Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
1.1. Сирингомиелия, общие вопросы этиологии и патогенеза 11
1.2. Патогенез отдельных клинических проявлений 15
1.3. Особенности болевого синдрома при сирингомиелии 20
1.4. Вопросы диагностики сирингомиелии 22
1.5. Реабилитация больных сирингомиелии 28
Глава 2. ХАРАКТЕРИСТИКА МАТЕРИАЛОВ И МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ
2.1. Общая характеристика клинических наблюдений 36
2.2. Методы клинической оценки неврологических нарушений 37
2.3. Лабораторные методы исследования 39
2.4. Инструментальные нейрофизиологические методы исследования 40
2.5.Психодиапюстическое обследование 47
2.6. Система оценки нарушений жизнедеятельности 48
ГЛАВА 3. ОСОБЕННОСТИ НЕЙРОФИЗИОЛОГИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ СИРИНГОМИЕЛИЕЙ. ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕЦЕНТРАЛЬНОЙ И ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У БОЛЬНЫХ СИРИНГОМИЕЛИЕИ С ХРОНИЧЕСКИМ БОЛЕВЫМ СИНДРОМОМ.
3.1. Показатели электронейромиографического исследования 51
3.2. Нейрофизиологическое обследование больных сирингомиелией с
хроническим болевым синдромом 52
ГЛАВА 4. ОСОБЕННОСТИ МОРФОЛОГИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ
СЫВОРОТКИ КРОВИ БОЛЬНЫХ СИРИНГОМИЕЛИЕЙ 60
ГЛАВА 5. КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ СИРИНГОМИЕЛИИ,
ПРИНЦИПЫ ФОРМИРОВАНИЯ КЛИНИКО-РЕАБИЛИТАЦИОННЫХ
ГРУПП. ДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ТЕРАПИЯ БОЛЬНЫХ
СИРИНГОМИЕЛИЕЙ 65
5.1. Клинико-реабилитационные группы больных сирингомиелией 65
5.2 Рефлексотерапия в лечении больных сирингомиелией 67
5.3. Характеристика реабилитационных программ 72
5.4. Оценка эффективности реабилитационных программ у больных сирингомиелией 80
Обсуждение полученных результатов 111
Выводы 121
Практические рекомендации 123
Список литературы 125
- Сирингомиелия, общие вопросы этиологии и патогенеза
- Общая характеристика клинических наблюдений
- Показатели электронейромиографического исследования
Введение к работе
АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ
Сирингомиелия известна как самостоятельная нозологическая форма уже около 180 лет. Развитие заболевания в молодом возрасте, прогрессирующее течение, стойкий выраженный болевой синдром, ухудшающий качество жизни больных, мотивируют исследователей на поиски рациональной терапии. В настоящее время предложены различные методы лечения, однако отсутствие единой патогенетической концепции значительно затрудняет реабилитацию больных сирингомиелией (Борисова II.А., 1989; Хурамшин И.Ш., 1995; Ахметов Р.Х., 1999; Дамулин И.В. и соавт., 2002). Одно из самых значимых проявлений при данном заболевании - наличие у большинства больных стойкого, мучительного болевого синдрома. Его патогенез тоже еще остается не до конца изученным, что делает, порой, весьма проблематичным подбор эффективных методов его купирования. Данные об эффективности большинства существующих на сегодняшний день методов лечения достаточно противоречивы. В течение многих лет ведущими методами считаются лучевая терапия, радионуклидная терапия и радоновые ванны (Венгерова А.Н., 1966; Плешакова Н.М., 1968; Герман Д.Г. и соавт., 1980; Федорова И.М. и соавт., 1981, Борисова Н.А. и соавт., 1989). Однако использование этих методов ограничено по ряду причин. Применение рентгенотерапии на протяжении всей жизни больного невозможно в связи с: 1) большим числом противопоказаний к проведению и риском ближайших побочных эффектов от каждого курса терапии (отрицательного воздействия на гомеостаз и депрессии иммунной системы) (Негомедзянова М.Х., 1953; Шамбуров Д.А., 1961; Корчемный В.А., 1963; Борисова Н.А. и соавт., 1989, 1971); 2) недопустимостью проведения большого числа курсов терапии из-за риска отдаленных побочных эффектов,
6 проявляющихся в виде развития радиационных миелопатий (Магазаник С.С., Елькина М.М., 1974).
