Введение к работе
Актуальность проблемы
Болезнь Кавасаки - мультисистемный васкулит неизвестной этиологии, начинающийся в раннем детстве, является основной причиной коронаритов у детей. Наиболее опасными считаются аневризмы коронарных артерий, диагностике которых посвящено большинство публикаций относительно данного заболевания (Eternal Ruiz A.I., Gonzalez Ruiz A., et al., 2001). В острой стадии (первые 3-12 недель болезни) 2-4% заболевших погибают от коронарного тромбоза и/или фатальной аритмии (Zuccollo J.M., Byard R.W., 2001). У остальных происходит спонтанный регресс клинических и лабораторных симптомов, и их судьба считается благополучной. В то же время в странах Европы, Северной Америки и Японии в последнее десятилетие болезнь Кавасаки считается самой частой причиной всех приобретенных поражений сердца в детстве (Burns J.C., 2001), и в медицинской печати появляются сообщения о выполнении кардиохирургических операций на коронарных сосудах у детей младше года, перенесших это заболевание (Kuramochi Y., Ohkubo Т., et al., 2001).
Особенности хронически текущего малосимптомного, либо бессимптомного коронарного васкулита, почти неизвестны практическим врачам, и мало описаны даже в современной зарубежной медицинской литературе (Fulton D.R., Newburger J.W., 2000).
В большом количестве посвященных этому вопросу зарубежных публикаций, основное внимание уделяется контролю именно коронарных аневризм. Однако нет сравнительных исследований взаимосвязи аневризм и других признаков коронарита при болезни Кавасаки (изменения стенок и периваскулярного ложа, эктазия, сужение просвета) с кардиоваскулярными осложнениями - сердечной недостаточностью, вторичной дилатацией левого желудочка, инфарктом миокарда, аритмиями.
Установлено, что коронарные аневризмы малого и среднего размера чаще всего исчезают через 1-2 года, а гигантские практически не подвергаются обратному развитию и имеют неблагоприятный прогноз, даже будучи клинически «немыми». Ряд других кардиоваску-лярных осложнений болезни Кавасаки - таких как инфаркт миокарда, вторичная ишемическая дилатационная кардиомиопатия, нарушения ритма и проводимости, симптомы сердечной недостаточности - не всегда сочетается с выявленными при эхокардиографии и ангиографии аневризмами. Кроме того, возможность незаметного присоединения кардиоваскулярных осложнений и плохого исхода (в том числе внезапного) через несколько недель, месяцев и даже лет от начала заболевания, продемонстрирована во многих исследованиях (Zuccollo J.M., Byard R.W., 2001). Однако, даже самые неблагоприятные исходы БК - остановка сердца и смерть - не имеют четких предсказую-щих клинико-инструментальных маркеров.
Мы не встретили работ по изучению взаимосвязи этих осложнений с локализацией обнаруженных при 2-х-мерной эхокардиографии изменений левой или правой венечной артерии, либо обеих, и сравнительного анализа риска осложнений по отношению к их конкретным видам (аневризмы, эктазия, стеноз). Мы считаем такой анализ актуальным, особенно с учетом того, что в России ультразвуковая визуализация венечных артерий даже при обычной трансторакальной 2-х-мерной эхокардиографии является достаточно новым методом обследования, а чрезпищеводная и внутрисосудистая визуализация пока используются в крайне ограниченном объеме.
Вышесказанное определило актуальность проблемы и необходимость настоящего исследования. Цель исследования:
На основе клинико-инструментальных методов определить виды осложнений коронарной недостаточности при болезни Кавасаки в
зависимости от локализации и типа коронарных повреждений для улучшения прогноза у этих больных. Задачи исследования:
-
Установить диагностические признаки коронарита у детей на основе эхокардиографического исследования.
-
Установить эхокардиографические признаки коронарного повреждения при болезни Кавасаки, неблагоприятные по риску развития осложнений коронарной недостаточности.
-
Выявить взаимосвязь кардиоваскулярных проявлений болезни Кавасаки от тяжести и распространенности поражения коронарных сосудов.
-
Определить связь признаков однососудистого (только правая или только левая коронарная артерия) и сочетанного поражения левой и правой венечной артерии с возрастом больных, формой болезни Кавасаки и ее кардиоваскулярными осложнениями.
-
Разработать методику контроля состояния коронарных сосудов в динамике течения болезни Кавасаки и определить ее эффективность.
Научная новизна:
Впервые разработаны критерии эхокардиографической диагностики нормальной анатомии коронарных сосудов у детей и при коронаритах, обусловленных болезнью Кавасаки.
Впервые описан эхокардиографический симптом "пальцевых вдавлений" и частичной отслойки сосудистого эндотелия по внутреннему контуру пораженной артерии при коронарите на фоне болезни Кавасаки у детей.
Доказана зависимость различных проявлений вторичной ишеми-ческой болезни сердца при болезни Кавасаки от локализации и типа коронарных повреждений.
Установлено, что наиболее неблагоприятным видом поражения венечных сосудов при болезни Кавасаки является их эктазия, часто сопровождающаяся инфарктом миокарда.
Показано, что при изолированном поражении левой венечной артерии при болезни Кавасаки чаще обнаруживается эктазия сосуда, повышен риск развития желудочковой тахикардии и гигантских аневризм в сравнении с другими пациентами при болезни Кавасаки.
Показано, что двухмерная трансторакальная эхокардиографиче-ская визуализация коронарных артерий позволяет оценить степень тяжести заболевания, эффективность терапевтической тактики, прогнозировать клинические проявления и исход при болезни Кавасаки.
Практическая значимость.
-
Для педиатров, кардиологов и врачей ультразвуковой диагностики предложены критерии оценки эхокардиографических признаков коронарного васкулита при болезни Кавасаки с прогнозом кардиоваскулярных осложнений.
-
Эхокардиографические признаки коронарного васкулита включают изменение толщины стенок коронарных сосудов, усиление эхосигнала от их пораженных участков и периваскулярного ложа, изменение диаметра венечных артерий (стенозы, аневризмы, эктазии), изменение внутреннего контура сосудистой стенки ("пальцевые вдавлення", поражение эндотелия).
-
Наиболее серьезные кардиоваскулярные осложнения наблюдаются при изменениях диаметра коронарных артерий.
-
Среди изменений диаметра венечных артерий при болезни Кавасаки чаще встречается эктазия, реже аневризмы, и наиболее редко - стеноз.
-
Риск жизнеугрожающих осложнений (инфаркт миокарда, резкая дилатация левого желудочка, аневризма сердца, внезапная сер-
дечная смерть, смертельный исход) ассоциируется со следущими эхокардиографическими признаками поражения венечных артерий (в основном левой):
эктазия коронарных артерий,
стеноз коронарных артерий,
признаки сочетанного поражения обеих коронарных артерий,
гигантские аневризмы левой коронарной артерии.
-
Отсутствие эхокардиографических изменений проксимальных отрезков коронарных артерий не исключает поражения их мелких конечных ветвей, при котором инфаркт миокарда встречается реже и не развивается тяжелой вторичной дилатации левого желудочка и аневризм сердца.
-
Фракция изгнания левого желудочка у большинства больных не является показателем, позволяющим судить о степени поражения сердца, что необходимо учитывать при постановке диагноза, контроле лечебного процесса и длительном наблюдении за пациентами с болезнью Кавасаки.
Внедрение в практику Результаты работы внедрены:
в отделе врожденных и наследственных заболеваний сердечнососудистой системы Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ России;
в амбулаторных и стационарных детских лечебных учреждениях г.Иркутска (областная детская клиническая больница, областная клиническая больница, детская инфекционная больница), районных детских поликлиниках гг. Иркутска, Братска, Ангарска и др.
полученные автором данные используются в преподавательской работе на кафедре педиатрии Иркутского Государственного института усовершенствования врачей с 1996 г.
Решение поставленных задач осуществлялось в отделении кардиохирургии Иркутской Государственной областной клинической
больницы (главный врач - П.Е.Дудин), отделении кардиологии Иркутской Государственной областной детской клинической больницы (главный врач - В.М.Селиверстов). Апробация работы Результаты исследований были доложены на:
на итоговых научных конференции Иркутского Государственного института усовершенствования врачей (г. Иркутск, 1997, 1998, 1999 гг.);
на региональных научно-практических конференциях педиатров Иркутской области (г. Иркутск, 1996,1997, 1999, 2000 гг.);
на международном конгрессе по иммунореабилитации (г.Эйлат, Израиль, 1997 г.);
на VIII съезде педиатров России (г. Москва, 1998 г.);
на Московском обществе кардиоревматологов (г. Москва, 19 марта 1998 г.);
в Центральной клинической больнице Медицинского Центра Управления делами Президента РФ (г. Москва, 23 марта 1998 г.);
на Обществе детских кардиоревматологов г. Москва (г. Москва, 16 апреля 1998 г.);
на Российском национальном конгрессе "Человек и лекарство" (г. Москва, 1998, 2001 гг.);
на городских педиатрических конференциях гг. Братска и Ангарска (1998, 1999 гг.);
на Обществе педиатров г. Иркутска (г. Иркутск, 13 мая 1998 г.);
на российско-французской конференции по актуальным проблемам педиатрии (г. Иркутск, 19 мая 1998г.);
на 2-ой Северо-Западной научно-практической конференции по проблемам внезапной смерти (г. Санкт-Петербург, 25 мая 1998 г.);
конференции молодых ученых Иркутского Государственного института усовершенствования врачей (г. Иркутск, 2000 г.)
на I съезде врачей ультразвуковой диагностики Сибири и Дальнего Востока (г.Красноярск, июнь 2001 г.);
на международной конференции "Ультразвуковые диагностические технологии XXI века" (г.Москва, ноябрь 2001 г.)
Публикации
По теме диссертации опубликовано 23 работы, из них 14 в центральной печати и 2 в международной. Структура и объем работы Диссертация изложена на 147 страницах, состоит из введения, 3-х глав собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций. Список литературы включает 188 работ, в том числе 9 отечественных и 179 иностранных авторов. Работа иллюстрирована 33 таблицами и 6 рисунками.
