Электронная библиотека диссертаций и авторефератов России
dslib.net
Библиотека диссертаций
Навигация
Каталог диссертаций России
Англоязычные диссертации
Диссертации бесплатно
Предстоящие защиты
Рецензии на автореферат
Отчисления авторам
Мой кабинет
Заказы: забрать, оплатить
Мой личный счет
Мой профиль
Мой авторский профиль
Подписки на рассылки



расширенный поиск

Диагностика и лечение гипоспадии Романов Дмитрий Владимирович

Диагностика и лечение гипоспадии
<
Диагностика и лечение гипоспадии Диагностика и лечение гипоспадии Диагностика и лечение гипоспадии Диагностика и лечение гипоспадии Диагностика и лечение гипоспадии Диагностика и лечение гипоспадии Диагностика и лечение гипоспадии Диагностика и лечение гипоспадии Диагностика и лечение гипоспадии Диагностика и лечение гипоспадии Диагностика и лечение гипоспадии Диагностика и лечение гипоспадии
>

Данный автореферат диссертации должен поступить в библиотеки в ближайшее время
Уведомить о поступлении

Диссертация - 480 руб., доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Автореферат - 240 руб., доставка 1-3 часа, с 10-19 (Московское время), кроме воскресенья

Романов Дмитрий Владимирович. Диагностика и лечение гипоспадии : диссертация ... кандидата медицинских наук : 14.00.40 / Романов Дмитрий Владимирович; [Место защиты: Московский областной научно-исследовательский клинический институт].- Москва, 2004.- 187 с.: ил.

Содержание к диссертации

Введение

Глава 1 Обзор литературы

1.1 Генетические аспекты и морфогенез мужского фенотипа гипоспадии 13

1.3 Вопросы диагностики гипоспадии 18

1.4 Классификация гипоспадии 21

1.5 Сроки лечения 21

1.6 Методы лечения 23

1.7 Обзор методов создания артифициальной уретры из местных тканей 26

1.8 Подготовка операционного поля и шовный материал 34

1.9 Отведение мочи 37

1.10 Результаты лечения гипоспадии (данные литературы) 40

Глава 2 Материалы и методы

2.1 Клиническая характеристика пациентов 44

2.2 Методы диагностики 46

2.3 Использованные методы лечения 47

2.4 Проведённое лечение 49

Глава 3 Клинические проявления и диагностика

3.1 Понятие «гипоспадия» и её клинические формы 51

3.2 Диагностика гипоспадии 57

3.2.1 Обследование на доклиническом этапе 60

3.2.2 Обследование в урологическом стационаре 66

3.2.3 Дополнительные методы обследования при сопутствующей врождённой патологии 84

Глава 4 Лечение

4.1. Особенности лечения гипоспадии 92

4.2. Меатотомия 98

4.3. Выпрямление кавернозных тел 102

4.4. Создание артифициальной уретры 117

4.5. Особенности лечения пациентов с «гипоспадией типа хорды» 127

4.6 Лечение осложнённых форм гипоспадии 130

4.7 Отведение мочи после реконструктивно-пластических операций 131

4.8 Характеристика пациентов закончивших лечение с клиническим «выздоровлением» 133

Глава 5. Осложнения оперативного лечения и способы их преодоления 140

5.1. Общая характеристика послеоперационных осложнений 141

5.2. Осложнения выпрямления кавернозных тел 144

5.3. Осложнения уретропластических операций 158

5.4. Результаты уретропластических операций в зависимости от формы гипоспадии 171

5.5. Зависимость послеоперационных осложнений от дефицита уретры, метода оперативной коррекции и способа деривации мочи 174

Заключение

Выводы 201

Практические рекомендации 2оз

Библиографический указатель

Введение к работе

Актуальность темы

Актуальность проблемы диагностики и лечения врождённых аномалий развития, обусловлена их значительной распространённостью, а так же стойкой тенденцией увеличения их количества, вследствие ухудшения репродуктивного здоровья женской и мужской части населения [Harrison Р.Т. et al, 1997; Skakkebaek N.E. et al, 1998]. По данным Riley M.M. (1998) 3,2% младенцев имеют, по крайней мере, одно врождённое уродство.

