Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1 РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ, СТРУКТУРА ЭПИЛЕПСИИ И СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ ОБ ЭТИОЛОГИИ, ПАТОГЕНЕЗЕ, ПРИНЦИПАХ ТЕРАПИИ И ОРГАНИЗАЦИИ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ) 11
1.1 Распространенность эпилепсии 11
1.2 Международная классификация эпилептических приступов, Международная Классификация эпилепсии и эпилептических синдромов 16
1.3 Этиология, факторы риска и патогенез эпилепсии 19
1.4. Современные стандарты обследования и лечения эпилепсии 25
1.5 Организация специализированной медицинской помощи больным эпилепсиией 33
1.5.1 Анализ состояния здоровья детей в России 33
1.5.2 Состояние консультативной помощи детям в России 37
1.5.3 Принципы организации лечебно-профилактической помощи детям с судорожными синдромами и эпилепсией 40
ГЛАВА 2 ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БАЗЫ, МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ И КЛИНИЧЕСКОГО НАБЛЮДЕНИЯ 51
2.1 Характеристика системы здравоохранения г. Саратова, как крупного промышленного города средней полосы России 51
2.2 Общая характеристика обследованных больных 55
2.3 Методы исследования, используемые в работе 60
ГЛАВА 3 СТРУКТУРА И ФАКТОРЫ РИСКА ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ В Г.САРАТОВЕ (ПО МАТЕРИАЛАМ ДНО) 63
3.1 Парциальные эпилепсии (частота, этиологические факторы, семиологическая и нозологическая структуры) 63
3.2 Генерализованная эпилепсия (частота, этиологические факторы, семиологическая и нозологическая структуры) 72
3.3 Анализ роли генетических, пре - перинатальных факторов и фебрильных судорог в генезе эпилепсии 81
3.3.1 Роль генетических факторов в генезе эпилепсии 81
3.3.2 Роль пре- и перинатальных факторов в генезе эпилепсии 83
3.3.3 Роль фебрильных судорог в генезе эпилепсии 86
ГЛАВА 4 ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА ЭФФЕКТИВНОСТЬ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ЭПИЛЕПСИЕЙ И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ БОЛЬНЫХ 89
4.1 Оценка качества диагностики различных форм эпилепсии у детей 91
4.2 Анализ эффективности противосудорожной терапии 93
4.3 Показатели качества жизни детей, больных эпилепсией 102
4.4 Оценка квалификации врачей-неврологов по вопросам диагностики и лечения эпилепсии 110
ГЛАВА 5 ПУТИ УЛУЧШЕНИЯ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ, БОЛЬНЫМ ЭПИЛЕПСИЕЙ, В Г. САРАТОВЕ 114
5.1 Состояние специализированной помощи больным эпилепсией в г. Саратове 114
5.2 Пути улучшения специализированной помощи больным эпилепсией 116
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 127
ВЫВОДЫ 139
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ... 141
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 143
ПРИЛОЖЕНИЕ А. 164
- Распространенность эпилепсии
- Характеристика системы здравоохранения г. Саратова, как крупного промышленного города средней полосы России
- Парциальные эпилепсии (частота, этиологические факторы, семиологическая и нозологическая структуры)
Введение к работе
Актуальность исследования
Эпилепсия - одна из распространенных форм неврологической патологии детского возраста. Частота эпилепсии в популяции детей и подростков до 15 лет по данным литературы колеблется от 0,3 до 1,7% [14, 15, 18, 42, 133].
Высокая распространенность эпилепсии с тенденцией к повышению за счет симптоматических форм, этиопатогенетическая и клиническая гетерогенность, значительный процент (14 - 37%) умственной отсталости и девиантных форм поведения, социально-психической дезадаптации и инвалидизации больных, существенный удельный вес пациентов с резистентным течением заболевания (25 -30%) определяют медицинскую и социальную значимость различных аспектов педиатрической эпилептологии [23, 26, 36, 66, 140, 160].
