Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 10
1.1 . Клиника и лечение муковисцидоза у детей 10
1.2.Проблемы реабилитации больных муковисцидозом 26
Глава 2. Характеристика наблюдаемых больных и методы их обследования 41
Глава 3. Клинико-лабораторная характеристика больных муковисцидозом 55
3.1. Клиническая характеристика больных муковисцидозом 55
3.2. Лабораторная характеристика больных муковисцидозом 71
3.3. Хлориды пота в диагностике муковисцидоза 80
Глава 4. Реабилитация больных муковисцидозом 87
4.1. Восстановление дренажной функции легких 87
4.2. Применение пульмозима 106
4.3. Коррекция нарушений нутритивного статуса у больных муковисцидозом 112
4.4. Иммунокоррекция у больных муковисцидозом с помощью магнитоинфракраснолазерной терапии 123
4.5. Школа больных муковисцидозом 129
4.6. Программа реабилитации больных MB 133
Заключение 136
Выводы 151
Список литературы 152
Приложения 175
- Клиника и лечение муковисцидоза у детей
- Клиническая характеристика больных муковисцидозом
- Восстановление дренажной функции легких
- Программа реабилитации больных MB
Введение к работе
Актуальность темы. Патология бронхолегочной системы занимает одно из первых мест в структуре общей заболеваемости и смертности детского возраста. С увеличением продолжительности жизни больных с хроническими заболеваниями возрастает актуальность создания перспективной и экономичной системы реабилитации этой категории больных (Н.И. Капранов, СВ. Рачинский, 1995, Н.И. Капранов, 1997, 1998).
Значительное место среди хронических заболеваний занимает наследственная патология. Муковисцидоз (MB) является одним из наиболее частых генетически детерминированных наследственных заболеваний (Н.В Петрова, Е.К. Гинтер, Н.И. Капранов, 1994, Т.Е. Гембицкая, 1997).
В основе патогенеза MB лежит продукция клетками экзокринных желез секрета повышенной вязкости, что сопровождается синдромом бронхиальной обструкции, с колонизацией патогенной микробной флоры, и тотальной панкреатической недостаточностью (Б.Я. Резник, И.Л. Бабий, 1988, Л.В. Кочорова, Н.И. Вишняков, В.Л. Гончаренко, 1990, Т.Е. Гембицкая, 1993, Н.И. Капранов, 1998).
Хроническое течение бронхолегочного воспаления у больных MB, на фоне персистирующего инфекционного синдрома, колонизация бронхов микробной флорой, длитєльею сохраняющийся желудочно-кишечный синдром служат патофизиологической основой очередЕЮГо обострения и накопления морфологически необратимых изменений (Т.Е. Туркина, Н.И. Капранов, В.А. Агейкин, 1986, З.А. Хафнзова, 1992, Н.Ю. Каширская, 1997, Н.И. Капранов, 1998, Ballestero S., Escobar Н., Suarez L, 1998).
Традиционно сложившийся принцип ведения хронической патологии - диспаЕісеризация, в настоящее время уже не удовлетворяет своей результативностью. Данный метод ограничен временными рамками и не обеспечивает достаточно полноценной реституции физиологических параметров гомеостазиса (Е.А. Куприна, 1993, Н.Ю. Каширская, 1997).
В последнее десятилетие появилась принципиально новая многокомпонентная концепция адаптации хронических больных, сутью которой является создание индивидуальных непрерывных программ активного ведения больных и условий по возвращению его к активной деятельности -реабилитация (И.Л. Бабий, 1992, В.М. Боголюбов, 1998).
Анализируя работы, освещающие проблемы MB, можно сделать вывод, что большое количество работ посвящено проблемам базисной терапии и принципам диспансерного наблюдения. Вопросы реабилитации представлены лишь в виде единичных, разрозненных компонентов, отсутствует комплексная, длительная программа реабилитации больных MB.
В этой связи, совершенствование программы реабилитации больных MB, имеющей перспективные принципы и конечную цель улучшения качества жизни больных, представляется весьма актуальной проблемой.
Цель работы; Совершенствование реабилитации больных MB путем разработки комплексной программы, включающей оценку физического развития, коррекцию нутритивного статуса, восстановление дренажной функции легких, курс магнитоинфракраснолазерной терапии, программу просвещения больных и их родителей, для улучшения качества жизни больных.
