,7%), из них 3 ГНБ занимали заднее+среднее средостение (2,7%). Изолированно в переднем средостении локализовались 23% ЗОС в виде злокачественных лимфом и редких опухолей детского возраста (злокачественные тимомы, герминогенная опухоль). В среднем отделе средостения ЗОС не наблюдались. Наибольшее количество ДОС обнаружено в заднем средостении (55,5%). Среди всех медиастинальных новообразований только ДОС встретились в среднем средостении в 8,3% наблюдений и были представлены бронхогенными кистами. Заднее и центральное средостение занимали кисты (2 бронхогенные и 1 энтерогенная) и 2 мезенхимальные опухоли (2 лимфангиомы). В большинстве наблюдений НОП имели другую локализацию (55,5%), в переднем средостении располагались тимомегалии (44,5%).
Эхосемиотика неходжкинских лимфом и лимфом Ходжкина
Основная задача проведенного исследования заключалась в изучении и систематизации эхографических признаков опухолей медиастинальной локализации в группах НХЛ и ЛХ у детей.
Проанализированы данные обследования 64 (98,4%) из 66 пациентов с лимфомами: 63 ребенка с первичными опухолями и 1 с наличием первого рецидива заболевания на фоне проведенного лечения по месту жительства в объеме 5 курсов ПХТ. Двум детям больным НХЛ первичное ультразвуковое обследование не проведено из-за тяжести состояния.
На основании проведенного УЗИ выяснено, что ЗЛ наиболее часто локализуются в переднем + центральном средостении - 70,3%, только в переднем - 29,7%. Существенные различия в локализации медиастинально располагающихся опухолевых узлов в исследуемых группах не обнаружены: в переднем + центральном средостении определялись 68,7% НХЛ и 71,9% ЛХ, в переднем - 31,2% НХЛ и 28,1% ЛХ.
ЛХ чаще располагались в верхнем отделе переднего центрального средостения (100%), по сравнению с НХЛ (78,1%). Локализация в переднем нижнем отделе средостения в 8,8% наблюдений, а также в верхнем и нижнем отделах переднего и центрального средостения (12,5%) встретилась при НХЛ.
По отношению к срединной линии, условно проходящей через грудину, опухоль располагалась при ЛХ чаще по обе стороны от нее (46,9%) , слева (34,4%) или справа (18,8%) по сравнению с билатеральным (35,3%), левосторонним (23,5%) и правосторонним (32,4%) ее расположением при НХЛ, без достоверных различий в этих группах.
Большинство медиастинальных лимфом достигали больших размеров в максимальном измерении: 5,1-10,0 см в 42,2% (27 больных) и свыше 10,0 см в 40,6% (26 пациентов). Опухоли размерами до 5,0 см визуализировались в 17,2% (11 детей). При ЛХ общие размеры опухоли достоверно чаще достигали 5,1-10 см. О массивности поражения средостения свидетельствовали размеры объемных образований свыше 10 см, несколько чаще наблюдаемые у больных НХЛ, без статистически значимых различий в группах.
Эхографическая картина лимфом характеризовалась наличием медиастинального образования солитарного строения в 25,0% (16 детей), многоузлового образования в 21,9% (14 детей), конгломерата увеличенных лимфатических узлов переднего средостения в 53,1% (34 ребенка). Разница между определением многоузлового образования и конгломерата лимфатических узлов основывалась на визуализации границы между узлами (каждый из узлов в многоузловом образовании имеет собственную тонкую капсулу). В исследуемой группе злокачественных лимфом опухолевые узлы в средостении отличались неправильной формой (90,6%), правильная (овальная) встретилась у 6 детей (9,4%), пониженной эхогенностью (82,8%), неоднородной структурой (93,8%), четкостью (65,6%) и неровностью контуров в 95,3%, отсутствием включений в 75% наблюдений. Среди визуализируемых включений 25% случаев включения преобладали гиперэхогенные (18,8%).
ЛХ характеризовались наличием конгломерата лимфатических узлов в переднем средостении (87,6%), неправильной формы в подавляющем большинстве случаев (93,8%). В единичных случаях ЛХ проявлялась наличием солитарного (6,2%) или многоузлового (6,2%) образования. Чаще контуры опухоли при ЛХ определялись как четкие (87,6%) и неровные (93,8%), эхогенность пониженная (84,4%), структура неоднородная (93,8%). Гиперэхогенные включения визуализировались в 15,6% (5 детей), анэхогенные (жидкостные) - в 9,4% (3 ребенка) наблюдений. Мелкие и единичные гиперэхогеные включения располагались в толще опухоли. Жидкостные включения также лоцировались в толще опухолевых узлов. Размеры последних не превышали 1,5-2,0 см. Наличие капсулы, окружающей опухолевый конгломерат удалось обнаружить у 8 (25%) пациентов.
