Содержание к диссертации
Введение
Глава І. Современные аспекты двустворчатого аортального клапана (обзор литературы) -11
Глава. II Материалы и методы исследования - 36
Глава III Клинико-инструментальная характеристика детей и подростков с нормально функционирующим двустворчатым аортальным клапаном - 51
3.1. Анамнез жизни и показатели физического развития - 51
3.2. Физикальные данные - 53
3.3. Показатели инструментального обследования - 55
3.4. Допплерэхокардиографическое исследование - 56
3.5. Велоэргометрическое исследование у детей и подростков с нормально функционирующим двустворчатым аортальным клапаном- 60
Глава IV. Клинико-инструментальная характеристика детей и подростков с бикуспидальным аортальным стенозом - 64
4.1. Анамнез жизни и показатели физического развития - 64
4.2. Анамнез заболевания - 66
4.3.Физикальные данные - 67
4.4. Показатели инструментального обследования - 69
4.5. Допплерэхокардиографическое исследование - 71
4.6. Дифференциальная диагностика бикуспидалыюго аортального стеноза от приобретенного стеноза трехстворчатого аортального клапана -76
Глава V. Клиннко-инструментальная характеристика детей и подростков с бикуспидалыюй аортальной недостаточностью - 82
5.1. Анамнез жизни и показатели физического развития - 82
5.2. Анамнез заболевания - 85
5.3.Физикальные данные - 85
5.4. Показатели инструментального обследования -87
5.5. Допплерэхокардиографическое исследование - 89
5.6. Дифференциальная диагностика бикуспидальной аортальной недостаточности от приобретенной недостаточности трехстворчатого аортального клапана - 96
Глава VI. Осложнения двустворчатого аортального клапана и их профилактика у детей и подростков -101
6.1. Инфекционный эндокардит -101
6.2. Тактика ведения детей и подростков с двустворчатым аортальным клапаном -105
Заключение -109
Выводы -124
Практические рекомендации -125
Список литературы -126
- Современные аспекты двустворчатого аортального клапана (обзор литературы)
- Допплерэхокардиографическое исследование
- Дифференциальная диагностика бикуспидалыюго аортального стеноза от приобретенного стеноза трехстворчатого аортального клапана
- Тактика ведения детей и подростков с двустворчатым аортальным клапаном
Введение к работе
Актуальность проблемы.
По данным American Heart Association {2001 Heart and Stroke Statistical Update), смертность от клапанных болезней сердца составляет более, чем 18500 человек в год, при этом 65% умирают от патологии аортального клапана. В последнюю декаду структура клапанной болезни существенно изменилась (Rose AG., 1996). Снижение частоты ревматизма привело к значительному возрастанию роли врожденных аномалий и в первую очередь двустворчатого аортального клапана, частота которого в общей популяции превышает 2% (Ward С.,2000). Более, чем 4 миллиона жителей Америки имеют двустворчатый аортальный клапан, обнаруживаемом в возрасте 1 - 86 лет (Sabet HY, et al.. 1999). При проведении допплерэхокардиографии в когорте здоровых детей (средний возраст 13 лет) нормально функционирующий двустворчатый аортальный клапан выявлен в 0,9% (Steinberger J et al., 2000) По данным J.I. Hoffman, S. Kaplan (2002) частота бикуспидального аортального клапана в популяции детей достигает 20 на 1000 живорожденных. Взгляды на эту патологию как на малую аномалию развития коренным образом изменились благодаря динамичному наблюдению, ретроспективным и проспективным исследованиями. Так, только за 5-летний период было проведено операций у 542 больных с осложненным двустворчатым аортальным клапаном. (Sabet HY, et al., 1999). Мнение ученых в настоящее время все больше концентрируется как на врожденную болезнь двустворчатого аортального клапана, которая имеет высокий риск сердечных осложнений с длительным латентным промежутком времени (Huntington К, Hunter AG, Chan KL., 1997).
