Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Нарушение формирования пола у девочек: эволюция взглядов на хирургическое лечение (обзор литературы) 10
1.1. Терминология и классификация 10
1.2. Эволюция хирургической коррекции нарушений формирования пола у девочек 13
1.3. Гендерная идентичность – основа ранней хирургической коррекции у детей с нарушением формирования пола 27
1.4. Заключение 33
Глава 2. Материалы и методы исследования 36
2.1. Кариотипирование 39
2.2. Ультразвуковое исследование гонад, половых органов 40
2.3. Осмотр детского хирурга/уролога-андролога 41
2.4. Заместительная гормональная терапия. 43
2.5. Панэндоскопия мочеполовой системы 44
2.6. Хирургическое лечение 44
2.7. Местное медикаментозное лечение в послеоперационном периоде 48
2.7.1. В раннем послеоперационном периоде 48
2.7.2. В позднем послеоперационном периоде 49
2.8. Статистический анализ 49
Глава 3. Результаты собственных исследований 51
3.1. Клинико-лабораторные исследования 51
3.1.1. Кариотипирование 51
3.1.2. Ультразвуковое исследование гонад, половых органов 52
3.1.3. Осмотр детского хирурга/уролога-андролога 53
3.1.4. Заместительная гормональная терапия 54
3.1.5. Панэндоскопия мочеполовой системы 55
3.2. Хирургическое лечение 58
3.2.1. Лапаротомия/лапароскопия 59
3.2.2. Феминизирующие операции 61
3.2.3. Способ реконструкции наружных женских половых органов при вирилизации наружных половых органов у девочек 84
3.2.4. Результаты местного медикаментозного лечения в послеоперационном периоде 87
3.2.5. Осложнения 87
3.3. Психологические аспекты определения возраста хирургической
коррекции у девочек с нарушением формирования пола 89
Глава 4. Заключение 92
Выводы 98
Практические рекомендации 99
Список условных сокращений и обозначений 100
Список литературы:
- Гендерная идентичность – основа ранней хирургической коррекции у детей с нарушением формирования пола
- Осмотр детского хирурга/уролога-андролога
- В раннем послеоперационном периоде
- Способ реконструкции наружных женских половых органов при вирилизации наружных половых органов у девочек
Введение к работе
Актуальность:
Нарушение формирования половых органов у девочек включает в себя целую группу заболеваний врожденного характера. Из их числа можно выделить заболевания с «нежелательной вирилизацией организма». Наиболее часто встречаемые из них врожденная дисфункция коры надпочечников (недостаточность 21-гидроксилазы), неполная форма синдрома тестикулярной феминизации.
Проблема хирургической коррекции наружных гениталий у данной группы детей в настоящее время остаётся актуальной в связи с относительной редкостью встречающейся патологии. Ежегодно в РФ рождаются около 150-200 детей с различной степенью «нежелательной вирилизации» организма (Петеркова В.А., Семичева Т.В., 2003). Девочки с клиническими проявлениями вирилизации имеют сложную адаптацию в дошкольно-школьном возрасте, «стесняются сверстников». Некоторые аспекты личностной психологии могут возникнуть в постпубертатном периоде, когда девушки с неустоявшейся психикой и совокупностью проблем приобретают суицидальную склонность. Проблемы хирургического лечения возникают потому, что патология находится на перекрёстке нескольких медицинских специальностей (Файзулин А.К., Глыбина Т.М., 2007). В настоящее время окончательно не решены вопросы по тактике хирургической коррекции. Были разработаны двухэтапные виды хирургического лечения, включающие выполнение первого этапа в 2-3 года с проведением клиторэктомии и рассечением урогенитального синуса, второй этап проводился в пубертатном периоде с выполнением пластики преддверия влагалища и половых губ (Окулов А.Б., Негмаджанов Б.Б., 2000; Николаев В.В., Бижанова Д.А. 2003; Колисниченко М.М., 2009). Другие специалисты отмечают положительные результаты одноэтапного способа (Passerini-Glazel G., 2002; Lesma A., Bocciardi A., 2008). Обе методики имеют множество разновидностей, свои положительные и отрицательные стороны.
Многообразие предложенных методов свидетельствует о неудовлетворённости хирургов и пациентов результатами хирургического лечения (Savanelli A., Alicchio F., 2008).
