Введение к работе
Актуальность проблемы Пороки развития влагалища у девочек являются одной из наиболее актуальных проблем репродуктивного здоровья детей и подростков. С каждым годом количество пороков различных органов и систем увеличивается, при этом пороки половой системы составляют 4 % (Хашукоева А.З., 1998; Богданова Е.А., 2000). Наиболее часто обнаруживаются полная или частичная аплазии влагалища, удвоение влагалища, а также удвоение матки и влагалища с аплазией одного из влагалищ. Несмотря на большую встречаемость этой патологии, зачастую она остается незамеченной вплоть до менархе или выявляется в зрелом возрасте, что связано с недостаточно выясненными клиническими особенностями пороков влагалища у детей, диагностическими ошибками в распознавании аномалии, трудностями ранней диагностики (Гарден А.С., 2001; Демидов В.Н., 2006).
Пороки развития женских половых органов нередко сочетаются с пороками других органов и систем, чаще всего с аномалиями мочевыделительной системы от 10% до 100%, что связано с особенностями эмбрионального развития, одновременной закладкой этих органов и систем (Долецкий С.Я., 1976; Демидов В.Н., 2006; McKusick V. et al., 1964; Адамян Л.В., Хашукоева А.З., 1998; Hendren W. Н., 1998; Davida Albert et al., 1999; Pena A., 2004; Богданова E.A., Кулаков В.И., 2005; McCann E. et al., 2006).
Особого внимания заслуживают сложные сочетанные пороки влагалища, опорно-двигательного аппарата и мочевыделительной системы. Трудно диагностируемые из-за редкой встречаемости данной патологии, различного характера сопутствующих заболеваний и пороков развития других органов и систем. Это приводит к неполной и несвоевременной диагностике, неправильному ведению и лечению, необоснованным оперативным вмешательствам в 23-24% случаев и как следствие осложнениям (Коколина В.Ф., Глыбина Т.М., 1982; Богданова Е.А. и соавт., 1985; Чекина Э.А., 1988;
Адамян Л.В., Хашукоева А.З., 1998; Уварова Е.В. и соавт., 2006; Демидов В.Н., 2006; Verloes Alain et al., 1999; Biesecker L. G. et al., 2006).
В большинстве случаев девочки с пороками влагалища госпитализируются по экстренным показаниям с выраженным болевым синдромом, иногда нарушением мочеиспускания и дефекации, что нередко приводит к диагностическим ошибкам, неоправданным и часто повторным операциям. Чаще подобная симптоматика возникает в период менархе, но возможна и у новорожденных из-за развития мукокольпоса. В период менархе клиника «острого живота» обусловлена развитием таких осложнений, как гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс, что требует незамедлительных действий врача в проведении дифференциальной диагностики и принятия решения о необходимости оперативного лечения, в том числе экстренного. Сложность диагностики заключается в разнообразии причин «острого живота» и недостатке времени для выработки оптимальной тактики ведения и необходимости проведения, быстрых и эффективных диагностических мероприятий, немедленного начала лечения.
Лечение пациенток с пороками влагалища, в основном, проводится хирургическими методами, чаще в экстренном порядке. Существует множество методик вагинопластики, при этом все они имеют свои недостатки, в связи, с чем нет наиболее оптимального метода в восстановлении проходимости влагалища. При частичной аплазии влагалища восстановление его проходимости зависит от протяженности участка аплазии. Сущность данной операции заключается в рассечении участка аплазии, мобилизации стенок влагалища и соединения верхнего и нижнего отделов влагалища (Богданова Е.А. и соавт., 1991; Адамян Л.В. и соавт., 2004). Если имеется протяженный участок аплазии влагалища простое соединение верхнего и нижнего участка рассеченного влагалища часто приводит к расхождению швов в первые дни после операции, рубцеванию и закрытию сообщения между этими участками влагалища. Если имеется
удвоение матки и влагалища, может наблюдаться аплазия одного из
влагалищ с образованием гематокольпоса. Наличие функционирующего влагалища позволяет ограничить операцию иссечением стенки частично аплазированного влагалища, что позволит беспрепятственному оттоку менструальной крови из второго влагалища (Курбанова А.Г., 1983; Богданова Е.А. и соавт., 1990; Адамян Л.В. и соавт., 2004). И хотя имеется огромное количество методов коррекции патологии влагалища предпочтительность выбора того или иного метода у девочек не ясна до настоящего времени.
Несмотря на имеющиеся данные литературы по клинике, диагностике и лечению пороков развития влагалища многие вопросы проблемы изучены недостаточно. Спорными остаются вопросы, касающиеся возраста и объема оперативного вмешательства пороков развития влагалища. До сих пор нет единого мнения в отношении оптимального возраста для проведения терапии и наиболее рационального её метода. К сожалению, зачастую выбор метода операции сводится к возможностям и предпочтениям хирурга, при этом не учитываются особенности каждой конкретной пациентки. Во многом это связано с тем, что больные с сочетанными пороками нередко обследуются в специализированных урологических, ортопедических, проктологических учреждениях. А так как детских гинекологических учреждений в стране очень мало, то патология репродуктивной системы выявляется и лечится в более старшем возрасте, как правило, при появлении осложнений, что ухудшает прогноз. Лапароскопия, как метод диагностики и лечения получила широкое распространение в стране, тем не менее, роль её в диагностике и лечении пороков матки и влагалища у девочек освещена явно недостаточно.
Таким образом, становится очевидным необходимость уточнения вида пороков влагалища у девочек, разработки рациональных методов диагностики и лечения, выбор наиболее оптимального возраста начала терапии и характера её.
Цель исследования: Повышение эффективности диагностики и хирургического лечения пороков развития влагалища у девочек с использованием современных технических средств.
Задачи исследования:
Уточнить структуру и выявить особенности клиники различных пороков влагалища у девочек
Изучить особенности диагностики у девочек с пороками влагалища, протекающих с клиникой «острого живота» и оценить состояние смежных органов у них
Определить оптимальное время оперативного лечения, показания и противопоказания к нему, в том числе экстренному в зависимости от вида порока влагалища
Уточнить объем и наиболее рациональные методы оперативного лечения в зависимости от вида порока влагалища и матки, и выраженности болевого синдрома
Изучить ближайшие и отдаленные результаты после хирургической коррекции порока развития влагалища.
Научная новизна: Выявлены структура и частота пороков развития влагалища у девочек с патологией репродуктивной системы, уточнены особенности клиники каждого вида порока. Разработан рациональный подход к диагностике пороков развития влагалища, протекающих с клиникой «острого живота» у девочек. Определены показания к экстренному оперативному лечению и его объему с учетом вида порока влагалища. Даны рекомендации оптимальных методов терапии девочек при различных пороках влагалища с учетом сопутствующей патологии других органов и систем.
Практическая значимость: Уточнены особенности клиники различных видов порока влагалища у девочек с нарушением оттока менструального отделяемого. Изучены особенности диагностики пороков развития влагалища у девочек с клиникой «острого живота», а также показания к оперативному лечению, в том числе экстренному, в зависимости от характера порока, что особо значимо для больных с сочетанными пороками, для профилактики осложнений и сохранения репродуктивной функции девочек. Даны рекомендации относительно оптимального вида оперативного лечения и уточнена тактика ведения таких больных. Усовершенствование методики оперативного лечения привело к улучшению качества жизни девочек после операции.
Основные положения диссертации, выносимые на защиту:
Клиническая картина пороков развития влагалища, сопровождающихся нарушением оттока менструального отделяемого, проявляется выраженными симптомами «острого живота», что требует срочной дифференциальной диагностики. Использование современных методов диагностики позволяет в условиях дефицита времени правильно диагностировать порок влагалища у девочек и определить состояние других органов и систем, в том числе мочевыделительной и выбрать правильную тактику ведения.
При выявлении причин возникновения острой боли в животе важна диагностическая лапароскопия. Она позволяет уточнить диагноз, выявить осложнения, требующие хирургической коррекции и сопутствующую патологию, не всегда диагностируемую при других методах диагностики и в тоже время провести своевременное лечение.
Выбор метода коррекции порока влагалища у девочек зависит не только от вида порока, но и от протяженности аплазированного участка влагалища, наличия гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса.
Одномоментное проведение вагинопластики и лапароскопии позволяет значительно улучшить результаты коррекции и прогноз.
Внедрение результатов в практику Рациональный подход к диагностике пороков влагалища у девочек, различные виды их коррекции, и другие полученные результаты внедрены в практику отделения детской гинекологии Измайловской детской городской клинической больницы.
Апробация работы Материалы диссертации доложены на «XI европейском конгрессе детских и подростковых гинекологов» (Санкт-Петербург, 2008), на «XXXI конференции молодых ученых МГМСУ» (Москва, 2009). По материалам диссертации опубликовано 9 научных работ, в том числе 1 статья.
Структура и объем диссертации Диссертация изложена на 193 страницах машинописного текста и состоит из введения, 4 глав, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включает 11 таблиц и 57 рисунков. Первая глава посвящена обзору литературы по клинике, диагностике и лечению пороков развития влагалища. Во второй главе представлены описания методов исследования. Результаты проведенного исследования и клиническая характеристика обследованных девочек приведены в третьей главе. Обсуждение полученных результатов проводится в четвертой главе. Указатель литературы содержит 181 источник (80 отечественных и 101 зарубежных авторов).