Введение к работе
Актуальность работы. Внепеченочная портальная гипертензия (ВПГ) заболевание, протекающее у детей практически бессимптомно, проявляющееся внезапным пищеводно-желудочным кровотечением с трудно предсказуемыми последствиями. Патоморфологической основой ВПГ является врожденное или приобретенное нарушение проходимости воротной вены (атрезия, тромбоз, облитерация, кавернозная трансформация), ведущее к полной или частичной редукции портального кровоснабжения печени (Леонтьев А.Ф.,2005). Вследствие этого развивается портальная гипертензия, первоначально как защитная реакция, направленная на количественную и качественную компенсацию органного кровотока. В последующем она ведет к стойкому повышению давления в бассейне воротной вены (селезеночной и мезентериальной), которое завершается раскрытием портопортальных и портокавальных связей. Если первые как- то компенсируют редуцированный портальный кровоток, то вторые манифестируют заболевание развитием флебэктазий и кровотечением из них (Шерцингер А.А.,1998). Это классическое представление о патогенезе ВПГ и наиболее грозного его осложнения – тяжелых, часто фатальных геморрагий, определило показания к хирургическому лечению, главной целью которого была ликвидация причины кровотечения или снижение риска развития его.
Эволюция хирургических методов лечения ВПГ у детей началась с попыток разобщения венозных систем высокого (портального) и низкого (полых вен) давления. Открытые операции Таннера, Sugiura, М.Д.Пациора, Г.А. Баирова уступили место менее травматичным, эндоскопическим методами ликвидации флебэктазий и эндоваскулярной эмболизации азигопортальных перетоков. В скором времени нестойкие результаты первых операций явились свидетельством низкой их эффективности и в настоящее время сохраняются лишь в арсенале экстренного звена общей хирургии. Вторые оправдали себя как эффективный краткосрочный паллиатив перед радикальной операцией (Ерамишанцев А.К.2001).
Более прочные позиции завоевали операции направленные на улучшение портокавальных связей, как максимально приближенных к патогенетически оправданным вмешательствам. Разработано более 10 разновидностей ПКШ, от прямых до суперселективных, которые также преследовали единственную цель – ликвидировать риск кровотечения из эктазированных естественных внепеченочных коллатералей. Однако, характер и частота осложнений, наблюдаемых после этих операций, свидетельствуют о недостаточном учете механизмов компенсации нарушенного портопеченочного кровообращения при выборе метода ПКШ (Сенякович В.М.,2005, Разумовский А.Ю.,2006).
В этой связи продолжают оставаться актуальными вопросы, зародившиеся как в процессе изучения патофизиологических механизмов компенсации редуцированного портовенозного кровоснабжения печени, так и при оценке результатов операций ПКШ:
Достаточно ли обеспечивают портопортальные коллатерали потребности растущей печени в портовенозном кровоснабжении?
Эффективна ли артериальная компенсация общего печеночного кровотока?
какой из вариантов ПКШ в наибольшей степени отвечает физиологическим потребностям печени и организма в целом?
Многочисленные исследования отечественных и зарубежных авторов позволили найти достаточно убедительные и полновесные ответы на многие вопросы, как у взрослых, так и у детей страдающих ВПГ (17, 29, 105, 116). Очевидно, что результатом этих исследований явилась разработка патогенетически обоснованного метода лечения – мезо-портального шунтирования (112). Однако осуществление этого метода лечения в детском возрасте часто ограничивается отсутствием «шунтабельных» сосудов. Десятилетний опыт выполнения этих операций показал, что формирование шунта в обход облитерированного ствола воротной вены и последующее восстановление физиологической портальной перфузии печени осуществимо только в 25 -33% случаев, в остальных единственно эффективными остаются варианты ПКШ (Разумовский А.Ю.,2001; 111). В пользу такого выбора свидетельствует так же длительная сохранность функциональных показателей печени у детей как до, так и в отдаленные сроки после операций портосистемного шунтирования (ПСШ) (Сенякович В.М., 1992).
Предварительный анализ позитивных и неудовлетворительных результатов ПСШ у детей дает основание полагать, что одним из ключевых вопросов остается выбор метода операции, который может обеспечить эффективную адаптацию печени к редуцированному кровоснабжению. Поиск ответа на указанный вопрос и определил цель и задачи настоящего исследования.
Цель исследования: Улучшение результатов лечения детей с ВПГ на
основании изучения нарушений висцерального кровообращения при блокаде воротной вены и после хирургической коррекции ее последствий.