Радионуклидный метод и применение радоновых ванн не всегда возможны
вследствие их высокой стоимости и малой доступности.
В то же время пока еще мало изучены возможности применения
современных препаратов, появившихся в последние годы и обладающих
нейротрансмиттерным и нейрометаболическим действием, отсутствуют
комплексные программы восстановительного лечения, интегрирующие
применение медикаментозных, физиотерапевтических,
рефлексотерапевтических методов и учитывающие разнообразие патогенетических вариантов сирингомиелии.
Если говорить о диагностике заболевания, то наиболее информативным методом сейчас является магнитно-резонансная томография (Менделевич Е.Г. и соавт., 2001, 2002; Сачкова И.Ю. и соавт., 2001; Oldfaild Е. et al., 1994; Milhorat Т. et al., 1995; Smoll J., Sheridan P., 1996). Однако, количество методов дополнительной диагностики сирингомиелии все еще недостаточно. Таким образом, даже беглый взгляд на проблему лечения сирингомиелии дает возможность оценить ее состояние, как весьма далекое от удовлетворительного решения целого ряда вопросов. Например, неясно как относиться к назначению лучевой терапии, суммируя ее достоинства и недостатки? В каких случаях от нее следует, безусловно, отказаться, и какими диагностическими критериями руководствоваться в решении этого вопроса? Какие методы лечения, и в каких сочетаниях могут явиться для большинства больных эффективной альтернативой? Какие из проблем больных снрингомнелией в наибольшей степени актуальны и требуют решения в первую очередь? Как должно видоизменяться сочетание лечебных методов в зависимости от особенностей клинической картины заболевания? Необходимость подойти к решению этих вопросов определила актуальность настоящего исследования, что и позволило нам следующим образом сформулировать его цели и задачи.
7 ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ
Разработать комплексные программы дифференцированной терапии больных сирингомиелиеи в зависимости от особенностей клинической картины заболевания для повышения эффективности и безопасности лечебно-профилактических мероприятий.
ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ
Изучить особенности патогенеза хронического болевого синдрома при сирингомиелии.
Определить возможность применения исследования сыворотки крови методом кристаллографии в дополнительной диагностике сирингомиелии.
Изучить эффективность применения апипунктуры и определить ее место в комплексном лечении больных сирингомиелиеи.
Разработать методику количественной оценки тяжести состояния больного сирингомиелиеи в любой момент времени, что даст возможность определять эффективность проводимой терапии.
Создать дифференцированные программы восстановительного лечения для различных клинико-реабилитационных групп больных сирингомиелиеи и оценить динамику клинических показателей в ходе реабилитационного процесса.
8 НАУЧНАЯ НОВИЗНА
Впервые изучена взаимосвязь между выраженностью хронического болевого синдрома и функциональным состоянием головного мозга при сирингомиелии.
Впервые использован метод кристаллографического исследования сыворотки крови у больных сирингомиелией и показаны возможности его применения в дополнительной диагностике заболевания.
Создана система формирования клинико-реабилитационных групп и оценки эффективности медицинской реабилитации в соответствии с разработанными критериями.
Разработаны дифференцированные реабилитационные программы у больных сирингомиелией с учетом клинических особенностей заболевания, степени выраженности болевого синдрома.
Предложен новый способ оценки эффективности лечения больных сирингомиелией, позволяющий объективизировать тяжесть состояния пациента в любой момент времени, и, при необходимости, адекватно корректировать проводимую терапию (подана заявка на изобретение на рассмотрение в ФИБС № 2005109175, приоритет от 30 марта 2005г.).
ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ
Разработана система формирования клинико-реабилитационных групп, позволяющая дифференцированно подходить к выбору лечения с учетом выраженности основных проявлений заболевания.
Предложена система мониторинга динамики изменения тяжести состояния больных и система реабилитации больных сирингомиелией, дающая возможность повысить эффективность восстановительного лечения, минимизировать признаки инвалидности у больных трудоспособного возраста, улучшить качество жизни больных.
9 Рекомендовано использовать у больных сирингомиелией лабораторный метод кристаллографического исследования сыворотки крови, позволяющий дополнить существующий диагностический комплекс.
АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ
Материалы диссертации представлены и обсуждены на совместной конференции кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики и кафедры неврологии, нейрохирургии и психиатрии ЦПК и ППС ГОУ ВПО НижГМА Минздрава РФ (Нижний Новгород, 2005); на заседании Нижегородского отделения Всероссийского общества неврологов (Нижний Новгород, 2005); на конгрессе неврологов, психиатров и нейрохирургов Приволжского федерального округа «Нейронауки и здоровье человека. Новые технологии» (Нижний Новгород, 2002); на Шестой Нижегородской сессии молодых ученых (Нижний Новгород, 2001); на Российской научно-практической конференции с международным участием «Клинические и теоретические аспекты острой и хронической боли» (Нижний Новгород, 2003).
ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ
Результаты диссертационного исследования внедрены в работу неврологических отделений Нижегородской областной клинической больницы им. Н.А.Семашко. Полученные данные используются в учебном процессе кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики и кафедры неврологии, нейрохирургии и психиатрии ЦПК и ППС ГОУ ВПО НижГМА Минздрава РФ.
10 ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ
1. Выделение клинико-реабилитационных групп больных сирингомиелией в
зависимости от особенностей клинических проявлений заболевания создает
основу для проведения дифференцированных реабилитационных
мероприятий.
Применение дифференцированных реабилитационных комплексов, составленных с учетом особенностей клинических проявлений и патогенетических механизмов заболевания, является эффективным и позволяет добиться стабилизации состояния больных сирингомиелией.
Апипунктура с использованием препарата пчелиного яда «Солаиивен» представляет собой эффективный метод лечения болевого синдрома при сирингомиелии и рекомендована для включения в комплексы лечения этих больных.
Метод кристаллографического исследования сыворотки крови обладает высокой чувствительностью и информативностью в выявлении нарушений гомеостаза у больных сирингомиелией и может быть использован как дополнительный диагностический метод при данном заболевании.
Сирингомиелия, общие вопросы этиологии и патогенеза
Сирингомиелия - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся наличием продольных полостей, которые локализуются в центральной части спинного мозга и нередко в продолговатом мозге. С тех пор как Оливье (Olivier de Angers) в 1824 году связал наличие полостей с клиническими проявлениями и впервые применил термин «сирингомиелия» (от греч. Syrinx - трубка), предложено множество теорий возникновения сирингомиелии. Однако, до настоящего времени, вопросы этиологии и патогенеза этого заболевания остаются предмет ом широких дискуссий (Благодатский М.Д, Ларионов С.Н., Салодун Ю.В. и соавт., 1991; Hall P., Turner М, 1980; Milhorat Т., Johnson R. ct al., 1991; Heiss J., Patronas N. et al., 1999).
Ведущими в настоящее время являются дизэмбриогенетическая и гидродинамическая теории. В соответствии с более ранней, дисэмбриогенетической теорией заболевания, в основе его лежит аномалия развития невральной трубки на эмбриональной стадии развития организма (3-6 неделе), обусловленная нарушением смыкания ее с дефектным формированием заднего шва (Шамбуров Д.А., 1961; Борисова Н.А., 1971; Ходос Х.Г., 1984; Ball М., Dayan А., 1972). Дизрафия сопровождается застреванием скоплений эмбриональной ткани сзади канала по линии замыкания шва. Клетки эмбриональной ткани дифференцируются в спонгиобласты, и, сохраняя пролиферативную потенцию, дают развитие глиоматозу. Вторичный распад в очагах глиоматоза приводит к формированию полостей.
С 50-х годов прошлого века новым этапом в учении о патогенезе сирингомиелии стало представление о том, что механизм ее образования связан не со спинным мозгом, а имеет краниальное происхождение.
Основоположником этой теории явился W.J.Gardner (1953) и в основе ее лежит представлении о нарушении формирования дренирующих отверстий невральной трубки через мембраны четвертого желудочка в субарахноидалыюе пространство на 6-8 неделе эмбриональной жизни, приводящей к нагнетанию цереброспинальной жидкости в центральный канал спинного мозга. W.Gardner впервые указал на связь полостей с врожденными аномалиями в области большого затылочного отверстия. Он объединил мальформацию Арнольда-Киари (врожденную аномалию заднего мозга, заключающуюся в грыжеподобном выпячивании миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия), синдром Денди-Уокера (сочетанной аномалии развития крыши четвертого желудочка и червя мозжечка), арахноидальные кисты мозжечка, гидро- и сирингомиелию в общую группу патологии формирования мембран заднего мозга. Сирингомиелия, по мнению автора, возникает из-за препятствия на пути оттока цереброспинальной жидкости из четвертого желудочка в субарахноидалыюе пространство спинного мозга, вследствие чего под давлением пульсирующей направленной вниз волны ликвора, расширяется центральный канал спинного мозга. Существенное значение придается сообщению четвертого желудочка с сирингомиелической полостью. Образование глиального вала расценивается как реакция нейроглии на давление кистозного содержимого. В пользу гидродинамической теории указывает то, что жидкость из сирингомиелических полостей по своему составу аналогична цереброспинальной жидкости желудочковых систем мозга. Данная теория была поддержана многими авторами (Bertrand G.E., 1973; Foster J., Hudgson P., 1973; Newman P.K. et al., 1981; Pillay P., Awad I., 1993; Stoodley M., Brown S. et al., 1997; Pinna G., Alessandri F., 2000), и послужила основой к развитию оперативных методов лечения сирингомиелии (Парамонов Л.В., 1983; Благодатский М.Д. и соавт., 1991; Barbara К, Wilson С. et al., 1984; Badie В., Mendoza D. et al.; 1995). Хотя в дальнейшем накопившийся опыт патоморфологического и нейровизуалыюго изучения сирингомиелии показал отсутствие в большинстве случаев болезни сообщения между полостью и четвертым желудочком и наличие между ними интактного участка спинного мозга (Макаров А.Ю., Холин А.В., Крицкая Л.А., 1991; Imae S., 1997; Pillai P., Awad I., Halm J., 1993; Madsen P., Yezierski R., 1994; Malluci C, Stacey R. et al., 1997; Imae S., 1997), эта патогенетическая концепция нашла многих сторонников и последователей. Таким образом, два основных варианта аномалий: нарушение смыкания медуллярной трубки с дефектным формированием заднего шва и патология ликвороциркуляции, отражают дизонтогенез.
Существуют и другие теории возникновения сирингомиелии. Нередкое ее сочетание с опухолями мозга, нейрофиброматозом, ангиоматозом послужило основой для бластоматозной теории, нашедшей много сторонников (Богородинский Д.К., Моисеева Н.И., 1960; Игнатьева Е.Н., 1977; Lohle Р., Wurzer Н. et al., 1994). Авторы указывают на глубокую связь сирингомиелии и опухолевого процессов, подтвержденных при гистологических исследованиях мозговой ткани погибших больных. Проведенные Griunand в 1971 году эксперименты на обезьянах и кроликах по моделированию развития сирингомиелии, позволили ему выдвинуть предположение об инфекционной природе заболевания. Автор данной теории вводил обезьянам интрацеребрально гомогенат ткани спинного мозга умершего больного сирингомиелией, и через несколько месяцев у обезьян развились признаки сирингомиелии. Затем гомогенат обезьян вводился кроликам, и у всех экспериментальных животных на вскрытии были обнаружены признаки поражения спинного мозга. Изменения расценивались как результат передачи инфекционного агента.
Общая характеристика клинических наблюдений
Исследования проводились на базе Нижегородской областной клинической больницы им. Н.А.Семашко и кафедры неврологии, нейрохирургии и психиатрии НГМА. Для решения поставленных задач под наблюдением находился 61 больной сирингомиелией в возрасте от 18 до 76 лет. Средний возраст больных составил 48,7±4,7 лет. Среди обследованных пациентов - 26 женщин и 35 мужчин. Средняя длительность заболевания во всей группе составила 23,6±6,7 лет, варьируя от 1,5 лет до 51 года. Среди больных трудоспособного возраста группу инвалидности имели 47 человек. Из них полностью утратили трудоспособность 38 человек, частично сохранили трудоспособность 9 человек. Всем больным проводилось 1-3 раза в год динамическое клиническое обследование в условиях неврологического отделения стационара или амбулаторно в областной консультативной поликлинике. Клиническое обследование больных включало в себя сбор жалоб, анамнестических данных, подробное описание неврологического статуса с заполнением шкал балльной оценки с целью выделения клинических вариантов сирингомиелии.
Наряду с клинико-неврологическим обследованием, всем больным осуществлялись:
- количественная балльная оценка интенсивности болей в конечностях, болей в спине, головных болей;
- биохимические анализы крови и исследование сыворотки крови методом кристаллографии; психодиагностическое исследование и оценка нарушений жизнедеятельности;
- нейрофизиологическое обследование (исследование биоэлектрической
активности головного мозга, пульсометр ическое и
электронейромиографическое исследование)
Во время работы была использована формализованная документация с подробным изложением анамнеза, субъективных симптомов, объективных данных, результатов инструментальных и лабораторных методов исследования.
Показатели электронейромиографического исследования
Методом электронейромиографии обследовано 56 пациентов сирингомиелией. При анализе ЭНМГ показателей получены следующие результаты. Амплитуда моторного ответа (М-ответ) срединных нервов равнялась 4,4±0,4мВ и была достоверно ниже нормативных значений (р 0,05). Скорость распространения возбуждения по двигательным волокнам нерва оказалась незначительно снижена и составила 51,4±2,0 м/с. Амплитуда потенциала действия (ПД) не отличалась от нормы и была в пределах 0,011 ±0,001 мВ. Скорость проведения импульса по сенсорным волокнам составила 50,0±2,3м/с; т.е. оказалась слегка сниженной. Амплитуда вызванного кожного симпатического потенциала (ВКСП) была значительно снижена и равнялась 36,9±4,ЗмкВ, что достоверно отличалось от контрольной группы (р 0,01). Показатель терминальной латентності! ВКСП превысил нормативные показатели и составил 1,92±0,06мс; при этом различия оказались статистически достоверными (р 0,05). ЭНМГ показатели представлены в таблице 3.По результатам игольчатой электромиографии, проведенной 29 пациентам, у 26 человек регистрировалось снижение длительности и амплитуды потенциалов двигательных единиц, свидетельствующих о нейроиалыюм умеренно прогрессирующем процессе на шейно-грудном уровне; у 4 пациентов снижение амплитуд и длительности ПДЕ и наличие большого количества положительных острых волн свидетельствовали о 6 стадии деиннервационно-реиннервационного процесса.
Наиболее тяжелым для больных сирингомиелией расстройством является хроническая боль в одной или обеих верхних конечностях, спонтанно возникающая в зонах нарушения поверхностных видов чувствительности, характеризующаяся жгучим оттенком и сочетающаяся с вегетативными и трофическими расстройствами в них. Она представляется как третий тип комплексного регионарного болевого синдрома (КРБС), развивающегося на фоне поражения ЦНС (Данилов А.Б., 1999). Происхождение алгических синдромов при сирингомиелии связывают, прежде всего, с поражением сегментарных структур спинального и стволового уровней, в то время как участие надсегментарных отделов ЦНС в хронизации болей при этом заболевании изучено мало.
Нами изучены взаимосвязь между выраженностью болевого синдрома и функциональным состоянием головного мозга при сирингомиелии; особенности изменений функционального состояния соматической и вегетативной нервной системы, возникающих у больных сирингомнелией при развитии КРБС.
![Структура и эффективность терапии симптоматических и криптогенных парциальных эпилепсий у взрослых [Электронный ресурс]](/i/i/4341/176862.png "Структура и эффективность терапии симптоматических и криптогенных парциальных эпилепсий у взрослых [Электронный ресурс] Котов Алексей Сергеевич")