Общая частота осложнений изолированного двустворчатого аортального клапана составляет 33,0% (Ward С. 2000). Основными осложнениями двустворчатого аортального клапана являются: аортальный стеноз, аортальная недостаточность, инфекционный эндокардит, расслаивающая аневризма аорты. Эти осложнения носят возрастную зависимость и возникают преимущественно у лиц старше 40 лет (Ghaisas NK, et al., 2000; Jian В et al., 2001).
Особенности течения изолированного двустворчатого аортального клапана у детей и подростков не изучены. Имеются единичные сообщения о возникновении стенозирования и регургитации бикуспидального
клапана у детей и подростков (Anand R, Mehta AV., 1997), инфекционного эндокардита (Lamas CC, Eykyn SJ., 2000). He изучены клинические и гемодинамические характеристики нормально функционирующего и осложненного двустворчатого аортального клапана. Не разработана тактика ведения детей и подростков с двустворчатым аортальным клапаном.
Все выше сказанное определило цель и задачи настоящего исследования.
Цель.
На основе клинических, допплерэхокардиографических методов исследования определить течение врожденного двустворчатого аортального клапана у детей и подростков, разработать меры профилактики осложнений.
Задачи исследования:
-
Определить характер течения и состояние сердечно-сосудистой системы при врожденном двустворчатом аортальном клапане у детей и подростков.
-
Дать характеристику нормально функционирующего врожденного двустворчатого аортального клапана у детей и подростков, определить его клинические и допплерэхокардиографические показатели.
-
Установить клинико-гемодинамические показатели при бикус-пидальном аортальном стенозе у детей и подростков.
-
Установить клинико-гемодинамические показатели при бикус-пидальной аортальной недостаточности у детей и подростков.
-
Разработать профилактические мероприятия, направленные на предупреждение развития осложнений при врожденном двустворчатом аортальном клапане.
Научная новизна работы.
Впервые показано, что в детском и подростковом возрастах двустворчатый аортальный клапан, как результат нарушенного вальвулоге-неза, нормально функционирует у 48,2%, в 32,2% сочетается со стенозом полулуний в 19,5 % - аортальной недостаточностью, в 19,5% осложняется инфекционным эндокардитом. Признаками нормально функционирующего двустворчатого аортального клапана являются отсутствие клапанной обструкции и регургитации, умеренная дилатация аорты, снижение толерантности к физическим нагрузкам. Бикуспидаль-ный аортальный стеноз связан с фиброзированием створок клапана, ха-
растеризуется умеренной обструкцией выходного тракта левого желудочка, концентрической гипертрофией миокарда, увеличивающихся с возрастом Бикуспидальная аортальная недостаточность обусловлена пролапсом аортальной створки, дилатацией аорты и воспалительными изменениями клапана в результате перенесенного инфекционного эндокардита, коррелирует с параметрами эксцентрической гипертрофии левого желудочка.
Установлено достоверное увеличение диаметра проксимальной аорты у пациентов с осложненным течением двустворчатого аортального клапана в области синотубулярного соединения.
Обоснованы профилактические мероприятия при двустворчатом аортальном клапане, проведение которых по данным ближайшего ка-тамнеза позволило предупредить прогрессирование осложнений.
Практическая значимость.
Критерии диагностики двустворчатого аортального клапана должны основываться на визуализации двух аорт&чьных створок и двух ко-миссур в короткой парастернальной оси на уровне аортального клапана в период неполной систолы по данным двухмерной эхокардиографии. Визуализация трех полулуний не исключает двустворчатый аортальный клапан.
Обоснована необходимость катамнестического наблюдения всех детей и подростков с двустворчатым аорт&тьным клапаном с регулярным 1 раз в 6 месяцев контролем допплерэхокардиографических показателей и оценкой морфологического состояния створок, диаметра аорты, систолического потока в аорте и степени аортальной регургитации.
Доказана необходимость профилактики инфекционного эндокардита и раннего развития склеротических изменений клапана. Разработан алгоритм дифференциальной диагностики, основных состояний, которые могут имитировать двустворчатый аортальный клапан. Ведущим дифференциальным отличием является признак того, что сращенная комиссура находится на позиции обьиного трехстворчатого клапана аорты.
Внедрение результатов исследования в практику.
Результаты диссертации внедрены в практическую работу отделения патологии сердечно-сосудистой системы Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ СР РФ, кардиологического и поликлинического отделений Республиканской многопрофильной детской боль-
ницы города Махачкала и республиканского кардиологического диспансера.
Решение поставленных задач осуществлялось в отделении патологии сердечно-сосудистой системы Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ СР РФ и лечебных учреждениях города Махачкала Республики Дагестан. Диссертация выполнена по плану научно-исследовательских работ ГОУ ВПО «Даггосмедакадемия МЗ СР РФ». Номер госрегистрации темы 01.20.0311281. Результаты диссертации используются в учебном процессе на кафедрах педиатрии и внутренних болезней ГОУ ВПО «Даггосмедакадемия МЗ СР РФ».
Основные положения, выносимые на защиту.
-
Разработана методика обследования лиц, страдающих двустворчатым аортальным клапаном.
-
В 48,2 % случаев диагностирован нормально функционирующий двустворчатый аортальный клапан без нарушений со стороны деятельности сердца и внешних проявлений какого-либо заболевания.
-
Разработан алгоритм дифференциальной диагностики основных состояний, которые могут имитировать двустворчатый аортальный клапан.
-
В 19,5 % случаев ДАК осложнялся инфекционным эндокардитом, в 19,6 % - аортальной недостаточностью.
-
Разработаны мероприятия по вторичной профилактике осложнений.
Апробация работы.
Материалы и выводы диссертационной работы доложены на III Всероссийском семинаре «Врожденные и приобретенные пороки сердца» (Архангельск, 27 - 29 мая 2003 года) и доложены на совместном методическом совещании отделения патологии сердечно - сосудистой системы с Детским научно-практическим центром нарушения сердечного ритма Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ СР РФ (29 апреля 2004 года, протокол № 4), и межкафедральной научной конференции Даггосмедакадемии (29 июня 2004 года, протокол № 10).
Публикации.
По теме диссертации опубликовано 9 работ, из них две в центральной печати, семь в материалах семинаров и форумов.
Структура и объем работы.
Современные аспекты двустворчатого аортального клапана (обзор литературы)
Определение.
Двустворчатый аортальный клапан является врожденной аномалией развития клапана, представленного двумя створками и двумя комиссурами. (193, 306-312). В определение не включаются варианты «приобретенного» двустворчатого клапана, возникшего в результате сращения полулуний воспалительного генеза. Краткие исторические сведения о двустворчатом аортальном клапане.
О двустворчатом аортальном клапане (ДАК), как о курьезной находке первым сообщил в 1844 году Paget (цитировано по 6). William Osier в 1880 году (272) обнаружил, что такой клапан образуется из-за слияния двух полулуний клапана и первым описал случай инфекционного эндокардита при ДАК. Peacock (1986) первым предположил, что ДАК является морфологической основой для кальцифицирующего стеноза аорты. Распространенность.
Еще Т Lewis, R.T. Grant в 1923 году сообщали, что ДАК наблюдается у одного на каждые 100-200 вскрытий. По данным патологоанатомических исследований ДАК наблюдается с частотой от 0,6% до 0,9% среди проведенных вскрытий взрослых (118, 297, 305-312). W. С. Roberts (305-312) на основании 1440 вскрытий отметил, что ДАК встречается с частотой 0,9%. За исключением ревматической болезни сердца, ДАК является, по мнению автора в 50% случаев морфологической основой изолированного аортального стеноза. Частота нормально функционирующего ДАК у взрослых составляет по аутопсийным данным 15-28% (118, 137). Частота ДАК в когорте больных (388 человек) с пороками аортального клапана составила при аортальном стенозе 45%, при аортальной недостаточности - 24%. В когорте больных (ПО человек) с комбинированными митралыю-аортальным пороками ДАК обнаружен в 12% (135, 383). Авторы считают, что ДАК является наиболее частой патологией аортального клапана.
При проведении допплерэхокардиографии в когорте здоровых детей (средний возраст 13 лет) нормально функционирующий ДАК выявлен в 0,9% (356). По данным J.I. Hoffman, S. Kaplan. (157-158) частота ДАК в популяции детей достигает 20 на 1000 живорожденных.
Частота фатальных осложнений в когорте взрослых больных с ДАК составляет: аортальный стеноз от 15% (161) до 71% (306-311); аортальная регургитация от 1,5% (306-311) до 3% (303); инфекционный эндокардит от 9,5% (348) до 40% (229); расслаивающая аневризма аорты - 5% (302, 374). Разная частота осложнений ДАК в виде аортального стеноза и инфекционного эндокардита может быть объяснена возрастным фактором. Аортальный стеноз наблюдается преимущественно у лиц среднего возраста и реже у молодых. Напротив, инфекционный эндокардит значительно чаще наблюдается у молодых.
Суммируя приведенные патологоанатомические данные можно констатировать, что в общей популяции ДАК наблюдается в 1-2%.
Многие авторы отмечают, что ДАК встречается чаще у мужчин, чем у женщин (71, 306-312). Преобладание мужского пола достигает 2:1 и даже 4:1. Этиология двустворчатого аортального клапана.
ДАК возникает в результате аномального формирования створок в период вальвулогенеза (212). Существует несколько точек зрения на происхождение ДАК.
Согласно М.С. Fernandez, et all. (119-121), нарушение вальвулогенеза представляет комплексный процесс развития и аномальное формирование аортального клапана, отражает фенотипический континуум от одностворчатого клапана (тяжелая форма), двустворчатого (умеренная форма) до трехстворчатого (нормальная форма). Одна из теорий нарушенного вальвулогенеза полагает, что изначально закладывается трехстворчатый аортальный клапан, а в последующие этапы происходит трансформация его в двустворчатый.
L.M. Eisenberg, et all (100) высказывают предположение, что нарушенный ток крови через аортальный клапан в период вальвулогенеза приводит к нарушению разделения створок. Однако до настоящего времени нет убедительных доказательств, подтверждающих данное предположение у человека (204).
R. Emanuel et all. (104) исследовали 41 пациента с хирургически подтвержденным ДАК. Минимальная частота семейного возникновения ДАК составляла 17.1%, или 34.1%, если были включены сомнительные случаи ДАК. При эхокардиографическом обследовании семейный вариант ДАК встречается в 36,7%) (164). Высокую частоту семейных форм ДАК отметили М. Clementi et all. (76). В. N Glick et all (138) наблюдали 4 семьи, в которых более чем один из родственников имел врожденный ДАК. Сообщены наблюдения об обнаружении ДАК у монозиготных двойняшек (66).
Анализ родословных свидетельствует, что ДАК наследуется аутосомно доминантно с уменьшенной пенетрантностыо у женщин (164). Порок клапана соотносится у мужчин и женщин как 4:1. Мужское преобладание отмечено не только при ДАК, но и при кальцифицирующем аортальном стенозе. В этой связи, мужское преобладание при ДАК может оказаться относительным, поскольку атеросклеротическая болезнь сердца, свойственная мужчинам, ответственна за возникновение склероза и кальцификации клапана. Преобладание заболевания у мужчин является интересным по отношении к такой частой аномалии, как ХО синдром Turner (156, 199, 208, 271, 273). M.J. Miller, et all. (226) при синдроме Turner обнаружил ДАК у 12 из 35 больных, при этом нестенотический ДАК составил 34% и выявлялся по данным эхокардиографии.
Таким образом, генетическая причина ДАК возможно является более обоснованной (81). В поддержку генетической причины ДАК свидетельствует факт тесной его связи с патологией проксимальных коронарных артерий и с врожденной патологией аорты (коарктация аорты и открытый артериальный проток) (19, 36, 46, 160, 164, 319, 334, 358, 381, 392, 399)
ДАК тесно связан с расширением и аневризмой аорты (167, 171, 194, 196, 202). В свете этого, ДАК рассматривают как болезнь корня аорты (79, 182).
Экстрацеллюлярный матрикс играет важную роль в обеспечении структурной поддержки, необходимой для нормального развития ткани клапана и гомеостазиса. Протеины экстрацеллюлярного матрикса участвуют в дифференцировке створок и их формированию в течение вальвулогенеза. Микрофибриллярные белки являются основой эмбриональных клеток и регулируют как формирование так и развитие аортального клапана. Дифференцирование мезенхпмальных клеток в зрелые клетки клапана осуществляется микрофибриллярными белками - fibrillin и fibulin (100). У пациентов с ДАК имеет место дефицит микрофибриллярных белков аортального матрикса. Неадекватное производство fibrillin-1 в течение вальвулогенеза может прервать формирование аортальных створок, и заканчивается образованием двустворчатого клапана и ослабленным корнем аорты. Предварительные данные W.M. Paul et all. (288) подтверждают гипотезу, что микрофибриллярные белки являются несовершенными при ДАК и не осуществляют структурную поддержку корня аорты.
Дефекты в генах, которые кодируют элементы матрикса, еще не идентифицированы у пациентов с ДАК. Хотя ген, кодирующий фибриллин-1 структурно нормален, может оказаться аномалия транскрипционных элементов, которые управляют производством белка. Так транскрипционные элементы являются важными посредниками при многих других врожденных сердечных дефектах (105).
Аномалии гена, кодирующего эндотелиальную синтетазу оксида азота, могут оказаться молекулярной основой врожденного ДАК (204). Хотя «ген ДАК» еще не идентифицирован, вероятно, имеет место гетерогенный механизм причинной обусловленности, заканчивающейся разнообразным клиническим фенотипом. Дальнейшие усовершенствования молекулярной биологии позволят раскрыть молекулярные и клеточные медиаторы, ответственные за возникновение ДАК. Анатомия двустворчатого аортального клапана.
Еще ранними анатомическими исследованиями Т.В. Peacock (1865 год) и W. Osier (1886) было показано, что ДАК включает три морфологических характеристики: 1) неравенство двух створок по размеру; 2) большая створка содержит «шов», обычно проходящий по центру створки; 3) гладкие края створки. Последующие анатомические исследования подтвердили данные морфологические характеристики (306-310). Следовательно, ДАК должен быть дифференцирован от первоначально трехстворчатого аортального клапана, две створки которого спаялись в результате ревматического или других воспалительных заболеваний (175, 182, 187, 297). В последующих исследованиях, указанные морфологические проявления ДАК были дополнены четвертым критерием - наличие двух комиссур. При этом шов на большой створке не имеет продолжения на комиссуру. ДАК может быть однокомиссурным, при этом выделяют два морфологических типа (250). При первом типе комиссура вообще отсутствует, при втором типе - одна комиссура только частично разделяет створки (113, 187, 192). В ряде случаев большая створка может иметь два «шва». Данные морфологические наблюдения подтверждают теорию, что первоначально произошла закладка трехстворчатого аортального клапана, а в последующем произошло нарушение вальвулогенеза, и к рождению клапан стал двустворчатым (136, 175,221).
