Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Особенности этиологии, патогенеза, эпидемиологии, патогенеза, клиники и лечения врожденной глаукомы 12
1.1. Актуальность и социальная значимость проблемы врожденной глаукомы в различных
регионах мира 12
1.2. Классификация врожденной глаукомы 13
1.3. Этиология, патогенез, эпидемиология и клиническая характеристика различных форм врожденной глаукомы 14
1.4. Хирургические методы лечения врожденной глаукомы 30
1.5. Сравнительная эффективность хирургических операций при врожденной глаукоме по данным литературы 36
1.6. Современные представления о причинах неэффективности фистулизирующих операций при врожденной глаукоме у детей 41
1.7. Способы профилактики рецидивов повышения ВГД в отдаленные сроки после фистулизирующих антиглаукоматозных операций 48
Глава 2. Материал и методы исследования 66
2.1. Общая характеристика клинического материала 66
2.2. Методы обследования больных 69
2.3. Методы хирургического лечения при врожденной глаукоме у детей 73
2.4. Методы оценки результатов лечения 75
Глава 3. Методика ультразвуковой трабекулэктомии при врожденной глаукоме у детей 77
3.1. Технология разработанной операции ультразвуковой трабекулэктомии 77
3.2. Обоснование этапов операции 82
Глава 4.Клинико-функциональное состояние глаз с врожденной глаукомой у детей в группах исследования 88
Глава 5. Анализ результатов и осложнений ультразвуковой трабекулэктомии при врожденной глаукоме у детей 104
5.1. Сравнительная оценка частоты компенсации глаукоматозного процесса в трех группах исследования в зависимости от различных факторов 106
5.2. Клинико-функциональные показатели глаз детей в трех группах исследования в различные сроки после операции 111
5.3. Сравнительный анализ особенностей операции, послеоперационного течения и осложнений ультразвуковой и стандартной трабекулэктомии при врожденной глаукоме у детей 132
5.4. Анализ случаев неэффективности ультразвуковой трабекулэктомии и стандартной трабекулэктомии при врожденной глаукоме у детей 140
5.5. Патоморфологические исследования после трабекулэктомии у детей с врожденной глаукомой 146
5.6. Дополнительные антиглаукоматозные вмешательства, использованные при неэффективности трабекулэктомии у детей с врожденной глаукомой 148
Заключение 152
Выводы 181
Практические рекомендации 183
Список литературы
- Этиология, патогенез, эпидемиология и клиническая характеристика различных форм врожденной глаукомы
- Современные представления о причинах неэффективности фистулизирующих операций при врожденной глаукоме у детей
- Методы хирургического лечения при врожденной глаукоме у детей
- Клинико-функциональное состояние глаз с врожденной глаукомой у детей в группах исследования
Этиология, патогенез, эпидемиология и клиническая характеристика различных форм врожденной глаукомы
Типичная ВГ - наследственное, генетически детерминированное заболевание. В последние десятилетия благодаря существенным успехам в картировании генома человека было обнаружено более 100 генных локусов, мутация генов в которых вызывает развитие глауком; выделены 10 самостоятельных генетических форм глауком детского возраста [ ]. При популяционном исследовании 1.124.654 новорожденных в Испании в течение 15 лет Bermejo E. и Martinez-Frias M. (1998) выявили преобладание моногенного наследования (40%), реже - мультифакториальное наследование и хромосомные аномалии (10%) и предположительное тератогенное воздействие (10%); в 40% случаев причина не была установлена [215]. Т.е. генетические формы гидрофтальма достоверно диагностируются более чем в половине случаев, их соотношение со спорадическими формами составляет 5:1, а примерно в 40% случаев этиология заболевания на современном уровне развития офтальмологии достоверно не может быть определена [215].
