Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА I. Обзор литературы 12
1.1. Нарушения слуховой функции у детей 12
1.2. Формирование слуховой системы 14
1.3. Развитие речи. Особенности формирования речи у детей с нарушением слуха 18
1.4. Классификация нарушений слуха 22
1.5. Эпидемиология нарушений слуха 24
1.6 Формирование сложного дефекта развития у детей с нарушением слуха 37
1.7 Ранняя диагностика нарушений слуха у детей. Подходы к комплексной диагностике нарушений слуха у детей 41
1.8 Современные направления в реабилитации детей с нарушением слуха 45
ГЛАВА II. Материалы и методы 51
2.1. Общая характеристика обследованных больных 51
2.2. Методы исследования. Комплексный последовательный алгоритм с обратной связью диагностики тугоухости и
глухоты у детей и их реабилитации 56
2.2.1. Клинико-анамнестический метод обследования 56
2.2.2.Функционально-диагностические методы исследования ЛОР-органов 58
2.2.3.Аудиологические методы исследования слуховой функции 58
2.2.4. Психолого - педагогическое тестирование ребенка 70
2.2.5. Генетическое консультирование 72
2.2.6. Функционально-диагностические методы исследования нервной системы 73
2.2.7. Офтальмологическое консультирование 74
2.2.8. Радиологические методы исследования 74
2.2.9. Магнитно-резонансная томография 75
2.2.10. Консультативно-диагностический этап 75
2.3.Реабилитационный этап 76
2.4 Статистическая обработка 77
ГЛАВА III. Результаты обследования детей в соответствии с комплексным последовательным алгоритмом с обратной связью диагностики тугоухости и глухоты у детей и их реабилитации 78
3.1. Обследования детей в соответствии с разработанным комплексным последовательным алгоритмом с обратной связью 83
3.2. Формирование сложного дефекта развития у обследованных детей с нарушением слуха 108
ГЛАВА IV Результаты реабилитации детей с тугоухостью и глухотой 115
4.1 Результаты проведенной реабилитации детей с тугоухостью и глухотой в разных возрастных группах 121
4.2. Результаты реабилитации в группе детей со сложным дефектом развития 129
Заключение 131
Выводы 147
Практические рекомендации 148
Список литературы
- Развитие речи. Особенности формирования речи у детей с нарушением слуха
- Клинико-анамнестический метод обследования
- Формирование сложного дефекта развития у обследованных детей с нарушением слуха
- Результаты реабилитации в группе детей со сложным дефектом развития
Введение к работе
Актуальность темы. Проблема тугоухости и глухоты у детей имеет высокую медицинскую и социальную значимость. Врожденный и рано приобретенный недостаток слуха, даже небольшое его снижение, влечет за собой не только речевые, но и интеллектуальные и социально-психологические нарушения в развитии ребенка [Богданова Т.Г., 2002; Богомильский М.Р., 2008; Таварткиладзе Г.А., 2008; Bond D. et al., 2000].
Ежегодно в России на 1000 новорожденных рождается 2-4 младенца с нарушениями слуха [Загорянская М.Е., 2007; Лятковский Я.Б., 2009; Таварткиладзе Г.А. и соавт., 2011], из них 10-12% детей имеют центральные расстройства слуха [Гарбарук Е.С., 2009; Королева И.В., 2010]. При этом, учитывая трудность своевременного выявления слабых потерь слуха и односторонней тугоухости, реальная частота нарушений слуха значительно выше [Таварткиладзе Г.А., Загорянская М.Е., 2006; Милешина Н.А., 2011; Таварткиладзе Г.А. и соавт., 2011].
Развитие детей с нарушенным слухом, эффективность лечебных и реабилитационных мероприятий определяется своевременной диагностикой нарушений слуха [Дайхес Н.А. и соавт., 2003; Крюков А.И и соавт., 2011; Сапожников Я.М., 2001; Таварткиладзе Г.А. и соавт., 2011; Bond D. et al., 2000]. Вопрос ранней диагностики рассматривался неоднократно. На государственном уровне в России в рамках национального проекта «Здоровье» в медицинскую практику введен аудиологический скрининг детей раннего возраста с использованием объективных аудиологических методов, что позволило улучшить выявление врожденной тугоухости и глухоты. Однако, показатель распространенности патологии слуха в детском возрасте за десятилетний период увеличился в 1,5 раза, что наиболее выражено у детей дошкольного и школьного возраста [Володин Н.Н., 2009; Лятковский Я.Б., 2009, Таварткиладзе Г.А., Загорянская М.Е., 2006; Таварткиладзе Г.А. и соавт., 2011]. Это обуславливает необходимость дальнейшего совершенствования методов ранней диагностики нарушений слуха у детей и подростков и их дальнейшей реабилитации.
