Введение к работе
Актуальность проблемы.
Речь – один из основных видов коммуникативной деятельности человека, представляющий собой использование средств языка для общения. Для ребёнка речь – это важнейшее средство связи с окружающим миром, возможность взаимодействия, источник информации, развития мышления (Выготский Л.С., 2003; Лурия А.Р., 2002; Визель Т.Г., 2003; Микадзе Ю.В., 2008).
В последние годы наблюдается возрастание частоты перинатальных поражений мозга. В аналитической статье «Состояние здоровья детей в Российской Федерации» академик А.А.Баранов (2012) отмечает, что на протяжении последних 5–6 лет ежегодно 35–37% детей рождаются больными или заболевают в период новорожденности. Увеличивается количество младенцев, имеющих не только нарушения моторного развития разной степени тяжести, но и психического, прежде всего речевого развития. В результате в дальнейшем растет число детей, испытывающих значительные трудности социальной адаптации, не способных полностью усвоить программу массовых дошкольных и школьных учреждений (Корнев А.Н., 2006; Ньокиктьен Ч., 2010).
Актуальность исследования определяется тем, что нарушения речи (особенно тяжелые) у детей ограничивают коммуникативную и познавательную активность, препятствуют полноценной социальной адаптации, сказываются на общем формировании личности и интеллектуальном развитии (Заваденко Н.Н., 2003; Маслова О.И., 2004; Чутко Л.С., Ливинская А.М., 2006).
Специфические расстройства развития речи (СРРР) по классификации МКБ-10 (1994) (F 80.1 – расстройство экспрессивной речи и F 80.2 – расстройство рецептивной речи) включают такие нарушения, при которых нормальное речевое развитие страдает на ранних этапах. При этом нарушения проявляются без предшествовавшего периода нормального развития речи. СРРР относятся к наиболее широко распространенным нарушениям развития, частота их встречаемости в детской популяции составляет 5-10 % (Айкарди Ж. и соавт., 2013; Корнев А.Н., 2006; Bonneau D. и соавт., 2004). Алалия (по современным международным классификациям – «дисфазия» или «дисфазия развития») – системное недоразвитие речи в результате поражения корковых речевых зон в доречевом периоде. Дисфазия представляет наиболее распространенное нарушение речевого развития на этапе, когда речь уже имеется, но при этом нарушена способность говорить, тогда как понимание речи может варьировать, но, по определению, развито значительно лучше (Корнев А.Н., 2006; Ньокиктьен Ч., 2010). Наиболее часто встречающиеся варианты (экспрессивное и смешанное экспрессивно-рецептивное расстройства) проявляются значительным запаздыванием развития экспрессивной речи по сравнению с развитием понимания, при этом экспрессивная речь характеризуется значительными отклонениями.
В современной международной литературе применяются оба термина (СРРР и «дисфазия развития»), при этом они относятся к одной и той же группе пациентов детского возраста. Но «дисфазия развития» считается более точной формулировкой диагноза, поскольку данный термин отражает как неврологический, так и эволюционно-возрастной аспекты данного расстройства (Ньокиктьен Ч., 2010; Beesems M.A.G., 2007).
Перспективы психического развития, успешность обучения, школьная и социальная адаптация детей с дисфазией развития зависят от ее раннего выявления. Особое значение при организации помощи таким детям приобретают комплексность воздействия и преемственность работы с детьми специалистов различного профиля. Логопедические, психолого-педагогические и медицинские коррекционные мероприятия должны проводиться длительно и систематически. В современных руководствах приводятся указания на целесообразность применения препаратов ноотропного ряда для медикаментозной коррекции нарушений развития речи у детей (Маслова О.И., 2004; Петрухин А.С., 2008; Гузева В.И., 2009; Зыков В.П., 2009; Каркашадзе Г.А. и соавт., 2011). В ряде исследований подтверждены высокая эффективность и хорошая переносимость ноотропных препаратов при лечении различных состояний, сопровождающихся трудностями в развитии, обучении и поведении у детей. Между тем, особенности действия ноотропных средств при дисфазии развития остаются малоизученными. Недостаточно разработаны критерии назначения фармакотерапии при дисфазии, не проведено исследований эффективности лечения стандартизированными дозами ноотропов в однородных группах больных со сравнением результатов обследования контрольных групп.
Целью настоящего исследования явилось комплексное изучение дисфазии развития у детей с определением эффективности в ее терапии препаратов ноотропного ряда и исходов к младшему школьному возрасту.
