Введение к работе
Актуальность проблемы. Синдром портальное гипеотен?*ш наиболее часто обусловливают два состояния - цирроз печени и патология ствола воротной вены (Пациора М.Д., 1974, 1984, Ера-мишанцев А.К., 1983, Шерцингер А. ., 1986). Несмотря на существенные различия этих контингентов больных в нозологическом отношении, схожесть клинических проявлений, однотипность обследования и хирургической помощи делают целесообразным их наблюдение в отделениях хирургии портальной гипертензии.
Помимо сложностей, обусловленных портальной гипертензией, у этих пациентов нередко отмечаются сопутствующие поражения желчных протоков, что ставит дополнительные диагностические и лечебные проблемы (Гальперин Э.И. и Щербатенко МЛ., 1963, Пациора М.Д. с соавт., 1978, Chedvick D. е Jhonston к., 1975, Bloch R.S. et al, 1985, Arancha GeV„ et al , 1987). Наиболее сложная из них - дифференциальная диагностика желтухи при портальной гипертензии. Как правило, такое сочетание расценивается как активизация цирротического процесса, что побуждает врачей проводить консервативную терапию, нередко с применением глюка-кбртикоидных гормонов.
Вместе с тем, в немногочисленных публикациях сообщается, что такое сочетание синдромов может быть обусловлено и комбинированным заболеванием, например, холелитиазом и циррозом печени с портальной гипертензией (Энгельке В.Е. с соавт., 1988, Gradinaru G. et al , 1964, Ueri V. et al , 1986), а у детей - врожденным фиброзом печени с кистозной трансформацией протоков (Акопян Г.А., 1982, Леонтьев А.Ф. с соавт.,1964, Чистова Л.В. с соавт., 1985). Возможно сочетание стриктуры
гепатикохоледоха с внепеченочной портальной гипертензией у взрослых (Пациора М.Д. с соавт., 1978). При этом отмечается сложность дифференциальной диагностики желтухи, имеющей смешанный характер (Цацаниди К.Н. с соавт., 1984, Постолов П.М. с соавт., 1991).
Однако систематических исследований состояния желчевыдели-тельной системы у больных портальной гипертензией, патогенеза различных вариантов желтухи не проводилось. Ряд состояний, описанных в литературе, не определен в нозологическом плане, нет тактических установок в отношении лечения.
Отдельную проблему представляет собой холелитиаз у больных портальной гипертензией. Так, при циррозе печени его частота достигает 43-80% (Bloch R.S.et al t 1985, Arancha G.V. ea f 1987,Steinberg H.V. et al, 1988). При этом послеоперационная летальность составляет 26-75 (Arancha G.V. et al, 1982, Cas-taing D. et al , 1983, Neri V. et al, 1986).
Наряду с этим имеется мнение об отсутствии связи цирроза печени с увеличением частоты холелитиаза и особенностями его клинических проявлений в этом сочетании (Дедерер Ю.М. с соавт., 1983,Boucher J.A. еа,19б9 ). Специальных исследований, посвященных холелитогенезу у этого контингента больных, особенностям клиники холелитиаза, мы не встретили. Подходы же к лечению весьма противоречивы.
Так, одни настаивают на превентивных плановых операциях по поводу холелитиаза, дабы избежать рискованных экстренных вмешательств ( Castaing D.e.a., 1983, Dobernech Е.Д983 ), другие (Boucher J.A. е.a.,1969,Arancha G.V.ea,198категорически возражают против этого, предлагая оперировать пациентов с сочетанной патологией лишь по витальным показаниям. Практически нет опыта выполнения симультантных операций по поводу билиарной патологии
и портальной гипертензии (Шалимов А.С. и Земсков B.C., 1982, Schweizinger D. с соавт., 1983).
Не определены показания и тактика применения эндоскопических /холецистостомия, папиллотомия, билиодуоденальное протезирование/ и рентгенэндобилиарных /желчеотведение, дилатация и протезирование/ методов лечения данной категории больных»
Сложную проблему представляет собой диагностика и лечение заболеваний желчных протоков у больных внепеченочной портальной гипертензией. Однако в литературе имеются описания лишь единичных наблюдений такого сочетания заболеваний (ШуроваЛ.Ф. и Леонтьев А.Ф., 1972, Пациора М.Д. с соавт., 1978).
