Неинвазивная топическая диагностика желудочковых нарушений ритма сердца у детей [Электронный ресурс] Калинин Леонид Алексеевич

Содержание к диссертации

Введение

Глава 1 . Неинвазивное исследование электрофизиологических свойств миокарда у больных с нарушениями ритма сердца. Диагностические возможности метода поверхностного электрокардиографического картирования. Обзор литературы 12

1.1. Электрофизиологические свойства миокарда у больных с нарушениями ритма сердца. Современные подходы к диагностике аритмий 12

1.2. Поверхностное электрокардиографическое картирование 14

1.2.1. История развития метода поверхностного картирования 14

1.2.2. Теоретические основы метода поверхностного картирования 15

1.3. Особенности электрического поля сердца у здоровых людей по данным поверхностного картирования 18

1.4. Возможности неинвазивной оценки электрического поля сердца у больных с манифестирующим синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта методом поверхностного картирования 20

1.5. Возможности неинвазивной оценки электрического поля сердца у больных с желудочковыми тахиаритмиями методом поверхностного картирования 24

1.6. Возможности неинвазивной оценки электрического поля сердца у больных с врожденным синдромом удлиненного интервала QT 29

1.6.1. Характеристика синдрома удлиненного интервала QT 30

1.6.2. Электрофизиологические механизмы синдрома удлиненного интервала QT.. 33

1.6.3. Возможности неинвазивных методов исследования у больных с синдромом удлиненного интервала QT 34

1.6.4. Возможности неинвазивной оценки электрического поля сердца у больных с синдромом удлиненного интервала QT методом поверхностного картирования 35

Глава 2. Группы наблюдения и инструментальные методы исследования 37

2.1. Клиническая характеристика обследованных 37

2.1.1. Группа детей с идиопатическими желудочковыми тахиаритмиями 37

2.1.2. Группа детей с наследственным синдромом удлиненного интервала QT 37

2.1.3. Группа детей с манифестирующим синдромом Вольфа-Паркинсона- Уайта (группа сравнения) 38

2.1.4. Группа здоровых детей (группа контроля) 39

2.2. Инструментальные методы исследования 39

2.2.1. Электрокардиография 39

2.2.2. Допплер-эхокардиография 39

2.2.3. Проба с дозированной физической нагрузкой 40

2.2.4. Инвазивное электрофизиологическое исследование 40

2.2.5. Молекулярно-генетический анализ 40

2.2.6. Поверхностное ЭКГ картирование 40

2.3. Статистическая обработка 43

Глава 3. Полученные результаты и обсуждение 44

3.1. Результаты поверхностного картирования в группе контроля 44

3.2. Результаты исследования электрического поля сердца у детей с синдромом Вольфа Паркинсона-Уайта методом поверхностного картирования 52

3.2.1. Топическая диагностика дополнительных предсердно-желудочковых соединений у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта 52

3.2.2. Исследование процесса реполяризации миокарда желудочков у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта после радиочастотной абляции дополнительного предсердно-желудочкового соединения 57

3.3. Результаты исследования электрического поля сердца у детей с идиопатическими желудочковыми нарушениями сердечного ритма методом поверхностного картирования 64

3.3.1. Топическая диагностика аритмогенной зоны у детей с идиопатическими желудочковыми аритмиями методом поверхностного картирования 64

3.3.2. Результаты исследования электрического поля сердца у детей с идиопатическими желудочковыми аритмиями на синусовом ритме методом поверхностного картирования 84

3.4. Результаты исследования электрического поля сердца у детей с синдромом удлиненного интервала QT методом поверхностного картирования 94

Заключение 112

Выводы 127

Практические рекомендации 129

Список литературы 130

• Возможности неинвазивной оценки электрического поля сердца у больных с желудочковыми тахиаритмиями методом поверхностного картирования
• Характеристика синдрома удлиненного интервала
• Результаты поверхностного картирования в группе контроля
• Исследование процесса реполяризации миокарда желудочков у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта после радиочастотной абляции дополнительного предсердно-желудочкового соединения

Введение к работе

В детской кардиологии нарушения ритма сердца являются одной из наиболее актуальных проблем и регистрируются у 50-70% детей с заболеваниями сердечнососудистой системы (Школьникова М.А., 1999). Аритмии могут являться ведущим симптомом заболевания или осложнять течение других патологических состояний. Именно они нередко становятся основным прогностически неблагоприятным фактором и определяют раннюю инвалидизацию детей и подростков (Белоконь Н.А., 1987). Особую опасность представляют жизнеугрожающие аритмии, сопряженные с высоким риском внезапной сердечной смерти (Bigger J., 1984; Zardini М., 1994; Школьникова М.А., 2001). Разработка эффективной терапии основана, прежде всего, на ранней диагностике и всестороннем изучении патогенеза и прогноза заболевания. В этой связи перспективна оценка возможностей неинвазивных методов исследования электрофизиологических свойств миокарда у детей с угрожающими жизни аритмиями.

Адекватная оценка электрофизиологической функции миокарда приобретает особое значение в клинической кардиологии у детей, так как в подавляющем большинстве случаев в этом возрасте даже тяжелые и прогностически неблагоприятные изменения сердечнососудистой системы могут до определенного времени не сопровождаться специфическими клиническими проявлениями и не иметь четкого морфологического субстрата (Школьникова М.А., 1999).

Одним из методов лечения жизнеугрожающих аритмий, применяемых при отсутствии эффекта от медикаментозной антиаритмической терапии, является непосредственное воздействие на миокард в области возникновения аритмии, предусматривающее использование различных физических факторов или изоляцию аритмогенных зон (Бокерия Л.А., 2002). Для интервенционного лечения аритмий необходимо иметь точное представление о топике аритмогенной зоны и особенностях электрофизиологического процесса в сердце.

Признанным в кардиологии методом диагностики различных видов нарушений ритма является исследование электрической активности сердца. Постоянный интерес вызывает вопрос о возможности оценки электрофизиологических свойств миокарда неинвазивным путем (Бокерия Л.А., Голухова Е.З., 2005). Однако, традиционные амплитудно-временные методы анализа общепринятых 12 отведений ЭКГ обладают относительно низкой информативностью при диагностике аритмий, позволяя определять классы нарушений, но не оценивая значительного числа индивидуальных вариаций (Белоконь Н.А., 1987;

Кушаковский М.С., 1999). Поэтому актуальной является проблема поиска новых, более совершенных способов оценки электрической активности миокарда и разработки новых методов анализа электрического поля сердца, позволяющих получить максимально полную информацию об электрофизиологических процессах, на основании которой можно было бы повысить точность диагностики и улучшить прогнозирование развития патологических состояний миокарда.

Неинвазивные методы диагностики, основанные на анализе электрических потенциалов миокарда получили в последние два десятилетия существенное развитие, благодаря внедрению в медицину компьютерных методов обработки и анализа данных, новым фундаментальным исследованиям в сочетании с современными техническими возможностями. Они позволяют получить обширную достоверную информацию о состоянии миокарда и проводящей системы сердца на основании оценки электрических потенциалов, регистрирующихся с поверхности грудной клетки (Потапова Н.П., 1997; Титомир Л.И., 2001; Ghanem R., 2005).

Одним из перспективных методов топической диагностики аритмий и изменений миокарда в настоящее время является метод поверхностного электрокардиографического картирования, который позволяет анализировать не только временное, но и пространственное распределение поверхностных потенциалов, полученных с многочисленных отведений на грудной клетке, выявляя нарушения электрофизиологического процесса в сердце, имеющие локализованный или неоднородный характер (De Ambroggi L., 1999; Medvegy M., 2002).

Наиболее подробно изучено значение поверхностного картирования в оценке ишемических изменений миокарда. Метод нашел достаточно широкое применение у взрослых пациентов в диагностике различных форм гипертрофии миокарда, ишемической болезни сердца, а также некоторых видов нарушений сердечного ритма - синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, желудочковых нарушений ритма у больных ишемической болезнью сердца (Полякова И.П., 1999; Голухова Е.З., 1998, 2001; Nirei Т., 2001; van Dessel P., 2002). Однако, экстраполяция критериев, разработанных для взрослых пациентов, на детский возраст требует дополнительного исследования в силу небольшого количества работ в области поверхностного ЭКГ картирования у детей (Kozlikova К., 2004).

Метод поверхностного картирования имеет ряд важных преимуществ по сравнению с традиционной электрокардиографией (Flowers N.,1990). Поверхностные карты отображают структуру комплексного распределения полей потенциалов. События, распознать которые сложно с применением обычной ЭКГ, могут быть выделены во времени и пространстве

путем анализа поверхностных карт. Карты поверхностного распределения электрических потенциалов позволяют повысить точность топической электрокардиографической диагностики. Эти карты в настоящее время фактически являются единственным неинвазивным способом получения подробной информации о распределении электрического поля сердца (De Ambroggi L., 1999).

В связи с необходимостью развития информативных неинвазивных методов исследования электрических процессов в сердце, способных предоставить клиницистам необходимую для принятия решений информацию, представляется актуальной разработка принципов и критериев оценки поверхностного картирования сердца у детей с нарушениями сердечного ритма, что будет способствовать ранней диагностике электрической нестабильности миокарда, уточнению прогноза и объективной оценке последствий проводимого интервенционного лечения. Точное знание локализации патологического процесса также играет важную роль в повышении эффективности хирургической коррекции нарушений сердечного ритма методом радиочастотной абляции при различных клинико-электрокардиографических вариантах аритмий.

Все выше изложенное позволяет считать поставленную проблему актуальной и сформулировать цель настоящего исследования.

Цель исследования

Повышение эффективности диагностики и лечения различных клинико-электрокардиографических вариантов желудочковых аритмий у детей на основании комплексной оценки электрофизиологической функции миокарда методом поверхностного картирования.

Задачи исследования

1. Разработать методику проведения поверхностного электрокардиографического картирования и параметры для оценки процессов деполяризации и реполяризации миокарда желудочков в детском возрасте.

2. Определить критерии нормального и патологического распределения потенциалов электрического поля сердца на поверхности грудной клетки у детей методом поверхностного электрокардиографического картирования.

3. Оценить электрофизиологические свойства миокарда желудочков у детей с различными клинико-электрокардиографическими вариантами желудочковых аритмий на синусовом ритме.

4. Разработать алгоритмы топической диагностики желудочковых аритмий у детей, позволяющие определить выбор тактики лечения.

5. Установить критерии диагностики вариантов синдрома удлиненного интервала QT для обоснования дифференцированной тактики лечения детей с высоким риском внезапной сердечной смерти.

Научная новизна

Впервые показано, что для нормального распределения потенциалов сердца, регистрируемых с поверхности грудной клетки у детей, характерны: дипольная картина с наличием одного положительного и одного отрицательного экстремума потенциала; движение экстремумов в ходе деполяризации, соответствующее проекции нормального движения волны электрофизиологического возбуждения по отделам сердца; отсутствие смещения экстремумов и увеличения площади области отрицательных потенциалов в ходе реполяризации.

Установлены характерные особенности распределения потенциалов электрического поля сердца у детей при различных клинико-электрокардиографических вариантах желудочковых нарушений ритма сердца. Выявлены нарушения процесса реполяризации миокарда желудочков в ходе нормального синусового сокращения в проекции аритмогенных зон у детей с идиопатическими желудочковыми аритмиями.

Установлены специфические нарушения процессов деполяризации (увеличенная площадь области отрицательных потенциалов, дополнительные отрицательные экстремумы) и реполяризации (увеличенная площадь и аномальное смещение области отрицательных потенциалов, дополнительные положительные и отрицательные экстремумы потенциала) у больных с синдромом удлиненного интервала QT.

Определены характерные паттерны распределения потенциалов электрического поля сердца у больных с различными вариантами синдрома удлиненного интервала QT. У больных с 1 вариантом синдрома (KCNQ1) при поверхностном картировании определяются дополнительные отрицательные экстремумы потенциала в ходе деполяризации и дополнительные положительные экстремумы в ходе реполяризации. Для больных со 2 вариантом синдрома (HERG) характерны: увеличенная площадь области отрицательных потенциалов в ходе деполяризации и аномальное смещение с увеличением площади области отрицательных потенциалов преимущественно в проекции правых отделов сердца в ходе реполяризации.

Практическая значимость

На основании метода поверхностного электрокардиографического картирования определены критерии нормального и патологического распределения потенциалов сердца, регистрируемых с поверхности грудной клетки у детей.

Топическая диагностика клинико-электрокардиографических вариантов аритмий у детей возможна на основании выявления локализации неоднородностей электрического поля сердца при неинвазивной оценке электрофизиологических свойств миокарда желудочков. Показано преимущество метода поверхностного картирования в сравнении с другими неинвазивными методами электрокардиографической диагностики.

Определены критерии диагностики аритмогенных зон у детей с желудочковыми аритмиями из выводных отделов желудочков, миокарда свободной стенки желудочков и фасцикулярными аритмиями на основании оценки параметров поверхностных карт распределения электрического потенциала сердца.

Разработан алгоритм топической диагностики аритмогенных зон миокарда у детей с желудочковыми нарушениями ритма сердца, включающий оценку количества экстремумов и их амплитуды, направления и скорости движения экстремумов потенциала, площади, занимаемой отрицательными и положительными областями потенциалов, направление интегральных векторов деполяризации и реполяризации.

Установлены электрокардиографические критерии диагностики первичного синдрома удлиненного интервала QT у детей и критерии дифференциальной диагностики 1 (KCNQ1) и 2 (HERG) вариантов синдрома.

Применение в клинической практике предложенных диагностических критериев при различных клинико-электрокардиографических вариантах желудочковых аритмий позволяет оптимизировать тактику ведения детей с учетом специфических сочетанных изменений деполяризации и реполяризации миокарда желудочков и локализации аритмогенных зон.

Внедрение в практику

Полученные в ходе исследования результаты внедрены в практику:

Детского научно-практический центра нарушений сердечного ритма на базе ФГУ МНИИ педиатрии и детской хирургии Росздрава.

Отдела наследственных заболеваний сердечно-сосудистой системы ФГУ МНИИ педиатрии и детской хирургии Росздрава,

- отделения неинвазивной аритмологии Научного центра сердечно-сосудистой
хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Публикации

Результаты диссертационного исследования опубликованы в 15 печатных работах.

Апробация работы

Материалы диссертации доложены и обсуждены на следующих научных конференциях и конгрессах:

Всероссийский конгресс «Детская кардиология 2002» (Москва, 29-31 мая 2002 г.),

Всероссийский конгресс «Детская кардиология 2004» (Москва, 26-28 мая 2004 г.),

Первый Всероссийский съезд аритмологов (Москва, 16-18 июня 2005 г.),

9-й Интернациональный симпозиум по нарушениям ритма сердца (Венеция, 2-5 октября 2005 г.),

Российский национальный конгресс кардиологов (ВНОК) «Перспективы Российской кардиологии» (Москва, 18-20 октября 2005 г.),

IV Российский конгресс «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 25-27 октября 2005 г.).

Возможности неинвазивной оценки электрического поля сердца у больных с желудочковыми тахиаритмиями методом поверхностного картирования

Экстрасистола - это преждевременное сокращение сердца по отношению к основному ритму (Marey Е., 1876). Желудочковыми аритмиями (ЖА) принято называть патологические комплексы или ритмы, возникающие ниже разветвления пучка Гиса [20, 25]. В детской популяции экстрасистолия является наиболее распространенным нарушением ритма сердца [25]. У здоровых детей при стандартном клинико-электрокардиографическом обследовании выявление желудочковой экстрасистолии происходит в единичных случаях [21]. При суточном ЭКГ мониторировании желудочковая экстрасистолия у здоровых детей регистрируется с частотой от 6 до 57% в зависимости от возраста [24, 178, 266]. В более старших возрастных группах, как правило, желудочковая экстрасистолия регистрируется чаще [266]. Желудочковая тахикардия определяется как эктопический ускоренный ритм продолжительностью 3 и более циклов подряд с источником ниже бифуркации пучка Гиса и частотой более 120 уд/мин или на 25% выше соответствующего возрасту нормального уровня ЧСС [83]. Истинная распространенность желудочковых тахикардии на настоящее время остается не определенной. По данным М. Dick и соавт. [83] желудочковые тахикардии составляют около 6% случаев среди детей с несинусовыми тахикардиями. В работе [22] показано, что доля идиопатических желудочковых тахикардии среди детей с нарушениями ритма сердца составляет 5%. Во взрослой кардиологии принято разделять коронарогенные и некоронарогенные желудочковые тахиаритмии [23, 242], причем в 85-90% случаях они имеют ишемическую природу [10, 23, 54]. В педиатрии ишемические изменения встречаются крайне редко и даже в этих случаях чаще всего связаны с пороками развития коронарных артерий [37]. У детей ЖА могут сопутствовать органическим заболеваниям сердца, быть вызванными побочным действием препаратов или развиться вследствие выраженных метаболических и электролитных нарушений [54], а также носить первичный, идиопатический характер [37, 199]. В 75% случаев в детской кардиологии желудочковые тахиаритмии расцениваются как идиопатические [37]. По анатомической локализации аномального электрофизиологического очага возбуждения в миокарде выделяют правожелудочковую и левожелудочковую тахикардии [25, 37]. Правожелудочковая тахикардия составляет до 70% от всех видов идиопатических желудочковых тахикардии [54]. Электрофизиологическая классификация желудочковых тахикардии универсальна и не зависит от возраста пациентов. В основе развития и поддержания аритмии может лежать механизм повторного входа электрического возбуждения (ре-ентри), повышенный автоматизм, триггерная активность [10, 37, 66, 194]. Правожелудочковая эктопия у детей связана с повышением триггерной активности и реже с механизмом ре-ентри [9, 10]. При "истинной" фокусной природе "идиопатической" левожелудочковой тахиаритмии аритмический фокус картируется на границе средней и базальной третей межжелудочковой перегородки снизу в левом желудочке. При фасцикулярной форме аритмии эктопия возникает из области задненижнего, реже — передневерхнего разветвления левой ножки пучка Гиса. Большинство исследований свидетельствуют о том, что в основе этой формы лежит механизм ре-ентри в области разветвлений левой ножки пучка Гиса. [10,61]. В настоящее время не существует однозначных критериев определения механизмов ЖА, хотя, в ряде случаев, последний можно предположить на основании совокупности клинических и электрокардиографических данных и результатов ЭФИ. По прежнему актуальной остается проблема неинвазивной оценки аритмогенных факторов и развития неинвазивных методов для выявления особенностей электрофизиологических процессов в сердце человека [28]. Распознавание ЖА по ЭКГ имеет ряд ограничений. Хотя желудочковые тахиаритмии подробно описаны и характеризуются рядом электрокардиографических критериев, постановка диагноза на основании 12 отведений ЭКГ остается достаточно непростой задачей [23,25]. Был проведен ряд исследований, направленных на повышение качества топической диагностики ЖА на основании традиционной ЭКГ [31, 109, 111, 125, 132, 255]. Так, в работах [31, 125] были предложены алгоритмы определения локализации аритмии из выводных отделов желудочков на основании морфологии экстрасистолических комплексов, позволяющие определять локализацию источника ЖА с точностью до 89%. Тем не менее, установленные критерии не охватывают все возможные локализации аритмогенных зон и, кроме того, морфология желудочкового комплекса может быть изменена при наличии областей ишемического повреждения, выраженного отклонения электрической оси сердца, блокады внутрижелудочкового проведения и т.д., что затрудняет топическую диагностику даже при ПК [263] Важным для нашего изложения является тот факт, что на сегодняшний день общемировая практика позволяет существенно расширить показания к использованию РЧА как метода выбора в лечении нарушений ритма сердца у больных с идиопатической ЖА [32, 49,59,70,73,191,229]. Для осуществления хирургической коррекции аритмий требуются исключительно точные представления о характере аритмогенного субстрата, его морфо-функциональных особенностях и локализации процесса [4]. Распространение хирургических методов лечения аритмий существенно повысило требования к точности неинвазивной топической диагностики нарушений ритма сердца [6, 125, 255], что обусловило появления целого ряда работ по использованию различных модификаций ПК для выявления аритмогенных зон в дооперационном периоде и в ходе операции РЧА [113, 115, 119, 132, 141, 236, 237, 264]. Были описаны характерные паттерны возбуждения миокарда желудочков при преждевременных сокращениях различной локализации и показана высокая точность топической диагностики аритмогенной зоны методом ПК у больных с ЖА [113, 141], в том числе при нетипичном положении очагов аритмии [112, 139]. Комплексный алгоритм оценки локализации ЖА из выводных отделов желудочков был предложен в работе [132]. В ряде работ было показано, что использование ПК не только повысило эффективность предоперационной топической диагностики ЖА, но и способствовало точности позиционирования абляционного электрода, что привело к улучшению результатов применения РЧА у различных групп больных с ЖА в отдаленном периоде [48, 115, 264] Так, высокую чувствительность продемонстрировала трехфазная методика на основе последовательного анализа образцов поверхностных карт распределения потенциалов [115].

Характеристика синдрома удлиненного интервала

Синдром удлиненного интервала QT (CYHQT) является патологией, привлекающей внимание мировой кардиологической общественности уже более 50 лет. Одна из форм синдрома - синдром Джервелла-Ланге-Нильсена, характеризующийся кардиогенными синкопальными состояниями, удлинением интервала QT на ЭКГ и врожденной глухотой, — была описана в 1957 г. [130], хотя есть предположение, что первое упоминание о нем можно отнести к 1856 г. [23] Другая форма - синдром Романо-Уорда была описана в 1963-1964 годах и клинически представляла собой кардиогенные синкопальные состояния с удлинением интервала QT на ЭКГ без врожденной глухоты [217, 272]. CyHQT является наследственным заболеванием, связанным с фенотипической манифестацией генетически обусловленных дефектов в белковых субъединицах трансмембранных ионных каналов [205].

CyHQT считался до недавнего времени очень редким заболеванием. Предполагалось, однако, что синдром "в большей степени не узнаваем, чем редок" [225]. Правдивость этого утверждения подтвердилась в результате последних исследований [260].

Частота встречаемости синдрома в популяции в целом не известна. Распространенность синдрома Романо-Уорда составляет 1 на 5-7 тысяч человек [202] (по другим данным - 1 на 10-15 тысяч человек [41, 267, 271]). Случаи синдрома Джервела-Ланге-Нильсена, которые составляют 10% от всех случаев СУИС Т, установлены приблизительно как 2-3 на 1000 среди больных с врожденной глухотой [215]. FraserG. и соавт. [97, 98] установили распространенность синдрома Джервела-Ланге-Нильсена между 1,6 и 6 на 1 миллион детей 4-14 лет в Англии, Уэльсе и Ирландии.

Проведенные за последние 10 лет генетические исследования позволили выделить 7 генов (таблица 1) [201], в которых обнаружено более 150 видов мутаций, обуславливающих развитие патологического состояния, клинические симптомы которого в целом представляют собой картину заболевания, определяемого как CyHQT [103, 201]. Последним, к настоящему времени, открыт 7 вариант СУИСТ, включающий, в ряде случаев, помимо кардиологической патологии, параличи и врожденные аномалии формирования скелета [261]. Таблица 1. Молекулярная генетика синдрома удлиненного интервала QT

В целом CYHQT диагностируется по ряду характерных признаков, в число которых входят удлинение интервала QT на стандартной ЭКГ, синкопальные состояния пациентов, случаи внезапной смерти в семье и ряд других. Благодаря работам P. Schwartz, были предложены критерии постановки диагноза CYHQT [228]. В более поздней работе предложена схема бальной оценки вероятности постановки диагноза [224] (таблица 2).

Поскольку данная патология представляет существенную угрозу для жизни пациента, помимо постановки диагноза, очень важен прогноз, который осуществляется путем оценки динамики критериев тяжести состояния больного и выявления факторов риска внезапной сердечной смерти [211, 278]. С целью исследования закономерностей течения CYHQT был создан международный регистр больных CYHQT - International Long QT Syndrome Registry [155,169,170,281,291]

