Введение к работе
Актуальность темы:
Настоящая работа является продолжением научно-практических исследований в области системных васкулитов (СВ) в детском возрасте, проводимых в клинике детских болезней ММА им. И.М.Сеченова (Исаева Л.А., Лыскина Г.А., Рябова Т.В., Зиновьева Г.А., Голованова Н.Ю., Успенская Е.В.). Системные васкулиты - группа болезней, объединенных первичным деструктивно-пролиферативным поражением сосудов различного калибра и вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей [Лыскина Г.А., 1994]. СВ относятся к числу относительно редких заболеваний, однако в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространенности [Koldingsnes W. et al., 2000; Watts R.A. et al., 2000; Баранов A.A., 2005; Scott D., Watts R., 2000]. В соответствии с классификацией васкулитов по МКБ X пересмотра ВОЗ, узелковый полиартериит (УП), полиартериит с поражением легких (Чарга - Стросса), ювенильный полиартериит (ЮП) и слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки) входят в один подраздел (М 30) «Узелковый полиартериит и родственные состояния». В настоящее время из группы «УП и родственные состояния» у детей на первый план выходит болезнь Кавасаки (БК) в связи с высоким риском поражения сердечно-сосудистой системы и, в частности, развитием аневризм коронарных артерий (АКА). При отсутствии своевременного правильного лечения аневризмы коронарных сосудов развиваются у 15%-25% детей, что может привести к ишемической болезни сердца (ИБС) в молодом возрасте, инфаркту миокарда и внезапной смерти [Newburger J.W., 2004, Taubert К.А., 1999]. В России до последних лет заболевание официально не регистрировалось, несмотря на то, что в мире из группы СВ это наиболее частая патология. Только единичные работы (Бретель Л.В. 1998, Субботин В.М. 2001, Лыскина Г.А., 2003) посвящены изучению диагностики поражения коронарных артерий (КА). В литературе представлен ряд работ, свидетельствующий об успешном применении иммуноглобулина для внутривенного введения (ИГВВ), позволяющем
предотвратить развитие аневризм. Основным условием успешной терапии является ее раннее начало, не позднее 10-го дня заболевания. Таким образом, основным моментом, определяющим прогноз заболевания, является ранняя его диагностика, что в ряде случаев не представляется возможным в связи с особенностями клинической картины, напоминающими инфекционную болезнь, и с малой осведомленностью врачей об особенностях клинической картины БК.
В целом, несмотря на невысокую частоту встречаемости у детей заболеваний из группы «Узелковый полиартериит и родственные состояния», изучение их представляет очень важную медико-социальную проблему. Это связано с их тяжелым течением, сопровождающимся в ряде случаев поражением внутренних органов, высокой частотой инвалидизации пациентов, а также вероятностью летального исхода при несвоевременном или неадекватном лечении. Несвоевременность диагностики узелкового полиартериита, синдрома Чарга-Стросса связана с клиническим полиморфизмом, наличием перекрестных симптомов, отсутствием диагностических маркеров. Лечение УП представляет трудную задачу. В настоящее время нет научных доказательств преимуществ того или иного терапевтического подхода, которые были бы получены в соответствии с современными стандартами — в контролированных клинических испытаниях.
Таким образом, актуальным и необходимым является накопление и обобщение опыта наблюдения и лечения больных болезнью Кавасаки (БК) и различными формами УП. Полученные данные позволят, с одной стороны, четко обрисовать клиническую картину заболеваний, учитывающую различные нюансы болезни, с другой стороны - подтвердить приоритет определенных схем лечения.
Цель исследования:
Определить современные клинические особенности и оценить эффективность лечения узелкового полиартериита и родственных состояний у детей.
Задачи исследования:
-
Определить особенности клинической картины болезни Кавасаки.
-
Оценить сроки диагностики и проанализировать эффективность патогенетической терапии болезни Кавасаки.
-
Оценить исходы болезни Кавасаки. Разработать методику амбулаторного наблюдения детей, перенесших болезнь Кавасаки.
-
Выявить современные особенности клиники и течения узелкового полиартериита, ювенильного полиартериита и синдрома Чарга-Стросса у детей.
-
Оценить эффективность патогенетической терапии больных с узелковым полиартериитом, ювенильным полиартериитом и синдромом Чарга-Стросса.
Научная новизна:
Впервые в России, на основании анализа собственных наблюдений детей с БК, определены основные и дополнительные симптомы болезни, частота их возникновения, динамика изменения лабораторных показателей, течение и исходы. Показана возможность развития неполной БК, своебразность течения БК у детей до I года. Выявлены признаки и сроки развития поражения сердечно-сосудистой системы (ССС), характерные для заболевания - патология миокарда, перикарда, КА. Отмечен высокий процент поражения КА по сравнению с литературными данными, что
свидетельствует о поздней диагностике и неадекватном лечении. Подтверждены литературные данные об эффективности раннего (до 10-го дня) введения ИГВВ, позволяющего достоверно снизить частоту поражения КА. Оценена динамика коронарных аневризм, свидетельствующая об их исчезновении, в большинстве случаев, на протяжении 1-1.5 лет.
Проанализированы современные особенности клиники и лечения УП, ЮП, синдрома Чарга-Стросса, показана роль стрептококковой инфекции при ЮП, как возможного триггерного фактора. Впервые проведен сравнительный анализ клиники и течения УП, ЮП, синдрома Чарга-Стросса в 1970-е , 1980-е гг. и в настоящее время. Определено, что при сохраняющейся тенденции к поздней диагностике болезни, в целом, клинические проявления ЮП, синдрома Чарга-Стросса облегчены. Подтверждена эффективность комплексной терапии, включающей глюкокортикостероиды (ГКС), цитостатики, антиагреганты, антикоагулянты, по показаниям - ИГВВ, антибиотики, синхронную терапию.
Практическая значимость:
Доказана необходимость раннего начала (до 10-го дня от начала болезни) патогенетической терапии (ИГВВ) при БК. Выявлены наиболее частые клинические синдромы дебюта и разгара БК, УП, ЮП, синдрома Чарга-Стросса, знание которых поможет своевременно распознать эти заболевания и начать потагенетическую терапию.
Внедрение в практику:
Основные положения диссертации внедрены в практическую работу специализированного отделения диффузных заболеваний соединительной ткани клиники детских болезней ММА им. И.М.Сеченова. Результаты исследования работы используются в учебном процессе для студентов, интернов, клинических ординаторов на кафедре детских болезней и циклах
усовершенствования по ревматологии на кафедре педиатрии с курсом ревматологии ФППО(п)ГУО ВПО ММА им. И.М.Сеченова Росздрава.
Апробация работы:
Основные положения работы были доложены на XI Конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (2007г.), на заседании Московского общества детских врачей в рамках ежегодной конференции, посвященной памяти Н.Ф.Филатова, В.И.Молчанова, Ю.Ф.Домбровской (Москва, май 2007г.), на Клинико-анатомической конференции (28 сентября 2007г.).
Публикации:
По теме диссертации опубликовано 8 печатных работ.
Структура и объем диссертации:
