Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Литературный обзор 15-49
Часть 1. Традиционное (классическое) рентгенологическое исследование грудной клетки у больных с врожденными пороками сердца и сопутствующими поражениями легких 16 - 29
Часть 2. Методологические и возрастные аспекты проведения традиционной рентгенографии у больных первого года жизни с ВПС 29 - 38
Часть 3. Диагностические алгоритмы у больных с ВПС и сопутствующей патологией бронхо-легочного комплекса. 39 - 49
Глава 2. Материалы и методы исследования
2.1. Характеристика больных
2.2. Методы исследования
2.2.1. Эхокардиографическое исследование
2.2.2. Традиционное рентгенологическое исследование 55-57
2.2.3. Электронно-лучевая (компьютерная) томография грудной клетки
2.2.4. Электронно-лучевая (компьютерная) томография с внутривенным болюсным контрастированием (КТ- 57-62 ангиография, КТАГ)
2.2.5. Катетерная ангиокардиография (АКГ) б2 ~ б3
2.3. Методы статистической обработки 63
Глава 3. Результаты бесконтрастных исследований (рентгенографии и электронно-лучевой компьютерной томографии) в изучении легких и сердца 64 - 106
3.1. Результаты рентгенографии и ЭЛТ легких у младенцев с ВПС 64 - 86
3.1.1. Рентгенография и электронно-лучевая (компьютерная) томография в оценке состояния легочного рисунка и паренхимы у больных с различными типами легочного 65-78 кровотока
3.1.2. Результаты рентгенографии и ЭЛТ в диагностике аномалий развития легких у младенцев с ВПС 79 ~ 8б
3.2. Результаты рентгенографии и ЭЛТ в изучении сердца у младенцев с ВПС 87 - 102
3.2.1. Результаты рентгенографии и ЭЛТ в определении формирования и положения сердца
3.2.2. Результаты рентгенографии и ЭЛТ в оценке размеров и силуэта сердца
Глава 4 . Результаты КТ-ангиографии в диагностике ВПС у детей I года жизни 107 - 147
4.1. КТАГ в диагностике патологии аорты НО - 123
4.1.1. Патология вентрикуло-артериальных соединений, аортального клапана и коронарных артерий
4.1.2. Аномалии дуги аорты и брахиоцефальных сосудов 114 ~ 117
4.1.3. КТАГ в диагностике коарктации аорты 117 ~ 121
4.1.4. КТАГ в диагностике перерыва дуги аорты 122 ~ 123
4.2. КТАГ в диагностике патологии легочной артерии 123 - 137
4.2.1. КТАГ в диагностике ОАС и гемитрункуса 125 ~ 130
4.2.2. КТАГ в диагностике расширения легочной артерии 130 ~ 132
4.2.3. КТАГ в диагностике гипоплазии легочной артерии 132 ~ 134
4.2.4. КТАГ в диагностике атрезии и агенезии ветвей ЛА 135 ~ 137
4.3. КТАГ в диагностике аномалии легочных вен 137 - 144
4.3.1. КТАГ в диагностике аномального дренажа легочных вен (АДЛВ)
4.3.2. КТАГ в диагностике атрезии и стеноза (компрессии) легочных вен
Глава 5. Протоколы и алгоритмы исследований. Обсуждение результатов 148 - 161
Заключение 165-175
Выводы 176
Практические рекомендации 177-180
Список литературы 181 - 194
- Традиционное (классическое) рентгенологическое исследование грудной клетки у больных с врожденными пороками сердца и сопутствующими поражениями легких
- Характеристика больных
- Результаты рентгенографии и ЭЛТ легких у младенцев с ВПС
- Аномалии дуги аорты и брахиоцефальных сосудов
Введение к работе
. АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ
Развитие лучевых методов исследования в сфере диагностики врожденных пороков сердца (ВПС) неразрывно связано с прогрессом кардиохирургии. В 50-60 годах прошлого века в трудах МА Иваницкой (1960, 1970), Moers C.A.F. (1975) и ряде других работ были сформулированы основные принципы анализа сердца и сосудов малого круга кровообращения (МКК), благодаря чему рентгенологическое исследование стало неотъемлемой частью комплекса диагностических исследований кардиологических больных. На протяжении многих лет единственным методом уточненной диагностики ВПС — «золотым стандартом» — считалась катетерная ангиокардиография (АКТ). Значительный вклад в развитие данного направления в мировой науке сделан учеными НЦССХ им А.Н. Бакулева РАМН - Ю.С. Петросяном, А.В. Иваницким, Б.Г. Алекяном и другими.
Последние десятилетия отмечены неуклонным увеличением объема помощи новорожденным и детям первого года жизни с ВПС. За это время в НЦССХ им. АН. Бакулева РАМН расширился спектр хирургических и эндоваскулярных вмешательств, разработаны оптимальные подходы в интенсивной терапии критических состояний, усовершенствованы и внедрены новые методики ультразвукового сканирования (Бокерия Л.А, Гудкова Р.Г. 2004). При этом до недавнего времени, несмотря на расширение арсенала диагностических средств, традиционный алгоритм рентгенологического обследования не претерпел практических никаких изменений с момента его создания и использовался одинаково у детей всех возрастов (не учитывались возрастные особенности строения грудной клетки младенцев, затрудняющие визуализацию легких, дозы облучения при многопроекционной рентгенографии без гарантии получения объективной информации о состоянии полостей сердца, риск инвазивных диагностических процедур у пациентов с выраженной недостаточностью кровообращения).
Параллельно этим процессам в нашей стране и зарубежом активно развивались методы рентгеновской компьютерной диагностики. Появление спиральных сканирующих систем, обладающих высокой скоростью получения изображений и дополнительными возможностями постпроцессорной обработки, обеспечило совершенно иной, качественно более высокий уровень исследования человеческого организма, в том числе и органов грудной клетки (Терновой С.К., Синицын В.Е. 1998; RienmullerR., etal. 1997).
Первый положительный опыт использования компьютерной (спиральной и электронно-лучевой) томографии при ВПС у младенцев, накопленный в мире, свидетельствовует о широких перспективах детального изучения сердечнососудистой анатомии (Westra SJ. 1996; Chen S.J., et al. 1998; Kavano Т., et al. 2000; Lee. J.J., et al. 2001). Особое внимание привлекают научные работы, в которых анализируются случаи сочетания пороков сердца и легких, возможности их комбинированного лечения и роль методик компьютерной томографии (ЕСТ) в выявлении полиорганных аномалий (Cordovilla Z.G., et al. 1999; Elmaci T.T., et al. 2001). Однако, такие работы представлены единичными наблюдениями. Кроме того, в них отсутствует информация о возможностях базового рентгенологического исследования в выявлении данной патологии. Хотя именно при традиционной рентгенографии, позволяющей получить одномоментное изображение органов грудной клетки в целом, могут быть определены показания к КТ и спланирован наиболее эффективный диагностический алгоритм.
В рентгенодиагностическом отделе НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН накоплен огромный опыт рентгенологического исследования детей с ВПС и с 1999 года начато применение электронно-лучевой томографии (ЭЛТ) при обследовании детей первого года жизни. Критериями отбора пациентов для проведения ЭЛТ являются различные диагностические ситуации: необходимость уточнения результатов эхокардиографии и более объективной оценки состояния легких и средостения после рентгенографии, детализация пространственной анатомии сердца и крупных сосудов перед операцией или
после катетерной АКГ и ряд других моментов. Очевидно, что столь широкий спектр применения ЭЛТ требует анализа и систематизации показаний, результатов и диагностической значимости метода при обследовании детей I года жизни с ВПС. Именно в этой возрастной группе возникают наибольшие трудности при определении эффективных диагностических алгоритмов, поскольку физиологические особенности младенческого организма не только усложняют проведение стандартных исследований, но и не позволяют в полной мере использовать известные диагностические критерии (Carty Н. 1993; Kuhn J.P., Brody A.S. 2002). Эти задачи заставляют по-новому осмыслить методику рентгенографии, сконцентрировав внимание на методологии анализа ее результатов и определении адекватного алгоритма дообследования, в арсенал которого, в соответствии с конкретными показаниями, должны быть включены компьютерная томография (нативное, контрастное исследование) и/или катетерная ангиокардиография.
Все вышеизложенное обусловило необходимость проведения данной работы и определяет ее актуальность.
Разработать современную концепцию использования комплекса лучевых методов исследования у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца и сопутствующими поражениями легких.
1. Оценить потенциал традиционной рентгенографии в диагностике ВПС и
сопутствующих поражений легких у детей первого года жизни и
оптимизировать объем базового рентгенологического исследования.
2. Изучить возможности электронно-лучевой (компьютерной) томографии в
оценке состояния сердца и легких при ВПС.
3. Изучить возможности электронно-лучевой (компьютерной) томографии с
внутривенным болюсным контрастированием (КТ-ангиографии) в
диагностике экстракардиальной сосудистой патологии при ВПС и сравнить
полученные результаты с данными катетерной ангиокардиографии, операций и морфологических исследований.
Разработать методологию анализа результатов электронно-лучевой (компьютерной) томографии при врожденной патологии сердца и легких.
Разработать варианты стандартных алгоритмов обследования пациентов первого года жизни с ВПС и сопутствующими поражениями легких с использованием современных рентгенологических методов исследования.
Впервые в отечественной литературе обобщен большой материал, посвященный анализу результатов комплексного лучевого исследования детей первого года жизни с ВПС и сопутствующими поражениями легких.
Впервые, с учетом морфо-функциональных особенностей детей первого года жизни, проведен критический анализ стандартного протокола традиционного рентгенологического исследования и предложена модифицированная, сокращенная схема обследования, усовершенствована методология анализа результатов и их описание.
Впервые представлена полная КТ-семиотика различных типов легочного кровотока, систематизированы данные по аномалиям бронхо-легочного комплекса в структуре ВПС и определены предикторы легочных вентиляционных осложнений.