Это непосредственно связано с ухудшением экологических, социальных и других факторов окружающей среды воздействующих на онтогенетическое и психофизическое развитие человека [Rittler М. et al., 2002]. Тенденция увеличения количества врождённых аномалий наиболее заметна в странах с развитой экономикой и промышленностью [Paulozzi L.J., Erickson J.D., et al, 1997; Paulozzi L.J., 1999; Ohi G., 1999].

В московском регионе эта проблема так же является очень актуальной. По данным Министерства здравоохранения Московской области с 1996 по 2001 год, на фоне роста заболеваний мочеполовой системы с 29,6 до 36,9 случаев на 1000 детей в возрасте до 14 лет, количество врождённых аномалий возросло с 12,7 до 16,2 случаев на 1000 детей. Аномалии мочеполовой системы относятся к одним из наиболее распространённых, и составляют около 40% от всей группы аномалий [Лопаткин Н.А., Люлько А.В. 1987; Пытель А.Я. 1969].

Гипоспадия является одной из наиболее частых форм аномалии нижних мочевых путей, уступая б этом лишь меатостенозу и фимозу. Частота её, по данным различных авторов, колеблется от 0,1 % до 0,8% у младенцев мужского пола [Люлько А.В. с соавт., 1981; Retik А.В. et al., 2002]. Среди пациентов урологического профиля составляет от 1 до 4 % [Пытель А.Я., 1969; Лопаткин Н.А., Люлько А.В. 1987; Пугачёв А.Г. 1993; Трапезникова М.Ф. 1993]. В среднем в популяции она составляет 0,7% [Gallentine M.L. et al, 2001]. Hussain N. et al. (2002) отмечают рост этой аномалии с 0,4 до 4% за последние два десятилетия.

Гипоспадия, по мере роста больного, особенно при высоких формах, оказывает отрицательное влияние на общее развитие и формирование личности больного [Лопаткин Н.А., Пугачёв А.Г. 1986; Русаков В.И., 1988]. Выработка рациональной тактики ведения, своевременно и правильно проведенное лечение является обязательными условиями, позволяющими добиться хороших результатов физиологической и социальной реабилитации этой тяжёлой категории больных в дальнейшем [Sandberg D.E. et al, 2001].

Рассмотрение проблем диагностики и лечения гипоспадии как части «аномалии мочевой системы», диктует необходимость более внимательного и целенаправленного обследования этих пациентов на дооперационном этапе, определения круга обязательных и дополнительных методов обследования, определения показаний к их использованию.

Вопрос о выборе тактики и сроках оперативного лечения этого порока и сочетанной с ним сопутствующей патологии, осложнений оперативного лечения, до сих пор остается недостаточно изученным, что свидетельствует об отсутствии единого подхода с учетом различных методик. Большинство авторов стараются использовать применяемую ими методику коррекции для всех форм заболевания, не всегда учитывая особенности метода и критерии противопоказаний к его использованию.

Несмотря на использование современных методов диагностики и лечения у пациентов с гипоспадией, отмечается высокий уровень послеоперационных осложнений, оказывающий значительное отрицательное влияние на результаты лечения [Baskin L.S. et al, 2001]. Большое количество предложенных и активно используемых в настоящее время методик, свидетельствует о неудовлетворённости многих авторов результатами лечения этой категории пациентов. Предупреждению, развитию и лечению послеоперационных осложнений в литературе уделено недостаточное внимание, отдельные же фрагменты в публикациях не могут отражать всего многообразия проблемы в целом.

Использование отведения мочи после реконструктивно-пластических операций на уретре является не менее дискуссионным вопросом [Arda IS. et al., 2001; Elbakry A., 2001; Samuel M. et al, 2002].

Несмотря на значительное количество работ в современной литературе, освещающих различные аспекты этой сложной проблемы, до настоящего времени ряд вопросов, касающихся диагностики, сроков оперативной коррекции, выбора метода лечения, способов деривации мочи, принципов послеоперационного ведения и ряд других, остаются дискутабельными, что обуславливает актуальность настоящего исследования.