В последние годы контингент детей с нарушенным слухом, характеризуется большой неоднородностью, при этом работ, изучающих данную проблему - недостаточно [Григорьева Л.П., 2004; Загорянская М.Е., 2007; и соавт., 2005; Таварткиладзе Г.А. и соавт., 2011]. Считается, что причины возникновения слуховых нарушений хорошо изучены, имеются апробированные методы реабилитации нарушений слуха. Однако, устойчивая тенденция существенного роста у детей нарушений слуха неясной этиологии сохраняется, особенно это относится к приобретенной тугоухости. При этом в детской аудиологической практике такие этиологические факторы, приводящие к патологии слуха, как аутоиммунное заболевание внутреннего уха, аномалии развития внутреннего уха, влияние цитомегаловирусной инфекции, диагностируются крайне редко [Беличева Э.Г., 2007; Лятковский Я.Б., 2009; Маркова Т.Г., 2009; Петрухин А.С. , 2008; Таварткиладзе Г.А, 2006; ., 2011; ., 2011; Fushiki H., 2009; Lonsbury-Martin B.L. et al., 2010; ., 2012]. В литературе встречаются лишь единичные работы, посвященные изучению влияния этиологических факторов тугоухости или глухоты на течение заболевания. Это приводит к отсутствию возможности прогнозировать заболевание и разрабатывать адекватную программу реабилитации для ребенка.
Выявление двух и более этиологических факторов значительно повышает вероятность развития у ребенка нарушения слуха, ассоциированного с поражением других органов и систем, т.е. сложного дефекта развития, предполагающего первичное нарушение двух и более систем организма ребенка с последующим формированием комплекса вторичных расстройств. Сложный дефект развития - любое сочетание психических и (или) физических недостатков, подтвержденных в установленном порядке (Постановление Правительства РФ от 12.03.1997 № 288 «Об утверждении типового положения о специальном (коррекционном) образовательном учреждении для обучающихся, воспитанников с ограниченными возможностями здоровья»; письмо Министерства Образования РФ от 03.04.2003 года №27/2722-6 «Об организации работы с обучающимися, имеющими сложный дефект»). Традиционные в отношении пациентов с тугоухостью и глухотой методы и алгоритмы диагностики и реабилитации не всегда эффективны для этой категории пациентов [Басилова Т. А., 2008]. Однако, в медицинской литературе недостаточно данных, посвященных нарушению слуха в детском возрасте, ассоциированному с патологией других органов и функциональных систем [Королева И.В., 2010; Королева И.В., Янн П., 2011; . et al., 2003; ., 2001; ., 2010-2011]. Необходимо разрабатывать новые формы диагностики патологии слуха у детей и медико-психолого-педагогического взаимодействия в реабилитации детей с нарушенным слухом и сложным дефектом развития, важно обеспечить преемственность этапов восстановительных мероприятий в группе детей с такой патологией.
В связи с вышеизложенным, целью работы – является повышение эффективности ранней диагностики тугоухости и глухоты у детей, в том числе со сложным дефектом развития, и их реабилитации.
Задачи исследования:
-
Определить структуру врожденной и приобретенной тугоухости и глухоты у детей.
-
Разработать и обосновать алгоритм диагностики и реабилитации детей со сложным дефектом развития, включающим патологию слуха.
-
Выделить факторы, способствующие формированию сложного дефекта развития у детей с нарушением слуха.
-
Создать единый, научно обоснованный алгоритм комплексной диагностики тугоухости и глухоты у детей.
-
Оптимизировать схему комплексного динамического медико-социального диспансерного наблюдения и реабилитации ребенка с нарушенным слухом и доказать ее эффективность.
Научная новизна полученных результатов.
Впервые определена структура формирования сложного дефекта развития у детей с нарушением слуха.
Разработанный комплексный последовательный алгоритм диагностики нарушений слуха у детей позволил установить значимость различных этиологических факторов, приводящих к тугоухости и глухоте, и их влияние на развитие и течение заболевания. Определена значимость этиологических факторов в формировании нарушений слуха и формировании сложного дефекта развития у детей с патологией слуха.
Разработан и научно обоснован комплекс диагностических и реабилитационных мероприятий при нарушении слуха у детей и подростков, который представлен в виде диагностически-реабилитационного последовательного алгоритма с обратной связью на уровне целостного организма.
Системный подход позволил разработать патогенетически обоснованные схемы индивидуального медико-социального диспансерного наблюдения и реабилитации ребенка с нарушенным слухом. Доказана их высокая клиническая и социальная эффективность.
Практическая значимость полученных результатов.
Обследование и ведение детей согласно разработанному комплексному последовательному алгоритму диагностики нарушений слуха у детей позволит осуществить профилактику прогрессирования нарушения слуха у детей и предотвратить формирование значительного отставания в развитии ребенка с патологией слуха.
