Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Современное представление о диагностике и лечении мальформации киари i типа (по данным литературы) 13
1.1. История вопроса 13
1.2. Этиология и патогенез 21
1.3. Клиническая картина 25
1.5. Лечение мальформации и его результаты 34
ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования 37
2.1. Общая характеристика обследованных больных 37
2.2. Клинико-неврологическое обследование 39
2.3. Методы и методика инструментального обследования пациентов
2.3.1. Магнитно-резонансная томография 41
2.3.2. Морфометричекие параметры МРТ-изображений краниовертебральной области 44
2.3.3. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) ". 47
2.3.4. Мультиспиральная компьютерная ангиография (МСКТ-АГ)
2.4. Краниография 52
2.5. Спондилография 54
2.6. Акустические стволовые вызванные потенциалы (АСВП) 56
2.7. Статистическая обработка результатов исследования 58
2.8. Доказательность диагностических исследований 58
ГЛАВА 3. Клинические проявления и некоторые аспекты патогенеза мальформации киари i типа 63
3.1. Клинические проявления мальформации Киари I типа 63
3.2. Патогенетические аспекты мальформации Киари I типа 67
3.3. Дифференциальная диагностика МКI типа 70
ГЛАВА 4. Значение магнитно-резонансной томографии, спиральной компьютерной ангиографии и акустических стволовых вызванных потенциалов в диагностике мальформации киари I типа 76
4.1. Морфометрические параметры МРТ краниовертебральной области в норме 76
4.3. Сирингомиелия при мальформации Киари 91
4.4. Мультиспиральная компьютерная ангиография
4.4.1. Нейроанатомия нижней задней мозжечковой артерии (НЗМА)... 92
4.4.2. Мультиспиральная компьютерной ангиография краниовертебральной области у пациентов с мальформацией Киари I типа 100
4.5. Сопоставление результатов АСВП с данными МРТ 104
ГЛАВА 5. Хирургическое лечение мальформации киари І типа 106
5.1. Показания к хирургическому вмешательству 106
5.2. Результаты хирургического лечения 108
5.3. Послеоперационные осложнения 113
ГЛАВА 6. Информативность диагностических исследований на основе принципов доказательной медицины 116
6.1. Информативность МРТ и МСКТ-АГ 116
6.2. Диагностическая информативность 119
6.3. Формирование диагностических алгоритмов 130
Заключение 135
Выводы 149
Список литературы
- Клиническая картина
- Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) ".
- Патогенетические аспекты мальформации Киари I типа
- Нейроанатомия нижней задней мозжечковой артерии (НЗМА)...
Введение к работе
Актуальность проблемы
По мнению большинства исследователей, аномалия Киари I типа - это опущение миндалин мозжечка ниже плоскости большого затылочного отверстия. В современной научной литературе и в клинических исследованиях чаще используется термин мальформация Киари. Она рассматривается как порок развития нервной трубки, возникающий на ранних этапах эмбриогенеза и представляющий собой смещение одной или обеих миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и каудальнее, сопровождающееся гемодинамическими и ликвородинамическими нарушениями (Луцик А.А. и соавт., 1998; Крылов В.В. и соавт., 2001; Крупина Н.Е., 2003; Егоров О.Е. и соавт., 2004; Воронов В.Г 2000-2008-Milhorat Т.Н. et al., 1999; Wu Y.W. et al., 1999; Meadows J. et al., 2001- Tubbs S.R. et al., 2004; Sakas D.E., 2005; Abel T.J. et al., 2006).
Патогенез MK сложен и до конца не уточнен. Клинические проявления изучены достаточно полно у взрослых пациентов и практически не описаны у детей. В настоящее время, благодаря возможностям лучевых методов исследования, в практику нейрохирургических и неврологических стационаров внедрены многочисленные методики современных методов лучевого исследования головного и спинного мозга, а также костных структур в виде краниографии, спондилографии, спиральной компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (Корниенко В.Н., 1993-2009-Трофимова Т.Н., 1997-2005; Воронов В.Г., 1998-2010; Ахадов ТА 1999-Ульрих Э.В., 2002; Холин А.В., 2007; Труфанов Г.Е., 2009; Рамешвили ТЕ и соавт., 2011).
Однако в публикациях нередко освещается лишь одна из методик, что приводит к некоторой односторонности. Поэтому встречаются взаимоисключающие мнения о диагностических возможностях, показаниях к применению, а также степени безопасности различных способов исследования головного и спинного мозга при мальформации Киари. Такого рода абсолютизация каждого отдельно взятого метода удлиняет сроки дооперационного обследования, повышает лучевую нагрузку на больного, приводит к излишней психологической травме пациента.
В последние годы значительно больше внимания уделяют принципам доказательности во всех областях медицинской практики. Диагноз, прогноз и результаты лечения конкретного заболевания всегда неопределенны и поэтому должны выражаться через вероятности. Они зависят от места и условий работы медицинского персонала, эпидемиологической ситуации в районе пребывания больного, стадии и формы заболевания, социальных особенностей здравоохранения. В любом клиническом наблюдении обязательно присутствуют случайные, или рандомизированные, ошибки. Они снижают достоверность получаемых данных и могут быть скорректированы статистически.
Информационные потоки медицинских данных и знаний, как правило, слабо структурированы и, следовательно, всегда подвержены личностным оценкам. Широкое внедрение лучевой диагностики во все сферы медицинской науки и практики определило необходимость правильной интерпретации диагностической эффективности используемых методик с позиции доказательной медицины. Это во многом позволяет уточнить показания к выполнению методов лучевой диагностики или изменить последовательность их применения при исследовании пороков развития
цнс.
В связи с этим возникла необходимость дальнейшего уточнения возможностей МРТ-исследования мальформации Киари и на основании этих данных установления показаний к ее хирургическому лечению. Следует отметить, что до сих пор не выработан единый поход к оценке уровня расположения миндалин мозжечка по отношению к краю большого' затылочного отверстия в норме, не проведен анализ вариабельности топографического отношения с позиций прижизненной анатомии краниовертебральной области по данным МРТ, не проведен анализ корреляции клинического проявления мальформации Киари с данными МРТ-исследований. До настоящего времени нет окончательного мнения об адекватной хирургической тактике при этой патологии.
Цель исследования
Оптимизировать методы лучевой диагностики мальформации Киари I типа и обосновать показания к ее хирургической коррекции.
Задачи исследования
-
Изучить МРТ- и МСК-морфометрические параметры краниовертебральной области с оценкой информативности магнитно-резонансной томографии и мультиспиральной компьютерной ангиографии в диагностике мальформации Киари I типа.
-
Уточнить варианты расположений миндалин мозжечка, сопоставить результаты клинико-неврологических проявлений с учетом изменений акустических стволовых вызванных потенциалов у больных с мальформацией Киари I типа с данными магнитно-резонансной томографии.
-
Определить оптимальный алгоритм комплексного лучевого обследования для диагностики мальформации Киари в различных возрастных группах.
-
Разработать дифференцированный подход к лечению мальформации Киари I типа в зависимости от клинико-лучевых особенностей заболевания.
Научная новизна
Разработана и оптимизирована методика изучения кранио-спондилометричеких параметров при магнитно-резонансной томографии и мульстиспиральной компьютерной ангиографии краниовертебральной области у больных с мальформацией Киари I типа.
Уточнены ведущие клинические проявления мальформации Киари у детей разных возрастных групп.
На большом клиническом материале сопоставлены ведущие клинико-неврологические синдромы и изменения акустических вызванных стволовых потенциалов с данными магнитно-резонансной томографии и спиральной компьютерной ангиографии у пациентов с мальформацией Киари I типа.
Впервые на основе краниометрических параметров магнитно-резонансной томографии и спиральной компьютерной ангиографии разработана классификация мальформации Киари I типа по степеням опущения миндалин мозжечка, уточнены варианты расположения нижней задней мозжечковой артерии, а также ее роль в патогенезе заболевания.
Установлено приоритетное значение магнитно-резонансной тмографии и мультиспиральнои компьютерной ангиографии в комплексной диагностике при выработке показаний к оперативному лечению мальформации Киари I типа в различные периоды жизни.
Практическая значимость
На основе проведенных исследований определено, что основные краниометрические параметры, полученные по данным рентгенографии, соответствуют данным МРТ-морфометрии. Выработаны основные количественные показатели при мальформации Киари.
Получены данные, указывающие на то, что необходимо использовать как МРТ головного мозга, так и исследование акустических стволовых вызванных потенциалов при диагностике мальформации Киари I типа. Магнитно-резонансная томография, спиральная компьютерная ангиография и исследование слуховых вызванных потенциалов являются методами, позволяющими объективно оценить степень дисфункции каудального отдела ствола мозга. Проведение их целесообразно для мониторирования функциональных нарушений как до, так и после декомпрессии.
Представлена классификация мальформации Киари I типа по степени опущения миндалин мозжечка. Сформулированы основные практические рекомендации по выработке показаний к оперативному лечению мальформации Киари I типа.
Положения, выносимые на защиту
-
Комплексное применение магнитно-резонансной томографии с морфометрическим анализом структур краниовертебральной области, мультиспиральнои компьютерной ангиографии, акустических стволовых вызванных потенциалов в сочетании с клинической картиной заболевания позволяют обосновать тактику лечения мальформации Киари I типа.
-
В клиническом проявлении мальформации Киари I типа, наряду с нарушением ликворооттока, компрессией ствола мозга, а также нервных корешков на уровне большого затылочного отверстия, возникает дислокация и компрессия задней нижней мозжечковой артерии, приводящая к преходящим нарушениям мозгового кровообращения в зоне ее
кровоснабжения.
-
Патогенез формирования клинического проявления заболевания определяется анатомическими особенностями задней черепной ямки и верхнешейного отдела позвоночника, он обусловлен нарушениями ликворооттока, венозного оттока на уровне большого затылочного отверстия, а также изменениями кровообращения в бассейне задней нижней мозжечковой артерии.
-
Показанием к хирургическому лечению мальформации Киари I типа, не осложненной другими пороками краниовертебральной области, является наличие клинико-неврологических проявлений заболевания, положительные результаты магнитно-резонансной томографии и акустических стволовых вызванных потенциалов.
Внедрение результатов в практику
Результаты исследования используются в работе ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова, ФГУ РНЦРХТ, а также в учебном процессе кафедр лучевой диагностики и нейрохирургии ГОУ ДПО СПбМАПО Росздрава.
Апробация работы
Апробация работы состоялась 13 мая 2011г. на заседании проблемной комиссии отделения травмы и хирургии ЦНС и её последствий РНХИ им. проф. А.Л.Поленова, 17 мая 2011 г. на заседании проблемной комиссии по лучевой диагностики РНЦРХТ.
Основные положения диссертации доложены и обсуждены на Всероссийских научно-практических конференциях «Поленовские чтения» (СПб., 2007-2011), VI съезде нейрохирургов Украины (Днепропетровск, 2008), Невском радиологическом форуме «Новые горизонты» (СПб., 2007), научной конференции «От лучей рентгена - к инновациям XXI века: 90 лет со дня основания первого в мире рентгенорадиологического института» (СПб., 2008) и V съезде нейрохирургов России (Уфа, 2009 г.).
Публикации
По теме диссертации опубликовано 24 печатные работы, из них 1 монография и 4 статьи в журналах, рекомендованных ВАК. В них рассмотрены особенности патогенеза, клиники, диагностики и хирургического лечения аномалии Киари I типа.
Личный вклад автора
Автором лично проведено изучение данных литературы, касающихся мальформации Киари, составлен план исследования, разработана его методика и формализованная карта для выкопировки клинических сведений. Автором осуществлен анализ данных, полученных при проведении магнитно-резонасной и спиральной компьютерной томографии, а также ангиографии у больных с мальформацией Киари 1 типа, проведены и проанализированы данные МРТ-морфометрии краниовертебральной области,
изучены по данным ангиографии варианты расположения нижней задней мозжечковой артерии при мальформации Киари I типа. Разработана, предложена и апробирована оптимальная схема обследования пациентов с мальформацией Киари I типа с целью уточнения показаний к оперативному лечению. Автором проведен анализ, интерпретация результатов, формулировка выводов, практических рекомендаций, построение алгоритма диагностики и диспансерного наблюдения пациентов с мальформацией Киари.
Объем и структура диссертации
Диссертационная работа изложена на 211 страницах машинописного текста и состоит из введения, шести глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, включающего 101 отечественных и 218 иностранных авторов. Работа содержит 19 таблиц и 60 рисунков,
Клиническая картина
Мальформация Киари (МК) I типа представляет собой хроническое сдавление и смещение структур мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие (БЗО) и ниже, с нарушением кровообращения в вертебробазилярном бассейне (ВББ) и ликвороциркуляции, преимущественно в краниовертебральной области.
Краниовертебральная область - это сложное анатомическое образование костно-связочных и нервно-сосудистых элементов, которые выделяются отдельно от других сегментов позвоночника и спинного мозга.