Впервые на значительном по объему материале изучены возможности компьютерной томографии с внутривенным болюсным контрастированием (КТ-ангиография, КТАГ) в оценке анатомии сложных ВПС с экстракардиальной сосудистой патологией и сопутствующих поражений легких у детей первого года жизни.
Впервые для обследования детей первого года жизни с ВПС предложен современный, безопасный и эффективный диагностический алгоритм, включающий, наряду с традиционным осмотром кардиолога, эхокардиографией и рентгенографией, бесконтрастную компьютерную томографию и КТАГ.
Полученные результаты показали очевидное преимущество разработанного алгоритма обследования, складывающегося из клинического и последовательно проводимых лучевых исследований, направленных, с одной стороны, на улучшение диагностики основного заболевания и сопутствующих поражений легких, а с другой — на более рациональное и щадящее использование всего арсенала лучевых методов визуализации.
На основе анализа результатов комплекса лучевых методов исследования в оценке состояния сердца и легких у детей первого года жизни, даны рекомендации по рациональному и эффективному использованию традиционной рентгенографии, компьютерной томографии и КТ-ангиографии (КТАГ) у младенцев с ВПС перед операцией.
Показано, что при рентгенологическом исследовании: 1) можно ограничиться рентгенографией в прямой проекции на фоне эзофагографии, при отсутствии противопоказаний к контрастированию пищевода, сконцентрировав внимание на достижении высокого качества изображения и полноценного анализа сердца и легких; 2) следует проводить прицельный поиск сопутствующих поражений легких; 3) при выявлении изменений в легких и сердце, не поддающихся трактовке с помощью рутинной рентгенографии, необходимо рекомендовать компьютерную томографию.
Показано, что при электронно-лучевой (компьютерной) томографии: 1) оптимальная визуализация исследуемых органов достигается при пошаговом режиме сканирования с толщиной среза 3 (или 1,5) мм и синхронизации с ритмом сердечных сокращений; 2) при изучении легких следует изучить все элементы легочного рисунка и состояние трахео-бронхиального дерева с целью диагностики аномалий, представляющих опасность развития вентиляционных осложнений; 3) при анализе сердца следует: а) определить тип формирования в соответствии с предсердно-абдоминальным ситусом; б) оценить его положение и размеры, выбрав для морфометрии инспираторный скан с максимальным поперечником сердца, и указать расположение дуги и нисходящего отдела
аорты; 4) при выявлении изменений в легких и сердце, не поддающихся трактовке с помощью бесконтрастной (нативной) КТ, необходимо рекомендовать КТ-ангиографию.
Показано, что при КТ-ангиографии (КТАГ): 1) оптимальная визуализация сердца и сосудов достигается при соблюдении протокола, позволяющего получить равномерное контрастирование камер сердца и сосудов, оценить анатомию порока и взаимоотношение структур средостения; 2) базовым диагностическим изображением является серия последовательных аксиальных томограмм, далее — желательно построение мультипланарных и трехмерных реконструкций (представленные изображения должны быть адекватны для восприятия и совпадать с видением хирурга во время операции); 3) выявление изменений в сердце, не поддающихся трактовке с помощью КТАГ, требует решения вопроса о назначении катетерной ангиокардиографии (АКТ).
На основании результатов использования представленного комплекса лучевых методов разработаны и внедрены в клиническую практику алгоритмы предоперационных исследований детей первого года жизни с ВПС.
Результатом использования современных лучевых методов исследования младенца с ВПС является детальная оценка комплекса изменений органов грудной полости в условиях минимальной инвазивности диагностических процедур.
Традиционное рентгенологическое исследование, с учетом реальных
возможностей в данной возрастной группе, должно быть ограничено
рентгенографией в прямой проекции на фоне эзофагографии с целью получения
базовой диагностической информации о состоянии легких (паренхимы и
кровотока) и сердца (формирования, положения, размеров, особенностей
конфигурации и структуры).
Электронно-лучевая (компьютерная) томография грудной клетки
является более эффективным методом оценки легочного кровотока и
поражений легких и должна применяться в качестве следующего этапа обследования при наличии конкретных показаний.
Принципы анализа изображений (рентгенограммы и компьютерных
аксиальных томограмм) основываются на изучении единой рентгено-
семиотики, складывающейся в характеристику определенных пунктов
протокола результатов исследования.
Электронно-лучевая (компьютерная) томография с внутривенным
болюсным контрастированием (КТ-ангиография, КТАГ) — это щадящая
диагностическая процедура, являющаяся по существу ангиокардиографией,
выполненной на компьютерном томографе.
Технология сканирования, позволяющая получить равномерное контрастирование камер сердца и сосудов и изучить их пространственные взаимоотношения между собой и с другими органами средостения, определяет преимущества метода КТАГ в диагностике экстракардиальной сосудистой патологии и обосновывает возможность применения его в качестве альтернативы катетерной ангиокардиографии.
Рациональный алгоритм использования лучевых исследований у младенцев с ВПС планируется с учетом диагностической эффективности, безопасности и приоритетных возможностей современных методов визуализации в конкретной клинико-диагностической ситуации.
Результаты диссертационной работы внедрены в лечебную практику клинических отделений НЦССХ им. АН. Бакулева РАМН при обследовании детей первого года жизни с ВПС. Они могут быть рекомендованы к использованию в диагностических центрах и клиниках кардиохирургического и педиатрического профиля.
Основные положения и результаты работы были представлены на Ежегодных сессиях НЦ СОТ им. А.Н.Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых (2000-2004), Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов (2000-2004), Всероссийском научном Форуме с международным участием «Радиология 2000» и VIII Всероссийском Съезде рентгенологов и радиологов (2001), симпозиуме «Современные методы визуализации в сердечно-сосудистой хирургии» (НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2001), Всероссийском Конгрессе «Детская кардиология 2002» и на конгрессах Европейского общества кардиорадиологов (ESCR2003, 2004 в Берлине).
По теме диссертации опубликовано 37 научных работ, в том числе 1 глава в монографии и 3 работы в зарубежных журналах.
ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ
Традиционное (классическое) рентгенологическое исследование грудной клетки у больных с врожденными пороками сердца и сопутствующими поражениями легких
Традиционная рентгенография по праву считается базовым исследованием, позволяющим обследовать пациентов всех возрастов, находящихся в различных клинических состояниях (амбулаторно, госпитально, интраоперационно, в палатах интенсивной терапии). Обладая главным преимуществом перед другими методами лучевой диагностики -возможностью одномоментного и быстрого получения изображения грудной клетки в целом, она создает и определенные трудности в трактовке его результатов. Считается, что интерпретация рентгенограмм органов грудной полости до сих пор остается своеобразным искусством, основанным не только на глубоком знании рентгенологии, но и в равной степени, на интуиции и пространственном воображении [46]. Это обусловлено тем, что суперпозиция всех структурных элементов объемного объекта исследования на плоскости рентгенограммы суммирует, скрывает, а иногда и искажает реальные анатомические образования [43, 59]. Применительно к исследованию сердца, перечисленные сложности усугубляются тем, что с одной стороны, при рентгенографии визуализируются лишь косвенные симптомы заболеваний, проявляющиеся изменениями сердечного силуэта и структуры легочных сосудов; с другой - многообразием анатомических вариантов и комбинаций внутрисердечных аномалий и возможностью выявления схожей гемодинамической манифестации, при различных типах пороков [19, 69].
Очевидно, что морфо-функциональная взаимосвязь сердца и легких обусловливает определенную зависимость рентгенологических проявлений сердечных и легочных заболеваний и необходимость их комплексной диагностики [143]. Успех применения рентгенологического метода для выявления патологических процессов в грудной клетке складывается из соблюдения общепризнанных стандартов исследования, включающих корректное выполнение рентгенографии и рентгеноскопии, анализа их результатов и формулировки заключения [140].
Первые попытки изучения возможностей рентгенографии в диагностике ВПС были предприняты в России и за рубежом практически в одно и то же время - в начале прошлого века. Уже к 50-60 годам были изданы монументальные научные труды, посвященные методике и анализу результатов исследования при бледных и цианотических формах пороков, патологии дуги аорты и некоторых аномалиях положения сердца [1, 2, 19, 12, 39].
Анализируя современную отечественную и зарубежную литературу — издания начала XXI века, становится очевидным, что рентгенодиагностика ВПС до настоящего времени ориентирована на эти данные [153]. Наиболее полно и последовательно методика классического рентгенологического исследования изложена в работах М.А. Иваницкой (1960, 1970) и K.Jefferson, S. Rees (1973). Она включает полипозиционную рентгенографию и рентгеноскопию (флюороскопию).
Стандартный протокол рентгенографии (по М.А. Иваницкой, 1960) предполагает выполнение трехпроекцинного исследования: в прямой, I и II косых проекциях (к.п.). I (или правая) к.п. производится с контрастированием пищевода бариевой взвесью для моделирования заднего контура сердца и более четкой визуализации ретрокардиального пространства. Дополнительно может использоваться левая боковая проекция.
Стандартный протокол, предложенный К. Jefferson, S. Rees (1970) и используемый до настоящего времени за рубежом, включает прямую и левую боковую позиции. Контрастирование пищевода (эзофагография) и выполнение косых проекций и рассматриваются как дополнительные исследования и применяются редко.
Очень важным моментом является получение рентгенограмм высокого качества, пригодных для последующей интерпретации [43, 75, 59]. Особое внимание уделяется корректному выполнению фронтального снимка, так как неточность «укладки» и неадекватные режимы съемки могут искажать истинную картину, имитируя смещение срединной тени и ложные структурные изменения легочного рисунка. Критериями правильности установки пациента в стандартные проекции являются: для прямой проекции - симметричное положение ключиц и передних отрезков ребер; для косых проекций - расположение грудины на расстоянии 1/3 от передней грудной стенки до позвоночника (угол поворота корпуса около 50); для боковой проекции - максимальное удаление грудины от позвоночника. Критерием адекватности выбранных физико-технических условий съемки считается возможность визуализации легочного рисунка на всем протяжении легочных полей, в том числе и на фоне сердечной тени.
Рентгеноскопия (флюороскопия) применяется для изучения рентгенофункциональных симптомов: пульсации контуров сердца и крупных сосудов, движений диафрагмы, поиска внутрисердечных или перикардиальных обызвествлений. Так, при митральной недостаточности проводят целенаправленный поиск признаков регургитации — «коромыслоподобных» движений между левыми камерами сердца, при аортальных пороках определяется изменение пульсации аорты, при дефекте межпредсердной перегородки - самостоятельная пульсация корней легких.
Следует отметить, что изучение рентгенофункциональной симптоматики рекомендуется осуществлять при просвечивании в момент фиксированного вдоха. Это не позволяет полноценно применять методику рентгеноскопии у детей младших возрастных групп, а с учетом дополнительной лучевой нагрузки, заставляет конкретизировать показания и резко ограничить объем ее проведения. Поэтому, основная диагностическая информация манифестируется на рентгенограммах, главным образом на фронтальном снимке, при изучении которого последовательно анализируются все анатомические структуры грудной клетки, включая скелет, диафрагму, легочную паренхиму, сосуды малого круга кровообращения и средостение [161].
Известно, что деформации грудной клетки и расположение диафрагмы оказывают влияние на размеры и конфигурацию срединной тени [38, 71, 192, 109]. Наибольшее значение имеют врожденные сколиозы, обусловленные чаще клиновидной деформацией тела позвонка, и вдавление грудины, сопровождающееся резким уменьшением сагиттального диаметра грудной полости. Изменения сердечного силуэта, при этом, могут быть крайне разнообразными: от ложноположительной симптоматики кардиомегалии, до истинной кардиоверсии. Варианты смещения сердца, обусловленные деформациями скелета, носят относительно стабильный характер и практически не зависят от вертикального или горизонтального положения больного и фазы дыхания. В отличие от них, изменения размеров и конфигурации сердца, обусловленные экскурсией диафрагмы, весьма динамичны и заставляют диагностов оценивать сердечные параметры с учетом расположения ее куполов [153]. Оптимальным считается снимок, выполненный в момент неглубокого вдоха, когда правый купол диафрагмы визуализируется на уровне переднего отрезка VI ребра [75, 98].
Характеристика больных
В основу работы положены результаты первичных лучевых исследований (рентгенографии, компьютерной томографии и катетерной АКГ) у 178 детей первого года жизни, госпитализированных в НЦССХ им. А.Н. Бакулева в течение 2000-2004 годов для хирургического лечения ВПС. Ранее пациенты оперированы не были. Возраст пациентов колебался от 1 дня до 29 мес. (средний 5,8±0,6 мес), вес - от 2,5 до 11 кг (средний 5,3±0,3 кг). Детей І-ІІ месяцев жизни (средний вес 3,4±0,3 кг) было 43 (24,2%), II1-V месяцев (4,9±0,4 кг) - 57 (32,0%), VI-XII месяцев (6,4±0,6 кг) - 64 (36,0%), старше 1 года (8,7±1,2 кг) - 14 пациентов (7,8%).
Всем пациентам после клинического осмотра и эхокардиографии проведено традиционное рентгенологическое исследование и электронно-лучевая (компьютерная) томография грудной клетки (у 132 из них - на фоне внутривенного болюсного контрастирования), 70 - катетерная ангиокардиография. Большинство больных (138 пациентов, или 77,5%) имели многокомпонентные ВПС, представленные сочетаниями внутрисердечных и сосудистых аномалий, изолированные пороки сердца отмечены у 39 пациентов (22,0%), у 1 пациента (0,5%) - патологии отмечено не было. У 85 (47,8%) больных дополнительно выявлены поражения легких, у 12 (6,7%) - аномалии ситуса.
Учитывая то, что в основу большинства рентгенологических классификаций ВПС положен принцип разделения пороков по характеру легочного кровотока, мы выделили три группы больных в соответствии с наличием у них нормоволемии малого круга кровообращения (МКК) - 31 пациент, гиперволемии МКК - 130 пациента и гиповолемии МКК - 17 пациента (Таблица 2). I группу больных с неизмененным легочным кровотоком, или нормоволемией (31), составили пациенты без гемодинамических нарушений, не подлежащих хирургическому лечению (4), с изолированной коарктацией аорты (14), аномальным отхождением ЛКА от ЛА (2), изолированными поражениями митрального и аортального клапанов (8), идиопатической аневризмой 1111 (1), КМП (2). Следует отметить, что понятие «неизмененный» легочный кровоток применимо у таких больных весьма условно, так как большинство из них (20) имели проявления застоя в МКК. Насыщение артериальной крови кислородом (S02) было не изменено ( 90%). По данным катетеризации сердца, проведенной у 6 пациентов этой группы, давление в ЛА у 5 из них было нормальным, у 1 - умеренно повышенным и составило 47% от системного.