Задачи исследования:
-
Изучить клинические особенности MB в зависимости от возраста, тяжести заболевания.
-
Провести комплексную оценку физического развития и определить связь нутритивного статуса с тяжестью течения MB.
-
Разработать критерии интегральной характеристики качества жизни и провести ее оценку у больных MB в динамике наблюдения.
-
Разработать и внедрить этапную программу реабилитации больных MB.
-
Оценить применение магнитоннфракраснолазерного излучения на функцию органов дыхания и иммунную систему.
-
Разработать и внедрить программу и методическую основу просвещения больных MB.
-
Провести комплексную оценку предложенной программы реабилитации больных MB.
Научная новизна. Впервые проведено комплексное динамическое исследование физического развития детей больных MB в Краснодарском крае. Исследована связь нарушений роста и массы тела в зависимости от возраста больного, сроков постановки диагноза, адекватности терапии, поражения бронхолегочной системы, наличием осложнений. Впервые предложены критерии интегральной характеристики качества жизни с учетом основных потребностей у больных MB. Разработана комплексная, непрерывная, индивидуальная программа реабилитации больных MB, с определением целей, задач, методов выполнения и конечных результатов каждого этапа. Оценена эффективность применения магнитоинфракраснолазерного излучения на функцию органов дыхания и иммунную систему больных MB. Впервые разработаны программа и методологическая основа просвещения больных MB и внедрены в форме «школы больных MB».
Практическая значимость. Внедрение комплексной программы реабилитации значимо улучшает прогноз и качество жизни больных MB. Разработанный способ интенсификации местного потоотделения для исследования хлоридов гарантирует получение необходимой навески пота, что позволяет использовать этот метод как скрининг в группе риска по MB. Индивидуальная карта оценки качества жизни больных MB в баллах, количественно определяет тяжесть заболевания и эффективность методов реабилитации. Результаты работы теоретически обосновывают целесообразность включения специализированных продуктов питания, магнитоинфракраснолазерного излучения и препарата «ПУЛЬМОЗИМ» в комплекс реабилитационных мероприятий больных MB. Предложенная образова-
тельная программа в форме «школы больных MB» является важным компонентом комплексной реабилитации.
Апробация работы. Основные положения диссертации докладывались на международном симпозиуме «Муковисцидоз - 97» (Москва, 1997), на заседаниях краевого общества физиотерапевтов (Краснодар, 2000, 2001 гг.), научно-практических конференциях краевой клинической детской больницы, студентов и молодых ученых Кубанской государственной медицинской академии (Краснодар, 1995-2000 гг.).
Положения выносимые на защиту:
-
Прогрессирующее течение MB требует проведения многокомпонентной индивидуальной, непрерывной, этапной программы реабилитации.
-
Объективным критерием эффективности реабилитационных мероприятий у больных MB может быть интегральная оценка качества жизни по основным жизненным потребностям.
-
Образовательная программа в форме «школы больных MB» способствует активному сотрудничеству с больным и его родственниками и повышению качества жизни.
Объем и структура диссертации. Работа изложена на 175 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, 3 глав собственных исследований, заключения, указателя литературы, состоящего из 221 отечественных и 129 иностранных источников. Диссертация иллюстрирована 19 таблицами и 27 рисунками.
Клиника и лечение муковисцидоза у детей
По современным представлениям наследственный детерминизм имеет определяющее значение в клинике и прогнозе заболевания. Среди многочисленной наследственной патологии муковисцидоз (MB) является одним из наиболее распространенных и достаточно легко идентифицируемых заболеваний. Муковисцидоз - представляет собой моногенное аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора MB (МВТР), в основе которого лежит универсальное поражение экзокринных желез, проявляющееся в основном хроническим прогрессирующим воспалительным бронхолегочным процессом и синдромом нарушенного кишечного всасывания [80, 82, 85].
Частота MB в большинстве стран Европы и США колеблется в пределах 1:2000 - 1:2500 новорожденных. По последним данным научно-исследовательского института клинической генетики МГНЦ РАМН частота патологии в нашей стране значительно ниже и составляет 1:12000 новорожденных [134]. Ежегодно в Москве рождается более 50 больных MB, в России - до 750 [85, 134].
