Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 11
1.1 Общие сведения о клапанах задней уретры у детей 11
1.1.1 Этиология 11
1.1.2 Классификация 12
1.1.3 Патофизиология 13
1.2 Диагностика и клиническая картина клапана задней уретры 14
1.3 Методы лечения больных с клапанами задней уретры 16
1.3.1 Аблация клапанов задней уретры 16
1.3.2 Методы бездренажного отведения мочи 17
1.4 Уретерогидронефроз в отдаленном периоде у детей с клапанами задней уретры 18
1.4.1 Уродинамические варианты «клапанного» мочевого пузыря 18
1.4.2 Полиурия, как фактор, способствующий дилатации верхних мочевых путей у подростков 21
1.4.3 Влияние изменений шейки мочевого пузыря на состояние верхних мочевых путей 22
Глава 2. Материалы и методы 24
2.1 Общая характеристика пациентов 24
2.2 Методы диагностики 26
2.2.1 Анамнез, осмотр пациентов 26
2.2.2 Лабораторные исследования 27
2.2.3 Инструментальные исследования 29
2.2.3.1 Ультрасонография 29
2.2.3.2 Микционная цистография 29
2.2.3.3 Экскреторная урография 31
2.2.3.4 Исследование уродинамики нижних мочевых путей 32
2.2.3.5 Динамическая нефросцинциграфия 34
2.2.3.6 Уретроцистоскопия 35
2.3 Статистическая обработка данных 37
2.4 Результаты предоперационного обследования пациентов 37
2.5 Лечение пациентов с клапанами задней уретры 44
Глава 3. Результаты лечения 47
3.1 Ближайшие результаты 47
3.2 Отдаленные результаты 49
3.3 Клинические примеры 53
3.4 Анализ случаев вторичного уретерогидронефроза в отдаленном периоде у детей после устранения КЗУ 63
3.5 Принципы патогенатической терапии вторичного уретерогидронефроза у детей после аблации клапанов задней ур етры 69
Заключение 71
Выводы 79
Практические рекомендации 80
Литература . 82
Список публикаций 93
- Диагностика и клиническая картина клапана задней уретры
- Уретерогидронефроз в отдаленном периоде у детей с клапанами задней уретры
- Результаты предоперационного обследования пациентов
- Анализ случаев вторичного уретерогидронефроза в отдаленном периоде у детей после устранения КЗУ
Введение к работе
Актуальность темы.
Клапаны задней уретры (КЗУ) у мальчиков занимают ведущее место среди врожденных причин инфравезикальной обструкции, приводящих к нарушению уродинамики, развитию пиелонефрита и хронической болезни почек (ХБП). Данная патология встречается в соотношении от 1:4000 до 1:8000 новорожденных мальчиков ( Williams D. I. et al, 1965, Whitaker R. H. et al, 1972, Roderik I.,1986, Kajbafzadeh A. M., 2008). При легких формах обструкции клапан представляет собой выступающие продольные складки в задней уретре, которые практически не препятствуют оттоку мочи. В то время как при тяжелой форме, встречающейся у четверти больных, возникает выраженная внутрипузырная гипертензия, уретерогидронефроз (УГН) и нарушение функции почек (Kajbafzadeh A. M.,2008).
Эндоскопическая аблация КЗУ является современным стандартом лечения детей с КЗУ. Существует распространенное мнение, что данная операция у большей части больных без расширения верхних мочевых путей (ВМП) позволяет восстановить уродинамику и избежать дальнейших реконструктино-пластических операций (Scott J. E., 1985, Bhatnagar V. et al, 2000, Ческис А. Л. и соавт.,2001).