Задачи исследования:
-
Уточнить механизмы нарушения портопеченочного кровообращения у детей с ВПГ;
-
Выяснить эффективность естественного портопортального шунтирования и артериальной компенсации редуцированного портопеченочного кровообращения у детей с ВПГ;
-
Определить оптимальный вариант ПКШ у детей с ВПГ, позволяющего сохранять общую и эффективную портопеченочную перфузию;
-
Уточнить функциональные характеристики печеночных клеток у детей с ВПГ до и после ПКШ.
Научная новизна исследования:
Установлено, что у детей подпеченочная блокада портального кровообращения в более чем 40% наблюдений носит приобретенный характер, причиной которого является тромбофлебит воротной вены и ее долевых ветвей, берущие начало с катетеризированной в неонатальном периоде, или воспаленной пупочной вены;
При ВПГ почти в 60% наблюдений сохраняется неполная портальная перфузия печени, которую до 23-30%% общего печеночного кровотока обеспечивают естественные порто-портальные шунты, усиление перетока крови по печеночной артерии компенсирует не более 20-27 %% ОПК;
Оптимальным, с позиции сохранения эффективной портопеченочной гемодинамики, вариантом портокавального шунтирования у детей с ВПГ следует признать декомпрессию бассейна селезеночной вены, путем наложения селективного или дозированного парциального шунта;
Установлено, что изменения функциональных параметров печени у детей с ВПГ до и после портосистемного шунтирования носят адаптивный характер, обусловленный, главным образом, редукцией общего и эффективного печеночного кровотока, и в меньшей степени зависят от артерио-венозного соотношения афферентного тока крови.
Практическая значимость:
Обоснованы предостережения и высокий риск катетеризации и использования пупочной вены для длительных или массивных трансфузий в период новорожденности, как фактора обуславливающего риск развития ВПГ;
С целью своевременной диагностики ВПГ рекомендовано раннее эхосканнирование портальной вены у детей с изолированной спленомегалией и перенесенным в период новорожденности омфалитом;
При выборе метода ПКШ у детей с ВПГ, независимо от наличия или отсутствия частичной портальной перфузии, предпочтение следует отдавать ДСРА без прерывания панкреатоспленальных венозных связей, при тромбозе воротной вены с портальной гипертензией выше 400 мм.вод.ст. целесообразно парциальное шунтирование («Н»-шунты, СРА бок-бок)
Одним из основных критериев успешности хирургического лечения ВПГ у детей, наряду с ликвидацией риска кровотечения из флебэктазий пищевода и желудка, следует признать относительную сохранность общего и эффективного печеночного кровотока.
Положения, выносимые на защиту:
-
Тромбоз воротной вены у детей, как приобретенное заболевание, характеризуется более выраженным порто-кавальным шунтированием, обусловленным недостаточным раскрытием естественных порто-портальных шунтов, что сопровождается тяжелой редукцией общего и эффективного печеночного кровотока.
-
Врожденная аномалия развития воротной вены сопровождается ее ангиоматозной трансформацией, обеспечивающей порто-портальное и артерио-портальное шунтирование эффективно компенсирующих общий печеночный кровоток и функциональный потенциал гепатоцитов.
-
Парциальное и селективное шунтирование («Н» -шунты, СРА «бок-бок» и ДСРА) наряду с ликвидацией и снижением риска кровотечений из гастроэзофагеального бассейна, обеспечивает относительную сохранность общего и эффективного печеночного кровотока, увеличивает функциональный резерв гепатоцитов.
Внедрения. Результаты исследований и методические разработки по диагностике и лечению детей с ВПГ внедрены в практику отделений детской хирургии ГОМДБ г. Ташкента, клиники ТашПМИ, Андижанской областной детской больницы, городской детской больницы г. Маргилана.
Материалы диссертации включены в программу лекции и семинарских занятий для резидентов магистратуры и клинических ординаторов по хирургии детского возраста.
Апробация работы. Основные положения диссертации доложены на республиканской научно-практической конференции «Актуальные вопросы абдоминальной хирургии у детей» (Ташкент, 2005), IV-V съезды педиатров Узбекистана (Ташкент,2005, 2009), V съезде детских врачей Казахстана (Алма-Аты, 2005), XXIV- Всемирном конгрессе педиатров (Афины,2007), обществе хирургов Ферганской долины (Андижан,2008), республиканском обществе детских хирургов (Ташкент, 2008), ежегодной научно-практической конференции хирургов «Вахидовские чтения» (2008).
Публикации. По материалам диссертации опубликовано 10 работ:
4 журнальные статьи, 5 тезисов, 1 методическая рекомендация.
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 107 страницах компьютерного текста, состоит из введения, обзора литературы, трех глав собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций. Список проработанной литературы включает 168 отечественных и зарубежных источников. Работа иллюстрирована 22 таблицами, 4-эндофотографиями, 8- сонограммами.