Долгое время MB считали абсолютно неблагоприятным в плане прогноза для жизни заболеванием, приводившим к летальному исходу от легочно-сердечной недостаточности на фоне резкого отставания в физическом развитии в раннем детском возрасте. В последние годы, благодаря более емкому пониманию патогенеза, улучшению прижизненной диагностики и совершенствованию лечебно-реабилитационных мероприятий средняя продолжительность жизни больных MB значительно увеличилась. Так, больным MB, родившимся в 1996 г в Великобритании, Канаде и США, к 2000-2001 гг. гарантируется 40 лет жизни. Наряду с этим в странах Латинской Америки более 95 % заболевания не диагностируется, а средняя продолжительность жизни больных не превышает 10 лет [4, 5, 10, 19, 20, 31, 34,43,330,342].
Средняя продолжительность жизни больных MB в России не превышает 16 лет [81, 82, 83, 85]. Прогнозируемое количество больных MB в нашей стране к 2000 г. превысит 35 тыс., при этом доля больных старше 18 лет составит не более 7 %, в то время как в развитых странах она доходит до 20 %, в США- 32 % [26,41, 55, 67, 85, 241, 243, 255, 340, 347].
MB наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Подсчеты показывают, что каждый 30-40 представитель белой расы является носителем мутантного гена. Причины такого широкого распространения гена остаются непонятными. В большинстве носители гена MB фенотипически здоровы и не знают о своем носительстве. В то же время, имеются сведения о большей заболеваемости бронхолегочной системы у этих лиц. Имеются данные, что гетерозиготные носители мутаций гена MB реже страдают диспептическими явлениями, более устойчивы к заболеванию холерой, туберкулезом [5, 11, 12, 20,24,51].
Важным по своей значимости явилось открытие в 1989 г. группой ученых Канады и США гена MB (условно названного МВТР -трансмембранный регулятор MB), а затем расшифрована его структура. Он содержит 27 экзонов, охватывает 250 тыс. пар нуклеотидов и расположен в середине длинного плеча 7 аутосомы [12, 13, 38, 63, 114, 243, 255, 259, 335].
Доказано, что МВТР является непосредственно хлорным каналом, для активации которого необходимы цАМФ (стимулирует протеинкиназу А) и АТФ (связывается с NBF NBF2). Следствием мутации гена является нарушение структуры и функции МВТР. Он локализуется в апикальной части мембраны эпителиальных клеток, выстилающих выводные протоки поджелудочной железы, кишечника, бронхолегочной системы, урогенитального тракта и регулирует электролитный (преимущественно хлоридный) транспорт между этими клетками и межклеточной жидкостью. При нарушении прохождения хлора через апикальную часть клеток эпителия увеличивается реабсорбция натрия железистыми клетками, нарушается их электролитный состав и дегидратируется секрет экзокринных желез [13, 37, 38, 84, 85, 115, 117, 118,134, 137, 158, 235, 273, 305].
В настоящее время насчитывается более 720 мутаций в гене MB, разделенных на пять групп, однако лишь шесть из них (AF508, G542X, G551D, R553X, W1282X, N1303K) в странах Западной Европы встречаются с частотой более 1%. Одно из самых распространенных мутаций является AF508. При этой мутации пропущено 3 нуклеотида, кодирующих молекулу фенилаланина. В России частота AF508 мутации составляет 56 % [13, 84, 99, 102,115,118,255,276,288,291].
До настоящего времени представляется актуальным изучение распространения мутаций, их частоты в разных регионах России. Однако уже сейчас можно сказать, что большинство мажорных мутаций, характерных для стран Запада, в нашей стране встречается исключительно редко, в тоже время такие мутации, как 2184 ins А, 3732 del А, 3849+Юкв С-Т, 2143del Т, G542X, W1282X, N1303K наблюдаются с частотой 2-5 % [272, 273]. Возможность идентифицировать в нашей стране только 75 % мутаций не позволяет решить проблему массового скрининга [85, 115, 141, 184, 208, 249, 251,335].
Генетическая гетерогенность обуславливает разнообразие клинических проявлений MB. У гомозигот по AF508 и компаундов AF508 с другими "жесткими" мутациями (W1282X, G542X, N1303K) клиническая картина MB характеризуется ранней манифестацией, высокими показателями хлоридов в поте (более 100 ммоль/л), поражением поджелудочной железы, тяжелым течение заболевания, наличием таких осложнений, как цирроз печени, легочное сердце, ранней колонизацией синегнойной палочки, частыми и тяжело протекающими обострениями, неблагоприятным прогнозом для жизни [80, 82, 85, 349]. Мутации МВТР (R334W, S1196X), называют "мягкими", клиническая картина характеризуется более поздним манифестированием, легким течением заболевания, лучшим прогнозом для жизни [78, 158, 163,312,327].
Поражение бронхолегочной системы является ведущим в клинике MB, определяющим характер течения и прогноз заболевания. В формировании упорного хронического септического процесса играет роль сочетание структурных изменений и нарушений бронхиальной секреции, ферментного и иммунного дефицитов, аллергических расстройств и нарушений питания. При полной закупорке бронхов возникают участки ателектаза, характерно сочетание ателектатических и эмфизематозных изменений. Панбронхит способствует нарушению структуры бронхиальной стенки, снижению ее эластичности, двигательной активности [132, 133, 140, 145, 148, 149, 182, 183, 186, 188, 192, 281, 297, 303, 305, 347].
Гиперсекреция чрезмерно вязкой мокроты вызывает атрофию мерцательного эпителия и его уплощение, нарушение клиренса бронхов, что ведет к мукоцилиарной недостаточности, застою мокроты, возникновению порочного круга бронхиальной обструкции и создает условия для бурного роста патогенной микрофлоры (S.aureus, H.influensa, Ps.aeruginosa) с последующим развитием гнойного бронхита и абсцедирования. Следовательно, мукостаз и хроническая бронхиальная инфекция становится фоном для повторных респираторных эпизодов: бронхиолитов, бронхитов, пневмоний [2,10, 19, 32, 48, 50, 73,117, 138, 153,166, 201].
Связь между основным дефектом МВТР, хроническим воспалением и, с другой стороны, микробной колонизацией в легких до настоящего времени не достаточно ясна. Так, по данным литературы, у больных MB в возрасте до трех месяцев даже без легочных симптомов, уже обнаруживается в нижних дыхательных путях синегнойная палочка. Эти сведения могут указывать на специфический характер ассоциации MB и синегнойной палочки. Другие исследования указывают на значимую роль цитокининов в стимуляции воспалительного процесса в легких, при этом особое внимание уделяется интерлейкину-8 (ИЛ-8), продуцируемого как эпителиальными клетками, так и альвеолярными макрофагами [39, 43, 85, 92,132, 200,209, 294].
Клиническая характеристика больных муковисцидозом
Больные MB наблюдались в течение 5 лет. Частота госпитализаций в краевую клиническую детскую больницу определялась степенью активности бронхолегочного процесса, наличия обострений и осложнений, но не реже 2 раз год. Систематически наблюдалось 48 больных. С профилактической целью каждые 3-4 месяца поступали больные с хронической колонизацией синегнойной инфекции в бронхиальном секрете. В периодах между госпитализациями больные осматривались амбулаторно на кафедре педиатрии № 2 Кубанской государственной медицинской академии, где осуществлялся контроль за состоянием ребенка и проводилась коррекция терапии.
Клиника MB разнообразна, зависит от возраста ребенка, степени поражения органов и систем, длительности заболевания, сроков постановки диагноза, методов лечения и наличия осложнений. Как было отмечено выше, в клинической картине доминирует поражение органов бронхолегочной системы, которые развиваются независимо от кишечного синдрома или параллельно с ним и определяют тяжесть течения и прогноз заболевания.
Жалобы больных MB можно разделить на три группы: свидетельствующие о поражении бронхолегочной системы, нарушении физического развития и желудочно-кишечного тракта. Большинство больных (83,3%) предъявляли жалобы, свидетельствующие о поражении бронхолегочной системы: малопродуктивный кашель с вязкой мокротой - 46,7 %, одышка - 35,0 %. Среди редких жалоб были: кровохарканье (10,0 %), затруднение носового дыхания и носовые кровотечения (10,0 %).
Нарушение физического развития встречалось у 72,0 % больных, причем у 21 % из них отмечалась прогрессирующая потеря веса. Несколько реже были жалобы на отставание в длине 12 (20,0 %).
С одинаковой частотой встречались жалобы на нарушение аппетита (28,3 %), вздутие живота, жирный зловонный стул, повышенную утомляемость, слабость (26,7 %), боли в животе (13,3 %). У 11 больных были жалобы на повышение температуры до субфебрильных цифр. В табл. 3.1.1. приведены характер и частота жалоб у больных MB.