Задачи исследования:
1) изучить ведущие факторы этиологии и патогенеза дисфазии развития;
2) оценить особенности неврологического статуса и показатели возрастного развития у детей с дисфазией, в том числе речи и коммуникативных способностей, двигательных навыков, адаптивного поведения, социально-эмоциональной, когнитивной сфер;
3) выявить при нейрофизиологическом обследовании детей с дисфазией развития частоту нарушений по данным ЭЭГ и ЭЭГ-мониторинга;
4) изучить с помощью ретроспективного исследования характер когнитивных и поведенческих нарушений, которые формируются к школьному возрасту у детей с дисфазией развития в анамнезе;
5) оценить эффективность терапии дисфазии развития препаратами ноотропного ряда, проанализировать динамику показателей речевой функции, двигательной сферы, поведения у детей с дисфазией развития на фоне лечения.
Научная новизна исследования.
Впервые проведено комплексное неврологическое, психолого-логопедическое и нейрофизиологическое обследование детей с дисфазией развития. Подтверждено, что важную роль в ее возникновении играют не только факторы, приводящие к раннему повреждению ЦНС, но и наследственная предрасположенность. Патологическое течение беременности и/или родов обнаружено в 93,3% случаев. В 25,8% случаев в семьях пациентов выявлены указания на генетическую природу отставания речевого развития. При этом в 22,5% случаях можно предполагать сочетанное влияние факторов раннего повреждения ЦНС и наследственности в генезе дисфазии развития.
Показано, что нарушения в речевом развитии у детей с дисфазией проявляются не изолированно, а затрагивают и другие важные аспекты индивидуального развития. При обследовании пациентов с помощью методики DP–3 (Alpern G.D., 2009) обнаружено не только отставание в развитии речи, которое было наиболее значительным, но также моторики, адаптивного поведения, социально-эмоциональной и познавательной сфер. Это подтверждает, с одной стороны, значительное влияние речи на другие сферы развития ребенка, а с другой – тесную взаимосвязь и неразрывность различных аспектов индивидуального развития.
При проведении ЭЭГ-исследования у 12,3 % детей с дисфазией развития зарегистрированы специфические эпилептиформные паттерны (в том числе так называемые «доброкачественные эпилептиформные разряды детства» у 4,6% детей), несмотря на отсутствие у них эпилептических приступов в анамнезе, на момент обследования и за весь период динамического наблюдения. При этом эпилептиформная активность чаще выявлялась при ОНР 1-го уровня (16,1% пациентов), чем при ОНР 2-го уровня (8,8%). Таким образом, эпилептиформная активность носила субклинический характер, но частота ее встречаемости возрастала при более значительном отставании в речевом развитии.
В результате ретроспективного исследования установлено, что проявления дисфазии развития в раннем возрасте могут служить предвестниками ряда психоневрологических расстройств (дислексия и дисграфия, СДВГ, аутизм), формирование клинической картины которых проходит через стадию дисфазии. Отсутствие к возрастному периоду от 7 до 9 лет каких-либо психоневрологических отклонений установлено только у 7,3% обследованных.
Практическая значимость.
Разработана комплексная диагностическая программа для обследования детей с дисфазией развития, включающая методы как качественной, так и количественной оценки характерных нарушений. Доказана целесообразность использования комплексной диагностической программы для контроля эффективности проводимого лечения.
В результате настоящего исследования уточнены факторы риска для формирования дисфазии развития, среди которых значительную роль играют нарушения течения беременности и родов, патология периода новорожденности, а также наследственная предрасположенность, значение которой подтверждается высокой внутрисемейной частотой нарушений развития речи и может быть установлена с помощью клинико-генеалогического исследования.
Изучены в результате ретроспективного исследования когнитивные и поведенческие нарушения, которые формируются к школьному возрасту у детей с дисфазией развития в анамнезе.
Усовершенствованы методы лекарственной терапии дисфазии развития (уточнены дозы препаратов и продолжительность лечения), получены новые данные о влиянии препаратов ноотропного ряда (пантогам, церебролизин, энцефабол) на показатели речи, характеристики поведения и психоэмоциональной сферы у детей с дисфазией развития. Подтверждено положительное действие препаратов ноотропного ряда не только на состояние устной речи (увеличение активного словарного запаса, количества фраз), но и на показатели моторики, когнитивной сферы, адаптивного поведения, эмоционального контроля.
Основные положения, выносимые на защиту.
1. Дисфазия развития может быть как следствием неблагоприятных воздействий на формирующийся мозг ребёнка в антенатальный и интранатальный периоды, так и результатом влияний механизмов наследственности. Значительную роль в формировании дисфазии развития играют не только патология течения беременности и родов, но и наследственная предрасположенность, которые могут сочетаться.
