Введение к работе
Актуальность проблемы
В последнее десятилетие отмечается неблагоприятная тенденция к росту в детской популяции хронической патологии и врожденных пороков развития Аномалии органов мочевой системы составляют от 5% до 30% всех случаев врожденных пороков (Игнатова МС, 2003, Папаян А В, 2002) За период с 1992 по 2001 гг среди 15-17 летних детей повысилось ранговое место болезней мочеполовой системы (Ильин А Г , 2005) Доказан рост общей и первичной патологии органов мочевой системы у детей в г Екатеринбурге, где в последние годы показатели заболеваемости увеличились в 2 раза по сравнению с многоцентровым исследованием 1989 года (Зеленцова В Л , 2003)
Экспертиза причин детской инвалидности выявляет лидирующую роль врожденной патологии, составляющей 74% (Маковецкая Г А, 2006) По данным мониторинга врожденных пороков развития в Пермской области количество врожденных пороков развития мочевой системы растет (Зарницына НЮ, 2005), что обуславливает большую распространенность нефрэктомий, число которых также не снижается и колеблется в пределах 9-21% от числа оперативных вмешательств в урологии (Пугачев Л Г, 2004) По данным урологического отделения ДКБ №15 в течение последнего десятилетия детям в г Перми проводят от 4 до 12 подобных операций в год
По данным разных авторов единственная почка (ЕП) встречается с частотой 1 610 - 1 2000 (Трапезникова МФ, 1984, Дерюгина Л А, 1991) Частота встречаемости бессимптомно протекающей агенезии почки по данным аутопсии составляет 1 1000, частота симптоматической агенезии почки 1 1500 (Shapiro Е , 2003)
Увеличение частоты этой патологии у детей может быть как истинным, так и связанным с внедрением ультразвукового скрининга
Проблема больных с единственной почкой при врожденном ее отсутствии или в результате коктралатеральной нефрэктомий является одной из актуальных в педиатрической нефроурологии (Находкина И В, 1999, Пеньков Д Г, 2003, Коновалов С А, 2004, Макарова 10 В , 2006), поскольку функциональное состояние единственной почки нередко значительно нарушается, и хроническая почечная недостаточность может развиться уже в детском или подростковом возрасте (Папаян А В , 2002, Макарова Ю В , 2006, Тарханова Б Т , 2006, Regazzom В М, 1998)
Цель работы: вьіявіггь особенности функционального состояния единственной почки у детей и подростков, изучить резервы ее функциональных возможностей, оценить качество жизни пациентов Задачи исследования:
1 Выявить факторы риска рождения детей с единственной почкой и с урологической патологией, приводящей к нефрэктомии, изучить распространенность единственной почки в г Перми
2 Изучить характер морфологических изменений в нефункционирующих почках, удаленных посредством нефрэктомии
3 Оценить сопутствующую патологию, физическое и нервно-психическое развитие пациентов с единственной почкой
4 Установить структуру патологии органов мочевой системы, оценить функциональное состояние единственной почки
5 Выявить наличие микроальбуминурии и бета2-микроглобулинурии
6 Разработать анкету для изучения качества жизни пациентов и провести его оценку Научная новизна.
Впервые изучена распространенность данной патологии у детей и подростков г Перми и показана многофакторная природа единственной почки с наличием наследственных, врожденных, средовых влияний.
Впервые установлены возрастные особенности допплерограммы единственной почки и размеров, определяемых ультразвуковым методом.
Впервые представлены результаты многофакторного дисперсионного анализа с выявлением факторов, влияющих на показатели доплерограммы четырех уровней артерий единственной почки.