Исследований же по их этиологии, патогенезу и лечебной тактике, по-видимому, не проводилось. Сообщений о диагностике и лечении сочетания патологии желчных протоков и сегментарной портальной гипертензии мы не встретили.
При столь сложном сочетании заболеваний результат лечения во многом определяется наличием факторов операционного риска, роль которых неоднозначна (Пиковский Д.Л., 1991, Кузнецов Н.А. с соавт., 1991). В последнее время в их число включен еще один -железодефицит, лежащий в основе нарушений репарации, кровотворення, иммунитета (Мамедов М.Н. с соавт., 1988, Щедрунси В.Н. С соавт., 1990,Pinch D. et al , 1966,Arthur D„ e Isbiston K„, 1966). логично предположить, что у больных с нарушенной портальной циркуляцией должны быть глубокие нарушения обмена этого макроэлемента, а общепринятый путь введения железосодержащих препаратов будет не самым эффективным. Однако целенаправленных исследований в этой области не проводилось.
Приведенные данные делают целесообразным проведение комплексного научного исследования со следующими целями и задачами.
2—2086
Цель работы: разработать и обосновать принципы рациональной диагностики и лечения заболеваний желчевыделительной системы у больных портальной гипертензией.
Задачи исследования:
-
Изучить патогенез основных форм поражения желчевыделительной системы у больных портальной гипертензией /холелитиаз, желтуха, деформация протоков/.
-
Исследовать клинические синдромы манифестации желчной патологии при портальной гипертензии и разработать алгоритм для дифференцирования комбинированных заболеваний.
-
Определить оптимальный характер и объем операций, эндоскопических и рентгенэндобилиарных пособий и показания к их применению у больных с комбинированной патологией.
-
Разработать тактику лечения различных видов поражения желчных путей, сочетающихся с конкретными вариантами портальной гипертензии.
-
Провести анализ результатов лечения и на его основе оценить значимость различных факторов операционного риска, в частности нарушений обмена железа, и выработать методы их коррекции.
Научная новизна. В работе впервые проведены комплексные исследования желчевыделительной системы у больных портальной гипертензией, включающие рентгенморфологию желчных протоков, моторику большого сосочка двенадцатиперстной кишки и желчного пузыря, химического состава желчи и конкрементов с использованием Ж-спектроскопии, морфологии печени и желчных протоков. Это дало возможность разработать гипотезы холелитогенеза при циррозе печени и этиологии деформаций желчных протоков при первичной внепеченочной портальной гипертензии.
Выдвинута концепция интермиттирующей смешанной желтухи при внепеченочной портальной гипертензии, предложены критерии ее распознавания и тактика лечения.
Представлена этиологическая схема ранее неизвестных патогенетических вариантов желтухи при портальной гипертензии и алгоритм их дифференциальной диагностики.
Апробирована система применения щадящих эндоскопических и рентгенэндобилиарных методов пособия больным с сочетанной патологией желчных протоков и портальной гипертензией. Определены показания к применению каждого из них и тактика их совместного использования.
Предложены оптимальные методы оперативного лечения аномалий протоков, ряд известных методов признан неприемлемым.
Разработан новый способ декомпрессии желчной системы -трансумбиликальная холангиостомия.
Впервые изучен обмен железа при различных типах портальной гипертензии, включая исследования его тканевых депо.
В результате установлен универсальный характер железоде-фицита при портальной гипертензии и предложен оригинальный метод его коррекции.
Практическая ценность. Полученные в результате научных исследований данные легли в основу практических разработок: диагностических алгоритмов, тактических установок, ноеых методов лечения. Их внедрение дало достоверное уменьшение частоты послеоперационных осложнений и летальности.
Исследование патогенеза холелитиаза при циррозе печени представили возможность установить группу пациентов с бессимптомным течением, не требующим операции. Данные об особенностях моторики большого дуоденального сосочка и желчного пузыря
_ 8 -
позволили выработать тест по прогнозированию развития острого холецистита у этой категории больных, сузив показания к операции.
Морфофункциональные параллели, выявленные при обследовании пациентов с первичной внепеченочной портальной гипертензией, легли в основу концепции о врожденном происхождении деформаций желчного дерева, свойственных большинству этих больных. Разработка понятия "интермиттиругощая желтуха" позволила выделить в этом синдроме неизвестный ранее фактор - врожденную ферментопатию, обусловливающую рецидивы паренхиматозной желтухи. Это позволило отказаться от оперативного лечения ряда пациентов и предложить им комплекс достаточно эффективных консервативных мер.
