Введение к работе
Актуальность проблемы
В последние годы в большинстве стран мира проблема врожденных пороков развития плода (ВПР) остается актуальной. По материалам ВОЗ частота врожденной патологии у детей составляет 4 - 5 %, а по данным ряда исследователей она достигает 7% [Кобринский Б.А., Демикова Н.С., 2001; Яковлева Т.В., 2004; Баранов А.А. и соавт., 2005].
Доля врожденных пороков развития органов пищеварения в структуре перинатальной и младенческой смертности составляет 6,3% и 12,2% соответственно. В структуре перинатальной смертности в Московской области ВПР желудочно-кишечного тракта занимают 4-е место (11,9%) после аномалий развития опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы, множественных пороков развития [Степаненко С.М. и соавт., 2002].
Как показывает практика развитых стран, одним из основных слагаемых повышения эффективности хирургического лечения этих детей, снижения экономических затрат на выхаживание является оперативное лечение новорожденных по месту рождения в условиях перинатального центра. При этом устраняется ряд неблагоприятных факторов, оказывающих негативное влияние на исход операции, таких как переохлаждение, потеря времени на транспортировку и адаптацию новорожденных, риск инфицирования.
В последние два десятилетия, благодаря внедрению и развитию современных методов пренатальной диагностики, совершенствованию неонатальной хирургической помощи в клинической практике значительно изменился подход к тактике ведения беременных с ВПР плода. Максимально полная и точная информация о характере и особенностях того или иного порока развития плода, диагностированного антенатально, позволяет акушеру-гинекологу, хирургу - неонатологу вместе с супружеской парой принять решение о целесообразности пролонгирования беременности, наиболее рациональной тактике ведения беременности и родов с учетом интересов как женщины, так и плода, сроках и методах хирургического лечения новорожденного.
Одним из перспективных направлений в области индивидуального прогнозирования развития ВПР является поиск маркеров, присущих для данной патологии [Тузанкина И.А., 1998; Хаитов Р.М., 2001]. Большое значение это положение имеет для определения роли иммуногенетических механизмов и этиологических факторов. В настоящее время вопросы, касающиеся установления взаимосвязей HLA-комплекса с ВПР, с точки зрения прогнозирования риска возникновения аномалий, остаются малоизученными.
Существует гипотеза, согласно которой главный комплекс гистосовместимости сцеплен с так называемыми рецессивными летальными генами, что ведет к нарушениям репродуктивного процесса, порокам развития потомства, и повышает риск развития злокачественных новообразований. Согласно этой гипотезе, существуют два вида факторов, влияющих на репродуктивные нарушения и врожденную патологию: иммунологические и генетические. Данные эпидемиологических исследований демонстрируют, что злокачественные опухоли встречаются чаще у детей с различными аномалиями развития, а дети рождены, в свою очередь, преимущественно от матерей, имевших в анамнезе рецидивирующие спонтанные аборты и отягощенную наследственность по онкологическим заболеваниям.
В 2003 году в НЦ АГиП создано отделение хирургии новорожденных, где осуществляется программа по оказанию специализированной помощи детям с ВПР.
В связи с этим новым направлением работы центра возникла необходимость в оптимизации данного вида деятельности и решения ряда актуальных вопросов:
- отбора пациентов на этапе беременности, у которых хирургическая коррекция ВПР плода сразу после рождения была бы максимально эффективной
- определения тактики ведения беременности, выбора оптимальных методов и сроков родоразрешения
- прогнозирования на максимально ранних сроках беременности исходов при различных типах ВПР желудочно-кишечного тракта плода, в том числе и после хирургического лечения.
Цель исследования
Разработать тактику ведения беременности и родоразрешения у женщин с врожденными аномалиями желудочно-кишечного тракта и брюшной стенки плода при оказании поэтапной акушерской и неонатальной хирургической помощи в условиях перинатального центра.
Задачи исследования
-
Провести анализ структуры ВПР плода у женщин, направленных на обследование, лечение и родоразрешение в перинатальный центр с целью хирургического лечения новорожденного сразу после рождения.
-
Изучить роль наследственных, средовых, экстрагенитальных, инфекционных и иммунологических факторов в возникновении пороков развития ЖКТ и стенок брюшной полости плода.
-
Определить особенности течения беременности и родов у женщин с врожденными аномалиями желудочно-кишечного тракта и брюшной стенки плода.
-
Провести анализ перинатальных исходов у женщин с врожденными аномалиями желудочно-кишечного тракта и брюшной стенки плода.
-
Разработать алгоритм ведения беременности и родов в зависимости от вида ВПР плода.
-
Оценить преимущества поэтапной акушерской помощи и хирургического лечения новорожденных с ВПР в условиях перинатального центра.
Научная новизна
В результате проведенного исследования разработан современный алгоритм ведения беременности и родов при наличии ВПР желудочно-кишечного тракта и стенок брюшной полости плода, подлежащих хирургической коррекции сразу после рождения в условиях перинатального центра.
Представлен анализ частоты и структуры врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта и стенок брюшной полости плода в условиях перинатального центра. Определена возможная роль наследственных, иммуногенетических, средовых факторов, способствующих их возникновению. На основании изучения распределения антигенов системы HLA II класса определены возможные иммуногенетические механизмы при ВПР плода.
На основании полученных результатов сформулированы показания и противопоказания к пролонгированию беременности, определена оптимальная тактика ведения беременности, родов, раннего неонатального периода при врожденных пороках развития плода. Впервые в России дан анализ опыта оказания специализированной хирургической помощи в раннем неонатальном периоде в условиях перинатального центра. Доказано преимущество оперативного лечения новорожденных по месту рождения, что позволяет своевременно, в максимально короткие сроки, диагностировать и корригировать врожденные аномалии и снизить риск инфицирования, переохлаждения, послеоперационных осложнений, неонатальную и младенческую смертность.
Практическая значимость
Разработаны основные принципы диагностики, тактика ведения беременности и родов у женщин с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта и брюшной стенки плода, совместимыми с жизнью, подлежащими хирургической коррекции в раннем неонатальном периоде в зависимости от вида аномалии.
Показано, что максимально ранняя диагностика ВПР желудочно-кишечного тракта и стенок брюшной полости плода, позволяет принять оптимальное решение о возможности пролонгирования беременности, тактике ее ведения, сроках и методах родоразрешения, что позволяет избежать необоснованного прерывания беременности, повысить эффективность лечения и снизить показатели перинатальной заболеваемости и смертности.
Показано, что тщательное обследование, проведение комплекса лечебно-профилактических мероприятий во время беременности и оптимальная тактика родоразрешения способствуют снижению частоты осложнений гестационного периода у женщин и послеоперационного периода у новорожденных, уменьшают летальность в неонатальном и постнатальном периодах, а также сроки пребывания новорожденных в хирургическом стационаре.
Основные положения, выносимые на защиту
-
В структуре ВПР плода в условиях перинатального центра наибольший удельный вес (50,3%) имеют аномалии желудочно-кишечного тракта и брюшной стенки. Данные ВПР достоверно чаще возникают у женщин раннего и среднего репродуктивного периода, имеющих отягощенную наследственность, хроническую инфекционную патологию, осложненный акушерско-гинекологический анамнез.
-
У всех женщин с ВПР ЖКТ и брюшной стенки плода беременность протекает с осложнениями, а у каждой второй имеется осложненное течение родов. Наиболее частыми осложнениями беременности являются: угрожающее прерывание беременности на различных сроках; внутриутробное инфицирование плода; многоводие; хроническая плацентарная недостаточность; синдром задержки роста плода; преждевременное излитие околоплодных вод. Оптимальным методом родоразрешения при гастрошизисе и омфалоцеле больших размеров является кесарево сечение, а при диафрагмальной грыже и атрезиях кишечника – роды через естественные родовые пути.
-
Новорожденные с ВПР ЖКТ и брюшной стенки имеют более низкую массу при рождении, высокую частоту внутриутробного инфицирования, задержки внутриутробного развития. Сочетанные аномалии развития в 75,8% совместимы с жизнью и не влияют на исход лечения. Хромосомные аномалии наиболее характерны при атрезии двенадцатиперстной кишки.
-
Ранняя диагностика ВПР ЖКТ и брюшной стенки плода и проведение полного комплекса профилактических и лечебных мероприятий во время беременности в условиях перинатального центра позволяют снизить частоту преждевременных родов на 20,8%, в 2 раза частоту осложнений в родах и послеродовом периоде, в 4 раза частоту неонатальных осложнений. Кроме того, данная тактика позволяет уменьшить сроки пребывания новорожденных в хирургическом стационаре в среднем на 8 дней, достоверно увеличить выживаемость новорожденных после хирургической коррекции врожденных аномалий.
Апробации работы
Основные положения диссертации доложены и обсуждены на конференции 1- го акушерского отделения патологии беременных и на заседании апробационной комиссии ФГУ «НЦ АГ и П им. академика В.И. Кулакова» Росмедтехнологий.
Внедрение результатов работы в практику
Результаты исследования внедрены в клиническую практику 1–го акушерского отделения патологии беременности, акушерского абсервационного отделения ФГУ «Научного Центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова» Росмедтехнологий. Материалы диссертации доложены на III международном конгрессе по репродуктивной медицине (Москва, 2009г.). По теме диссертации опубликовано 5 печатных работ.
Структура и объем диссертации
Диссертация состоит из введения, обзора литературы, описания материала и методов исследования, главы, отражающей результаты, полученные в ходе выполнения данной работы, и раздела, посвященного их обсуждению, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Работа изложена на 160 страницах компьютерного текста, содержит 21 таблицу и 32 рисунка. Библиографический указатель включает 81 источник отечественной и 140 зарубежной литературы.