У тяжелой группы больных с КЗУ, уретерогидронефрозом, азотемией и/или уросепсисом обычно применяют этапное хирургическое лечение с использованием методов длительного отведения мочи (Harrison M. R. et al, 1993, Close C. E. et al, 1997, Охлопков М.Е., 2001 Кузовлева Г. И., Гельдт В. Г., 2004). При пузырнозависимом УГН и рецидивирующем пиелонефрите выполняют везикостомию, при отсутствии «пузырной» зависимости — уретерокутанеостомию ( Sober. I., 1972, Pinto M. H.et al, 1978, Parag P. et al, 2001, Podesta M., 2002, MacKinnon A. E., 2005). У большинства детей этой группы после достижения ремиссии пиелонефрита, уменьшения дилатации верхних мочевых путей, стабилизации показателей уровня азотемии стомы закрывают. Однако, по данным G. Kousidis (2008) у 25% пациентов с дисплазией почек и тяжелым течением заболевания, несмотря на проведение этапного лечения, не удается стабилизировать уровень азотемии и закрыть стомы. Такие дети уже в раннем возрасте нуждаются в заместительной терапии и трансплантации почки.
Отдаленные результаты лечения детей с КЗУ малоизучены и освещены лишь в немногочисленных зарубежных источниках. Некоторые авторы, оценивая динамику состояния верхних мочевых путей в отдаленном периоде после устранения обструкции и восстановления уродинамики, отметили у ряда больных в подростковом возрасте повторное нарастание уретеропиелоэктазии - вторичного уретерогидронефроза, причины которого не ясны. (Whitaker R.H. et al, 1986, Karmarkar S. J., 2001, Koff S. A., 2002, Androulakakis A. I., 2005).
Впервые развитие вторичного УГН у подростков было описано Whitaker R.H. в 1972 г. По данным Karmarkar S. J. (2001) повторное ухудшение уродинамики ВМП наблюдается у 75% пациентов в отдаленном периоде после аблации КЗУ.
Выдвинуто несколько гипотез, касающихся причин вторичного УГН. Mitchell М. Е. в 1982 г. обозначил эти проявления термином «синдром клапанного мочевого пузыря» и предположил, что этот синдром развивается вследствие нарушения функции мочевого пузыря. Другое мнение высказал Androulakakis A. I. (2005), который выделил обструкцию шейки мочевого пузыря, как ключевой момент в прогрессировании УГН в отдаленном периоде после аблации КЗУ. В то же время как Koff S. A. (2002) объяснял нарастание уретеропиелоэктазии наличием у подростков полиурии.
Таким образом, данные литературы, освещающие проблему отдаленных результатов лечения детей с КЗУ, немногочисленны и противоречивы. Не ясны основные причины и патогенетические механизмы, вызывающие развитие вторичного уретерогидронефроза и ХБП у мальчиков с КЗУ в отдаленном периоде после хирургического лечения и достижения ближайших положительных результатов. Отсутствуют рекомендации по диспансерному наблюдению этой группы пациентов. Не разработан комплекс мероприятий, направленных на предотвращение развития осложнений в отдаленном периоде после аблации КЗУ, что позволило бы в свою очередь уменьшить количество пациентов нуждающихся в заместительной почечной терапии и трансплантации почек.
Целью настоящего исследования является изучение и улучшение отдаленных результатов лечения детей с клапанами задней уретры на основе профилактики и лечения вторичного уретерогидронефроза.
Задачи.
1. Изучить клинические проявления вторичного уретерогидронефроза у детей в отдаленном периоде после устранения клапана задней уретры с помощью современных диагностических методов.
2. Определить основные причины и патогенетические механизмы развития вторичного уретерогидронефроза после устранения клапана задней уретры в различных возрастных группах.
3. Сформулировать принципы профилактики вторичного УГН и патогенетической реабилитации для пациентов с клапанами задней уретры.
Научная новизна.
Впервые в отечественной практике проведена оценка отдаленных результатов лечения пациентов с КЗУ после хирургического лечения.
Установлено, что у части детей отмечается отсроченное возникновение вторичного уретерогидронефроза в отдаленном периоде после успешного устранения КЗУ.
Впервые отмечено, что вторичное прогрессирование УГН и ХБП возможно не только в подростковом возрасте, но и в возрасте 5 – 6 лет.
Выявлены причины и определены патогенетические механизмы прогрессирования уретерогидронефроза у детей в отдаленном периоде после аблации КЗУ.
В диссертации отражены основные принципы патогенетической реабилитации детей с КЗУ и предложены возможные варианты коррекции дисфункции мочеиспускания, что способствует улучшению уродинамики
верхних мочевых путей и помогает предотвратить развитие вторичного уретерогидронефроза у детей в отдаленном периоде после аблации КЗУ.
