Введение к работе
Актуальность проблемы. Врожденная патология глаз в последние десятилетия стала доминирующей причиной инвалидности по зрению с раннего детского возраста (Э. С.Аветисов и соавт., 1973; Ю. В. Арчюлене. 1983; 3. К. Бекназарова. 1972; В. П. Биран и соавт.. 1977; Campos С. 1972; Bledsoe С.W.. 1974; Curtln В.J.. 1979; Rouhlalnen N., Terasvlrta М.. 1990).
Ликвидация ряда тяжелых заболеваний, приводивших к потере, зрения, а также успехи родовспоможения привели к тому, что основной причиной слепоты и слабовидения стала трудноустракимая врожденная патология органа зрения (Е.И.Ковалевский и' соавт.. 1985; Е.СЛибман и соавт.. 1986. 1987; И.Л.Ферфильфайн и соавт., 1989; И.В.Грабовска, 1989; О.Г.Левченко и соавт.". 1989).
Основной инвалидизирующей глазной патологией является врожденная близорукость, катаракта, глаукома, дистрофии сетчатки, атрофии зрительного нерва (Л. Л. Хухрина. А. К. Смирнова. 1978; Е.СЛибман и соавт.. 1992. 1994; И. Л. Ферфильфайн и соавт., 1994).
В последние годы врожденная близорукость привлекает все большее внимание исследователей. Это объясняется рядом обстоятельств - довольно значительной распространенностью этого дефекта (0,1-3%) зрения, а также слабой изученностью проблемы. До настоящего времени много спорного в сведениях, касающихся клинического течения врожденной близорукости, в оценке состояния остроты зрения, а самое главное, в тактике лечения. В настоящее время накоплен большой опыт хирургического лечения приобретенной прогрессирующей близорукости. Однако, сведения об эффективности склеропластики при врожденной близорукости,' немногочисленны. Значительное число неудовлетворительных исходов склеропластики (до 70%) свидетельствует о необходимости поиска путей повышения эффективности склероукрепляющего лечения (Е.П.Шевцович и соавт., 1977; К. А. Нац. 1985; Э. С. Аветисов. К. А. Мац. А.М.Шамшинова, 1988; Э. Ю. Дактаравичене. Ю. В. Арчюлене, 1988; А. А. Юсупов. 1991.1992.1993).
На протяжении последних десятилетий хирургия катаракты у детей непрерывно совершенствуется. Благодаря внедрению принципиально новых микрохирургических методов удаления врожденных катаракт ближайшие и отдаленные результаты значительно улучшились, однако и в настоящее время удаление помутнений линзы у детей остается традиционно трудным разделом офтальмологии. Общепризнана целесообразность р"":.чего хирургического лечения врожденных ката-
ракт. Но практика показывает, что широкому внедрению ранних операций должно предшествовать детальное изучение вида, формы катаракты, наличия или отсутствия осложнений и сопутствующих изменений (А.В.Хватова. 1982; С.Н.Федоров и соавт., 1983; М.Т.Азнаба-ев. 1986; Л. Н. Зубарева .; соавт.. 1992).
Врожденное косоглазие, хотя и не является инвалидизирующей патологией, сопровождается глубокими расстройствами монокулярных и бинокулярных зрительных функций, и представляет собой одно из наиболее распространенных заболеваний у детей. По обобщенным данным литературы содружественным косоглазием страдает от 0.5 до 75! детского населения, среди них в 30-40% косоглазие носит врожденный характер. Сочетание косоглазия с амблиопией встречается в 70-90% случаев (Э. С.Аветисов. 1977; А. Н.Добромыслов. 1977; Е.И.Ковалевский и соавт., 1989). Высокая амблиопия является одной из причин монокулярной слепоты, а неизлеченная амблиопия высокой степени на обоих глазах может быть причиной инвалидности с раннего детского возраста.'
За последние годы достигнуты значительные успехи в изучении этиологии, патогенеза некоторых врожденных заболеваний глаз. 'Разработка и внедрение патогенетических методов их лечения позволили улучшить эффективность, снизить частоту тяжелых осложнений. Вместе с тем и в настоящее время лечение врожденных заболеваний органа зрения у детей представляет собой сложную проблему офтальмологии. Это связано с недостаточной изученностью клини-ко-функциональных особенностей основной, сопутствующей патологии и осложнений. При этом все большее применение находят различные хирургические методы лечения, эффективность которых нуждается в научном анализе.
Цель работы - установить структуру врожденной офтальмопато-логии у детей, изучить особенности их клинических проявления и на основе полученных данных разработать рациональные методы комплексного хирургического и медикаментозного лечения.
Задачи исследования:
-
Изучить частоту и характер врожденной офтальмопатологии детского населения сельской местности разных регионов Казахстана и ретроспективного анализа данных детской клиники КазНШ глазных болезней. Определить рангоЕыа места социально-значимой глазной патологии.
-
Определить наиболее специфические офтальмологические
признаки врожденной миопии у детей, способствующие выбору обоснованной и адекватней патогенетической терапии.
-
Разработать, апробировать в эксперименте и внедрить в клинику новые аллосклеропластические методы лечения врожденной миопии у детей и оценить их эффективность.
-
Изучить особенности клинических проявлений врожденных катаракт у детей, их осложнения и сопутствующие'изменения.
-
Разработать дифференцированную тактику микрохирургического лечения врожденных катаракт и их осложнений у детей. '
-
Установить клинические признаки врожденного косоглазия.
-
Разработать дифференцированную тактику хирургического лечения врожденного косоглазия и амблиогаш у детей.
-
Обосновать тактику реабилитации детей с врожденной патологией органа зрения с учетом их клинических, анатомо-оптаческих особенностей.
Научная новизна. Впервые в Республике Казахстан изучена структура врожденных заболеваний глаз у детей. Установлено, что основной социально-значимой врожденной патологией, приводящей к слепоте и слабовидению. является врожденная близорукость и катаракта, а главной причиной пониженного зрения, ограничивающей профессиональные возможности, является патология глазодвигательного аппарата.
Впервые осуществлен комплексный подход к проблеме врожденных заболеваний глаз у детей. Установлено сходство офтальмологической картины основных врожденных заболеваний глаз, заключающееся в симметричности поражения, сложных видах патологии, наличии осложнений и сопутствующих изменений, низкой исходной остроте зрения, прогрессировании процессов.
На основе выявленных особенностей, изучения близайігах и отдаленных результатов лечения разработана система целенаправленного адекватного лечения, направленная на одномоментное или этапное устранение основной, сопутствующей патологии и"осложнений. Обоснована дифференцированная тактика профилактики и патогенетически ориентированного лечения осложнений, что позволило существенно улучшить результаты лечения этой тяжелой группы заболеваний.
Установлено, что растяжение склеры при врожденной -миопии происходит по трем направлениям: увеличение передне-задней Оси, увеличение поперечно-горизонтального диаметра глаза и увеличение
обоих параметров. Впервые выявлена корреляция между изменениями анатомо-оптических параметров глаза и дистрофическими изменениями глазного дна.
Впервые предложен новый подход к выбору метода склероукрепляюших операций, при котором важное место отводится форме глазного яблока и характеру дистрофических изменений глазного дна. Разработаны, '^пробированы в эксперименте и внедрены в клинику новые операции - остеопластика и остеосклеропластика. заключающиеся в использовании костного аллотрансплантанта. Показано, что применение патогенетически ориентированных склероукрепляюших операций обеспечивает высокую эффективность стабилизации миопии и зрительных функций.
Выявлен большой клинико-функдаональный полиморфизм врожденных катаракт. Установлены прогностически неблагоприятные факторы, препятствующие достижению высоких функциональных результатов: большая частота осложнений катаракты и сопутствующей патологии. что требует дополнительных поэтапных хирургических вмешательств.
Установлено, что разработанная модификация экстракции частичных катаракт и сублюксированньк хрусталиков с использованием визитила препятствует развитии такого осложнения как неполная эвакуация хрусталиковых масс. Предложенная дифференцированная тактика устранения осложнений катаракты осноєана на применении этапных и одномоментных комбинированных хирургических вмешательств, что сокращает сроки лечения.
Установлено, что у 31,2%' пациентов врожденное косоглазие проявляется сложными видами вертикального, паретического и паралитического косоглазия. Предложена усовершенствованная хирургическая техника устранения сложных видов косоглазия путем использования модифицированных пролонгирующих операций, позволяющих повысить эффективность лечения.
Впервые применен хирургический метод лечения высокой амблио-пии, заключающийся в использовании реваскуляризирующеи операции и способствующий повышению остроты зрения. Разработаны показания и сроки проведения оперативных вмешательств при высокой амблиопии.
Практическая значимость работы. Изученная структура врожденной офтальмопатологии у детей в Казахстане позволила наметить конкретные меры по лечению и профилактике указанных заболеваний.
Определены основные офтальмологические -критерии, которые необходимо учитывать при выборе метода лечения врожденной миопии
Разработанные новые, простые для применения в детской практике методы расширяют арсенал склероукрепляющих операций. Определены показания к патогенетически обоснованным операциям, позволившим повысить эффективность лечения врожденной миопии.
Описанные клинические проявления основной, сопутствующей
патологии и осложнений врожденной катаракты способствуют пра
вильному выбору метода, зтапности в лечении.-Усовершенствованная
микрохирургическая техника удаления частичных катаракт препятс
твует развитию осложнений. '
Комплекс усопершенствованных методов аппаратного, рефлекторного и хирургического лечения детей с косоглазием и амблиопи-ей направлен на улучшение зрительных функций.
Разработаны рекомендации по одномоментному хирургическому лечению двусторонней симметричной врожденной патологии, позволяющие получить большой экономический эффект.
Предложенная система комплексного реабилитационного патогенетического лечения врожденной патологии органа зрения у детей обеспечивает высокие результатів и снижает число осложнений.
Основные полокення. выносимые на защиту
1. Ведущее место в структуре врожденной офтальмопатологии занимают аномалии рефракции, патология глазодвигательного аппарата, век и слезных путей. По данным обращаемости в стационар -патология глазодвигательного аппарата, хрусталика и век.
2.. Прогрессирование близорукости происходит за счет увели
чения передне-задней оси. поперечно-горизонтального диаметра
глаза и увеличения глазного яблока в обоих направлениях. Соот
ветственно форме глазного яблока установлен характер дистрофи
ческих изменений глазного дна. -
-
Предложенные новые виды склероукрепляющих операций с использованием остеотрансплантата способствуит стабилизации миопии и зрительных функций у детей с врожденной миопией.
-
У детей с врожденной катарактой в 61.3 случаев имеют место неблагоприятные сопутствующие изменения и осложнения, снижающие послеоперационные функциональные результаты. Предложены одномоментные комбинированные методы экстракции катаракты и устранения косоглазия.
-
Удаление частичных врожденных катаракт и сублимированных хрусталиков с использованием визитила способствует устранению послеоперационного осложнения.
-
Установлено в 31,2% случаев наличие сложных вертикальных, паретических и паралитических видов косоглазия. Применение усовершенствованных одномоментных пролонгирующих операций обеспечивает полноценную косметическую и функциональную реабилитацию детей.
-
Хирургический метод лечения высокой амблиопии путем использования реваскуляризирущей операции позволяет повысить остроту зрения.
Реализация результатов исследования
Основные положения диссертации внедрены в практическую деятельность офтальмологических центров и глазных отделений 13 областей Казахстана, в Уфимском НИИ глазных болезней. Туркменском НИИ глазных болезней, кафедре глазных болезней Андижанского мединститута, кафедре глазных болезней Киевского мединститута, глазном отделении Центрального госпиталя НВО Узбекистана, глазном отделении республиканской детской клинической больницы г.Москвы.
По материалам проведенного исследования изданы методические рекомендации "Выявляемость и характер врожденной офтальмопатоло-гии у детей в Казахстане", Алма-Ата, 1939; "Профилактика и лечение врожденной близорукости", Алма-Ата, 1ЭЭ0; "Одномоментные двусторонние операции при симметричной глазной патологии". Алма-Ата, 1991; "Клиника и лечение осложнений и сопутствующих врожденной катаракте изменений", Алматы, 19ЭЗ; "О выборе метода хирургической профилактики прогрессирования -близорукости у детей", Алматы, 1995; "Рефлексолазертерапия и электростимуляция в лечении амблиопии". Алматы. 1995.
Разработанные способы лечения защищены одним авторским свидетельством СССР на изобретение "Способ получения аллотрансплан-тата для склеропластикії" N. 1827228, двумя патентами России на изобретения "Способ профилактики прогрессирования близорукости" U 2022540, "Способ лечения' амблиопии" Н 2021796, двумя решениями о выдаче предпатентов Республики Казахстан на изобретения "Способ лечения частичных катаракт у детей" И 931763.1, "Способ лечения больных с прогрессирующей близорукостью" И 940599.1.
Полученные новые данные используются в учебном процессе кафедры офтальмологии Казахского института усовершенствования врачей и Алматинского государственного мединститута, на семинарах, тематических циклах, проводимых в КазНИИ глазных болезней.
- 8 -Апробация работы
Основные материалы диссертации доложены и обсуждены на заседаниях Казахского республиканского научного общества офтальмологов (1986-1991); семинаре-совещании главных врачей Донов санитарного просвещения и педиатров. А.пма-Ата. 1986 г.: на П Республиканской конференции по охране зрекия детей и подростков. Чимкент 1986 г.; на Республиканском семинаре-совещании "Совместная работа органов здравоохранения и народного образования по охране зрения детей". Семипалатинск. 1990 г.; Республиканском семинаре "Раннее хирургическое лечение детей с патологией хрусталика". УФа. 1989 г.; Республиканском семинаре детских_ офтальмологов. Уральск. 1992 г.; на международной конференции, посвященной 60-летню КазНЩ ГБ.Алматы. 1993; на заседании Ученого совета. 1995.
Публикации. По материалам исследований опубликовано 47 научных статей, в том числе 6 методических рекомендаций: одно авторское свидетельство, два патента России и два предпатента Казахстана.
Структура н объем диссертации
Диссертация изложена на 247 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, четырех глав результатов собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка літератури. Библиографический указатель содержит 219 источников на русском языке и.114 - на иностранной. Диссертация иллюстрирована 23 рисунками и 33 таблицами.
Материал и метода исследования
В диссертации обобщен опыт 10-летней работы автора по диагностике и лечению врожденных заболеваний глаз у детей.
С целью изучения структуры детской глазной патологии проведено обследование детского населения Зерендинского района Кокше-таускол области. Тайпакского района Западно-Казахстанской области. Таврического района Восточно-Казахстанской области» Каркара-линского района Карагандинской области и Аральского района Кзыл-ордлнской области, обследование проведено бригадой врачей, в том числе детскими офтальмологами. Бригада работала с помощью передвижной глазной амбулатории, оснащенной современной офтальмологической аппаратурой. Всего осмотрено 8510 детей,что соста-
- 9 -било 10-15 детского населения каждого сельского района, из них выявлено с патологией органа зрения - 2043, что составило 23.8% по отношению к осмотренным. Врожденная патология органа зрения была установлена у 655 детей, что составило 32 по отношению к выявленным с глазной патологией, 7.5% - по отношению к осмотренным детям.
Ретроспективному анализу подвергнуто 5812 историй болезни детей, лечившихся в детском отделении Казахского НИИ глазных болезней в 19В6-1990 гг. Врожденная патология органа зрения наблю- далась у 27.4 детей.
Собственный материал составил 938 детей с врожденной патологией органа зрения: близорукостью - 356 больных, катарактой -204 больных и косоглазием - 378 больных. Врожденная патология имела место у 53,2% от всех больных с вышеперечисленной одноименной офтальмопатологией.
Хирургическое лечение получили 711 детей с врожденной миопией, катарактой, косоглазием и амблкопией, что составило 76.3% от всех наблюдаемых больных. Все операции, включая склероукрш-ляющие и операции по устранению косоглазия, выполнены под опера-' ционным микроскопом с использованием микрохирургического инструментария, шовного материала и микрохирургической техники.
Офтальмологическое обследование включало определение остроты зрения, рефракции, биомикроскопию, офтальмоскопию, циклоско-пию. тонометрию, кератометрию, определение угла косоглазия. фу-зионной способности и характера зрения, а также реоофтальмогра-фию, электрофизиологические исследования, визоконтрастометрию. эхобиометрию и ультразвуковое Б-сканирование. .
Экспериментальные исследования проведены на 13 кроликах, произведено 20 оперативных вмешательств с последующим гистомор-фологическш исследованием глаз кроликов.
Для выявления клинических особенностей врожденной миопии нами проанализированы офтальмологические данные 356 детей с врожденной миопией, что составило 52,3% от всех близоруких детей. К врожденной мы относили миопию, возникшую до 6 лет. У более старших детей характер близорукости определяли путем сопоставления возраста ребенка, степени близорукосгл. изменений на глазном дне, степени снижения остроты зрения. Миопия высокой и очень высокой степзни была выявлена у 70.8. средней - у 21,9% и слабой - у 7,3%. Почти у всех больных была двусторонняя близору-
- 10 -кость (98,2%). Анизометропия наблюдалась у 23.6% пациентов, разница рефракции на двух глазах была от 1,0 до 13,0 дптр. Астигматизм имел место более чем у половины детей (55,9%) с разницей рефракции в главных меридианах от 1,0 до 9.0 дптр. Прогрессирующая близорукость отмечена у 73.2%. стационарная - у 26.8. Неос-ложненная врожденная миопия имела место лишь у 4.9% детей, в остальных случаях она была осложненной.
