Введение к работе
Актуальность проблемы.
В последние годы особый интерес вызывает исследование значения межорганных взаимодействий в патогенезе ряда системных заболеваний, сопровождающихся нарушением гомеостаза, и разработка на этой основе рациональной тактики лечения больных.
К числу таких проблем относится состояние сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем при болезнях печени, и нарушении портального кровотока, во многом определяющее тяжесть течения заболевания и прогноз [Алексеевских Ю.Г., 1979; Воробьев Л.П.,1990;, Tatum V.D.,1986].
Диагностика и лечение блокады портального кровообращения давно привлекают внимание не только хирургов, но и врачей других специальностей - педиатров, морфологов, рентгенологов, инфекционистов, что во многом позволило решить некоторые вопросы, связанные с этиологией, патогенезом и терапией этого синдрома. Наряду с этим, в последние годы возросло количество осложненных форм портальной гипертензии, что приводит к увеличенито летальности [Андреев Г.Н., 1990].
Патогенез и развитие внуїрипеченочной и внепеченочной портальной гипертензии (ВПГ) во многом отличаются, что подразумевает различное патологическое воздействие и компенсаторные реакции со стороны других органов и систем и требует проведения сравнительного анализа. С учетом анатомо-физиологических особенностей детского организма совершенно очевидна необходимость исследования межорганных взаимодействий при данной патологии у детей. Морфо-функциональные особенности сердечно-сосудистой и дыхательной систем достаточно подробно изучены при циррозах у взрослых [Алексеевских Ю.Г.1979; Комаров Ф.И. с соавт.1979; Edwards B.S. с соавт.1987 и др.]. Доказано, что у 54-94% больных отмечаются легочная гипертензия и гиперфункция правых отделов сердца. Основная роль в патогенезе этих нарушений отводится гиперволемии малого круга, развивающейся в результате сброса крови из правых отделов сердца и порто-пульмопалыюго шунтирования. Немаловажное зна-
2 чение имеют также гипоксический фактор и гуморальные влияния на сосуды легких в процессе прогрессирования хронической печеночной недостаточности.
При внепеченочной же форме портальной гипертензии на первое место выступают прежде всего, гемодинамические нарушения, что еще раз подчеркивает необходимость сравнительного изучения, учитывая, что подобный анализ проводился у единичных больных, и только у взрослых.
Тесная анатомо-физиологическая связь гастродуоденальной и гепатобили-арной систем обусловливает закономерность возникновения патологических процессов в желудке и двенадцатиперстной кишке при болезнях печени и нарушениях портального кровотока [Яхонтова О.И.1973, Шеляпина В.В.,1976]. Имеющиеся в литературе сведения о морфо-функционалыюм состоянии гастродуоденальной системы больных с портальной гипертензией касаются преимущественно взрослых. Отмечалась высокая частота гастродуоденитов при хронических диффузных заболеваниях печени, достигающая 50-94% [Калугин В.А.1982, Chandra D.,1982] и нарушения микроциркуляции в виде "застойной гастропатии" [McCormack Т. с соавт.,1985]. Вместе с тем, мнения о прямой зависимости выраженности воспалительных изменений в гастро-дуоденальной зоне от активности патологического процесса в печени и степени портальной гипертензии неоднозначны.
Длительный венозный застой при внепеченочной блокаде портального кровообращения приводит к выраженным структурно-функциональным изменениям в органах пищеварения проявляющимися как гемодинамическими, так и воспалительными нарушениями, влияющими на течение основного патологического процесса [Сенякович В.М. 1982, Burnett D. А. с соавт.1990]. Однако остаётся не вполне ясной роль "специфических" микро-циркуляторных нарушений в возникновении гастродуоденита. Это подтверждается увеличением числа гастритов после шунтирующих операций [Шавров А. А., 1993] что, возможно объясняется наличием реактивного воспалительного процесса в печени, который
часто наблюдается при внепечеиочной портальной гипертензии [Сеняко-шіч В.М., Клочков С.Л., 1990].
В этой связи большое значение приобретает изучение гастродуоденалыюй системы при врожденном фиброзе печени, при котором возникает внутрипече-ночная блокада портального кровотока, а в неосложненной его форме - наблюдается отсутствие воспалительных изменений в печеночной ткани.
Учитывая вышесказанное, представляется особенно актуальным сопоставление структурно-функционального состояния печени при различных формах блокады портального кровотока (внепечепочная портальная гипертензия, цирроз печени, врожденный фиброз печени) и органов дыхательной, сердечнососудистой и пищеварительной систем.
Цель работы.
Изучить морфологические органные изменения и их роль в возникновении клинико-функциональньгх проявлений при разных формах портальной гипертензии у детей.
Задачи исследовании:
-
Определить общепатологические изменения в легких, миокарде, желудке, двенадцатиперстной кишке и печени при различных формах портальной гипертензии у детей.
-
Определить состояіше микроциркуляции в исследуемых органах при портальной гипертензии.
-
Изучить влияние морфолопгческих изменений на выраженность клинических проявлений разных форм портальной гипертензии, течение и исход заболевания.