По результатам интегральной оценки клинико-анамнестических данных больных MB, были выделены основные клинические синдромы заболевания: бронхолегочный, нарушения нутритивного статуса (физического развития), желудочно-кишечный и интоксикационный.
Бронхолегочные поражения доминировали в клинической картине заболевания (88,3%). Ведущими проявлениями бронхолегочного синдрома явилась бронхиальная обструкция (БО) в 81,6 % случаев и дыхательная недостаточность (ДН) - 63,3 %. Синдром очаговой инфильтрации легких (ОИЛ) наблюдался в 25,0 %, а бронхоспазм (БС) в 10,0 % случаев. Частота и формы бронхолегочного синдрома представлены на рис. 3.1.1.
У всех больных с бронхиальной обструкцией (БО) над всей поверхностью легких перкуторно определялся коробочный оттенок звука, аускультативно выслушивалось жесткое дыхание с разнокалиберными влажными хрипами на фоне удлиненного выдоха. Бронхоспазм (БС) характеризовался преобладанием сухих хрипов, значительным затруднением выдоха и втяжением уступчивых мест грудной клетки. Локальное притупление перкуторного звука, аускультативное ослабление дыхания с крепитацией соответствовало синдрому очаговой инфильтрации легочной ткани (ОИЛ). Дыхательная недостаточность (ДН) проявлялась одышкой смешанного или экспираторного типа в покое или при незначительной физической нагрузке.
Деформация грудной клетки, как правило, сопровождала выраженные бронхолегочные изменения и отмечалась достаточно часто (68,3 %). Наиболее часто встречалась эмфизематозная у 40 (66,7 %), реже килевидная 7 (11,7 %) или воронкообразная 2 (3,3 %) деформация. У детей старших возрастных групп преобладала деформация грудной клетки по типу «килевидной», это соответствовало тяжелому течению заболевания на фоне сформировавшегося «легочного сердца». Хроническая легочная недостаточность проявлялась деформацией концевых фаланг и ногтей по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». Эти проявления имели, соответственно, 12 (20,0 %) и 15 больных (25,0 %).
Интересно отметить, что у детей, с преимущественно кишечной формой, при отсутствии явных проявлений бронхолегочного синдрома, в течение 4-7 лет отмечался характерный фиброз легких, деформация грудной клетки и ногтей. Мы наблюдали 5 таких больных.
Желудочно-кишечные нарушения проявлялись симптомом диареи (СД), гепатомегалией (ГМ), эквивалентами мекониального илеуса (ЭМИ). Желудочно-кишечный синдром имел место у 41 больного MB (68,3 %), с диспептическими расстройствами, стеатореей, сопровождающейся потерей массы тела, нарушением аппетита. Наиболее распространенными проявлениями желудочно-кишечного синдрома были симптомы диареи в 55 % случаев. Симптом диареи (СД) проявлялся болевым синдромом, разжиженным, неустойчивым стулом после приема пищи, нарушением аппетита, стеатореей, сопровождавшейся потерей массы тела. Реже отмечались гепатомегалия в 15,0 % и эквиваленты мекониального илеуса в 5,0 % случаев.
Восстановление дренажной функции легких
Поражение легких при MB определяет прогноз и течение заболевания и остается одной из наиболее трудноразрешимых проблем. Регулярное очищение трахео-бронхиального дерева от вязкого, инфицированного секрета представляет собой значительную часть комплексной терапии MB. Выполнение этой задачи решается с помощью ингаляционной терапии, кинезитерапии (КНТ) и спорта.
Очищение трахеобронхиального дерева начинается с ингаляционной терапии, способствующей разжижению мокроты и ее лучшей эвакуации. Для разжижения мокроты ингаляционные частицы должны достигать бронхиол. Такой возможностью создавать частицы размером менее 5 мкм обладают компрессорные и ультразвуковые ингаляторы. Наши больные MB в основном имеют индивидуальные ультразвуковые ингаляторы типа «Муссон», лишь некоторые из них (5) пользуются ингаляторами набулайзерного типа. Ингаляционную терапию проводят до еды, после этого необходим отдых 20-25 мин.
