Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Обзор литературы 10
1.1. Эпидемиология эпилепсии 10
1.2. Структура эпилептических припадков и эпилептических синдромов 16
1.3. Этиология эпилепсии и возрастная зависимость дебюта 18
1.4. Половые и расовые различия при эпилепсии 27
1.5. Варианты течения и прогноз при эпилепсии 30
ГЛАВА 2. Общая характеристика собственных наблюдений и методы исследования 34
2.1. Общая характеристика собственных наблюдений 34
2.2. Методы исследования
2.2.1. Эпидемиологические исследования 42
2.2.2. Клинико-неврологическое обследование 47
2.2.3. Электроэнцефалографическое исследование 49
2.2.4. Нейровизуализационные исследования 51
2.2.5. Методы статистической обработки результатов исследования 53
ГЛАВА 3. Эпидемиология эпилепсии детского возраста в городе Тольятти 56
3.1. Первичная заболеваемость (инцидент) и распространенность (преваленс) эпилепсии среди детского населения города 56
3.2. Структура эпилептических приступов у больных детей 58
3.3. Распределение исследованных больных по возрасту 59
3.4. Тендерные особенности эпилепсии в детской популяции города 64
3.5. Структура эпилептических синдромов в детской популяции города 65
3.6. Тендерные особенности различных клинических форм эпилепсии 77
Резюме
ГЛАВА 4. Клиническая характеристика собственных наблюдений 85
4.1. Этиология и основные факторы риска развития эпилепсии 85
4.2. Возрастная зависимость дебюта эпилепсии 91
4.3. Взаимосвязь характера приступов и формы эпилепсии 97
4.4. Неврологические нарушения у детей с эпилепсией 100
4.5. Анализ противоэпилептической терапии у больных детей 101
4.6. Госпитализация больных эпилепсией детей 105
4.7. Анализ ремиссии приступов у исследованных больных 106
Резюме 107
ГЛАВА 5. Роль дополнительных методов исследования у детей с эпилепсией
5.1. Методы нейровизуализации 111
5.2. Электроэнцефалография 120
Резюме 126
Заключение 128
Выводы 141
Практические рекомендации 143
Литература
- Этиология эпилепсии и возрастная зависимость дебюта
- Клинико-неврологическое обследование
- Распределение исследованных больных по возрасту
- Неврологические нарушения у детей с эпилепсией
Введение к работе
Актуальность проблемы. Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание, характеризующееся повторными не провоцируемыми приступами нарушения двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов в сером веществе коры головного мозга (Мухин К.Ю., 2008).
Распространенность эпилепсии в популяции высока и достигает 0,5-0,75%, а среди детского населения - до 1% (Sidenvall,1993; Aicardi,1996). Примерно 7% детей переносят хотя бы один приступ в течение жизни.
Эпилепсия у детей и подростков была и остается актуальной проблемой, требующей комплексного подхода. Поскольку это заболевание начинает развиваться преимущественно в детском возрасте, то лечение и профилактику его следует проводить именно в этот период.
Актуальность проблемы обусловлена не только широкой ее
распространенностью в структуре нервно-психической патологии, но также
тяжестью клинических проявлений и социальных последствий (Сараджишвили
П.М., Геладзе Т.Ш.,1977; Болдырев А.И.,1980; Громов С.А.,1993; Гехт
А.Б.,2006). До настоящего времени в России остается неизвестной
эпидемиологическая ситуация. Не изучались региональные особенности
эпилепсии: факторы риска, нозологическая и семиологическая структура,
качество диагностики и эффективность лечения больных. Имеются лишь
единичные работы, в которых проанализированы заболеваемость и
распространенность эпилепсии в России, а также нозологическая и
семиологическая структура эпилепсии в отдельно взятых регионах.
Предполагается, что в России количество детей и подростков с эпилепсией
составляет около 800 000 человек (Петрухин А.С., 2000). Эпидемиологические
данные дают представление о распространенности и заболеваемости
эпилепсией в популяции, ее структуре, времени возникновения заболевания,
изменении структуры заболеваемости во времени с учетом клинического
течения, особенностей ее распределения по полу, территории, о связи с
этиологическими факторами, прогнозе и летальности. Благодаря этим
сведениям появляется возможность оценки эффективности существующей
системы учета, эффективности диагностики, проводимой
противоэпилептической терапии и реабилитации больных; кроме того, это дает возможность определить необходимый объем медико-социальной помощи данной категории больных.
По данным международной лиги по борьбе с эпилепсией, вопросы течения и прогноза эпилепсии зависят от времени начала терапии. Наилучшие результаты получены при начале лечения у детей до 10 лет (72% ремиссии). В случае начала лечения до 18 лет ремиссия достигается в 38% случаев.
В 1997 году Всемирная организация здравоохранения, Международная противоэпилептическая лига и Бюро по эпилепсии объявили компанию
«Эпилепсия из тени» («Out shadows-A Global Campaign»). Она обращена к политическим деятелям, законодателям, органам здравоохранения, медицинским и немедицинским организациям. Задачами компании являются повышение уровня знаний и понимания эпилепсии в обществе; привлечение внимания органов здравоохранения к проблеме эпилепсии, ее изучению и профилактике; обеспечение всех потребностей больных, включая образование, обучение, обслуживание, профессиональную ориентацию.
Цель исследования. Дать клинико-эпидемиологическую характеристику эпилепсии среди детского населения г. Тольятти с использованием Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов (Нью-Дели, 1989); Международной классификации эпилептических приступов (Киото, 1981) и проекта новой классификации эпилептических приступов и эпилептических синдромов (ILAE report. Commission on terminology and classification, 2001).
Задачи исследования:
-
Изучить распространенность и заболеваемость эпилепсией среди детского населения города Тольятти с учетом пола, возраста и формы заболевания.
-
Уточнить особенности этиологии, факторов риска, клиники и частоты встречаемости различных форм эпилепсии в детской популяции.
-
Рассмотреть аспекты организации помощи детям, больным эпилепсией, и провести анализ противоэпилептической терапии детям в городе Тольятти.
-
Провести анализ электроэнцефалографических и нейровизуализационных изменений при различных формах эпилепсии у детей.
Научная новизна исследования. На основе Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов (Нью-Дели, 1989), Международной классификации эпилептических приступов (Киото, 1981) и проекта новой классификации эпилептических приступов и эпилептических синдромов (ILAE report. Commission on terminology and classification, 2001) проведено клинико-эпидемиологическое исследование эпилепсии среди всего детского населения города Тольятти, позволившее выявить региональные особенности распространенности и заболеваемости эпилепсией в детской популяции крупного промышленного центра.
По результатам популяционного исследования на большом клиническом материале (613 больных) выявлены этиологические факторы эпилепсии среди детского населения, определена частота встречаемости различных клинических форм эпилепсии у детей, возраст дебюта различных форм эпилепсии, проведен подробный анализ противоэпилептической терапии при различных формах эпилепсии в детской популяции, проанализированы нейровизуализационные и электроэнцефалографические изменения при различных формах эпилепсии.
Практическая значимость работы. На основании проведенного исследования были установлены распространенность и заболеваемость эпилепсией детей в городе Тольятти. Составлен городской регистр детей, больных эпилепсией. Проведена оценка качества оказания медицинской
помощи детям с данной патологией. Были выработаны практические рекомендации по ведению данных больных как в стационарных, так и в амбулаторных условиях. Разработка автоматизированного компьютерного регистра позволила оптимизировать оказание специализированной помощи детям с эпилепсией. Проведение данного популяционного исследования позволит:
- повысить эффективность лечения детей, больных эпилепсией;
- сократить сроки диагностики заболевания с постановкой диагноза в
соответствии с международной классификацией;
уменьшить длительность пребывания больных с эпилепсией в стационаре;
создать рациональную модель медико-социальной помощи данной группе детского населения.
