Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 9
1.1, Пренатальная диагностика 10
1.2, Транспортировка новорожденных 13
1.3. Принципы жизнеобеспечения транспортировки новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта 16
1.4. Предоперационная подготовка 24
Глава 2. Характеристика собственных материалов и методов исследования 28
Глава 3. Анализ результатов собственных исследований 38
3.1. Характеристика регионов республики Коми 38
3.2. Принципы организации медицинской помощи новорожденным и беременным 41
3.3. Пренатальная диагностика 42
3.4. Антенатальный трансферт 47
3.5. Транспортировка новорожденных 50
3.6. Сроки поступления 67
3.7- Диагностика врожденных пороков развития пищеварительного тракта 72
3.8. Предоперационная подготовка 78
3.9. Оперативное лечение 93
3.10. Послеоперационный период 106
- Транспортировка новорожденных
- Предоперационная подготовка
- Характеристика регионов республики Коми
- Диагностика врожденных пороков развития пищеварительного тракта
Введение к работе
Актуальность .проблемы, В последние годы, количество врожденных пороков развития не имеет тенденции к снижению [28, 52]: Сохраняется высокая их популяционная частота от 2,5 до 4,5% новорожденных [38, 42]. В структуре врожденных пороков развития аномалии пищеварительного.тракта занимают ведущее место, составляя.21,7% - 25% [425 45]. До настоящего времени в пе-рипатологии вопросы матери и ребенка с врожденными пороками пищеварительного тракта рассматриваются-раздельно, а не как.единое целое. Это имеет крайне важное значение в перинатальной диагностике и возможности прогнозирования врожденных пороков развития пищеварительного тракта, определения тактики, а также представляет интерес, как для. педиатров, так и для хирургов.. В 33% случаях эти пороки развития проявляются врожденной кишечной непроходимостью в= первые часы и дни жизни, требуя немедленного оперативного хирургического лечения [5, 30]. Однако летальность в даннойгруп-пе пороков остается высокой, несмотря на совершенствование хирургических методов леченияи реанимационно-анестезиологического пособия. [18, 21, 32, 61]. До сих пор в условиях современной хирургической помощи новорожденным вопросы транспортировки младенцев с врожденными пороками развития пищеварительноготракта, требующие неотложного оперативного вмешательства, освещены не достаточно. В литературе также недостаточно отражены оп-тимальные;сроки транспортировки младенцев в специализированные.хирурги-ческие стационары, обеспечение, адекватной респираторной поддержки, коррекции, гемо динамических нарушений, поддержания температурного режима. Редки публикации о диагностических и тактических ошибках на этапах поступления новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта в специализированные хирургические стационары..Имеются.лишь единичные сообщения, посвященные данному.вопросу [14, 18, 68, 80,.87].
Наряду с распространенностью врожденных пороков развития пищеварительного тракта, диагностика данных пороков у новорожденных в родильных домах представляет определенные сложности. Об этом-свидетельствуют
7 поздние сроки поступления детей в хирургические стационары. Лишь 30% -35,2% детей поступают своевременно [7, 21].
Высокая легальность в данной группе пороков у этих детей обусловлена как хромосомной патологией, так и сопутствующими нехирургическими заболеваниями [37, 45, 52]. Именно множественные пороки, нехирургические заболевания у детей с врожденной патологией пищеварительного тракта нередко определяет исход и успех хирургического лечения.
Отметим, что большую роль играют антенатальная диагностика и диагностика врожденных пороков органов и систем после рождения ребенка. Выявление всех врожденных пороков после рождения, понимание морфологии порока, клинической картины, закономерностей частоты встречаемости аномалий определяют хирургическую тактику, особенности выхаживания детей с врожденными пороками развития пищеварительного тракта [52]. Разработка этих вопросов позволит улучшить результаты лечения новорожденных с данными врожденными пороками развития.
Учитывая вышеизложенное, можно отметить, что, несмотря на немалое количество публикаций по вопросам коррекции нарушений гомеостаза, водно-электролитного баланса, гемодинамики, температурного режима и дыхательных нарушений у новорожденных с пороками развития пищеварительного тракта: атрезией пищевода, высокой и низкой атрезиями кишки, аноректаль-ными пороками, осложненными вариантами мальротации, гастрошизисом, грыжей пупочного канатика, диафрагмалыюй грыжей - вышеперечисленные вопросы не достаточно конкретизированы. Выбор именно этих врожденных пороков развития пищеварительного тршста обусловлен их высокой популяци-онной частотой среди всех врожденных пороков развития новорожденных и сохраняющимися неудовлетворительными результатами лечения.
Исследование выполнено по материалам Коми перинатального центра (главный врач М.А. Мурашко), Республиканской детской больницы (город Сыктывкар, главный врач И.Г. Кустышев),
8 Целью настоящей работы явилось: улучшить результаты лечения детей с врожденными пороками развития пищеварительного тракта путем оптимизации ранней диагностики, индивидуализации хирургической тактики и патогенетической реабилитации.
Задачи исследования: L Изучить факторы риска возникновения пороков развития лищеварительного тракта у новорожденных на основании анализа социально-биологического, соматического, гинекологического статуса беременных и определить их роль в перинатальной диагностике.
Оценить клинические особенности проявления пороков развития пищеварительного тракта у новорожденных для обеспечения адекватного перевода их в хирургический стационар.
Выявить наиболее вероятные причины дыхательной, сердечно-сосудистой недостаточности и нарушений температурного режима у детей с врожденными пороками развития пищеварительного тракта, и разработать моры профилактики указанных нарушений.
Оптимизировать хирургическую помощь при различных видах врожденных пороков развития пищеварительного тракта.
Разработать алгоритм диагностики, тактики и лечения новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта.
Транспортировка новорожденных
Наряду- с УЗИ плода, для диагностики врожденных пороков развития пищеварительного тракта широко используются скрининговые тесты на содержание в крови матери ал ьфа-фето протеина (АФП) и хор ион и чес кого гона-дотропина (ХГЦІ]. Так, увеличение АФП характерно для омфалоцеле в 85,5%, реже при ГШ [106]. Соответственно, снижение этого маркера свидетельствует о наличии хромосомной патологии. Повышение содержания ХГ в крови указывает на хромосомную патологию. При недостаточной информативности вышеперечисленных методов пренатальной диагностики врожденных пороков развития пищеварительного тракта и наличии как ложноотрицательных и лож 13 ноположительных результатов ультразвукового исследования, используются инвазивные-методы пренатальной диагностики: амниоцентез с исследованием фетальных клеток околоплодных вод, с биопсией ворсин хориона, плаценты, змбриоскопиЯі Так, ацетилхолинэстераза определяется в 80-100% у.плодов.с гастрошизисом, при омфалоцеле содержание данного фермента значительно меньше- При наличии врожденных пороков развития пищеварительного тракта и эхо графических маркеров хромосомных аберраций необходимо кариотипи-рование.плода:[76 107, 108]. Для верификации кариотипа плода.чаще всего выполняют кордоцентез [83].
Таким образом, пренатальная диагностика врожденных пороков развития пищеварительного тракта.основывается па.следующих основных принципах: выявление факторов риска.рождения детей с-врожденными пороками развития, использование неинвазивных методов исследования: УЗИ плода, скри-нинговых тестов крови на АФГТ, ХГ при многоводии и подозрении на врожденные пороки развития пищеварительной трубки у плода. Для уточнения вариантов аномалий и хромосомных заболеваний, применяются инвазивные методы диагностики, к которым относятся амниоцентез с исследованием околоплодных вод, биопсии ворсин хориона, плаценты, кордоцентез. Вышеперечисленные методы- пренатальной. диагностики определяют прогноз для пролонгирования беременности, место рождения ребенка, возможности хирургической коррекции, а так же риска повторения врожденных пороков развития пищеварительного тракта.
Транспортировка новорожденных. В отечественной литературе имеются единичные работы, представленные, в основном, Ленинградской школой детских хирургов и реаниматологов, посвященные транспортировке новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта [6]. В Ленинградской области этому вопросу уделялось также должное внимание [30], Авторами, был. обобщен опыт выездной работы анестезиологов-реаниматологов Ленинградской области, осуществлявших транспортировку новорожденных в специализированные отделения-и центры-г, Ленинграда. Так, из 168 новорожденных 106 (24,4%) были с различными пороками развития, требовавших экстренной хирургической коррекции. .
В свою очередь, были организованы реанимационно-консультативные центры (РКЦ) при крупных специализированных хирургических стационарах, в частности в г. Ленинграде, осуществлявшие дистанционно - интенсивное наблюдение (ДИН), адекватную немедленную транспортировку и оказание медицинской помощи на месте новорожденным с врожденными пороками развития.
Развитие и совершенствование пренатальной диагностики позволило не только диагностировать врожденные пороки развития внутриутробно, но также осуществлять тактику ведения- беременных, прогноз, определение места рождения с учетом возможного верифицированного порока у плода [3 ,52, 64]. Идеальным является наблюдение женщин группы высокого риска в перинатальном центре, в котором возможно выполнение хирургической коррекции врожденных пороков развития в первые часы жизни ребенка или її специализированном хирургическом стационаре, расположенном вблизи перинатального цешра. Примером этому является создание научного центра акушерства, гинекологии и перинаталогии РАМН в г. Москве. Следует подчеркнуть, что создание единых центров обеспечивает возможность ранней диагностики, прогнозирования, адекватного наблюдения, создание условий выхаживания беременности и исключает транспортировку новорожденных [44]. Необходимо отметить, что в 1998 в Швеции была создана исследовательская группа по неонатальному трансферту. Работа этой группы заключалась в обеспечении адекватного температурного режима, адекватного поддержания параметров гемодинамики и дыхания. В 1992 исследовательской группой Европейской ассоциации был изучен вопрос по транспортировке беременных женщин с группой высокого риска у плода, новорожденных с врожденными пороками развития и заболеваниями, требующими лечения в специализированных стационарах. А также ими были определены стандарты антена 15 тального, перинатального трансферта и оборудования, необходимого для жизнеобеспечения новорожденных при транспортировке.
По данным работы Ассоциации неонатального трансферта EUROPET 1999 в некоторых странах (Великобритании, Франции, Германии) выделены . две модели срочного неонатального трансферта: служба, срочного неонаталь-ного трансферта (ССНТ) и служба срочного неонатального трансферта по вызову (ССНТ «по вызову»). При первой модели. ССНТ транспортировка.больного осуществлялась специальным транспортом, при второй.- транспортировка пациентов, необходимое оборудование устанавливалось в обычную машину скорой помощи. Следует отметить, что количество транспортировок при первой модели было 400-500 в год, при второй— 150-200 транспортировок в год.
Предоперационная подготовка
Вопросы.дооператщоиной коррекции нарушений гомеостаза и особенности подготовки новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта к неотложным хирургическим вмешательствам мало освещены в литературе. Следует согласиться с исследованием данного автора, что при анатомических аномалиях всегда присутствуют нарушения метаболизма. По его мнению, знание и понимание особенностей гомеостаза при врожденных пороках развития желудочно-кишечного тракта имеет большое значение в. лечении этой группы пороков. Что-касается особенностей внутриутробного и постнатального гомеостаза при врожденных пороках развития желудочно-кишечного тракта, то они подробно представлены в публикациях Э.К. Цыбулькина (1981).
Такэ атрезия пищевода характеризуется внутриутробным формированием внеклеточной; гипергидратацищ гиперволемии и гиперплазмии, В свою очередь, развитие пневмонии после рождения у данной группы детей приводит к изотонической.дегидратации с последующим развитием внутриклеточного обезвоживания и усугублением гиперволемии после рождения: Для врожденной высокой кишечной непроходимости перечисленные изменения выражены в меньшей, степени. Изотоническая--дегидратация сочеталась с гипохлоремией и нормальным уровнем натрия плазмы. При врожденной низкой кишечной непроходимости на фоне нормального объема внеклеточной жидкости имеется снижение циркуляции плазмы. Как.правило, возникает гипохлоремия и гипо-протеинемия. После рождения у детей с данными врожденными пороками развития на фоне декомпенсации, на первый план выступает соледефицитная дегидратация. При аноректальных пороках, присущи внеклеточная дегидратация при нормальных объемах плазмы и умеренной гиповолемии. Так, в исследованиях ЕЛ. Теренюк (2004),. впервые сутки жизни у новорожденных с врожденными пороками пищеварительного тракта выявлена истинная гиповолемия в виде изотонической дегидратации, полицитемический синдром, гипокале-мия, гипогликемия, нестабильность гемодинамики с нарушением периферического кровообращения. Эти нарушения гемодинамики и гомеостата требовали отсрочки хирургического лечения и проведения их коррекции и стабилизации состояния. Вместе с тем автор отмечает изменения в системе гемостаза как умеренной тромбоцитопенией с активацией агрепщионной функцией тромбоцитов, гипокоагуляции у новорожденных с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта как проявление дизадаптации системы гемостаза к впеутробпой ЖИЗНИ.
Исходя из данных литературы, для гастрошизиса и омфалоцеле, ведущими патологическими процессами в нарушении гомеостаза является плаз-моррагия с гиповолемией [32, 34, 70]. С точки зрения СМ. Степаненко с со-авт., 2002, у детей с ГШ и ВДГ настолько выражены изменения в системе кровообращения гиподинамического характера со снижением сердечного выброса, что требуется назначение кардиотоников уже в дооперационном периоде. Стойкая легочная гипертензия нередко встречается при ВДГ, АЦ, аспирацион-ном синдроме у пациентов с врожденными пороками пищеварительного тракта. В последнее время в лечении ПЛГ активно используются вазодилататоры, индуцированный алкалоз, ИВЛ в режиме гипервентиляции, инотрошіая поддержка, как до операции, так и в после операционном периоде [4, 20, 50, 62].
В исследованиях СМ. Степаненко с соавт., 2002? у 40% новорожденных с врожденными пороками пищеварительного тракта, поступивших в отделение реанимации до операции, имелась острая дыхательная недостаточность. Наиболее выраженная ДН была при ВДГ, АП, ГШ, а также осложненных вариантах врожденной кишечной непроходимости вследствие повышения внутри-грудного и внутрибрюшного давлений. Более того, 80% случаев врожденных пороков развития и хирургических заболеваний периода новорожден ности нередко сочетается с тяжелой сопутствующей патологией, таге же проявляющейся ДН.
По мнению Э; К. Цыбулькина (1981) основным компонентом предоперационной подготовки больных с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта, является, инфузионная терапия (ИТ). По.данным автора но-ворожденным с АП назначается объем инфузионной терапии, равный возрастным, суточным потребностям в воде с использованием только растворов глюкозы и исключением волемических препаратов.и натрийсодержащих растворов. Последние гораздо чаще являлись причиной: сердечно-сосудистой недостаточности. Для больных с высокой врожденной кишечной непроходимостью рекомендуют следующий состав инфузиопных сред: глюкозы и солей натрия в соотношении 1:2 и волемических препаратов не более. 10 мл/кг. При врожденной низкой кишечной:непроходимости наиболее рационально, назначение растворов глюкозы, и натрийсодержащих сред в соотношении 1:14 Метаболический алкалоз, гипокалемия-и гипохлоремия в дооперационном: периоде корригировали назначением препаратов.калия. С целью коррекции нарушений гемостаза в дооперационном периоде больным с врожденными пороками развития желудочно-кишечного,тракта, проводилась, трансфузия криоплазмы, вводили викасол и дицинон в зависимости от показаний гемостазиограмм [64],
Таким образом, предоперационная, подготовка является обязательным компонентом лечения, новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта, так как кавдому. варианту порока, присущи соответствующие.нарушения гомеостаза, гемодинамики. Отсутствие коррекции этих нарушений доюперации может быть причиной развития синдрома полиорганиой недостаточности (СПОН) и неблагоприятных исходов, Инфузионяая терапия является основным методом коррекции водно-электролитных нарушений. Инотропная. терапия целесообразна при наличии гемо динамических нарушений. Показанием к ИВЛ является высокий риск развития ДН. и состояния, при которых больной с врожденными пороками развития пищеварительного тракта не в состоянии обеспечить газообмен.