Допплерэхокардиографическое исследование
При эхокардиографическом обследовании у всех больных определялся двустворчатый аортальный клапан. Диагноз аномалии устанавливался методом трансторакальной допплерэхокардиографии на основе рекомендаций S.Nistri et al., 1999. Ни в одном случае не определялось фиброзирования створок, клапанной регургитации и препятствия току крови через аортальный клапан. Основные морфометрнческие и гемодинамические показатели, полученные при выполнении эхокардиографии представлены в таблице 12.
Как видно из приведенной таблицы, наиболее выраженные изменения отмечены со стороны восходящей аорты, в связи с чем, нами проведено измерение диаметра аорты у 42 детей и подростков с нормально функционирующим врожденным двустворчатым аортальным клапаном.
Показатели диаметра аорты у детей и подростков с нормально функционирующим двустворчатым аортальным клапаном представлены в таблице 13.
Установлено достоверное увеличение диаметра аорты у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном на всех уровнях проксимальной аорты.
Характерный пример дилатации аорты при нормально функционирующем двустворчатом аортальном клапане представлен на рис 9.
Морфометрические показатели левого желудочка соответствовали контрольным, однако масса его миокарда достоверно превышала контрольные значения, начиная с 7-летнего возраста. Этот факт требует дополнительного обсуждения. У всех обследуемых детей параметры АД соответствовали нормативным (исключение артериальной гипертензии, как причины гипертрофии левого желудочка). Хотя и отсутствовало препятствие току крови через клапан, максимальная скорость потока в аорте достоверно превышала контрольные значения, но не выходило за границы верхнего предела. Как подростки в контроле, так и пациенты с ДАК вели активный образ жизни. Не исключено, что измеренный градиент в покое, не соответствует нормальному значению, для них, вероятно, нижнее значение показателя здоровых лиц должно быть рассмотрены, как предельные при нормально функционирующем ДАК. По этой же причине масса миокарда левого желудочка у пациентов с ДАК повышена.
Показатели трансмитрального и транстрикуспидального кровотока, а также морфометрические и гемодинамическне параметры правых отделов у пациентов с нормально функционирующим ДАК соответствовали контрольным значениям.
Дифференциальная диагностика бикуспидалыюго аортального стеноза от приобретенного стеноза трехстворчатого аортального клапана
Наиболее часто причиной приобретенного клапанного стеноза аорты является ревматизм. При этом заболевании обычно происходит спаяние в области одной комиссуры. Сращенная комиссура находится на позиции обычного трехстворчатого клапана аорты, однако если склероз и стеноз клапана резко выражен, то отличить двустворчатый от трехстворчатого клапана аорты практически возможно только при проведении чрезпищеводной эхокардиографии.
Важное значение играет правильно собранный анамнез жизни и заболевания. Врожденный бикуспидальный стеноз появляется с раннего возраста, ревматический стеноз аорты обычно после 6 лет. Для ревматического стеноза аорты характерен «ревматический» анамнез, который обычно не наблюдается у детей с врожденным стенозированием. Однако, принимая во внимание тот факт, что сведения анамнеза могут быть неполными или искажены, нами разработана дифференциальная диагностика, основных состояний, которые могут имитировать двустворчатый аортальный клапан. Она основана на клинических данных и показателях трансторакалыюй допплерэхокардиографии (таблица 24).
Ни в одном из наблюдаемых случаев не было показаний к хирургической коррекции (вальвулотомия, замена клапана), которыми являются (рекомендации American Heart Association - AHA):
Пациенты с тяжелым аортальным стенозом, сопровождающимся клиническими симптомами сердечной недостаточности;
Пациенты с тяжелым аортальным стенозом, которым проводилось аортокоронарное шунтирование;
Пациенты с тяжелым аортальным стенозом, которым ранее проводилась операция на аорте или клапанном аппарате;
Пациенты с аортальным стенозом и выраженной левожелудочковой систолической дисфункцией;
Пациенты с аортальным стенозом, у которых в ответ на физическую нагрузку возникает артериальная гипотензия;
Пациенты с аортальным стенозом и желудочковой тахикардией;
Пациенты с аортальным стенозом и выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка (толщина свободной стенки 15 мм);
Пациенты с аортальным стенозом, у которых площадь открытия клапана 0.6 cm2.
Все пациенты находились под амбулаторным наблюдением с регулярным (2-3 раза в год) контролем допплерэхокардиографических показателей функции клапана и системной гемодинамики. Физические нагрузки ограничивались пропорционально степени нарушения функции левого желудочка. Проводилась профилактика инфекционного эндокардита согласно рекомендациям Американской Ассоциации кардиологов. Наряду с этим два раза в год пациенты получали курсовое лечение мебраностабилизаторами и гиполипидемическими средствами (см. главу 6) для профилактики склеродегенеративпых изменений клапана. За период наблюдения, который в среднем составил 2,3±0,5 года, существенных морфологических и гемодинамических изменений аортального клапана не наблюдалось. Краткое заключение по главе.
Таким образом, при обследовании 28 детей и подростков с бикуспидальным аортальным стенозом (у 15 больных порок протекал изолированно, у 13 - в сочетании с умеренной аортальной регургитацией, не имеющей самостоятельной гемодинамической значимости) установлены следующие основные его характеристики.
В анамнезе отмечена высокая частота патологического течения беременности, что могло иметь первостепенное значение на нарушение развития и формирование клапана.
У пациентов с бикуспидальным стенозом аорты имело место значительное преобладание микросоматического соматотипа, что обусловливало высокую частоту дисгармоничного развития.
Основными жалобами детей с бикуспидальным аортальным стенозом были: постепенное снижение физической активности - 20 (71,4%), утомляемость -18 (64,2%), появление слабости и одышки при физической нагрузке - 17 (60,7%), сердцебиение - 13 (46,4%), боли в грудной клетке ишемического характера - 2 (7,1%), головокружения и предсинкопальные состояния 2 - (7,1%), обмороки во время физической нагрузки - 2 (7,1%), нарушение зрения - 2 (7,1%).
При физикалыюм обследовании у всех детей и подростков определялся систолический шум изгнания, локализованный слева в средней части грудины и справа во втором - третьем межреберье у грудины. Продолжительность и интенсивность систолического шума была пропорциональна тяжести клапанной обструкции.
В большинстве случаев на электрокардиограмме выявлялись признаки гипертрофии левого желудочка (у 20 из 28).
Обнаружены выраженные изменения морфометрических и гемодинамических показателей. Во всех возрастных группах определялась концентрическая гипертрофия левого желудочка. Показатели транстрикуспидального кровотока характеризовали относительную недогруженность правых отделов сердца.
По данным трансмитрального потока выявлено нарушение диастолического наполнения, связанное с повышением конечно-диастолического давления в левом желудочке. Ни в одном случае не определялось митральной регургитации, что может явиться одним из дифференциально-диагностических признаков, позволяющих исключить ревматическую болезнь у больного.
Установлено достоверное увеличение градиента обструкции левого желудочка с возрастом пациента, что свидетельствует о прогрессирующем течении бикуспидального стеноза аорты. Выявлена достоверная корреляционная связь величины градиента с клиническими симптомами порока, такими как слабость и одышка при физической нагрузке (г=0,68), снижение физической активности (г=0,55), сердцебиение (г=0,48).
Установлено достоверное увеличение диаметра аорты у пациентов с бикуспидальным стенозом вне зависимости от возраста на всех уровнях проксимальной аорты.
Тактика ведения детей и подростков с двустворчатым аортальным клапаном
Вопрос о профилактическом лечении при двустворчатом аортальном клапане остается открытым и практически не дискутируется в литературе. Согласно изложенным выше данным о большой частоте осложнений мы считаем необходимым проведение профилактических мероприятий у всех детей и подростков с ДАК. Особое внимание должно быть уделено детям, у которых выявляются следующие отклонения:
Пациенты, имеющие диаметр корня аорты больше долженствующего значения, определенного по уравнению линейной регрессии в зависимости от поверхности тела (формула Roman);
-Диаметр аорты=1,02 + (0,98 X BSA)
Пациенты, у которых двустворчатый аортальный клапан сопровождается пролабированием створок в выходной тракт левого желудочка;
Пациенты, у которых градиент давления в аорте в течение 1 года наблюдения увеличивается более, чем на 7 мм рт.ст.
План профилактических мероприятий по нашему мнению должен включать:
Профилактику инфекционного эндокардита;
Предупреждение склеродегенеративных изменений аортальных створок.
Всем пациентам с неосложненным двустворчатым аортальным клапаном показана антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита согласно рекомендациям Американской Ассоциации кардиологов и Европейской ассоциации кардиологов и изложенные в монографии Ю.М. Белозерова (6).
Детям с двустворчатым аортальным клапаном показано назначение антиатеросклеротической диеты и мероприятий, снижающих риск раннего развития атеросклероза. Обоснованием к проведению данных мероприятия являются:
Двустворчатый аортальный клапан в отличие от нормального (трехстворчатого) имеет меньшее количество эластических волокон, что предрасполагает к ранним дегенеративным изменениям створок;
Указания на высокую частоту склеродегенеративного процесса в клапане, начинающиеся уже в детском и подростковом возрасте;
Особенности коронарного кровотока при двустворчатом аортальном клапане, предрасполагающие к миокардиальной ишемии. Антиатеросклеротическая диета способствует улучшению обменных процессов и состояния кровообращения, восстановлению метаболизма сосудистой стенки и сердечной мышцы, снижению гемокоагуляции, нормализации нервных процессов, регулирующих различные функции организма. Противоатеросклеротическая диета представлят собой патогенетически сбалансированный рацион с ограничением поваренной соли и животного жира, с заменой его растительным маслом и включением продуктов, богатых липотропными веществами, витаминами, солями калия и магния.
Показано применение средств, регулирующих уровень холестерина, липопротеидов, триглицеридов и фосфолипидов. К основным средствам, оказывающим гиполипидемическое действие, относят вещества, связывающие желчные кислоты - секвестранты желчных кислот -(холестирамин и др.), никотиновую кислоту и ее производные, статины (ловастатин, симвастатин и др.) фибраты - производные фиброевой кислоты (клофибрат, безафибрат) и др. Нами использовались следующие основные гиполипидемические средства: ксантшюл никотинат, холестирамин, ловастатин, безафибрат и его аналоги. Препараты назначались в рекомендованной возрастной дозировке.
Обоснованием к проведению антиоксидантной терапии являются экспериментальные работы, свидетельствующие о том, что первой фазой дегенеративного процесса в аортальных створках является нарушение перекисного окисления липидов. Нами применялись следующие основные антиоксиданты: витамин Е, димефосфон, лимонтар, веторон. Препараты назначались в стандартной дозировке в зависимости от массы тела и возраста.
Один из вышеперечисленных препаратов назначался курсами 2 раза в год на протяжении 3 месяцев в комбинации с пшолипидемическим препаратом. Наиболее часто мы использовали комбинацию никотинамида с ветороном. Никотинамид (носитель РР- вігашинной активности, обладает пшолипидемическим действием) для профилактики назначался в дозе 5-10 мг 2 раза в день. Веторон (обладает антиаксидантным, иммуностимулирующим, противосполительным, адаптогенным действием, нормализует липидный обмен) назначался по 5-7 капель официнального раствора 2 раза в день.
За период катамнестического наблюдения, который в среднем составил 2,3±0,5 года, существенных морфологических и гемодинамических изменений аортального клапана не наблюдалось. Хотя данные профилактические мероприятия можно считать обоснованными, однако, в связи с медленным развитием склеродегенеративного процесса в створках клапана, оценка эффективности профилактики возможна только при длительном катамнестическом наблюдении.