В последние годы достигнуты существенные успехи в данном разделе неврологии: выделены и описаны новые формы эпилепсии, предложена Международная Классификация эпилепсии и эпилептических синдромов и классификация приступов, усовершенствован электроэнцефалографический (ЭЭГ) -контроль за течением заболевания, существенно расширился арсенал противо-судорожных препаратов. Всемирной противоэпилептической лигой разработаны стандарты обследования и лечения больных эпилепсией, предусматривающие использование Международной Классификации эпилепсии и эпилептических синдромов, а также Международной Классификации приступов в качестве основы постановки диагноза и выбора тактики лечения больных. Современные подходы к лечению ориентированы на использование монотерапии. Правильно выбранный противоэпилептический препарат в адекватной дозе и формуле приема оказывается эффективным в 70 - 80% случаев. Установлено, что при верной ранней идентификации типа эпилепсии и адекватно подобранной моно-терашш возможно клиническое излечение [151, 175, 186].
Между тем, в повседневной неврологической практике, как показал анализ литературы и наши собственные наблюдения, просчеты в диагностике и выборе тактики лечения больных с эпилепсией и судорожными синдромами встречаются достаточно часто [11, 19]. Не все врачи используют Международную Классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов. Большинство специалистов не определяют нозологическую форму заболевания и семиологию приступов, используя диагноз - «эпилептиформный» и «судорожный синдром», не выполняют стандарты обследования больного. При выборе терапии, по-прежнему, не всегда учитываются форма заболевания и тип приступа, используются комбинации антиконвульсантов различных фармакологических групп, часто на ранней стадии заболевания применяются препараты второй и третьей очереди выбора, недостаточные дозы и неадекватные формулы приема противосудорожных средств, что приводит к различным полиорганным осложнениям, развитию псевдорезистентных форм патологии, снижению качества жизни больных [38, 47, 73, 100].
До настоящего времени имеются лишь единичные работы, в которых проанализированы заболеваемость и распространенность эпилепсии в России, а также нозологическая и семиологическая структура эпилепсии в отдельно взятых регионах, качество диагностики и эффективность лечения больных.
Анализ этих публикаций свидетельствует, что частота впервые выявленной эпилепсии у детей до 15 лет в различных странах мира колеблется от 39 до 190 на 100 тысяч детей до 15 лет (Hauser А., 1995). Так, в Дании - 39 на 100 тысяч, в Великобритании - 52-70, в Германии - 50, в Италии 80-100, в Швеции 82, в Норвегии - 72, в Японии - 63, в Чили - 114, в Эквадоре - 190. По данным Госкомстата РФ (2000 г.) распространенность эпилепсии среди детей до 14 лет (по обращаемости) составила 359,3 на 100 тысяч соответствующего населения, первичная - 69,2. Самые высокие показатели первичной заболеваемости в Приволжском Федеральном округе (ПФО) зарегистрированы в Чувашской Республике -111,6 на 100 тысяч детского населения, самые низкие - в Самарской и
Саратовской областях - 41,4 и 41,6 соответственно [56, 96]. В г. Санкт-Петербурге - 156 на 100 тысяч детей [42].
Такие колебания связаны как с особенностями жизни населения и уровнем развития здравоохранения (в том числе специализированной помощи), так и с используемыми методами изучения заболеваемости.
Между тем, для планирования и организации медицинской помощи необходимо располагать конкретными сведениями о заболеваемости эпилепсией в данном субъекте Российской Федерации, об эффективности и качестве деятельности профильной службы.
Цель работы: Улучшение системы специализированной помощи детям, страдающим эпилепсией, за счёт создания городского противосудорожного центра и разработки рекомендаций по диагностике, лечению и повышению качества жизни.
Задачи исследования:
Изучить распространённость, структуру, показатели инвалидности и факторы риска развития эпилепсии у детей в г. Саратове.
Изучить факторы, влияющие на эффективность медицинской помощи больным эпилепсией и качество их жизни: провести анализ диагностики и лечения эпилепсии и выявить наиболее типичные ошибки, изучить уровень базовых знаний врачей-неврологов по данной нозологии и показатели качества жизни больных.
Определить потребность во врачах, специализирующихся в вопросах детской эпилептологии, в г. Саратове.
Создать городской противосудорожный центр и разработать рекомендации по диагностике, лечению и улучшению качества жизни больных эпилепсией.
Научная новизна исследования:
На примере крупного российского города, изучена распространенность эпилепсии у детей, её нозологическая и семиологическая структура. Исследованы факторы риска. Проведена экспертная оценка качества диагностики и противо-
судорожной терапии, уровня знаний врачей-неврологов по данной нозологии. Изучено качество жизни больных эпилепсией. Определены нормы нагрузки и потребность в должностях врачей, специализирующихся в области детской эпилептологии. Научно обоснованы основные принципы организации и деятельности протнвосудорожного центра в г. Саратове.
Практическая значимость работы:
Результаты изучения распространенности, структуры, эффективности диагностики и лечения эпилепсии, выявление типичных ошибок в определении типа эпилепсии и выборе антиконвульсантной терапии позволили предложить основные направления реорганизации противоэпилептической службы г. Саратова. Данные предложения, оформленные в виде документа «Справка-обоснование создания детского протнвосудорожного центра», были утверждены председателем городского комитета Здравоохранения г. Саратова Михайловым А.В. и ректором СГМУ проф. Горемыкиным В.И. и легли в основу приказа Клинической больницы №3 СГМУ № 174-а от 19 июля 2001г. «Об утверждении городского детского протнвосудорожного центра». Деятельность центра позволила повысить точность диагностики судорожных состояний, эффективность терапии эпилепсии. Причины эпилепсии должны быть учтены при формировании групп риска развития эпилепсии и определении тактики профилактических мероприятий. Выявленные дефекты диагностики и лечения эпилепсии, способствовали пересмотру программы повышения квалификации врачей-неврологов с углублением преподавания стандартов технологии ведения больных с пароксизмальными состояниями в возрастном аспекте. Результаты работы легли в основу разработки информационных писем для врачей-неврологов, семейных врачей и педиатров, а также памяток для родителей детей, больных эпилепсией. Создан банк данных больных эпилепсией, который в дальнейшем может послужить основой для регистра.
Основные положения, выносимые на защиту:
В оказании медицинской помощи детям, больным эпилепсией, значительный удельный вес имеют случаи, связанные с дефектами диагностики и лечения.
Организация территориальной противоэпилептической службы в виде создания городского противосудорожного центра позволит оказывать адекватную медицинскую помощь детям, больным эпилепсией, и улучшит их качество жизни. Для работы центра необходимы 1,3 должности врача - специалиста по детской эпилептологии (3 должности на 1000 детей с различными судорожными состояниями).
Для совершенствования медицинской помощи детям, больным эпилепсией, целесообразно улучшить подготовку неврологов, педиатров, семейных врачей по вопросам диагностики и тактики ведения больных с различными судорожными состояниями; обеспечить тесное взаимодействие медицинской службы и семей пациентов для повышения качества жизни больных эпилепсией.
Распространенность эпилепсии
Эпилепсия - это хроническое полиэтиологичное заболевание коры головного мозга, характеризующееся повторными не провоцируемыми приступами нарушения двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов [8, 27, 43, 50].
Эпилепсия является одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы и значимой медико-социальной проблемой, так как влияет на все стороны жизни больного. Она встречается в 10 раз чаще рассеянного склероза ив 100 раз чаще болезни двигательных нейронов (бокового амиотрофиче-ского склероза) [78, 114, 142].
По данным Kotsopoulos (2002г.).результаты системного анализа работ, базирующихся на изучении заболеваемости эпилепсией, показали значительный разброс полученных показателей. Было изучено более 40 работ, опубликованных в 1966 - 1999 годах. Средние показатели заболеваемости эпилепсией и не-провоцируемых приступов составили 47,4 и 56 на 100 000 соответственно.
Уровень распространенности и частота впервые выявленных случаев существенно варьирует в разных возрастных группах, имея высокие показатели в раннем детстве, меньшие - в молодом возрасте, и второй пик - после 65 лет. Наиболее часто эпилепсия встречается у детей до 15 лет. У 85% пациентов дебют заболевания приходится на детский и подростковый возраст [12, 104, 193, 200].
Характеристика системы здравоохранения г. Саратова, как крупного промышленного города средней полосы России
Саратовская область расположена в Европейской части России, на юго-востоке Русской равнины, преимущественно в степной природной зоне. Образована в 1924 году, является субъектом Российской Федерации, входит в Приволжский Федеральный округ, занимая по площади (100,2 тысячи км2) и численности населения (2,7 миллионов человек) пятое место.
Особенностями географического положения области являются наличие высокоразвитых соседних областей, близкое расположение к лесным ресурсам. Разветвленная сеть транспортных магистралей: железнодорожных, трубопроводных, автомобильных, авиационных, водных - связывают область с различными регионами страны, ближним и дальним зарубежьем. В административном отношении область делится на 38 районов, из которых 20 расположены на правом берегу Волги и 18 - на левом.
Своеобразие климата состоит в его засушливости, высокой степени конти-ненталыюсти и большой изменчивости погоды от года к году. Для него характерны холодная малоснежная зима, короткая засушливая весна и сухое лето.
Саратов - центр Саратовской области и Саратовского района, расположен на правом берегу Волги, является крупным транспортным узлом железнодорожных линий и автодорог, имеет речной порт и аэропорт. Состоит из шести административных районов: Волжский, Фрунзенский, Кировский, Октябрьский, Заводской, Ленинский. Промышленность представлена предприятиями машиностроительной, электротехнической, авиационной, энергетической, нефтеперерабатывающей, химической, деревообрабатывающей, легкой и пищевой промышленности.
Саратов - один из наиболее значительных в России центров высшего образования, научно-исследовательской и проектной деятельности. В городе восемь высших учебных учреждений, сорок НИИ и проектно- конструкторских институтов и филиалов [123].
Население Саратова на 1 января 2004г. составляло 864,6 тысяч человек [5], оно неравномерно распределено по районам города.
Парциальные эпилепсии (частота, этиологические факторы, семиологическая и нозологическая структуры)
К парциальным эпилепсиям относятся эпилепсия и эпилептические синдромы, при которых клинические и ЭЭГ симптомы свидетельствуют о фокальном характере эпилептических приступов. По данным литературы у детей они наблюдаются в два раза чаще, чем генерализованная эпилепсия, и их распространенность составляет 20 на 100 000 детского населения [71, 139, 145].
Нами обследованы 117 детей с различными формами парциальной эпилепсии (табл.13).
Из общего количества больных с парциальными формами эпилепсии мальчики составили 53,8% (63 человека), девочки - 46,2% (54 человека).
Из идиопатических форм эпилепсии наиболее часто встречалась ролан-дическая эпилепсия - 20 человек (60,6%), реже доброкачественная затылочная - 4 человека (12,1%), диагноз «семейная височная» поставлен одному больному (3,03%), в 8 (24,3%) случаях уточнить форму эпилепсии не представлялось возможным (в основном, из-за редкости приступов).
Среди симптоматических/криптогенных форм эпилепсии преобладали с неуточненной локализацией - 45 человек (53,6%), височные эпилепсии отмечались у 20 человек (23,8%), лобные несколько реже - у 14 человек (16,7%), затылочные и теменные эпилепсии встречались редко - в 2-х (2,3%) и 3-х (3,6%) случаях соответственно. Большое количество неуточненных форм парциальной эпилепсии связано с несовершенством ЭЭГ исследования и невозможностью классифицировать приступ по описанию больного или его родственников.