Среди муколитических препаратов у наблюдаемых больных чаще всего использовался физиологический раствор, т.к. он обладает наименьшим поражающим действием на реснитчатый эпителий бронхов и обеспечивает разжижение мокроты. В тяжелых и среднетяжелых случаях нами назначался вместо физиологического раствора N-ацетилцистеин в ингаляциях из расчета 30 мг/кг/сут 3-4 раза в день. Для ингаляций N-ацетилцистеин разводили физиологическим раствором из расчета 1:1. В такой комбинации больные проводили лечение 2 недели, после улучшения функции легких ингаляции N-ацетилцистеина заменялись физиологическим раствором.
Ингаляционным путем кроме муколитических препаратов можно вводить, антибиотики, бронходилятаторы, стероиды. Больным, имеющим хроническую в 23,4 % и интермитирующую колонизацию в 36,2 % синегнойной палочки после очищения легких от мокроты нами назначались ингаляции антибиотиков (гентамицина), антибактериальные препараты разводили физиологическим раствором 1:1. Частота ингаляционной терапии в период обострения заболевания достигала 3 раз в день.
Более подробно хочется остановиться на использовании методик КНТ у наблюдаемых больных MB. На сегодняшний день современная реабилитация больных MB без данного метода не мыслима. В то же время, необходимо отметить, что, в связи с недостаточными знаниями теории и практики КНТ, применение этих методик достаточно ограничено.
КНТ представляет собой самостоятельный раздел медицинской реабилитации, основанный на применении движения, различных способов техники дыхания для эффективного очищения бронхиального дерева и беспрепятственного газообмена в легких и расширения функциональных возможностей дыхания. Многокомпонентность, разные механизмы действия, возраст применения, специфичность методик и оснащения, их сочетанность, изменение в динамике заболевания - все это составляет проблемность использования КНТ при лечении MB.
В этой связи представляется целесообразным провести интегральный анализ основных параметров методик КНТ. Такая задача выполнена в разработанной нами таблице 4.1.1. Как видно из данных таблицы характеристика основных параметров методик КНТ: способ применения, воздействие, показания, позволяет четко оценить возможности и место каждой в возрастной реабилитации больных MB.
Важным вопросом применения КНТ является целесообразность сочетанного применения методик. Этот вопрос не имеет однозначного ответа и зависит от многих факторов: возраста больного, тяжести и фазы заболевания и решается индивидуально.
Анализ эффективности кинезитерапии проведен у 40 детей больных MB, от месяца до 17 лет. Всех больных разделили по возрастам: до 3-х лет, от 4 до 7 лет, 8 лет и старше. Для каждой группы был подобран возрастной комплекс КНТ. В качестве контроля взято 20 больных MB, занимающихся КНТ не регулярно и вообще не занимающихся.
Перед началом КНТ врач оценивал состояние ребенка и его физические возможности. Это необходимо для определения допустимой физической нагрузки, а также для подбора индивидуального комплекса КНТ. Оценка состояния больного проводилась по субъективным и объективным критериям. Хорошо чувствующий себя ребенок активен, кожные покровы имеют обычный цвет, аппетит нормальный. В период обострения снижается двигательная активность, дети не хотят играть, медленно ходят, избегают лишних движений, плохо спят, капризничают, аппетит снижен. Объективизируют состояние больного показатели частоты сердечных сокращений (ЧСС) и дыхательных движений (ЧДД), артериального давления (АД), спирометрии, пикфлоуметрии.
Критериями рационально подобранной нагрузки считали следующие показатели:
- повышение ЧСС не более 150-170 уд/мин. и возвращение исходной величины к 10 минуте;
- повышение ЧДД не более 36 в мин. и возвращение исходной величины к 10 минуте;
- повышение систолического АД - не более чем на 10 мм рт. ст., и возвращение исходной величины к 10 минуте при неизменном диастолическом;
- субъективно - хорошее самочувствие, чувство «бодрости».
В группе больных до 3-х лет систематические занятия КНТ проводились у 18 детей. Особенностью КНТ у детей до 1 года (7) являлось применение пассивных методик - клопфмассаж в постуральных положениях и встряхивание. Постуральные положения тела при выполнении клопфмассажа представлены в таблице 4.1.2.