Клиническая и этиопатогенетическая самостоятельность гидрофтальма (первичной ВГ) как основной формы ВГ очевидна. Доля гидрофтальма в структуре ВГ может составлять до 70%-90%, что объясняет использование термина "врожденная глаукома" применительно ко всей группе нозологий [2, 54, 96]. Группа ВГ с сочетанными врожденными аномалиями как изолированного, глазного, так и синдромального характера, значительно более неоднородна, представления об этиопатогенезе и классификационной принадлежности ее отдельных форм представляют предмет многолетних споров. ВГ, сочетанная с синдромальной общесоматической патологией (синдром Rieger, синдром Sturge-Weber, нейрофиброматоз, др) в одних классификациях объединяется с предыдущей группой, в других - рассматриваются как самостоятельная третья группа. Врожденные глаукомы с факоматозами иногда также включают в группу вторичных глауком детского возраста вследствие особенностей их патогенеза. Долевое соотношение трех групп врожденной глаукомы в нозологическом спектре в странах Европы и Северной Америки хорошо иллюстрируют данные исследования Bermejo E. и Martinez-Frias M. (1998): гидрофтальм наблюдался в 34,38%, сочетание ВГ с множественными врожденными аномалиями глаз - в 37,5%, и ВГ с общесоматическими синдромами в 28,13% случаев [215], что коррелирует с данными других авторов [200, 203, 466].
В ряде регионов мира, в частности, в Средней Азии, популяционная доля гидрофтальма выше. Например, в Туркменистане соотношение трех форм ВГ составляет 54%, 35% и 11% соответственно [52]. По наблюдению al Hazmi A. et al. (1998), из пациентов в возрасте до 7 лет, перенесших антиглаукоматозные вмешательства в Саудовской Аравии за последние годы, 98% имели гидрофтальм [188]. Существенное преобладание доли гидрофтальма (более 3\4) в структуре ВГ по обращаемости наблюдается и в крупных офтальмологических центрах, обеспечивающих хирургическое лечение больных из разных стран. Так, по данным 20-летнего наблюдения 2.168 детей с ВГ в Отделе патологии глаз у детей МНИИ ГБ им.Гельмгольца, гидрофтальм наблюдался в 80,8% случаев, ВГ с сочетанными аномалиями глаза (аниридия, микрофтальм, эктопия хрусталика, др.) в 14,7%, ВГ с синдромальной патологией (синдром Rieger, факоматозы, др.) – в 4,5% [155]. При проведении анализа распространенности ВГ важно учитывать не только возможные различия в популяционной заболеваемости и обращаемости, активность миграции больного населения, но также и существующие классификационные различия: к примеру во Франции и Бельгии термином "ювенильная глаукома" по возрастному признаку объединяют все ВГ развившиеся в возрасте от 2 лет до 25 лет включительно [270]. 1.3.1. Теории патогенеза врожденной глаукомы. Патогенез ВГ сложен. В основе заболевания лежат различные врожденные аномалии УПК, препятствующие отоку ВГЖ или значительно затрудняющие его, следствием чего является повышение ВГД. Органический характер аномалий структур УПК, составляющих препятствие оттоку ВГЖ при ВГ, предопределяет исключительно хирургическую направленность их лечения и вспомогательную роль медикаментозной терапии. Однако успех хирургического лечения любой патологии принципиально невозможен без адекватного понимания ее патоморфологического субстрата - т.е. того, на что должно быть направлено острие скальпеля хирурга. Эволюция хирургических методов лечения ВГ непосредственно связано с развитием теории их патогенеза, что делает необходимым рассмотреть этот вопрос в рамках данного исследования.
Современная теория физиологического эмбриогенеза дренажной зоны глаза такова: в 5 месяцев гестационного возраста сплошной слой эндотелия формирует замкнутую полость передней камеры, выстилая как заднюю поверхность роговицы, так и переднюю поверхность радужки. Причем радужка прикрепляется кпереди от примордиального трабекулярного сплетения. В течение 3-го триместра эндотелиальное покрытие радужки постепенно исчезает, открывая УПК, но также, по-видимому, частично связываясь с формирующимися структурами трабекулярного переплета, а периферическая увеальная (мезодермальная) ткань "сползает" назад, открывая трабекулу. Далее происходит постепенное формирование трабекулярных пластин и межтрабекулярных щелей, начиная с задних, внутренних участков примордиальной ткани, распространяясь по направлению к области канала Schlemm и линии Schwalbe. Процесс формирования УПК продолжается постнатально, в течение всего первого года жизни [442]. Теории аномального развития структур УПК при гидрофтальме. Первая теория эмбриопатогенеза врожденной глаукомы была предложена Mann I. (1928), по его мнению, аномальная ткань УПК, блокирующая отток ВГЖ, является остатками неполностью рассосавшейся мезодермы. В развитие этой теории Barkan O. (1955) утверждал, что неполная резорбция мезодермы УПК соседними тканями в процессе эмбриогенеза приводит к формированию мембраны, представлющей претрабекулярное препятствие. Именно на эту мембрану было направлено действие новой хирургической операции - гониотомии - впервые описанной в 1893г. Carlos de Vincentiis и ставшей основной операцией в лечении гидрофтальма на многие годы благодаря созданию Barkan O. (1938) удобных моделей гониоскопа и фокального осветителя. Barkan O. (1938) представлял гидрофтальм следствием недостаточной дифференцировки слоев корнеосклерального переплета с закрытием зоны УПК аномально развитой персистирующей гребенчатой связкой и передним прикреплением корня радужки, а целью гониотомии считал рассечение данной полупрозрачной мембраны, составлявшей, по его мнению, основное препятствие оттоку ВГЖ [442]. В дальнейшем мнения относительно "мембранной теории" разделились, одни исследователи уточняли и дополняли ее, находя новые подтверждения в ее пользу, другие отрицали патогенетическую роль и сам факт наличия "мембраны Баркана", предлагая собственные концепции гидрофтальма. Anderson D. (1981) биомикроскопически и гониоскопически подтвердил наличие рыхлой ткани в УПК при отсутствии в ней мембранных структур при электронной микроскопии. Allen L., Burian H., Braley A. (1955) связывали нарушение оттока ВГЖ при ВГ с неполным расщеплением угла в процессе развития, в результате которого наблюдалась неправильная дифференцировка трабекулы, ее спаянность со структурами радужки и ресничного тела. Worst J. (1966) предложил модифицированную теорию мембранных остатков УПК, по которой развитие ВГ происходит вследствие персистенции гребенчатой связки, покрытой со стороны ПК эндотелиальной мембраной. Maumenee A. (1959, 63) выдвинул "компрессионную теорию", обращая внимание на роль аномального переднего прикрепления продольных волокон цилиарной мышцы, вплетающихся в трабекулярный переплет, а также на полное отсутствие Шлеммова канала в некоторых случаях. Anderson D. (1981), Wright J. et al. (1983) придавали наибольшую патогенетическую значимость переднему прикреплению радужки, расценивая случаи отсутствия Шлеммова канала, отмеченные Maumenee A. (1959, 63), как нехарактерные для ВГ, и исключительно как результат вторичных изменений. Kupfer C. (1971, 79) впервые обозначил нарушение процессов миграции и дифференцировки клеток нервного гребешка эмбриона в ранние сроки эмбриогенеза как пусковой механизм аномального развития структур УПК при ВГ. Таким образом, по современным представлениям, гидрофтальм является следствием порока развития структур УПК, развивающихся из клеток нервного гребешка эмбриона. Уровень и характер данного органического препятствия оттоку ВГЖ разнообразен, как правило, включает сочетание нескольких факторов, в первую очередь переднее прикрепление корня радужки и дефекты развития трабекулярного переплета на различных уровнях. Канал Schlemm a, как правило, первично сохранен. Роль и само существование "истинной", гистологически подтвержденной мембраны или нерассосавшейся эмбриональной ткани мезодермального происхождения в УПК дискутируются [442].
Важно отметить, что с изменением представлений о патоморфологическом субстрате гидрофтальма менялся и сам объект хирургического вмешательства. Если гониотомия, предложенная Barkan O. (1938) и ее последующие многочисленные модификации были направлены на рассечение гипотетической мембраны, при нежелательности повреждения глубжележащих тканей, то гониотрабекулотомия (Bietti G., 1968) предполагала в том числе и рассечение волокон ресничной мышцы, вплетающихся в трабекулу. Трабекулотомия ab externo была направлена уже на разрушение и разъединение всего аномального трабекулярного переплета, вместе с персистирующей увеальной тканью от спаянной с ними радужки. Трабекулэктомия, ее модификации и другие операции фистулизирующего типа в свою очередь теоретически вообще не предполагают реконструкции дренажной системы, созавая новый субконъюнктивальный путь отткока ВГЖ. Это позволяет некоторым авторам рассматривать гониотомию, трабекулотомию ab externo и трабекулэктомию, а также их многочисленные модификации, именно как эволюционные этапы развития хирургии гидрофтальма, а трабекуэктомию как операцию выбора [442].
