Введение к работе
Актуальность проблемы. Эпилепсия – одно из частых заболеваний головного мозга. Чаще заболевание встречается в детском и пожилом возрасте (Avanzini G., 2004; Ballaban K.R., 2004). По данным европейской декларации по эпилепсии (1998 г.), около 100 млн человек будут больны эпилепсией в какой-либо период жизни. Уровень распространенности эпилепсии широко варьируетс – от 1,5 до 31 на 1 000 соответствующего населения (Гузева В.И., 2007; Panayiotopoulos С.Р., 2005; Шнайдер Н.А., 2005; Aicardi J., 1994).
В соответствии с последними статистическими данными, в России около 80% новорожденнных имеют ту или иную степень поражения центральной нервной системы (из них каждый пятый – тяжелую) (Петрухин А.С., 2000; Барашнев Ю.И., 2005; Дубова Т.П., 2007; Халецкая О.В., 2005; Понятишин А.Е. и др., 2007). Дети, по мнению зарубежных исследователей, составляют 18% всех больных эпилепсией. (Петрухин А.С., 2000; Гузева В.И., 2007; Aicardi J., 1994; Dulac O., 2002). По мнению большинства авторов, как отечественных, так и зарубежных, в формировании эпилепсии большое значение имеет взаимодействие наследственной предрасположенности и факторов (как врожденных, так и приобретенных), способствующих реализации генетического дефекта (Вельтищев Ю.Е.,1998; Зозуля И.С., 2007). Таким образом, эпилепсия у детей и подростков является актуальной проблемой.
В докладе Международной противоэпилептической Лиги (ILAE) за 1998 г. указывается, что эпилепсия длится в среднем около 10 лет, хотя у многих больных период активных приступов короче. Прогредиентное течение заболевания, связанное с развитием вторичных эпилептических очагов и вовлечением в процесс мозга в целом, обуславливает необходимость ранней диагностики и своевременного адекватного лечения (Петрухин А.С., 2000; Гузева В.А., 2007; Garcias Da Silva, 2004). Точная диагностика и своевременное начало лечения у 65% пациентов позволяет полностью купировать приступы, еще у 20% – возможно добиться уменьшения частоты приступов, и только 15% пациентов остаются резистентными к терапии (Браун Т., Холин Г., 2006).
Комплексное изучение медико-социальных проблем позволяет предложить систему мероприятий, направленных на профилактику и совершенствование организации неврологической помощи детям и подросткам, страдающим эпилепсией.
В литературе хорошо освещены вопросы клиники и лечения эпилепсии у детей, однако вопросы эпидемиологии, диагностики заболевания с учетом особенностей отдельных регионов Российской Федерации изучены недостаточно. В частности в Республике Коми ранее не проводилось изучение эпидемиологии, распространенности, организации диагностики и лечения эпилепсии у детей. Комплексное изучение этих проблем позволит предложить систему мероприятий, направленных на совершенствование профилактики и организации неврологической помощи детям, страдающим эпилепсией в Республике Коми, имеющей свои климато-географические особенности. Вышеизложенное обусловило актуальность данного научного исследования и определило его цель и задачи.
Цель исследования – изучить эпидемиологические, демографические, гендерные, клинические и терапевтические аспекты эпилепсии у детей и научно обосновать комплекс мероприятий по улучшению диагностики и диспансеризации детей с эпилепсией в условиях северного региона (Республики Коми).
Задачи исследования:
1. Изучить и дать оценку эпидемиологическим показателям и тенденциям динамики распространенности, структуры гендерных и возрастных характеристик детской эпилепсии в Республике Коми.
2. Выявить основные факторы риска возникновения симптоматической эпилепсии у детей раннего возраста.
3. Оценить нервно-психическое развитие детей первого года жизни с разными формами эпилепсии.
4. Проанализировать клиническое течение и эффективность терапии различных форм эпилепсии у детей раннего возраста.
5. Оценить эффективность работы Республиканского эпилептологического центра (РЭЦ), как этапа оказания специализированной помощи детям с эпилепсией.
Научная новизна. Впервые в Республике Коми проведен клинико-эпидемиологический анализ динамики показателей распространенности, заболеваемости эпилепсией детей в зависимости от территориально-географических факторов, возраста, пола.
Впервые уточнены социальные, медико-биологические и этиологические факторы риска развития эпилепсии у детей первого года жизни; представлена клиническая характеристика основных форм эпилепсии раннего возраста в Республике Коми, установлены клинико-нейрофизиологические характеристики проявления различных форм эпилепсии у детей первого года жизни в условиях северных территорий.
Впервые исследован катамнез детей, болевших эпилепсией в раннем возрасте, показана целесообразность использования в клинической практике шкал оценки нервно-психического развития детей первого года жизни с различными формами эпилепсии, разработан алгоритм наблюдения за детьми раннего возраста с эпилепсией.
В ходе выполнения работы дано научное обоснование создания и принципы организации РЭЦ, что позволило улучшить оказание помощи детям с эпилепсией в республике, снизить количество детей-инвалидов с эпилепсией.