Рассмотрев зарубежную и отечественную литературу по вопросам пре-натальной диагностики, транспортировки новорожденных, с; врожденными пороками развития пищеварительного тракта в специализированные хирургические стационары предоперационной подготовки необходимо отметить: - высокую частоту новорожденных с врожденными пороками развития пище варительного тракта; - пенную информативность ультразвуковой диагностики пороков развития пищеварительного тракта; - необходимость проведения кариотипирования плода для подтверждения хромосомных заболеваний и определения прогноза для пролонгирования бе ременности и тактики ведения беременной; - специфичность выраженности гемодинамических нарушений, нарушений гомеостаза для разных вариантов врожденных пороков, развития пищеварительного тракта у новорожденных; - о роли патогенетической инфузионной терапии, инотроиной поддержки, купирования респираторных нарушений, поддержания температурного режима влияющих на исход хирургического лечения новорожденных с данными пороками развития.
Характеристика регионов республики Коми
Характеристика регионов республики Коми, Республика Коми расположена на северо-востоке Европейской части России, площадь ее 416.6 тыс. км " (2,4% площади России). Наибольшая протяженность с юго-запада на северо-восток - 1275км, с севера на юг - 785км. Обширная-территория ее.покрыта лесами. Экономически активная территория составляет.44%. В республике проживает 1018,7 тыс. человек (0,8%населения России),.детей- 229,7тыс. Распределение населения по территории неравномерное, преобладают городские жители -75,5%. Средняя плотность населения низкая - 2э5чел на кв км2. Формирование поселений в республике связано с освоением природно-ресурсного потенциала республики естественных путей сообщения, организации транспортных коммуникаций. Административных районов - 20 из-них 10 имеют городской статус. Лишь 8 территорий достигаемы автомобильным транспортом (до 200 км).. Максимальное расстояние до отдаленного населенного пункта - г. Воркуты 825км Республика Коми по своим природно-климатическим факторам относится к неблагоприятным для проживания населения. Экологические-проблемы связаны с интенсивным использованием природных ресурсов и бурным ростом количества, автотранспорта в крупных городах. Известны 7 ведущих отраслей промышленности в республике, загрязняюшие атмосферу: угледобывающая, газовая, нефтедобывающая, теплоэнергетика, деревообрабатывающая, и целлюлозная, нефтеперерабатывающая. На долю последних приходится 85% из общего количества вредных выбросов. Напряженная экологическая обстановка отмечена в городах Воркуте, Ухте, Инге, Сосногорске, Сыктывкаре, Усинске и Вуктыльском районе, гд. сконцентрированы основные промышленные производства. Суммарное количество выбросов загрязняющих веществ в атмосферу данными отраслями в пределах 631-963 тыс. тонн в год, представлено в графике 2.
Представленные данные свидетельствуют о снижении выброса загрязняющих веществ от стационарных источников за счет уменьшения объемов добычи угледобывающей промышленности в городах Воркуте и Инте, а также постоянного мониторинга окружающей среды и профилакгическими мероприятиями [10, 1 ]. Однако выбросы в атмосферу веществ 1-2 классов опасности: формальдегида, металмеркаптана, окиси углерода бензапирена превышают предельно-допустимые концентрации (ПДК) от 1-12?4 в ряде районов, где гораздо больше стационарных источников. Высокий индекс загрязнений атмосферы отмечен в городах Сыктывкаре и.Ухте, отображен в графике 3,
Немаловажное значение в загрязнении почвы и подземных вод оказывают техногенные факторы. Так с 2003 произошло резкое увеличение количества аварийных ситуаций (до 25) на трубопроводах нефтедобывающей промышленности, достигших показателей 1994-1996 [10, 11]. В исследованиях Г\М Зинкера (1997) выявлена прямая зависимость формирования врожденных пороков развития у детей, родители которых работали на нефтеперерабатывающих заводах, строительстве, транспорте в г, Ухте. Необходимо отметить, и роль родственных браков на возникновение пороков развития у детей. Существуют населенные пункты в республике с данными социально- биологическими факторами (Усть-Куломский и Ижемский районы). Внедрение ультразвукового метода диагностики в регионах позволило прерывать беременность при сложных пороках развития, несовместимых с жизнью и по социальньш показаниям. Так, удельный вес элиминированных пороков пищеварительного тракта составил 16% - 26,5%. Беременность прерывалась преимущественно у женщин, проживающих в городах и прилежащих к Сыктывкару территориях. Совершенно очевидно, что на данных территориях отмечено снижение: встречаемости ВПР пищеварительного тракта во втором исследуемом периоде..
