Введение к работе
Актуальность проблемы.
Болезнь гиалиновых мембран (БГМ), как морфологическое проявление респираторного дистресс синдрома (РДС), является распространенным заболеванием, которое тяжело поддается лечению Наибольшее значение оно имеет в неонатологии
По данным разных стран в настоящее время от 7 до 20 % неонатальных летальных исходов приходится именно на БГМ И это при учете того, что эта патология легких известна давно, изучению этиологии и патогенеза ее посвящено множество работ и постоятю разрабатываются все более совершенные методы лечения и диагностики (Дементьева Г М, 2004г, Malloy М Н , 2000г, Mathews Т J , 2004г)
По данным Бюро медицинской статистики комитета здравоохранения г Москвы заболеваемость по респираторному дистресс синдрому в 2003 и 2004 годах составила 14,9 и 16,5 соответственно на 1000 новорожденных Для недоношенных новорожденных эти значения составили в 2003 году 179,5 на 1000 новорожденных, а в 2004 году 208
Среди различных аспектов развития болезни гиалиновых мембран наиболее значимы нарушение кодирования генов, сіштеза и функции сурфактанта, незрелости плода, выбор различной тактики искусственной вентиляции легких и медикаментозного лечения и т п Но, не смотря на это, остается и появляется множество вопросов по дашгой патологии
Так, например, казалось бы, полностью разобранный вопрос о морфологии гиалиновых мембран (ГМ) преподнес новый сюрприз Оказалось, что ГМ могут иметь цвет отличный от розового В ряде исследований, в ткани легких были выявлены структуры похожие на ГМ, но только желтого цвета Первым описание найденных изменений дала Vandes-Dapena et al в 1976 году И это стало темой для ряда работ (Colby Т V, 1978г, Muller К М, 1978г, Dosm N, 1980г, Klionsky В , 1981г), в которых авторы постарались максимально решить возникшие вопросы, связанные с новой патологией Однако, достоверно удалось решить только вопрос с составом желтых мембран, а клинические и некоторые морфологические данные получились несколько разрозненными
Кроме того, выявление и анализ таких случаев затруднен еще и тем фактом, что встречается данная патология относительно редко и иногда носит спорадический характер И поэтому каждое описание данной патологии может внести вклад в ее изучение
Таким образом, не смотря на более чем столетнюю историю изучения этой болезни, БГМ и по сей день остается предметом пристального внимания, как клиницистов, так и патологов
Цель работы:
Установить патологические изменения в легких детей с респираторным дистресс синдромом и клинико-морфологические особенности болезни гиалиновых мембран
Задачи исследования:
Изучить клинико-морфологические особенности при болезни гиалиновых мембран на современных этапах
Выявить клинические признаки позволяющие предположить возможность развития болезни желтых гиалиновых мембран
Провести анализ звеньев патогенеза болезни желтых гиалиновых мембран и болезни розовых гиалиновых мембран
Выявить морфологические признаки для постановки диагноза болезни желтых гиалиновых мембран
Дать сравнительную иммуногистохимическую характеристику болезни желтых и гиалиновых мембран и болезни розовых гиалиновых мембран
Научная новизна
Проведен комплексный клинико-морфологаческий,
иммуногистохимический, и статистический анализ респираторного дистресс синдрома новорожденных с наличием болезни гиалиновых мембран, с учетом современных подходов к терапии и представлениях о патогенезе болезни гиалиновых мембран
Впервые выполнено сопоставление и анализ клинических и морфологических данных патологии болезни желтых гиалиновых мембран и
болезни розовых гиалиновых мембран
Впервые проведено комплексное исследование с помощью гистохимических и иммуиогистохимических методов патотогии болезни гиалиновых мембран с учетом ее клинко-морфологических вариантов
Практическая значимость
В ходе проведенного исследования доказано наличие двух морфологических вариантов болезни гиалиновых мембран, возникающей в неонатальном периоде
Выявлены основные клинические признаки заболевания позволяющие предположить формирование болезни желтых гиалиновых мембран
С помощью иммуногистохимического метода выявлены особега гости распределения клеток синтезирующих сурфактанат и клеток диффузной эндокринной системы в пареігхиме легких у новорожденных с болезнью гиалиновых мембран
Внедрение в практику
Результаты проведенных исследований внедрены в
патологоанатомической лаборатории и отделении патологии раннего детского возраста ГУ НЦЗД РАМН, а также Центральном Патологоанатомическом отделении МДГКБ №1
Структура диссертации
Диссертация изложена на 110 страницах, состоит из введения обзора литературы, описания объема и методов исследования, 3 глав собственных исследований, обсуждения, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 6 отечественных и 99 зарубежных авторов Работа иллюстрирована 4 таблицами, 7 графиками и 29 рисунками