Указом Президента РФ В.В. Путиным в 2007 году утверждена концепция демографической политики Российской Федерации на период до 2025 года. В ней указано, что одной из приоритетных задач является укрепление репродуктивного здоровья детей и подростков. Данный законопроект отражен в практических рекомендациях симпозиума детских хирургов РФ «Хирургия патологии полового развития у детей» (2007 г.), где указано: «…считать научные исследования, посвященные данной теме, наиболее актуальными и приоритетными».
Все вышеизложенное свидетельствует о том, что многие вопросы хирургического лечения нарушений формирования пола у девочек требуют более углубленного изучения и совершенствования методов хирургической коррекции.
Цель:
Улучшить результаты лечения девочек с нарушениями формирования пола путем разработки и внедрения хирургических способов коррекции пороков развития наружных половых органов.
Задачи:
1. Оценить результаты феминизирующих операций патологии пола у девочек (за период с 1978 по 2014 гг).
-
Разработать и внедрить способ реконструкции наружных половых органов при вирилизации у девочек.
-
Оценить непосредственные результаты предложенной одноэтапной феминизирующей коррекции наружных половых органов у девочек.
-
Оценить отдаленные результаты предложенной одноэтапной феминизирующей коррекции наружных половых органов у девочек.
Научная новизна:
Впервые разработан способ реконструкции женских наружных половых органов при вирилизации у девочек позволяющий за одну хирургическую процедуру устранить тяжелый врожденный порок развития гениталий
Впервые предложено проведение панэндоскопии на начальном этапе операции, способствующее оценке анатомии нижних мочеполовых путей, определению объема хирургической коррекции и точному ориентированию в урогенитальной области в процессе реконструкции
Впервые предложена хирургическая технология одномоментного сохранения чувствительности клитора и формирования «влажного» входа во влагалище, позволяющая создать физиологическое функционирование половых органов
Теоретическая и практическая значимость работы:
Преимущества разработанного способа операции позволят:
улучшить результаты хирургического лечения девочек с нарушениями формирования
пола;
проводить одноэтапное хирургическое лечение девочек с вирилизацией наружных
половых органов в раннем возрасте, до достижения ребенком периода половой
самоидентификации,
уменьшить количество операций и психологическую травму
сохранить наибольшую чувствительность клитора,
сформировать влажный, соответствующий возрасту, вход во влагалище благодаря использованию кожи «крайней плоти» гомолога полового члена и слизистой урогенитального синуса.
Разработанный способ операции больных с вирилизацией половых органов внедрен и применяется в работе отделения урологии Детской республиканской клинической больницы Минздрава Республики Татарстан, г. Казань.
Положения выносимые на защиту:
-
Тактика хирургического лечения детей при различных вариантах нарушения формирования пола с вирилизацией 2-5 степени должна включать предоперационную панэдоскопию нижних мочевых путей и половой системы для детальной оценки строения внутренних половых органов, степени патологических изменений и необходимого объема оперативного вмешательства, с одновременным использованием лапароскопических технологий у остальных групп.
-
Применение разработанной методики феминизирующей генитопластики позволяет улучшить результаты хирургического лечения девочек с вирилизацией наружных половых органов.
Степень достоверности и апробация результатов:
Разработанный способ реконструкции наружных женских половых органов при вирилизации наружных половых органов у девочек внедрен и применяется в работе отделений хирургии и урологии ГАУЗ «Детской республиканской клинической больницы Минздрава Республики Татарстан».
Основные положения работы включены в учебные программы для студентов педиатрического и лечебного факультетов на кафедре детской хирургии Казанского ГМУ (заведующий - д.м.н., профессор Миролюбов Л.М.), интернов, клинических ординаторов и врачей, проходящих обучение на курсе детской хирургии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов Казанского ГМУ (заведующий - д.м.н., профессор Ахунзянов А. А.).
Работа проведена в рамках Гранта Президента Российской Федерации МД-680.2011.7.
Исследование одобрено Локальным Этическим Комитетом ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации (выписка из протокола заседания №4 от 24 апреля 2012 г).
Основные положения работы доложены на:
VIII Конференции региональной научно-практической «Педиатрия и детская хирургия в Приволжском федеральном округе» (РФ, Казань 2011);
Конференции «Молодежь. Наука. Будущее: технологии и проекты» (РФ, Казань, 2011);
X Всероссийской научно-практической конференции «Актуальные проблемы хирургии детского возраста» (РФ, Москва 2012);
17-ой Всероссийской научно-практической конференции “Молодые ученые в медицине” (РФ, Казань 2012);
87-ой Всероссийской научно-практической конференции студентов и молодых ученых (РФ, Казань 2013);
24-ом конгрессе Европейского общества детских урологов (Италия, Генуя, 2013);
X Российской научно-практической конференции «Педиатрия и детская хирургия в Приволжском федеральном округе (РФ, Казань 2013);
88-ой Всероссийской научно-практической конференции студентов и молодых ученых (РФ, Казань 2014).
По теме диссертации опубликовано 24 работ, из них 2 публикации в Получен патент на изобретение «Способ реконструкции наружных женских половых органов при вирилизации у девочек» №2470603, зарегистрирован в Государственном реестре изобретений Российской Федерации 27 декабря 2012 г.
Объем и структура диссертации:
Диссертация изложена на 111 страницах машинописного текста, состоит из введения, трех глав, обсуждения, выводов, практических рекомендаций. Текст диссертации иллюстрирован 19 таблицами и 21 рисунком. Список литературы включает 34 отечественные и 64 иностранные публикации.
Работа выполнена на кафедре детской хирургии с курсом факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов Государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Казанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения
Российской Федерации на базе ГАУЗ Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ.
Гендерная идентичность – основа ранней хирургической коррекции у детей с нарушением формирования пола
Интересными были случаи внешних проявлений у больных с новообразованиями надпочечников, имеющие сходные проявления вирилизации. В 1912 году Glynn E., изучая опухоли надпочечников, выделил у девочек 6 случаев двусторонней гиперплазии надпочечников с отсутствием метастазов и смертельных исходов по другим причинам. Он предположил, что изменения надпочечников и их анатомические и физиологические дефекты скорее носят врожденный характер [64]. То есть хирургическая тактика, применяемая для лечения новообразований надпочечников, в таких случаях не приведет к излечению пациента.
Позже разрабатывались методы хирургической коррекции половых органов, техника которых претерпела значительные изменения, и включала в себя в зависимости от тяжести патологии три операции: клиторопластику, лабиопластику и вагинопластику. Однако, на наш взгляд, если к концу ХХ века в отношении выбора техники феминизирующей операции была четкая определенность, то в настоящее время, когда угнаться за развитием науки и технологий сложно, появляется подозрительная неуверенность в выборе определенной лечебной тактики и ее адекватности. Все это обременяется огромным грузом этических проблем, решение которых, в большей части, лежит на плечах родителей. Но в связи с современными взглядами сегодня эти вопросы могут завести родителей в «тупик» и окончательное согласие на лечение врачи могут не получить. Для решения подобных ситуаций помощь в выборе должна быть оказана комитетом, компетентным в вопросах половой дифференцировки. В его составе обязательно должны присутствовать специалисты с опытом работы с патологией половой дифференцировки, в частности эндокринолог, детский уролог-андролог, детский хирург, гинеколог, педиатр, представитель этического комитета и внештатные специалисты других специальностей в случае наличия сопутствующей патологии.
Несмотря на высокое развитие медицинской помощи, остается много проблем и в социальной сфере. Малая информированность граждан о патологии половой системы вызывает казуистические случаи. Sakinci M., Kokcu A. и другие опубликовали случай уретрального коитуса у пациентки с патологией влагалища в течение 3-х лет (в мире известны 25 публикаций с похожими случаями) [84]. Хирургическое лечение не должно отпугивать пациентов с нарушением формирования пола, отбрасывая на длительное время возможность жить нормальной жизнью [89]. Исследования, проведенные в Нигерии, показали высокую встречаемость патологии неясных гениталий у детей на территориях с низкой информированностью населения. Влияние культуры, неосведомленность, неполноценный осмотр наружных половых органов при рождении и недостаточная техническая база медицинской сети по внутриутробному обследованию и неонатальному скринингу приводит к поздней диагностике. Так же описаны случаи суицида при раннем наступлении пубертата (5 из 40 случаев) [75].
При лечении детей с ВДКН одним из первых встает вопрос о времени проведения хирургического лечения. Если учитывать триаду, составляющую основную часть феминизирующих операций, первостепенной выступает клиторопластика [32]. Ввиду своей фенотипической выраженности, клиторомегалия больше всего влияет на психосексуальное развитие ребенка и является определяющим элементом, нарушающим половую самоидентификацию девочки. И здесь появляется необходимость в выборе пола. Следует отметить, что вопрос выбора пола до сих пор не имеет определенного ответа. Некоторую ясность в 50-х гг. ХХ века внес Джон Мани (John Money), психолог, сексолог и писатель, специализировавшийся в вопросах сексуальной индивидуальности и биологии пола, предложив концепцию половой нейтральности. Он полагал, что младенцы остаются нейтральными по половому признаку до 2-х лет [65]. Отсюда и вытекает разумный возраст проведения клиторопластики – период до 2 лет, термината в осознании ребенком себя мальчиком или девочкой. Однако в наше время не все согласны с этим мнением. Merali H.S. и Gargollo P.C. в своей практике столкнулись со случаем психологического барьера в сексуальных отношениях. Ими была проведена клиторопластика двум взрослым женщинам, которые имели нормальное либидо, но ограничивали себя в половой жизни из-за чувства «смущения». После хирургического лечения психологический дискомфорт исчез, позволив им жить свободной половой жизнью. И на вопрос, заданный после лечения, о выборе времени оперативного вмешательства, первая желала бы проведения клиторопластики вскоре после рождения, а другая отдала предпочтение отсроченной операции, пока сам пациент не сможет дать информированное согласие [68]. Хирургическое вмешательство по уменьшению размеров клитора считалось наиболее простым этапом в лечении девочек с ВДКН. Изначально тактика лечения клиторомегалии заключалась в клиторэктомии, так как считалось, что этот орган не несет какой-либо функции для организма женщины [59]. Процедура давала хороший косметический результат. Позже выяснилось, что иссечение всех тканей гипертрофированного клитора нарушает чувствительность этой зоны, и нередко приводит к болезненным ощущениям. Young в 30-х годах ХХ века пытался сохранить головку клитора на лоскуте, однако после операции головка некротизировалась. Одними из пионеров в клиторопластике, предложивших инновационные методы, были Lattimer J.K. (1961) и Schmid M.A. (1961) [62]. Они производили удаление кавернозных тел с сохранением головки на нейроваскулярной ножке. Последующие предложения были лишь модернизованные оперативные методы (Shaw A., 1977; Fonkalsrud E.W., 1977; Barrett T.M., 1980; Kogan S.J., 1983) [43]. Но хочется выделить важный момент, предложенный Fonkalsrud E.W. в 1977 году. При иссечении кавернозных тел он предложил сохранять слизистую вентральной поверхности как минимум на треть окружности для поддержания кровоснабжения и физиологического функционирования клитора [54]. Данные были подтверждены при клиторопластике с сохранением дорзальных и вентральных сосудистых ножек клитора у взрослых женщин [42]. Mollard P., Juskiewenski S. в 1981 г. предложили, по их мнению, наиболее щадящую технику клиторопластики, способную сохранить наибольшую чувствительность клитора. Дальнейшие изучения анатомии клитора позволили установить пределы возможных разрезов. Так Rajfer J. et al. (1982) предложили вентральный доступ для удаления кавернозных тел [43], а Baskin L.S. et al. (1999) в своей работе показали, что разрез по вентральной поверхности в большинстве случаев приводит к хорошим результатам сохранения дорсального нервного пучка и его боковых ветвей, чем латеральный доступ [40]. Kogan S.J. в 1983 году в статье «Subtunical total reduction clitoroplasty: a safe modification of existing techniques» показал возможность выделения эректильной ткани латеральным разрезом фасции Buck а [60]. Большое значение имеет умение ориентирования хирурга в анатомии половых органов у детей с нарушением формирования пола. Так, для сохранения иннервации клитора при резекции кавернозных тел и уменьшении головки гомолога полового члена важным является сохранение наиболее чувствительных ее структур – ладьевидной ямки и уздечки [25].
Rink R.C. и Yerkes E.B. (2001) обозначили необходимость дальнейшего исследования, выявив новую патологическую закономерность. По результатам наблюдений они отметили, что головка клитора, фиксированная к лону, с возрастом смещается в неестественное положение [82].
Использование хирургами приемов и техники смежных хирургических дисциплин открывает новые возможности и дает лучшие результаты. Это свидетельствует о том, что современный хирург должен владеть определенными навыками и уметь использовать в своей работе современное оборудование. Так Murakami M., Akira S. и другие подтвердили необходимость использования увеличительных устройств при отделении нейроваскулярного пучка при уменьшающей клиторопластике. Безусловно, подобные манипуляции должны проводиться пластическим хирургом, практикующим микрохирургию [69].
Встречающиеся случаи болезненной эрекции, снижение чувствительности клитора, вызванные травматизацией сосудисто-нервных пучков при выделении кавернозных тел, говорят о необходимости дальнейшего изучения анатомии половых органов.
Осмотр детского хирурга/уролога-андролога
Исследование качества жизни 62 женщин с ВДКН в возрасте от 18 до 63 лет, проведенное для сопоставления вида мутации и влияния хирургического лечения, показало, что половина из всех женщин имели зауженные размеры влагалища. Психосексуальная сторона их жизни была нарушена поздним сексуальным дебютом, не считая проблем с беременностью и детьми. А также отмечалось увеличивающееся число гомосексуальных связей. Таким образом, по результатам исследования авторами было показано, что пациенты страдают как без хирургического лечения, так и с ним. Поэтому они советуют ограничить показания к хирургическому лечению и централизовать эндокринологическую, хирургическую и психологическую помощь [93]. В этом направлении хорошие результаты представили Gupta D.K. с коллегами (2006), которые провели длительную оценку феминизирующей генитопластики и психосоциальной стороны вопроса. Оценив 50 из 163 случаев лечения девочек с ВДКН, они показали комплексную оценку качества хирургического лечения и психосоциальной адаптации, применив разработанные ими шкалы качества и опросники. Клиторопластика была оценена в 37 случаях великолепно, в 10 удовлетворительно и в 3 плохо; функциональные результаты вагинопластики удовлетворительно, не удовлетворительно и без изменений в 11, 4 и 4 случаях соответственно. Женский, мужской и смешанный пол у пациентов был определен в 45, 4 и 1 случаях соответственно. Хотя девочки с сольтеряющей формой ВДКН имели больше мужские повадки. При этом отношение к себе и к жизни позитивным было в 36 случаях и негативным - в 6. Психосексуальное здоровье этой группы было оценено близко к нормальному: 16 из 17 совершеннолетних выразили желание выйти замуж и лишь одна сочетаться браком с женщиной; двое пациентов вышли замуж и имеют действительно физиологичные сексуальные отношения. Эти результаты говорят о необходимости совместной работы психолога не только на ранних этапах лечения, но и на этапе реабилитации до перехода ребенка во взрослую жизнь [44].
В 2007 году Бюро Проблемной комиссии "Детская урология-андрология" РАМН и МЗ СР РФ на сайте Российской ассоциации детских хирургов опубликовало практические рекомендации симпозиума детских хирургов. Был принят ряд решений относительно феминизирующих операций у детей с нарушением формирования пола:
Хирургическое лечение сложных классических форм патологии полового развития у детей (вариантов женского и мужского НФП) целесообразно проводить в крупных центрах федерального подчинения, имеющих возможность современной эндокринологической, генетической, цитоморфологической диагностики, а также опыт коррекции патологии пола.
При выполнении феминизирующих пластик наружных половых органов необходимо производить резекцию клитора, сохраняя часть головки гомолога полового члена (профилактика аноргазмии) на сосудистой ножке. При вагинопластике - основное внимание уделяется разделению мочевых и половых путей (профилактика вагинитов и уретритов).
Всем девочкам с двухсторонними паховыми грыжами необходимо УЗИ паховых каналов и органов малого таза для исключения синдрома тестикулярной феминизации. В сомнительных случаях показано комплексное генетическое и эндокринологическое обследование. При подтверждении синдрома тестикулярной феминизации гонадэктомия выполняется сразу по установлению диагноза. Учитывая сложность и актуальность поставленных задач, считать научные исследования, посвященные данной проблеме, приоритетными [29].
Проведенный анализ обзора литературы позволяет сделать вывод, что наиболее значимым обоснованием в выборе тактики лечения девочек с нарушением формирования пола является психосоциальная адаптация в обществе и физиологические сексуальные отношения. В хирургическом лечении девочек с НФП разработано множество методов операций, большинство из которых основаны на уменьшении размеров клитора. При этом окончательно не определены сроки хирургической коррекции, отсутствует алгоритмизация хирургического этапа лечения.
Таким образом, решение проблемы требует более глубоких исследований и научно-практических разработок в данной области. Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Для проведения анализа оказания хирургической помощи детям с нарушением формирования пола нами проанализированы случаи обращения и хирургического лечения детей в условиях ГАУЗ ДРКБ МЗ РТ.
В результате проведенного анализа медицинских карт стационарного больного (форма 003/у Т-03-ВР) урологического отделения, журнала записи оперативных вмешательств в стационаре операционного блока (форма 008/у) и медицинских карт амбулаторного больного поликлиники (форма 025/у) с 1978 по 2013 гг., нами были отобраны 52 пациента с различными формами нарушения формирования пола от 0 до 17 лет. Критериями включения служило наличие у пациента врожденной патологии мочеполовой системы в виде нарушения формирования пола различной этиологии, нуждающейся в хирургической коррекции. Данная группа была разделена на две подгруппы по следующему критерию. Пациенты, получавшие лечение с 1978 по 2007 гг. (22 пациента – 42,31%) вошли в группу сравнения, и пациенты, пролеченные за период с 2008 по 2013 гг. (30 пациентов – 57,69%), получавшие лечение по разработанной нами методике вошли в основную группу.
Дизайн исследования: открытое одноцентровое простое случай-контролируемое клиническое. Все пациенты находились под диспансерным наблюдением педиатра в связи с НФП. Наблюдались эндокринолом ДРКБ МЗ РТ и получали заместительную гормональную терапию. Осматривались детским урологом и гинекологом. Перед проведением плановой операции были проведены стандартные клинико-лабораторные исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, исследование гормонального профиля, иммуноферментный анализ на ВИЧ). Хирургическое лечение включало и диагностические пособия (поднаркозная кольпография, диагностическая лапаротомия, диагностическая лапароскопия) для уточнения
В раннем послеоперационном периоде
У пациентки из группы сравнения с диагнозом НФП 46 ХХ, ВДКН биопсия гонад была выполнена ввиду сомнительности их строения. По результатам гистологического исследования подтверждена структура яичников с наличием диспластических изменений. С 2010 года лапароскопическая визуализация гонад у пациентов с ВДКН не проводится, а осуществляется УЗИ гонад в связи с достоверностью данных ультразвуковой картины яичников и лапароскопической визуализации гонад, отсутствия грубой патологии гонад.
В группе сравнения биопсия гонад выполнялась в 11 случаях для постановки гонадного пола ребенка, что свидетельствует о недостаточности неинвазивных диагностических мероприятий по определению половой принадлежности в этой группе.
Феминизирующие операции
У пациентов обоих групп с определенным полом в случае необходимости трансгендерных операций использовались методики в различных комбинациях: клиторэктомия, клиторопластика, лабиопластика, рассечение урогенитального синуса, вагинопластика, интроитопластика.
Феминизирующая генитопластика пациентам из группы сравнения была выполнена в 14 случаях, в разных объемах. В качестве уменьшения размеров гипертрофированного гомолога полового члена применялась клиторэктомия (12 случаев), а в 7 случаях одновременно выполнялась пластика половых губ. В 9 случаях было проведено рассечение урогенитального синуса, и лишь в одном случае выполнена интроитопластика.
Маскулинизирующие операции были представлены в 3 случаях, из них в 2 случаях в последующем были выполнены феминизирующие операции. Выпрямление полового члена в качестве первого этапа коррекции гипоспадии была выполнена у одного пациента. В ходе хирургического вмешательства данного пациента также было выполнено исследование внутренних половых органов – кольпография. В дальнейшем пациент хирургического лечения в условиях ДРКБ не получал. Во втором случае пациенту с НФП была проведена коррекция гипоспадии – уретропластика по Дюплею. В дальнейшем, вторым хирургическим вмешательством была диагностическая лапаротомия, в ходе которой были обнаружены женские внутренние половые органы: уменьшенных размеров матка, маточные трубы и правая гонада желтого цвета. Была выполнена биопсия гонады, которая определила ткань яичка. Через 8 месяцев была проведена обратная коррекция мочеполовой системы в объеме разъединения урогенитального синуса с выведением наружного отверстия уретры на промежность. В третьем случае пациенту с НФП была проведена диагностическая лапаротомия и кольпография, в ходе которых были обнаружены женские внутренние половые органы и принято решение воздержаться от их удаления. Для дальнейшего определения структуры гонад была проведена биопсия гонад, по результатам которой была определена ткань яичек. Это послужило поводом для проведения этому пациенту выпрямления полового члена и уретропластики по Дюплею. Однако уже через два месяца была проведена операция по рассечению урогенитального синуса. Хронология хирургического лечения пациентов группы сравнения по поводу патологии пола отображена в таблице 3.9.
В одном случае была выполнена цистостомия у ребенка с вентральной грыжей и НФП в виду невозможности катетеризации мочевого пузыря из-за наличия УГС. В одном случае была выполнена цекоцистоуретропластика пациенту женского пола с диагнозом персистирующая клоака.