-
Выявить особенности морфогенеза разных форм портальной ганертензии и их влияние на течение заболевания.
-
Обосновать клинико-морфологическис критерии оценки течения заболевания, определяющие тактику лечения заболевания.
4 Научная новизна.
На основании проведенного комплексного, современного исследования впервые установлено, что портальная гипертензия у детей имеет полиорганный характер с поражением большинства паренхиматозных органов и систем.
С помощью гистологического исследования впервые расшифрован морфогенез функциональных изменений со стороны внутренних органов и систем при портальной гипертензии у детей.
Доказано, что ведущим фактором межорганных патологических взаимодействий при портальной гипертензии у детей является гиперволемический синдром, степень которого определяется как блокадой основных внутрипеченочпых и внепеченочных ветвей воротной вены, так и наличием внутридольковых склеротических изменений в печени. Впервые выделены морфо-функциональные стадии портальной гапергензии и ее системных проявлений, проведено разграничение между компенсаторно-приспособительными и патологическими реакциями на морфологическом уровне.
Установлена морфологическая однотипность развития микроциркулятор-ных нарушений во внутренних органах, независимо от вида блокады портального кровотока.
Впервые в результате морфологических и клинических исследований у части больных с внепеченочной портальной гипертензией выявлен симптомоком-плекс, свидетельствующий о дисплазии печени, которая явилась основой ряда функциональных нарушений, обусловливающих более тяжелое течение синдрома портальной гипертензии.
На основании клинико-морфологического исследования впервые доказано развитие у детей гепато-пульмонального синдрома при внутрипеченочнои портальной гипертензии, с возникновением пшерволсмии малого круга кровообращения и вторичной смешанной легочной гипертензии. Показано, что при декомпенсации микроциркуляции в легких происходит увеличение проницаемости сосудистых мембран и нарушение структурного гомеостаза. Установлено, что в отличие от циррозов, при внепеченочной портальной гипертензии и врожден-
5 ном фиброзе печени, вторичная смешанная легочная пшертензия развивается на более ранних этапах и быстрее приводит к морфологической декомпенсации микроциркуляции и нарушению структурного гомеостаза.
Установлено, что при портальной гипертензии у детей, в результате артс-рио-венозного шунтирования в легких и гиперволемии малого круга, происходит снижение сократительной способности миокарда левого желудочка и небольшое усиление функции правого желудочка.
Па основании гистологического исследования установлено, что характер микроциркуляторных нарушений слизистой оболочки верхних отделов желудочно-кишечного тракта при вирусном циррозе определяется степенью портальной гипертензии, в том числе распространешюстыо вігутридольковьіх склеротических изменений в печени. Выраженность воспалительных и дистрофических изменений коррелирует с активностью цирротического процесса и степенью "портальной васкулопатии".
Впервые показано, что степень гемодинамических расстройств в системе портальной вены и наличие склеротических изменений в печени при ВПГ обусловливает характер морфо-функциональных и микроциркуляторных нарушений, а также выраженность воспалительных и дистрофических процессов слизистой верхних отделов желудочно-кишечного 'факта. Практическая значимость работы.
Полученные в результате исследования данные раскрывают морфогенез функциональных нарушений со стороны органов и систем, что позволяет понять механизм прогрессирования различных форм портальной гипертензии и ее осложнений. Разработанные критерии стадий компенсаторно-приспособительных и патологических микроциркуляторных нарушений во внутренних органах и системах при портальной гипертензии способствуют достоверной оценке состояния и прогноза больных этой категории. В результате полученных данных возможна разработка оптимальной схемы патогенетического лечения этой категории больных, выработка рекомендаций для профилактики
б возможных осложнений со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем.
Практическое внедрение полученных результатов.
Результаты исследования используются в лекционном курсе патологической анатомии болезней детского возраста кафедры патологической анатомии педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета, кафедры патологической физиологии Московского медицинского стоматологического института. Разработанные клинико-морфологические критерии стадий компенсаторно-приспособительных и натолошческих процессов используются в работе гастроэнтерологического и хирургического отделений НЦЗД РАМН и рекомендуются для внедрения в практику хирургических и педиатрических стационаров, натологоапатомических отделений.
Основные положения работы доложены и обсуждены на Международном симпозиуме по детской гастроэнтерологии (Москва, 1990), Всесоюзном симпозиуме с международным участием " Патогенез хронического воспаления" (Новосибирск, 1991), I Всероссийском съезде акушеров-гинекологов и педиатров (Челябинск, 1992), 3-сй научной конференции "Актуальные вопросы клинической педиатрии, акушерства и гинекологии"
(Киров, 1994), научно-практической конференции "Актуальные вопросы патологической и нормальной морфологии" (Ижевск, 1995), 3-й Всероссийской научной конференции "Фундаментальные основы жизнедеятельности организма в норме и патологии" (Москва, 1996) II Конгрессе педиатров России (Москва-Н.Новгород, 1996).
Структура и объем диссертации.