Оценку зрительных функций при близорукости проводили с помощью внзоконграстометрии. Измерение частотных характеристик проводили на аппарате, разработанном в институте физиологии им.И.П.Павлова и научно-производственном предприятии'"Физиология и технология". Обследование проведено 30 детям, из них 20 - с миопией и 10 здоровых лиц.
С врожденно-наследственной патологией хрусталика под наблюдением находилось 204 Сольных (339 глаз). Наследственные формы составили 14.7. внутриутробные - 85, 3%.
Двусторонние катаракты выявлены у 66.1% детей, односторонние - у 33,9/5. Полные катаракты установлены в 52,7 случаев, частичные - в 47,3. Простое катаракты имели место у 33,7% детей, в остальных - наблюдались осложнения и сопутствующие изменения. Осложнения катаракты, как правило, имелись у детей с полными катарактами. Косоглазие при врожденной катаракте встретилось у 25,0% детей, причем у 37,3% детей с двусторонними катарактами и у 86.2% - с односторонними. При двусторонней катаракте чаше выявлялось сходящееся косоглазие, при односторонней - почти одинаково часто встречалось сходящееся и расходящееся косоглазие. Угол девиации варьировал от 10 до 60. чаще всего - 20. Одной из особенностей косоглазия при врожденной катаракте являлось его сочетание с нистагмом (9,835).
Нистагм при врожденной катаракте наблюдался в 21,6% случаев; он встречался при диффузных и пленчатых катарактах. Изолированный нистагм был в 4.9% случаев, в сочетании с косоглазием - в 9.8 и с другими сопутствующими изменениями - в 6,9%. У 97,7% пациентов имел место горизонтальный нистагм.
Микрофтальм - одна из частых форм сопутствующей патологии и наблюдался у 17.2% детей. Изолированный микрофтальм встречался у 6.4л детей с врокденной катарактой, в сочетании с микрокорнеа, косоглазием и нистагмом - у 10,8%. Микрофтальм І-П степени в 97% случаев наблюдался при односторонней катаракте.
- и -
Микрокорнеа изолированно не наблюдалась, з сочетании с мик-рофтальмом она была у 3,9% больных.
Патология стекловидного тела выявлена после операций у 2, Э% детей, в 16,5% случаев установлена атрофия зрительного нерва и дистрофии сетчатки. Следовательно, 61,3% детей с врожденными катарактами имели в прогностическом отношении отягощающие факторы, требующие дополнительного лечения.
Острота зрения в 35,9 случаев ( у детей до 3 лет) исследована косвенм.ч в 33.455 острота зрения равнялась 0,02-0.05, в 25,4% - 0,06-0,09 И В 5,3% - 0,1-0.25.
С врожденным косоглазием под наблюдением было 378 больных, что составило 58,3% от всех детей с косоглазием. За последние 5 лет число детей с врожденным косоглазием возросло с 54,2% до 66.6. Необходимо отметить, что большинство составили дети дошкольного возраста (61.6).
В структуре врожденного косоглазия основная часть пришлась на содружественное неаккомодащюнное альтернирующее сходящееся косоглазие (80.7). Почта у трети пациентов установлены сложные виды косоглазия: вертикальное, паретическое, паралитическое. Амблиопия различных степеней наблюдалась у 52,\% детей, среди них преобладала слабая амблиопия. Амблиопйя очень высокой и еы-сокой степени была на 9,2 глаз. Основным видом рефракции была дальнозоркость (95,8) преимущественно слабой степени (59,2%). Анизометропия выявлена у 1% детей с гиперметропией. разница рефракции на двух глазах составила 1.0-3,5 дптр. При астигматизме разница рефракции была 1.0-6.0 дптр. В 81.3 случаев имел место прямой астигматизм, в 18,1% ~ обратный. Большие углы девиации (сзыше 15) наблюдались более чем у половины пациентов (57.7). Монокулярный характер зрения для дали был у 82.3%, одновременный - у 17.2. бинокулярный асимметричный - у 0.5. Для близи монокулярное зрение было у 74.1% больных, одновременное - у 24,6 и бинокулярное - у 1,3%.