Как видно из таблицы 3.9 в результате оказанной хирургической помощи детям с НФП в группе сравнения законченных случаев лечения отмечено 7 случаев. Остальные пациенты, которым требовалось проведение следующих этапов коррекции пола, в ДРКБ МЗ РТ в условленные сроки его не получали.
Таким образом, неудовлетворительные результаты ведения пациентов группы сравнения явилось одним из поводов поиска оптимальной тактики ведения пациентов с патологией пола. На основании проведенного анализа используемых хирургических способов лечения нами на кафедре детской хирургии Казанского государственного медицинского университета был предложен способ ранней одноэтапной феминизирующей генитопластики, который успешно применяется в клинике.
Задачей предлагаемого способа явилось уменьшение этапов хирургического лечения, сохранение максимальной чувствительности и функциональности клитора и создание физиологичного влажного входа во влагалище, используя кожу и подкожный слой гомолога полового члена, крайней плоти, промежности и собственно слизистой урогенитального синуса. Поставленная задача была решена предложенным способом реконструкции наружных женских половых органов при их вирилизации у девочек. До операции проводилось эндоскопическое исследование урогенитального синуса. Осматривались ходы урогенитального синуса, уретра и мочевой пузырь, влагалище и шейка матки с измерением длин и диаметров. Панэндоскопия урогенитальной системы позволила адекватно оценить строение внутренних половых органов и правильно подобрать метод хирургической коррекции гениталий. Учитывались глубина слияния уретры и влагалища, глубина залегания влагалища относительно места физиологического расположения его наружного отверстия. В конце панэндоскопии по проводникам устанавливались катетеры Фолея с раздуваемым наконечником в мочевой пузырь и влагалище для правильной оценки направления манипуляций. В прямую кишку устанавливался твердый буж (или большие салфетки) для лучшего ориентирования в границах прямой кишки, что снижает риск травматизации кишечной стенки и образования свищей во время выделения урогенитального синуса.
После нанесения разметок, проведения разрезов кожи (рис. 3.3) производилась декутанизация гомолога полового члена. Боковыми надрезами (рис. 3.4 А, Б) на 4 и 8 часах условного циферблата (где при осмотре пациента спереди, циферблат проецируется перпендикулярно стволу гомолога полового члена, а цифра 6 соответствует положению уздечки крайней плоти здорового человека) выделяли белочную оболочку гомолога полового члена с
Схема разметки разрезов кожи и интраоперационная фотография. последующим выделением кавернозных тел, которые отсекали после перевязки с прошиванием у места крепления к лонному сочленению (рис. 3.5). При этом полностью сохранялось кровоснабжение и иннервация головки клитора. Внутреннюю поверхность головки гомолога полового члена при больших размерах вылущивают, либо производят клиновидную резекцию на 4 и 8 часах условного циферблата до достижения соответствующих возрасту размеров будущей головки клитора.
После выделения урогенитального синуса и дистального конца влагалища (рис. 3.6) производили ушивание свища уретры внутренними узловыми швами монофильной рассасывающейся нитью (6/0) в один ряд (рис. 3.7). Процедура является угрожаемой по повреждению кишечника и мышц промежности, в связи с чем рекомендуется создание механизмов, способствующих лучшему ориентированию кишечной трубки, урогенитального синуса, уретры и влагалища в ходе операции. Урогенитальный синус рассекали на 2 и 10 часах
Способ реконструкции наружных женских половых органов при вирилизации наружных половых органов у девочек
Из всех наблюдаемых нами в ДРКБ МЗ РТ за период с 2008 г по 2014 г 30 детей в возрасте от 0 до 17 лет с различными формами нарушения формирования пола: врожденная дисфункция коры надпочечников (46 ХХ), синдром тестикулярной феминизации (46 ХY), нарушение формирования пола овотестикулярная форма (46 ХХ), синдром Шершевского-Тернера (45 Х0/XY), в 8 (26,67%) случаях был неправильно определен пол в постнатальном периоде. Поздняя диагностика в данных случаях связана с низкой осведомленностью, влиянием культуры, отдаленностью от медицинских учреждений, отсутствием угрожающей жизни патологии. Из них в 3 случаях по личным соображениям родителей хирургическая коррекция пола была отложена.
Дети с нарушением формирования пола гораздо чаще сталкиваются с психологическими проблемами, чем с физиологическими. Это обычные люди с «необычными» половыми органами, что воспринимается обществом, особенно сверстниками, как уродство. С детства их дразнят; и их комплекс неполноценности вырастает так, что замещает саму личность.