Основные положения, выносимые на защиту:
-
Показатели распространенности (5,4 на 1000) и заболеваемости (52 на 100000) эпилепсией в детской популяции города Тольятти являются средними и сопоставимы с эпидемиологическими данными отечественных и зарубежных авторов. В детском и подростковом возрастах преобладают фокальные формы эпилепсии (74%); генерализованные формы составляют 25%, и 1% приходится на эпилепсии, не определенные как фокальные или генерализованные. Наиболее частой формой эпилепсии у детей являются симптоматическая и криптогенная фокальные эпилепсии (61%), за ними идут идиопатические генерализованные формы (19,2%) и идиопатические фокальные формы (13,7%).
-
Продолженный видео-ЭЭГ- мониторинг с записью сна у больных с фокальной эпилепсией позволяет выявить региональную эпилептиформную активность дополнительно у 31,7% больных, что помогает правильно поставить диагноз и назначить адекватную терапию. Во время сна чаще возникали приступы, исходящие из лобных отделов, приступы, исходящие из височной области, манифестировали реже.
Внедрение результатов исследования в практику. Результаты исследования внедрены в клиническую практику неврологического отделения МУЗ «Городская детская больница №1» г. Тольятти и городского амбулаторного лечебно-консультативного центра для детей, больных эпилепсией г. Тольятти. Материалы диссертационного исследования используются в лекционном материале и практических занятиях со студентами педиатрического факультета на кафедре неврологии и нейрохирургии ГОУ ВПО «Самарский государственный медицинский университет» Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию.
Апробация работы. Результаты исследования доложены на заседании Ассоциации неврологов и нейрохирургов Самарской области (Самара, 2007); на конгрессе Европейского общества кардиологов (Вена, 2007); на городской научно-практической конференции «Актуальные проблемы педиатрии и детской нейрохирургии» (Тольятти, 2008); на конференции неврологов и
нейрохирургов Самарской области «Эпилепсия. Современное состояние проблемы» (Самара, 2009). По результатам исследования опубликовано 14 печатных работ.
Объем и структура работы. Диссертация изложена на 178 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания методов исследования, трех глав собственных наблюдений, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложения и указателя литературы, включающего 265 работ, из них 152 отечественных и 113 иностранных авторов. Работа иллюстрирована 60 таблицами и 23 рисунками.
Этиология эпилепсии и возрастная зависимость дебюта
В последние годы дискутируется вопрос о взаимосвязи между характером фебрильных судорог и различными формами эпилепсии. Основное внимание уделяется изучению риска парциальных и генерализованных эпилепсии у детей в зависимости от характера фебрильных судорог. Имеются данные, что при фебрильных судорогах более высок риск развития симптоматических парциальных эпилепсии, чем идиопатических генерализованных (Berg A., Shirmar S., 1991,1996; Ramos-Lizana J., 2009). Ряд авторов считает, что парциальные эпилепсии чаще возникают при фокальных, повторных (2 эпизода) и длительных (более 15 минут) фебрильных судорогах, а генерализованные эпилепсии - при множественных (более 3) и при наследственной отягощенности по эпилепсии (Berg А.,1992; Brinciotti М., Di Sabato М., Fedeli N.,1997; Hiraiwa M.,1993; Ramos-Lizana J., 2009). Имеются данные, что фебрильные судороги наиболее часто переходят в сложные парциальные приступы (Berg A., Shirmar S.,1996; Fogarasi A. et al., 2007). Генетические факторы играют ведущую роль в трансформации фебрильных судорог в эпилепсию (Aiba Н., Hojo Н.,1996; Forsgren L., Sidenvall R., Blomquist H. et al.,1990). На высокую значимость наследственной предрасположенности в развитии афебрильных приступов указывают следующие факты: высокая частота (7,7%) возникновения эпилепсии после фебрильных судорог у сибсов пробандов с эпилепсией; развитие эпилепсии у монозиготных близнецов с фебрильными судорогами в анамнезе.
Помимо фебрильных судорог и наследственной предрасположенности фактором риска эпилепсии считаются неонатальные судороги. Рядом авторов обнаружено, что неонатальные судороги часто (70%) переходят в фебрильные судороги и в парциальную эпилепсию. Возможно, неонатальные судороги являются начальным проявлением эпилепсии или проявлением генетической предрасположенности к эпилепсии (Duncan J., Gill J.,1995; Doose H., Brigger-Heuer В., Neubauer В., 1997; Pisani F., Cerminara C, Fusco C, Sisti L., 2007.).
Таким образом, литературные данные о факторах риска эпилепсии достаточно противоречивы. Мало исследован вопрос о том, какие конкретно перинатальные факторы являются наиболее значимыми в развитии идиопатических и симптоматических эпилепсии. Несмотря на очевидные доказательства важной роли наследственной отягощенности и фебрильных судорог в возникновении эпилепсии, ряд аспектов этиологии остаются неизученными.
Частота встречаемости эпилепсии у мужчин и женщин различна. Отчасти это связано с тем, что многие из известных факторов риска более характерны для мужчин, чем для женщин (McHugh J.C., Delanty N., 2008). По данным G. Naumova, A. Naumov, M. Klimova (2001), частота эпилепсии у мужчин была приблизительно в 2 раза выше, чем у женщин. По данным этих же авторов бимодальное распределение относительно возраста имело два максимума: в возрасте более 5 лет и в возрасте 30-40 лет. Первый максимум был общим для обоих полов, и главными причинами были перинатальные факторы, но второе преобладание было отмечено в возрасте 30-40 лет, где главными причинами были травмы и хронические интоксикации - 40,79% и 11,84% соответственно. В возрасте 50-60 лет сосудистые заболевания были главной причиной у 11,75%. У мужчин выше риск инсультов, они чаще страдают менингитами и энцефалитами и получают тяжелые ЧМТ (McHugh J.С, Delanty N., 2008). Тем не менее, даже с учетом этих факторов объяснить большую распространенность эпилепсии у мужчин не удается. При изучении идиопатических форм эпилепсии у детей выявлена следующая частота соотношения между мальчиками и девочками (Мухин К.Ю. и соавт., 2000): - идиопатические судороги новорожденных - 1,2:1; -детская абсанс-эпилепсия - 1,0:1,5; - юношеская миоклоническая эпилепсия - 1:2,5; - подобное соотношение при фотосенситивной эпилепсии; - при синдроме Дузе преобладают мальчики - 7:4; - при роландической эпилепсии соотношение мальчиков и девочек 3:2; - при атипичной роландической эпилепсии также преобладают мальчики; - при эпилепсии чтения - 1,8:1; эпилепсия с миоклоническими абсансами значительно преобладает у мальчиков; - при эпилепсии с изолированными генерализованными судорожными припадками также подчеркивается преобладание пациентов мужского пола.
Различна частота эпилепсии у мальчиков и девочек подросткового возраста. Разница клинической картины у подростков, больных эпилепсией, не была специально изучена, но особенность пубертатного периода предполагает определенные различия (Karlov V.A., 2001). Под наблюдением находилось 343 пациента с эпилепсией и возрасте от 16 до 60 лет. Дебют эпилепсии в течение подросткового возраста был обнаружен у 100 больных (34,34%). Показана существенная разница между мальчиками и девочками (р 0,05). Первый эпилептический приступ был спровоцирован: у 13,0% девочек и у 28,6%) мальчиков. Связь появления эпилептических приступов с менструацией была обнаружена у 16% девочек. Наследственная предрасположенность, как главный фактор риска, был у 10,4%) девочек и у 21,1 % мальчиков. J. Laidlaw et al. (1994) установили, что у женщин чаще встречается детская абсансная эпилепсия и фотосенситивная эпилепсия, у мужчин - синдром Веста и Леннокса-Гасто, симптоматическая височная и лобная эпилепсии, ювенильная абсансная эпилепсия, эпилепсия с миоклоническими абсансами, роландическая, миоклонически-астатическая эпилепсия.
В медицинской литературе нет публикаций, показывающих убедительное различие распространенности и заболеваемости в различных расовых группах. Отличие возрастного профиля заболеваемости эпилепсией, например, в Южной Америке от Европы и Северной Америки связано с большей частотой пре- и перинатальной патологии (Hauser W., 1996). В Южной и Центральной Америке много детей рождается в домашних условиях, течение родов и послеродового периода не регистрируются в медицинских документах. Возможно, там более распространены определенные эпилептические синдромы с наследственной предрасположенностью.
Клинико-неврологическое обследование
Проведенное исследование по классификации вариантов эпидемиологических исследований С.Н. Hennekens, J.E. Buring (1987) относится к описательному популяционному исследованию по принципу популяционного среза. Использовали два метода эпидемиологических исследований: дескриптивный и аналитический. Дескриптивный метод заключается в выявлении особенностей распространения эпилепсии на различных территориях или среди различных возрастных групп населения. В большинстве случаев при этих исследованиях различия в уровнях распространенности и заболеваемости не связываются математически с каким 43 либо фактором, то есть, происходит простая констатация распространенности болезни на определенной территории. Однако, такой метод изучения не может выявить причины возникновения эпилепсии, поэтому в дополнение к дескриптивному методу использовали аналитический, который позволяет оценить вклад того или иного фактора в развитие определенной формы эпилепсии. Основной целью этого метода является поиск возможных причин и условий, способствующих развитию эпилепсии.
Предметом описательного популяционного исследования является изучение распространенности заболевания, включая ответы на следующие вопросы: какая часть популяции подвержена или не подвержена заболеванию, в каком географическом районе заболевание встречается чаще или реже, как меняется распространенность заболевания с течением времени, величина показателя исследуется в зависимости от возраста, пола, расовой и социальной принадлежности и др. Исследование проводилось путем использования сведений медицинской документации: анализировались амбулаторные карты, истории болезни, данные медицинских осмотров с учетом случаев заболевания в лечебно-профилактических учреждениях. Для города Тольятти был составлен план исследования, разработана методика популяционного анализа эпидемиологии эпилепсии у детей и подростков, внедренная в 2007 году. Для получения необходимых сведений были избраны методики, предполагающие максимально возможное выявление и обследование больных эпилепсией детского возраста с углубленным выборочным анализом определенных групп больных: - метод репрезентативной выборки путем использования сведений медицинской документации с последующим распределением полученных результатов на всю совокупность; метод учета случаев заболевания по обращаемости больных в территориальные ЛПУ. Была проведена работа по выявлению всех детей, больных эпилепсией, при этом учитывались пациенты, состоящие на учете у невролога в районных поликлиниках, в городском амбулаторном лечебно-консультативном центре для детей, больных эпилепсией, состоящие на диспансерном учете у психиатра в Городском психоневрологическом диспансере, а также впервые обратившиеся в поликлинику и эпилептологический центр. Для этого использовались сведения медицинской документации: амбулаторные карты районных поликлиник, материалы психоневрологического диспансера, амбулаторные карты эпилептологического центра, истории болезни и годовые отчеты единственного в городе детского неврологического отделения МУЗ «Городской детской больницы №1», годовые отчеты ЛПУ, данные профилактических осмотров и МСЭК.
В городе с 2003 года разработан алгоритм оказания диагностической и лечебной помощи детям с эпилепсией. Это система, включает в себя организованный на функциональной основе эпилептологический центр, состоящий из амбулаторного и стационарного звеньев (Приложение 3). Сбор материала проводился при личном участии в процессе консультативного приема, ведения больных в стационаре и выходе в поликлиники лечебно-профилактических учреждений города с 1.01.2007 по 1.01.2008. По всем зарегистрированным больным были собраны и проанализированы анамнестические данные от момента заболевания до начала лечения, синдромологическая характеристика формы эпилепсии, сведения об инструментальных обследованиях, адекватности и переносимости антиконвульсантной терапии, а в итоге дана оценка эпилептологической помощи детскому населению города Тольятти.