Принципы организации медицинской помощи новорожденным и беременным. В 1998 году все родовспомогательные учреждения Республики Коми были разделены на 3 группы по уровню оказания помощи. Каждой группе соответствует свой уровень интенсивной помощи беременным и, новорожденным. Основным критерием, определяющим уровень учреждения, является степень перинатального риска. Так, в.учреждениях с 1 уровнем интенсивной помощи новорожденным, роды ведутся с низкой степенью перинатального риска; в учреждениях со 2 уровнем - роды проводятся с низкой и средней степенью перинатального риска; с 3 уровнем интенсивной помощи новорожденным и беременным, роды ведутся с любой степенью перинатального риска, преимущественно с высокой степенью. Данный принцип внедрен совместно с акушерской службой в 1999 году. Беременные с высокой степенью перинатального риска направляются на. обследование, лечение и родоразрешение в родовспомогательные учреждения 3 уровняв плановом порядке.
Диагностика врожденных пороков развития пищеварительного тракта
Диагностика врожденных пороков.развития желудочно-кишечного тракта. Исходы лечения новорожденных с пороками развития пищеварительного тракта, вызывающих острую кишечную непроходимость преимущественно зависят от своевременной диагностики. Рентгенологическое исследование при данных пороках являегся. решающим. Следует, однако, отметить важность.ультразвукового исследования в антенатальном и посгнатальном периодах, но ни в коем образе не замещающего рентгенологический метод диагностики. Анализ результатов обследования новорожденных с ВПР пищеварительного тракта выявил диагностические ошибки, типичные для различных вариантов пороков пищеварительной трубки.
Диагноз атрезии пищевода устанавливали преимущественно в первые 24 часа жизни у 27 больных, в более поздние сроки виявлену 7 младенцев из 34 (20,5%). Данный порок был заподозрен при попытке накормить детей в трех случаях, в пяти наблюдениях - в связи с ухудшением состояния. Эти ошибки чаще встречались в первой.исследуемой группе - 21,7% (5 случаев из 23), во второй группе - 18% (2 наблюдения из 11). На наш взгляд, ведущими причинами поздней диагностиіш были следующие: отсутствие должного внимания на избыточную, саливацию с пенистыми выделениями изо рта и ранее диагностированный порок развития у плода (1 из 4 наблюдений), а также отказ от зондирования пищевода в 5 (14,7%) случаях. Несомненно, тяжелое состояние новорожденного сразу после рождения также затягивало и затрудняло диагностический процесс в 7(21%) случаев. При подозрении на АП проводили обследование по общепринятой методике. Выполняли, зондирование пищевода с пробой Элефанта, обзорное исследование брюшной-и грудной полостей с установленным желудочным зондом в проксимальном отделе пищевода и его рентген - контрастное обследование [68]. Разумеется, что вышеперечисленные причины поздней диагностики АП явились причиной ухудшения состояния и одним, из факторов гибели пациентов.
ВДГ была установлена в 7 (58%) случаях еще до рождения младенцев. Однако, как показали исследования, чаще диагностировали во втором периоде наблюдений (6 из 8 случаев). Во всех наших исследованиях данный порок развития был выявлен в первые часы жизни детей. В подавляющем большинстве случаев ВДГ проявлялась признаками ДН. У большинства новорожденных (10-83,3%) была ДН.Ш ст, потребовавшая респираторной терапии ИВЛ сразу после рождения. Всем больным с подозрением на ВДГ выполняли обзорную рентгенографию органов грудной клетки и брюшной полостей. У 7 (58?3%) пациентов врожденный порок развития установлен на основании данного мег тода обследования, В 5 случаях (41,6%) для уточнения диагноза потребовалось рентген-контрастное исследование желудочно-кишечного тракта (пассаж бария по ЖКТ). Сомнения в диагнозе были обусловлены наличием СДР у двух детей и напряженным пневмотораксом вследствие ИВЛ у четырех пациентов. Лишь в одном случае диагноз не был установлен до поступления в реанимационное, отделение новорожденных РДБ. Несмотря на своевременную диагностику данного порока развития, после хирургического лечения погибло 5 из 9 (55,5%) детей. Таким образом, наши исследования не выявили закономерности между своевременной диагностикой ВДГ и результатами лечения (р. = 0,49), именно данного порока..