Родители с их представлениями о поле, в основном, полоролевыми стереотипами, реагируют на своих детей как на мальчиков или на девочек. Появление в семье ребенка с нарушением формирования пола для родителей обычно – шок. Они часто закрываются в своем мире, начинают считать себя ущербными, переживают глубокое чувство вины. Родители находятся в состоянии психического напряжения, не знают, что делать с данной проблемой, как относиться к ребенку, в каком направлении его воспитывать и, к сожалению, не обращаются вовремя за помощью к врачам, психологам.
Мать пациентки К., 2,5 года с диагнозом: 46 ХУ, нарушение формирования пола, синдром тестикулярной феминизации, после проведения операции по коррекции пола признались: «Я так ждала дочку, а родился неизвестно кто… Наконец мы сможем оставлять дочку бабушкам. До сегодняшнего дня мы никому, в том числе и близким родственникам не показывали ее раздетой, боялись нанести психологическую травму дочке и столкнуться с непониманием окружающих». В свою очередь, судьба детских идентификаций зависит от того, насколько удовлетворительным является взаимодействие ребенка с заслуживающими доверия членами семьи.
Универсальным фактором гендерной социализации, как утверждают в своих работах И.С. Кон, В.Е. Каган (1986, 2000) является группа сверстников как своего, так и противоположного пола. Детская группа выполняет потенциально важную роль в социальном развитии ребенка, его приспособлении к окружающей среде. В среде сверстников ребенок испытывает себя в качестве представителя пола. Оценивая телосложение и поведение ребенка в свете своих критериев маскулинности-фемининности, гораздо более жестких, чем в семье, сверстники тем самым подтверждают, укрепляют или, наоборот, ставят под вопрос его гендерную идентичность [11, 12, 18]. По рассказам пациентки А., 8 лет с диагнозом: 46 ХХ, нарушение формирования пола, врожденная дисфункция коры надпочечников, сольтеряющая форма, она часто сталкивалась с насмешками и непониманием со стороны подруг и одноклассниц. Ей часто задавали вопрос: «А ты кто, девочка или мальчик? Ты будешь мамой или папой? Если ты девочка, почему писаешь стоя?» Возникшая ситуация стала причиной глубокого депрессивного состояния пациентки, формирования у нее комплекса неполноценности. Девочка отказывалась ходить в школу, перестала выходить на прогулку, стала больше замыкаться в себе и постоянно плакала. Только испугавшись за психическое состояние ребенка, родители лишь к восьми годам решили обратиться к врачам.
В целом гендерная терапия [22] призвана решать задачи, направленные на переосмысление Я-образов и жизненных сценариев, определяемых системой полоролевых представлений; обретение возможности по-новому оценить свои способности и притязания, определить перспективы жизнетворчества, активизировать личностные ресурсы для выбора субъективных стратегий самореализации и оптимизации отношений.
Вышеизложенные клинические и психологические аспекты, сопровождающие психофизиологическое развитие детей с патологией формирования пола, позволяют рекомендовать и настаивать на проведении хирургической коррекции у детей с нарушением формирования пола в более раннем возрасте до 2-х лет. Такой подход позволит сохранить психическое и сексуальное здоровье ребенка и предотвратит возможные нарушения его гендерной идентичности. Глава 4. ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Работ, посвященных исследованиям формирования гендерных представлений у детей с нарушением формирования пола, структурирования у них гендерной идентичности в отечественной литературе недостаточно. Вместе с тем, изучение особенностей формирования гендерной идентичности у детей с данной патологией, значимой для их дальнейшего психофизического развития и успешной социальной адаптации в соответствии с гендерными представлениями в обществе заслуживает пристального внимания. Разделяя значения пола и гендера, образовалось множество определений данных терминов в зависимости от различных научных концепций и теорий. В целом, пол можно рассматривать как «совокупность морфологических и физиологических особенностей организма, обеспечивающих половое размножение, сущность которого сводится в конечном счете к оплодотворению» [18]. Гендер может трактоваться как очень широко, обозначая разделение по признаку пола и культурных символов, социальных институтов, рынка труда, идентификационных моделей личности, так и узко, подчеркивая разницу между социальным и биологическим полом личности [21].
Опираясь на работы, в которых гендерная идентичность рассматривается как составляющая социальной идентичности личности (Е. Маккоби и К. Джеклин, Дж. Мани и А. Эрхард, Дж. Стоккард и М. Джонсон и др,), И.Г. Малкина-Пых (2003) определяет следующие основные положения содержания гендерной идентичности [22]:
