Введение к работе
Актуальность проблемы:
Настоящая работа является продолжением научно-практических исследований в области системных васкулитов в детском возрасте проводимых в клинике детских болезней ММА им. И. М. Сеченова. (Данилина З.А., Исаева Л.А., Лыскина Г.А., Зиновьева Г.А., Кикинская Е.Г.).
Пурпура Шенлейн-Геноха (болезнь Шенлейн-Геноха, геморрагический васкулит) относится к системным васкулитам (СВ) с преимущественным поражением микроциркуляторного русла и занимает по частоте первое место среди заболеваний данной группы (Данилина З.А 1961, Семенкова Е.Н.1998). Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще страдают дети и подростки (Баркаган Л.З 1993, Лыскина 2006).
Этиология болезни Шенлейн-Геноха (БШГ) до сих пор не известна. Предполагают роль бактериальной, в частности, стрептококковой или вирусной инфекции (Кикинская Е.Г. 2000, Дранаева Г.Г. 2004). Провоцирующими начало БШГ факторами могут быть острые вирусные или бактериальные заболевания, обострение очагов хронической инфекции; пищевая, лекарственная аллергия; вакцинация; переохлаждение и др (Дзилихова К.М. 1995, Jean-Claude Davin, Jfn J Weening 2001).
В последние годы имеется тенденция к увеличению смешанных форм заболевания (Плахута Т.Г.1999, Борисова Е.В. 2004). Тяжесть течения БШГ и ее прогноз определяется вовлечением в патологический процесс почек (Прохоров Е.В. 1992, Зиновьева Г.А. 2006, Jеan-Claude Davin 2001) – гломерулонефрит при БШГ. Степень выраженности почечного синдрома различна – от транзиторной эритроцитурии и небольшой протеинурии до развития Шенлейна-Геноха нефрита (ШГН). Исход последнего зависит от его клинического варианта, морфологического типа. В 20-30% случаев заканчивается формированием хронической почечной недостаточности (ХПН).
Проблема лечения БШГ с поражением почек окончательно не решена. Одни авторы (Баркаган Л.З. 1990, Дядык А.И. 1991) считают, что применение глюкокортикоидов (ГК) отрицательно влияют на течение БШГ, другие же (Лаврентьев Н.Н. 2000, Дранаева Г.Г. 2004, Николаев А.Ю.1987, Тареева И.Е.1987, Пальцев М.А.1987, Bergstein I, Snaith M.L. 1998) предлагают наряду с антиагрегантами (АА) и антикоагулянтами (АК) использование ГК, а при тяжелом течение – и цитостатиков (ЦС). Проблемой остаются рецидивирующие формы болезни. По данным ряда авторов инфекционные агенты не только провоцируют начало, но и поддерживают рецидивирование заболевания (Ильин А.А 1984, Кузьмина Л.А.2001, Кикинская Е.Г. 2000). Поэтому в лечении БШГ используют различные методы санации инфекционного процесса.
Особая тяжесть течения БШГ при поражении почек, неоднозначность в трактовке эффективности различных методов лечения позволило определить цель и задачи настоящей работы.
Цель работы: определить клинические особенности и подходы к терапии в зависимости от клинического варианта и течения поражения почек при болезни Шенлейна-Геноха у детей
Задачи:
-
Проанализировать клиническую картину и течение БШГ у детей, госпитализированных в клинику детских болезней ММА им.И.М.Сеченова за период 1999-2007гг.
-
Провести анализ стартовой терапии БШГ в вариантах с поражением почек и без. Выявить возможные факторы риска поражения почек.
-
Выявить инфекционные и неинфекционные заболевания у больных для определения роли сопутствующей патологии в течении БШГ.
-
Оценить эффективность патогенетической терапии различных вариантов поражения почек при БШГ.
-
Оценить исходы поражения почек при БШГ в зависимости от степени тяжести БШГ.
Научная новизна.
Впервые проведено комплексное исследование клинических проявлений и течения смешанных форм БШГ, протекающих с поражением почек и без почечного синдрома. Выявлены возможные факторы риска вовлечения в патологический процесс почек на основе проведенного анализа клинических особенностей дебюта болезни, сроков и характера стартовой терапии и исходов болезни. Подтверждена триггерная роль при БШГ инфекционных агентов и связь развития поражения почек с хронической носоглоточной инфекцией. Установлено, что раннее назначение ГК в сочетании с базисным лечением АА и АК при смешанных формах БШГ, особенно с абдоминальным синдромом, способствует снижению риска развития поражения почек. Разработаны подходы к назначению патогенетической терапии в различных вариантах поражения почек при БШГ.
Практическая значимость.
Определены особенности клиники и течения БШГ с поражением почек и без. Обоснована необходимость исследования больных с БШГ с поражением почек на выявление сопутствующей инфекционной патологии и обязательности ее санации. Доказана эффективность различных методов лечения очагов хронической инфекции. Доказана эффективность назначения патогенетической терапии с первых дней заболевания, что снижает риск развития почечного синдрома и улучшает прогноз БШГ в целом.
Положения, выносимые на защиту.
-
В настоящее время клиническими особенностями поражения почек при БШГ являются: высокий процент риска вовлечения в патологический процесс почек при смешанных формах; сложность нозологичекого определения преходящего мочевого синдрома; высокая частота рецидивирующих форм; наличие вариантов, не отвечающих на стандартную терапию.
-
Инфекционная патология как острая, так и хроническая, нередко является провокатором начала болезни, поражения почек и фактором, поддерживающим рецидивы. В связи с этим противоинфекционное лечение, включающее санацию очагов хронической инфекции, назначение, по показаниям, антибиотиков и иммунных глобулинов для внутривенного введения (ИГВВ) способствуют ремиссии почечного процесса.
-
Применение глюкокортикоидов в составе стартовой терапии, особенно у больных с абдоминальным синдромом, достоверно уменьшает риск развития поражения почек (р<0,05).
-
Назначение глюкокортикоидов с первых дней почечных изменений в комплексе с антиагрегантами и антикоагулянтами снижает риск и частоту рецидивов болезни.
Внедрение результатов исследования в практику.
Полученные результаты исследования используются в практической деятельности клиники детских болезней ММА им. И. М. Сеченова. Материалы диссертации включены в учебную программу для преподавания студентам, интернам и клиническим ординаторам на кафедре детских болезней ММА им. И. М. Сеченова.
Апробация работы: материалы диссертации докладывались на V конгрессе врачей-инфекционистов (Москва, 2006г); на научно-практической конференции «Совершенствование педиатрической практики в реализации Национального проекта здоровья. От простого к сложному» (Москва 2007г); на X конгрессе педиатров России (Москва 2007г), на кардиоревматологической секции Московского союза педиатров (Москва 2008г).
Публикации: По материалам проведенного исследования опубликовано 6 научных работ.
Объем и структура диссертации:
