Введение к работе
Актуальность проблемы. На сегодняшний день в России болезни системы кровообращения ежегодно уносят жизни более миллиона, людей, лидируя на протяжении последних двух десятилетий среди причин смерти. Обсуждая сложившуюся ситуацию специалисты - называют ее «эпидемией смертности от сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) конца XX века».
Несмотря на то, что структура ССЗ и основные патологические состояния, послужившие причиной смерти у детей и взрослых, различны, очевидно, что формирование так называемых взрослых типов патологии начинается в детском возрасте. Поздняя диагностика и неадекватная оценка прогноза у детей лежит в основе высокой заболеваемости и смертности в старших возрастных группах, а успех профилактических программ напрямую зависит от их ранней реализации. ИБС, нарушения ритма (HP) и проводимости сердца, кардиомиопатии (КМП) и атеросклероз нередко начинаясь в детстве, часто становятся причиной нетрудоспособности в старшем возрасте, и, как показал положительный опыт стран с низким уровнем смертности от ССЗ, на успешность борьбы с данной патологией огромное влияние оказывает их ранняя диагностика, лечение и профилактика в детстве.
В последние десятилетия произошли существенные изменения и в структуре кардиологической патологии у детей. Если раньше основными заболеваниями были ревматизм и ВПС, то в настоящее время одно из ведущих мест в структуре ССЗ у детей занимают НРС, которые встречаются в детском возрасте гораздо чаще, чем представлялось ранее и по данным разных авторов составляют до 30 % всех ССЗ (Nordlander R., 1991; Школьникова М.А., 1995; Crawford M.N., 1999). Значение последних определяется распространенностью, склонностью к хроническому течению и высоким риском внезапной смерти. В отличие от взрослых, у детей НРС нередко протекают бессимптомно и часто выявляются случайно, что не позволяет установить длительность существования аритмии. Интерес к проблеме аритмий со стороны клиницистов с начала 80-х годов обусловлен неудовлетворенностью существующими методами лечения на фоне неуклонно возрастающего удельного веса НСР в структуре кардиологической патологии в педиатрии. Опыт наблюдения больных с НРС, особенно с синусовыми брадиаритмиями (БА), показывает, что, несмотря на проводимое медикаментозное лечение, у большинства процесс прогрессирует (отмечаются изменения на ЭКГ, ухудшаются показатели гемодинамики (ГД), появляются жалобы со стороны ССС (Егоров Д.Ф., Адрианов А.В., Гордеев О. Л. и соавт., 1995, 1998, 2004). Выбор методов и средств лечения затруднен мультифакториальным происхождением и сложным генезом данной патологии (Золотухина Т.А. и соавт., 1993; Gillette Р.С., Ziegler V. Г, 1992; Школьникова М.А., 1995; Егоров Д.Ф. и соавт., 1997).
В настоящее время в педиатрии еще не существует четких показаний к хирургическому - лечению ряда форм аритмий. С развитием и совершенствованием хирургии в кардиологии мы получили возможность выполнения постоянной физиологической электрокардиостимуляции (ЭС) пациентам с прогрессирующими БА, что при своевременной имплантации
искусственного водителя ритма позволяет нормализовать темпы физического развития и показатели ГД, но, к сожалению, как показывает практика, не предотвращает эволюции патологического процесса (Егоров Д.Ф., Адрианов А.В., Гордеев О.Л. и соавт., 2001). К тому же, тяжелые формы НРС, существующие в течение нескольких лет, приводят к развитию аритмогенной дилатации камер сердца (ДКС), что делает практически неэффективным хирургическое лечение. На основании имеющихся на сегодняшний день методов исследования, применяемых в детской кардиологии (поверхностная ЭКГ, эхокардиография (ЭХО-КГ), суточное Холтеровское ЭКГ-мониторирование (ХМ), чреспищеводное ЭФИ сердца (ЧПЭФИ)), установить причину НРС и проводимости не представляется возможным, за исключением форм, которые развиваются после документированно перенесенного миокардита. Это побудило к поиску новых малоинвазивных методик, дающих сведения о патологических процессах, протекающих в сердечной ткани. Большую помощь в оценке морфологических изменений в сердце при жизни оказывает изучение биопсийного материала, который может быть получен из разных отделов сердца (Мешалкин Е.Н., 1973; Белоконь Н.А., 1984; Бокерия ЛА, 1989; Егоров Д.Ф., 1998, Сенчик К.Ю., Прийма Н.Ф. 1998; 2001; Дерюгин М.В., 2003, Heusch A et al, 1996; Hiramitsu S. et al, 1998). Метод эндомиокардиальной биопсии (ЭМКБ) широко используется в мировой практике для диагностики различных ССЗ и коррекции проводимого лечения ( Петросян Ю.С., 1973; Мешалкин Е.Н., 1978; HeuscK A. et al, 1996; Beghetti J., Patterson E., 1998; Nakagawa M. et al., 1999) Изучению эндомиокарда (ЭМ) больных с HP и проводимости посвящено меньшее число работ. В доступной нам литературе мы не встретили сообщений о выполнении ЭМКБ из правого предсердия (ПП), несмотря на то, что весь «интеллект» сердца сосредоточен именно там. Наряду с этим, нет единого мнения в определении показаний к выполнению ЭМКБ у детей с прогрессирующими НРС. Этим еще нерешенным проблемам посвящено данное исследованиие.
