Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 12
1.1. Врожденные аномалии женских половых органов у детей и подростков 12
1.1.1. Этиология, патогенез 12
1.1.2. Клиническая характеристика врожденных пороков развития матки и/или влагалища 20
1.2. Место эхографии в ряду диагностических методов обследования девочек и подростков 24
Глава 2. Материал и методы исследования 45
2.1. Методы исследования 45
2.2. Общая характеристика пациенток. Структура аномалий развития матки и/или влагалища у детей и подростков 52
2.3. Статистическая обработка материала 59
Глава 3. Результаты исследования. клиническая диагностика аномалий развития половых органов у девочек и девушек 62
3.1. Клиническая диагностика врожденных аномалий анатомического строения матки и влагалища, связанных с нарушением развития и слияния парамазонефральных каналов и с задержкой развития нормальной по строению матки 62
3.2. Диагностика нарушений процессов формирования репродуктивного канала (атрезия гимена, частичная аплазия влагалища при функционирующей матке) 90
3.3. Диагностика пороков развития женских половых органов, комбинированных с другими аномалиями 98
Глава 4. Обсуждение результатов. программа применения эхографии в селективном обследовании и лечении детей и подростков с аномалиями развития матки и влагалища 100
4.1. Сонографический скрининг пороков развития половых органов у девочек и девушек как основа диагностического поиска 100
4.2. Информативность УЗИ органов малого таза у девочек-подростков с пороками развития женских половых органов 107
4.3. Программа применения ультразвуковых исследований у пациенток с аномалиями развития матки и/или влагалища 111
Выводы 130
Практические рекомендации 131
Литература 133
Приложения 165
- Этиология, патогенез
- Клиническая характеристика врожденных пороков развития матки и/или влагалища
- Методы исследования
- Общая характеристика пациенток. Структура аномалий развития матки и/или влагалища у детей и подростков
Введение к работе
В последние годы возрастает интерес врачей, а также родителей и педагогов к вопросу детской гинекологии, что связано с повышением уровня гинекологической заболеваемости среди девочек до 10-12,0% (Т.Н. Колгушкина, 2000; Е.С. Попова, 2002; В.И. Кулаков и соавт., 2004, В.Н. Локшин, 2005). Актуальность проблемы подчеркивает и то обстоятельство, что врачи практически всех специальностей сталкиваются с необходимостью решать специфические вопросы профилактики нарушений репродуктивной функции женщин задолго до наступления периода половой зрелости. В этой связи раннее выявление врожденных аномалий развития матки и/или влагалища у девочек и подростков, комплексное лечение и правильная медицинская реабилитация должны способствовать в перспективе улучшению репродуктивного здоровья женщин (Л.С. Персианинов и соавт., 1973; Г.К. Сокушев, 1979; В.М. Орлов, 1989; К.Д. Мурватов, 1994; В.Н. Серов и соавт., 1995; А.С. Вольф и соавт., 2004).
Врожденные пороки развития женских половых органов составляют 4,0% всех врожденных аномалий развития, и в последние годы наблюдается отчетливая тенденция к увеличению частоты выявления пороков развития различных органов и систем, в том числе и пороков развития гениталий (Л.В. Адамян и соавт., 1999; Е.В. Уварова, 2006; F.W. Chang et al., 2003). По данным В.И. Кулакова и соавт. (1997), частота врожденных аномалий половых органов среди оперированных больных равна 2,7%. С.Н. Давыдов с соавт. (1987) определили, что пороки развития матки обнаруживаются у каждой 3-й женщины с бесплодием, у каждой 6-й - с невынашиванием беременности или патологическими родами. По мнению Е.А. Богдановой (2000), в детском и пубертатном возрасте выявляются пороки развития влагалища и сочетанные пороки влагалища и
матки. Происхождение различных форм пороков развития матки и влагалища зависят от того, на каком этапе эмбриогенеза оказал действие тератогенный фактор или реализовалась наследственная патология (Н.М. Трепаков, 1973; Н.Л. Пиганова, 1973; А.Т. Зайцева, 1983; В.И. Краснопольский, 1999). Анализ данных литературы показывает, что вопросы морфогенеза матки и влагалища, а также происхождение аномалий развития этого органа изучены недостаточно, полученные данные нуждаются в дальнейшем накоплении фактического материала (В.Ф. Коколина и соавт., 2005).
Различные формы пороков развития матки и влагалища клинически могут проявляться в пубертатном периоде, с началом половой жизни или после начала ее в связи с бесплодием, но все они требуют своевременной клинико-инструментальный диагностики и соответствующей хирургической коррекции (Е.М. Демидова, 1974; Г.А. Савицкий, 1975; Б.И. Кара и соавт., 1977; Г.К. Сокушев, 1979; В.М. Орлов, 1988; В.И. Кулаков с соавт., 1998; В.В. Николаев и соавт., 1999; X. Хирш и соавт., 2001; Г. Херт, 2003; А.Б. Окулов и соавт., 2004).
Широкое внедрение в клинику современных диагностических методов позволило успешно выявлять и классифицировать почти все виды врожденных аномалий половых органов, и это, естественно, способствовало расширению географии оказания специализированной медицинской помощи этой группе больных (А.С. Латыпов и соавт., 1998; А.С. Вольф и соавт., 2004).
Однако диагностика пороков развития матки и (или) влагалища представляет значительные трудности, что приводит к ошибкам в распознавании заболевания. Следствием диагностических ошибок является выполнение необоснованных, порой радикальных хирургических вмешательств у 24-34,0% пациенток, особенно при пороках развития, сопровождающихся нарушением оттока менструальной крови
(Е.А. Богданова, 1990; Л.В. Адамян и соавт, 1999; Г.Н. Киселева, 2004). Диагностика различной патологии внутренних половых органов у детей остается достаточно сложной еще и потому, что такие дополнительные методы исследования, как лапароскопия, гистеросальпингография, гистероскопия, не всегда применимы у девочек. Поэтому использование эхографии имеет большое практическое значение при обследовании больных детского и юношеского возраста до появления менархе. Неинвазивность, отсутствие психогенной травматизации, безопасность и высокая информативность дают возможность не только диагностировать врожденную патологию гениталий, но и применять этот метод в качестве динамического наблюдения за состоянием внутренних половых органов у девочек и подростков (Н.С. Мартыш, 1996; В.В. Митьков, 1997; И.Ю. Стрелков, 1999; И.А. Озерская и соавт., 2004, В.Д. Гепалова, 2005). Оперативно полученная информация о пороке развития половых органов при ультразвуковом исследовании особенно необходима, поскольку от правильного диагноза, выбора способа своевременной реконструктивно-пластической операции зависит не только здоровье девочки, но и в последующем генеративная, сексуальная функция и качество жизни взрослой женщины (М.А. Чекалова, 1997; В.И. Кулаков, 2004).
В литературе последних лет есть публикации о возможности использования эхографии у детей и подростков для определения состояния внутренних половых органов, как в норме, так и при различной патологии, однако сведения о применении этого метода в амбулаторной практике и в скрининговых исследований в литературе весьма ограничены.
Это побудило нас обратиться к данной проблеме, в основном, по двум причинам. Во-первых, помочь реализовать задачу современного здравоохранения приблизить оказание высококвалифицированной помощи с использованием высоких медицинских технологий к уровню врача-гинеколога «первого контакта». У девочек - это специалист (детский
гинеколог) территориального врачебного участка женской консультации. Во-вторых, определить уровень информативности и место УЗИ в ранней диагностике аномалий развития матки и/или влагалища у девочек при амбулаторном приеме и при скрининговых исследованиях.
Учитывая вышеизложенное, целью ' исследования явилась разработка и внедрение программы ультразвукового скрининга аномалий развития матки и влагалища.
Для достижения цели сформулированы следующие задачи:
Изучить распространенность аномалий развития матки и влагалища на основании ретроспективного анализа историй болезни и результатов ультразвуковых исследований мочеполовой системы у девочек и девушек, обращавшихся за акушерско-гинекологической помощью в БАГК КГМУ.
Выявить региональные особенности эхографических размеров матки у девочек и подростков - коренных жительниц Кубани, не имеющих отклонений в физическом и половом развитии.
Изучить показатели диагностической информативности эхографического исследования при скрининговых обследованиях девочек и девушек с аномалиями развития матки и влагалища.
Определить основные факторы предиспозиции (риска) аномалий развития матки и влагалища.
Разработать и внедрить программу УЗ-скрининга пороков развития матки и влагалища у девочек.
Новизна исследования
Впервые изучена распространенность пороков развития матки и/или влагалища у детей и подростков при скрининговых УЗИ органов малого таза по обращаемости в условиях БАГК КГМУ.
Доказана высокая информативность эхографии в диагностике некоторых форм аномалий развития матки и влагалища и их сочетаний с
аномалиями развития мочевыделительной системы.
Впервые среди коренных жительниц Краснодарского края в возрасте от 2 до 19 лет, не имеющих отклонений в физическом и половом развитии, проведено изучение эхографических параметров (размеров) матки, дана сравнительная оценка со среднероссийскими показателями.
Впервые обоснована необходимость проведения УЗ-скрининга аномалий развития матки и влагалища девочек Кубани в возрасте 11 лет.
Теоретическая значимость исследования. На основании изучения эхографических маркеров патологии развития матки и влагалища у девочек Кубани, предложена программа УЗ-скрининга пороков развития, позволяющая до начала менструальной функции проводить хирургические реконструктивно-пластические операции, направленные на сохранение генеративной функции. Проведенное исследование представляет перспективное направление в акушерстве и гинекологии, которое способствует решению проблем репродуктивного здоровья детей и подростков, обусловленных аномалиями развития матки и/или влагалища.
Практическая значимость работы. Разработанный алгоритм УЗИ, состоящий из первичного УЗ-скринига, селективного УЗ-обследования, направленного на детализацию порока, выбора способа хирургического корригирующего лечения, интраоперационного УЗИ и сонографического контроля течения послеоперационного процесса позволил своевременно выявить в общем потоке амбулаторных пациенток 155 девочек с пороками развития матки и влагалища, с последующим адекватным лечением.
Предложенная программа УЗ-скрининга является экономически оправданной, стоимость лечения своевременно выявленного порока в 17,6 раза меньше стоимости лечения пациентки с аналогичной патологией, обнаруженной с развившимися осложнениями.
По результатам исследования внесено рационализаторское предложение «Способ диагностики опухолей яичников размерами до 3 см,
в ходе лапароскопии с помощью трансвагинального ультразвукового исследования» (№ 1251 от 25.02.2004).
Внедрен усовершенствованный метод трансректальной эхографии при хирургическом лечении врожденной аплазии влагалища (патент на полезную модель № 48150, приоритет от 06.06.2005).
Результаты исследования внедрены в работу БАГК КГМУ (акт внедрения от 16.02.2007), Муниципальное учреждение здравоохранения Городская поликлиника № 7 (акт внедрения от 26.02.2007) и используются в учебно-педагогическом процессе студентов лечебного и педиатрического факультета Кубанского государственного медицинского университета и курсантов факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов (акт внедрения от 20.02.2007).
Основные положения диссертации, выносимые на защиту
Диагностика пороков развития матки и/или влагалища должна строиться на последовательном применении современных медицинских технологий. Наиболее приемлемым скриниговым обследованием девочек является УЗИ, позволяющее с высокой достоверностью диагностировать патологию репродуктивной системы.
Применение программы УЗ-скрининга пороков развития матки и влагалища у девочек Кубани в возрасте 11 лет позволяет на доклинической стадии диагностировать аномалии развития и связанные с ними осложнения.
Внедрение результатов в практику
Результаты исследования внедрены в работу отделений БАГК КГМУ, получено удостоверение на рацпредложение (№ 1251 от 25.02.2004) и патент на полезную модель (№ 48150, приоритет от 06.06.2005). Материалы диссертационной работы доложены на совместной научной конференции КГМА и Краснодарского научного центра РАМН и Администрации Краснодарского края (апрель 2003), на 2-м съезде врачей
УЗД Южного Федерального Округа (Анапа, октябрь, 2004), на заседаниях Краснодарского краевого общества врачей УЗД (апрель 2005, январь 2007).
Диссертация апробирована на совместном заседании кафедры акушерства и гинекологии лечебного факультета, кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии, кафедры акушерства и гинекологии ФПК и ППС, кафедры УЗД ФПК и ППС КГМУ 18.12.2006 г. (протокол № 3).
Публикации
По материалам диссертации опубликована 21 научная работа.
Личный вклад в проведенное исследование. Автором самостоятельно проведен аналитический обзор отечественной и зарубежной литературы по изучаемой проблеме. Составлена программа исследования (личное участие автора - 100%). Самостоятельно осуществила 6342 УЗ-исследований пациенток (доля личного участия 100%). Доля участия автора в отборе пациенток с аномалиями развития матки и влагалища - 85%. Промежуточные результаты исследования контролировались научными руководителями. Анализ, изложение и интерпретация полученных данных выполнена автором лично. \
Структура и объем диссертации
Диссертация изложена на 164 странице и состоит из: введения, 4 глав, выводов, практических рекомендаций и приложений. Библиографический указатель включает 173 отечественных и 117 иностранных источников литературы. Работа иллюстрирована 14 таблицами, 5 рисунками и 13 эхограммами.
Диссертация выполнена в соответствии с планом НИР Кубанского государственного медицинского университета. Исследования проведены согласно республиканской отраслевой программе «Акушерство и гинекология». Тема утверждена 11 февраля 2005 г. (протокол № 1).
Этиология, патогенез
Несмотря на успехи, достигнутые в области детской и подростковой гинекологии, в настоящее время еще имеется ряд проблем. По мнению большинства авторов, требует улучшения профилактика и ранняя диагностика гинекологических заболеваний у детей и подростов, совершенствование методов диагностики и лечения в детской онкогинекологии, сокращение сроков и многоэтапности обследования, снижение частоты организационно-тактических и лечебных ошибок на различных этапах обращения детей и подростков за медицинской помощью, строгое соблюдение законодательных основ защиты детства (Ю.А. Крупко-Болыпова, 1986; Б.Г. Ермошенко и соавт., 1998; Л.И. Чечерин и соавт., 1999; П.Н. Кротин, 2001; Е.В. Брюхина и соавт., 2003; Ю.А. Галлямова и соавт., 2003; Л.К. Гурцкая, 2003; М.Б. Хамошина, 2005; S.D. Ammerman etal., 1992).
Обязательным условием работы детского гинеколога должно быть соблюдение медицинской этики и основных принципов деонтологии, что во многом способствует успеху лечения и профилактики гинекологических заболеваний у детей и подростков (А. Хубер и соавт., 1981; Е.Е. Вишневская, 1997; В.И. Орел, 1998; Г.Х. Лявшина, 1999; В.Ф. Коколина, 2001; В.И. Кулаков и соавт., 2001; В.П. Сметник и соавт., 2001; М.И. Соловьева, 2003; R. Selverstone et al, 1993; М.А. Schuster, 1996).
Репродуктивное здоровье девушек-подростков определяется комплексом взаимосвязанных и взаимообусловленных социально-гигиенических, медико-биологических и медико-организационных факторов, среди которых ведущими являются социальная принадлежность, семейное положение, сексуальная активность, уровень фертильносте, наличие вредных привычек, уровень распространенности хронической экстрагенитальной патологии и гинекологических заболеваний, в том числе и ИППП (Н.М. Баси некая и соавт., 1992; О.Е. Коновалов, 1997; Л.В. Лузан, 1997; Н.И. Зубкова и соавт., 1998; В.Г. Баласанян и соавт., 2000; И.В. Калмыкова, 2003; И.А. Лабинская и соавт., 2004; Е.В. Уварова, 2006; S.G. Millstein et al., 1995).
Важным условием сохранения репродуктивного потенциала является сотрудничество и взаимопонимание между подростками, врачами акушерами-гинекологами и лицами, непосредственно осуществляющими половое воспитание и половое образование. Беседы, проводимые подростковыми гинекологами в школах и училищах, повышают обращаемость детей и подростков в гинекологические кабинеты и способствуют снижению частоты запущенных гинекологических заболеваний. Репродуктивные установки, сформировавшиеся в юном возрасте, во многом определяют уровень репродуктивного здоровья населения и перспективу рождаемости в стране (СВ. Алексеев, 1998; К.К. Борисенко, 1998; И.И. Гребешева, 1998; И.К. Богатова и соавт., 1999; В.В. Филлипова, 2002; Е.А. Тишук, 2003; Н.М. Яцкевич, 2004; Б.Г. Ермошенко и соавт., 2005).
По мнению S. Sorensen (1998), при изучении пороков развития половой системы исследователям необходимо решить несколько основных задач - правильно диагностировать форму порока, выяснить, по возможности, причины возникновения аномалии для определения мер профилактики, разработать методы их хирургической коррекции и медицинской реабилитации пациентки.
Врожденные пороки развития женских половых органов составляют 2,5-4,0% из всех врожденных аномалий развития (Е.А. Богданова, 2000; V.C. Buttram, 1983; U. Nicolini, et al., 1987). По данным В.И. Кулакова и соавт. (1998), частота врожденных аномалий половых органов среди оперированных больных равна 2,7%. А.В. Адамян и соавт. (1998) считают, что в специализированных высококвалифицированных учреждениях удельный вес пороков гениталий составляет 12,4% по отношению ко всем детям, поступавшим в гинекологические отделения этих клиник. При массовых осмотрах женщин аномалии развития половых органов выявляются в 0,9% случаев (Н.В. Кобозева и соавт., 1988).
По мнению Е.А. Трепакова и соавт. (1975), точно установить частоту аномалий развития женских внутренних половых органов трудно. По данным H.W. Jones, et al. (1976), частота пороков развития матки и влагалища составляет 1 на 500-700 новорожденных. Среди гинекологической заболеваемости детей и подростков в г. Уфе пороки развития гениталий составляют 0,5% (А.Р. Муслимова и соавт., 1998).
По убеждению И.Г. Герасимович и соавт. (1980), в связи с улучшением качества медицинского обслуживания населения, совершенствованием специализированной акушерско-гинекологической помощи врачам все чаще приходится сталкиваться с аномалиями развития женских половых органов. Авторы отмечают, что такие аномалии у гинекологических больных диагностируются в 0,1- 0,5%, причем наиболее тяжелыми пороками являются аплазии матки, влагалища (в 99,0% наблюдаются их сочетание) и их атрезии.
С этой позицией согласна и Е.А. Богданова (2000), которая также считает, что в пубертатном возрасте чаще выявляются пороки развития влагалища и сочетанные пороки развития влагалища и матки. По ее данным частота пороков развития матки и влагалища составляет 6,5% в структуре гинекологической патологии у девочек. Частота удвоения матки и влагалища при частичной аплазии одного влагалища составляет 27,0% от общего числа пороков развития матки и влагалища. Несмотря на различие в данных о распространенности врожденных пороков, большинство авторов отмечают, что в последние годы наблюдается тенденция к увеличению частоты выявления пороков развития различных органов и систем, в том числе и пороков развития гениталий, что обусловлено, по мнению исследователей, как совершенствование методов их диагностики, так и ухудшением экологической обстановки (М.Н. Кузнецова и соавт., 1987; С.Н. Давыдов, 1987; Л.В. Адамян и соавт., 1995; В.Г. Волков и соавт., 1997; В.В. Николаев и соавт., 1999; В.И. Кулаков и соавт., 2004; А.М. Prader et al., 1980; G.Di, J. Огогсо-Sanchez et al., 1991; P. Gancherand et al., 1994; C.Y. Chang et al., 2001; U. Kiechi-Kohlendorfer et al., 2001; S.M. Thabet et al., 2002; M. Fatum et al., 2003).
Причины врожденных пороков развития матки и влагалища до настоящего времени изучены недостаточно. Большинство исследователей (А. Стивенсон и соавт., 1972; А.Г. Курбанова и соавт., 1982; Е.А. Кириллова, 1987; A. Golan et al., 1989; В. Randriana et al., 1994;) считает, что в генезе пороков развития матки и влагалища лежат наследственные факторы, биологическая неполноценность половых клеток и воздействие вредных физических, химических и биологических агентов. Однако изучению роли генетических факторов и отягощенной наследственности посвящены единичные работы (А.Т. Зайцева, 1983; Е.А. Богданова и соавт., 1992; К.Д. Мурватов, 1994; Л.В. Адамян и соавт., 1998; R. Shaw et al., 1992; A. Ergun et al., 1997). Данные, полученные в этих исследованиях, противоречивы и не дают ясного представления о вкладе наследственных факторов в этиологию и патогенез пороков развития гениталий.
Клиническая характеристика врожденных пороков развития матки и/или влагалища
Аномалии матки и влагалища, в зависимости от формы и вида, характеризуются появлением болей с началом менструаций, невозможностью половой жизни, отсутствием менструаций, являются причиной первичного бесплодия, привычного невынашивания. Аномалии часто сочетаются с эндометриозом, тазовыми болями, могут обусловить симптомы острого живота, требующего экстренного хирургического вмешательства (С.Н. Давыдов и соавт., 1987; Л.В. Адамян, 1999; ЕА. Сорур, 1996, V.C. Buttram et al., 1983).
При аплазии влагалища и матки первым симптомом является отсутствие менструации. По данным М. Rozenblatt (1991), причиной первичной аменореи в 15,0% случаев является врожденное отсутствие матки. В последующем отмечаются невозможность половой жизни, периодически возникающие боли в низу живота и разнообразные вегетативные симптомы (А.А. Вербенко и соавт., 1982; G. Tridenti et al., 1988). Данный порок определяется как синдром Рокитанского - Кюстера (P. Muller et al., 1963). Этот синдром характеризуется спектром аномалий, включающим аплазию влагалища и матки с (или без) аплазией почки, с кариотипом 46, XX, выраженными вторичными половыми признаками и, как правило, с нормальной функцией яичников (J.A. Rock et al., 1985; J.A. Sereno, 1993; D. Muram et al., 1994). Синдром Рокитанского - Кюстера встречается в 90,0% случаев аплазии влагалища и матки. Параллельно при обследовании данного контингента больных в 20-28,0% случаев встречаются различные пороки мочевой и костной системы (Н.С. Мартыш, 1996; А.З. Хашукова, 1998; А.С. Вольф и соавт., 2004; Di Saverio et al., 1991; A. Malewsky et al., 1992; P. Sapienza et al., 1992; E. Strubbe et al., 1994).
Правильный диагноз аномалий развития половых органов у девочек при первичном врачебном осмотре (гинекологическом исследовании) обычно ставится только в 30-78,0% случаев (Л.В. Адамян и соавт., 1998).
Е.А. Богданова (2003) констатирует, что до настоящего времени имели место ошибки, как в диагностике, так и в лечении аплазии части влагалища, нет единства в терминологии, что считать аплазией, а что -атрезией. Термин «атрезия» обозначает отсутствие естественного отверстия. При отсутствии отверстия в девственной плеве достаточно произвести ее рассечение для достижения полного лечебного эффекта. Полная аплазия влагалища или его части требует реконструктивной операции.
В специальной отечественной литературе в последние годы появилось достаточно публикаций о клинике и диагностике врожденных пороков гениталий (Т.Н. Алимбаева, 1992; Ю.А. Гуркин, 1998; А.З. Хашукоева, 1998; Г.Б. Безнощенко, 2001; В.И. Кулаков и соавт., 2004). По данным этих авторов, клиническая картина врожденных пороков гениталий у девочек, в большинстве случаев, мало выражена. Такие пороки развития, как однорогая, двурогая, седловидная матка, полная перегородка с двумя цервикальными каналами в большинстве случаев ничем себя не проявляют в детстве и нередко являются клинической находкой при обследовании, произведенном по другим причинам в старшем возрасте. Отсутствие на эхограмме за мочевым пузырем контуров матки и влагалища свидетельствует о возможной аплазии. У больных с аплазией матки и влагалища вторичные половые признаки соответствует возрасту, что указывает на нормальную функцию яичников. На эхограмме яичники, как правило, располагаются высоко у стенок малого таза. У всех больных с пороками развития гениталий необходимо параллельно проводить эхографию почек, поскольку эта патология иногда сочетается с аплазией одной почки или двумя тазовыми почками.
Врожденные пороки развития половых органов у девушек могут сочетаться с другими гинекологическими заболеваниями. Б.И. Железное и соавт. (1987) указывают на более частое развитие эндометриоза яичников, а так же других органов и тканей малого таза у девушек с аномалиями развития половых органов. В их наблюдениях у девочек и девушек с поперечной перегородкой влагалища кровь в том или ином количестве была обнаружена не только в матке, но и в маточных трубах и в брюшной полости, что свидетельствует о возможности ретроградного поступления в брюшную полость отторгшихся во время менструации частиц эндометрия и имплантации их на брюшине малого таза.
Аномалии развития матки чаще всего сопровождаются нарушениями репродуктивной функции. Так, бесплодие встречается у 11 -32,0% женщин, частота невынашивания беременности при пороках развития матки составляет 23 - 86,0% (Л.Д. Ярцева, 1960; Б.А. Казаков, 1996; Л.А. Козлов и соавт., 1997; В.И. Кулаков и соавт., 2001; ЕА. Сорур, 1996; A.N. Fenton et al., 1952; V.C. Buttram, 1983; 1996; MJ. Cooney et al., 1998; G. Daskalakis et al., 2002; R.S. Narlawar et al., 2003). В то же время С.Н. Давыдов и соавт. (1987) определили, что пороки развития матки обнаруживаются у каждой 3-й женщины с бесплодием, у каждой 6-й - с невынашиванием беременности или патологическими родами.
По данным М.А. Панасевич (1967), Н.Л. Пиганова (1973), Е.А. Трепакова и соавт. (1973), В.И. Кулакова и соавт. (2001), В.Ф. Коколиной и соавт. (2005), L. Chastrusse (1961), Е.О. Strassmaim (1966), Е. Мог et al. (2002), у женщин с аномалиями развития матки увеличивается частота таких осложнений беременности, как угроза невынашивания, поздние токсикозы, анемия; возрастает риск разрыва матки, неправильных положений и предлежаний плода, асфиксии новорожденного, плацентарной патологии. Н.А. Тимофеева (1988) определила, что у беременных и рожениц, матка которых имеет 2 полости, встречается такое осложнение как нарушение процессов отторжения децидуальной ткани из изолированной небеременной части матки. Учитывая, что врожденные пороки развития матки имеют различные степени выраженности: однорогая матки, седловидная, двурогая и матка, имеющая 2 полости, автор обнаружила тесную обратную корреляционную зависимость частоты и тяжести акушерской патологии от степени выраженности порока развития матки. Наиболее неблагоприятной разновидностью порока развития матки в плане течения беременности и исхода родов для матери и плода явилось наличие 2-х полостей матки.
Развитие указанных осложнений вызвано, прежде всего, анатомической и функциональной недостаточностью миометрия, неполноценной структурой слизистой оболочки матки, нарушением ее васкуляризации и иннервации (Н.И. Кондриков и соавт., 1997; Г.М. Савельева и соавт., 2003). Порокам развития матки нередко сопутствуют другие нарушения в организме женщины и, прежде всего, изменения эндокринной системы (В.Н. Серов и соавт., 1995; Дж.Л. Симпсон и соавт., 1985). В связи с вышеизложенным, выявление аномалий развития матки имеет большое значение для акушерской практики. При пороках развития матки, нарушениях генеративной функции и аномалиях развития у детей необходимо не только клиническое, но и специальное медико-генетическое обследование. Современная акушерско-гинекологическая клиника, стремящаяся оказывать всестороннюю помощь семье в рождении здорового ребенка и сохранении репродуктивного здоровья, должна активно привлекать медико-генетическую службу (Н.М. Побединский с соавт.,2000).
Методы исследования
Работа проводилась в Базовой акушерско-гинекологической клинике (БАГК) Кубанского государственного медицинского университета (КГМУ), которая представляет собой лечебно-диагностический и реабилитационный комплекс, рассчитанный на прием как городского, так и сельского населения.
Из общего числа осмотренных с помощью УЗИ детей и подростков дети составили 40,2%, подростки - 59,8%, первичное УЗИ (скрининг) проведено 5467 детям и подросткам. Девочек было 2265 (41,4%), девушек - 3202 (58,6%), из них проведен осмотр 1420 девочек, коренных жительниц Кубани в возрасте от 2 до 19 лет, без отклонений в физическом и половом развитии с целью определения средних эхографических параметров матки в различных возрастных группах. Из этой группы здоровых девочек и девушек были отобраны 100 пациенток в возрасте 10 46 19 лет (контрольная группа) для сравнения эхографических данных с аналогичными показателями у пациенток с аномалиями развития матки и влагалища (основная группа).
Другое направление исследования заключалось в выявлении различной патологии органов малого таза у девочек и девушек. В результате селективного скринингового сонографического исследования аномалии развития матки и/или влагалища обнаружены у 155 пациенток (у 56 девочек и 99 девушек). Удельный вес врожденной патологии матки и/или влагалища составил 2,8%, в т.ч. среди детей - 2,5%, среди девушек до 20 лет - 3,1%. Все 155 пациенток вошли в эпидемиологический анализ скринингового исследования. Вместе с тем, в клиническую разработку вошло 146 пациенток, 9 девочек с патологией развития исключены из разработки, т.к. выехали в клиники дугах регионов.
Проведен ретроспективный анализ частоты пороков матки и/или влагалища среди пациенток, госпитализированных в отделение гинекологии детского и юношеского возраста. Всего за 5 лет в отделение поступили 1014 человек, из них у 88 (8,7%) обнаружены аномалии развития.
Необходимые данные обследования и лечения больной заносились в медицинскую карту амбулаторного больного (форма № 027/у) поликлинического отделения БАГК и медицинскую карту стационарного больного (форма № 003/у) отделения гинекологии детского и юношеского возраста.
При сборе семейного анамнеза изучались возраст родителей к моменту рождения ребенка, профессия (наличие проф. вредностей), особенности течения беременности и родов у матери. Выявлялись больные среди родственников с нарушениями полового созревания и различными эндокринными заболеваниями. Уточнялся возраст менархе матери, сестер, ближайших родственниц, определялся характер их менструальной и генеративной функции. Большое внимание уделялось изучению физического и психического развития девочки от рождения до момента обследования, особенно в пубертатном периоде.
Общий осмотр больных включал оценку общего состояния, состояния ротоглотки и миндалин, окраску кожных покровов (пигментация, стрии, угри, гипертрихоз), пульса, артериального давления, температуры тела, наличие стигм дизэмбриогенеза.
Для оценки физического развития измеряли массу тела (в кг), рост, окружность грудной клетки и размеры таза (в см), фиксировали особенности распределения и степень развития подкожно-жировой ткани. Рост стоя измеряется ростомером; окружность грудной клетки -сантиметровой лентой, располагаемой на уровне нижних углов лопаток и мечевидного отростка грудины под молочными железами. Для измерения основных наружных размеров костного таза (межвертельного, межгребневого, межостистого размеров и наружной конъюгаты) использовали тазомер. Для определения дефицита или избытка массы тела применяли индекс массы тела Брея, позволяющий оценить отношение массы тела (кг) и роста человека (см): Индекс Брея (кг/м ) = Масса тела (кг) / рост в квадрате (см) 100. Ориентировочное представление о нормативных параметрах индекса массы тела брали из стандартных таблиц нормативов индекс массы тела девочек (кг/см2) в зависимости от возраста.
Степень полового развития определяли с учетом выраженности развития молочных желез, особенностей распределения и интенсивности оволосения, наличия и характера менструаций. Появление вторичных половых признаков у девочек в возрасте до 8 лет расценивали как преждевременное половое развитие, отсутствие вторичных половых признаков в 13 лет и менструаций в 15 лет свидетельствовало о задержке полового развития. Степень полового развития выражали формулой: Ма, Ах, Р, Me, где Ма - молочные железы, Ах - подмышечное оволосение, Р 48 лобковое оволосение, Me — характер менструального цикла. Стадии развития молочных желез у девочек оценивали по Таннеру (1962), полового оволосения - по шкале Ferriman и Galvey( 1961).
При осмотре наружных половых органов наряду с оценкой линии роста волос оценивали форму и размеры клитора, больших и малых половых губ, особенности гимена и наружного отверстия уретры. Обращали внимание на окраску кожи половых губ, цвет слизистой оболочки преддверия влагалища, характер выделений из половых путей. В части случаев при гинекологическом исследовании девочек при уточнении типа аномалии развития использовали метод зондирования влагалища.
При ректальном исследовании определяли величину и положение матки, а также соотношение длины тела и длины шейки матки, размеры гонад. Всем пациенткам, не живущим половой жизнью, производили вагиноскопию прибором фирмы "Karl Storz", остальным пациенткам проводили кольпоскопию. При обследовании обращали внимание на складчатость слизистой влагалища, размеры и форму шейки матки, выраженность симптома «зрачка» и растяжимости шеечной слизи. В целом о степени полового созревания судили на основании оценки вторичных половых признаков в баллах.
В работе использовались аппараты ALOKA-4000 с набором датчиков (интраоперационный, трансабдоминальный, трансректальный, трансвагинальный), Эходиаскан-360 (3,8 МГц, 5 МГц (конвекс); 7,5 МГц (лин.)) и SHIMADZU, SDL-310 (3,5 МГц, 5 МГц (трансабд.), 5 МГц (влаг)). Эхографию проводили после тщательной подготовки к исследованию, так как в периоде детства исследование затрудняют малые размеры матки и яичников, за три дня до исследования назначали диету без газообразующих продуктов. УЗИ проводили лежа на спине при наполненном мочевом пузыре («акустическое окно»). При обследовании органов малого таза у детей использовали конвексные датчики частотой 3,5 и 5,0 МГц, трансвагинальный (5,0 МГц) и трансректальный (6,0 МГц) датчики. Производилось продольное и поперечное сканирование. Возникающее на экране прибора изображение соответствовало плоскости движения преобразователя. Полученные эхограммы фиксировались на принтере. При исследовании молочных желез и щитовидной железы использовали линейный датчик 7,5 МГц. Для исследования почек и мочевыводящих путей использовали трансабдоминальный конвексный датчик частотой 3,5 МГц. При продольном сканировании определяли положение матки, оценивали ее структуру, контуры, а также измеряли ее длину и переднезадний размер. При поперечном сканировании определяли ширину матки и размеры яичников, определяли их внутреннюю структуру и звукопроводимость. Исследование кровотока в яичниках и матке проводилось на ультразвуковом диагностическом приборе «ALOKA-4000» путем использования цветового допплеровского картирования и импульсной допплерометрии яичниковых и маточных артерий с использованием трансабдоминального и трансвагинального (трансректального) датчиков.
Общая характеристика пациенток. Структура аномалий развития матки и/или влагалища у детей и подростков
Изучены материалы клинического обследования 146 пациенток с аномалиями развития матки и/или влагалища в возрасте от 10 до 20 лет (табл. 2.2.1). Средний возраст пациенток составил 14,8±2,6 лет.
Анализ динамики количества выявленных больных с пороками развития матки и/или влагалища по возрастным группам показал, что наибольшее количество выявленных больных в общей группе приходится на возраст 15 лет. Необходимо отметить, что с 10 до 11 лет число выявленных пороков развития возросло в 2 раза, что позволяет определить 11-летний возраст как оптимальный для проведения скрининга. В целом, пиковые цифры 15-летнего возраста разделяют эту возрастную группу на 2 части. Наибольшая частота выявления пороков с 11 до 15 лет приходится на начало менструальной функции (менархе), когда дисменорея, болевой синдром, первичная аменорея становятся поводом для обращения к гинекологу (первый пик) и период с 15 до 19 лет, когда возрастает количество воспалительных заболеваний, связанных с ранним началом половой жизни и встает вопрос о наступлении и вынашивании беременности (второй пик). Благодаря примененному скринингу с 10 до 11 лет число выявленных пороков развития возросло в 2 раза, что, по нашему мнению, позволяет определить 11-летний возраст как оптимальный для проведения скрининга. Некоторые авторы (Ю.В. Гулькевич и соавт., 1960; Э. Поттер, 1971) считают, что существует еще один пик частоты выявления пороков развития гениталий (период новорожденности), однако клиническим материалом по этой проблеме мы не располагали.
Привлечение внимания гинекологов и практических врачей к описанным особенностям анамнеза имеет, по нашему убеждению, важное значение, т.к. ранняя диагностика и лечение пороков развития матки и/или влагалища у девочек позволяет предупредить развитие осложнений (гематокольпос, гематометра, эндометриоз, спаечный процесс в малом тазу и пр.), а у девушек - разработать рекомендации на будущее (ведение беременности, родоразрешение).
У всех 146 больных в амбулаторных и стационарных условиях был верифицирован окончательный клинический диагноз (табл. 2.2.2). Наибольший удельный вес из всех аномалий составили пороки развития матки (37,0%), затем полное удвоение матки и влагалища (17,1%) и аплазия влагалища - 15,1% .
Из анамнеза пациенток установлено, что 75 (51,4%) девочек обратились в клинику с жалобами со стороны гениталий, 48 (32,8%) - в порядке профосмотра, 23 (15,8%) - по направлению территориальных ЛПУ для верификации диагноза и лечения. Большинство пациенток предъявляли жалобы на отсутствие менструаций - 59 больных, боли внизу живота - 46, 17 - на обильные менструации, 15 - отсутствие роста молочных желез, 9 — повышение температуры тела и озноб, 7 - отсутствие беременности при регулярной половой жизни без контрацепции в течение от 0,5 до 1,5 лет, невозможность половой жизни - 5 пациенток, сочетание нескольких жалоб отмечено у 70 (47,9%) больных. Обращает на себя внимание тот факт, что 48 пациенток (32,8%) с пороками развития матки и влагалища, не предъявляющих жалоб, выявлены при первичном УЗ-скрининге. Это свидетельствует об эффективности УЗ-скрининга патологии развития матки и/или влагалища. У 12 (8,25%) девочек при УЗИ помимо аномалий развития матки и/или влагалища выявлены опухоли и опухолевидные заболевания придатков матки.
Абсолютное большинство девочек родилось от родителей в возрасте от 22 до 35 лет. Средний возраст при рождении обследуемых был у матери 25,7+2,9 лет, у отца - 29,1+2,1 лет. Только в двух семьях отцы были старше 50 лет, в одной - мать старше 40 лет. Отягощенный анамнез отмечен в 18 (12,3%) семьях - отец страдал алкоголизмом в 8 семьях, мать — в трех, оба родителя - в двух семьях. В пяти семьях отцы работали во вредных условиях (химические вещества, пестициды, токи СВЧ, ионизирующее излучение, ракетное топливо).
Ретроспективно изучены некоторые аспекты акушерско-гинекологического анамнеза матерей пациенток с пороками развития матки и влагалища. Пациентки родились от разных по «порядковому номеру» беременностей: 31 (21,2%) родились от 1-й беременности, 39 (26,7%) - от 2-й, 42 (28,8%) - от 3-й, 23 (15,8%) - от 4-й, 11 (7,5%) - от 5-й беременности. В совокупности у 146 матерей было 382 беременности, от которых родилось 207 детей, т.к. одного ребенка имели 87 (59,6%) матерей, два - 49 (33,7%), три - 8 (5.4%), четыре - 2 (1,3%) матери, а 175 (45,8%) беременностей закончились выкидышем или искусственным абортом, что указывает на наличие у этой категории матерей отягощенного акушерского анамнеза. В анамнезе у 9 (6,1%) матерей беременность протекала на фоне обострений генитального герпеса, у 14 (9,6%) был трихомонадный кольпит, 12 (8,2%) перенесли ОРВИ в 1-2 триместрах.
Врожденные пороки развития гениталий у родственников первой степени родства наблюдались у 18 (12,3%) пациенток, в том числе у 7 матерей пациенток и у двух девочек из двойни. В тоже время, выявлено 57 пороков развития других органов и систем у 49 (33,6%) обследованных пациенток, причем у 8 пациенток (5,5%) пороки были сочетанные (табл. 2.2.3). Наиболее частым сопутствующим пороком развития была аплазия почки (19 случаев (22,6%)) на стороне аномалии матки и/или влагалища. Наши исследования подтверждают мнение большинства авторов (А.Г. Курбанова, 1984; Л.В. Адамян и соавт., 1994., А.З. Хашукоева, 1998), что наиболее частым сочетанием пороков являются аномалии развития половой и мочевой системы, свидетельствующим о наличии тесной эмбриологической связи при формировании этих систем. Вместе с тем мы не встретили ни одного случая сочетания атрезии гимена и врожденных пороков других органов и систем. Однако мы обратили внимание, что в этой группе пациенток по сравнению с другими группами больных в анамнезе был высокий удельный вес (10 из 14 - 71,4%) перенесенных вирусных инфекций (ОРВИ, коревая краснуха, ветряная оспа). У четырех пациенток с пороком развития матки и/или влагалища в анамнезе было туберкулезное инфицирование, одна из них перенесла туберкулезный бронхоаденит. Наши исследования показали, что в значительной части случаев у 99 (67,8%) пациенток с аномалиями развития матки и/или влагалища анамнез был отягощен, за счет факторов имевшихся у родителей (отягощенная наследственность, болезни, профвредности и пр.). Однако четко выявить зависимость между видом аномалии и характером предиспозиции (предрасполагающего фактора) нам не удалось. Особенности анамнеза в каждой отдельной группе пациенток изложены при описании видов пороков по группам.
В результате клинического обследования у больных с различными аномалиями развития матки и/или влагалища был уточнен диагноз и, таким образом, была выявлена доля наследственных и некоторых средовых факторов в проявлении данной патологии. С учетом предрасполагающих факторов больные с аномалиями развития матки и/или влагалища были распределены следующим образом .
![Становление физического и полового развития девочек и девушек, перенесших вирусный гепатит В в пубертатном периоде [Электронный ресурс]](/i/i/4314/209378.png "Становление физического и полового развития девочек и девушек, перенесших вирусный гепатит В в пубертатном периоде [Электронный ресурс] Иванцова Диана Геннадьевна")