Данные рентгенографии и ЭЛТ в оценке состояния легких у больных этой группы приняты нами за контрольные («нормоволемия» и «нормоволемия+застой») и использованы для сравнительной характеристики с результатами аналогичных исследований у больных с гипер- и гиповолемией МКК.
Подобное разделение больных в зависимости от характеристик объемного кровотока в легких не являлось классификацией анатомических вариантов ВПС. Однако, учитывая возможность сопоставления результатов рентгенографии и компьютерной томографии в оценке легочного рисунка с показателями легочной гемодинамики, полученными при катетеризации сердца, мы сочли подобную группировку пациентов удобной для объективизации рентгенологических и КТ-признаков гипер-, гипо- и нормоволемии МКК. 2.2. Методы исследования.
В работе использованы методы лучевой диагностики, традиционно применявшиеся у пациентов с ВПС (Эхо-КГ, рентгенография и катетерная ангиокардиография), и электронно-лучевая томография (нативное и контрастное сканирование), применение которой начато в НЦССХ с 1999 года.
Эхокардиография, традиционная рентгенография и катетерная АКГ являются составляющими стандартного протокола диагностических исследований и используются в Центре на протяжении длительного времени в соответствии с конкретными показаниями: Эхо-КГ и рентгенография - у всех пациентов с ВПС, госпитализированных для хирургического лечения, катетерная АКГ - для уточнения анатомии и гемодинамики порока, а также для проведения эндоваскулярного лечения. В период 2000-2004 годов в анализируемой группе детей количество инвазивных диагностических процедур составило 70 (39,3%). Эти данные использованы нами для сравнения с результатами ЭЛТ и разработки оптимальных алгоритмов обследования младенцев с ВПС.
Метод компьютерной томографии в нашей стране не имеет аналогов применения в сфере диагностики ВПС у детей первого года жизни. Поэтому, отработка методики исследования (техники сканирования, способов постпроцессорной обработки и методологии анализа результатов) осуществлялась с учетом сведений, почерпнутых из зарубежной литературы, потенциала самого метода КТ и конкретных возможностей электроннолучевого компьютерного томографа «Иматрон С-150», использованного в настоящей работе.
Результаты рентгенографии и ЭЛТ легких у младенцев с ВПС
Возможности бесконтрастных рентгенологических методов исследования (рентгенографии и ЭЛТ) в оценке состояния легких и сердца были изучены у 178 младенцев. Их результаты проанализированными нами в сравнении и в 70 наблюдениях (39,3%) сопоставлены с данными катетеризации полостей сердца. 3.1. Результаты рентгенографии и ЭЛТ легких у младенцев с ВПС. Изучение рентгеновской и КТ-семиотики изменений в легких проводилось по следующим пунктам: 1. Оценка состояния легочного рисунка. Анализировались возможности: а) визуализации артериальных и венозных сосудистых структур; б) качественной и количественной характеристики различных типов легочного кровотока. 2. Оценка состояния паренхимы у больных с различным типом легочного кровотока. Анализировались равномерность аэрации легких, плотность паренхимы, симптомы бронхообструкции и сопутствующая врожденная патология. Следует отметить, что терминологически «паренхима легких» представляет собой совокупность основных анатомических элементов легкого - вторичных легочных долек, в структуру которых входят сосудистые, интерстициальные и воздухосодержащие компоненты. Поэтому анализ состояния легочного рисунка и паренхимы легких проведен параллельно и изложен в одном разделе. 3. Оценка состояния трахео-бронхиального дерева. Анализировались возможности визуализации и оценки главных, долевых и сегментарных бронхов (расположение, количество, калибр), симптомы компрессионных (стенотических) поражений трахеи и крупных бронхов. 3.1.1. Рентгенография и электронно-лучевая (компьютерная) томография в оценке состояния легочного рисунка и паренхимы у больных с различными типами легочного кровотока.
При рентгенографии легочный рисунок и аэрация легких оценивались субъективно. При ЭЛТ мы использовали более объективные показатели, полученные при морфометрии сосудов и денситометрии паренхимы на «инспираторных» сканах. «Экспираторные» сканы позволяли косвенно оценить функциональное состояние легких и выявить симптомы проксимальной и дистальной бронхообструкции. При ЭЛТ легочный рисунок представлял собой три вида сосудистых структур: 1. Артерии - расположенные «бок о бок» с одноименными бронхами, прослеживались до субсегментарного уровня. Дальнейшая дифференцировка артерий была затруднена, так как «исчезали» просветы бронхов - основные анатомические ориентиры артериальных сосудов. 2. Вены - не связанные с бронхами, имели более горизонтальный ход, прослеживались с уровня периферических отделов долевых коллекторов, которые, при слиянии формировали основные легочные вены, впадавшие в левое предсердие. 3. Периферические легочные сосуды - четко не дифференцировавшиеся мелкие артерии, артериолы и междольковые вены, располагавшиеся в интерстиции. Таким образом, при ЭЛТ оценка легочного рисунка складывалась из дифференцированного анализа всех его компонентов, что не позволяло использовать критерии, принятые в классической рентгенологии.
Для объективной характеристики артериальных сосудов мы использовали морфометрический показатель - диаметр. Известно, что в норме диаметр ветви легочной артерии равен или не более чем в 1,5 раза превышает диаметр соответствующего бронха [50, 108]. На аксиальных срезах оптимальная визуализация поперечного сечения бронхо-сосудистого пучка получена нами в нижней доле справа (и/или слева), где выполнялись измерения диаметров нижнедолевой и (или) сегментарных ветвей ЛА и интимно расположенных одноименных бронхов и определялся артерио-бронхиальный коэффициент (АБК) - отношение диаметров артерии и бронха.
Методика определения АБК (стрелки) и денситометрии паренхимы. Объяснения в тексте. Для объективной характеристики периферического легочного рисунка мы использовали денситометрический показатель - плотность паренхимы (совокупное значение коэффициента ослабления фрагмента легкого, включающего воздушный, интерстициальный и сосудистый компоненты). Плотность паренхимы измерялась на вдохе в условиях равномерной аэрации легочной ткани в респираторной зоне боковых отделов S3, Ss и Ss с обеих сторон, что позволяло исключить влияние гравитационных артефактов (Рис. 11).
Нормоволемия МКК (31 пациент). При рентгенографии у больных с нормоволемией отмечалась симметричность легочного рисунка и равномерная прозрачность легочных полей. Нормальный (средний) калибр сосудов имел следующие характеристики: прослеживался до плащевой зоны, в центральных отделах были видны средней величины одиночные округлые тени - ортогональные проекции сегментарных и субсегментарных артерий. При венозном застое прозрачность легочных полей равномерно снижалась за счет «смазанности», нечеткости сосудистых структур. Корень правого легкого был виден у 17 пациентов, у остальных 14 - корни легких были скрыты сердечной тенью (45,2%). При ЭЛТ средняя плотность паренхимы у пациентов с нормоволемией составила -735,5±27,9 ед.Н., при венозном застое - -560,4±57,5 ед.Н. Отмечалось симметричное равномерное повышение плотности паренхимы на выдохе. АБК у 28 пациентов был не изменен (1-1,5), у 3 - умеренно увеличен (1,5-2). Средний АБК в группе = 1,49±0,02. Результаты рентгенографии и ЭЛТ легких при нормоволемии представлены на рисунке Пациент 11 мес, и/6 5955-03. Диагноз: данных за порок сердца нет. Патология легких не выявлена. Рентгенография (а) и ЭЛТ легких (6 - на вдохе, в - на выдохе) при нормоволемии МКК (объяснения в тексте). Катетеризация полостей сердца в этой группе выполнена у 6 больных: у 5 давление в ЛА было нормальным, у 1 - умеренно повышенным (42% от системного). Гиперволемия МКК (130 пациентов). По характеру изменений легочного рисунка мы выделили 3 подгруппы, отличающиеся степенью выраженности рентгенологических симптомов гиперволемии и сопутствующей легочной гипертензии. В I подгруппу вошли 10 пациентов, у которых изменения легочного рисунка были расценены как умеренная гиперволемия МКК; во II подгруппу - 112 пациентов с признаками выраженной гиперволемии и высокой ЛГ; в III - 8 пациентов с признаками склеротической ЛГ. В I подгруппе с умеренной гиперволемией (10 больных) при рентгенографии отмечалось умеренное усиление легочного рисунка: незначительное расширение сосудов в прикорневой зоне. Корни легких были умеренно расширены, визуализация правого корня была возможна у 8 пациентов, у 2 - корни не видны (25,0%).
Аномалии дуги аорты и брахиоцефальных сосудов
Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией диагностирована у 12 больных, что составило 10,7% от количества пациентов с левой дугой аорты. Аберрантная правая ПкА во всех наблюдениях была отчетливо представлена на серии последовательных аксиальных томограмм: от правой задней стенки дистального отдела дуги аорты артерия направлялась направо через средостение (позади трахеи и пищевода, если его просвет был виден) и над куполом правого легкого уходила в подключичную область. Правая дуга аорты с зеркальным типом БЦС встретилась в наших наблюдениях в 13 случаях (68,4% от количества больных с правой дугой Ао). В типичных ситуациях правая дуга направлялась спереди назад, располагалась справа от трахеи над правым главным бронхом, от нее последовательно отходили брахиоцефальный ствол, идущий влево, затем правая ОСА и правая ПкА, НАо находилась паравертебрально справа. 114 Правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией диагностирована у 6 больных, что составило 31,6% от количества пациентов с правой дугой аорты. Аберрантная левая ПкА во всех наблюдениях была отчетливо представлена на серии последовательных аксиальных томограмм: от левой задней стенки дистального отдела дуги аорты артерия направлялась налево через средостение (позади трахеи и пищевода) и над куполом левого легкого уходила в подключичную область (Рис. 58). Рисунок 58. Пациент 6,5 мес, и/б 1025-02. Диагноз: ОАС I тип, правая дуга Ао с аберрантной левой ПкА, ЛГ. КТАГ после катетерной АКГ. РК порока. КТАГ-серия аксиальных томограмм (а-г) и SSD-реконструкция (д): а и б - от дистальнои части дуги Ао, расположенной справа от трахеи, отходит аберрантная левая ПкА (стрелки); в и г - ЛПкА проходит позади трахеи и пищевода и выходит над куполом левого легкого (стрелки); д (вид сзади и справа) - ЛПкА отходит последним стволом от дуги Ао (стрелка). Редкие аномалии дуги аорты диагностированы в 3 случаях (2,3% от общего количества больных). К ним мы отнесли двойную дугу Ао (1), правую дугу Ао с левой НАо (1) и левую дугу Ао с правой НАо (1). Эти аномалии явились случайными находками. Во всех случаях, кроме истинной ДДА, рентгенологически имелась классическая симптоматика сосудистого кольца с компрессией пищевода.
Двойная дуга аорты диагностирована у больного с ТФ и правосформированным праворасположенным сердцем. Пациент находился в критическом состоянии по ВПС и нуждался в экстренном наложении системно-легочного анастомоза. Результаты рентгенологического и Эхо-КГ исследований, в силу аномального расположения сердца, не позволили получить достоверной информации о состоянии дуги и БЦС, что потребовало проведения контрастного исследования. С учетом тяжести состояния пациента и данных о внутрисердечнои гемодинамике, изученных с помощью эхокардиографии, было решено провести КТ-ангиографию, при которой диагностирована двойная дуга аорты. В экстренном порядке больному выполнено разделение двойной дуги аорты и наложение подключично-легочного анастомоза протезом Гор-Текс 5мм.
Как показал наш небольшой опыт, двойная дуга аорты отчетливо манифестировалась на серии последовательных аксиальных срезов (Рис. 59). Рентгенограммы в стандартных проекциях (а, б, в) - правосформированное праворасположенное сердце, определить тип дуги Ао не представляется возможным; КТАГ- серия аксиальных томограмм: уровень дуги аорты (г, д) и БЦС (е) видна ДДА, охватывающая и суживающая трахею, выше этого уровня (е) просвет трахеи расширен (стрелка). 116 Праволежащая дуга Ао с левой НАо и левая дуга с правой НАо в обоих случаях диагностированы в сочетании с ДМЖП; сужение трахеи определялось на уровне дуги Ао (Рис. 60). Рисунок 60. Пациент 8,5 мес, и/б 3106-04. Диагноз: ДМЖП, аномалия дуги Ао (без сформированного сосудистого кольца). РК порока по данным КТАГ. Рентгенограммы в стандартных проекциях (а, б, в) - классическая симтоматика сосудистого кольца (циркулярная компрессия пищевода), определить тип дуги Ао не представляется возможным; На SSD-изображениях (г, д, е) - левая дуга аорты идет над левым бронхом и охватывает трахею полукольцом, вызывая ее сдавление (г - вид спереди, д -виде слева сверху, е - вид спереди сверху). КТАГ в диагностике коарктации аорты. Коарктация аорты (КА), или врожденное сегментарное сужение перешейка аорты [22], диагностирована нами у 28 больных (21,2%). В изолированном виде порок встретился у 11 пациентов, в сочетании с другими ВПС - у 17 пациентов. Основной задачей исследования являлась детальная характеристика анатомии дуги и перешейка аорты и отхождения брахиоцефальных сосудов. В нашем материале коарктация аорты была представлена следующими анатомическими формами: локальная (по типу «песочных часов») - 5 больных, и тубулярная (протяженность сужения 5 мм) - 23 больных. Локальная коарктация аорты манифестировалась на последовательной серии аксиальных томограмм уменьшением диаметра аорты на протяжении не более трех срезов (толщина среза 1,5 мм). Выше и ниже места сужения определялось расширение просвета сосуда (соответственно пре- и постстенотическое расширение). Во всех наблюдениях дуга Ао была левой, ни разу не отмечена сопутствующая гипоплазия дуги Ао. Среди аномалий отхождения БЦС в 1 случае наблюдалась аберрантная правая ПкА. Более детальная характеристика места сужения - его оптимальная визуализация, достигалась при построении МПР, на которых изображение зоны КА идентично ангиографическому. Оценка пространственного расположения самой аорты в грудной клетке и ориентации БЦС осуществлялась по трехмерным (SSD) изображениям, показывающим все многообразие анатомических особенностей порока в каждом конкретном случае. Наибольшее значение построение SSD-реконструкций приобретало у пациентов с нетипичным положением сердца (Рис. 61).