Практическая значимость работы.
На основе полученных результатов разработаны рекомендации по диспансерному наблюдению детей с КЗУ и УГН. Своевременная диагностика и коррекция внутрипузырной гипертензии в отдаленном периоде после устранения обструкции помогают предотвратить нарастание дилатации верхних мочевых путей и прогрессирование ХБП. Профилактика и патогенетическое лечение вторичного уретерогидронефроза, приводящего к ухудшению функции почек, позволяют сократить количество пациентов, нуждающихся в заместительной терапии и трансплантации почек.
Положения диссертации, выносимые на защиту.
1. Вторичное прогрессирование уретерогидронефроза в отдаленном периоде встречается у детей с тяжелой клапанной обструкцией, которая вызывает выраженные нарушения уродинамики верхних мочевых путей (ВМП) и резкие изменения в функциональном состоянии мочевого пузыря.
2. Повторное нарастание дилатации ВМП в отдаленном периоде у пациентов после устранения КЗУ, хирургического этапного лечения и достижения положительных ближайших результатов отмечено в 20% случаев среди детей с тяжелым течением инфравезикальной обструкции.
3. Нарастание отрицательной динамики со стороны верхних мочевых путей наиболее вероятно в возрасте 5 – 6 лет и в пубертатном периоде.
4. Основными причинами нарастания уретерогидронефроза и прогрессирования хронической болезни почек являются:
увеличение внутрипузырной гипертензии за счет улучшения произвольного контроля уретрального сфинктера в возрасте 5-6лет на фоне гиперактивного мочевого пузыря, что проявляется в снижении частоты эпизодов недержания мочи;
увеличение суточного диуреза до 3 – 5 литров у подростков за счет нарушения концентрационной функции почек на фоне гипосенсорного мочевого пузыря.
5. С целью предотвращения появления и нарастания вторичного уретерогидронефроза и ХБП в отдаленном периоде после ТУР КЗУ необходимо своевременное проведение этиопатогенетической терапии:
назначение холинолитической терапии;
периодическая катетеризация;
принудительный ритм мочеиспускания под контролем остаточной мочи, а в ряде случаев установка постоянного уретрального катетера на ночь.
6. Все дети после аблации КЗУ требуют длительного диспансерного наблюдения с регулярным проведением уродинамического обследования с целью своевременного выявления нарушений функции мочевого пузыря и назначения соответствующей этиопатогенетической терапии.
Внедрение результатов исследования:
Разработанные диагностические подходы и лечебные рекомендации внедрены в практику урологического хирургического отделения ФГУ Российской детской клинической больницы Минздравсоцразвития, а также используются в учебном процессе для студентов и клинических ординаторов на кафедре детской хирургии ГОУ ВПО РГМУ Росздрава.
Апробация работы.
Материалы и основные положения диссертации представлены и доложены на научно-практической конференции кафедры детской хирургии ГОУ РГМУ Росздрава (2008 г.), на заседании секции детской хирургии хирургического общества г. Москвы и Московской области (2010 г.).
Диссертация апробирована 25 мая 2010 г. на объединенной научно-практической конференции сотрудников кафедры детской хирургии ГОУ ВПО РГМУ Росздрава (зав. кафедрой - проф., д. м. н. Гераськин А.В.), НИИ хирургической патологии и критических состояний детского возраста, отдела пластической и реконструктивной хирургии, кафедры анестезиологии и интенсивной терапии в педиатрии ФУВ, сотрудников ДГКБ №13 им. Н. Ф. Филатова г. Москвы.
Публикации результатов работы.
По теме диссертации опубликовано 3 печатные работы в изданиях рекомендованных ВАК Министерства образования и науки РФ.
Объем и структура диссертации.
Диссертация состоит из введения, обзора литературы (I глава), клинической характеристики больных и описания методов исследования (II глава), результатов собственных наблюдений (III глава), заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического указателя литературы. Материалы диссертации изложены на 93 страницах машинописного текста, иллюстрированы 5 таблицами, 26 рисунками, 4 диаграммами. Список литературы включает 107 источников, из них 22 - отечественных авторов, 85 — зарубежных.
Диагностика и клиническая картина клапана задней уретры
Диагноз инфравезикальной обструкции (ИВО) может быть заподозрен еще в антенатальном периоде по комплексу симптомов, выявляемых при ультразвуковом обследовании плода. В их число входят двухсторонний уретерогидронефроз (УГН), растянутый мочевой пузырь, расширение задней уретры (рис. 2), олигогидроамнион.[30, 37, 42, 106]
Формирование уриномы возможно у 3 - 17 % плодов. Она представляет собой мочевой затек в забрюшинное пространство и возникает как результат разрыва собирательной системы почки, обычно в области чашечек вследствие высокого давления в верхних мочевых путях плода. Дренирование уриномы в брюшную полость приводит к асциту. Что в свою очередь в сочетании с олигогидроамнионом влечет за собой развитие гипоплазии легких плода [44]. Младенческая смертность среди таких пациентов составляет 40% - 48% [29, 54, 62, 68].
Клинические проявления у этой группы пациентов после рождения неспецифичны, как правило, это рецидивирующий пиелонефрит, а в тяжелых случаях развивается уросепсис. Причиной обострений пиелонефрита является присоединение инфекции мочевыводящих путей на фоне уретерогидронефроза (УГН), который в свою очередь вызван изменениями в уретеровезикальных сегментах (УВС). Изменения в УВС могут быть двух видов и зависят от фиксации устья мочеточника, длины его подслизистого отдела. У части детей при длительном воздействии внутрипузырной гипертензии происходит ослабление фиксирующего аппарата устья и вытеснение мочеточника в проксимальном направлении с укорочением подслизистого отдела - «экстравезикализация», что приводит к нарушению антирефлюксного механизма и возникновению рефлюксирующего УГН. У других пациентов устья фиксированы более надежно, и в таких случаях формируется нерефлюксирующий УГН [8]. ПМР развивается по данным литературы в 70% случаев [59, 62].
Диагноз инфравезикальной обструкции (ИВО) в половине случаев устанавливается в возрасте старше 1 года. Это связано с наличием у детей единственного клинического симптома - затрудненного мочеиспускания, что длительное время может оставаться без должного внимания.
Согласно классификации Skott J.E. (1985 г.) выделяют 2 типа клинических проявлений [93]. У пациентов с I типом на первое место выходят симптомы обструкции мочевых путей — прерывистые мочеиспускания с низкой скоростью (обструктивный тип кривой по данным урофлоуметрии) [4]. У детей со II типом клинических проявлений заболевание манифестирует с рецидивирующей инфекцией мочевыводящих путей, вплоть до развития уросепсиса. I тип характерен для детей старшего возраста, в то время как II тип - для детей первого года жизни. От принадлежности пациента к той или иной клинической группе зависят сроки диагностики и начала лечения пациента, а также прогноз заболевания.
На основании состояния функции почек и мочеточников Hendren W. Н. (1970 г.) выделил 4 клинических группы пациентов с КЗУ [45]. 1 группа пациентов - дети с КЗУ без вторичных изменений со стороны верхних мочевых путей. Ко 2 группе больных относились мальчики с незначительной дилатацией верхних мочевых путей. 3 группу составили дети с ПМР IV - V степени и дисплазией почек. И 4 группа - это наиболее тяжелые пациенты с уретерогидронефрозом и азотемией. По данным Kajbafzadex А. (2005 г.) до 43% всех детей с КЗУ относятся к 1 группе пациентов, 34% ко 2 группе, 14,5% к 3 и 8;5% к самой тяжелой 4 группе [62]. От того, к какой клинической группе относится пациент, зависит тактика лечения.
Лечение детей с клапанами задней уретрьь по современным представлениям требует дифференцированного подхода в зависимости от выраженности инфравезикальной обструкции, наличия и тяжести осложнений со стороны верхних мочевых путей.