Диагноз атрезии ДПК при ультразвуковом исследовании плода установлен антенатально у 6 из 12 (50%) детей. После рождения данный порок развития подтвержден с помощью обзорной рентгенографии органов брюшной полости в вертикальном положении. Несмотря, на то, что уже на обзорной рентгенограмме брюшной полости имеется абсолютный признак данного порока развития, лишь у б наблюдаемых нами пациентов установлен диагноз при помощи данного обследования. Дополнительные диагностические методы: контрастное исследование желудочно-кишечного тракта выполнены у 8 младенцев. Уточнения диагноза требовали пациенты, получавшие респираторную терапию ИВЛ и дети с наличием желудочного зонда из-за слабого газораспределения в пищеварительном тракте в 4 наблюдениях. У остальных младенцев данное исследование выполнено в связи с сомнениями в диагнозе, позднего поступления пациентов в хирургический стационар. Несмотря на типичную ультразвуковую картину и наличие рентгенологического, исследования, диагностика порока у 4 детей была затруднена. Недооценка клинических признаков, ультразвуковых исследований плода, малая информативность рентгенологических данных у больных на ИВЛ и.с желудочным зондом были диагностическими ошибками в определении порока развития. Из 5 умерших пациентов у 3 возникли затруднения в диагностике атрезии Д11К, преимуществе! шо в первой исследуемой группе.
Диагноз врожденной низкой кишечной непроходимости был заподозрен при ультразвуковом исследовании у 3 новорожденных. С помощью рентгенологического исследования органов брюшной полости данный порок развития установлен у 6 новорожденных. Однако в 2 случаях имелись затруднения в диагностике из-за явлений частичной кишечной непроходимости, позднего поступления ребенка в хирургический стационар. Для уточнения диагноза им проводилось рентген-контрастное исследование желудочно-кишечного тракта (ирригография в 1 случае, пассаж по жкт в другом случае).
При мёкониальном илеусе диагноз подтвердили.в 3; наблюдениях на основании обзорной рентгенографии органов брюшной полости и ирригографии. На обзорных рентгенограммах выявлялись перерастянутые газом петли тонкой кишки, в одном случае обнаружен симптом «мыльной пены». Этот рентгенологический признак многие авторы считают типичным для мекониального илеуса как результат перемешивания пузырьков газа с вязким меконием в терминальных отделах подвздошной кишки [4. 65]. Для уточнения вида кишечной непроходимости у всех пациентов выполняли ирригографию. Очевидным рентгенологическим признаком был микроколон. В двух наблюдениях возникли трудности в постановке диагноза у клиницистов ЛПУ Н уровня обусловленные асфиксией новорожденного тяжелой степени в одном случае, недостаточными знаниями о данной патологии в другом случае. Диагностика пороков ротации и фиксации кишечника («мальротации») основывалась на рентгенологических методах исследования; обзорной рентгенографии органов брюшной полости в. вертикальном положении и ирригогра-фии. Ведущим диагностическим методом по литературным данным и нашим исследованиям была ирригография. К сожалению, данный вид исследования выполнялся у всех.пациентов лишь только и хирургическом стационаре. Причина поздней диагностики во всех наблюдениях обусловлена недостаточными знаниями врачей ЛПУ I-II уровней особенностей клинической-картины данного порока.
Диагноз, атрезии прямой, кишки и анального отверстия, устанавливался при осмотре физиологических отверстий новорожденного, сразу после рождения. Для определения оперативного вмешательства выполняли рентгенологический метод диагностики. .Однако уг6 из 7.был поздно диаїтіостирован ано-ректальный порок. Причинами несвоевременной диагностики, прежде всего, были: невнимательный осмотр новорожденного, особенно естественных отверстий, а также ошибочная оценка мекониальной пробки за отхождение ме-кония, недооценка, клинической картины. Среди больных с. поздно установленным, диагнозом у всех имелась одна из; свищевых форм аноректальных пороков, большинство из них рождались в ЛПУТ-ІІ уровней во втором периоде исследований.