Внедрение МРТ - одного из важнейших достижений современной инструментальной диагностики - дает возможность четко оценить анатомическое соотношение миндалин мозжечка, продолговатого мозга и БЗО, что является важным моментом в выявлении МК, а также выявлении последствий развивающихся при МК ликвородинамических нарушений, а именно гипертензии и гидроцефалии.
Увеличение количества больных с МК в последнее десятилетие связано с улучшением диагностики этой патологии с помощью МРТ (Коновалов А.Н. с соавт., 1997; Batzdorf U., 1988, 1991 и др.).
При анализе данных нейровизуализации большой выборки клинически здоровых людей признаки опускания миндалин мозжечка были обнаружены у 14% обследованных (Barcovich A.J. et al., 1986).
Вклинение миндалин мозжечка более чем на 3 мм ниже плоскости БЗО, как известно, является патогномоничным для МК. Тем не менее, с одной стороны, не все случаи опускания миндалин мозжечка ниже БЗО сопровождаются развитием клинической картины, характерной для МК I типа, с другой стороны, характерная для МК I типа клиническая картина может развиться и при меньшей дистопии миндалин мозжечка (Barcovich A.J. et al., 1986). Можно полагать, что проявление клинической картины, свойственной МК I типа, зависит в большей степени от таких причин, как уровень изменения гемодинамики в сосудах ВББ и микроциркуляции в стволе головного мозга, миндалинах мозжечка и черепных нервах данной локализации.
Проведение исследований в этом направлении диктуется еще и тем обстоятельством, что МК зачастую сочетается с другими пороками развития краниовертебрального стыка (области). При этом, как известно, остро стоит вопрос об очередности проведения хирургической коррекции того или иного порока развития у одного и того же пациента.
В этой группе пороков развития довольно часто встречаются такие аномалии, как: мальформация Кимерли, костные аномалии краниовертебральной области (платибазия, базилярная импрессия, стенозирование затылочного отверстия, стеноз шейно-затылочного канала, высокое расположение зубовидного отростка, аплазия зубовидного отростка, зубовидная кость, манифестация проатланта и некоторые другие). Эти мальформации часто приводят к грубой неврологической симптоматике, сочетающейся с клиникой МК.
Следует отметить, что наиболее часто из них выявляется мальформация Киари. Широкое использование современных методов интроскопии позволило не только улучшить диагностику этой патологии, расширив возможности хирургического лечения краниовертебральных дисплазий, но и получить новые данные о конструкции краниоцервикального сочленения, а также об изменениях заднего мозга при МК. В настоящее время по данной проблеме действует ряд комплексных международных программ (Klekamp J. et al., 1996; Batzdorf U. et al., 1998; Small J.A., Sheridan P.H., 1996). В США впервые в мире в 2003 году был создан научно-практический институт, занимающийся исключительно только проблемами патогенеза, клиники и лечения мальформации Киари.
Аномалии остеоневрального развития краниовертебрального стыка, известные в научной литературе как «мальформация Киари», все еще являются одним из сложных и недостаточно изученных разделов как взрослой, так и детской неврологии и нейрохирургии: Guyotat J., Bret P., Jouanneau E. et al. (1998); Blagodatsky M.D., Larionov S.N., Alexandrov Y.A., Velm AX (1999); Krieger M.D., McComb J.G., Levy M.L. (1999); Munshi I., Frim D., Stine-Reyes R. et al. (2000); Hadley D.M. (2002).
Частота встречаемости MK I типа составляет 3,8-8,2 случая на 1000 человек (Благодатский М.Д., 1992; Busis N.A., Hochberg F.H., 1985; Gripp K.W. et al., 1997; Atkinson J.L. et al., 1998). Соотношение мужчин и женщин приблизительно одинаковое. Исследования последнего времени отмечают большую частоту этой аномалии. Так, из 5000 магнитно-резонансных исследований головного мозга, по данным Fugura К. et al. (1998), эктопия миндалин мозжечка была установлена у 12 (0,24%) обследованных. Морфологическим субстратом первого типа мальформации (МК I) является хроническая грыжа миндалин мозжечка, а иногда и продолговатого мозга, в заднее субарахноидальное пространство спинного мозга. В редких случаях смещение миндалин может достигать дуг позвонков С5 или даже Сб.