Аблация клапана задней уретры с начала XX века и до настоящего времени является стандартом лечения мальчиков с КЗУ. Среди методов, аблации КЗУ наиболее распространена трансуретральная электрорезекция. В зарубежной литературе в конце 90-х годов появились сообщения о применении лазера для резекции КЗУ. Bhatnagar V. и Stuhldreier G. нашли определенные преимущества в использовании лазера: энергия лазера не проникает глубоко в ткани, что значительно снижает риск повреждения уретры и губчатых тел, уменьшает возможность кровотечения в послеоперационном периоде и образования стриктур уретры. [26, 28, 96] В литературе приведены данные, что устранение КЗУ у детей в возрасте до 1 года в 25 % - 68 % случаев приводит к уменьшению или исчезновению дилатации верхних мочевых путей и позволяет отказаться от дальнейшего оперативного лечения [7, 13, 22, 25].
Уретерогидронефроз в отдаленном периоде у детей с клапанами задней уретры
Появление вторичной дилатации верхних мочевых путей у подростков через несколько лет после удаления клапана было впервые отмечено WhitakerR.H. (1972 г.). Он объяснил этот феномен сниженной емкостью мочевого-пузыря у мальчиков с КЗУ [103]. Впоследствии Mitchell М. Е. в 1982г. описал низкую растяжимость мочевого пузыря» у детей с уретерогидронефрозом и недержанием мочи после устранения клапана задней уретры в анамнезе и обозначил их термином» «синдром, клапанного мочевого пузыря» (valve bladder syndrome), который и закрепился в литературе до настоящего времени [78]. Karmarkar S. Т., изучаяг отдаленные результаты хирургического лечения детей с данной патологией, указал, что данный синдром встречаются у 75 % подростков после устранения клапана [63].
Этиология вторичного уретерогидронефроза до сих пор остается не ясна. По данным литературы среди наиболее вероятных причин,. отмечаются ухудшение функции мочевого пузыря, что в свою- очередь является результатом внутриутробного поражения детрузора (Whitaker R.H., Mitchell М. Е., Pereira L. Р, Jaureguizar Е., Jayanthi V. R., Khoury, Kennet I. Glassbeg); обструкция-шейки мочевого пузыря (Androulakakis A. I, Kajbafzadeh A.M.); полиурия (Koff S. A.). [57, 58, 60, 61, 64, 65, 72, 73, 102]
В 1990 г. Peters С. А. выделил три возможных уродинамических варианта нарушения функции мочевого пузыря у детей с клапанами задней уретры: її мочевой пузырь с низкими комплайнсом, 2! гиперрефлекторный мочевой пузырь, 3 . мочевой пузырь с миогенной дилатацией [86]1
Предположение о том, что это4стадии одного патологическогошроцесса, когда одна форма, сменяет другую с течением времени и каждый из этих вариантові дисфункции, мочевого пузыря, характерен для определенного возраста пациентов, было впервые высказано-Levin R. М. в 1995 г. [70, 71]. Он. описал функциональные и гистологические-изменения мочевого, пузыря при моделировании инфравезикальной обструкции у кроликов, которые-включали в себя-З фазы. 1. Начальный период.
Быстрое нарастание массы мочевого пузыря. Что ведет к. временной потере способности мочевого пузыря к сокращению. В дальнейшем функции мочевого пузыря, стабилизируются на 2 недели, а затем переходят в новую1 стадию. 2. Компенсаторная стадия-.
Масса мочевого пузыря стабилизируется, в то время, как способность к опорожнению.снижается-до 70-80% от первоначальной. Также во время этой-стадии прогрессируют морфологические изменения- в структуре гладкой мускулатуры и коллагена под влиянием активизированного ангиотензина 2. Это влечет за собой уменьшение емкости и комплайнса мочевого пузыря. Параллельно, идет процесс денервацшр детрузора. В последующем происходит дестабилизация" функций мочевого пузыря. Начинается, последняя стадия: 3. Декомпенсированная стадия.
Во время этой стадий нарастает емкость мочевого пузыря на фоне уменьшения его способности к сокращению и опорожнению. Эта патология нижних мочевых путей с течением времени приводит к расширению вышележащих отделов и повреждению почечной паренхимы.
Позднее наличие подобных изменений у детей, после удаления клапана задней уретры в анамнезе, отметил в своих клинических исследованиях Holmdahl- G. [52, 53]. Пх данным, полученным им при цистометрии; в возрасте 1 года отмечается уменьшение объема мочевого пузыря, снижается его сократимость. (S года до 3 лет объем мочевого пузыря» постепенно увеличивается, появляется его склонность к гиперрефлексии. Позднее с 4 до 12 лет постепенно- нарастает объем, снижается способность детрузора к сокращению, на этом фоне увеличивается-количество остаточношмочи.
Изменения функций мочевого пузыря с возрастом, выявил Nijman R.J. при уродинамическом обследовании у детей после резекции клапана [82]. Он разделил пациентов на две возрастные группы: от Г года-до 4 лет, от 5 до 13 лет. Обследование показало, что в младшей возрастной группе отмечается склонность к гиперрефлексии,, в то время- как у подростков преобладала гипорефлексия.
Высокая частота дисфункций мочевого пузыря (91%) была отмечена в исследовании Nguyen Н. Т. [83], охватывающем подростков, диагноз которым не был поставлен в раннем возрасте. Однако, наряду с гипорефлекторным мочевым пузырем (31%) у 29% мальчиков. отмечалась гиперрефлексия.. Таким образом, отсутствовала четкая зависимость, между формой нарушения функций детрузора и возрастом пациента [39].
Результаты предоперационного обследования пациентов
В I группе пациентов (п=13) в возрасте от 5 месяцев до 12 лет (средний возраст 4,5 года) с КЗУ по данным проведенного обследования не выявлено признаков дилатации верхних мочевых путей и ХБП. Показатели физического развития соответствовали возрастным нормам. У 5 детей толщина детрузора при УЗИ варьировала от 2 до 4 мм (при норме не более 1,5 мм - Muller L., 2001 г.; Uluocak N., 2007 г.). На микционных цистограммах у всех пациентов отмечено расширение задней уретры, у 4 мальчиков (30%) зарегистрирован односторонний ПМР II - III степени и у двух детей (15%) односторонний Рис. 8. Цистограмма реб. Т., 7 лет, пациент из I клинической группы. Расширение задней уретры, ПМР II ст. слева. При выполнении урофлоуметрии у 9 пациентов отмечен обструктиный или интермиттирующий тип кривой со снижением средней скорости мочеиспускания до 4,5 - 5 мл/сек.
При цистометрии у 5 детей в возрасте от 5 месяцев до 2 лет, выполненной в состоянии естественного сна, зарегистрирован гиперативный мочевой пузырь с фазовыми незаторможенными сокращениями амплитудой до 20 см вод. ст. с частотой 1 на 5 - 15 мл вводимой жидкости» сниженным объемом на 20% - 30% от долженствующего И низким комплайнсом (10 — 15 мл/см. вод. ст.); 7 мальчиков (5 — 14 лет) имели норморефлекторный адаптированный мочевой пузырь, у 1 ребенка 8 лет отмечен гипорефлекторный мочевой пузырь, объем которого на 40% превышал долженствующий без остаточной мочи. II группа, больных - 13 детей в возрасте от 1 месяца до 4 лет (средний возраст 1,5 года) с КЗУ и мегауретеромі (МУ). У 6 детей уровень физического развития оценен как» ниже среднего, т. к. весо-ростовые показатели соответствовали 3 центильному коридору (10/ - 25 центили). В связи с рецидивирующим течением пиелонефрита 5 мальчикам по месту жительства был установлен постоянный уретральный катетер-на срок от 1 до 3 месяцев. Массивная лейкоцитурия в общем анализе мочи зарегистрирована у 6 больных. Признаки дилатации верхних мочевых путей у всех пациентов, впервые отмечены еще во внутриутробном периоде.
При постнатальном УЗИ подтверждено расширение верхних мочевых путей, диаметр мочеточников составил от 7 до 11 мм в диаметре (в среднем 9 мм). У 9 детей (70%) в возрасте от 1 месяца до 2 лет толщина детрузора при среднем заполнении мочевого пузыря достигала от 2 до 6 мм, максимальный объем мочевого пузыря был меньше возрастных показателей на 20-30%, что косвенно говорило о наличии гиперактивного мочевого пузыря со сниженным объемом и комплайнсом.
По данным рентген-урологического обследования у них отмечен рефлюксирующий мегауретер, причем в б случаях процесс был двусторонним. (Рис. 9) Рис. 9 Микционная цистограмма ребенка 3., 9 мес. Расширение задней уретры, двусторонний ПМР III - IV ст. Диагноз нерефлюксирующего пузырнозависимого МУ был установлен при рентген-урологическом обследовании и доказан УЗИ, выполненном на уретральном катетере, у 3 (23%) пациентов в возрасте 4 лет. При выполнении урофлоуметрии у 3 детей отмечен обструктиный или интермиттирующий тип кривой со снижением средней скорости мочеиспускания до 3 - 4 мл/сек. Уродинамическое исследование подтвердило наличие у этих детей гипорефлекторного мочевого пузыря объемом на 30% - 50% превышающим долженствующий без остаточной мочи. Отсутствие функции почки с рефлюксирующим мегауретером по данным радиоизотопного исследования выявлено у двух (15%) детей. III группа - 46 больных в возрасте от 2 месяцев до 11 лет с КЗУ, УГН и ХБП. Среди них большую часть (67%) составили дети первого года жизни. У большинства пациентов этой группы (33 - 72%) при поступлении состояние расценивали как тяжелое вследствие высокого уровня азотемии, течения уросепсиса, гипотрофии III степени. При первичном физикальном исследовании у этой группы детей обращали на себя внимание бледность, иногда мраморность кожных покровов, параорбитальный цианоз.
Оценивая уровень физического развития, мы зарегистрировали, что 41 ребенок по весо-ростовым показателям попал во 2-й (3-10 центили) и 3-й (10-25 центили) центильные коридоры, что свидетельствовало о очень низком5и низком физическом развитиии. У 5 детей первых месяцев жизни отмечен дефицит массы тела соответствующий гипотрофии III степени: . Клиника инфравезикальной обструкции в виде прерывистых мочеиспусканий вялойі струей отмечена1 у 34 пациентов. У 6 мальчиков» первых месяцев жизни отмечены периоды острой, задержка мочеиспускания, по» -поводу чего по месту жительства был установлен постоянный уретральный катетер. По данным ритма1 мочеиспусканий у детей первых месяцев жизни объем мочевого пузыря был снижен по сравнению с возрастным на$30-40%. Количество спонтанных мочеиспусканий у этих пациентов за 4 часа составило от 2 до 24 (0,5-6 мочеиспусканий за 1 час), объем мочеиспускания колебался в пределах от 15 до 85 мл, количество остаточной мочи — от 0 до 10 мл. Максимальное значение емкости мочевого пузыря определяемое у детей после сна составляло от 20 до 50 мл. На основании вышеперечисленных данных у всех детей диагностирован гиперактивный мочевой пузырь малого объема.
Анализ случаев вторичного уретерогидронефроза в отдаленном периоде у детей после устранения КЗУ
Для подтверждения закономерностей, выявленных при исследовании отдаленных результатов лечения, проведен анализ всех случаев вторичного уретерогидронефроза. В каждом случае проанализированы состояние верхних мочевых путей, функция почек и мочевого пузыря до начала лечения, а так же в ближайшем и отдаленном периоде после окончания. лечения. Особое внимание уделено возрастным периодам появления отрицательной динамики.
У всех детей с отрицательной динамикой в отдаленном периоде заболевание было выявлено на первом году жизни, что было связано с наличием осложнений, таких как мегауретер (2 пациента), уретерогидронефроз (10 больных), рецидивирующее течение пиелонефрита (11 детей) с развитием уросепсиса у 1 ребенка, снижение функции почек (10 мальчиков).
