Введение к работе
Актуальность темы.
Спинальные дизрафии – это общий термин, включающий в себя разнообразные врожденные пороки развития спинного мозга, его корешков, оболочек, позвонков и их сосудов. Этиология и патогенез спинальных дизрафий остается еще предметом изучения. Пороки развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга у детей могут проявляться в виде вялых параличей и парезов нижних конечностей, различных расстройств чувствительности, недержания мочи и кала, выраженных трофических изменений, появления деформаций позвоночника, нижних и верхних конечностей, костей таза, а также нарушения деятельности внутренних органов. Перечисленные нарушения часто приводят к стойкой инвалидизации детей и их социально-трудовой дезадаптации (Воронов В.Г, 2002;Сырчин Э.Ф., 2005, Еликбаев Г.М. 2008,Warder D. E., 2001.,Lad S.P. 2007). Частота дизрафий составляет 0,05-0,25 случаев на 1000 новорожденных и в 87% они локализуются в пояснично- крестцовом отделе позвоночника (Warder D. Е., 2001). Эти статистические данные предполагают наличие в Российской Федерации на протяжении каждого 10-летия более 35 тысяч детей, страдающих данной патологией (Воронов В.Г, 2002).
Дизрафии каудального отдела позвоночника и спинного мозга могут стать причиной развития синдрома «фиксированного спинного мозга» (СФСМ) - совокупности нарушения функций, локализованных в каудальном отделе спинного мозга и представленных сколиозом, двигательными чувствительными, тазовыми и трофическими расстройствами, локализующимися в области тазового дна и нижних конечностей Перечисленные изменения развиваются в результате патологического прикрепления конуса спинного мозга в позвоночном канале, что ограничивает его физиологическую мобильность при сгибательных движения позвоночника, а также, по мере роста ребенка препятствует подъему конуса спинного мозга до уровня L3 позвонка у новорожденных и до L1 в более старшем возрасте. Фиксация спинного мозга при пороках его развития вызывает со временем механическое раздражение и натяжениее мозгового вещества, что приводит к углублению неврологического дефицита (Kosak A. et al., 1997). Вторичной причиной фиксации спинного мозга может в 30% случаев является рубцово-спаечный процесс, развивающийся в месте выполненного оперативного вмешательства по поводу спинномозговой грыжи пояснично-крестцовой локализации. (Воронов В.Г. 2001).
В практику детских нейрохирургических стационаров внедрены различные лучевые методы диагностики патологии спинного мозга и позвоночника: спондилография (обзорная и функциональная), миелография с водорастворимым контрастом «Омнипак», компьютерная (КТ), магнитно-резонансная томографии(МРТ), УЗИ. Однако в многочисленных публикациях нередко освещается лишь одна из методик, что приводит к некоторой односторонности. Поэтому, как среди рентгенологов, так и среди нейрохирургов встречаются взаимоисключающие мнения о диагностических возможностях, показаниях к применению и степени безопасности различных методик исследования спинного мозга и позвоночника.
Такого рода абсолютизация каждой отдельно взятой методики и необоснованное частое ее применение удлиняет сроки дооперационного обследования, повышает лучевую нагрузку на детский организм, приводит к излишней физической и моральной травматизации ребенка. В связи с этим актуальным является определение метода скрининга для диагностики различных заболеваний спинного мозга и позвоночника и, в частности, пороков развития, требующих нейрохирургических методов лечения.
Методы лучевого исследования в настоящее время занимают ведущее место в распозновании пороков развития ЦНС в том числе и пороков спинного мозга и позвоночника. При этом, как указывает Григорьева Е.В. (2005), «золотым стандартом» диагностики аномалий развития позвоночника служит рентгенография, при необходимости дополняемая КТ. В тоже время, А.В.Холин (2007) для диагностики пороков развития позвоночника и спинного мозга считает необходимым применять МР-исследование. Рентгеновская компьютерная томография (КТ), благодаря ее относительной доступности и высокой информативности, является одной из важнейших методик нейровизуализации костной составляющй порока развития спинного мозга и позвоночника Но лучевая нагрузка и необходимость введение контрастных препоратов ограничивают широкие показания к данному исследовнию в детской нейрохирургической практике (Корниенко В.Н.,Пронин Н.Н.,2006)..В последние годы прочное лидирующее положение в неврологии и нейрохирургии заняли методы, основанные на эффекте ядерно-магнитного резонанса. Это связано с такими достоинствами метода, как высокая тканевая контрастность и разрешающая способность, быстрота получения изображения, безопасность и возможность в режиме реального времени получить информацию практически на всем протяжении головного и спинного мозга, позвоночника. Следует отметить, что при значительном количестве литературных сведений зарубежных авторов по применению МР-исследований с целью диагностики пороков развития спинного мозга и позвоночника, имеются лишь отдельные публикации отечественных ученых по данной теме и не редко они противоречивы. Практически не освещена характеристика информативности МРТ. Недостаточно изучена и клиническая картина синдрома «фиксированного спинного мозга» в зависимости от его этиологии. Не уточнена ценность применяемых методов обследования больных с синдромом «фиксированного спинного мозга», а также возможность использования их для скрининга пациентов детского возраста. И все это свидетельствует о недостаточном решении указанных аспектов проблемы диагностики и лечения врожденных пороков спинного мозга у детей, что и явилось основанием к проведению настоящего исследования.
Цель работы:
Повышение эффективности диагностики пороков развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга в детском возрасте путем использования комплекса лучевых методов диагностики.
В ходе исследования были решены следующие задачи
1. Изучены основные клинико-диагностические критерии формирования синдрома «фиксированного спинного мозга» и динамика их проявления в зависимости от типа порока развития.
2. Уточнена МРТ симптоматика, пороков развития спинного мозга и позвоночника.
3. Определены показатели информативности (чувствительность и специфичность) МРТ и КТ при диагностике пороков развития спинного мозга и позвоносниеа.
4. Определена диагностическая ценность МРТ в оценке характера патологических изменений, развивающихся в зоне расположения порока развития.
5. Определено место и роль МРТ в комплексной лучевой диагностики при пороках развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника.
Научная новизна.
Впервые проведено целенаправленное изучение роли и места магнитно-резонансной томографии в комплексной лучевой диагностике различных пороков развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника. Уточнена и систематизирована клиническая и МРТ семиотика спинальных дизрафий. Уточнена роль применения МРТ и КТ диагностики патологии каудального одела спинного мозга и позвоночника. Уточнены клиническая картина синдрома «фиксированного спинного мозга» и объем оперативного лечения различных типов спинальной дизрафии у пациентов детского возраста.
Практическая значимость.
Уточнено клиническое проявление различных типов порока развития спинного мозга и позвоночника. Проведен анализ диагностической эффективности различных методов лучевого исследования пороков развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника. Оптимизирована методика МРТ при различных типов пороков развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника. Определены показатели чувствительности и специфичности МР-иссследований и КТ при пороках спинного мозга и позвоночника. Предложен «золотой стандарт» диагностики пороков развития спинного мозга и позвоночника в детском возрасте. Внедрение в практику результатов научной работы позволит повысить эффективность выявления и лечения пороков развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника у детей.
Положения выносимые на защиту.
1. Магнитно-резонансная томография является высокоинформативным неинвазивным методом диагностики пороков развития спинного мозга и позвоночника в детском возрасте. Чувствительность метода визуализации структур нервной ткани составляет при: спинномозговых грыжах-100%; липомах-73,33%, короткой терминальной нити – 62,5%; диастематомиелии 92,85%; дермальном синусе - 77,77%. Специфичность МРТ визуализации структур нервной ткани составляет при: спинномозговых грыжах-100%; липомах-94,28%, короткой терминальной нити – 100%; диастематомиелии 100%; дермальном синусе -100%. Чувствительность МРТ визуализации структур костной ткани составляет при: спинномозговых грыжах-96,55%; диастематомиелии 78,57. Специфичность этого метода при указанных пороках спинного мозга и позвоночника составляет 100%.
2. Чувствительность КТ визуализации структур нервной ткани составляет при: спинномозговых грыжах -29,41%, липомах-68,42%, короткой терминальной нити – 11,21%; диастематомиелии 45,21%; дермальном синусе -11,11%. Специфичность этого метода указанных пороках спинного мозга и позвоночника составляет 100%. Чувствительность КТ визуализации структур костной ткани составляет при: спинномозговых грыжах -100%, диастематомиелии 100%; Специфичность КТ визуализации структур костной ткани составляет при: спинномозговых грыжах-100%;диастематомиелии - 100%.
3. Применение МРТ дает возможность визуализировать как мозговую, так и костную составляющую порока развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника с высокими показателями информативности как нервной, так и костной ткани, а КТ обладают высокими показателями информативности лишь при исследовании костной ткани порока развития.
Апробация работы и публикации.
Материалы исследования были изложены в 13 публикациях, из них 1- рецензируемый журнал, рекомендованный Перечнем ВАК РФ, 12 – включены в материалы съездов и научно-прапктических конференций. В публикациях освещены клинические особенности анализируемых групп больных, даны результаты комплексного обследования, изложен объем и результаты оперативного лечения пациентов с различными типами пороков развития спинного мозга и позвоночника. Основные результаты исследований были обсуждены на Всероссийской научно-практической конференции «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург-2007)
Объем и структура диссертации.
Диссертация изложена на 213 страницах машинописи и состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, включающего 133 источника, из которых 38 на русском языке и 85 на английском. Работа иллюстрирована 61 рисунком и 39 таблицами.