В результате большого числа проведенных исследований были показаны выраженные отличия в клинической картине заболевания, включающие как различную степень манифестации заболевания [33, 180, 209, 228], так и различные триггерные механизмы развития жизнеугрожающих аритмий у больных с разными вариантами синдрома [44, 171, 187, 227, 277]. Эксперименты на биологической модели позволили определить различную реакцию на бета-адренергическую стимуляцию со стороны миокарда больных с LQT1, LQT2 и LQT3 [232]. Определенное усложнение клинической картины оказалось связано с различной экспрессией генов у больных с одной и той же мутацией, даже являющихся членами одной семьи [180, 208, 209]. Обсуждается вопрос о рецессивной форме синдрома Романо-Уорда, возможно, играющей предрасполагающую роль в развитии приобретенной формы CYHQT [210]. На основании проведенных исследований были разработаны дифференцированные подходы к лечению [201]. Таблица 2. Диагностические критерии синдрома удлиненного интервала QT [224]. Клинико-электрокардиографическис параметры Баллы Электрокардиографические параметры: Корригированный интервал QT, определенный по формуле Базетта: более 480 мс460-480 мс450 мс (у лиц мужского пола) 3 2 1 Зарегистрированная «torsade de pointes» 2 Альтернация зубца Т 1 Зазубренный зубец Т в трех отведениях 1 Низкая ЧСС на ЭКГ покоя для данного возраста 0,5 Анамнез: Синкопальные состояния: стресс-индуцированные не связанные со стрессом 2 1 Врожденная глухота 0,5 Семейный анамнез: Кровные родственники с установленным диагнозом CYHQT 1 Случаи необъяснимой внезапной сердечной смерти в возрасте до 30 лет среди кровных родственников. 0,5 Если у пациента сумма баллов: менее 1 - диагноз синдрома удлиненного интервала QT маловероятен; от 2 до 3 - средняя вероятность; более 4 - диагноз синдрома удлиненного интервала QT высоко вероятен.

При исследовании CYMQT большое значение придается поиску этиологических факторов. Среди гипотез развития CYHQT - наследственная патология ионных каналов [135, 274], асимметрия вегетативной иннервации сердца [105, 225, 230, 270], прогрессирующая вегетативная денервация сердца с переходом на гуморальный режим регуляции, поражение тканей миокарда вирусной природы [33, 37]. К настоящему времени доминирующее положение занимает теория патологии ионных каналов [41, 84, 202, 235, 245]. Она во многом позволяет объяснить наследственную передачу заболевания, разнообразие клинической картины, своеобразие характерных ЭКГ признаков (удлинение интервала QT, различную морфологию Т зубцов [33, 172, 292], альтернацию Т зубцов [187, 195, 231, 288] в динамике, веретенообразную желудочковую тахикардию по типу "torsade de pointes" [43,219]). Важную роль, согласно последним данным, играют так называемые М-клетки, расположенные между эндо- и эпикардом и ключевым образом определяющие дисперсию процессов реполяризации [43, 287]. Возможность возникновения сопутствующих нарушений иннервации подтверждается позитивным влиянием операций по одностороннему удалению вегетативных ганглиев, иннервирующих сердце, на характер течения заболевания [230, 270, 286].

Результаты поверхностного картирования в группе контроля

В группу контроля были включены 20 детей в возрасте от 5 до 17 лет (14,7±2,9 лет), из них 7 девочек и 13 мальчиков. Каждый обследованный был осмотрен кардиологом, были проведены традиционное электрокардиографическое и эхокардиографическое исследования. По результатам обследования дети из контрольной группы не имели данных за органическую патологию миокарда. Основные свойства изопотенциальных и изоинтегральных поверхностных карт у обследованных нами здоровых детей в целом совпадали с литературными данными [28, 140, 142, 143, 144, 151, 213, 238, 244], и соответствовали общеизвестной последовательности активации желудочков, изложенной в ряде экспериментальных и клинических работ [85, 223, 283]. На рисунке 4 представлены результаты ПК у здоровых детей в форме последовательности распределений потенциалов на поверхности грудной клетки (изопотенциальных карт) на интервалах QRS и ST и суммарных распределений потенциалов на поверхности грудной клетки (площадей) от функции ЭКГ (изоинтегральных карт) на интервалах QRS, ST и QRST. Рисунок 4. Распределение поверхностных потенциалов у здоровых детей при ПК. Последовательности изопотенциальных карт на интервалах QRS (А) и ST (Б) и изоинтегральные карты интервалов QRS, ST и QRST (В). Изопотенциальные карты Распределение потенциалов в фазе деполяризации желудочков носило, преимущественно, дипольный характер. Основные характерные признаки изопотенциальных карт в течение комплекса QRS: 1) локализация начальной позитивной и негативной зоны, 2) недипольность карт в определенные моменты сокращения желудочков, определяющаяся местом и временем появления и исчезновения дополнительных экстремумов, 3) траектория движения экстремумов потенциала. Совокупность этих признаков описывает особенности процесса деполяризации, объяснимые с точки зрения нормальной электрофизиологии сердца. Проиллюстрируем полученные результаты. Как видно из рисунка 5, начальные позитивные и негативные экстремумы имеют определенные характерные области локализации (соответственно, у средней части грудины и на спине - выделены прямоугольниками на рисунке), что определяется ходом процесса возбуждения межжелудочковой перегородки в начальные 20 мс комплекса QRS [85]. Значения устойчивых начальных положительных и отрицательных экстремумов потенциала составили 107,7±46,7 мкВ и 48,8±21,6 мкВ соответственно. Под устойчивыми экстремумами мы понимали экстремумы, визуально определяемые на фоне "шума" в начале и конце процессов де- и реполяризации.

