Введение к работе
Актуальность работы. Эпилепсия является одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы, частота которой в популяции детского населения высока и достигает 0,5-1 % (Гехт А.Б., 2004; Петрухин А.С., 2000; Прусаков В.Ф., 2009; Aicardi J., 1994; Hauser W.A., 1992). В 50%-60% случаев эпилепсии у детей, заболевание дебютирует до 3-х лет жизни (Асанова А.С., 1990; Тёмин П.А. и соавт.,1999). Среди эпилепсии раннего возраста с дебютом на первом году превалируют симптоматические формы, обусловленные постгипоксическими повреждениями, врожденными аномалиями мозга, наследственными нарушениями метаболизма, протекающие с задержкой психомоторного развития и двигательными расстройствами (Алиханов А.А., 2004; Бадалова СТ., 2006; Белоусова Е.Д., 2004; Медведев М.И. и соавт., 1998; Шестова Е.П. и соавт., 2008, 2009; Wolf N.L. et al., 2002).
В ряде исследований показано, что повреждение постгеникулярных (центральных) зрительных путей, вследствие пре- и перинатальной гипоксии или асфиксии, является частым сопутствующим синдромом эпилепсии у детей, и служит основной причиной зрительных расстройств (Бадалова СТ., 2006; Haussler М., 1996; Huo R. et al., 1999). Однако не было изучено влияние нарушений зрения на течение заболевания, и их возможное прогностическое значение в рамках эпилепсии раннего возраста.
Диагностировать патологию зрительных путей и локализовать уровень повреждения у детей раннего возраста невозможно при использовании традиционных психофизических методов (Haussler М. et al., 1996; Mackie RT et al., 1995). У большинства больных с церебральными нарушениями зрения нет изменений на глазном дне, поэтому важное значение приобретают электрофизиологические и радиологические методы исследования (Васильева О.Ю., 2006).
В работе Касимова Е.М. с соавт. (2010) были исследованы нарушения зрения у больных с гипоксически-ишемической энцефалопатией, выявлено удлинение вызванных зрительных потенциалов (ЗВП), однако не было проведено сопоставления с нарушением развития, тяжестью течения и прогнозом эпилепсии. До настоящего времени в исследовании зрительных вызванных
потенциалов применительно к эпилепсии отсутствуют единые диагностические критерии. Разные исследователи описывали как увеличение или снижение амплитуды потенциалов, удлинение латентных периодов, так и отсутствие достоверных различий (Гехт А.Б. и соавт., 2000, 2001; Лебедева А.В., 2007; Шпак А.А. и соавт., 1993, 1998; Lucking E.U. et al., 1970; Fernandez G., 1989). Противоречивые данные связаны с разным контингентом исследованных больных (взрослые, дети), сложностью в интерпретации результатов ЗВП.
Известно, что применение высоких доз антиконвульсантов ухудшает проведение импульсов по зрительным путям (Локшина О.Б., 2000; Brinciotti М., 1994). В настоящее время не изучено влияние вальпроатов на функциональное состояние зрительных трактов у больных эпилепсией раннего возраста, не описаны безопасные дозы вальпроатов с максимальным эффектом по приступам и минимальным влиянием на проводящие системы мозга. В связи с чем, весьма актуальным является комплексное изучение зрительных расстройств у больных эпилепсией раннего возраста для объективизации тяжести течения эпилепсии и прогноза заболевания в процессе лечения противосудорожными препаратами.
Цель исследования - разработка клинико-
электрофизиологических критериев зрительных расстройств у больных эпилепсией раннего возраста и оценка их прогностического значения для течения заболевания.
Задачи исследования:
-
Изучить клиническую картину эпилепсии у детей раннего возраста с двигательными и зрительными расстройствами.
-
Определить функциональное состояние зрительных трактов у больных эпилепсией раннего возраста с использованием метода зрительных вызванных потенциалов.
-
Оценить прогностическое значение церебральных зрительных расстройств на течение эпилепсии у детей раннего возраста.
-
Проанализировать эффективность противосудорожной терапии у больных эпилепсией раннего возраста, и оценить её влияние на состояние зрительных путей.
Научная новизна.
Впервые проведено комплексное изучение функционального состояния зрительных трактов у больных эпилепсией раннего возраста с использованием клинического, нейропсихологического, электрофизиологического и нейрорадиологического методов.
Выявлено, что у больных эпилепсией превалируют церебральные зрительные расстройства в сочетании с центральными парезами, с частыми приступами инфантильных спазмов, парциальных приступов с моторными феноменами.
Разработаны клинико-электрофизиологические критерии церебральных зрительных расстройств: нарушение фиксации взора, отсутствие клинически значимых изменений на глазном дне, удлинение латентности компонента Р100 зрительных вызванных потенциалов на вспышку (ЗВПв).
Определена прямая корреляция между увеличением времени проведения импульсов по зрительным путям и мультиочаговым повреждением головного мозга, нарушением психомоторного развития, высокой частотой приступов.
Показано, что церебральные зрительные нарушения сочетаются с двигательными расстройствами, и являются неблагоприятным критерием течения эпилепсии и прогноза восстановления зрительных функций.
Практическая значимость.
Определены следующие факторы риска и симптомы, которые помогают на ранних этапах заподозрить зрительные расстройства у больных эпилепсией: недоношенность средней тяжести, оценка по шкале Апгар менее 5 баллов, дебют эпилепсии в первые 6 месяцев жизни, отсутствие фиксации взора, тяжелая форма задержки психомоторного развития, центральные парезы.
Предложена схема дифференциальной диагностики нарушений зрения, что позволило выявить у больных эпилепсией церебральные зрительные расстройства в 25,5% случаев, сочетанные - в 6,7%, атрофию зрительного нерва - в 6,7%.
Доказано, что удлинение латентности компонента Р100 зрительных вызванных потенциалов является критерием энцефалопатии и неблагоприятного течения эпилепсии.
Показано, что при сочетании церебральных зрительных расстройств и двигательных нарушений следует ожидать резистентность к монотерапии препаратами вальпроевой кислоты. Было установлено, что препараты вальпроевой кислоты в стандартных дозах не влияют на проведение импульсов по афферентным системам.
Основные положения выносимые на защиту:
1. В клинической картине у больных эпилепсией раннего возраста
доминируют ежедневные и еженедельные инфантильные
спазмы, парциальные приступы с моторными феноменами,
задержка психомоторного развития, двигательные расстройства,
нарушения зрения.
2. Критериями церебральных зрительных расстройств у больных
эпилепсией раннего возраста являются: нарушение фиксации
взора, отсутствие клинически значимых изменений на глазном
дне, удлинение латентности компонента Р100 зрительных
вызванных потенциалов на вспышку.
-
Сочетание церебральных зрительных расстройств и двигательных нарушений является неблагоприятным признаком течения эпилепсии и восстановления зрительных функций. Степень удлинения латентности основного компонента Р100 зрительных вызванных потенциалов и отсутствие позднего компонента Р200 сочетаются с высокой частотой приступов, являются критериями тяжести задержки психомоторного развития, мультиочагового повреждения мозга.
-
При сочетании церебральных зрительных расстройств и двигательных нарушений следует ожидать резистентность к монотерапии препаратами вальпроевой кислоты. Препараты вальпроевой кислоты в стандартных дозах не нарушают проведение импульсов по зрительным путям.
Внедрение в практику. Результаты исследования внедрены в практическую работу отделения психоневрологии и консультативно-диагностического отделения Тушинской детской городской больницы. Материалы диссертации используются в педагогическом процессе на циклах усовершенствования врачей
кафедры неврологии детского возраста ГОУ ДПО РМАПО Росздрава.
Апробация работы. Обсуждение работы проходило на совместной научно-практической конференции кафедры неврологии детского возраста ГОУ ДПО РМАПО, сотрудников отделения психоневрологии и психосоматической патологии НЦЗД НИИ педиатрии им. Г.Н. Сперанского РАМН, отделения детской неврологии Московского областного научно-исследовательского клинического института им. М.Ф. Владимирского, кафедры неврологии и нейрохирургии с курсом ФУВ РГМУ, Тушинской детской клинической больницы 17 февраля 2011 года.
Публикации. По теме диссертации опубликовано 14 печатных работ в периодических медицинских изданиях, из них 4 в журналах, рекомендованных ВАК, в сборниках материалов международных и национальных конгрессов, конференций.
Структура и объем работы. Диссертация состоит из введения, шести глав, выводов, практических рекомендаций, приложения и списка литературы, включающего 169 источника, из которых 104 отечественных и 65 иностранных. Диссертация изложена на 139 страницах машинописного текста, содержит 32 таблицы и 24 рисунка.