Теоретическое значение работы заключается:
- в определении закономерностей возникновения и течения эпилепсии у детей Республики Коми под влиянием гендерных и возрастных особенностей пациентов, климатических условий проживания;
- дальнейшем совершенствовании подходов к диагностике, лечению и наблюдению детей раннего возраста с эпилепсией.
Практическая значимость работы. Организация эпилептологического центра в Республике Коми позволяет увеличить выявляемость эпилепсии: так, заболеваемость эпилепсией детей до 17 лет включительно до 2003 г. составляла 0,6 на 1 000 соответствующего населения, в 2005–2009 гг. – 1,0 на 1 000. Стало возможным проведение качественной диагностики эпилепсии с использованием современных методов, таких, как ЭЭГ-видеомониторинг. Адекватная оценка факторов риска может быть основой для разработки рекомендаций по снижению заболеваемости эпилепсией. Катамнестическое наблюдение позволяет оценивать эффективность и повысить качество терапии, проводимой с использованием современных противосудорожных препаратов, что приводит к увеличению частоты достижения клинической ремиссии. Полученные данные расширяют представление о возрастных особенностях, этиологии, формах, течении и исходах эпилепсии у детей первого года в целом.
Реализация работы. Результаты работы внедрены в форме нормативных и правовых актов, а также методических документов, принятых на местном уровне, в том числе:
1. Принят приказ Министерства здравоохранения Республики Коми от 10.12.2002 № 12/971 “Об организации Коми Республиканского эпилептоло-гичесого центра”.
2. Результаты исследования внедрены в работу отделения неврологии ГУ “Республиканская детская больница”, ГУ “Республиканский перинатальный центр”, используются врачами неврологами детских поликлиник в городах и районах Республики Коми.
3. Результаты исследования внедрены в учебный процесс кафедры неврологии и психиатрии Коми филиала ГОУ ВПО “Кировская государственная медицинская академия” в г. Сыктывкаре.
Основные положения, выносимые на защиту:
1. Распространенность и заболеваемость эпилепсией у детей в Республике Коми составляют 6,0 и 1,0 (соответственно) на 1 000 соответствующего населения, занимают одно из первых мест в структуре неврологической заболеваемости и превышают аналогичные показатели в других территориях Северо-Западного Федерального округа. Более высокие цифры заболеваемости эпилепсией отмечаются в сельских районах.
2. У детей первого года жизни в Республике Коми преобладает симптоматическая эпилепсия, которая дебютирует существенно раньше, чем идиопатические и предположительно симптоматические формы, и имеет более тяжелое течение и неблагоприятный прогноз. Дети первого года жизни, страдающие симптоматической эпилепсией, имеют более низкую оценку нервно-психического развития по сравнению с детьми, страдающими идиопатическими формами эпилепсии и не болеющими эпилепсией.
3. Основными этиологическими факторами симптоматической эпилепсии у детей первого года являются органические поражения нервной системы, преимущественно гипоксически-ишемические.
Апробация материалов диссертации. Основные положения, предварительные и окончательные результаты диссертационного исследования были представлены на симпозиумах, совещаниях и научно-практических конференциях различного уровня, в том числе: на II Всероссийской научно-практической конференции с международным участием “Бехтеревские чтения” (Киров, 2005); III, VI и VII международных научно-практических конференциях “Новые технологии в медицине” (Санкт-Петербург, 2006, 2009, 2010), Конгрессе с международным участием “Пароксизмальный мозг – мультидисциплинарный подход к проблеме” (Санкт-Петербург, 2008); IX Всероссийском съезде неврологов (Ярославль, 2006); региональных научно-практических конференциях неврологов Северо-Западного Федерального округа Российской Федерации (Сыктывкар, 2006, 2008); симпозиуме с международным участием “Проблемы адаптации человека к экологическим и социальным условиям Севера” (Сыктывкар, 2007).
Научные публикации. По теме диссертации опубликовано 22 печатные работы, в том числе 2 – в журналах, рекомендованном ВАК Минобрнауки Российской Федерации.
Личный вклад автора. Автором самостоятельно проведен многолетний эпидемиологический анализ всех основных форм эпилепсии у детей Республики Коми (665 случаев), в том числе первого года жизни, дана гендерная характеристика основных форм эпилепсии, оценены возрастные и другие показатели. Проведен врачебный осмотр и динамическое катамнестическое наблюдение 131 пациента в возрасте до 1 года с эпилепсией, изучены данные о 60 пациентах контрольной группы. Оценен неврологический статус, проведено исследование нервно-психического развития с использованием оценочной шкалы Л.Т. Журбы и Е.М. Мастюковой, проанализированы данные нейросонографии, результаты электроэнцефалографического исследования и ЭЭГ-видеомониторинга, заключения магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Доля участия автора в сборе материала превышает 80%, а в обобщении результатов исследования составляет 100%.
Структура и объем работы. Диссертация изложена на 149 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, главы “Общая характеристика больных, материалов и методов исследований”, пяти глав собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций. Список литературы включает 148 источников, из которых 100 отечественных и 48 зарубежных. Работа иллюстрирована 44 таблицами и 13 рисунками, приведено 2 клинических примера.