. Локализация экстремумов в начале процесса деполяризации у здоровых детей. Условные обозначения: - грудные отведения традиционной ЭКГ, - отведения поверхностного ЭКГ картирования; отрицательный экстремум,- положительный экстремум. Характерные области локализации выделены линиями: для отрицательных экстремумов - сплошной, для положительных - пунктирной. В ходе процесса деполяризации в 30% случаев у обследованных в средней части грудины или несколько правее регистрировался второй минимум потенциала в среднем на 34,4±4,9 мс (от 26 до 42 мс) от начала QRS (на рисунке 4, А - изопотенциальная карта, соответствующая моменту 26 мс). Появлению этого дополнительного минимума, или, как его называют, "прорыва", за 6-10 мс предшествовала деформация изолиний отрицательного и положительного потенциала в виде изгибов вблизи места "прорыва". Описанный дополнительный минимум быстро сливался с глобальным минимумом. В 70% случаев средняя часть грудины становится отрицательной в результате перехода глобального минимума и образования двух минимумов не наблюдается. Как показали исследования, данная особенность распределения потенциалов на поверхности тела соответствует моменту разрыва волны возбуждения на поверхности сердца, которая происходит примерно через 20 мс после начала комплекса QRS на эпикардиальной поверхности правого желудочка, в области передней сосочковой мышцы [35].

Схематическое изображение траектории движения экстремумов потенциала у здоровых детей представлено на рисунке 6. Максимальные и минимальные значения экстремумов потенциала в течение процесса деполяризации составили 2081,5±554,3 мкВ и (-2027,15±845,8) мкВ соответственно. В процессе реполяризации эти значения достигали 699,5±270,4 мкВ и (-273,0±90,4) мкВ. Наши данные в целом соответствовали результатам исследований у здоровых людей по данным литературы [57, 140,238,246,289].

Схематическое представление траектории движения экстремумов потенциала у здоровых детей в ходе процесса деполяризации на развертке поверхности грудной клетки. Сплошной линией показано движение отрицательных экстремумов, пунктирной - положительных. В конце интервала QRS на поверхности грудной клетки помимо сохраняющихся потенциалов деполяризации небольшой амплитуды добавлялись потенциалы реполяризации желудочков, что приводило к образованию "двойного дипольного" или "мультипольного" распределения, которое регистрировалось в течение 5-10 мс до исчезновения потенциалов деполяризации.

Исследование процесса реполяризации миокарда желудочков у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта после радиочастотной абляции дополнительного предсердно-желудочкового соединения

Методом выбора в лечения синдрома ВПУ в настоящее время стали катетерные операции по радиочастотной абляции ДПЖС. При этом достигается оптимальный баланс между безопасностью пациента и эффективностью процедуры. Необходимо, однако, отметить, что, несмотря на наличие хорошо локализованной области повреждения после операции РЧА и невысокую мощность оказываемого воздействия, ряд авторов указывают на возможность выявления после аппликации радиочастотного тока формирующейся ограниченной зоны некроза в миокарде, а также на отмечающееся в послеоперационный период повышение активности ферментов сыворотки крови, являющихся маркерами миокардиального повреждения [12, 136, 158, 240]. Кроме того, у больных с синдромом ВПУ после проведения РЧА в клинической практике в ряде случаев на ЭКГ регистрируются преходящие признаки аномалий процесса реполяризации миокарда желудочков. Принимая во внимание представленные литературные данные, мы провели оценку состояния процесса реполяризации среди пациентов, которым ПК было проведено после успешной РЧА манифестирующего ДПЖС. Исследование было проведено 46 детям в возрасте от 8 до 17 лет (14,4±2,7 года) (26 мальчиков, 20 девочек) до и после РЧА в течение 1-5 дней (2,9 ± 1,4 дня). Нами было установлено, что после РЧА у 63,0% пациентов на изопотенциальных картах поверхностного потенциала в ходе процесса реполяризации выявляется негативная зона различной выраженности, локализованная в той же области, где до РЧА выявлялась отрицательная дельта-волна (рисунок 13), т.е. совпадающая с местом радиочастотного воздействия. Анализ локализации экстремумов изоинтегральных карт периода реполяризации после РЧА ДПЖС, показал, что положение минимальных значений интеграла ST непосредственно после РЧА совпадает с локализацией минимальных значений дельта-волны в области проекции ПЖБ на поверхность тела более, чем в половине случаев (рисунок 14, А). Согласно теории "желудочкового градиента", предложенной в работе [279], интеграл значений потенциалов на интервале QRST в значительной степени не зависит от последовательности распространения возбуждения в миокарде желудочков. Это позволяет охарактеризовать "первичные" изменения в состоянии процесса реполяризации путем выявления областей отклонения распределения потенциалов на изоинтегральных поверхностных картах QRST от нормального. Исходя из этого, мы оценили локализацию положительных и отрицательных экстремумов на соответствующих картах у пациентов с манифестирующим синдромом ВПУ после РЧА ДПЖС. Было показано наличие отклонений от нормального распределения потенциалов в 43,7% случаев. Причем в значительном числе наблюдений (37%) отрицательные экстремумы были смещены в область проекции ПЖБ на поверхность грудной клетки. Отметим, что однозначная оценка полученных результатов была затруднена в связи с перекрыванием области положения отрицательных экстремумов в группе нормы с проекцией ПЖБ (рисунок 14, Б).

Выявленные изменения на поверхностных картах свидетельствовали о существенных изменениях в состоянии электрического поля сердца. Для количественной оценки последних мы использовали значения экстремумов на изопотенциальных и изоинтегральных картах, а также разностные поверхностные карты.