Современные представления о причинах неэффективности фистулизирующих операций при врожденной глаукоме у детей
В литературе последних лет предпринимались попытки анализа и оценки долевого влияния различных факторов, снижающих прогноз ТЭ у детей с ВГ. Несомненна особая значимость ряда объективных факторов, таких как особенности генетической формы глаукомы и возраста ее развития, влияние которых в отдельных случаях может нивелировать результаты самой успешной хирургической операции. Debnath S.C. et al. (1989) обнаружили невысокую эффективность ТЭ - 54% - у арабских детей из Эр-Риада (Саудовская Аравия) через 1 год. Авторы предположили, что наибольшее влияние на эффективность антиглаукоматозного хирургического лечения у их контингента больных имел именно этнический и генетический факторы [267]. Молекулярно-генетическими исследованиями Bejjani B.A. et al. (1998) установлено, что отдельные генетические формы гидрофтальма, в частности была обнаружена высокая распространенность среди жителей Саудовской Аравии специфической формы ВГ, вызванной мутациями гена P450B1 с крайне низкой вариабельностью и сопровожающейся более тяжелым клиническим течением и менее благоприятным прогнозом [211]. Доказана существенно более высокая активность процессов послеоперационного рубцевания у представителей арабских и африканских этносов, что отрицательно влияет на исход любой фистулизирующей операции [274, 284].
По данным Plasilova M. et al. (1998), генетическая форма гидрофтальма, высокоспецифичная для популяции словацких цыган, также достоверно отличалась значительно более тяжелым прогнозом и высокой толерантностью к хирургическому лечению [404]. Другим важным объективным фактором, влияющим на прогноз хирургического лечения врожденных глауком, является возраст больного на момент развития заболевания. Хорошо известны Так Russell-Eggitt I.M. et al. (1992) значительно худшие результаты лечения у детей, имеющих глаукому уже при рождении [424, 440, 441]. С одной стороны, это связано с выраженностью и продолжительностью некомпенсированного перинатального повышения ВГД и несвоевременностью лечения детей первого года жизни [381]. С другой стороны, Dureau P. et al. (1998) наблюдали результаты 55 первичных операций ТЭ на глазах детей, имевших гидрофтальм при рождении, причем несмотря на то, что все операции были проведены своевременно, на первом месяце жизни, с максимально возможным медикаментозным снижением ВГД с рождения, 31% из них в течение последующих 4,5 лет перенесли от 2 до 4 повторных операций. Поэтому авторы склонялись к мнению, что возрастной фактор риска является, по видимому, во многом производным от генетически предопределенных особенностей формы гидрофтальма [282].
Некоторые авторы выделяют также вторую "неблагоприятную" возрастную группу ВГ – в возрасте старше 2 лет, связывая тяжесть данных форм с наличием грубых сопутствующих врожденных аномалий УПК и глаза (Shaffer R.N. et al., 1982, 83), а также нередким постепенным субклиническим развитием глаукомы, обусловливающим несвоевременность лечения [440, 441]. Применение Dietlein T.S. et al. (2000) УБМ (ультразвуковой биомикроскопии), в отличие от ранних обнадеживающих результатов у взрослых больных с ОУГ, не выявило прогностической значимости предоперационной морфологической УБМ- картины структур УПК на глазах с врожденной глаукомой для оценки степени риска неэффекивности фистулизирующей операции. Однако одной из морфологических находок стало обнаружение в ранние сроки после операции в 76% случаев адгезии корня радужки, либо отростков цилиарного тела к внутренней апертуре склеральной фистулы [272]. Попытка анализа субъективных факторов, влияющих на снижение эффективности ТЭ у детей с врожденными глаукомами в отдаленные сроки была предпринята Miller M.H., Rice N.C. (1991) использовали статистические системы пропорциональных влияний Cox и мультифакториальной регрессионной модели. Статистически достоверными (р 0,05), кроме изучавшегося использования -аппликатора, наиболее значимыми благоприятными факторами являлись: максимальная предоперационная медикаментозная гипотензивная нагрузка, форникальный (а не лимбальный) доступ, первичность фистулизирующей операции. Причем расположение конъюнктивального доступа наиболее достоверно влияло на эффективность ТЭ в ранние сроки (3 мес.), в то время как наличие рубцово измененной конъюнктивы вследствие предшествовавших фистулизирующих вмешательств (вне зависимости от квадранта) - значительно позднее (через 3 года). Среди других важных неблагоприятных факторов, пограничных по статистической достоверности,были отмечены: возраст больного в момент операции более 7 лет; наличие 1-ой формы врожденной глаукомы (гидрофтальма); ВГД до операции более 30 мм рт.ст.; женский пол больного [377].
