Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 8
1.1 Клинические варианты и диагностика полиневропатий 8
1.2 Клинические критерии компрессионно - ишемических невропатий 13
1.3 Клинические проявления бокового амиотрофического склероза 18
1.4 Исторические аспекты развития электромиографического исследования 22
1.4.1 Структурно-функциональные особенности периферических нервов. Электромиография как основной метод объективизации патологии ПНС 23
1.4.2 Характеристика электромиографических изменений при невритическом и нейрональном уровнях поражения при исследовании методом СЭМГ 24
1.4.3 Результаты исследования методом игольчатой ЭМГ при различных уровнях поражения ПНС 30
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 33
2.1 Общая характеристика больных 33
2.2. Методы исследования 36
2.2.1. Клиническое обследование 36
2.2.2. Инструментальные методы обследования 39
2.3 Методы статистической обработки результатов 47
ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 49
3.1 Комплексная оценка клинических проявлений и сравнительный анализ заболеваний с невротическим уровнем поражения периферического нейромоторного аппарата 49
3.1.1 Анализ клинических проявлений с учетом топографических особенностей
распределения основных клинических симптомов у пациентов ТН и ПНП 52
3.2 Характеристика клинических проявлений пациентов с нейрональным уровнем поражения (группа БАС). Сравнительный анализ клинических проявлений пациентов с нейрональным и невритическим уровнем поражения 56
3.2.1. Топографические особенности распределения основных клинических симптомов
в группе БАС 58
ГЛАВА 4. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
ПО ДАННЫМ СТИМУЛЯЦИОННОЙ ЭМГ 60
4.1 Анализ показателей стимуляционной ЭМГ группы туннельной невропатии 61
4.2 Анализ показателей стимуляционной ЭМГ группы полиневропатии 64
4.3 Анализ показателей стимуляционной ЭМГ группы БАС 67
ГЛАВА 5. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТОВ ПО ДАННЫМ ИГОЛЬЧАТОЙ ЭМГ, ТРАНСКРАНИАЛЬНОЙ МАГНИТНОЙ СТИМУЛЯЦИИ И МРТ 72
ГЛАВА 6 СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ КЛИНИКО-ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЧЕСКИХ ДАННЫХ У ПАЦИЕНТОВ С МОТОРНЫМИ РАССТРОЙСТВАМИ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ ПРИ ПАТОЛОГИИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО НЕЙРОМОТОРНОГО
АППАРАТА 77
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 91
ВЫВОДЫ 97
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 98
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 99
- Клинические варианты и диагностика полиневропатий
- Общая характеристика больных
- Комплексная оценка клинических проявлений и сравнительный анализ заболеваний с невротическим уровнем поражения периферического нейромоторного аппарата
Введение к работе
Актуальность исследования. В структуре общей заболеваемости патология периферической нервной системы (ПНС) занимает одно из ведущих мест. Количество пациентов с патологией периферического нейромоторного аппарата, обращающихся за помощью в поликлиники и диагностические центры составляет, по некоторым данным, до 25 % [27]. Несмотря на длительный период изучения вопросов диагностики и лечения заболеваний ПНС, до настоящего времени большинство из них остаются в ведении узкого круга специалистов и недостаточно известны широкой аудитории практикующих неврологов. В связи с чем, большинство заболеваний периферической нервной системы остаются нераспознанными, и нередко расцениваются как проявления остеохондроза позвоночника, либо заболеваний центральной нервной системы (ЦНС) [3, 16, 59]. При этом двигательные нарушения в верхних конечностях (ВК) заслуживают особого внимания, в связи с тем, что даже незначительный функциональный дефект указанной локализации затрудняет осуществление повседневной профессиональной и бытовой деятельности. Известно, что моторный дефект ВК может быть проявлением как локального, так и генерализованного патологического процесса. Причем в развернутой стадии верификация заболевания, как правило не вызывает затруднений и достаточно подробно описана в литературе [16, 27, 57, 67, 68]. В то же самое время, дифференциальная диагностика двигательных нарушений ВК в период начальных проявлений заболеваний зачастую вызывает трудности, что связано как с недостаточной освещенностью данного вопроса в литературе, так и отсутствием достаточных возможностей для- объективизации патологических изменений ПНС.
Одним из давно известных методов изучения патологии периферического нейромоторного аппарата является стимуляционная электромиография (СЭМГ). Несмотря на высокую информативность метода СЭМГ, отсутствие достаточного количества практических рекомендаций по
его использованию и трактовке полученных данных затрудняет их полноценное применение в диагностике заболеваний ПНС [59]. Наиболее точным, по мнению большинства отечественных и зарубежных авторов [16, 59, 69, 87, 88, 142, 143] признана игольчатая ЭМГ (ИЭМГ). Однако трудоемкость и инвазивность методики ограничивает ее широкое использование в амбулаторно-поликлинических условиях. На этом фоне СЭМГ обладает очевидными преимуществами, являясь доступным и нетравматичным методом исследования, а нередко "достаточным" для определения уровня и характера поражения периферического нейромоторного аппарата. Наряду с этим в ряде случаев применение ИЭМГ необходимо в качестве решающего для постановки диагноза, соответственно оба метода в данной ситуации выступают как взаимно дополняющие.