Широкое использование в клинической практике современных методов интроскопии позволило улучшить диагностику казавшихся редкими дисплазий нервной системы, а на основании методов системной морфометрии - дополнить познания об их происхождении, определить возможные меры профилактики, стандартизировать систему лечения: Воронов В.Г. (2002); Ларионов С.Н. (2006); Beuls Е.А.М., Vandersteen М-А.М., Vanormelingen L. et al. (1996); Christophe C, Dan B. (1999); Niemann K., Van Den Boom R., Haeselbarth K. (1999); Milhorat Т.Н., Chou M.W., Trinidal E.M. (1999); Sakamoto H., Nishikawa M., Hakuba A. et al. (1999); Wu Y.W., Chin C.T., Chan K.M., Barkovich A.J., Ferriero D.M. (1999); Hofmann E., Warmuth-Metz M., Bendszus M., Solymosi L. (2000); Meadows J., Kraut M., Guarnieri M. et al. (2000); Meadows J., Guarnieri M., Miller K. et al. (2001); Yousry I., Forderreuther S., Moriggl B. et al. (2001). Клинический материал, накопленный исследователями различных специальностей в течение последних лет, нуждается в обобщении и анализе для унификации воззрений нейрохирурга на лечение мальформации Киари.
Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) ".
Полученные в процессе исследования медико-биологические данные обрабатывались на ЭВМ типа IBM-PC с помощью программной системы STATISTICA for Windows (версия 5.11 Лиц. № AXXR402C29502 3FA). Данная система является интегрированной средой статистического анализа и обработки данных. Она осуществляет все расчеты по стандартным формулам математической статистики, используя только существующие, измеренные данные (все пропуски исключаются из расчетов и не учитываются при формировании выводов). STATISTICA позволяет выполнить все классические виды анализа по предельно широкому набору конкретных алгоритмов и методов, адекватных задачам исследования и специфике полученных сведений.
Статистическую обработку данных проводили на персональном компьютере в статистических программах Primer of Biostatistics, Version 4.03 и SPSS 11.0 с использованием критерия «Стьюдента».
Критерием статистической достоверности получаемых выводов мы считали общепринятую в медицине величину р 0,05.
Для того чтобы оценить диагностическую эффективность МРТ и МСКТ-АГ при выявлении мальформации Киари I типа, провели сравнение информативности этого метода, то есть способность распознавать заболевание, с так называемым референтным, или эталонным, диагнозом. В доказательной медицине сложилась твердо устоявшаяся терминология для обозначения информативности методов исследования:
Результативность диагностики (effective, effectiveness) -применяется для выражения вероятности получения успешного результата у индивидуума или популяции в целом в результате использования данной технологии в усредненных условиях ее выполнения.
Эффективность диагностики (efficient, efficiency) 59 эффективной считается диагностика, при которой наибольшее число истинно положительных и истинно отрицательных результатов получается при минимальных затратах (финансов, времени, ресурсов). То есть, под результативностью понимают реальную эффективность метода, под эффективностью — идеальную эффективность. В практической деятельности любого врача-диагноста при анализе любого исследования (теста) могут встретиться только четыре варианта ответов: 1. Интерпретация «положительный» у больных с наличием заболевания. Это - истинно положительные случаи (ТР, true positive). 2. Интерпретация «отрицательный» у пациентов без заболевания. Это - истинно отрицательные случаи (TN, true negative). 3. Интерпретация «положительный» у пациентов с отсутствием заболевания (у здоровых лиц). Это - ложноположительные случаи (FP, false positive; ошибки 1-го типа, А-ошибки, «ложные тревоги»). 4. Интерпретация «отрицательный» у больных с заболеваниями. Это - ложноотрицательные случаи (FN, false negative; ошибки 2-го типа, пропуски, Р-ошибки). и / Как ложноположительные, так и ложноотрицательные ошибки представляют собою совокупность ошибок диагностики и выдвигают основное требование перед врачом-диагностом - их минимизации.
При оценке результатов МРТ и МСКТ-АГ за истинно положительный (отрицательный) результат принимались случаи положительного (отрицательного) совпадения заключения по данным МРТ с окончательным диагнозом. За ложноположительный (отрицательный) результат принимались случаи положительного (отрицательного) заключения по МРТ, не соответствующие окончательному диагнозу.
Количественная характеристика этих вариантов результатов МРТ и МСКТ-АГ представлена в таблицах 7А и 7Б.
Возможность получения сомнительного результата не учитывалась, каждый случай оценивался как норма либо как патология. Были возможны только четыре варианта результатов: два истинных (положительный тест + наличие болезни; отрицательный тест + отсутствие болезни) и два ложных (положительный тест + отсутствие болезни; отрицательный тест + наличие болезни). Для характеристики информативности диагностических методов исследования служили общепринятые объективные параметры, именуемые операционными характеристиками исследования.
Специфичность (Sp) - это способность диагностического метода не давать при отсутствии заболевания ложноположительных результатов, который определяется как доля истинно отрицательных результатов среди здоровых лиц в группе исследуемых. Данный показатель определяется по формуле: Sp = -Ш— х 100% , F TN+FP где TN- количество истинно отрицательных результатов; FP - количество ложноположительных результатов. Точность (Ас) - это доля правильных результатов теста (то есть сумма истинно положительных и истинно отрицательных результатов) среди всех обследованных пациентов. Ас = TP+TN х 100% , TP+TN+FN где ТР - количество истинно положительных результатов; 77V- количество истинно отрицательных результатов; FP - количество ложноположительных результатов; FN- количество ложноотрицательных результатов. Прогностическая ценность (predictive value) теста - это вероятность наличия заболевания при условии известного результата диагностического исследования (теста), (рассчитывается на основании данных о чувствительности и специфичности). Прогностичность положительного результата - это вероятность заболевания при положительном (патологическом) результате диагностического исследования (теста).
Прогностичность отрицательного характера - вероятность отсутствия заболевания при отрицательном (нормальном) результате диагностического исследования (теста). Прогностичность положительного результата (+PV PVP) - это пропорция истинно положительных результатов среди всех положительных значений теста. Данный показатель определялся по формуле: pVP = ГЇГ, х Ю0% ,
Патогенетические аспекты мальформации Киари I типа
Раньше «качество», точность диагностических исследований оценивали путем сравнения результатов явно больных людей с заведомо здоровыми «добровольцами». Естественно, что результаты отражали значительные выраженные различия между группами. Для реальной практики результаты таких исследований часто оказываются мало применимыми, поскольку в скрытых случаях болезни дают случайную «вероятность» наличия болезни, а целью диагностических исследований часто является распознавание именно неявных симптомов заболевания.
Кроме этого, с практической точки зрения, для оценки результатов исследования интерес представляет вероятность совпадения заключения с окончательным диагнозом. Для этих целей оценивались показатели прогностичности. Так, для правильного понимания диагностической эффективности методов исследования важную роль играют критерии апостериорной вероятности - прогностичность положительного и отрицательного результатов. Именно эти критерии показывали нам, какова вероятность заболевания (или его отсутствия) при известном результате исследования. Нетрудно понять, что апостериорные показатели имели большее значение, чем априорные.
Прогностическая ценность (predictive value) теста - вероятность наличия заболевания при условии известного результата диагностического исследования (теста) - рассчитывалась на основании данных о чувствительности и специфичности.
Прогностичность положительного результата - это вероятность заболевания при положительном (патологическом) результате диагностического исследования (теста).
Прогностичность отрицательного характера - вероятность отсутствия заболевания при отрицательном (нормальном) результате диагностического исследования (теста).
Прогностическая ценность - это характеристика не только самого метода. Она зависит как от его чувствительности и специфичности, так и от распространенности заболевания в исследуемой популяции, то есть доли лиц с изучаемым заболеванием в определенной популяции в данный момент времени. Распространенность - априорная (или претестовая) вероятность, то есть это вероятность выявления болезни до того, как стали известны результаты исследования.
Чем чувствительнее тест, тем выше прогностическая ценность его отрицательного результата (то есть возрастает уверенность врача в том, что отрицательные результаты исследования отвергают наличие заболевания).
Наоборот, чем специфичнее тест, тем выше прогностическая ценность его положительного результата (то есть врач может с большей уверенностью считать, что положительные результаты подтверждают предполагаемый диагноз). Поскольку распространенность заболевания влияет на прогностическую ценность диагностического метода, последняя неизбежно зависит и от условий его выполнения. Если положительные результаты даже высокоспецифичного метода получены в популяции с низкой вероятностью заболевания, то они окажутся преимущественно ложноположительными.