Таким образом, выработка единого плана обследования больных гипоспадией, выбор рациональной тактики хирургического лечения этой патологии, предупреждение и лечение осложнений в послеоперационном периоде, амбулаторное наблюдение за больными и последующая оценка результатов проведённого лечения, являются актуальными вопросами для медицинской науки и практического здравоохранения.

Цель и задачи настоящего исследования.

Цель исследования: улучшение результатов лечения больных с гипоспадией.

Для достижения поставленной цели нами были сформулированы следующие задачи:

  1. Изучить клиническую выявляемость гипоспадии и сопутствующей врождённой патологии в условиях урологического стационара.

  2. Разработать рекомендации по оптимизации использования комплекса диагностических методов при обследовании разных категорий пациентов с гипоспадией, с учётом особенностей сопутствующей врождённой патологии.

  3. Определить рациональную тактику лечения больных гипоспадией, с учётом формы порока, возраста пациента, сопутствующей патологии.

  1. Оценить эффективность лечения больных с различными формами порока при двухмоментной коррекции гипоспадии, с использованием методов Duplay и Cecil при создании артифициальной уретры.

  2. Выявить основные осложнения оперативной коррекции гипоспадии, причины их развития.

  3. Установить факторы оказывающие непосредственное влияние на уровень послеоперационных осложнений.

  4. Определить влияние методов дренирования мочевых путей на уровень послеоперационных осложнений при реконструктивно-пластических операциях на уретре, по поводу гипоспадии.

  5. Разработать меры профилактики осложнений оперативного лечения гипоспадии.

  6. Уточнить принципы мониторирования пациентов, оперированных по поводу гипоспадии.

Научная новизна исследования.

Впервые на основании 23 летнего опыта и 348 клинических наблюдений по 127 больным с различными формами гипоспадии, сделаны научные и практические выводы, по результатам использования унифицированной двухмоментной методики, основанной на принципе Duplay I при создании артифициальной уретры.

Обоснована диагностическая и лечебная тактика с учётом формы гипоспадии, анатомо-функционального состояния органов мочевой системы, характера осложнений, возраста пациента.

Оценена эффективность двухмоментной коррекции гипоспадии по унифицированной методике в зависимости от тяжести порока.

Определены показания к рациональному использованию методов оперативной коррекции и отведения мочи на разных этапах лечения.

Выявлена зависимость развития послеоперационных осложнений от формы порока, абсолютного дефицита уретры, способа отведения мочи, наличия осложняющих факторов.

Практическое значение работы

Для полноценного обследования пациентов с различными формами гипоспадии, разработан оптимальный диагностический комплекс, включающий обязательные и дополнительные методы обследования.

Определены благоприятные возрастные параметры для проведения оперативной коррекции гипоспадии.

Изучена эффективность использованных методов кожной пластики и способов создания артифициальной уретры, определены показания к их применению. Показано преобладание клинически тяжёлых форм гипоспадии.

Разработаны рекомендации по предупреждению и лечению осложнений оперативной коррекции в послеоперационном периоде. Уточнены принципы и сроки амбулаторного наблюдения пациентов перенесших реконструктивно-пластические операции по поводу гипоспадии.

Основные положения, выносимые на защиту

  1. Выявление гипоспадии является показанием к полноценному целенаправленному обследованию пациента с использованием обязательных и адресным применением дополнительных методов диагностики.

  2. Выбор тактики оперативной коррекции зависит от клинической формы гипоспадии, наличия сопутствующей патологии, индивидуальных особенностей пациента.

  3. Двухмоментная коррекция гипоспадии по унифицированной методике с использованием методов Duplay и Cecil, является эффективным методом лечения различных форм гипоспадии.

  4. Использование адекватной деривации мочи помимо артифициальной уретры после реконструктивно-пластических операций при гипоспадии, способствует повышению эффективности оперативного лечения.

Апробация работы Материалы диссертации доложены и обсуждены на научной конференции урологической клиники МОНИКИ им.М.Ф.Владимирского (14 мая 2004 г.); Московском областном обществе урологов (январь 2004 г., Москва);

Всероссийской конференции «Мужское здоровье» (ноябрь 2003 г., Москва); 26-м Конгрессе Международного Общества Урологов (сентябрь 2002 г., Стокгольм); Ш-ей конференции молодых учёных Московского региона (ноябрь 2000 г., Москва).

Внедрение в практику.

Результаты исследования внедрены в урологической клинике МОНИКИ им .М.Ф .Владимирского.

Связи с планом научных исследований

Договор с МЗ РФ «Разработка и внедрение новых и усовершенствованных методов диагностики и лечения аномалий мочеточника и нижних мочевых путей».

Публикации результатов исследования.

По теме диссертации опубликовано 10 печатных работ (9 в отечественной и 1 в зарубежной печати). Из них в центральной печати 1, пособий для врачей 1.

Объём и структура работы.

Диссертация изложена на 230 страницах, состоит из введения, пяти глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Список литературы включает в себя 275 источников (75 отечественных и 200 зарубежных). Текст диссертации иллюстрирован 45 таблицами, 47 рисунками и 6 диаграммами.

Вопросы диагностики гипоспадии

Дискутабельными остаются вопросы диагностического алгоритма в отношении пациентов не только с различными формами гипоспадии, но и в каждом отдельном клиническом случае [McAleer I.M., Kaplan G.W., 2001]. При этом, большинство авторов едины в том, что, приступая к оперативному лечению гипоспадии, необходимо иметь достаточную информацию о состоянии других отделов мочевой системы с использованием лабораторных, функциональных и инструментальных методов обследования. Это позволяет определить оптимальную тактику выполнения пластической операции, необходимость промежуточных и дополнительных этапов лечения Гипоспадия и нарушение дифференцировки пола

Говоря о диагностике гипоспадии, необходимо помнить, что она по своей сути, является одним из признаков нарушения дифференцировки половых органов, то есть различных вариантов гермафродитизма. Промежностная и мошоночная формы нередко сочетаются с нарушением детерминации пола, что требует установления истинного пола пациента.

Сложности возникают при попытке интерпретации этого минимального диагностического признака и при определении рационального плана обследования.

Следует отметить, что аномалии развития половых органов и аномалии пола не являются тождественными понятиями. Среди вариантов половой принадлежности следует перечислить: женский пол, мужской пол, гермафродитизм, евнухоидизм. Последние два состояния, являются для человека вариантами аномалии пола. Они представляют собой особенно сложные вопросы, при определении направления комплексной половой коррекции. Для достижения физиологической и психосоциальной адаптации пациентов с аномалиями пола необходимо выбрать рациональное направление половой коррекции - мужское или женское.

Выделяют не менее шести составляющих пола индивидуума: хромосомный или генетический пол, гонадный пол, гормональный пол, фенотипический пол, психологический пол или аутоидентификация, юридический пол.

Дополнительно выделяют: гаметный, пол воспитания, половую роль и выбор сексуального партнёра [Василъченко Г.С., 1990]. Таким образом, вопросы половой принадлежности и коррекции пола часто выходят не только за пределы компетенции врача одной специальности (уролога, гинеколога, психолога), но даже и за пределы медицины.

К медицинским аспектам детерминации пола следует отнести установление биологического пола, определение перспективного направления половой коррекции, коррекцию половых органов и гормонального фона.

Yordam N. et al., (2001) считают, что причины гермафродитизма у больных гипоспадией первично заключены не в генетической закладке (так как генетический пол в подавляющем большинстве случаев мужской), а в структуре гонад.

Случаи мозаичности кариотипа гонад - ovotestis, и отсутствия анатомически оформленных гонад противоположного пола при ревизии, особенно сложны как для диагностики, так и для дальнейшего лечения.

Деревянко И. М. и Деревянко Т. И. (1999) отмечают, что помимо объективных факторов, выбор направления хирургической коррекции пола зависит от того, кто определяет половую принадлежность - урологи или гинекологи. Причём гинекологи отдают предпочтение феминизации, что сопровождается значитальным количеством ошибок в определении истинного пола у пациентов с тяжёлыми формами гипоспадии.

Для прогнозирования результатов некоторые авторы рекомендуют при ложном мужском гермафродитизме учитывать, кроме состояния половых органов, возможность и перспективу маскулинизации с помощью эндогенных и экзогенных андрогенов [Беникова Е.А., 1984; Zdravkovic D. et al, 2001]. При выявлении андрогенрезистентности пациента, считают целесообразным рассмотреть вопрос о смене направления коррекции.

Лопаткин Н.А и Люлько А.В. (1987) считают, что при резкой гипоплазии полового члена, промежностных и задне-мошоночных формах гипоспадии, сочетающихся с гипоплазией и атрофией яичек (даже при отсутствии ткани яичников в половых железах), следует формировать наружные половые органы по женскому типу: удалять рудиментарные яички и в дальнейшем проводить гормонотерапию с индивидуально подобранной дозировкой женских половых гормонов. Некоторые авторы считают, что направление половой коррекции, так же целесообразно изменить при размерах полового члена менее 2,5 см. [Zdravkovic D. et al., 2001].

Таким образом, в настоящее время отсутствует единый взгляд, как на коррекцию аномалий пола, так и на коррекцию аномалий половых органов, причем разногласия затрагивают не только технические, но и тактические подходы к их лечению.

Использованные методы лечения

Выявление такого диагностического признака как гипоспадия требовало тщательного осмотра пациента и его целенаправленного обследования.

Диагностика у пациентов с гипоспадией, основывалась на данных анамнеза, клинической картины, физикального обследования, общеклинических лабораторных показателей, инструментальных и лучевых методов исследования.

При определении показаний к оперативной коррекции определялось наличие меатостеноза, форма гипоспадии, степень искривления полового члена, наличие сопутствующей и сочетанной врожденной патологии, определяющего клиническую картину и тяжесть течения заболевания.

При обследовании пациентов в стационаре всем проводились следующие рутинные лабораторно-диагностические тесты: клинический анализ крови, клинический анализ мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, определение группы крови и резус-фактора, определение австралийского антигена, тест на реакцию Вассермана, тест на ВИЧ антиген.

При сборе анамнеза большинство больных и их родителей, предъявляло жалобы на дистопию наружного отверстия уретры и изменение акта мочеиспускания, искривление полового члена.

Клиническая картина варьировала в зависимости от формы заболевания, возраста пациента, наличия и степени нарушения уродинамики, наличия сопутствующих забЬлеваний и врождённой патологии. После верификации клинической формы гипоспадии, всем пациентам проводилось ультразвуковое исследование органов забрюшинного пространства и малого таза с использованием ультразвукового томографа 3535 фирмы "Brughl & Kjaer" (Дания).

Изменения лабораторных показателей и/или данных ультразвукового исследования, служили показанием к проведению дополнительного обследования

При выявлении мочевого синдрома (протеинурии, лейкоцитурии) или послеоперационных осложнений в анамнезе, проводилось бактериологическое исследование мочи с определением титра бактериальных тел, вида возбудителя, антибиотикограммы.

Урофлоуметрия была включена в состав специальных методов обследования и использовалась при подозрении на наличие инфравезикальной обструкции. Исследование проводилось на урофлоуметрической системе DISA 2100 фирмы "DISA Electronic" (Дания).

При наличии жалоб на мочеиспускание или выявлении симптомов инфравезикальной обструкции, использовались дополнительные методы обследования - лучевые и инструментальные.

Ревдтенурологическое обследование использовалось в большинстве случаев при подозрении на сочетанные аномалии мочевой системы: экскреторная урография, микционная цистоуретрография.

При подозрении на наличие аномалий развития нижних мочевых путей выполнялась уретропдстоскопия с использованием набора эндоскопических инструментов фирмы "Karl Storz" (Германия).

Проксимальные формы гипоспадии или её сочетание с нарушением развития органов мошонки, служили показанием к проведению медико-генетического консультирования. Обследование дополнялось проведением цитогенетического исследования, с определением кариотипа.

Выявление сочетанных аномалий развития мочеполовой системы, в ряде случаев требовало использования радиоизотопных методов обследования (динамическая и статическая сцинтиграфия, ренография). Исследования проводились на гамма-камере типа "Дайна-камера" фирмы "Picker" (США).

При диагностике комбинированных аномалий развития других органов и систем использовался томограф-соматом "General Electric" (США).

Меатотомия. При наличии меатостеноза необходимым этапом лечения являлась его ликвидация - 52 операции. Использовались продольная и поперечная техники рассечения меатостеноза. При головчатой или околовенечной формах гипоспадии, при отсутствии искривления и нарушения мочеиспускания, дальнейшая коррекция не проводилась - 38 пациентов. У остальных пациентов меатотомия сочеталась с выпрямлением кавернозных тел и проксимальным перемещением меатуса -13 пациентов, при стволовой форме и гипоспадии типа хорды.

Выпрямление кавернозных тел

Выпрямление полового члена осуществлялось из продольного разреза по его вентральной поверхности. Мобилизовалась кожа по вентральной поверхности кавернозных тел и производилось иссечение фиброзной хорды. Закрытие образовавшегося кожного дефекта, при достаточном количестве ресурсов, осуществлялось продольным ушиванием кожных краёв раны - 60 операций. При возникновении дефицита кожи, натяжение краев кожной раны устранялось формированием встречных кожных лоскутов по Лимбергу, используемых для закрытия дефекта - 29 операций.

Обследование на доклиническом этапе

После рождения ребёнка формальный диагноз гипоспадии, основанный на данных осмотра, в большинстве случаев не представляет каких-либо затруднений. У всех пациентов он был установлен ещё при рождении или в раннем детском возрасте.

На доклиническом этапе диагностики врачами решался вопрос об интерпретации такого минимального диагностического признака, как дистопия наружного отверстия уретры. Дифференциальный диагноз проводился между изолированной формой гипоспадии, синдромальной формой гипоспадии и различнымц вариантами гермафродитизма. Мы не будем подробно останавливаться на деталях доклинической диагностики, поскольку это зачастую выходит за рамки компетенции уролога, и не являлось задачей данной работы. Рассмотрим лишь общие вопросы этого этапа диагностики и те аспекты, с которыми встречались в условиях урологического стационара.

Первоначальное обследование начиналась со сбора анамнеза. При этом особое внимание уделялось выявлению возможных причин формирования порока. Изучался семейный анамнез отца и матери на предмет наследования порока и особенностей периода полового созревания. В акушерско-гинекологическом анамнезе отмечались перенесённые заболевания, предшествующие беременности, профессиональные вредности, выкидыши, аборты, использование лекарственных средств - особенно на ранних сроках, -характер течения последней беременности, наличие токсикоза, угроз прерывания беременности.

Известно, что тяжёлые формы гипоспадии в сочетании с крипторхизмом часто являются внешним проявлением нарушения половой дифференцировки. После проведения обязательного обследования пациентов с двойственным строением гениталий, в ряде случаев, бывает сложно достоверно установить половую принадлежность. Особенно это затруднительно, учитывая то, что установление истинного пола должно быть завершено в раннем детском возрасте - до 2-3 месяцев. Возможно перенесение решения вопроса о половой принадлежности до 9 месяцев. В сложных случаях коррекция наружных половых органов может быть отложена до 5—6 лет [Лопаткин Н.А. 1998; Володько Е.А., Окулов СБ. 2002].

Такие клинические ситуации требуют проведения специальных клинико-лабораторных исследований и тестов, диагностических инструментально-хирургических вмешательств, направленных на установление половой принадлежности пациента и выявление половых органов противоположного пола или их дериватов.

Проведение такого специального обследования позволяет не только избежать ошибок при определении фактического пола пациента. Оно выявляет необходимость проведения корригирующей гормональной терапии и определяет перспективы маскулинизации пациента. В ряде случаев, позволяет установить причину формирования порока.

При определении пола пациента учитывается хромосомный и гонадный пол, гормональный профиль пациента и перспективное направление половой коррекции. Эти условия определяют круг специальных лабораторно-клинических исследований и тестов: медико-генетическое консультирование, - определение гормонального фона пациента (базового и с проведением функциональных проб).

Медико-генетическое консультирование и гипоспадия

Выявление генетических синдромов и медико-генетическое обследование, производил медицинский генетик. Для этого больной осматривался врачом генетиком на наличие стигм дисэмбриогенеза, проводилось цитогенетическое исследование, кариотипирование и рекомендовалось необходимое дообследование.

Многие авторы рекомендуют включать исследование кариотипа в состав обязательного обследования пациентов с гипоспадией. При этом хромосомные аберрации встречаются у 7% пациентов с гипоспадией сочетанной с крипторхизмом, а так же у 9,46% при наличии сочетанных и комбинированных с гипоспадией аномалий развития [Moreno-Garcia М. et al., 2002]. McAleer I.M. et al. (2001) установили, что проксимальные формы гипоспадии с крипторхизмом, в 12,5% сочетаются с аутосомными изменениями, а в 4,2% с изменениями полового набора хромосом. Кроме того, у пациентов с нарушениями кариотипа в 57,2% наблюдаются проксимальные формы гипоспадии, в 62,5% крипторхизм, в 50% двойственное строение гениталий.

По данным Ворсановой С. Г. и Юрова Ю. Б. (2003) хромосомная патология является одним из основных факторов формирования множественных пороков и/или микроаномалий развития и составляют 30% от общего числа всех пороков у новорожденных. Причем, среди недоношенных детей с врожденными пороками развития, уровень хромосомных аномалий достигает 18%, а при наличии комплексных пороков — более 45%. При исследовании новорожденных детей с каким-либо пороком развития хромосомные аномалии обнаруживаются у 10%. Среди детей с множественными пороками развития данный показатель достигает 50%.

Цитогенетические исследования целесообразно проводить больным с проксимальными формами гипоспадии (мошоночной и промежностной), особенно при наличии одно или двухстороннего крипторхизма или аплазии яичек.

Исследования многих зарубежных авторов (Cecil А.В. 1952; Juberg R.C. et al, 1969) показывают, что генетический пол у больных гипоспадией мужской - в подавляющем большинстве случаев выявляется Y хромосома. Наличие в кариотипе пациентов Y хромосомы во многом определяет функцию полового поведения [Ворсанова С. Г. с соавт., 2003]. Исходя из этого, они являются лицами мужского пола, даже при наличии рудиментарных остатков гонад женского пола, в каком бы виде они не обнаруживались. Таких новорождённых необходимо записывать как мальчиков.

Это утверждение подтверждается и современными исследованиями. Поэтому сам диагноз гипоспадии уже во многом предполагает направление санации.

Особенности лечения пациентов с «гипоспадией типа хорды»

Оперативное лечение пациентов с «гипоспадией типа хорды» имеет некоторые отличия, которые связаны с анатомическими особенностями данной формы порока. Данная форма гипоспадии в большинстве случаев позволяет достичь максимального косметического эффекта, поскольку самая "спорная" -головчатая часть уретры уже существует, и открывается на вершине головки. Отношение к стволовой части уретры на этапе выпрямления во многом определяется степенью развития спонгиозного тела. При отсутствии спонгиозного тела как такового, когда стволовая уретра представлена расположенной подкожно слизистой трубкой, выпрямление кавернозных тел обычно сопряжено с её удалением.

Мобилизацию стволовой части уретры и её сохранение, выполняли при хорошо выраженном спонгиозном теле. Этот вид аномалии соответствует 3 типу «гипоспадии типа хорды» по классификации Devine (1991). В литературе он часто встречается как «врождённо короткая уретра». Характеризуется искривлением кавернозных тел при визуально достаточно развитом спонгиозном теле и локализации наружного отверстия уретры на головке. Макроскопически - спонгиозное тело достаточно хорошо выражено.

Микроскопически определяется развитая спонгиозная ткань с элементами фиброза различной степени выраженности.