Рисунок 13. Нарушения процесса реполяризации на изопотенциальных картах поверхностного потенциала у больных с правой переднебоковой (А), правой задней парасептальной (Б) и левой боковой (В) локализациями ДПЖС после РЧА. Стрелкой указана локализация начала дельта-волны до операции. Рисунок 14. Локализация экстремумов шоинтегральных карт интервалов ST (А) и QRST (Б) у больных с успешно проведенной операцией РЧА ДПЖС. Условные обозначения: ( ) - грудные отведения традиционной ЭКГ, ( о ) - отведения поверхностного ЭКГ картирования; (-) - отрицательный экстремум, ( + ) - положительный экстремум. Прямоугольниками отмечены область локализации экстремумов в норме. Линией из точек указана проекция ПЖБ на развертку грудной клетки [29]. Достоверных различий в значениях экстремумов изоинтегральных поверхностных карт между больными с синдромом ВПУ после РЧА ДПЖС и группой нормы выявлено не было. Также не было показано отличий в значениях максимальных и минимальных значений потенциала на изопотенциальных картах процесса реполяризации. Разностные поверхностные карты позволили нам выявлять локальные отличия интегральных поверхностных карт распределения потенциала пациентов после операции РЧА ДПЖС от аналогичных карт у обследованных детей из группы нормы. Мы проводили количественную оценку отклонения процесса реполяризации по разностным картам интервала ST (рисунок 15). Оценивались такие параметры как минимальное и максимальное значение индекса разности (ИР) и доля разностной карты (в %), которую занимали значения ИР -2 (%ИР -2) [14, 122]. Рисунок 15. Пример представления данных на разностной поверхностной карте интервала ST у больного с левой боковой локализацией ДПЖС после успешной операции РЧА. Условные обозначения: ( - отведения поверхностного ЭКГ картирования; указаны минимальное и максимальное значения ИР и площадь на развертке поверхности грудной клетки, занимаемая отклонениями от средне-нормальных значений (в %); темно-серым оттенком обозначены отрицательные отклонения, светло-серым - положительные. Стрелкой указана локализация начала дельта-волны до операции.

Выявленные на разностных картах нарушения локализовались в проекции зоны воздействия, максимальные положительное и минимальные отрицательное значения ИР составили (4,3 ±1,9) и (-3,3 ± 2,0) соответственно (рисунок 16, А). Процентная представленность площади поверхности грудной клетки, которую занимали значения ИР -2 достигала 29% и составила, в среднем 10,4 ± 8,7% (рисунок 16, Б). Принимая во внимание известную теорию "cardiac memory" [87, 186, 218], мы провели сравнительный анализ возможного влияния степени предвозбуждения (длительность QRS комплекса до операции РЧА ДПЖС) на постабляционные нарушения реполяризации (минимальные значения индекса разности). Показана незначительная связь этих явлений, коэффициент корреляции для левых локализаций составил (-0,18), для правых - (-0,21), с низкой степенью достоверности выявляемой связи (р 0,05) (рисунок 17). Полученные нами данные согласуются с результатами работы [28] и свидетельствуют об отсутствии существенного влияния степени предвозбуждения на нарушения процесса реполяризации после РЧА ДПЖС, что косвенно опровергает предположение об обусловленности изменений в электрическом поле сердца естественными электрофизиологическими механизмами. Рисунок 16. Количественные характеристики нарушений процесса реполяризации у больных после РЧА ДПЖС: А) распределение отрицательных значений индекса разности на интервале ST; Б) процентная представленность областей с отрицательными значениями индекса разности.

Похожие диссертации на Неинвазивная топическая диагностика желудочковых нарушений ритма сердца у детей [Электронный ресурс]

Клинико-инструментальные алгоритмы системы этапной диагностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детейАдрианов Андрей Викторович

Выбор критериев клинико-инструментальной диагностики и тактики лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детейМалкина Елизавета Викторовна

Функциональное состояние системы гипофиз - щитовидная железа - надпочечники при кардиомиопатиях и нарушениях ритма сердца у детейХапкин Федор Иванович

Нарушения ритма сердца у детей: система раннего выявления, лечение и мониторинг жизнеугрожающих аритмийОсокина Галина Григорьевна

Энергетическое состояние головного мозга при нарушениях ритма сердца у детей младшего возрастаПодоплекина Мария Анатольевна

Нарушения ритма сердца и проводимости у детей на фоне дисплазии соединительной тканиИбрагимова, Гюляра Фяритовна

Конституционально-морфологические особенности формирования и клинического течения нарушений ритма сердца и проводимости у детейАндреева Анастасия Юрьевна

Клинико-функциональные и эхокардиографические особенности малых аномалий развития сердца у детей с нарушениями сердечного ритма и проводимостиКобелева Елена Анатольевна

Особенности и закономерности формирования нарушений ритма и проводимости сердца у детей (клинико-социальные проблемы)Галактионова Марина Юрьевна

Нарушения ритма и проводимости при дилатации сердца у детейБелова Наталья Рэмовна