Прогностичность положительного результата (+PV PVP) это пропорция истинно положительных результатов среди всех положительных значений теста. Данный показатель определяется по формуле:
Таким образом, прогностичность положительного результата МРТ-исследования при МК I типа составила 68,96 %, а при МСКТ-АГ - 83,78% и определялась как частота его совпадения с заболеванием и, таким образом, показывала, насколько вероятно наличие болезни (МК) при положительных интерпретациях результатов исследования. Если операционные характеристики — чувствительность и специфичность — не зависят от частоты заболевания, то прогностичность - положительная и отрицательная - напрямую связана с преваленсом. Чем выше преваленс, тем выше прогностичность положительного результата. Прогностичность диагностических методик также связана с их операционными характеристиками - чувствительностью и специфичностью. Чем выше чувствительность метода, тем выше прогностическая ценность его отрицательного результата. Прогностичность положительного результата в основном зависит от специфичности.
Низкоспецифичные методы сопровождаются большим числом ложноположительных решений. Это приводит к снижению прогностичности положительных результатов исследования.
В качественном исследовании, оценивающем эффективность диагностического метода в способности выявлять определенные патологические изменения, отражались данные о чувствительности, специфичности, прогностической ценности положительного и отрицательного результата. А также обязательно описывалась характеристика пациентов, включенных в исследование, обосновывалась «точка разделения» больных и здоровых.
Отдельного рассмотрения требовал вопрос сочетанного применения ряда диагностических исследований, что являлось обычной практикой нашего лечебного учреждения.
В работе мы использовали два способа применения нескольких диагностических методов: параллельный и последовательный.
При последовательном подходе в случае отрицательного результата диагностический поиск прекращался. При использовании такого подхода увеличивалась специфичность и снижалась чувствительность (то есть высока была вероятность того, что мы не «припишем» здоровому человеку несуществующее заболевание в результате ложноположительного результата исследования, в то же время есть вероятность, что мы пропустим заболевание у больного человека). Также снижается прогностическая ценность отрицательного результата, но вместе с тем повышается прогностическая ценность положительного результата. Комбинации различных диагностических методик, изменение последовательности их выполнения меняют совокупность операционных характеристик каждого исследования в отдельности и общую прогностичность их результатов.
Последовательное применение диагностических методик целесообразно было, если вставал вопрос о дорогостоящем или рискованном исследовании - такой метод назначался только после положительных результатов применения более простых или неинвазивных исследований.
При параллельном применении нескольких диагностических методик возникала обратная ситуация. Несколько исследований, проведенных параллельно (независимо от результатов предыдущего), обеспечивали, как правило, более высокую чувствительность, а, следовательно, и большую прогностическую ценность отрицательного результата при данной распространенности заболевания, чем каждый метод в отдельности. При этом снижалась специфичность и прогностическая ценность положительного результата.
Несколько методов диагностики назначались параллельно, когда необходима была быстрая оценка состояния, например, у госпитализированных больных, при неотложных состояниях или же у амбулаторных пациентов, прибывших для обследования на короткое время.
Нейроанатомия нижней задней мозжечковой артерии (НЗМА)...
Особо следует подчеркнуть, что в 63,4% случаев опущение миндалин было симметричным, а в 24,4% ниже была опущена правая миндалина мозжечка и в 12,2% - левая миндалина.
Учитывая трудность клинической диагностики мальформации Киари I типа, обусловленную полиморфностью неврологических проявлений, считаем, основой алгоритма диагностики этой патологии является проведение МРТ головного мозга в сагиттальной и фронтальной проекциях, а патогномоничным признаком аномалии - каудальная дислокация миндалин мозжечка ниже плоскости входа в большое затылочное отверстие.
По данным ряда авторов (Корниенко В.Н., Пронин И.Н., 2006; Холин А.В., 2007 и др.), критерием для постановки диагноза мальформация Киари I типа является опущение миндалин не менее чем на 3,5 мм. Однако подавляющее большинство исследователей приводят это мнение без учета клиники заболевания.
Нашим данные детального изучения и сопоставления данных МРТ и клиники у одних и тех же пациентов привели нас к убеждению, что только наличие клинического проявления патологии КВО, расположение миндалин мозжечка ниже плоскости входа большого затылочного отверстия и положительные результаты исследования АСВП являются основанием для установления диагноза МК, впоследствии требующего оперативного лечения.
Кроме того, мы считаем целесообразным имеющуюся морфологическую классификацию мальформации Киари дополнить степенью опущения миндалин мозжечка в БЗО и каудальнее.
Таким образом, по степени опущения миндалин мозжечка по отношению к БЗО и верхним шейным позвонкам мальформация Киари I типа, по данным МРТ, характеризуется следующим образом: Нулевая степень смещения миндалин мозжечка - миндалины мозжечка расположены на уровне верхнего края затылочного отверстия. Первая степень - миндалины мозжечка смещены до уровня верхнего края дуги атланта. Вторая степень - миндалины мозжечка смещены до уровня верхнего края тела С2 позвонка. Третья степень - миндалины мозжечка смещены до уровня верхнего края тела СЗ позвонка и каудальнее.
МК I типа проявляет себя неспецифическими симптомами, которые встречаются и при других заболеваниях. Гипертензионно-гидроцефальный синдром, обусловленный перманентно пароксизмальными нарушениями ликвороциркуляции исключительно на краниовертебральном уровне, иногда становится причиной ошибочного подозрения на наличие у пациента опухоли головного мозга и, в первую очередь, - опухоли краниовертебрального стыка, при которых также часто встречаются и корешковые боли, и бульбарные расстройства. Но мягкое течение внутричерепной гипертензии, медленно-прогредиентный ее характер, стабильное состояние больных в течение нескольких лет, и в то же время отсутствие отчетливого положительного эффекта от проводимой дегидратационнной терапии, меньшая выраженность «гнездных», очаговых симптомов позволяют отвергнуть диагноз опухоли мозга.
Боли в шейно-затылочной области с распространением в надплечья встречаются как при МК I типа, так и при остеохондрозе. Нередко при этом заболевании встречаются корешковые симптомы с возникновением онемения, слабости в определенных сегментах конечностей. Однако, в отличие от остеохондроза, ни противовоспалительная терапия, ни полноценная физиотерапия не приносят больным облегчения, а иногда и вызывают обострение основного заболевания.
В нашем исследовании у больных в подростковом возрасте первоначально на этапе амбулаторной медицинской помощи в 94% случаев был установлен диагноз вегетососудистой дистонии, а у взрослых пациентов в 89% - остеохондроз шейного отдела позвоночника.
Следует обратить внимание на то, что в медицине понятие нормы не абсолютная величина. За последние десятилетия были получены десятки тысяч рентгеновских изображений всех частей тела человека для составления каталога нормальных изображений и указания диапазона вариации нормы. В результате было пересмотрено понятие нормы и была более четко очерчена граница, разделяющая норму и патологию.
С появлением МРТ в рутинной клинической практике на специалистов лучевой диагностики обрушилась лавина новых понятий. МРТ оказалась мощной поддержкой к пониманию нормы и патологии. Когда неразличимые структуры стали видимыми, интерпретация полученных изображений превратилась в довольно деликатную и трудную задачу. Природа контраста биологических тканей на МРТ-изображениях оказалась труднопредсказуемой из-за большого количества параметров, влияющих на нее. Вскоре стало ясно, что аналогичные варианты расположения и выглядевшие на МРТ участки мозга встречаются и в контрольных группах у здоровых лиц. Как указывает ряд авторов (Rinck Р.А. et al., 1991; Todnem К. et al., 1991; Von Schulthess G., 1999 и др.), вопрос о «норме» остается дискутабельным.
В связи с этим нам представляется, что, кроме определенного уровня нахождения миндалин мозжечка на МРТ, необходимы и другие объективные составляющие для решения вопроса о наличии заболевания и необходимости хирургического лечения у каждого конкретного пациента. И таким объективным тестом, как показали наши исследования, может быть АСВП, которое отражает состояние метаболизма мозговой ткани ствола мозга на уровне БЗО и одновременно степень нарушения или ненарушения мозгового кровотока в бассейне нижней задней мозжечковой артерии.
Таким образом, проведя анализ клинического проявления болезни у 87 больных с диагнозом мальформация Киари I типа и сопоставив его с результатами МРТ краниовертебральной области, данных АСВП у этих же больных и положительных результатов оперативного лечения, мы пришли к заключению о том, что решать вопрос о показаниях к оперативному лечению
МК следует только при наличии триады признаков: клинического проявления патологии КВО, расположения миндалин мозжечка ниже плоскости входа в БЗО и положительные результаты исследования АСВП, указывающих на нарушение функционального состояния структур ствола мозга.
Чувствительность метода МРТ при мальформации Киари I типа составила 68,9%, специфичность метода достигала 100%, точность метода составила 77,9%, прогностичность положительного результата оказалась равной 68,9%, ложноотрицательные диагностические заключения составили 26,0%.