В ультразвуковой картине пациентов с НХЛ доминировали признаки солитарного и многоузлового строения в 43,7% и 37,5% соответственно. В 18,8% (6 детей) медиастинальная опухоль при НХЛ определялась в виде конгломерата узлов. Неправильная форма новообразований отмечена в 87,5% наблюдений, правильная овальная форма в 12,5% случаев.
Контуры опухоли средостения при НХЛ чаще были неровными 96,9%, одинаково часто четкими (50%) или нечеткими (50%). Капсула визуализировалась в 9,4%. Пониженная эхогенность (81,2%) и неоднородная эхоструктура (93,8%) определялись у большинства пациентов в исследуемой группе. Обнаруженные в 25% случаев включения носили преимущественно гиперэхогенныи характер (21,9%), все были мелкими, единичными и располагались в толще узлов. Анэхогенные включения визуализировались в 3,1% наблюдений.
Степень кровоснабжения опухолевых узлов в средостении при НХЛ и ЛХ у детей, оценивалась по количеству регистрируемых сосудов в опухоли. Объективные причины, связанные с невозможностью длительной задержки дыхания у детей в возрасте до 10 лет, наличием передаточной пульсации из-за локализации опухоли рядом с сердцем и сосудами средостения, не позволили получить информативных сигналов в подавляющем большинстве исследований (76%).
Из 15 обследуемых детей (количество принято за 100%), картирование более 5 сосудов в поле зрения было получено у 12 (80%): из них у 7 больных НХЛ (47,7%) и 5 больных ЛХ (33,3%). Прохождение сосудов в толще опухоли выявлено в 5 наблюдениях НХЛ (33,3%), в периферических отделах в 2 (13,3%). Распределение регистрируемых сосудов в периферических отделах, под капсулой узлов определялось у 3 (20%) больных ЛХ (у всех с вариантом ЛХ нодулярный склероз). Отсутствие регистрации сосудов в опухоли средостения при ХЛ отмечено в 3 наблюдениях (20%).
Результаты сравнительного анализа частоты встречаемости эхографических признаков ЗЛ в исследуемых группах позволили выявить достоверные различия в строении, четкости контуров и наличия капсулы в медиастинальной опухоли, степени её васкуляризации и распределения сосудов.
Таким образом, как видно из таблицы 11, эхографически ЗЛ характеризуются преимущественной локализацией опухоли в переднем + центральном средостении (70,3%), строением опухоли в виде конгломерата узлов (53,1%), неправильной формы (90,6%), размерами до 5,1-10,0 см и свыше 10,0 см (82,8%), пониженной эхогенностью узлов (82,8%), неоднородной структурой (93,8%), четкими (65,6%), неровными (95,3%) контурами, при отсутствии включений (75%) и визуализируемой капсулы (82,8%).
Для ультразвуковой картины ЛХ типичными признаками являются строение в виде конгломерата лимфатических узлов (87,6%), четкость контуров визуализируемой опухоли (87,6%), наличие капсулы (25%), окружающей конгломерат. Ультразвуковая картина НХЛ характеризуется солитарным и многоузловым строением опухоли в средостении в 81,2% или 43,7% и 37,5% соответственно, высокой степенью васкуляризации опухоли (47,7% - 7 детей).
Эхосемиотика нейрогенных опухолей
Для изучения и систематизации ультразвуковых признаков нейрогенных опухолей заднего средостения в нашей работе проведен анализ УЗИ 47 из 53 пациентов: 42 — с первичными опухолями, 6-е остаточными после нерадикальных операций, выполненных по месту жительства. 4 детям с ГНБ первичное исследование не выполнялось по тяжести состояния, связанное с наличием медиастинальной компрессии и явлениями катехоламиновой интоксикации, неврологической симптоматикой в виде парезов конечностей и нарушений функции тазовых органов. У 2 пациентов с ГНБ эхографический метод не позволил выявить наличие опухоли малых 2,0-2,5 см размеров, расположенных пре-и паравертебрально (предел метода связан с "экранированием " превертебральных тканей костными структурами позвонков).
В группу опухолей симпатической нервной системы вошли 11 НБ, 19 ГНБ, 13 ГН. Единичные наблюдения злокачественной опухоли из оболочек периферических нервов, нейрофиброматоза с локализацией нейрофибром в заднем средостении, менингиомы, в силу малочисленности группы, не позволяют выделить характерные ультразвуковые признаки, будут представлены в работе в виде описания наблюдений.
Все медиастинальные опухоли симпатической нервной системы располагались в реберно-позвоночной борозде на протяжении 1- 4 ганглиев в 39,6% наблюдений, 5-10 -в 60,4% наблюдений. Расположение по обе стороны от средней линии (анатомическим ориентиром являлся позвоночник) в общей группе опухолей симпатической нервной системы встретилось в 9,3%) (4 пациента), преимущественно среди ГНБ (15,8%) - 3 пациента), в 1 случае ГН (7,8%). Среди НБ не наблюдалось. Паравертебрально справа локализовались 51,2% опухолей, несколько чаще НБ (54,5% - 6 пациентов), расположенные в заднем правом средостении ГНБ и ГН выявлены в 52,6% (10 детей) и в 46,1% (6 детей) наблюдений соответственно. Паравертебрально слева располагались 39,5% опухолей (17 больных), реже ГНБ (31,6% - 6 детей), чем НБ (45,5% - 5 детей) и ГН (46,1%-6 детей). Как видно из таблицы 27, в общей группе опухолей симпатической нервной системы преобладали следующие ультразвуковые признаки: солитарное строение опухоли (79,1% - 34 наблюдения), правильная овальная форма опухолей (53,4% - 23 пациента), размеры в пределах 5,1-10 см - (55,8% - 24 ребёнка), пониженная в 83% наблюдений эхогенность, наличие в 72,1% случаев гиперэхогенных включений, четкость и неровность контуров в 81,4% и 60,5% наблюдений соответственно, а также наличие визуализируемой в 81,4%, тонкой капсулы.
ГН достоверно отличались наличием правильной формы (овальной в 69,2% и округлой в 30,8% наблюдений). ГНБ характеризовались наиболее часто встречающимися включениями (в 84,1% - 16 больных): из них в 68,4% - единичные, в 63,1% -в толще опухоли и только в 21%- по периферии, преимущественно мелкие в 73, 7%. Неоднородность эхоструктуры и наличие неровных контуров (100% и 100%) определялись только в группе НБ. По другим ультразвуковым признакам значимые различия в исследуемых группах выявлены не были.
Визуализация интравертебрального компонента опухолей симпатической нервной системы, таких как ГНБ (3 - 7,0%) оказалась возможной только у детей в возрасте до 2 лет, что связано с анатомическими особенностями развития элементов рёберно-позвоночной борозды .в этом возрасте (хрящевое строение около /4 вертикального размера тел позвонков, центральных отделов дуг и передних отделов ножек дуг, головок и бугорков ребер). Интравертебральный компонент опухолей представлял собой гипоэхогенные массы в просвете позвоночного канала.
Определение степени кровоснабжения опухоли проведено у 8 детей (18,6% наблюдений) из общей исследуемой группы в связи с наличием выраженных артефактов от дыхания: у 4 с ГН, 3 - ГНБ, 1 - НБ. Наличие гиповаскулярной (1-2 сосуда в поле зрения) опухоли имело место в 62,5% наблюдений: в 66,7% ГНБ, 100% НБ и в 50% ГН. В 37,5% опухоль была аваскулярна: 33,3% ГНБ, 50% ГН. Аваскулярные опухоли среди НБ не обнаружены.
Ультразвуковая картина злокачественной опухоли из оболочек периферических нервов (пациент А. 5 лет) характеризовалась наличием объемного образования правильной формы в области реберно-позвоночного угла справа на уровне нижних грудных позвонков, размерами 10,0x5,5x5,7 см., тесно прилежащего к боковым поверхностям позвонков. Контуры опухоли четкие, бугристые, эхогенность низкая, структура неоднородна за счет грубой коралловидной кальцинации. Новообразование оттесняло кпереди плевру, правую ножку диафрагмы. В правой плевральной полости определялась жидкость слоем до 1 см. Отмечено расширение 10 межреберного промежутка. Проникновение в позвоночный канал не выявлено. Васкуляризация опухоли не определялась.
При УЗИ ребенка с нейрофиброматозом с расположением нейрофибром в переднем средостении (пациент Ч., 15 лет) выявлено многоузловое образование, состоящее из гипоэхогенных неоднородных узлов достаточно правильной овальной формы, размерами 0,5-3,5 см. Определялось тесное прилежание аваскулярных узлов к левой общей сонной артерии вблизи дуги аорты.
УЗИ ребенка с нейрофиброматозом с расположением нейрофибром в заднем средостении (пациент Л., 10 лет) позволило обнаружить объемное образование правильной формы в левом реберно-позвоночном углу размерами 6,6x5,0x6,0 см на уровне средне-грудных позвонков, с наличием четких, ровных контуров, гипоэхогенное, неоднородной структуры за счет гиперэхогенных включений, с наличием тонкостенной капсулы. При исследовании обнаружено, что расширен межреберный промежуток 5-6, через который данное образование пролабирует в мягкие ткани спины. Васкуляризация опухоли не определялась.
Эхографическая картина менингиомы (пациент Р., 7 лет): паравертебрально слева в области головок 4-5 ребер визуализируется гетерогенное образование правильной формы с четкими не на всем протяжении контурами, на видимых участках - ровными, размерами 4,5x4,0x4,0 см, пониженной эхогенности, неоднородной за счет грубой кальцинации структурой. Васкуляризация опухоли не определялась.
Таким образом, группа опухолей симпатической нервной системы характеризовалась наличием объемного образования в заднем средостении солитарного строения (79,1%), правильной формы (90,7%), преимущественно овальной (53,4%), размеры которого не превышали 10 см (5,1-10,0 см в наибольшем измерении - 55,8%), пониженной эхогенности (93%), неоднородной структуры (90,7%), с четкими (81,4%) и неровными (60,5%) контурами. Визуализация гиперэхогенных включений и капсулы имели место в 72,1% и 81,4% соответственно. Прочие нейрогенные медиастинальные опухоли эхографически не отличались от исследуемых опухолей симпатической нервной системы.
Клинические проявления и особенности лучевой диагностики прочих злокачественных опухолей средостения
В детском возрасте возможно возникновение всех опухолей, которые встречаются у взрослых. Развитие эпителиальных опухолей средостения у детей по данным литературы не превышает - 0,4-0,9%, семиномы средостения - 0,7%.
Первичные опухоли и кисты вилочковой железы в детском возрасте составляют 1,8% новообразований области средостения. В первые годы жизни преобладают лимфоцитарные-опухоли, в последующем увеличивается количество тимом жировой и эпителиальной природы. В НИИ ДОГ обследованы и получали лечение 2 ребенка с ивазивными тимомами.
Наблюдение рецидива плевропульмонобластомы левого легкого представляет большую редкость (описание случаев данного заболевания у детей и взрослых до настоящего времени встретилось в мировой литературе в количестве 100) и огромный интерес в клиническом и диагностическом аспектах, в нашей работе представлено в виде описания случая.
У 4 из 167 детей, поступивших в клинику НИИ ДОГ с новообразованиями в средостении, диагностированы злокачественные опухоли, редко встречающиеся в детском возрасте: из них 1 - рак вилочковой железы (0,9%), 1 - рецидив лимфоэпителиальной тимомы (0,9%), 1 - герминогенная опухоль с элементами семиномы (0,9%), 1 - рецидив плевропульмонобластомы левого легкого (0,9%). Один ребенок (девочка) был в возрасте 4 лет, все остальные - мальчики, старше 11 лет. Злокачественные тимомы и герминогенная опухоль локализовались в передних отделах средостения. Узлы рецидивной плевропульмонобластомы - в области заднего средостения.
Среди клинических проявлений доминировали симптомы интоксикации, медиастинальной компрессии, болевой синдром. У ребенка с плевропульмоноблас-томой определялся симптом Горнера. Рак вилочковой железы. Мальчик С. 13 лет (и/б № 97/1142). Жалобы на подъемы температуры тела до субфебрильных цифр, одышку при физической нагрузке, боли в спине. По месту жительства после проведения рентгенографии заподозрена гемангиоэндотелиома. При поступлении состояние расценивалось как тяжелое. Среди клинический проявлений доминировали симптомы интоксикации (лихорадка до 40, слабость, снижение массы тела), симптомы медиастинальнои компрессии в виде одышки, возникающей при физической нагрузке, симптомы биологической активности опухоли в виде ускорения СОЭ до 35 мм/час, снижения гемоглобина до 80 г/л. Рентгенологически определялся субтотальный левосторонний плеврит, дугообразное смещение трахеи и главных бронхов кпереди, сужение их просвета на 3Л за счет тени образования в верхнем переднее - среднем средостении, множественные узлы на апикальной, костальной, медиастинальнои плевре. Эхографически в верхних отделах средостения определялась многоузловая опухоль неправильной формы 12,0x7,0x13,5 см с нечеткими контурами, пониженной эхогенности, неоднородной за счет жидкостных включений структурой. Визуализировались увеличенные внутригрудные лимфатические узлы паравазальной, перикардиальной групп (тесное прилежание к ВПВ и восходящей аорте без гипоэхогенной прослойки между ними предполагало наличие связи сосудов с опухолью), утолщение листков перикарда, жидкость в полости перикарда и в плевральной полости, множественные узлы на костальной, апикальной плевре до 10,0 см в наибольшем измерении, по эхогенности и структуре аналогичные опухолевому массиву в средостении. Отмечалась нечеткость границы опухоль/легкое. По результатам РКТ в переднем и верхнем средостении определялось многоузловое образование 13,0x8,0x13,0 см, мягкотканой плотности, неоднородной структуры за счет жидкостных включений. Данное образование смещало и деформировало трахею и главные бронхи, компремировало левое легкое (легочная ткань с явлениями гиповентиляции), тесно прилежало к перикарду. В левой плевральной полости и полости перикарда определялась жидкость. Выявлены множественные узлы на плевре (апикальной, базальной, костальной, медиастинальнои). Все лучевые методы диагностики предполагали наличие злокачественной лимфомы. По тяжести состояния начата ПХТ. После проведения 2 курсов химиотерапии (АЦОП) выполнена торакотомия, биопсия опухоли, установлен диагноз злокачественной эпителиальной тимомы. Химиолучевое лечение способствовало уменьшению опухоли более, чем на 60%. Наличие остаточной опухоли обусловило показания к хирургическому лечению. Ребенок оперирован в объеме удаления опухоли с резекцией перикарда, левого легкого, диафрагмы, удалением метастатических узлов на плевре. Послеоперационный период осложнился кровоизлиянием в область мозжечка. Выписан в удовлетворительном состоянии. Гистологически опухоль расценена как плоскоклеточный рак вилочковой железы или тимическая карцинома. Данная патология является редкостью в детском возрасте (0,8% всех новообразований средостения у детей), как и еще более редкие успешные результаты лечения этих опухолей. . Мальчик Г., 15 лет (и/б № 07/730). Болен в течение года, когда появились боли в правом плече, снижение аппетита, потеря массы тела. При обследовании в онкологическом диспансере по месту жительства выявлена дермоидная киста переднего средостения. После проведения торакотомии с удалением опухоли установлен диагноз тимомы. Через 3 месяца выявлен рецидив, ребенок направлен в НИИ ДОГ. , После пересмотра гистологических препаратов в условиях НИИ ДОГ диагностирована злокачественная лимфоэпителиальная тимома. При поступлении в клинику состояние ребенка тяжелое: кашель, боли за грудиной, вялость, утомляемость. Рентгенологически: В переднем средостении определяется опухолевый узел 8,0x7,0x7,5 см. тень средостения расширена до 7,5 см на уровне передних отрезков вторых ребер. МТИ 0,3. Ретростернальное пространство затенено. В парамедиастиналышх отделах легких выявлены фиброзные изменения. Во втором межреберье слева участок уплотнения легочной ткани до 1 см в диаметре (mts?). Жидкость и газ в плевральных полостях не определяются. Заключение: опухоль переднего средостения. Эхографически: в переднем средостении слева и центрально располагается опухолевый узел 8,8x4,0x4,5 см, пониженной эхогенности, неоднородной структуры, с четкими неровными контурами, прилегающий к дуге аорты и ее ветвям. При проведении ЦДК фиксируется гиперваскулярный тип кровотока. Кпереди от основного узла располагаются множественные мелкие узлы передней группы. Слева один из узлов через межреберный промежуток пролабирует в мягкие ткани передней грудной стенки. Заключение: опухоль переднего средостения (рецидив тимомы?) КТ ангиография: в передне-верхнем средостении, ретростернально, по обе стороны от средней линии располагается объемное образование мягкотканой плотности (35-40 ед. HU.), неоднородной структуры за счет наличия глыбчатой кальцинации в толще, без видимой капсулы. Размеры опухоли 8,9x5,4x6,4 см. Ткань вилочковой железы на этом фоне не дифференцируется. Контуры четкие, бугристые. Опухоль прилежит к ветвям дуги аорты (один из узлов расположен между левой подключичной артерией и левой общей сонной артерией), непосредственно к дуге аорты, легочному стволу, левой легочной артерии, ВПВ (несколько сдавливая последнюю). Окружает легочный ствол, аорту, ВПВ наполовину - на две трети. Брахиоцефальные вены проходят между узлами. Правые отделы перикарда утолщены до 1,0 см. Один из опухолевых узлов пролабирует через межреберный промежуток в мягкие ткани грудной стенки. Выявлены мелкие узлы на медиастиналыюй и базальной плевре.