Использование в амбулаторно-поликлинической и стационарной практике комплексного последовательного диагностически-реабилитационного алгоритма с обратной связью поможет своевременно выявить у детей с тугоухостью и глухотой сложный дефект развития, определить ведущий дефект и разработать индивидуальные схемы их реабилитации и динамического наблюдения, включающие все необходимые методики.
Разработанный алгоритм медицинского взаимодействия в ранней диагностике и реабилитации детей с нарушением слуха, позволит значительно снизить процент не только речевых отклонений развития у детей, но и снизить процент тяжелой степени инвалидности детей с патологией слуха и сложным дефектом развития в целом.
Внедрение основных результатов в практику. Материалы диссертации внедрены в лечебно-диагностический процесс детского сурдологического КДЦ г. Москвы и детских окружных сурдологических центров г. Москвы. Полученные результаты используются в учебном процессе с курсантами циклов послевузовского усовершенствования по оториноларингологии на кафедре детской оториноларингологии ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава России, циклов повышения квалификации и профессиональной переподготовки работников образования Московского института открытого образования города Москвы, при подготовке клинических ординаторов НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава России.
Положения диссертации, выносимые на защиту.
-
Выявление высокой распространенности сложного дефекта развития, включающего нарушение слуха, в детском возрасте обуславливает необходимость применения комплексного последовательного алгоритма диагностики патологии слуха у детей на уровне целостного организма, включающего не только стандартные аудиологические и оториноларингологические методики, но и исследования пораженных функциональных систем, врачом-оториноларингологом (сурдологом) совместно с соответствующими профильными специалистами.
-
Разработанный научно обоснованный комплексный последовательный диагностический и реабилитационный алгоритм выявляет различные типы нарушения слуха у детей и позволяет обосновать индивидуальные схемы динамического наблюдения и реабилитации ребенка в зависимости от факторов, приводящих к нарушению слуха и наличия сложного дефекта развития.
-
Своевременная динамическая коррекция индивидуальной программы реабилитации ребенка с патологией слуха (медицинской, педагогической) согласно разработанному алгоритму позволяет осуществить профилактику прогрессирования нарушений слуха у детей, значительно повысить результаты их слухоречевой реабилитации и предотвратить формирование отставания в развитии.
Апробация работы. Основные результаты работы были представлены на XVII съезде оториноларингологов России (Нижний Новгород, 2006); Российской конференции оториноларингологов «Наука и практика в оториноларингологии» (Москва, 2007); заседании научно-практического общества детских оториноларингологов (Москва, 2007); VII Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2008); 1-ом Гражданском форуме «Медико-социальная реабилитация детей-инвалидов» (Москва, 2008); на Теоретико-практическом семинаре для хирургов, сурдологов и сурдопедагогов (Сочи, 2010); II Международной конференции «Равные права-равные возможности» (Москва, 2010); IV Международном медицинском форуме «Индустрия здоровья - 2011» (Москва, 2011).
Апробация диссертации прошла на совместной научно-практической конференции сотрудников кафедр детской оториноларингологии, анестезиологии, реанимации и токсикологии детского возраста, кафедры оториноларингологии ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава России и сотрудников отделения оториноларингологии Тушинской ДГБ ДЗ г. Москвы 14.06.2012 года, протокол № 83.
Публикации. По материалам диссертации опубликовано 14 научных работ, из них 4 - в журналах из списка ВАК.
Структура и объём работы. Диссертация изложена на 169 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, 3 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы. Работа иллюстрирована 21 таблицами и 31 рисунками. Указатель литературы содержит 215 источников.
Развитие речи. Особенности формирования речи у детей с нарушением слуха
Слух имеет большое значение для человека наряду с другими органами чувств. Он служит для приема информации, для развития речи, для овладения знаниями и социальной коммуникации. Но лишь, когда информация соответствующим образом обрабатывается, человек может вступать в надлежащее взаимодействие с окружающим миром.
Условием успешного развития ребенка является значительное возрастание количества, разнообразия и сложности внешних воздействий. Из-за поражения слуха общение с окружающими людьми затруднено, объем внешних воздействий на ребенка снижен, а ограничение сенсорного потока влечет за собой функциональную незрелость развития ребенка, компоненты психики у таких детей развиваются в иных, по сравнению со слышащими детьми, пропорциях, психическая деятельность тугоухого и глухого ребенка упрощается, реакции на внешние воздействия становятся менее сложными и разнообразными [15, 19, 47, 48, 93, 121]. Особенно важна роль слуха в овладении речью. М.Н. Фишман утверждает, что при нарушении слуха происходит недоразвитие всех компонентов речевой системы, а отсутствие или недоразвитие речи ведет, в свою очередь, к нарушениям в развитии других познавательных процессов [97, 111]. Стойкое нарушение слуха, как первичный дефект, приводит к целому ряду вторичных отклонений в развитии, затрагивающих как познавательную деятельность, так и личность ребенка в целом [10, 48]. Поэтому врожденный или рано приобретенный недостаток слуха влечет за собой не только речевые и интеллектуальные, но и тяжелые эмоциональные и социально-психологические нарушения развития, что определяет актуальность раннего выявления патологии слуховой функции у детей. Ограничения в общении с окружающим миром ребенка с нарушенным слухом еще больше усугубляются вследствие снижения возможностей малыша из-за наличия соматического заболевания, а это, в свою очередь, приводит к более выраженной задержке в развитии ребенка [10, 19,112,127].
Вопросу ранней диагностике нарушения слуха посвящено много научных трудов, однако как в мировой, так и в отечественной литературе мало освещен вопрос ранней диагностики сложных нарушений, включающих патологию слуха, а так же их влияния па развитие тугоухого или глухого ребенка. Недостаточно внимания уделено комплексной диагностике нарушений слуха у детей, и практически нет работ, посвященных патологии слуха детского возраста, ассоциированной с поражением других органов и функциональных систем.
По данным ВОЗ отмечается увеличение поражений слуховой системы среди детского и взрослого населения, если в 2005 году около 278 миллионов человек имели умеренные или глубокие нарушения слуха, то по прогнозам к 2020 году более 30% всей популяции земного шара будут иметь нарушения слуха (Информационный бюллетень ВОЗ №300 Апрель 2010 г) [59, 92].
В настоящее время в России насчитывается более 12 млн. лиц с социально значимыми нарушениями слуха, в том числе детей и подростков более 1,3 млн. человек. За десятилетний период показатель распространенности сенсопевралыюй тугоухости и глухоты увеличился в 1,5 раза [27, 43, 92, 94].
По данным статистики на 1000 новорожденных приходится 2-4 младенца с нарушениями слуха. Принято считать, что на каждую тысячу новорожденных приходится рождение одного глухого ребенка, и в возрасте до трех лет количество глухих детей увеличивается до 5 [52, 66, 94]. Частота встречаемости тугоухости значительно выше среди новорожденных, находящихся в палатах интенсивной терапии - 20-30 детей на 1000 новорожденных. Она также велика среди недоношенных детей с массой тела при рождении менее 2000г., составляя около 15 детей на 1000 новорожденных [25, 59].
Учитывая трудность раннего выявления слабых и средних потерь слуха, а также односторонней тугоухости, реальная частота нарушений слуха может быть значительно выше [92, 169]. Поэтому, несмотря на то, что вопрос ранней диагностики нарушений слуха рассматривался неоднократно, вопрос распространенности патологии слуха до конца не раскрыт.
Особое значение имеет диагностика нарушений слуха у детей раннего возраста, у 82-85% детей нарушение слуховой функции является врожденным или возникает па первом-втором году жизни [2, 34, 40, 45, 54, 56, 83], то есть до развития речи [17, 34, 52, 108]. Сохранение тенденции к росту числа детей с тугоухостью и глухотой на фоне уменьшения младенческой смертности от перинатальных причин, выхаживание недоношенных детей выдвигает на одно из первых мест решение задачи ранней диагностики патологии слуха [23, 87].
Слуховая система состоит из двух отделов - периферического и центрального. Периферическая часть органа слуха включает наружное, среднее, внутреннее (улитка) ухо, а так же слуховую часть предверно-улиткового нерва. Центральная часть представлена проводящими слуховыми путями, подкорковыми и корковыми слуховыми центрами [5, 16, 59, 66]. 1.2.1 Развитие периферического отдела органа слуха.
Слуховая система созревает преимущественно в направлении от периферии к центру. Периферическая активность ведет к окончательному формированию центральных структур [7, 21, 24, 66, 72].
Закладка слухового анализатора происходит на 5-7 педеле внутриутробной жизни. Дифференциация органа Корти начинается с 9 недели и завершается к 30 неделе беременности [182]. С 10-12 недели начинается цилогенез волосковых клеток и уже к 14-15 неделе можно наблюдать все ряды внутренних волосковых клеток (ВВК) и наружных волосковых клеток (НВК) [142, 181, 182]. К 20-й неделе беременности внутреннее ухо плода созревает до размера внутреннего уха взрослого человека, около 22 недели начинается функционирование улитки, плод различает частоту и интенсивность звука [102, 182]. Периферическая часть органа слуха у человека практически сформирована к гестационному возрасту 26-30 недель [1, 7, 21, 72].
Необходимо отметить, что к гестационному возрасту 16-20 недель заканчивается образование нейронов [102, 180]. К 20 неделе появляются первые эфферентные синапсы, контактирующие с афферентными дендритами, затем число афферентных синапсов возрастает [1,25, 58, 83,182].
Слуховой нерв идентифицируется уже на 12 неделе беременности, миелинизация волокон начинается к 20 неделе. К 38 неделе количество аксонов нерва приближается к взрослым значениям, а количество миелинизированных волокон достигает приблизительно 78% [142]. При этом, периферическая часть миелинизируется на 22-24 неделе беременности, и затем следует миелинизация центральной части, которая продолжается в постнаталыюм периоде. Появление миелиновой оболочки совпадает с появлением регистрации КСВП [88, 174]. Указанные сроки необходимо учитывать при диагностике нарушений слуха у глубоко недоношенных детей, отмечая возможность динамических изменений со стороны слуховой функции у новорожденного в процессе его созревания вплоть до 33-34-й недель постконцептуалыюго возраста [37, 79, 80, 86]. Однако встречаются лишь единичные работы, посвященные изучению этой проблемы. 1.2.2 Развитие центрального отдела слуховой системы.
Клинико-анамнестический метод обследования
Анамнестический этап - это первое звено диагностики. Родители не всегда могут четко рассказать, что их беспокоит в здоровье ребенка, кроме нарушения слуха и речи. Поэтому сбор данных нами осуществлялся путем опроса и анкетирования родителей по составленной схеме-опроснику, учитывающей биографические данные пациента, особенности протекания беременности и родов, выявление у обследуемого ребенка отягощенной наследственности по слуху, а так же нами выявлялась отягощенная наследственность по заболеваниям других органов и систем (наличие у близких родственников заболеваний центральной нервной системы, иммунной системы, заболеваний крови, онкологических и системных аутоиммунных заболеваний, ферментопатий, сахарного диабета, аллергических заболеваний), уточнялось наличие факторов, провоцирующих снижение слуха, наличие хронической патологии у ребенка со стороны других органов и систем (рисунок 2.2.).
Проводили тщательный сбор данных перинатального анамнеза: углубленный анализ данных акушерского анамнеза: заболевания у матери во время беременности, как висурсные, инфекционные, так и хронические соматические заболевания; гестоз, анемия, нефропатия, наличие резус -конфликта с плодом, недоразвитие плаценты, угроза прерывания беременности, прием антибиотиков (гентамицин), сосудистой или гормональной терапии и т.д. Если присутствовал фактор, уточняли сроки беременности, когда произошли изменения в состоянии здоровья матери. Далее выясняли особенности родов, состояние ребенка после родов, особенности психомоторного развития ребенка в первые годы жизни. В оторпноларингологическом анамнезе ребёнка особое внимание уделяли наличию средних отитов, отмечались эпизоды ОРИ, осложненных средними отитами или вирусными невритами. Из анамнеза жизни также собирали данные о вакцинации ребёнка, хирургических вмешательствах и т.д.
Занимался с логопедом - да, нет У врачей - не наблюдается, наблюдается (Хронические заболевания: зрение, нервная, опорно-двигательная система, ферментопатии, новообразования, заболевания иммунной системы, заболевания крови и т.д.).
Схема-опросник изучения анамнеза ребёнка с тугоухостью и глухотой, ассоциированных с патологией других органов и систем. Подробный анализ анамнеза каждого обследуемого ребенка в основной группе, позволил нам уже на начальных этапах диагностики иметь представление о наличии факторов риска по нарушению слуха у каждого пациента.
Всем детям, участвующим в исследовании, проводили осмотр ЛОР органов: риноэндоскопию, фарингоскопию и отоскопию. При выявлении патологии наружного и среднего уха или носоглотки дети были пролечены в условиях отделения оториноларингологии Тушинской ДГБ Департамента здравоохранения города Москвы. Только при состоянии Лор-органов без признаков воспаления мы переходили к аудиологическим обследованиям.
При исследовании детей использовали как субъективные, так и объективные аудиологические методы, проводимые на базе Детского сурдологического центра города Москвы.
Субъективные методы исследования слуха, проводимые детям, имели возрастные ограничения: - для детей до 6-8 месяцев проводили регистрацию непроизвольной двигательной реакции (замирание или усиление двигательной активности, плач, просыпание для детей до трех месяцев) на громкие звуки (хлопки, удары деревянных или металлических предметов); - для детей до 1,5лет проводили условно-рефлекторную аудиометрию со зрительным подкреплением при предъявлении звуков в свободном поле или через головные телефоны с регистрацией реакции в виде поворота головы, глаз в сторону зрительного подкрепления. Метод можно использовать с формированием пространственного слуха; - у детей с 1,5 - 3 лет вырабатывали условно-рефлекторную двигательную реакцию в ответ на предъявление звука (сбор пирамидки, бросание кубиков); - у детей с 3 до 5 лет применяли игровую аудиометрию со зрительным подкреплением; - при исследовании детей старше 5 лет использовали исследование слуха разговорной и шепотной речью, исследование камертонами, тональную аудиометрию, речевую аудиометрию, аудиометрию в свободном звуковом поле (дети после кохлеарной имплантации).
Далее при исследовании слуховой функции всем пациентам использовали следующие объективные методы: регистрация задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ) и эмиссии на частоте продукта искажения (ОАЭПИ); акустическая импедансометрия (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия); регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП); регистрация стационарных слуховых потенциалов на постоянно модулированный тон (ССП или Auditory Steady-State Response).
Регистрацию ЗВОАЭ и ОАЭПИ, КСВП и регистрацию ССП на постоянно модулированный тон (ASSR) выполняли на приборе «Система регистрации вызванных слуховых потенциалов с возможностью регистрации отоакустической эмиссии «Eclipse» ЕР 25» (Interacoustics A/S, Дания) в программе OtoAccess v. 1.2.1. Все данные о пациенте и результатах аудиологических обследований (отоакустическая эмиссия, коротколатентные слуховые вызванные потенциалы, стационарные слуховые потенциалы) в динамике сохранялись в общей базе данных (рисунок 2.3.).
Регистрацию отоакустической эмиссии (рисунок 2.4.) проводили двумя методами: задержанная вызванная отоакустическая эмиссия (ЗВОАЭ) и эмиссия на частоте продукта искажения (ОАЭПИ). Стимулами при регистрации ЗВОАЭ служили широкополосные акустические щелчки, предъявляемые с частотой следования 50/с, длительностью 100 мкс и интенсивностью 85±1 дБ УЗД. Критерии регистрации ЗВОАЭ: отношение уровня эмиссии к уровню фонового шума в трех или более частотных полосах, составлявшее не менее 3 дБ, воспроизводимость - не менее 90%. При регистрации ОАЭПИ использовалось соотношение частот стимуляции равное f2/fi=l,22. Интенсивность стимулов равнялась 65 дБ УЗД. Стимулы подавались в частотном диапазоне от 500 Гц до 8000 Гц. На график наносилась зависимость интенсивности продукта искажения на частоте (2П -f2) от частоты стимуляции. Частота предъявляемого стимула 40/с. В данном оборудовании в качестве референтной частоты используется частота f2. Критерием наличия ОАЭПИ на каждой частоте также рассматривался уровень эмиссии, превышающий уровень фонового шума на 3 дБ. У новорожденных и детей младшего возраста обследование с помощью ЗВОАЭ и ОАЭПИ проводили во время физиологического сна, у детей старшего возраста и взрослых - в состоянии спокойного бодрствования. Процедура занимала 7-Ю минут.
Формирование сложного дефекта развития у обследованных детей с нарушением слуха
Поэтому 7 этапом разработанного нами комплексного последовательного диагностического и реабилитационного алгоритма явилась оценка состояния органа зрения у обследуемых детей. Дети основной группы были осмотрены врачом-офтальмологом сразу после установки аудиологического диагноза. В контрольной группе осмотр органа зрения проводили детям только при ярко выраженных симптомах нарушения зрения или при низких результатах реабилитационного педагогического процесса.
Поражение органа зрения различной тяжести (от снижения остроты зрения до атрофии зрительного нерва) у обследованных детей встречалось у 16 (5,2%) пациентов основной группы, из них 10 (3,3%) мальчиков и 6 (2%) девочек, в контрольной группе 4 детей (1,3%), из них 1 (0,3%) мальчик и 3 (1%) девочки (таблица 14).
Выбранная нами диагностическая тактика позволила в разработке плана индивидуальной реабилитации для ребенка в составе сложного дефекта развития (СДР), у которого встречаются слуховые и зрительные нарушения, своевременно подключить в процесс реабилитации педагогические методики (тифлопедагогика), адаптируя их к образовательным методикам для детей с патологией слуха.
Показатели распространенности патологии органа зрения в контрольной группе 1,3% существенно ниже, по сравнению с основной 5,2%, что свидетельствует о недостаточно проведенной диагностической работе, и, как следствие, к некорректной, недостаточной реабилитации этой группы детей с нарушенным слухом. Различия между обследуемыми группами статистически достоверны при р 0,01.
Не всегда комплекс аудиологических, генетических, неврологических исследований дает полное представление о состоянии органа слуха. Выявление причин флюктуации слуха, прогрессирования и внезапного снижения слуха было возможным, используя 8 радиологический этап, разработанного нами алгоритма: КТ височных костей в двух проекциях (рисунок 3.11.) и R-графия шейного отдела позвоночника и 9 этап: МРТ головы с обязательным выведением области внутреннего уха и с определением объема внутриулитковой жидкости (рисунок 3.12).
Проведение КТ в основной группе позволило выявить у 9 (3%) детей аномалии развития внутреннего уха. Выявление данной патологии позволило нам определить особенности течения тугоухости и развития лабиринтита, вызванных аномалией, и разработать тактику электроакустической коррекции детей с такой этиологией нарушения слуха. Необходимо отметить, что в контрольной группе МРТ не проводилась, КТ проводилась детям только перед кохлеарпой имплантацией (КИ), в том числе после перенесенной нейроинфекции, в связи с чем, ни у одного ребенка аномалии развития внутреннего уха не были диагностированы, и, как следствие, данный этиологический фактор не учитывался при разработке лечебной и реабилитационной программы детей.
Дети, перенесшие менингит, менингоэнцефалит даже при отсутствии жалоб на снижение слуха, требуют полного комплексного обследования [59, 92, 158, 210], включающего КТ височных костей и МРТ - диагностику, так как у них со временем может начаться и прогрессировать облитерация улитки (таблица 11), что исключит возможность в дальнейшем электроакустической реабилитации таких детей (рисунок 3.11).
Важно выделить, что в нашем исследовании мы уделили большое внимание группе детей, слух которых снизился в результате перенесенной нейроинфекции, 12 (3,9%) детей в основной группе, и 13 (4,2%) детей в контрольной.
МРТ головы в основной группе после перенесенной нейроинфекции проводилась с обязательным выведением области внутреннего уха для определения объема внутриулитковой жидкости (таблица 10). В основной группе облитерация улитки после перенесенного менингита была диагностирована у 12 (3,9%) детей; в контрольной - у 7 (2,3%) детей только по данным КТ височных костей. Помимо случаев нейроинфекции, МРТ - диагностика, проводимая нами по показаниям невропатолога позволила выявить у детей основной группы нарушения макроструктуры исследуемого органа, оценить состояние и дифференцировку тканей головного
Согласно разработанному нами комплексному последовательному диагностическому и реабилитационному алгоритму при неуточненной этиологии нарушения слуха у ребенка, при подозрении на формирование нарушения слуха, ассоциированного с патологией других функциональных систем (сложный дефект развития), в случае выявления у ребенка синдромальнои патологии (синдром Альпорта, синдром Ушера, синдром Вольфрама и др.) мы направляли детей основной группы на консультацию (10 консультативно-диагностический этап) к педиатру, которая проводилась совместно с врачом - сурдологом и далее при наличии показаний дети направлялись нами к профильным специалистам: эндокринологу, нефрологу, ревматологу или иммунологу и т.д., по показания детям проводили лабораторные исследования: оценка биохимического, иммунологического профиля или определение гормонального фона, определение наличие антител и антигенов к вирусным, паразитарным инфекциям и др. (герпес, цитомегаловирус, краснуха, сифилис, токсоплазмоз) (рисунок 3.13 -3.14).
Результаты реабилитации в группе детей со сложным дефектом развития
Полученные результаты позволили нам на ранних этапах определить ведущий дефект, выявить потенциальные возможности детей и зону их ближайшего развития и внести в ИПР своевременно все необходимые корректирующие методики.
По данным литературных источников, в течение первых лет жизни прогрессирующее снижение слуха происходит у 30% детей [59, 160]. В рамках диспансерного наблюдения, согласно разработанному нами алгоритму, мы каждые 6 месяцев проводили детям аудиологические обследования, определяли эффективность электроакустической коррекции слуха и слухоречевой реабилитации. При выявлении СДР нами совместно с профильными специалистами ребенку дополнительно в динамике проводили лабораторные и инструментальные исследования. Что позволило у 83 (27,2%) детей основной группы осуществить профилактику прогрессирующего снижения слуха. Тогда как, в контрольной группе динамическое наблюдение не носило системный характер, проводилось по обращению родителей, отрицательная динамика выявлена значительно чаще у 142 (46,6%) детей (р 0,001).
Реабилитационный маршрут обследованных нами детей включал: слухопротезирование, проведено 215 детям в основной группе и 271 ребенку в контрольной; при глубоких потерях слуха детям проведена КИ - 73 и 16 детям, соответственно; 2 детям с аномалиями наружного и среднего уха в основной группе и 1 ребенку в контрольной установлены имплантируемые СА костной проводимости; медикаментозное или хирургическое лечение; занятия с сурдопедагогом по развитию слуха, речи и других психических функций, развитию двигательных и социальных навыков; обучение родителей умению развивать у глухого ребенка слухоречевые и социальные навыки; диспансерное наблюдение; лечение сочетанных с патологией слуха нарушений других функциональных систем (при взаимодействии с профильными специалистами).
В оценке результатов реабилитации и развития детей в работе мы использовали разработанную нами рабочую классификацию, учитывающую возможности слухоречевого развития детей с нарушением слуха и особенности развития их психики (внимание, память, мышление и восприятие, познавательная деятельность, эмоциональная сфера) [15, 58], которая базируется на возрастных этапах становления речи, описанных в работах Безруких М.М 2009, Королевой И.В., 2011 [15, 60]. Нами выделено 6 возрастных групп, каждая из которых была разделена на 3 подгруппы: дети с нарушением слуха, речь и развитие которых соответствуют возрасту; дети с ОНР; дети с ЗРР и ЗПРР. Оценку результатов реабилитации в основной группе проводили каждые 6 месяцев, а в контрольной - по факту обращения родителей; на основании полученных данных в ИПР ребенка мы вносили коррективы.
По результатам проведенной диагностической и реабилитационной работы в обследуемых группах детей с патологией слуха и СДР нами были проанализированы достигнутые результаты слухоречевого развития детей и определен уровень соответствия их развития возрастным показателям. Полученные результаты демонстрируют значительные различия в целом и по возрастам в формировании детей, при обследовании и реабилитации которых, мы использовали разработанный комплексный последовательный диагностический и реабилитационный алгоритм (основная группа) и детей, которых обследовали, используя только аудиологические методы диагностики, и программа реабилитации которых включала только общепринятые сурдопедагогические методики и подходы (контрольная группа). В основной группе значительно преобладают дети, слуховое, языковое и речевое, коммуникативное, двигательное, психосоматическое развитие которых соответствуют возрастным нормам 141 (46,3%) ребенок, по сравнению с контрольной группой 17 (5,6%) детей (р 0,001). Значительные различия прослеживаются во всех возрастных группах: ясельная- 39 (12,8%) и 2 (0,6%) детей соответственно; младшая- 41 (13,4%) и 5 (1,6%) детей соответственно; дошкольная -14 (4,6%) и 3 (1%) детей соответственно; младший школьный возраст- 24 (7,9%) и 3 (1%) детей и старший школьный - 20 (6,6 %) и 4 (1,3%) детей соответственно (р 0,005). Дети полностью интегрированы в общеобразовательные детсіше сады, школы и социализированы обществе слышащих людей (различные виды деятельности: музыкальные увлечения, занятия спортом, общение со слышащими сверстниками). При этом в основной группе отставание в развитии у детей (3 подгруппа), диагностировано у 58 (19%) человек (их них у 19 детей выявлено ЗРР, у 39 - ЗПРР) значительно реже, чем в контрольной у 149 (48,9%), из них у 45 детей выявлена ЗРР, у 104 - ЗПРР (различия достоверны, р 0,001). Соответственно 149 (48,8%) детей контрольной группы требуют дошкольного и школьного образования в условиях специализированных интернатов для детей с нарушением слуха, что значительно увеличивает расходы государства на сопровождение инвалида по слуху [66].
Во второй подгруппе (ОНР) различия между группами в целом менее выражены, в основной группе ОНР диагностировано у 106 (34,7%) детей, в контрольной у 139 (45,6%) детей (р 0,01). При анализе по возрастам, очевидно, что ОНР формировалось у детей в основной группе реже по сравнению с контрольной, за исключением ясельного возраста - 33 ( 10,8%) и 26 (8,5%) детей соответственно и младшего возраста - 32 (10,5%) и 30 (9,8%) детей соответственно (р 0,5); далее дошкольный возраст - 14 (4,6%) и 36 (8,5%) детей (р 0,001); младший школьный - 10 (3,2%) и 19 (6,2%) детей (р 0,1); старший школьный - 13 (4,3%) и 38 (12,5%)детей соответственно (р 0,001). Тенденция нарастания количества детей с ОНР в контрольной группе относительно детей этой категории в основной доказывает, что к 5 годам у детей с нарушением слуха при отсутствии комплексной, корректируемой в динамике реабилитации значительно увеличивается вероятность формирования ЗРР и ЗПРР.
Для доказательств достоверности полученных статистических данных и достоверности результатов, а так же преимуществ разработанного нами комплексного алгоритма диагностики патологии слуха у детей и их реабилитации, и активного его применения на практике мы рассчитывали критерий %2 на основании качественных признаков - сравнения ожидаемых и наблюдаемых величии.
![Патогенетическое обоснование бинариметрии в реабилитации детей с прогрессирующей миопией после склероукрепляющих операций [Электронный ресурс]](/i/i/4371/212864.png "Патогенетическое обоснование бинариметрии в реабилитации детей с прогрессирующей миопией после склероукрепляющих операций [Электронный ресурс] Арановская Ольга Юрьевна")