Впервые прослежена возрастная динамика факторов прогрессирования почечной патологии, таких как микроальбуминурия, артериальная гипертензия, сохранность функционального почечного резерва, определяемого по клиренсу креатинина, и компенсаторных возможностей регуляции почечного кровотока у пациентов с единственной почкой Впервые изучен характер изменений доплерограммы единственной почки после острой пероральной белковой нагрузки в зависимости от тяжести патологии единственной почки, наличия хронического пиелонефрита, срока после нефрэктомии Впервые изучено качество жизни пациентов с единственной почкой Практическая значимость
Полученные данные обосновывают необходимость комплексного клинико-анамнестического, лабораторно-инструментального обследования больных, имеющих факторы риска наличия пороков мочевой системы Предложен способ определения функционального почечного резерва с учетом разницы СКФ между безбелковой пробой и пробой с мясной нагрузкой
Показана роль ультразвуковой допплерографии в обследовании больных с патологией почек Установлены возрастные особенности допплерограммы артериального русла единственной почки на четырех уровнях и определены возрастные нормы размеров единственной почки, определяемые ультразвуковым методом
Выявлено, что результаты допплерограммы единственной почки определяются возрастом, параметрами физического развития, тяжестью патологии единственной почки, наличием хронического пиелонефрита, срока после нефрэктомии, скоростью клубочковон фильтрации, в некоторой степени вегетативным статусом пациентов и не зависят от заболевания контралатеральной почки, явившегося причиной единственной почки
Показано, что острая пероральная нагрузка белком не изменяет пиковую систолическую скорость кровотока, но приводит к снижению периферического сопротивления интраренальных сосудов за счет повышения конечной диастолической скорости кровотока, амплитуда изменений зависит от тяжести патологии единственной почки, наличия хронического пиелонефрита, исходного вегетативного тонуса
Предложены опросники для изучения качества жизни пациентов в возрасте 6-11 лет, 12-16 лет, старше 17 лет, а также родительская версия для оценки качества жизни их детей, и показана значимость изучения качества жизни у пациентов с единственной почкой Положения, выносимые на зашиту
1 Причинами единственной почки у детей являются агенезия и нефрзктомия по поводу гидронефроза, урстсрогидронефроза, пузырно-мочеточникового рефлюкса, рефлюксирующего мегаурстсра, мультикистоза, аплазии, травмы, осложненной гипоплазии и дистопии Дети, страдающие врожденными пороками мочевой системы, имеют высокую степень перинатального риска и сопутствующую патологию
2 В структуре морфологических изменений удаленных почек преобладает вторичное поражение почки на фоне обструктивного синдрома с первичным поражением мочеточников или без него
3 Микроальбуминурия характерна для тяжелой патологии органов мочевой системы Р2-микроглобулинурия чаще встречается при наличии хронического пиелонефрита единственной почки
4 Функциональный почечный резерв и компенсаторные возможности регуляции почечного кровотока имеют тенденцию к снижению с увеличением тяжести патологии единственной почки, при этом с возрастом наступает постепенное истощение функционального почечного резерва
5 Качество жизни детей и подростков с единственной почкой в целом не отличается от сверстников Внедрение результатов исследования
Результаты исследования внедрены в работу нефрологического отделения ДКБ им П И Пичугина г Перми, радиоизотопной лаборатории ГКБ №2 г Перми, отделения функциональной диагностики ДКБ №3 г Перми Результаты работы используются в учебном процессе кафедры пропедевтики детских болезней, факультетской педиатрии и сестринского дела в педиатрии педиатрического факультета ПГМА, семинарских занятиях для интернов и клинических ординаторов ПГМА Зарегистрирована заявка на патент «Способ определения функционального почечного резерва» Апробация работы
Основные положения работы доложены и обсуждены на международной научно-практической конференции «Здоровье и образование» (Салоники, 2006), V Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2006), юбилейной научной сессии ПГМА 2006 года, Российской конференции с международным участием «Ш Пичугинские чтения», посвященной 85-летию Пермской педиатрической школы (Пермь, 2007) По материалам диссертации опубликовано 14 работ, в том числе 1 - в рецензируемом ВАК журнале Структура и объем диссертации
Диссертация изложена на 180 страницах компьютерного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, трех глав собственных наблюдений, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 110 отечественных и 50 зарубежных источников Диссертация иллюстрирована 39 таблицами и 32 рисунками Приведены 2 выписки из историй болезни Личное участие автора в работе
Автором самостоятельно осуществлен набор исследуемого материала и статистическая обработка, анализ первичной документации и оценка результатов полученных данных Для изучения распространенности единственной почки автором составлен реестр детей и подростков, состоящих на диспансерном учете нефрологов, оперированных в детском возрасте и родившихся с единственной почкой Составлена карта «статистической разработки больного» Предложен способ определения функционального почечного резерва, что нашло отражение в заявке патент Разработана анкета для изучения качества жизни Осуществлялось непосредственное ведение больных в отделении нефрологии ДГКБ им П И Пичугина Проведение функциональных проб осуществлялось лично автором Для изучения катамнсза больные по индивидуальному вызову с места проживания осматривались на кафедре пропедевтики детских болезнен, факультетской педиатрии и сестринского дела в педиатрии
