Введение к работе
;.
^:'^~,~1йктуалъность проблемы. Дифференциальная диагностика новообразований орбиты у детей является чрезвычайно важной и сложной проблемой в связи с многообразием гистологических типог новооб-,: разбвдний у детей, высоким уровнем смертности при ізлокачест зен- ньк новообразованиях, схоцетвом клинических проявлений я возрастающей рольй неблагоприятных экологических факторов. Сложность проблемы заключается также и в том, что опухолевая патология у детей в отличие от взрослых имеет ряд особенностей, таких как: врожденный характер ряда новообразований; связь* многих опухолей ,с пороками развития;.- краткость латентного периода, экспансивный характер роста'злокачественных опухолей, структура и уровень .'опухолевой заболеваемости у цет.ей, морфологический характер но- . вообразований (Дурное Л.А., 1964). .
'.' Хотя удельный вес злокачественных новообразований органа .
зрения среди всех опухолей у детей невелик и составляет," по дан
ным Н.А. Пучковской с соавт. (I97d), 1,9-2,2 %,-. шесте с тем, .
' опухоли орбиты среди новообразований органа зрения занимают 2-е
место после, внутриглаздых опухолей и' составляют 27,1-35,2 % (Хва-
това А.В., 1963; Бархаа CJU, I97d; Ковалевский Е.И., Мёльнико- .
BaU.B.,.l9(S). '' ''.... '
. Несмотря.к цостшения последних лет в диагностике и лечении различной патологии органа зрения, летальность при злокачественных новообразованиях орбиты остается" высокой и состаштяет около 60 %, а ошибки в их диагностике - составляют.20-30 % (Бел-. . кіїна Б.М. есоав?., 1990), что значительно ограничивает возмож- ности эффективного лечения. Поэтому чрезвычайно, важной задачей з раннем и эффективном лечении новообразований орбиты является, более достоверная и своевременная диагностика этой патологии1. Проблемам. диагностики новообразований орбиты у взрослого . контингента больных- посвящено достаточно много- исследований . ' , (Бровкяйа'А.Й;, 1964, 1970, 1974, 1979; Пахомова А.Й., 1969; Па-чес А.И. С соатч, 19с*);Терентьёва Л.С. с соавТ., 197й; Бэт В,В., Терёнтьева'Д.С», I9'J0; Мчедл'ишвйли Н.В.\ 1990; Девзэ, 1964; ' . Henaarson, 1973;. Duie-Elder, 1974; Х-und, I9d2; Blodl,'Щ> и'др.), Вместе с тем, работ, посвященных ранней комплексной цкагнос-. тике, новообразований орбиты у детей практически нет,'либо они " основаны на небольшом клиническом материале и посвящены диагнос-
тике и лечению отдельных видов новообразований орбиты у аетер; Они охватывают лишь отдельное'вопросы, а не всю проблему в ае-.'-.. лом." Это-работы А.В. Хвато.вой с-соавт. (1963), С Д. Бархаш (I97I),
" С..А. Бархаїп, В.В. Тпчнчука (I97d),, Б.М. Белкиной, Л.А. Дурнова .
'. (I9d6), Е.И. Ковалевского с. соавт. (1990), Reese, (1963), Hender-
4 son, (1973), ?ledelius.. (1976), Bernard!, Wtale et el.',: (197(3),: ." Offret et al.,'(I983), .Herzau et al. (I9o7). '
Сложности проблемы диагностики опухолей орбиты у Детей обусловлены; ряд ом причин.-Во-первых, многообразиемгистологических типов новообразований орбиты. До 19о4. ґ. все злокачественные 'опухоли орбиты объединялись одним термином, "саркома",, что значительно, затрудняло дифференциальную диагностику злокачественных опухолей орбиты и ні способствовало адекватному лечению. С по я вне-
' нием новой международной гистологической классификации (ВШ, Женева, I9d4) возникла необходимость накопления материала и.изуче-ния клиники вксэь выделенных гистологических, тийов новообразова-_ ' ний "орбиты. Во гвторых, в последние годы офтальмология обогати-..
Лась рядом новых инструментальных методов исследования, информативность которых применительно к опухолевой патологии орбиты у
' детей изучена, недостаточно.- Это методы ультразвукового сканирования, термографический, цитологический, компьютерной томографии и др. В-^ретьих,. центры' детской офтальмоонкологии в нашей стране "немногочисленны; и 'большего накопленногоопытапока нет.
Цель работы. Цель настоящего исследования: повыпение эффективности предоперационной диагностики новообразований орбиты различного гистогенеза пут ем. разработки рациональной системы комплексного поэтапного исследования, -
Задачи исследования: .- ,-.'.
.'.І. Изучить встречаемость различных гистологических типов. ' .
новообразований орбиты у детей согласно современной гистологи
ческий' классификации. Определить клинические симптомокомплексы,
наиболее.значимые в дифференциальной диагностике опухолей'орби-:
ты различного гистогенеза. ; . -
2. Определить информативность избранных инструментальных
.методов, в .частности: -.'-.'
-'термографического; "''.""'"'
. *.-.эхссканирования; ' . *
$ дифференциальной диагностике, новообразований орбиты различного гистогенеза у детей. ':
# ' .- .3,".-Изучить дифференциально-диагностические возможности ци
тологического іцетоца при новообразованиях орбиты различного гис-
. тогёнеза.у нетей.
'; 4. Определить степень злокачественности новообразований ор-. биты у цетей в зависимости от гистогенеза опухоли, -клинических
стаций опухолевого процесса и возраста по результатам отцаленных Гнаблоаений..
Научная новизна: Впервые на большом клиническом материале
изучены особенности клинического проявления новообразований орби-"
. 'ты различного гистогенеза у цетей и выявлен характерный симпто-
'. мокомплекс, присущий, этим новообразованиям. Впервые применен ,
. гистогенетическйй принцип цля изучения структуры онкопатологии
орбиты у.цетей согласно классификации ВСЗ (1934). Определена
цифф'еренциайьио-аиагностическая значимость клинических симптомов
новообразований орбиты, различного гистогенеза у цетей. Установ-
лена возможность определения биологических особенностей .опухо-
. лей орбиты. ' .
; Впервые,описаны цитограммы новообразований орбиты различного гистогенеза уаетей, выявлены характерные их особенности. Показана высокая информативность и целесообразность применения ас-.пирационной пункции в комплексе с другими инструментальными, ме- ' ' тоцами.
Разработана рациональная схема комплексной поэтапной циаг- ..
ностики новообразований орбиты различного гистогенеза у цетей..
Определена информативность гобранных современных инструментам- '
ных методов исследования на основании шмплексного дифференци-- .
рованного подхода при новообразованиях орбиты у детей. . .""-
Установлена степень злокачественности новообразований орби-
ты у детей, показана зависимость жизненного прогноза от гистоло
гического тес типа, а также от- вида предшествующих операций и ' .-
возраста ребенка (по результатам отдаленных' наблюдений).
V Научные положения, выносимые на защиту; *
I. Совокупность наиболее значимых клинических признаков новообразований орбиты различного гистогенеза у детей ('клинический'. ; симптомокомплекс) позволяет на начальном этапе комплексного обследования установить биологический характер опухоли (доброка- . чествбкный, злокачественный), в ряде случаев - ее гистогенети-ческуо сущность. Инструментальные методы исследования способствуют повмпенио точности предоперационной диагностики.
' .- 6
2. Цитологический метоа диагностики .высокоинформативен' а
' дифференциации новообразований орбиты у цетей по характеру про- цесса и достаточно информативен в установлении гистологической
. принадлежности и нозологической формы.опухоли. Метод позволяет' 'установить клинико-морфологический диагноз и выбрать правильную тактику лечения до вскрытия орбиты.
3. Степень злокачественности новообразований орбиты у детей
определяется гистологической принадлежностью опухоли, клинической
стацией развития опухолевого процесса согласно международной кли-нико-анатомической классификации ВСЗ Ц9с34У. Жизненный прогноз цетей с новообразованиями орбиты зависит от вышеперечисленных факторов, воэраг.^а детей и предшествующих нерацикальных операций.
Практическая ценность исследования. Показана возможность, и разработана схема дифференциальной диагностики новообразований орбиты различного гистогенеза при комплексном использовании современных инструментальных методов исследования с учетом особенностей юс клинического проявления. Установлено, что среди инструментальных методов наиболее информативным является цитологический метод. Описанные цитограммы различных гистологических типов опухолей орбиты у детей важны для практического здравоохранения. Относительная простота метода и высокая точноа ь диагностики, no's вол лют рекомендовать его. для внедрения в практику офтальмологов.
Показана зависимость степени злокачественности новообразова
ний орбиты у цетей от их гистологического типа, от предшествую-*
цих нерацикальных операций и возраста детей. Это позволит офталь
мологам применить наиболее рациональную тактику лечения, что бу
дет способствовать пошцени» эффективности лечения и снижению
: летальности. . .
Внедрение.в практику. Разработанная система комплексной' Поэтапной диагностики новообразований, орбиты внедрена в практи- -ческу» деятельность отделения детской офтальмологии, офтальмоон-колргии' и консультативной поликлиники НИИ им. акац. В.П. «илатова.
Сочетание высокой.диагностической точности цитологического.
метода и достаточной информативности метода жидкокристаллической '
' термографии с простотой реализации этих методик делает возможным
применение их в детских глазных стационарах при областных клини- .
ческих больницах. . » . . "' .
Публикации. По теме диссертации опубликовано 10 работ и
I информационное письмо, список которых приведен в конце авторе-
ферата. ".-''*'.'- ;, . ' ''.-.
Апробация работы. Основные поло-кенил работы положены на ' международной -онферешзии городов-побратимов (Саесса, І9ІІ, Г265), на заседании Одесского областного научного общества офтальмологов. (І9ЙЗ, 19о5), на 2Ь-й межобластной научно-практической кон-. ферениии офтальмологов Одесской, Николаевской, Черниговсчой, "Житомирской областей (Одесса, 19оо),-на заседании Ученого Совета'ОШМ ГБиТТ им. акаа. В.П. Филатова (19аб, 1990), на СІ Все-" сошной конференции по актуальны;.! вопросам детской офтальмологии (Сузааль, 19^>, на УШ сьеэце офтальмологов Украины (Одесса, 1990).
В завершенном виде диссертация доложена на заседании Ученого Совета Одесского НИИ глазных болезней и тканевой терапиь им. акад. В.П. Филатова.
'. Объем работц. Диссертация изложена на 167 страницах машинописи. Состоит из введения, пяти глав, заключения, выводов.' Спи-, сок литературы содержит 121 отечественный и 100 иностранных источников. Работа иллюстрирована 55 рисунками и 40 таблицами.