При первой госпитализации у всех детей отмечался дефицит массы тела характерные для гипотрофии II- III степени. Каждый пациент перенес 2 - 5 обострений пиелонефрита, у 1 ребенка в возрасте 2 месяцев развилась клиника уросепсиса, в связи с чем проводилось лечение антибиотиками резерва. 7 мальчикам по1 месту жительства был установлен постоянный уретральный катетер на срок от 2 недель до 1,5 месяцев. При УЗИ почек и мочевого пузыря диаметр мочеточников составил от 12 мм до 18 мм, толщина детрузора 4-7 мм. По данным рентген-урологического обследования у 9 детей зарегистрирован пузырнозависимый рефлюксирующий уретерогидронефроз, в большинстве случаев (8 пациентов) двусторонний. У 3 детей имел место пузырнонезависимый двусторонний уретерогидронефроз. У 10 пациентов выявлены симптомы ХБП в виде нарушения концентрационной и выделительной функции почек. Уровень азотемии составил: креатинин 102 - 250 мкмоль/л, мочевина 7-10 ммоль/л. СКФ по Шварцу 35-80 мл/сек. По данным радиоизотопного исследования почек у 1 ребенка с односторонним ПМР IV - V степени установлено отсутствие функции почки при легкой степени нарушения накопительно-выделительной функции контрлатеральной почки. В остальных случаях отмечено средняя и тяжелая степень нарушения накопительно-выделительной функции почек. При уретроцистоскопии всем детям выполнена ТУР КЗУI типа.
Учитывая тяжесть состояния, выраженную степень дилатации ВМП, рецидивирующее течение пиелонефрита, уровень азотемии, у 10 пациентов лечение начато с применением методов длительного бездренажного отведения мочи. У 7 мальчиков выполнена везикокутанеостома, 3 детям наложены Y-образные двусторонние уретерокутанеостомы. В дальнейшем у 5 детей выполнена уретероцистонеоимплантация по Политано-Леадбеттеру с двух сторон. Стомы закрыты через 2 - 2,5 года при сокращении дилатации ВМП, достижения стойкой ремиссии пиелонефрита, стабилизации уровня азотемии на показателях близких к нормальным значениям. У 1 ребенка выполнена нефруретерэктомия по поводу нефункционирующего одностороннего рефлюксирующего мегауретера. Одному пациенту с двусторонним ПМР III - IV степени параллельно с устранением КЗУ произведена эндопластика устьев мочеточников, которая оказалась неэффективной в результате выраженной- экстравезикализации последних. . Поэтому следующим этапом лечения выполнена уретероцистонеоимплантация по Политано-Леадбеттеру с двух сторон.
У всех пациентов при первом контрольном, обследовании через 6 месяцев по окончанию лечения; зарегистрированы положительные результаты. Достигнута стойкая ремиссия. пиелонефрита, произошло сокращение верхних мочевых путей (по данным УЗИ диаметр мочеточников варьировал от 4 до 8 мм), уровень физического развития соответствовал возрастным нормам, отмечено снижение средних показателей уровня креатинина крови со 120 мкмоль/л до 65 мкмоль/л и мочевины с 8,6 до 6;5 ммоль/л. По данным, микционной цистографии ПМР не- выявлено, отмечалась хорошая проходимость уретры. По данным урофлоуметрии средняя скорость, мочеиспускания составила 10 - 15 мл/мин, после микции остаточной мочи не было. При уретроцистоскопии створок клапана задней уретры не выявлено, проба- Креде положительная, что говорило об эффективности выполненной ранее ТУР КЗУ.
В отдаленном периоде у 9 детей в. возрасте 5 — 7 лет и у 3 детей подросткового возраста зарегистрирована отрицательная динамика. За год дети перенесли по 2 - 3 обострения пиелонефрита, после которых длительно сохранялась массивная лейкоцитурия, плохо купирующаяся приемом уроантисептиков. По данным УЗИ отмечено нарастание дилатации ВМП (диаметр мочеточников увеличился до 12 — 20 мм). Двусторонний уретерогидронефроз носил пузырнозависимый характер, что подтверждено УЗИ выполненном на уретральном катетере, установленном на срок 3-4 суток, когда отмечено сокращение диаметра мочеточников до 5 - 10 мм. Кроме того, у 10 пациентов III группы отмечено прогрессирование ХБП, повышение уровня азотемии (средний показатель креатинина сыворотки крови увеличился до 100 мкмоль/л). У 2 пациентов из II группы нарушение азотовыделительной функции почек было зафиксировано впервые.