Введение к работе
Актуальность темы
Среди всех онкологических заболеваний опухоли ЦНС занимают второе место, уступая лейкозам и лимфомам, и составляют 14-28,6% от всех новообразований у детей (Алексеев А.Г., Данилов В.И., 2006; Можейко Р.А. с соавт., 2006; Улитин А.Ю. с соавт., 2005; Stupp R. et al., 2005; Bernstein M., Berger M., 2008).
Заболеваемость ОГМ составляет 1,4-5,2 на 100 000 детского населения, причем следует отметить недостаточное количество работ, освещающих вопросы нейроонкологической заболеваемости у детей (Алексеев А.Г., 2005; Григорьев Д.Г. с соавт., 2007; Дюсембеков Е.К., 2007; Горенштейн А.В., Краснов А.Е., 2009; Кариев Ш.М. с соавт., 2009).
Безусловно, в последние десятилетия отмечены значительные успехи в диагностике, хирургическом, комбинированном и комплексном лечении ОГМ. Это связано с совершенствованием дооперационной нейровизуализационной диагностики, техники оперативных вмешательств, анестезиологического обеспечения, адъювантой терапии (Олюшин В.Е., 2005, 2009; Желудкова О.Г. с соавт., 2006, 2007; Орлов Ю.А., Шаверский А.В., 2009; Rabson A. et al.. 2005; Derlon J.M. et al., 2006).
Однако особенности организма и строения черепа у детей в течение длительного времени могут компенсировать симптомы ОГМ, поэтому на момент появления первых признаков опухоль часто достигает значительных размеров, инфильтрирует прилежащие отделы мозга, занимает несколько долей мозга, прорастает стволовые и глубокие отделы мозга (Алиходжаева Г.А., 2006; Берснев В.П. с соавт., 2006; Балязин И.В., Плотникова В.Е., 2009; Zuccaro G., 2005; Di Rocco F. et al., 2006). Поэтому и в настоящее время для улучшения ранней диагностики актуальным является изучение клинических особенностей ОГМ у детей, несмотря на широкое внедрение высокоинформативных методов нейроинтраскопии.
Даже с учетом современных достижений детской нейроонкологии результаты лечения ОГМ, особенно при низкодифференцированных опухолях, нельзя признать приемлемыми в настоящее время в связи с высокой склонностью к прогрессированию заболевания (Вербова Л.Н., 2007; Полушкина О.Б. с соавт., 2007; Ким А.В., 2009; Ступак В.В. с соавт., 2009; Mehdorn H.M. et al., 2006). Кроме того, сведения об исходах лечения ОГМ зачастую противоречивы у различных авторов, что требует дальнейшего исследования показателей выживаемости при внутричерепных новообразованиях.
Чрезвычайно важным является качество жизни пациента после проведенного лечения, которое при ОГМ во многом определяется степенью неврологического дефицита и инвалидизацией больного (Григорьев Д.Г. с соавт., 2007; Чудакова И.В. с соавт., 2007; Бажанов С.П. с соавт., 2009; Балязин И.В. с соавт., 2009; Cartensen H. et al., 2006). В связи с этим изучение качества жизни детей имеет принципиальное значение для оценки уровня оказания медицинской помощи больным с ОГМ.
Многими авторами при определенных опухолях выделяются различные критерии, определяющие течение и исход заболевания. Их прогностическая ценность при опухолях с различными характеристиками значительно отличается (Купцова Е.В. с соавт., 2007; Хачатрян В.А., 2007; Кравец Л.Я. с соавт., 2009; Розуменко В.Д., Хорошун А.П., 2009; Laws E.R., 2007). Поэтому для дальнейшего улучшения организации и результатов лечения ОГМ у детей актуальным является уточнение факторов, влияющих на прогноз течения заболевания.
Цель исследования
На основе анализа особенностей клинического течения заболевания, выживаемости и качества жизни детей при опухолях головного мозга оптимизировать их раннюю диагностику и улучшить результаты лечения.
Задачи исследования
1. Изучить клинико-эпидемиологические особенности опухолей головного мозга у детей в Ульяновской области.
2. Провести анализ ранних клинических проявлений и уточнить особенности клинического течения опухолей головного мозга у детей различного возраста в зависимости от локализации и гистоструктуры.
3. Уточнить возможности своевременной диагностики и причины позднего выявления опухолей головного мозга у детей в Ульяновской области.
4. Провести многофакторный анализ ближайших и отдаленных результатов хирургического и комплексного лечения различных опухолей головного мозга у детей и выделить основные факторы, влияющие на исходы и прогноз с учетом стадии заболевания, объема и радикальности удаления опухоли.
5. Разработать алгоритм ранней диагностики заболевания и наблюдения детей с опухолями головного мозга для улучшения результатов их лечения.
Научная новизна
Впервые проведена оценка заболеваемости ОГМ, изучены гистотопографические и возрастные особенности внутричерепных новообразований у детей Ульяновской области. На исследуемом материале уточнена частота основных клинических симптомов и синдромов, а также проведена сравнительная оценка динамики клинического течения, длительности заболевания от момента появления первых проявлений при ОГМ у детей разных возрастных групп в зависимости от локализации, морфологических характеристик и структуры новообразования. Исследованы возможности своевременной диагностики, а также причины поздней диагностики нейроонкологических заболеваний у детей в регионе, во многом связанные с особенностями клинических проявлений ОГМ. Показана необходимость широкого применения на диагностическом этапе, а также на всех этапах ведения больного с установленным диагнозом высокоинформативных методов нейровизуализации, в частности ультрасонографии, дифференцированное применение КТ и МРТ. Проведена оценка возможностей хирургического удаления опухоли в зависимости от своевременности диагностики. Выполнено сравнительное исследование функционального статуса, стадии клинического течения в момент постановки диагноза при ОГМ у детей с различными характеристиками, показателей выживаемости, а также физического, психоэмоционального и социального функционирования (качества жизни) детей после различных вариантов проведенного лечения: хирургического, комбинированного и комплексного. Выделены основные факторы, влияющие на прогноз течения заболевания и позволяющие улучшить ближайшие и отдаленные результаты лечения и качество жизни при различных гистотопографических вариантах ОГМ у детей в условиях региона.
Практическая значимость
Изучение особенностей клинического течения при новообразованиях головного мозга у детей, широкое внедрение своевременного диагностического скрининга, мониторинга течения заболевания с использованием методов доступной и экспертной нейровизуализации, позволяют повысить частоту ранней диагностики ОГМ небольших размеров в компенсированном состоянии пациента, повысить радикализм последующего оперативного вмешательства и улучшить ближайшие и отдаленные результаты лечения, качество жизни и прогноз у детей с данной патологией. Сравнительное исследование клинических, гистотопографических характеристик при внутричерепных опухолях в различные возрастные периоды, а также сравнительная оценка показателей выживаемости, функционального статуса и качества жизни после хирургического, комбинированного и комплексного лечения позволяют оптимизировать индивидуальную лечебную тактику и реабилитационные мероприятия у пациента.
Основные положения, выносимые на защиту
1. Заболеваемость ОГМ у детей Ульяновской области соответствует общероссийским показателям, составляя 4,1 на 100 тысяч детского населения в год. Заболеваемость повышается с возрастом пациентов, причем характерным является преобладание супратенториальных новообразований, особенно у детей грудного возраста и в старших возрастных группах. Опухоли нейроэктодермальной природы являются наиболее распространенными в детском возрасте.
2. Особенности клинического течения с длительным периодом компенсации, отсутствие специфичных ранних клинических проявлений с преобладанием общемозговой неврологической симптоматики, гистотопографические особенности при опухолях головного мозга у детей являются причиной поздней диагностики заболевания, что делает необходимым широкое и своевременное применение методов нейровизуализации в детской нейроонкологии.
3. Ранняя диагностика заболевания при небольших размерах ОГМ в компенсированном состоянии пациента, радикальность и качество хирургического вмешательства, точность морфологического диагноза и применение в соответствии с ним адекватного адъювантного лечения являются основными факторами, позволяющими улучшить показатели выживаемости, качество жизни и прогноз при внутричерепных новообразованиях у детей.
Внедрения в практику
Теоретические и клинические аспекты работы используются в учебном процессе и на циклах усовершенствования кафедры неврологии, нейрохирургии, физиотерапии и лечебной физкультуры Ульяновского государственного университета. Полученные результаты исследований и практические рекомендации применяются в деятельности Детского специализированного нейрохирургического центра Городской клинической больницы №1 и нейрохирургических отделений Областной клинической больницы и Центральной городской клинической больницы, а также детских поликлиник г.Ульяновска.
Апробация работы
Основные положения работы представлены на межрегиональной научно-практической конференции, посвященной 10-летию кафедры медицинской психологии, неврологии и психиатрии Ульяновского государственного университета (Ульяновск, 2004), ежегодных межрегиональных научно-практических конференциях врачей Ульяновской области (Ульяновск, 2007, 2008), Всероссийской научно-практической конференции «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург, 2007), II Всероссийской конференции по детской нейрохирургии (Екатеринбург, 2007).
По теме диссертации опубликовано 9 научных работ, среди них 3 статьи в периодических научных изданиях, в том числе 1 статья в журнале, рецензируемом ВАК.
Объем и структура диссертации
Диссертация состоит из введения, обзора литературы по проблеме диагностики и лечения ОГМ у детей, четырех глав собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, списка используемой литературы и приложений.
Работа изложена на 213 страницах машинописного текста, иллюстрирована 14 таблицами и 42 рисунками. В библиографическом списке приведены работы 157 отечественных и 146 зарубежных исследователей.
