Введение к работе
Актуальность проблемы. Тимомегалия (стойкая гиперплазия вилочковой железы - Е 32 0) представляет собой одну из актуальных и, по-прежнему, дискуссионных проблем педиатрии. Являясь преморбидом многих заболеваний, тимомегалия привлекает к себе внимание не только педиатров, но и других специалистов - иммунологов, эмбриологов, эндокринологов, неонатологов, хирургов, генетиков Многовековой спор о том, считать ли увеличенную вилочковую железу у детей вариантом нормы или патологией, на сегодняшний день большинством исследователей решен в пользу последнего
Тимомегалия является довольно распространенным состоянием у детей раннего возраста По данным различных авторов частота ее колеблется в пределах от 13 % до 40 % популяции (Тяжкая А В , 1982, 1990, Ткаченко ЮП, 1994,1996), при этом она чаще регистрируется на первом году жизни, а в распределении ее по полу преобладают мальчики (Кузьменко Л.Г, Тюрин Н.А, 1993). Сегодня под тимомегалией принято понимать увеличение объема и массы тимуса выше предельных возрастных значений с сохранением его нормальной гистоархитектоники
Одновременное поражение органов нейроэндокринной и иммунной систем при тимомегалии, в сочетании с врожденными пороками развития других органов и тканей, создает большое многообразие как морфологических, так и клинических симптомов данного состояния
В клинической картине тимомегалии у детей встречаются иммунодефицитный, лимфопролиферативный, эндокринопатический, дизонтогенетический синдром, синдром симпатоадреналовой и глюкокортикоидной недостаточности, вегето-висцеральных дисфункций, диэнцефальный синдром (Кузьменко Л Г, Зайратьянц О.В ,1991)
В работах отечественных педиатров давно обращалось внимание на особенности нервно-психической сферы детей с тимомегалией (Маслов М С,
1960) У данного контингента детей отмечены специфические поведенческие и эмоциональные особенности, нарушения в психомоторном и речевом развитии (Кузьменко Л Г. 1993, Ивановская Т Е., 1996, Ваганов П Д., 1998) Вместе с тем до настоящего времени не предпринималось попыток комплексной и поэтапной оценки психофизического развития детей грудного и раннего возраста с увеличенной вилочковой железой и не исследовалось влияние тимомегалии на их когнитивное развитие.
В аспекте данной проблемы особый интерес представляет изучение у детей с тимомегалиеи состояния ряда параметров врожденного и приобретенного иммунитета, характеризующих процессы психического онтогенеза в норме и патологии: активности лейкоцитарной эластазы, ее протеиназного ингибитора (оЛ -антитрипсина) и уровня аутоантител к фактору роста нервов
Целью данного исследования явилось выявление особенностей психофизического развития детей первых трех лет жизни с тимомегалиеи
Задачи исследования
Дать комплексную оценку психофизического развития детей с тимомегалиеи на каждом возрастном этапе
Изучить на основании данных анамнеза состояние здоровья родственников (сибсы, родители и их сибсы, деды, бабки и их сибсы) детей с тимомегалиеи.
Охарактеризовать состояние врожденного и приобретенного иммунитета у детей с тимомегалиеи
Изучить ассоциацию тимомегалии с особенностями нервно-психического развития и с состоянием показателей врожденного и приобретенного иммунитета у детей
Научная новизна
1 Впервые представлено детальное исследование психофизического развития детей грудного и раннего возраста с тимомегалиеи в возрастной динамике
2 Выявлены особенности их локомоторного и нервно-психического развития, специфические поведенческие и психоэмоциональные черты
3. Определены основные типы и характер психических отклонений в
группе детей с увеличенным тимусом.
4. Дана оценка уровня коэффициента их психического развития
5 Определен характер связей в системе «мать-дитя»
Выявлена зависимость между типом нервно-психических отклонений и степенью увеличения вилочковой железы
Установлено достоверное изменение значений показателей врожденного и приобретенного иммунитета в зависимости от тяжести психических отклонений
Практическая значимость
1 Полученные данные расширяют представления о взаимосвязи иммунной, нейроэндокринной и центральной нервной систем, в том числе в частных случаях дизонтогений, к которым относится тимомегалия
2 Новые сведения о взаимосвязи тимомегалии с нервно-психическим развитием детей раннего возраста могут служить предпосылкой для разработки новых подходов к исследованию природы негативных нарушений у детей и их коррекции
3. Выявленные у детей с тимомегалией нарушения в локомоторном и нервно-психическом развитии в сочетании с высокой отягощенностью их наследственности психической патологией позволяют отнести их к группе риска по психическому дизонтогенезу, что дает возможность с новых позиций подойти к организации специфических лечебно-профилактических мероприятий для данного контингента
Внедрение результатов исследования в практику
Результаты исследования внедрены в клиническую практику отдела по изучению психической патологии раннего возраста ГУ НЦПЗ РАМН, а также используются в учебно-методическом процессе на кафедре детских болезней медицинского факультета Российского Университета Дружбы народов
Положения, выносимые на защиту
1. У детей с тимомегалией имеются специфические нарушения локомоторного и нервно-психического развития как экзогенного, так и эндогенного характера
2 Степень увеличения вилочковой железы коррелирует с тяжестью нервно-психических нарушений
3. Отклонения нервно-психической сферы у детей с тимомегалией сопровождются активацией врожденного и/или приобретенного иммунитета
Апробация работы
Основные положения диссертации были доложены на
1 «Ковалевских чтениях» на кафедре Детской и подростковой
психиатрии, психотерапии и медицинской психологии РМАПО на базе 6-й
Детской психиатрической больницы г. Москвы 16 декабря 2006 г,
Первой конференции по микропсихиатрии НЦПЗ РАМН 28 марта 2007 г.
Расширенном заседании кафедры детских болезней медицинского факультета Российского университета дружбы народов 24 июня 2007 г
Публикации
По теме диссертации опубликованы 4 печатные работы
Объем и структура диссертации
Диссертация представлена на 124 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, характеристики материала и методов исследования, главы собственных исследований, их обсуждения, заключения, выводов, списка использованной литературы, включающей 229 источников, в том числе 111 на русском и 118 на иностранных языках Диссертация иллюстрирована рисунками, таблицами, выписками из историй болезни