Цель исследования. Разработать критерии клинико-инструментальной диагностики и тактики лечения прогрессирующих бради- и тахиаритмий у детей. Задачи исследования:
Разработать критерии клинико-инструментальной диагностики и тактики лечения прогрессирующих бради- и тахиаритмий у детей.
Определить связь между клинико-лабораторно-инструментальныпи данными и результатами исследования биоптатов.
Сравнить ультраструктуру (УС) правого предсердия и правого желудочка (ПЖ) для определения локализации и распространенности воспалительного процесса. ;
Определить зависимость между длительностью аритмического анамнеза, а также, тяжестью аритмии и выраженностью ультраструктурных изменений (УСИ) на основании данных электронной микроскопии.
Оценить эффективность медикаментозного и хирургического лечения в зависимости от выраженности патоморфологических изменений ЭМ.
6. На основании полученных результатов уточнить показания к хирургической
коррекции нарушений ритма и проводимости сердца. Положения, выносимые на защиту.
Разработанный метод ЭМКБ из правых камер сердца безопасен, эффективен и является значимым критерием клинико-инструментальной диагностики прогрессирующих HP и проводимости сердца у детей.
Обнаруженные ультраструктурные изменения и проявления различной степени выраженности воспалительного процесса превалировали в группе пациентов с прогрессирующими брадиаритмиями. Наличие бинодальных нарушений и АВБ различных степеней является неблагоприятным прогностическим признаком и требует уточнения показаний к хирургическому лечению (имплантации ЭКС) в данных группах больных.
Установлена зависимость между длительностью и тяжестью течения аритмии и выраженностью ультраструктурных изменений эндомиокарда у детей с прогрессирующими брадиаритмиями.
Имплантация ЭКС должна рассматриваться лишь как один из этапов в структуре комплексного лечения прогрессирующих брадиаритмий у детей.
Научная новизна. Разработан новый, достаточно эффективный и безопасный способ забора ткани эндомиокарда из правых камер сердца у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости.
Впервые в нашей стране произведен забор биоптата из правого предсердия эндокардиальным способом детям с вышеназванной патологией.
Показана значимость метода ЭМКБ из правых камер сердца как одного из критериев клинико-инструментальной диагностики прогрессирующих нарушений ритма и проводимости у детей.
Установлена зависимость между длительностью а также тяжестью течения аритмии и выраженностью ультраструктурных изменений эндомиокарда у детей с прогрессирующими брадиаритмиями.
Показано, что эффективность медикаментозного и хирургического лечения зависит от выраженности патоморфологических изменений в эндомиокарде, а также длительности существования и тяжести аритмии.
Практическая значимость. Разработанный метод ЭМКБ из правых камер
сердца безопасен и эффективен. Проведение комплексного клинико-
инструментального обследования детей с прогрессирующими HP и
проводимости, включающее анализ УСИ по результатам световой и
электронной микроскопии ЭМ правых камер сердца, позволило расширить
представления о возможных этиопатогенетических вариантах
прогрессирующих бради- и тахиаритмий, проследить за течением заболевания в динамике, выработать тактику медикаментозного и хирургического лечения с учетом морфологических данных.
Имплантация ЭКС должна рассматриваться лишь как один из этапов в структуре комплексного лечения прогрессирующих брадиаритмий у детей.
Применительно к клинике, ЭМКБ является вспомогательным методом диагностики и может иметь диагностическое и прогностическое значение
только в совокупности с другими методиками и только после комплексной оценки всех результатов.
Внедрение. Основные положения диссертации нашли свое практическое применение в совместной работе отделения хирургии аритмий и элеирокардиостимуляции для взрослых и детей (научный руководитель -ведущий научный сотрудник НИЦ СПбГМУ имени академика И. П. Павлова, доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Федорович Егоров) городской больницы № 31 Санкт-Петербурга (главный врач - А. Ю. РЫБКИН), кафедры педиатрии с курсом кардиологии, ревматологии и нефрологии ФПК и ПП Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии (зав. кафедрой - д.м.н., профессор Игорь Михайлович Воронцов). Апробация работы. Результаты исследования и основные положения диссертации доложены на педиатрическом кардиологическом обществе (СПб, 2000), на V Международном славянском конгрессе по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца, VII Всероссийской конференции по электростимуляции клинической электрофизиологии сердца, V Всероссийском симпозиуме "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (СПО, 2002), Научно-практической конференции «Профилактика и лечение сердечно-сосудистых и неврологических заболеваний» (СПб, 2003), VIII Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2003), VI Городской Научно-практической конференции "Диагностика и лечение нарушений ритма сердца у взрослых и детей" (СПб, 2003), VI Международном славянском ' конгрессе по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца, VIII Всероссийской конференции по электростимуляции клинической электрофизиологии сердца, VI Всероссийском симпозиуме "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца удетей" (СПб, 2004).
Публикации.- По теме диссертации опубликовано 15 печатных работ в центральных научных журналах.
Структура и объем работы. Текст диссертации изложен на 155 страницах машинописного текста, содержит 9 таблиц, 14 диаграмм, иллюстрирован 4 электронограммами, 2 микрофотографиями и 1 рисунком. Структура дтссертации представлена введением, обзором литературы, описаниями клинического материала и методов исследования, результатами и их обсуждением, выводами, практическими рекомендациями и списком литературы, содержащим 121 отечественных и 100 иностранных источников.