В одно занятие мы применяли от 6 до 12 различных положений тела, чаще использовали 6-8, в каждой дренажной позиции поколачивание продолжалось от 1-3 до 5 минут, в зависимости от возраста, общая продолжительность занятия от 20 до 30 минут, в зависимости от возраста и возможностей больного. Если ребенок устал, то позиции менялись, и продолжительность занятия уменьшалась. По утрам предпочтение отдавалось дренажу нижних отделов легких. В день проводилось 2-3 цикла упражнений.
Клопфмассаж у детей до года проводился на коленях врача либо матери, ребенка обязательно укладывали на подушку и придерживали свободной рукой голову ребенка, чтобы избежать травм шейного отдела позвоночника. Элементы похлопывания и вибрации выполняли несколькими пальцами и ладонью.
Добиваясь лучшего отхождения мокроты, в постуральных положениях кроме клопфмассажа применяли и встряхивание. На фоне проведения клопфмассажа использовалась методика контактного дыхания, в периоды отдыха использовали положения, облегчающие дыхание. Для детей грудного и раннего возраста - это положение больного на коленях у матери с провисающим животом.
Программа реабилитации больных MB
Приведенные выше данные показывают, что только многокомпонентная программа ведения больных MB позволяет значимо улучшить прогноз заболевания. Этим критериям отвечает концепция реабилитации.
Несмотря на определенные наработки в этом вопросе, четко очерченной формы, содержания, этапности программа реабилитации больных MB на сегодняшний день не имеет. К важнейшим принципам реабилитации следует отнести непрерывность, индивидуальность, многокомпонентность, этапность, систематический контроль.
Эти принципы и были положены в разработанную на.ли программу реабилитации больных MB (см. табл. 4.6.1.). Как видно, в представленной программе учтены все компоненты, кроме индивидуальности выполнения, которая является важнейшим звеном и может быть учтена лишь при ведении конкретного больного.
Муковисцидоз - одно из наиболее распространенных наследственных заболеваний, в основе которого лежит универсальное поражение экзокринных желез, проявляющееся прогрессирующим воспалительным бронхолегочным процессом и синдромом нарушенного кишечного всасывания. Хроническое бронхолегочное воспаление на фоне персистирующего инфекционного синдрома, колонизации бронхов микробной флорой, длительно сохраняющийся желудочно-кишечный синдром служат патофизиологической основой очередного обострения и накопления морфологически необратимых изменений. Прогрессирующие морфологические изменения неотвратимо ведут к стойкой функциональной утрате - инвалидизации.
Длительное время MB относили к прогностически неблагоприятным заболеваниям, приводившим к летальному исходу в первые годы жизни. Значительное улучшение диагностики и внедрение новых принципов и методов лечения, в последние годы, привело к увеличению средней продолжительности жизни данной группы больных. В связи с этим возрастает актуальность создания перспективной и экономичной системы реабилитации больных MB.
Лечение MB требует больших усилий со стороны врача и родителей, участия пациента. Базисная терапия решает следующие задачи: очищение бронхиального дерева от вязкой гнойной мокроты, борьбу с бактериальной инфекцией дыхательных путей и поддержание хорошего нутритивного статуса. Регулярное очищение трахесбронхиального дерева от вязкого, инфицированного секрета во многом определяет длительность и качество жизни больного MB. Выполнение этой задачи решается с помощью ингаляционной терапии, приема муколитических препаратов, кинезитерапии (КНТ), лечебной физкультуры и спорта. Благодаря применению современных ферментов, в большинстве случаев, удается улучшить нутритивный статус.
Однако в ряде случаев, при тяжелом течении MB даже адекватная ферментная заместительная терапия не позволяет достичь удовлетворительного НС.
Особенностью терапии больных MB является необходимость проведения ежедневных лечебных мероприятий в домашних условиях, обеспечения постоянного контроля за проводимым лечением, периодической оценки состояния здоровья ребенка, проведения специальных мероприятий по профилактике и лечению обострений заболевания на протяжении всей жизни больного. В этой связи, одним из наиболее перспективных стратегических направлений ведения этих больных, может стать подключение к систематическому контролю и коррекции состояния самых заинтересованных лиц - пациента или его родителей. Разработка и внедрение образовательной программы для обучения родителей и подростков, включающей знания по основным проявлениям заболевания и принципам его коррекции является актуальной.
![Отдаленные результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей в Приморском крае [Электронный ресурс]](/i/i/4455/200582.png "Отдаленные результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей в Приморском крае [Электронный ресурс] Горелик Надежда Викторовна")