2. Нарушения в речевом развитии у детей с дисфазией проявляются не изолированно, а сопровождаются отставанием со стороны других важных аспектов индивидуального развития, в том числе формирования двигательных навыков, адаптивного поведения, социально-эмоциональной и познавательной сфер. В результате общее развитие детей с дисфазией приобретает дисгармоничный характер.
3. Раннее выявление нарушений развития речи имеет исключительно важное значение. Отсутствие комплексного лечения в раннем возрасте приводит к формированию стойких последствий недоразвития речи: нарушений коммуникации и трудностей адаптации в детском коллективе и контактах с другими людьми, незрелости в эмоциональной сфере и поведении, низкой познавательной активности. В дальнейшем недоразвитие речи приводит к трудностям в обучении и овладении школьной программой.
4. Разработка и применение комплекса мер, направленных на коррекцию нарушений речевого развития, должны осуществляться своевременно и носить индивидуальный характер. Применение препаратов ноотропного ряда способствует не только преодолению нарушений развития речи у детей, но также трудностей в когнитивной сфере, контактах с окружающими, социальной адаптации.
Внедрение результатов исследования.
Материалы диссертации (методика оценки нервно-психического развития у детей, шкалы оценки речевого развития (экспрессивная речь, импрессивная речь, речевое внимание) у детей в возрасте 3-5 лет, а также методы фармакотерапии дисфазии развития с применением препаратов ноотропного ряда внедрены в практическую работу лечебно-профилактического учреждения города Москвы – неврологического отделения консультативно-диагностического центра, неврологического отделения стационара государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Морозовская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения города Москвы.
Апробация.
Работа обсуждена и апробирована на совместном заседании кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета, НИЛ цереброваскулярной патологии детского возраста ГБОУ ВПО РНИМУ имени Н.И.Пирогова Министерства здравоохранения России 18.03.2013 года. Материалы диссертации отражены в докладах на VII Конгрессе специалистов перинатальной медицины «Современная перинатология: организация, технологии, качество» и VII Съезде Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины (Москва, 24-25 сентября 2012 г.), 2-й ежегодной междисциплинарной научно-практической конференции с международным участием «Детский церебральный паралич и другие нарушения движения у детей» (Москва, 15-16 ноября 2012 г.), XVII Съезде педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 14-17 февраля 2013 г.), 2-й Всероссийской мультидисциплинарной научно-практической конференции с международным участием «Когнитивные нарушения у детей. Современные подходы к диагностике, коррекции и развитию речи» (Пермь, 27 февраля – 2 марта 2013 г.), XX Российском национальном конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 15-19 апреля 2013 г.), IV Балтийском конгрессе по детской неврологии (Санкт-Петербург, 3-4 июня 2013 г.), V Международном конгрессе «Нейрореабилитация – 2013» (Москва, 3-5 июня 2013 г.), конференции «110 лет Морозовской больнице» (Москва, 6 сентября 2013 г.), VIII Конгрессе специалистов перинатальной медицины «Современная перинатология: организация, технологии и качество» (Москва, 23-24 сентября 2013 г.).
Публикации.
По материалам диссертации опубликовано 11 печатных работ, из них 6 статей в журналах, рекомендованных к изданию ВАК, и 5 работ в сборниках научных трудов и материалах съездов, конгрессов, конференций.
Автор выражает глубокую признательность научному руководителю – заведующему кафедрой неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета ГБОУ ВПО РНИМУ имени Н.И.Пирогова Минздрава России профессору, д.м.н. Н.Н. Заваденко и всем сотрудникам кафедры за постоянную поддержку. Автор благодарит за сотрудничество главного врача ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения города Москвы, д.м.н., профессора, заслуженного врача РФ И.Е. Колтунова, заведующую неврологическим отделением, к.м.н. И.О. Щедеркину и всех сотрудников неврологического отделения консультативно-диагностического центра ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения города Москвы, где выполнялась работа.
Объём и структура работы.
Диссертация изложена на 144 страницах машинописного текста, иллюстрирована 20 таблицами, 6 рисунками. Работа состоит из введения, обзора литературы, 6 глав с описанием применяемых методов и характеристики пациентов, собственных результатов исследования, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Список цитируемой литературы состоит из 109 источника, из которых 58 на русском, 51 на иностранных языках.
Диссертация выполнена в ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения России (ректор – д.м.н., профессор А.Г.Камкин) на клинической базе кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета (заведующий кафедрой – д.м.н., профессор Н.Н. Заваденко) в неврологическом отделении (заведующая отделением – к.м.н. И.О. Щедеркина) консультативно-диагностического центра ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения города Москвы (главный врач – д.м.н., профессор, заслуженный врач РФ И.Е. Колтунов).