Вскрытие механизмов патогенеза желтухи при сегментарной портальной гипертензии позволило предложить критерии диагностики, применение которых позволяет своевременно выявлять болезнь, которая ранее трактовалась как декомпенсация цирроза печени. Сложные, но эффективные методы лечения позволяют сохранить жизнь людям трудоспособного возраста.
Выделение понятия "смешанная желтуха" стало основанием для применения дифференцированного лечения, дающего лучшие результаты.
Внедрение щадящих эндоскопических и рентгенэндобилиарных методов существенно снизило опасность и повысило эффективность лечения наиболее тяжелого контингента больных с портальной гипертензией и поражением желчных протоков, в особенности тех, кто уже перенес ряд вмешательств на органах живота.
Разработка нового метода билиарной декомпрессии - транс-умбиликальной холангиостомии помогло больным, ранее находившимся в безвыходной ситуации.
Совершенствование методики и объема операций при аномалиях желчных протоков, в частности аргументированное доказательство
неэффективности билиодигестивных анастомозов с использованием желчного пузыря -существенный элемент хирургической тактики.
Предложение проводить поголовную коррекцию железодефицита по оригинальной методике у больных с портальной гипертензией дало возможность достоверно снизить частоту послеоперационных осложнений.
Полученные данные делают возможным формулирование ряда принципиальных положений, подлежащих защите.
Положения, выносимые на защиту
-
Развитие цирроза печени с портальной гипертензией приводит к специфическим изменениям состава желчи и моторики дуоденального сосочка и желчного пузыря, обусловливающим развитие холелитиаза с особенной клиникой»
-
Первичная внепеченочная портальная гипертензия и врожденный фиброз печени - два крайних варианта аномалии печени.
При сочетании аномалий разной степени выраженности возможно формирование переходных форм, в частности первичной внепеченочной портальной гипертензии с аномалиями желчных протоков.
-
Характерной для больных с портальной гипертензией является смешанная желтуха, в основе которой лежит сочетание обтурации протоков с паренхиматозной гипербилирубинемией, обусловленной активизацией цирротического процесса, конъюгационнои ферментопа-тией или обоими процессами вместе.
-
В лечении билиарной патологии у больных портальной гипертензией видное место должны занять щадящие эндоскопические и эндобилиарные методы лечения.
б„ При неэффективности неоперативных методов лечения у больных с аномалиями желчных протоков показана гепатикоеюно-стомия. Билиодигестивные анастомозы с использованием желчного пуяыря не целесообразны.
Апробация работы. Основные положения работы доложены и обсуждены на:
ХУІ Пленуме правления научного медицинского общества хирургов БССР / г.Гродно/ в 1988 г.
ІУ Всесоюзном симпозиуме по портальной гипертензии /г.Ташкент/ в 1988 г.
Всесоюзной конференции "Гнойное воспаление органов груди и живота" /г.Ростов-на-Дону/ в 1989 г.
Всесоюзной научной конференции "Новые методы функциональной диагностики в хирургии" /г.Москва/ в 1990 г.
Всесоюзной конференции "Хирургия доброкачественных поражений желчных протоков" /г.Тула/ в 1991 г.
Совместной научной конференции отделов хирургии печени, желчных протоков и поджелудочной железы и ^рургии портальной гипертензии ВНЦХ и кафедры хирургических болезней № 2 I лечебного факультета ММА им.И.М.Сеченова, 1991 г.
Публикации. По теме диссертации опубликовано 22 печатных работы, в том числе I монография.
Внедрение в практику. Разработанные методы диагностики и лечения заболеваний желчевыделительной системы используются в работе отделений Городской клинической больницы № 20, отделов х'ирургии портальной гипертензии и хирургии печени, желчных протоков и поджелудочной железы Всесоюзного научного центра хирургии.
Материалы диссертации включены в лекционный курс кафедры хирургических болезней № 2 I лечебного факультета ММА им.И.М.Сі ченова и Цикла повышения квалификации врачей отдела Хирургии портальной гипертензии Всесоюзного научного центра хирургии.
- II -
Объем и структура работы. Диссертация изложена на 2V2 страницах, состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Изложение результатов исследования иллюстрировано 40 рисунками и 8 таблицами. Список литературы включает 192 работы отечественных и ИЗ иностранных авторов.
