Введение к работе
Актуальность темы.
Дилатационная кардиомиопатия, согласно определении комитета экспертов ЕОЗ - заболевание миокарда неизвестной этиолог;:::, характеризующееся необструктквным расширением левого желудочка. сниженной контрактильной способность:-: ми ".карда, что сопровождается развитием рефрактерной сердечной недостаточности. Гірогради-ектнын характер течения, отсутствие четких клиннко-Оункцнонадь-кы>: маркеров течения процесса у детей, неразработанность 5.?зк-тиекых методов лечения выдвигает проблему ранней диагностики прогноза, и лечения дилаташюнкых каргис.чпопатнй на одно из п:н-орететных мест в детской кардиологии (Еедзконь И.А.. 1988, Friedman R..1991, Grlfrin К.1990).
Лилатационкые кардиомнопатии у детей относятся к одним из наиболее тяжело протекающіх заболеваний миокарда, характеризуются злокачественным течением, резистентним к проводимой терапии. частой смертью в раннем возрасте от нарастающей сердечной недостаточности или возникающей внезапно, при развитии жнзнеугрожае-мых сердечных аритмий (Сербии 3.И..1999. Griffin М.1987.Слеп S.. 1990, Akagl Т..1991). С другой стороны в ряде случаев отмечается выздоровление на фоне активной карднотропной терапии, либо спонтанно ( Сербии В.И.,1930. Bilglc А..1990). Открытки остается вопрос о связи миокардитов с дилатгцнэннымк кардиомпопатияин (Огурцов П.П.. 1990, Моисеев B.C., 1990, Kuller S.. Forster A., 1990.) Такая неоднозначность течения заболевания, неопределенность прогноза заставляет искать дополнительные объективные критерии прогноза заболевания, новые звенья патогенеза, воздействие на которые может быть использовано для разработки более эффективной схемы'лечения в этой тяжелой группе больных.
Цель исследования:
На основании анализа электрофизиологического и структурно-функционального состояния сердечной деятельности в процессе длительного катамнеза выделить варианты течения дилатационных кардиомнопатиз у детей, определить критерии прогноза, предложить тактику лечения заболевания, направленную на снижение инвалиди-зации и увеличение продолжительности жизни.
Задачи исследования:
l.Ha основании оценю: динамики клинико-фуккциональногс сос-тояні'.я сердечной деятельности в течение длительного катамнести-ческого наблюдения определить варианта течения дилатационной кардиомиопаг.'.",: у детей раннего возраста.
2.Оценить влияние нарушения нейровегетативной регуляции Санкционирования сердца в развитии сердечной декомпенсации у детей с дилатационной кардиокиопатией.
3.Разработать комплекс клпникофункциональных диагностических критериев тяжести течения дилатационных кардиомиопатий у детей, создать алгоритм прогноза.
4. Предложить дифференцированную тактику лечения детей с ди
латационной кардноипопатиёй , направленную ка снижение инвалиди-
зации и увеличение продолжительности жизни, и оценить ее эффек
тивность на основании наблюдения в катамнезе. —
Научная новизна:
Установлено, что неблагоприятный исход дилатацнонной кардн-омиопатии в детском возрасте связан с развитием левожелудочкеарй дисфункции, которую обуславливают: снижение коктрактпльной способности миокарда, дилатация левого желудочка, митральная регур-гитация. эластофиброз эндомиокарда. распространенный кардноскле-роз и снижение энергетических процессов б миокарде.
Показано, что электрокардиографическими критериям:! риска неблагоприятного течения днлатацнонной кардномнопатпи у дотеп являются: желудочкозые зкстраснстолы. залпы желудочковой тахикардии, блокада лезой ветви пучка Гиса, стойкие выражении0 изменения конечной части желудочкового комплекса нсемпческого характера, признак:: распространенного кардиосклероза: эхокардногра:;!-ческими критериями служат : увеличение конечно-дпастолпческого диаметра левого желудочка белее 5.0 см. снижение Фракции ьыброса менее 0.3. высокая легочная гипертензия. гипокинезия задней стенки левого желудочка с проявлениями фиброэластоза эндокарда.
Определено, что у детей с днлатацнонной кардпомпопатией нарушена нейровегетативная регуляция сердечной деятельности. Для благоприятного течения заболевания характерно избыточное напряжение еймпатико-адреналозой системы, нарушение циркадной организации нейрогуморальної": регуляции. Неблагоприятное течение заболевания сопряжено с явлениями десинхроннзации взаимодействия гуморального и нейровегетативного каналов регуляции сердечного ритма, при этом значительно возрастает роль нестабильной автономной регуляции. Доказано, что нарушение нейропегетатішной регуляции сердечной деятельности сопряжено со снижением контрак-тильной функции миокарда, рассогласованием внутрисердечкой гемодинамики.
Впервые ка основании длительного катамнестического (7лет) наблюдения показано, что Фоне актизной терапии дилатационная кардномнопатия у детей раннего возраста протекает в виде 3 вариантов: благоприятный - 42. 2%. относительной клинической стабилизации - 23.4 %. неблагоприятный - 34.4%.
Практическая значимость:
Для практических врачей предложены электрокардиографические, рентгенологические и эхокардиографическне критерии неблагоприятного течения дилатаиионнкой кардиопатии у детей. Разработан алгоритм прогноза течения дилатационной кардиомиопатии .
Показана необходимость включения суточного монпторирования электрокардиограммы в программу обследования детей с дилатационной кардномиопатией для оценки нейровегетативной регуляции сердечной деятельности, выявления нарушений сердечного ритма и ST-T изменений пііієііичєского характера ( депрессия сегмента ST. инверсия зубца Т).
Разработана дифференцированная тактика лечения детей с дилатационной кардномиопатией в зависимости от выраженности лево-нелудочковой дисфункции, легочной гипертензии. особенностей нейровегетативной регуляции функционирования кардиоваскулярной системы, энергетических изменений в миокарде. Обосновано применение для лечения глюкокортпкоидной терапии , ингибитора ангиотензинп-ревращакцего фермента (каптоприла), метаболических-кардиотрофи-ческих препаратов(цито-мак .карнитин). Разработанная тактика лечения за период 7 летнего наблюдения позволяет снизить инвалиди-зацию со 100% до 57% .летальность с 50 до 25%.
Внедрение в практику:
Разработанные критерии прогноза течения дилатационной кардиомиопатии у детей и новые подходы к лечению внедрены в практику лечебной работы отделения наследственных заболеваний сердеч1
но-сосудистой системы ННИИ педиатрии и детской хирургии МЗ И МП России. Московского кардиоревматологического диспансера.кардно-ревматологического диспансера г.Казани, Республиканского диагностического центра. Материалы диссертационной работы используются 'в проведении занятий с врачами-курсантами на циклах усовершенствования по кардиологии, проводимых на базе МНЖ педиатрии и детской хирургии МЗ и МП Российской Федерации.
Апробация работы:
Основные положения работы доложены: на Конгрессе пелнатрз России ( апрель 1995). Московском педиатрическом обществе ( ап-релЫ995). кардиологической секции Московского педиатрического обцестза (ноябрь 1938. сентябрь 1995). кг Л Международном славянском конгрессе по электростпмуляцнн и электрофизиологии сердца (февраль,1995).
Объем и структура диссертации
