Введение к работе
Актуальность проблемы
Синдром короткого интервала PQ(R), как сочетание у больного короткого интервала PQ, нормального комплекса QRS и приступов наджелудочковой тахикардии, впервые описали в 1938 г. A. Clerk, R. Levy и С. Critesco. Этот синдром вновь был описан в 1952 г. Lown, W. Ganong, S. Levine. По фамилиям авторов столь своеобразная клинико-электрокардиографическая форма получила название синдрома LGL (Lown - Ganong - Levine syndrome) или синдрома CLC (Clerk - Levy - Critesco syndrome). В России данную аритмологическую форму обычно называют синдромом короткого интервала PQ. Феноменом короткого интервала PQ принято обозначать наличие на электрокардиограмме интервала PQ(R) менее 120 мс у взрослых и менее возрастной нормы у детей при сохранении нормальной формы комплекса QRS и отсутствии пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии (СВТ).
В настоящее время в практической деятельности используются границы нормальных значений длительности интервала PQ у детей в зависимости от возраста, разработанные различными авторами (Макаров Л.М. 2004; Миклашевич И.М., Школьникова М.А. и др., 2008, 2009; Gillette Р.С., Garson А., 1999). Такое многообразие данных значительно усложняет верификацию и диагностику короткого интервала PQ у детей. В практической деятельности нередко оценку длительности интервала PQ проводят на фоне миграции водителя ритма (МВР), что приводит к некорректной постановке диагноза. В зарубежной литературе встречается использование термина ускоренное атриовентрикулярное узловое проведение (EAVNC) как аналога диагноза феномена короткого интервала PQ (Wiener L, 1983; Podrid P., Kowey P.R., 2001). Таким образом, требуется уточнение критериев для формирования диагноза феномена и синдрома короткого интервала PQ у детей.
Частота встречаемости феномена короткого интервала PQ у детей составляет от 0,1% до 35,7% (Аргунов В.М. и др., 2000; Л.М. Макаров, 2006; Столина М.Л. и др. 2006). Во взрослой популяции также имеются противоречивые данные о распространенности короткого интервала PQ, который наблюдается у 0,2% - 4% здоровых людей (Горбась И.М. и др., 1990; Durakovi A.Z. et al., 1992).
Короткий интервал PQ описан в структуре нарушений ритма сердца (НРС) и проводимости при ряде патологий (Undas A. et al., 2002; Jastrzebski М. et al., 2006; Shabanian R. et al., 2010). Большинством исследователей признается наличие ассоциации аномалий развития сердца и короткого интервала PQ у детей (Осадчая Е.В. и др., 2000; Кадурина Т.П., 2003; Науменко Е.И. и др., 2008). Однако работ, посвященных изучению встречаемости малых аномалий сердца (МАС) в группе детей с коротким интервалом PQ, нет.
В небольшом количестве работ описаны единичные клинические примеры наблюдения за пациентами с коротким интервалом PQ во взрослой популяции (Фогельсон Л.И., Юлдашев К.Ю., 1981; Фомина И.Г. и др., 1990, 2006). Но исследований, посвященных изучению естественного течения феномена короткого интервала PQ с анализом длительного динамического
наблюдения за группами пациентов с данной патологией, как у взрослых, так и у детей, до настоящего времени не проводилось.
Вопрос об анатомическом субстрате синдрома короткого интервала PQ до сих пор остается дискутабельным. На основании анатомо-электрофизиологических исследований, предлагались различные гипотезы, пытающиеся объяснить укорочение интервала PQ: быстрый АН путь, быстрое движение импульса в системе Гиса-Пуркинье (короткий интервал HV); наличие анатомически малого АВ узла, гипоплазии АВ узла (Mandel W.J. et al, 1971; Denes P. et al, 1975; Josephson M. E. et al., 1977, 2002; Ometto R. et al, 1992; Basso С et al., 2001). При синдроме короткого интервала PQ описывают различные варианты АВ реципрокных тахикардии (Ward. D.E. et al, 1978, 1981, 1983; Benditt D.G. et al, 1978; Bauernfeind R.A et al, 1980). Также у больных с синдромом короткого интервала PQ имеют место фибрилляция предсердий (ФП), трепетание предсердий (ТП) и желудочковая тахикардия (ЖТ) (Палеева Н.Р., Ковалева Л.И., 1997; Ometto R. et al., 1992). Таким образом, существуют несколько гипотез укорочения интервала PQ, несколько механизмов тахикардии при синдроме короткого интервала PQ, описанных у взрослых пациентов, но работ, посвященных изучению электрофизиологических особенностей проводящей системы сердца (ПСС), вариантов тахикардии у детей с синдромом короткого интервала PQ, в настоящее время в литературе не представлено.
Таким образом, имеющиеся данные об электро физиологических особенностях синдрома и феномена короткого интервала PQ, недостаточны для цельного представления о данной аритмологической патологии; отсутствуют работы, посвященные длительному наблюдению за детьми с феноменом короткого интервала PQ, в связи с чем неизвестен риск возникновения у них приступов ПТ, а также вероятность нормализации длительности интервала PQ. Отсутствие подобных данных приводит к необоснованным ограничениям в отношении занятий физкультурой и спортом у данной группы детей. Таким образом, изучение клинико-электрофизиологических вариантов синдрома и феномена короткого интервала PQ, течения и прогноза заболевания является актуальным и клинически значимым.
Цель исследования
Изучить электрофизиологические особенности, варианты и клиническое течение синдрома и феномена короткого интервала PQ с манифестацией в детском возрасте.
Задачи исследования
-
Оценить естественное клиническое течение феномена короткого интервала PQ у детей, риск возникновения спонтанных тахикардии и жизнеопасных нарушений ритма сердца.
-
Изучить особенности и возрастную динамику электрофизиологических параметров проводящей системы сердца у детей с феноменом короткого интервала PQ.
-
Изучить электрофизиологические особенности, механизмы тахикардии и исходы заболевания у детей с синдромом короткого интервала PQ.
-
Оценить изменения электро физиологических параметров проводящей системы сердца у детей с синдромом короткого интервала PQ после радиочастотной аблации.
Научная новизна исследования
Впервые был проведен анализ длительного клинического течения феномена короткого интервала PQ у детей на большом клиническом материале. Установлено, что феномен короткого интервала PQ у детей имеет благоприятное клиническое течение, за время длительного наблюдения (в течение 1773,9 пациенто-лет) не было зарегистрировано случаев внезапной сердечной смерти, риск возникновения пароксизмальной тахикардии составляет 9,6%±0,2% в течение 10 лет, у 7,4% (4,5^11,0) детей с возрастом происходит нормализация длительности интервала PQ.
Показано, что электрофизиологические параметры атриовентрикулярного проведения возбуждения у детей с феноменом короткого интервала PQ и у детей с нормальной продолжительностью интервала PQ имеют схожую возрастную динамику, но при этом дети с феноменом короткого интервала PQ в возрасте старше 7 лет имеют более высокий уровень проводимости в атриовентрикулярном узле.
Установлено, что у детей с феноменом короткого интервала PQ как максимальное, так и минимальное время атриовентрикулярного узлового проведения существенно меньше, чем у детей с нормальной продолжительностью интервала PQ, но только в 42,3% случаев наблюдается ускоренное атриовентрикулярное проведение возбуждения.
Доказано, что короткий интервал PQ не обусловлен наличием дополнительных путей проведения импульса, обходящих или шунтирующих область атриовентрикулярного узла в антероградном направлении.
Впервые проведено сравнение электрофизиологических характеристик тахикардии у детей с коротким интервалом PQ с соответствующими вариантами тахикардии у детей с нормальной продолжительностью интервала PQ и показано, что только у детей с пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокнои тахикардией имеются различия в частотных характеристиках тахикардии в зависимости от длительности интервала PQ.
По результатам радиочастотной аблации показано, что субстрат тахикардии не связан с коротким интервалом PQ, и после устранения причины суправентрикулярной тахикардии наблюдается сохранение короткого интервала PQ.
Показано, что у детей с феноменом и синдромом короткого интервала PQ, более чем в половине наблюдений, выявлялись дефекты соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата сердца, а, по данным ЭКГ, синдром ранней реполяризации желудочков и неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
Практическая значимость
Полученные данные о возрастных и тендерных особенностях детей с феноменом короткого интервала PQ, электрофизиологических особенностях проводящей системы сердца, возрастной динамике параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, спектре сопутствующей патологии при феномене короткого интервала PQ, результатах длительного динамического наблюдения за данной группой пациентов, имеют важное значение в понимании патогенеза заболевания, прогнозировании его клинического течения и дают полную клиническую характеристику пациентов с феноменом короткого интервала PQ.
Предложены рекомендации для постановки диагноза феномена короткого интервала PQ у детей в различных возрастных группах.
Предложены рекомендации по применению комплекса методов обследования, включая фармакологические пробы, и критерии диагностики для постановки диагноза феномена и синдрома короткого интервала PQ у детей.
Предложены рекомендации по диспансерному наблюдению за детьми с феноменом короткого интервала PQ врачами кардиологами амбулаторно-поликлинического звена.
Полученные данные об электрофизиологических вариантах пароксизмальных тахикардии при синдроме короткого интервала PQ, влиянии короткого интервала PQ на длину цикла тахикардии, результатах радиочастотной аблации субстрата тахикардии при синдроме короткого интервала PQ, имеют важное значение в понимании патогенеза заболевания.
Положения, выносимые на защиту
-
Имеется благоприятное клиническое течение феномена короткого интервала PQ у детей.
-
У детей с феноменом короткого интервала PQ имеются особенности электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, при этом отсутствуют дополнительные пути проведения импульса, обходящие или шунтирующие область атриовентрикулярного соединения в антероградном направлении.
-
Короткий интервал PQ у детей с пароксизмальными тахикарднями не связан с субстратом тахикардии, но особенности атриовентрикулярного проведения при коротком интервале PQ влияют на частотные характеристики тахикардии.
-
Закономерности клинического течения феномена короткого интервала PQ у детей, возрастная динамика электро физиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, характеристики пароксизмальных тахикардии у детей с коротким интервалом PQ требуют уточнения рекомендаций для постановки диагноза феномена и синдрома короткого интервала PQ.
Апробация и реализация результатов работы
Результаты исследования и основные положения работы доложены на III Ежегодной научно-практической конференции молодых ученых и специалистов
ФГБУ "Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии имени В.А. Алмазова" Минздравсоцразвития России (Санкт-Петербург, 2011), на IV Всероссийском съезде аритмологов (Москва, 2011), на X Международном славянском Конгрессе "Кардиостим" (Санкт-Петербург, 2012), на X Всероссийском симпозиуме "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (Санкт-Петербург, 2012), на ежегодной городской научно-практической конференции "Воронцовские чтения" (Санкт-Петербург, 2012), на IV Ежегодной научно-практической конференции молодых ученых и специалистов ФГБУ "Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии имени В.А. Алмазова" Минздравсоцразвития России (Санкт-Петербург, 2012).
Основные положения диссертации нашли свое практическое применение в работе СПб ГУЗ "Городская клиническая больница № 31". Материалы исследования внедрены в лекционный материал и учебный процесс усовершенствования врачей на 1 кафедре и клинике хирургии (усовершенствования врачей) Военно-медицинской Академии имени СМ. Кирова, отделение кардиологии №1 и №2 клинической больницы № 122 имени Л. Г. Соколова.
Публикации
По теме диссертации опубликовано 14 научных работ, в том числе 11 тезисов, 3 статьи в журналах, включенных в "Перечень периодических изданий, рекомендованных ВАК РФ".
Личный вклад автора
Автор принимал непосредственное участие в постановке целей и задач исследования, отборе, клинико-электрофизиологическом обследовании и наблюдении детей, вошедших в исследование, аналитическом и статистическом анализе, обобщении полученных результатов, формулировке практических рекомендаций по итогам исследования. Вклад автора является определяющим на всех этапах проведенного исследования и, в целом, составляет более 95%.
Структура и объем диссертации
