Введение к работе
Актуальность проблемы. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - аутоиммунное заболевание крови, характеризующееся снижением уровня тромбоцитов < 150x10 /л вследствие образования антител к собственным тромбоцитам больного и преждевременным их разрушением макрофагально-моноцитарной системой и проявляющееся кожным геморрагическим синдромом (петехии, пурпура, экхимозы) и различными кровотечениями из слизистых оболочек.
Острая форма тромбоцитопенической пурпуры у детей является наиболее распространенным вариантом заболевания, с частотой встречаемости, по данным разных авторов, в разных странах от 1,5-2:100 000 (У.А. Алтыбаев, 1984) до 3-4:10 000 случаев в год среди детей до 15 лет (Т. Kuehne, 2003).
Несмотря на то, что ИТП впервые была описана еще в XVIII веке, многие вопросы остаются спорными и недостаточно изученными.
В последнее десятилетие отмечается отчетливая тенденция к росту хронически текущего заболевания, тогда как ранее, острая форма ИТП считалась прогностически наиболее благоприятной и зачастую требовала только симптоматической терапии (А.В. Мазурин, 1971, Н.П. Шабалов, 1977). Среди провоцирующих факторов, в основном, рассматриваются различные вирусные инфекции, в том числе и детские. Ряд зарубежных авторов указывают на влияние вакцинных препаратов в развитии тромбоцитопенической пурпуры у детей (LS. Агуа, 1993, Е. Aurter, 1996, А.Р. Jonville-Bera, 1996); в отечественной литературе таких публикаций нет.
В последнее время нами отмечено увеличение частоты возникновения вакциноиндуцированной ИТП у детей, как осложнения профилактических прививок. Кроме того, нами наблюдались случаи развития ИТП у детей после введения туберкулина (пробы Манту).
На сегодняшний день отсутствуют единые подходы к лечению острой ИТП, не выработаны четкие критерии по выбору метода и схем терапии.
Поэтому мы решили изучить современное состояние проблемы острой формы ИТП у детей, влияние этиопатогенетических факторов, в том числе и вакцин, на развитие заболевания; причины развития подобных осложнений, изучить особенности иммунной системы детей с ИТП и отличия в течении вакциноиндуцированной ИТП от ИТП, вызванной другими факторами; выработать алгоритмы подхода к терапии и прогнозу заболевания в зависимости от этиопатогенетического фактора, вызвавшего его, определить возможные причины хронизации ИТП у детей.
Цель исследования изучить особенности этиопатогенеза, клинического течения и терапии острой тромбоцитопенической пурпуры у детей на современном этапе; выработать программу реабилитации детей, перенесших ИТП.
Задачами исследования являлись:
Установить значимые этиопатогенетические факторы развития острой ИТП у детей на современном этапе.
Установить частоту и причины развития вакциноиндуцированной ИТП у детей.
Изучить особенности иммунной системы у детей с ИТП.
Изучить особенности клинической картины ИТП у детей на современном этапе, установить причины и частоту хронизации заболевания.
Разработать алгоритмы обследования, лечения, диспансерного наблюдения детей с острой формой ИТП.
6. Разработать программу реабилитации детей «групп риска» по
развитию ИТП. Определить тактику вакцинопрофилактики у
детей, перенесших ИТП.
5 Научная новизна исследования.
Впервые на большой группе детей изучена частота встречаемости острой ИТП у детей, в т.ч. вакциноиндуцированной. Показаны особенности иммунного статуса у пациентов с вакцино- и вирусиндуцированной ИТП, отражающие влияние этиологических факторов и глубину аутоиммунизации.
Впервые продемонстрирована роль туберкулина (проба Манту) как этиопатогенетического фактора развития ИТП у детей.
Доказана роль оппортунистстических инфекций в хронизации ИТП у детей.
Разработаны алгоритмы терапии острой ИТП у детей с учетом этиопатогенетических факторов, являющиеся эффективными на современном этапе.
Разработаны и предложены в практику программа ведения детей «групп риска» по развитию ИТП, а также тактика вакцинопрофилактики у больных, перенесших ИТП.
Практическая ценность работы.
Установленные различия в течении ИТП в зависимости от
этиопатогенетических факторов свидетельствуют о
целесообразности дифференцированного подхода к терапии ИТП. Даны алгоритмы диагностики и лечения ИТП, которые позволяют значительно снизить процент хронизации, а представленные принципы реабилитации - улучшить качество жизни и уменьшить вероятность кризов ИТП. Выработана тактика вакцинации детей, перенесших ИТП, что позволяет не только сократить риск рецидива заболевания у них, но и обеспечить профилактику ряда инфекций в этой группе детей.
Внедрение в практику. Результаты настоящего исследования и основные положения диссертации внедрены в практику диагностики и лечения детей с ИТП гематологического отделения Измайловской
ДГКБ г. Москвы и консультативно-диагностического
гематологического центра г. Москвы.
Апробация работы. Диссертация апробирована 6 октября 2004 года на совместной научно-практической конференции НИИ детской гематологии МЗ РФ, кафедры пропедевтики детских болезней РГМУ и Измайловской ДГКБ (Москва). По материалам диссертации опубликовано 34 печатные работы, из них 17 в центральной и зарубежной печати.
Основные положения диссертации доложены на VII Российском национальном Конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2000 г.), Всероссийской научно-практической конференции «Современные тенденции развития педиатрии и подготовки врачей-педиатров» (Москва, 2000 г.), XIX Международном Конгрессе «Тромбоз и гемостаз» (Бирмингем, Великобритания, 2003 г.), 44-й Научной конференции Британского Союза гематологов (Кардифф, Великобритания, 2004 г.).
Объем и структура работы. Диссертация изложена на 287 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, 5 глав описания собственных исследований и наблюдения больных, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы.