Таким образом, предпосылкой настоящего исследования явилась потребность в восполнении существующего в настоящий момент недостатка в достоверных, научно обоснованных рекомендациях по применению метода СЭМГ в широкой диагностической практике, в частности — в области дифференциальной диагностики различных заболеваний с доминированием синдрома моторных нарушений в верхних конечностях.
Цель исследования: определить дифференциально - диагностические критерии заболеваний с доминированием синдрома моторных нарушений в верхних конечностях.
Задачи исследования.
Уточнить особенности начальных клинических проявлений у пациентов с ведущим синдромом моторных нарушений верхних конечностей при невритическом уровне поражения периферического нейромоторного аппарата (туннельная невропатия, полиневропатия).
Выявить дифференциально-диагностические особенности при заболеваниях с невритическим уровнем поражения и
генерализованном нейрональном заболевании.
Изучить нейрофизиологические показатели у пациентов с невритическим уровнем поражения периферической нервной системы и генерализованным поражением мотонейронов по данным электромиографического исследования.
Уточнить особенности нейрофизиологических показателей у пациентов с невритическим уровнем поражения периферического нейромоторного аппарата в сравнении с БАС на начальном диагностическом этапе.
Предложить алгоритм дифференциальной диагностики патологии различного уровня периферического нейромоторного аппарата на раннем диагностическом этапе.
Научная новизна
Впервые проведен сравнительный анализ результатов клинического обследования пациентов с невритическим уровнем поражения периферического нейромоторного аппарата и генерализованным нейрональным заболеванием в период сходных клинических проявлений двигательного дефекта в верхних конечностях.
На основании детального анализа данных нейрофизиологического обследования пациентов с различным уровнем поражения периферического нейромоторного аппарата представлены электромиографические особенности при невритическом и нейрональном уровне поражения периферического нейромоторного аппарата.
Разработаны объективные клинико-электрофизиологические критерии дифференциальной диагностики для пациентов с невритическим и нейрональным уровнями поражения периферического нейромоторного аппарата с ведущим синдромом моторных нарушений в верхних конечностях на раннем диагностическом этапе заболеваний.
Практическая значимость работы.
Практическая значимость заключается в совершенствовании дифференциальной диагностики заболеваний периферической нервной системы с различным уровнем поражения при доминировании моторных нарушений верхних конечностей.
Полученные результаты исследования уточняют клинико-электромиографические критерии при невритическом и нейрональном уровне поражения.
Разработан дифференциально-диагностический алгоритм обследования пациентов с моторными нарушениями верхних конечностей.
Клинические варианты и диагностика полиневропатий
Как известно, наиболее частыми вариантами приобретенных заболеваний с преимущественно двигательным дефицитом являются полиневропатии, туннельные невропатии, заболевания с поражением мотонейронов спинного мозга.
Полиневропатии (ПНП) - группа заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся симметричным диффузным поражением периферических нервных волокон [17, 20, 67, 68, 109, 113, 198]. По данным отечественных и зарубежных авторов, ПНП - это одна из наиболее распространенных патологий (более 60% случаев) в структуре заболеваний периферической нервной системы [4, 45]. Несмотря на длительный период фундаментальных исследований, ПНП и в настоящее время привлекает к себе пристальное внимание в связи с недостаточной изученностью этиопатогенетических звеньев, а также особенностями клинических проявлений заболевания [27, 49, 57, 92, 196, 199, 201].
С учетом взаимосвязи нарушений структурных составляющих аксонов периферических нервов с изменениями функционального состояния принято различать аксональные ПНП (АПНП), при страдании преимущественно осевого цилиндра (аксонопатия), или демиелинизирующие ПНП (ДПНП) -при страдании миелиновой оболочки аксона (мелинопатия) [6, 18, ПО, 112, 114]. Не вызывает сомнений, что ПНП представляет собой одну из полиэтиологичных групп заболеваний [27, 67, 68, 84, 139, 148, 151]. Ведущие исследователи [8, 27, 43, 44, 57, 64] отмечают возникновение ПНП с аксональным, характером поражения чаще вторично, при бытовых и промышленных интоксикациях (красителями, тяжелыми металлами, пищевыми токсическими веществами, лекарственными препаратами, алкогольными напитками), а также нарушениях метаболических процессов. В то время как приобретенные полиневропатии демиелинизирующего характера в большинстве случаев в основе патогенеза имеют аутоиммунный процесс и ремитирующее течение [21, 31, 43, 44, 46, 47, 50, 74].
Единого мнения придерживаются ученые в том, что для подавляющего большинства больных с ГШП, самыми частыми являются двигательные расстройства, составляющие 94% случаев [45, 67, 25 74, 144]. Причем изолировано моторные формы, по мнению [45] отмечены более чем в 10-14% случаев. В большинстве случаев в начале заболевания поражаются наиболее длинные двигательные нервные волокна (в нижних конечностях), с последующим присоединением патологических изменений в верхних конечностях [5, 27, 48, 57]. Однако некоторые исследователи [21,68] отмечают дебют заболевания с поражением периферических нервов верхних конечностей, либо верхних и нижних конечностей одновременно. Наиболее распространенным вариантом периферического моторного дефекта по данным исследователей [27, 43, 57], является снижение мышечной силы (реже в сочетании с гипотрофиями) и дистальной локализацией процесса, с изменениями сухожильных рефлексов и мышечной гипотонией. Зачастую двигательные нарушения выступают в комбинации с сенсорными и вегетативными расстройствами, в виде моторно-атактических, моторно-алгических, моторно-вегетативных или генерализованных форм [5, 18, 45, 57, 73, 77, 78, 89, 158].
Общая характеристика больных
Для выполнения поставленных задач было проведено комплексное клинико-нейрофизиологическое обследование 112 больных с доминирующими жалобами на слабость в дистальных группах мышц верхних конечностей с обязательным наличием признаков периферического пареза. В исследование были включены заболевания с различной этиологией, патогенезом и структурно-функциональными изменениями. Изучаемые нозологические формы представляли собой различные уровни поражением периферического нейромоторного аппарата и имели предсказуемо различное течение, а также клинические проявления в развернутой стадии заболеваний. В исследование включались пациенты с невритическим уровнем поражения периферического нейромоторного аппарата: группа компрессионно-ишемической мононевропатии и множественной мононевропатии и группа полиневропатии (ПНП) аксонального и аксонально-демиелинизирующего характера. Группу сравнения составили пациенты с генерализованным заболеванием мотонейронов - боковым амиотрофическим склерозом (БАС), причем в исследование включались случаи БАС с преимущественным поражением нижнего мотонейрона и дебютом заболевания со слабости в верхних конечностях (шейно-грудной вариант).
Учитывая наличие сходных клинических проявлений со стороны двигательной сферы, вышеперечисленные заболевания имеют только на раннем этапе заболевания, нами предпринята попытка определения клинических дифференциально - диагностических признаков достаточных для верификации заболеваний при первичном обращении пациента и минимальном дополнительном обследовании. Достоверность диагноза пациентов, отбираемых в каждую из нозологических групп, определялась путем изучения катамнестических данных клинических проявлениях заболеваний в динамике, изменений показателей электромиографического исследования, эффективности проводимой терапии. Наиболее сложной задачей была верификация БАС, что потребовало неоднократного клинического обследования пациентов, использования более широкого арсенала дополнительных методов обследования: игольчатой ЭМГ, исследования времени центрального проведения методом транскраниальной магнитной стимуляции и МРТ, с целью исключения из группы БАС пациентов с БАС - синдромом.
Комплексная оценка клинических проявлений и сравнительный анализ заболеваний с невротическим уровнем поражения периферического нейромоторного аппарата
В результате проведенного анализа клинических проявлений заболеваний с невритическим уровнем поражения периферического нейромоторного аппарата, были выявлены следующие особенности.
Для пациентов группы ПНП течение заболевания в подавляющем большинстве случаев характеризовалось доброкачественным характером: 22 (52 %) случаев расценено как медленно прогредиентое, у 10 (23 %) обследованных наблюдалась медикаментозная ремиссия, 6 (14 %) случаев отмечалось ремитирующее течение, а у 5 (11 %) больных неуклонно прогрессирующее. В группе ПНП при первичном осмотре у всех пациентов выявлено сочетанное поражение верхних и нижних конечностей. Все пациенты группы ПНП имели двусторонний процесс, при этом симметричная слабость ВК выявлена у 38 (88 %) пациентов, а преимущественное страдание одной верхней конечности в 5 (12 %) случаев. Течение заболевания в группе ТН в 20 (45 %) случаев расценивалось как медленно прогредиентное, 9 (19 %) - стационарное, 17 (36 %) имели медикаментозную ремиссию.
В группе ТН у 25 (55 %) пациентов в патологическом процессе заинтересованы обе верхние конечности, из них 16 (62 %) пациентов имели преимущественно односторонний характер поражения. В 4 (8 %) случаев наблюдалось поражение верхних и нижних конечностей. Последний вариант наблюдался у пациентов с политуннельным поражением периферических нервов. Изолированное страдание одной верхней конечности составило 17 (37 %) случаев. Клинические особенности распределения слабости и степени выраженности слабости ВК в группе заболеваний с невритическим уровнем поражения у пациентов с ТН и ПНП представлены в таблице № 2.
![Клинико-функциональная характеристика и иммунологические особенности поражения нервной системы при диффузном токсическом зобе [Электронный ресурс]](/i/i/4305/193610.png "Клинико-функциональная характеристика и иммунологические особенности поражения нервной системы при диффузном токсическом зобе [Электронный ресурс] Ширманова Елена Викторовна")