На каждого больного заполнялась специально разработанная формализованная «Карта обследования больного эпилепсией» (Приложение 1). Карта включает в себя такие разделы, как анамнез жизни (акушерский анамнез, развитие ребенка до появления приступов и после, перенесенные заболевания, в том числе перенесенные нейроинфекции и черепно-мозговые травмы, фебрильные судороги. Оценивался анамнез болезни: возраст дебюта заболевания, наследственный анамнез, семиология приступа; соматический и неврологический статус; данные ЭЭГ, НСГ, МРТ головного мозга; лечение, эффективность и осложнения проводимого лечения; социальные факторы, такие как бытовые условия, обучение ребенка, инвалидность. Данные формализованной карты вносились в компьютерную программу, которая позволила сформировать базу данных о детях, больных эпилепсией, осуществлять выборки по заданным критериям, проводить статистический анализ. На основании данных мониторинга можно делать выводы по следующим характеристикам:
1. Распространенность по территориальному признаку, в том числе впервые зарегистрированные случаи (первичная заболеваемость). 2. Формы эпилепсии соответственно классификации МКБ-10 (G 40.0-40.9). 3. Распределение больных эпилепсией по возрасту и полу. 4. Возраст дебюта эпилепсии при различных формах. 5. Уровень инструментального обследования детей с эпилепсией в г. Тольятти. 6. Антиэпилептическая терапия и ее переносимость. 7. Характеристика реабилитации (стационарное обследование и лечение, ремиссия). 8. Количество детей, больных эпилепсией, имеющих инвалидность. Характеристики распространенности заболевания, используемые чаще всего в эпидемиологических исследованиях, можно свести к двум принципиальным категориям: преваленсу (prevalence), или превалентности (распространенности) и инциденту (incidence), или первичной заболеваемости (Власов В.В., 1988; Кельмансон И.А., 2002; Rothman К J., 1986; Hennekens С.Н., Buring J.E., 1987). Преваленс отражает пропорцию индивидуумов в популяции, имеющих заболевание в конкретный момент времени, и служит мерой вероятности (риска) того, что тот или иной представитель популяции страдает заболеванием в данный момент времени.
Распределение исследованных больных по возрасту
Таким образом, при детской абсансной эпилепсии пик дебюта приходится на возраст от 5 до 7 лет, при юношеской абсансной эпилепсии - на 9-12 лет, при юношеской мпоклонической эпилепсии - на 12-15 лет, при эпилепсии с ГСП пик дебюта приходится на возраст от 12 до 16 лет, а при начале заболевания в более раннем возрасте часто отмечается сочетание ГСП с детской абсансной эпилепсией, которая может эволюционировать в эпилепсию с изолированными генерализованными судорожными приступами в более позднем возрасте. Приведенные данные наглядно представлены на рис. 15. 14 До 1 От ОтЗ От 5 От 7 От 9
Был проведен анализ приступов при различных формах эпилепсии. При симптоматической эпилепсии в 73% случаев отмечались простые и сложные парциальные приступы с вторичной генерализацией и без нее, в 59% имелось сочетание парциальных и вторично генерализованных приступов. При идиопатических формах изолированные парциальные приступы (простые и сложные) отмечались у 8% больных, сочетание парциальных и вторично генерализованных приступов - у 22,8% больных. Генерализованные приступы при идиопатических эпилепсиях были выявлены у 58,4%, из них изолированные ГСП составили 18,3%, а абсансы - 10,4%. При криптогенных формах изолированные простые и сложные парциальные приступы возникали у 24% больных, изолированные вторично генерализованные приступы выявлены у 14% а сочетание парциальных и вторично генерализованных - у 55,3%. Генерализованные приступы при криптогенных формах эпилепсии отмечались в 6,7% случаев (табл. 44). Таблица 44 Характеристика приступов при различных по этиологии формах эпилепсии.
Представленность отдельных видов припадков при идиопатических фокальных эпилепсиях. Таким образом, наиболее часто при идиопатических фокальных эпилепсиях наблюдалось сочетание простых парциальных и вторично-генерализованных приступов (40%), в 26% отмечались только вторично-генерализованные приступы (преимущественно во время сна) и в 24% случаев - простые и сложные парциальные приступы без вторичной генерализации.
Наиболее частым видом приступов при симптоматических и криптогенных фокальных эпилепсиях было сочетание сложных парциальных и вторично-генерализованных припадков (46%), в 18% случаев регистрировались вторично генерализованные приступы, в 17% - изолированные сложные парциальные приступы, у 11 % больных отмечалось сочетание простых парциальных приступов и вторично генерализованных.
Анализ приступов при идиопатических генерализованных эпилепсиях с генерализованными судорожными припадками (ГСП) представлен на рис. 17. ГСП ГСП ночные ГСП дневные ГСП вечерние ГСП в пробуждения различные часы Рис. 17. Представленность видов приступов при эпилепсии с ГСП. Таким образом, при эпилепсии с генерализованными судорожными приступами в 46% случаев отмечаются припадки при пробуждении, в 27% ГСП возникают в любые часы и в 20% наблюдений - в вечерние часы.
При исследовании неврологического статуса детей с идиопатическими формами эпилепсии грубых и выраженных изменений выявлено не было. У 13% отмечалась микроорганическая симптоматика в виде небольшой асимметрии носогубных складок и девиации языка, легкой статико-локомоторной недостаточности. У 3% детей наблюдалась дислалия. В 7,5% случаев было выявлено нарушение школьных навыков, гиперактивность и дефицит внимания. Интеллект у данной категории больных не страдал, за исключением больных эпилепсией с миоклонией век с абсансами, у которых отмечался легкий и средний когнитивный дефицит. На нарушения сна предъявляли жалобы 17% больных.
При неврологическом обследовании больных с криптогенными и симптоматическими эпилепсиями отсутствие очаговой и микроорганической симптоматики отмечено у 66% и 17,8% соответственно. В остальных случаях наблюдались изменения неврологического статуса (рис. 18).
Неврологические нарушения у детей с эпилепсией
При рутинном неврологическом обследовании у больных с идиопатическими формами эпилепсии выраженных изменений в неврологическом статусе выявлено не было. У 13% больных была отмечена микроорганическая симптоматика в виде асимметрии носогубных складок и девиации языка, легкой статико-локомоторной недостаточности. У 3% детей наблюдалась дислалия. В 7,5% случаев было выявлено нарушение школьных навыков, гиперактивность и дефицит внимания. Интеллект у данной категории больных не страдал, за исключением больных с формой эпилепсии с миоклонией век с абсансами, у которых отмечался легкий и средний когнитивный дефицит.
При обследовании больных с криптогенными и симптоматическими эпилепсиями отсутствие очаговой и микроорганической симптоматики отмечалось у 66% и 17,8% соответственно. В остальных случаях наблюдались различные неврологические симптомы. Изменения со стороны двигательной сферы были выявлены 16,7% детей (геми-, парапарезы, патологические кистевые и стопные знаки), у 27% больных была обнаружена статико локомоторная недостаточность, дислалия - у 38% , экстрапирамидная недостаточность - у 1,7%.
Интеллектуальный дефицит отмечался у 37% детей с криптогенными и симптоматическими формами эпилепсии, при этом грубые нарушения были выявлены у 5,7% детей с криптогенными формами и у 8,7% - с симптоматическими формами эпилепсии. Выраженные эмоционально-волевые нарушения были обнаружены у 2,6% детей с криптогенными формами и у 4,6% - с симптоматическими формами эпилепсии.
При анализе антиэпилептической терапии было установлено, что примерно 85%) детей, больных эпилепсией, получают антиконвульсанты - производные вальпроевой кислоты, 11% - карбамазепины, 9,3% - топирамат, 6,9% ламотриджин, барбитураты используют только 0,8% детей. Монотерапия проводится у 72% детей, политерапия - у 21,7%, а 6,4% детей, больных эпилепсией, не получают антиконвульсантную терапию, из них 37,5%) имеют идиопатические фокальные формы эпилепсии и 20,5% - идиопатические генерализованные и находятся в длительной ремиссии. Остальные дети с симтоматическими и криптогенными формами эпилепсии также находятся в длительной ремиссии, либо их родители из-за редкости приступов отказываются от приема антиконвульсантов. 90% детей, находящихся на монотерапии, получают вальпроаты и 8,6% - монотерапию карбамазепином, топираматом и левитирацетамом. У больных, находящихся на политерапиии, наиболее часто используются сочетания вальпроата и карбамазепина, вальпроата и топирамата, вальпроата и ламотриджина.
Практически во всех группах эпилепсии больше 80%) больных получают вальпроаты, в группе симптоматических эпилепсии почти 20%о больных получают карбамазепин и 14% - топирамат. 11% больных с криптогенными формами получают топирамат, 8% - карбамазепин и 7% ламотриджин. 11% больных с идиопатическими формами эпилепсии не получают антиэпилептическую терапию в связи с длительной ремиссией и очень редкими приступами.
Практически 80%) больных с идиопатической эпилепсией находятся на монотерапии, среди больных с симптоматическими формами таких лишь 60%, 30%) с данной формой получают дуотерапию и 13% находятся на терапии тремя и более препаратами. Среди больных с криптогенными формами на монотерапии находятся 79% и на дуотерапии - 15%.
При анализе госпитализации больных с эпилепсией установлено, что за год ни разу стационарное лечение не получали 322 ребенка (53%). Стационарное
138 лечение 1 раз за год прошли 39% больных эпилепсией, из них 74 ребенка (31%) с идиопатическими эпилепсиями, 80 (34%) - с криптогенными и 84 (35%) - с симптоматическими эпилепсиями. Два и более раза за год госпитализировались в стационар 8,6% больных, из них дети с идиопатическими формами эпилепсии составили 13%о, с криптогенными формами - 38% и с симптоматическими эпилепсиями - 49%. За год снято с учета по выздоровлению 26 детей (4% от всех больных эпилепсией), из них 77%) составили дети с идиопатическими формами эпилепсии (в основном, с роландической).
Анализируя ремиссию приступов в детской популяции, было установлено, что наибольшее количество больных в ремиссии более 6 месяцев наблюдается в группе идиопатических фокальных эпилепсии (79%), причем среди больных с роландической эпилепсией их 80%, а наименьшее количество больных в ремиссии более 6 месяцев в группе симптоматических фокальных эпилепсии, из них в ремиссии с лобной эпилепсией было только 29% больных, а среди больных с височной эпилепсией - 34%.
В диагностике эпилепсии основную роль играют такие дополнительные методы исследования, как нейровизуализация (MPT, КТ головного мозга) и электроэнцефалография. Методы нейровизуализации использовались в диагностике эпилепсии у 87% больных детей. Следует отметить, что МРТ в наших наблюдениях произведена только у 35,6% детей, хотя информативность данного метода обследования в идентификации структурных изменений головного мозга наиболее высокая.
При анализе изменений на КТ и МРТ у 107 детей с различными формами эпилепсии выявлены атрофические изменения мозга у 24,3%. Атрофии коры чаще локализовались в лобно-височных (72%) и лобно-теменных областях (28%). У 11,2% детей визуализированы арахноидальные кисты (в 87% - полюса височной доли). Посттравматические изменения выявлены у 10,3% детей с эпилепсией. Дисгенезии мозга (ФКД, агенезия мозолистого тела, гетеротопия коркового вещества) - у 6,5% детей, церебральные кальцинаты - у 4,7%.
Отсутствие патологии головного мозга отмечено у 89% детей с идиопатическими формами эпилепсии. Атрофические изменения выявлены, в основном, у больных с симптоматическими фокальными формами эпилепсии (39%). Порэнцефалические кисты примерно в равной степени обнаруживались как при симптоматических фокальных формах, так и при симптоматических генерализованных формах эпилепсии. Дисгенезии мозга встречались, в основном, при симптоматических фокальных эпилепсиях.
Следует отметить, что в идентификации структурных изменений головного мозга главенствующая роль принадлежит магнитно-резонансной томографии. Нейросонография при эпилепсии может использоваться у детей раннего возраста с целью выявления грубой макроскопической патологии головного мозга, но этот метод не обладает достаточной информативностью.
Электроэнцефалография произведена у 98% исследованных детей. При анализе 586 электроэнцефалограмм больных эпилепсией детей нормальная электроэнцефалографическая картина отмечена у 16%. При генерализованных формах норма выявлена у 27% больных, при фокальных - у 13%. Нормальная электроэнцефалографическая картина отмечалась у 23% больных с идиопатической эпилепсией, из них при идиопатической генерализованной эпилепсии - у 35% больных, а при идиопатической фокальной эпилепсии - только у 9,5%. При симптоматической эпилепсии нормальная ЭЭГ-картина отмечалась у 12%о больных, при симптоматических и криптогенных генерализованных эпилепсиях - в 7% случаев.