Введение к работе
Актуальность исследования.
Неорганные забрюшинные опухоли являются редкой патологией [Адамян Л.В. 1992, Цвиркун В.В 2001 г., Junginger T. 1998], их частота не превышает 1,0 % от всех опухолей человека [Rossi C.R., 1993, Wang Y.N., 1994], а показатель заболеваемости составляет от 1,6 до 2,0 на 100 000 населения. Наиболее часто встречаются неорганные забрюшинные опухоли мезенхимальной природы, среди них – новообразования, исходящие из жировой ткани [Lewis J.J. 1996г., S. P. Stawicki. 2007 г.].
Согласно классификации ВОЗ (2002г.), в разделе опухолей жировой ткани выделены следующие гистологические типы липосарком: высокодифференцированная, миксоидная, дедифференцированная, плеоморфная и смешанная липосаркома. Высокодифференцированная липосаркома имеет пять подтипов: - склерозирующий, липомаподобный, веретеноклеточный, воспалительный и смешанный. Литературные данные о частоте встречаемости, особенностях клинического течения и прогнозе при каждом гистологическом типе и подтипе липосаркомы малочисленны и противоречивы. В нашей стране подобных исследований, как и анализа соотношения гистологических типов при первичной и рецидивной липосаркомы забрюшинной локализации практически не проводилось.
На сегодняшний день проблема диагностики и лечения неорганных забрюшинных опухолей является актуальной, поскольку отдаленные результаты лечения этой патологии нельзя считать удовлетворительными. Практически у 60% больных в течение пяти лет после хирургического лечения возникает рецидив заболевания (S.Singer с соавт., 2003). Возрастной состав заболевших, преимущественно от 40 до 60 лет - добавляет этой проблеме явную социальную значимость.
Длительное отсутствие клинических проявлений болезни приводит к тому, что на момент обращения больного в специализированное учреждение липосаркома имеет большие размеры, иногда достигая гигантских (M. Wagner, G. Vanderlee, 2005). Все это создает дополнительные трудности выполнения самого оперативного вмешательства. В этой связи очевидна значимость проблемы улучшения непосредственных результатов хирургического лечения забрюшинных липосарком, однако в литературе этот вопрос изучен недостаточно. Практически отсутствуют данные о частоте и характере послеоперационных осложнений и летальности.
Совершенствование принципов лечения неорганных забрюшинных опухолей – важная проблема современной онкологии, изучение которой затруднено рядом причин. Во-первых, относительной редкостью этой патологии. Во-вторых, многообразием морфологических форм неорганных забрюшинных опухолей, каждая их которых имеет свои биологические особенности и прогноз. В итоге, опыт лечения неорганных забрюшинных опухолей даже в крупных медицинских учреждениях не превышает двух-трёх десятков случаев, различающихся по микроскопическому строению опухоли.
В настоящее время в РОНЦ им. Н.Н.Блохина накоплен опыт лечения достаточно многочисленной группы больных НЗО одной морфологической формы – липосаркомой, что позволяет изучить клинико-морфологические особенности и результаты хирургического лечения этой опухоли и дать ответ на ряд малоизученных вопросов.
Цель исследования
Целью настоящего исследования является улучшение результатов хирургического лечения больных забрюшинными неорганными липосаркомами.
Задачи исследования
1. Изучить клинико-морфологические особенности и прогностическое значение различных гистологических типов и подтипов забрюшинной неорганной липосаркомы.
2. Оценить степень злокачественности забрюшинных неорганных липосарком и её влияние на прогноз заболевания.
3. Изучить непосредственные результаты хирургического лечения первичных и рецидивных забрюшинных липосарком.
-
-
Изучить отдаленные результаты хирургического лечения у больных НЗЛ и определить основные факторы прогноза заболевания.
Научная новизна.
Впервые в нашей стране на большом клиническом материале (228 больных) проведен анализ клинико-морфологических особенностей различных гистологических типов и подтипов неорганной забрюшинной липосаркомы. Изучена степень злокачественности опухоли, её влияние на непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения. Установлено, что липосаркома — наиболее частая забрюшинная мезенхимальная опухоль, способная достигать больших размеров, длительное время не вызывая клинических проявлений. Диаметр опухоли более чем у половины больных превышает 20см. Забрюшинные неорганные липосаркомы чаще всего представлены высокодифференцированным и миксоидным гистологическими типами опухоли, при этом липосаркома дедифференцированного, плеоморфного и смешанного типов развивается в более старшем, а высокодифференцированного и миксоидного — в более молодом возрасте пациентов. Выявлено, что оценка степени злокачественности для забрюшинной липосаркомы имеет меньшее прогностическое значение, чем при других НЗО, поскольку различий в общей выживаемости при липосаркомах I и II степени злокачественности не выявлено, III степень злокачественности наблюдалась в лишь 6.1% случаях. Липосаркома, возникшая из жировой капсулы почки, не отличается по клиническому течению от липосарком, развившихся в других отделах забрюшинного пространства.
Наиболее важными и статистически значимыми прогностическими факторами являются гистологический тип ЛС и радикальность хирургического вмешательства. К ЛС низкой степени злокачественности с благоприятным прогнозом следует отнести высокодифференцированную и миксоидную липосаркому с содержанием круглоклеточного компонента менее 5,0%. К опухолям высокой степени злокачественности с неблагоприятным прогнозом - миксоидную ЛС с содержанием круглоклеточного компонента более 5,0%, дедифференцированную и плеоморфную липосаркомы.
Показано, что отдаленные результаты после радикальных операций существенно лучше, чем после паллиативных, однако выполнение паллиативных вмешательств оправдано тем, что треть больных переживает 5-летниц срок после паллиативных вмешательств.
Научно-практическая значимость
Выявленное прогностическое значение различных типов НЗЛ позволяет более рационально осуществлять выбор метода лечения. При высокодифференцированных липосаркомах показано хирургическое вмешательство. Больные с низкодифференцированным типом опухоли и неблагоприятным прогнозом являются кандидатами для комбинированного лечения. Полученные результаты обосновывают расширение показаний к комбинированным операциям, позволяющим повысить радикализм хирургических вмешательств и достичь показателей выживаемости, существенно не отличающихся от таковых при органосохранных операциях.
При рецидиве НЗО возможно выполнение радикального хирургического вмешательства с отдаленными результатами, сопоставимыми с аналогичными показателями при первичной опухоли.
Апробация работы.
Диссертация апробирована 18 июня 2012 года на совместной научной конференции с участием отделений: хирургического отделения абдоминальной онкологии торако-абдоминального отдела, хирургического отделения торакальной онкологии, хирургического отделения опухолей печени и поджелудочной железы, отделения проктологии, хирургического отделения диагностики опухолей и отдела патологической анатомии и морфологии опухолей человека НИИ КО ФГБУ «РОНЦ им Н.Н. Блохина»РАМН.
Публикации
По теме диссертации опубликованы 3 печатные работы в ведущих рецензируемых научных журналах, рекомендованных ВАК РФ. Тезисы, отражающих основные выводы проведенного исследования, представлены на Российских и иностранных конференциях.
Объем и структура диссертации
Похожие диссертации на Неорганная забрюшинная липосаркома: клинико-морфологические особенности, результаты хирургического лечения и прогноз.
-