Лечение выполняли в два этапа. В первый этап, осуществлялось выпрямление полового члена. Производился продольный разрез по вентральной поверхности. Уретра выделялась из окружающих тканей, при потягивании за половой член определялось место наибольшего натяжения. Уретра в окологоловчатой области мобилизовалась на протяжении 2-3 см и рассекалась в поперечном направлении. При недостаточном выпрямлении полового члена производилась дополнительная мобилизация одного или обоих концов уретры. Рана ушивалась в продольном направлении. Концы рассечённой уретры фиксировались в проксимальном и дистальном углах раны.

Больной Щ. 14лет(и.б.№ 14785/01) Сохранение головчатой части уретры на этапе выпрямлении кавернозных тел при «гипоспадии типа хорды» Вторым этапом, образовавшийся дефицит уретры восстанавливался через 4-5 месяцев с использованием частичной уретропластики висячего отдела уретры по Duplay. (Рисунок 4.21) В том случае, если кожи полового члена было недостаточно, дефект закрывался с использованием кожи мошонки по Cecil.

К осложнённым формам гипоспадии относятся все формы заболевания, подвергшиеся оперативному лечению, результатом которого явилось развитие отдалённых послеоперационных осложнений, требующих дополнительного оперативного лечения для их преодоления.

Лечение пациентов с осложнёнными формами гипоспадии является сложной задачей и представляет собой отдельную проблему в лечении гипоспадии. Хирургу приходиться решать значительно более сложную задачу, чем при коррекции первичных пациентов. Во многом это обусловлено выбором тактики оперативной коррекции и значительными техническими сложностями при непосредственном выполнении корригирующих операций. При лечении осложнённых форм гипоспадии однократное оперативное вмешательство применимо, как правило, только в случае закрытия свищей артифициальной уретры небольшого размера. В остальных случаях, требуется выполнение этапных оперативных вмешательств, направленных на устранение развившихся осложнений и достижение приемлемого окончательного результата.

Однако, проблема лечения осложнённых форм гипоспадии заключается не только в технических трудностях, но и в значительном увеличении риска послеоперационных осложнений. По литературным данным, при лечении осложнённых форм гипоспадии, особенно проксимальных, осложнения наблюдаются в 3-5 раз чаще [Yang S.S. et al., 2001; Senkul Т. et al., 2002; Emir L. etal.,2003].

Проанализировав собственный материал, мы получили увеличение количества осложнений при повторных операциях в 2-3 раза, в зависимости от этапа лечения и характера осложнений, а почти треть (35,42%) всех наблюдавшихся нами осложнений носили повторный характер, то есть, отмечены при лечении осложнённых форм гипоспадии.

При определении тактики лечения таких пациентов необходимо учитывать характер ранее перенесённых операций, причину развившихся осложнений и полследствия.

Лечение осложнённых форм гипоспадии было комплексным и включало в себя проведение консервативной терапии, направленной на минимизацию последствий развившихся осложнений и предотвращение их рецидива (противовоспалительная и антибактериальная фармакотерапия, противовоспалительная и противорубцовая физиотерапия, применение дериватов преднизолона), а так же проведение корригирующих оперативных вмешательств.

Безусловно, важными факторами успеха лечения пациентов с гипоспадией, являются правильность выбора техники оперативного лечения, оценка состояния местных тканей, адекватное отведение мочи и опыт хирурга. Но нельзя не учитывать влияния и других привходящих факторов, таких как возраст пациента, наличие сочетанной или комбинированной патологии.

По нашему мнению методом выбора при лечении осложнённых форм гипоспадии должны быть этапные оперативные вмешательства. Одномоментные методики очень требовательны к достаточному количеству и качеству местных кожных ресурсов, что практически отсутствует при осложнённых формах. Попытка использования обширных мобильных кожных лоскутов с уже изменённой трофикой, значительно повышает риск осложнений.

При выборе метода деривации мочи в послеоперационном периоде, после оперативных вмешательств на уретре по поводу осложнённых форм гипоспадии, предпочтение отдавали цистостомическому дренажу. Как показал анализ клинического материала, приведённый ниже, использование отведения мочи посредством цистостомы в сложных клинических ситуациях сопровождалось наименьшим уровнем послеоперационных осложнений.

Похожие диссертации на Диагностика и лечение гипоспадии