Однако несмотря на подтвержденную принципиальную возможность статистического прогнозирования риска неэффективности фистулизирующих операций, основной вывод авторов состоял в невозможности объективного учета современными методами значительно более важных факторов: травматичности и адекватности операции; долей влияния исходной тяжести заболевания и хода послеоперационного заживления; адекватность медикаментозной терапии, и.т.д. [377]. Современные представления о течении репаративных процессов в зоне фистулизирующих антиглаукоматозных вмешательств . Снижение эффективности антиглаукоматозных операций в отдаленные сроки в большей степени связывают с избыточным рубцеванием в зоне хирургического вмешательства (MaumeneeA., 1968; Мирзаянц М.Г., и др., 1983). Таким образом, основными направлениями дальнейших исследований в этой области являются: поиск новых медикаментозных средств, разработка новых операций и методов, предупреждающих избыточное рубцевание в зоне хирургического вмешательства, обеспечивающих стойкий и контролируемый гипотензивный эффект. Одной из наиболее частых причин снижения эффективности “классического” варианта трабекулэктомии в отдаленном периоде является избыточное рубцевание путей оттока (Краснов М.М, Каспаров А.А., 1984; Лебехов П.И., 1987; Еричев В.П., 1994.). Хорошо известно, что неэффективность фистулизирующей хирургии глауком связана с повышенной пролиферативной активностью фибробластов, синтезирущих коллаген и гликозаминогликаны, что приводит к избыточному рубцеванию фильтрационной подушки (Maumenee A.E., 1966), и, как следствие, блокаде субконъюнктивального пути оттока ВГЖ, предопределяя неблагоприятный исход трабекулэктомии (Addicks E.M. et al., 1983). Однако пути ее профилактики не столь очевидны и должны учитывать весь комплекс гуморальных и местных тканевых факторов, действующих в процессе репарации операционной раны [262]. Сложность задачи заключается также и в том, что на любое повреждение организм мобилизует все резервы на максимально возможно полное и быстрое восстановление структур, в то время как успех фистулизирующей операции зависит, напротив, от возможности подавить данную реакцию (Daniels J.T.et al., 1998).
LINK3Методы хирургического лечения при врожденной глаукоме у детейLINK3
Детям 1 группы с ВГ была произведена новая разработанная операция -комбинированная ультразвуковая трабекулэктомия (УЗТЭ), методика и особенности проведения которой изложены далее в главе 3. Детям 2-й группы с ВГ ТЭ проводилась по традиционно выполняемой в Отделе патологии глаз у детей МНИИ ГБ им. Гельмгольца модифицированной методике: разрез конъюнктивы с отсепаровкой ее от склеры ножницами в верхнем отделе глазного яблока – формирование лоскута конъюнктивы основанием к лимбу; выкраивание лоскута склеры на 2\3 толщины ее размером 6-8мм х 4-5мм лезвием и круглым ножом; иссечение полоски глубоких слоев склеры 6-8 х 1мм вместе с дренажной зоной; базальная иридэктомия; введение воздуха в переднюю камеру; фиксация лоскута склеры на место (2 узловых шва); непрерывный шов на разрез конъюнктивы. В тяжелых случаях, когда антиглаукоматозные операции ТЭ были неэффективны или бесперспективны и чреваты высоким риском гибели глаза как органа на операционном столе, для детей с неоперабельными стадиями ВГ с буфтальмом, стафиломами склеры, аниридией с органосохранной целью применяли разработанный нами дополнительный метод лазерного неинвазивного гипотензивного лечения (патент РФ на изобретение № 2220691, Приоритет от 19.09.2002. Зарегистрирован в Гос.реестре изобретений РФ 10.01.2004. (Соавторы: Арестова Н.Н.; Степанов А.В., Хватова А.В., Кодзов М.Б., Кружкова Г.В.).
Разработанный метод включал обязательное предварительное определение проекции цилиарного тела на склеру, поскольку при буфтальме локализация его у детей весьма вариабельна – методом уточняющей диафаноскопии; выбор дифференцированно дозированного энергетического режима – в зависимости от типа склеры, определяемой биомикроскопически и ультразвуковым исследованием (измерение толщины склеры с прилегающими оболочками и диод-лазерную транссклеральную циклокоагуляцию (нанесение диод- лазерных аппликаций по всей проекции цилиарного тела, исключая зоны стафилом и предшествовавших операций).
Для выполнения разработанных операций использовали следующую аппаратуру и инструментарий: 1) Офтальмохирургический микроскоп OPMICS Карл Цейс Йена ГмбХ 97\625 (Государственный реестр мед.изделий, дополнение № 1-2,М., 1999,с.195). 2) Стандартный набор микрохирургических инструментов для офтальмологии НГмх-01-КМИЗ (АО-001),ФСР 2001/05693,21.06.2011. 3) Аппарат ультразвуковой для микрохирургии глаза УЗХ-Ф-9102-ОФ "МЕДЭЛ" (НПО "Медицинская электроника", Нижний Новгород) с комплектом из 6 сменных микрохирургических инструментов-насадок (УЗ-микроскальпель, УЗ-круглый нож, УЗ-брюшистый скальпель, УЗ-аппликатор, УЗ-игла, УЗ-костная пилка). Регистрационный номер 93/199-171 (Рис.2). В нашей работе использовались УЗ- круглый нож и микроскальпель, разработанные специально для проведения антиглаукоматозных операций.
Ультразвуковой аппарат для микрохирургии глаза УЗХ-Ф-9102-ОФ "МЕДЭЛ" с 6-ю сменными УЗ инструментами-насадками (микроскальпель, круглый нож, брюшистый скальпель, аппликатор, игла, костная пилка). Аппарат, обеспечивающий стабильную генерацию частоты (44кГц ±10%) и амплитуды (до 30 мкм) ультразвуковых колебаний при различных нагрузках на хирургический инструмент, был разработан во Всесоюзном научно-исследовательском институте медицинского приборостроения с непосредственным участием профессора Кодзова М.Б. 4) Диодный лазер Oculight SLx IRIS Medical (США) (инфракрасный спектр, длина волны 810 нм) – офтальмокоагулятор с длиной волны 810 нм (инфракрасный диапазон), максимальная мощность – до 3 вт (режимы см. далее Табл.29 в главе 5, раздел 5.6). 2.4. Методы оценки результатов лечения. 2.4.1. Методика оценки качества операционных разрезов склеры. Для объективизации анализа особенностей операций ТЭ, выполненных разными методами при ВГ у детей нами разработаны критерии оценки качества и особенностей выполнения операционных разрезов склеры: 1. Техническая легкость выполнения операционных разрезов склеры: 3 балла -разрез, выполняемый без механических усилий; с точно дозированным послойным рассечением склеры; 2 балла - разрез, выполняемый со значительным механическим давлением инструмента на склеру, но сдозированным послойным рассечением склеры; 1 балл - разрез,выполняемый со значительным недозированным механическим давлением инструмента на склеру, с угрозой или непреднамеренным вскрытием глубоких слоев склеры. 2. Профиль операционных разрезов склеры: 3 балла - разрез точно заданного направления, ровного профиля, строго перпендикулярного поверхности склеры, с ровными краями (без зазубрин); 2 балла - разрез, соответствующий заданному направлению, но с неточным профилем и\или неровными краями; 1 балл - разрез, несоответствующий заданному направлению, с неровными краями. 3. Бескровность при выполнении операционных разрезов склеры: 3 балла-отсутствие или минимальное кровотечение (петехии) из сосудов склеры; 2 балла - умеренное кровотечение из сосудов склеры; 1 балл - значительное кровотечение из сосудов склеры. 4. Качество коагуляциипри выполнении операционных разрезов склеры: 3 балла - остановка кровотечения без явно заметного коагулята; 2 балла - нежный светлый коагулят на месте остановленного кровотечения; 1 балл -грубый пигментированный коагулят на месте остановленного кровотечения. Максимальный наилучший суммарный балл - 12 баллов, минимальный - наихудший - 4 балла.
В программе Microsoft Excel была создана база данных на 117 оперированных глаз, каждый из которых изучен по 96 клиническим учетным признакам. Для обработки результатов клинических исследований и операций применяли методы вариационной статистики, корреляционный анализ. Проводили оценку средней арифметической (М), ошибки средней арифметической (±m), стандартного отклонения (), достоверности различия по критерию Стьюдента (t), анализ распределения с использованием критерия 2. Для оценки корреляционной зависимости применяли ранговый коэффициент корреляции Спирмена rс для нелинейных показателей с последующим установлением значимости по критерию t. [507, 508].
Клинико-функциональное состояние глаз с врожденной глаукомой у детей в группах исследования
В 1-й группе исследования (УЗТЭ) предоперационный уровень ВГД составлял от 28 до 50 по Маклакову, и в среднем: Рt = 34,0 ±0,8 мм рт.ст.; Pо=33,8 ±0,9 мм рт.ст.; с= 0,09 ±0,01 мм3/мин /мм рт.ст.; F= 1,83 ±0,21мм3/мин; kB = 467 ±59. Во 2-й группе (ТЭ) разброс ВГД по Маклакову составлял от 27 до 47 мм рт.ст. со следующими средними гидродинамическими показателями: Рt=35,48±0,9 мм рт.ст.; Pо=31,6±0,6мм рт.ст.; с=0,08±0,007мм3/мин /мм рт. ст.; F=1,63±0,15мм3/мин; kB =544±95. В 3-й группе (ТЭ+ФУ) разброс ВГД по Маклакову составлял от 26 до 43 мм рт.ст. со следующими средними гидродинамическими показателями: Рt = 32,5±0,7мм рт. ст.; Pо= 31,5 ±0,8 мм рт.ст.; с= 0,09 ±0,005мм3/мин/мм рт. ст.; F= 2,24 ±0,16мм3/мин.; kB= 388±25. Как видно из данных, представленных в таблице 4, во всех группах отмечалось повышение ВГД, истинного ВГД (Ро) и коэффициента Беккера, а также снижение коэффициента легкости оттока. Сравнение аналогичных показателей между группами не выявило статистически значимых различий между ними (р 0,05) – средние показатели Рt, Рo, с, F и kB в исследуемых группах были идентичны, что позволяет сравнивать гипотензивный эффект в 3-х группах в различные сроки после операций с высокой вероятностью.
Различия величины ВГД, гидродинамики при разных клинических формах и стадиях ВГ у детей подробно изучены на основании материалов отдела [98], поэтому детализация этих данных не является задачей настоящего исследования. Поскольку повышение ВГД у детей, особенно раннего возраста, может вести к патологическому увеличению размера роговицы и глазного яблока из-за особой растяжимости тканей глаза, нами проведено сравнительное изучение длины передне-задней оси (ПЗО) глаза, горизонтального диаметра роговицы, ширины лимба перед операцией у детей с некомпенсированной ВГ. Как видно из данных, представленных в таблице 11, перед операцией у детей с некомпенсированной ВГ средняя величина ПЗО в трех группах была практически равнозначна (р 0,05), составляя в 1-й группе до операции 24,8+0,55; во 2-й группе - 23,2+ 0,29; в 3-й группе - 23,8+ 0,28 соответственно. Причем у подавляющего большинства детей всех трех групп с некомпенсированной ВГ (97,3%; 97,5% и 95% соответственно) средняя величина ПЗО существенно превышала возрастную норму. Превышение возрастной нормы составляло в 1-й группе 4,33+0,5; во 2-й группе - 3,82+0,26; в 3-й группе - 3,7+0,36 соответственно.
Как видно из данных, представленных в таблице 12, перед операцией у детей с некомпенсированной ВГ средняя величина горизонтального диаметра роговицы в трех группах была практически равнозначна (р 0,05), до операции составляя в 1-й группе 12,4+ 0,18; во 2-й группе - 12,5+0,19; в 3-й группе - 12,9+ 0,18 соответственно.
У подавляющего большинства детей всех трех групп с некомпенсированной ВГ (89,2%; 92,5% и 90% соответственно) средняя величина диаметра роговицы значительно (до 5мм) превышала возрастную норму. Превышение составляло в 1-й группе 1,68+0,19; во 2-й группе - 2,26+0,22 в 3-й группе - 2,24+0,22 соответственно. Особенно значительное патологическое увеличение размера роговицы (до 15мм) наблюдалось у детей раннего возраста (до 3 лет) с 1-й формой глаукомы (Рис.5а), далекозашедшими и терминальными стадиями (Рис.5б).
Ширина лимба более 1 мм традиционно считается патогномоническим признаком глаукоматозного процесса у детей, особенно раннего возраста, и зависит от формы и стадии глаукомы. В исследуемом контингенте детей в 76,1% случаев было отмечено расширение лимба от 1 до 5мм. Чаще лимб был расширен при 1-й форме ВГ: при развитой стадии – до 2мм, при далекозашедшей и терминальной – до 5 мм, без особых различий по группам (р 0,05). В единичных запущенных случаях (5) отмечено формирование интеркаллярных стафилом склеры.
Роговица редко сохраняет прозрачность при некомпенсированной ВГ – патологические изменения роговицы различной степени выраженности наблюдались у 80,3% глаз детей всех групп (суммарно, без значительных различий по группам исследования). Опалесценция роговицы, отек стромы, разрывы десцеметовой оболочки (strii Haaba) (Рис.6) и незначительные полупрозрачные помутнения роговицы, выявлены нами в 40,2% случаев (59 глаз) и наблюдались преимущественно у больных гидрофтальмом (54,4%).
Девочка с двусторонней врожденной аномалией Петерса (аутосомно-рецессивное заболевание – центральный мезодермальный дисгенез переднего отдела глаза): а) лицо ребенка, б) правый глаз – центральное округлое проминирующее бельмо роговицы с дефектом десцеметовой оболочки и эндотелия в зоне бельма, иридокорнеальными сращениями (от радужки к краям дефекта роговицы).
Дистрофия радужки выявлена нами на 83 глазах детей с ВГ (70,9%). Биомикроскопия показала, что у большинства (51,5%) детей с гидрофтальмом радужка субатрофична – от сглаженности и уплощения передней пограничной пластинки в начальной и развитой стадиях до выраженной субатрофии с обнажением радиальных собственных сосудов радужки и полной атрофии с мидриазом на терминальных стадиях ВГ.
Особенно характерными патологические изменения радужки были для 2-й формы ВГ (96,6%): в 16 случаях – синдром Ригера: дислокация зрачка вследствие врожденного иридогониодисгенеза с врожденными поликорией и колобомами радужки (Рис.10), в 9 случаях наблюдалась аниридия (Рис.11), в 3 – врожденная частичная колобома радужки (Рис.12), в 3 – двухцветная радужка с гипоплазией цилиарной зоны радужки (синдром Франк-Каменецкого) .
Глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва (ДЗН) различной степени была выявлена практически у всех детей с ВГ, которым удалось выполнить офтальмоскопию глазного дна (92 глаза). В подавляющем числе случаев (94,6% – 87 глаз из 92 глаз с офтальмоскопией) экскавация ДЗН была патологической – глаукоматозной: у всех детей с 1-й формой (100%), у 90,5% глаз со 2-й формой и 85% с 3-й формой. Только в 5 случаях начальной глаукомы центральную плоскую экскавацию размером менее 0,3–0,4 ДР без существенного сдвига сосудистого пучка мы расценили как «физиологическую» (5,4%).
Частота глаукоматозной экскавации, размер и глубина ее соответствовали стадии глаукомы. Учитывая преобладание далекозашедших стадий, понятна высокая частота субтотальной и тотальной экскавации на 0,7–1,0 ДР, выявленной у 73,9% случаев у детей с некомпенсированной ВГ перед операцией.
