Введение к работе
Актуальность проблемы. В структуре заболеваний почек у детей вторичный пиелонефрит занимает одно из ведущих мест. По данным городской нефрологическои службы Санкт-Петербурга вторичный пиелонефрит регистрируется в 29,0 Шапаян А.В. и соавт. (1993)]. Э.В.Ульрихом (1985) показано, что пороки развития почек и мочевы-водящих путей встречаются среди больных, страдающих аномалиями позвоночника б 26,9% случаев чаще при локализации аномалий позвоночника на Тп XI±7.
Сочетанная патология органов мочевыделительной системы {ОМС) и позвоночника может быть вызвана нарушением развития и формирования ее элементов на различных уровнях структурной организации. А.И.Клембовский (1989); М.С.Игнатова, Э.М.Дегтярева (1989) выделяют три уровня структурной организации почечного дизэмбриогенеза - органный, тканевой, клеточный. Сочетанная аномалия развития позвоночника и ОМС может рассматриваться одним из проявлений общего диспластического синдрома, включающего в себя изменения в обмене соединительной ткани, изменения в костной системе, изменения иннервации, изменения формирования ОМС.
Частота и характер, сочетанного дизэмбриогенеза ОМС и позвоночника в детском возрасти остается малоизученной. Имеющиеся работы, в основном, посвящена изучению ассоциации spina bifida и патологии ОМС [Yamamoto М., Yasukama М. (1991); Selzman А.А. и соавт. (1993)].
Причину обнаружения сочетании аномалий скелета и почек N.P. Gupta. S.B. Gill.(1987) объясняют дефектом на уровне закладки ме-зодер?.!ы. Литературные данные свидетельствуют о серьезности прогноза сочетанной патологии ОМС и позвоночника. P.A.Anderson, A.H.Travers (1993) у деіей со spina bifida отметили риск развития гидронефротнческих изменений при высоком уровне спинального дефекта и раннем возрасте больного. В отечественной педиатрической нефрологии отсутствуют сведения о возможных вариантах, характере
течения, прогнозе сочетанного дизэмбриогенеза ОМС и позвоночника. Не определены диагностические, терапевтические подходы к решению данного вопроса.
Иммуногенетические исследования открыли новые возможности для изучения основ предрасположенности, причин возникновения и хронизации заболевания Шабалин В.Н., Серова Л.Д. (1988); Dausset J. (1979)]. Особенностям распределения антигенов системы HLA при пиелонефритах посвящено много работ, результаты которых неоднозначны [Чеботарева В.Л. (1987), Дранник Г.Н. (1989), Х.Маха (1990)]. В доступной литературе публикации об особенностях распределения HLA-антигенов у детей с пиелонефритом при сочетанном диззмбриогенезе почек и позвоночника отсутствуют.
В последние годы в клинической нефрологии возродился интерес к дерматоглифике как методу, позволяющему объективно' оценивать проявления соединительнотканного дизэмбриогенеза [Игнатова М.С. (1982; 1989)]. Имеются единичные работы, посвященные изучение особенностей узорного фенотипа при патологии ОМС. Т.В.Хорунжий v соавг. (1987) при дермагоглифическом обследовании детей с аномалиями развития ОМС обнаружили корреляционную зависимость между выраженностью и частотой встречаемости малых аномалий развития v показателями дерматоглифики при аномалиях развития сосудов, дис-плазии почек и чашечно-лоханочной системы, аномалиях положения. Подобные работы при сочетанном' диззмбриогенезе ОМС и позвоночнике в детском возрасте отсутствуют.
Представляет научный интерес изучение генетических маркерої антигенов системы HLA и дерматоглифики при сочетанной патологи} ОМС и позвоночника.
Цель исследования. Целью настоящей работы явилось изучение частоты, характера и иммуногенетических аспектов сочетанной патологии ОМС и пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей с различными формами вторичного пиелонефрита.
-o-
Задачи исследования:
-
Изучить частоту сочетаннои патологии ОМС и пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей с различными формами вторичного пиелонефрита.
-
Изучить распределение антигенов HLA у больных с различными формами вторичного пиелонефрита в сочетании с патологией пояснично-крестцового отдела позвоночника.
-
Изучить показатели пальцевой дерматоглифики у детей с вторичным пиелонефритом в сочетании с патологией пояснично-крестцового отдела позвоночника.
-
Оценить взаимосвязь иммуногенетических и дерматоглифи-ческих маркеров при конкретных формах вторичного пиелонефрита в сочетании с патологией пояснично-крестцового отдела позвоночника.
-
Изучить возможность ранней диагностики диспластических изменений позвоночника при патологии мочевыделительнои системы у детей, определить показания к превентивному лечению.
Научная новизна.
-
Впервые изучена частота и характер сочетаннои патологии пояснично-крестцового отдела позвоночника и мочевыделительнои системы в детском возрасте. Впервые у детей с вторичным пиелонефритом показано частое сочетание почечного дизэмбриогенеза с различной степенью тяжести дисплазии позвоночника.
-
Впервые у детей с вторичным пиелонефритом изучена структура сочетаннои патологии пояснично-крестцового отдела позвоночника и мочевыделительнои системы.
-
Впервые у детей с вторичным пиелонефритом установлена связь между определенными антигенами системы HLA и сочетанным дд-зэмбриогенезом ОМС и пояснично-крестцового отдела позвоночника.
-
Впервые у детей с сочетанным дизэмбриогенезом ОМС и пояснично-крестцового отдела позвоночника показаны особенности палі-цевой дерматоглифики.
5. Впервые у детей с вторичным пиелонефритом обоснована не обходимость проведения своевременных диагностики и дифференциро ванного лечения патологии пояснично-крестцового отдела позвоноч ника.
Положения, выносимые на защиту:
-
Дизэмбриогенез органов мочевой системы часто сочетается дисплазией позвоночника, что указывает на одновременное воздейс твие повреждающего фактора в эмбриогенезе.
-
Сочетанная патология мочевой системы и позвоночника имее положительные ассоциации с определенными антигенами HLA, чт предполагает начичие генетической предрасположенности и участи системы HLA в формировании клинико-морфологического полиморфизм сочетанного диззмбриогенеза.
-
Наличие у детей с почечным дизэмбриогенезом элементо дисплазии позвоночника, высокая частота встречаемости неирогенны дисфункий мочевой системы косвенно свидетельствуют о нарушени иннервации в эмбриогенезе.
-
У детей с сочетанным эмбриогенезом ОМС и позвоночника су ществуют особенности распределения узорного фенотипа на пальцах сравнении со здоровыми.
-
При конкретных вариантах сочетанного диззмбриогенеза ОМ и позвоночника имеются положительные корреляции между определен ными антигенами -HLA и показателями пальцевой дерматоглифики.
Практическая значимость.
-
У больных с вторичным пиелонефритом выявлена высокая час тота встречаемости дисплазии позвоночника, в частности дисплази пояснично-крестцового отдела позвоночника.
-
Определены генетические маркеры ( антигены HLA, показате ли пальцевой дерматоглифики) сочетанной патологии мочевыделигель ной системы и позвоночника.
-
Обоснована необходимость обязательной консультации у ор
топеда детей с вторичными формами пиелонефрита с целью своевременного выявления и коррекции патологии позвоночника и, наоборот, детей с патологией позвоночника - у нефролога, для более ранней диагностики и коррекции.
4. Установлены прогностические критерии неблагоприятного течения сочетанных аномалий пояснично-крестцового отдела позвоночника и мочевыделительной системы.
Апробация работы. Результаты данного исследования доложены и обсуждены на і I Международной научно-практической конференции "Клиническая морфология в нефрологии", г.Санкт-Петербург 28 июня 1994 года. Апробация диссертации состоялась на заседании кафедры детских болезней N2 совместно с кафедрой детской хирургии.
Внедрение в практику. Результаты исследования внедрены в практическую работу всех звеньев неврологической службы Санкт-Петербурга. Материалы диссертации применяются в учебном процессе и лекциях для студентов и слушателей ФУВ по нефрологии и вертебро-ЛОГИИ СЇЇ6ГПМА.
Структура и объем диссертации, диссертация состоит из введения, обзора литературы, глав собственных данных, обсуждения результатов исследования, выводов, списка литературы. Работа изложена на страницах машинописного текста, иллюстрирована рисунками, содержит таблиц. Библиографический указатель включает источников литературы ( отечественных, иностранных авторов).