Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Литературный обзор .
1.1 Распространенность заболевания и этиология. Патофизиология. Течение . Стр
1.2 Отоневрологическая симптоматика при невриномах слухового нерва в зависимости от стадии заболевания .
1.3 Аудиологическая характеристика неврином слухового нерва. Стр
1.4 Виды лечения и операций при невриномах слухового нерва. Стр
1.5 Результаты микрохирургического и радиохирургического лечения неврином слухового нерва. Стр
Глава 2. Характеристика больных и методы исследования . Стр.
2.1 Общие сведения о группах пациентов .
2.2. Используемые шкалы, классификации и методика отоневрологического осмотра Стр.
2.3 Стереотаксическая радиохирургия Стр.
Глава 3. Полученные результаты .
3.1 Отоневрологическая симптоматика у пациентов с невриномами слухового нерва . Стр.
3.2 Динамика отоневрологической симптоматики после радиохирургического лечения. Стр.
Заключение. Стр. 109
Выводы. Стр.114
Практические рекомендации. Стр. 115
Список литературы. Стр. 119
Список обследованных пациентов стр.137
- Распространенность заболевания и этиология. Патофизиология. Течение
- Отоневрологическая симптоматика при невриномах слухового нерва в зависимости от стадии заболевания
- Общие сведения о группах пациентов
- Отоневрологическая симптоматика у пациентов с невриномами слухового нерва
Введение к работе
Невриномы слухового нерва составляют приблизительно 8-10% интракраниальных опухолей и 80% опухолей мостомозжечкового угла. Опухоль развивается в результате избыточного роста клеток Шванна, покрывающих вестибулярную порцию преддверно-улиткового нерва.
В настоящее время существует три основных способа ведения пациентов с невриномами: 1) микрохирургическое удаление, 2) радиохирургия или конформная фракционированная радиотерапия, 3) динамическое наблюдение с регулярными клиническими осмотрами и проведением МРТ с контрастным усилением.
В последние десятилетия значительно улучшились результаты микрохирургического лечения неврином слухового нерва. Это связано с широким внедрением в практику операционного микроскопа, развитием методов нейровизуализации. В настоящее время полная резекция опухоли, по данным ряда авторов, может достигать 98%, а летальноность составляет менее 1%. При этом достаточно высоким остается риск послеоперационных осложнений (повреждение лицевого и тройничного нервов, потеря слуха, кровоизлияния в ствол мозга, ликворея, гидроцефалия, менингит и другие) [13,26,109,110,151].
Проведенные исследования длительного катамнестического наблюдения доказали, что радиохирургия является; минимально инвазивной альтернативой микрохирургии при невриноме слухового нерва до 3 см в диаметре. Контроль над ростом^ опухоли составляет 93-100%, слух на дооперационном уровне сохраняется более чем. у 70% пациентов [42,87,89,101,134].
Отоневрологическое исследование является неотъемлемой частью комплексного обследования нейрохирургического больного и, как показали работы Н.С. Благовещенской^ И.А. Склюта, Г.С. Циммермана и др., имеет большое, а иногда решающее значение для постановки диагноза, оценки результатов лечения и прогнозирования течения заболевания. Отоневрологическое обследование является ведущим звеном в диагностике поражения задней черепной ямки. Это связано с обширным представительством в этой области ядер и проводников слухового, вестибулярного анализаторов, вкусовой чувствительности.
Диагностика и оценка динамики отоневрологической симптоматики при лечении невриномы слухового нерва является одной из центральных проблем отоневрологии, так как эти новообразования уже в ранних стадиях проявляются снижением слуха, вестибулярной функции, нарушениями вкуса на передних 2\3 языка, стволовыми и мозжечковыми симптомами.
Данные отоневрологического осмотра необычайно важны для выбора способа ведения конкретно данного пациента с невриномой слухового нерва. В случае необходимости лечения, с учетом данных отоневрологического осмотра определяется его вид, а также возможно прогнозирование результатов. Оценка динамики отоневрологической симптоматики радиохирургического лечения невриномы слухового нерва представляет особый интерес. Это объясняется тем, что, радиохирургия, являясь относительно молодым направлением, в ряде случаев представляет альтернативу микрохирургическому лечению или является единственно возможным видом лечения. Вместе с тем до настоящего времени нет четких показаний к данному виду хирургического воздействия, дискутабельны функциональные результаты указанного вида лечения, тактики ведения такого рода больных.
Цель исследования.
Целью работы является изучение динамики отоневрологической симптоматики у больных с невриномой слухового нерва до и после радиохирургического лечения.
Задачи исследования.
Для достижения цели необходимо было решить следующие задачи:
1.Определить оптимальный объем отоневрологического исследования у больных с невриномой слухового нерва до и после радиохирургического лечения, включая специальные методы исследования.
2,Оценить динамику отоневрологической симптоматики после проведения радиохирургии в раннем и позднем послеоперационном периодах.
3.Выявить возможности отоневрологических методов исследования для оценки результатов радиохирургии.
4.На основании полученных результатов исследования сформулировать рекомендации по повышению качества лечения.
5.Изучить лучевые реакции ЛОР-органов при радиохирургии невриномы слухового нерва.
Научная новизна.
Проведен клинический и статистический анализ отоневрологической симптоматики при невриноме слухового нерва до и после радиохирургического лечения. Результаты проведенного отоневрологического обследования сопоставлены с дополнительными методами исследования (методы нейровизуализации), что позволило обосновать комплекс методов профилактики и лечения возможных осложнений при проведении радиохирургического лечения указанной категории больных.
Практическая значимость.
Определен объем отоневрологического осмотра, необходимый для оценки динамики симптоматики при радиохирургическом лечении невриномы слухового нерва, создана клиническая часть базы данных для данной категории больных, выявлены диагностические критерии, определяющие характер и прогноз лечения.
Научно обоснованы четкие показания для проведения радиохирургического лечения с учетом данных отоневрологических осмотров и методов неировизуализации. Проведен качественный и количественный анализ возможных осложнений обозначенного вида лечения больных с невриномой слухового нерва.
Внедрение результатов в практику.
Определен объем отоневрологического осмотра для постановки диагноза невриномы слухового нерва и оценки динамики симптоматики при радиохирургическом лечении.
Создана клиническая часть базы данных для данной группы больных.
Предложен протокол стандартизированного отоневрологичсекго обследования пациентов с невриномами слухового нерва.
Для повышения уровня выявления неврином на ранней стадии развития, практикующим оторинолярингологам рекомендовано всех пациентов с односторонней сенсоневральной тугоухостью и субъективным ушным шумом обследовать на предмет невриномы слухового нерва. Окончательный диагноз может быть поставлен на основании проведения МРТ головного мозга с контрастным усилением
Основные положения, выносимые на защиту.
1. Нарушение слуха - наиболее часто встречающийся симптом при невриномах слухового нерва, поэтому при этой патологии обязательно проведение расширенного аудиологического исследования. В случае рече-тональной диссоциации уровень слуха следует квалифицировать по данным речевой аудиометрии. Использование акустической импедансометрии целесообразно лишь для исключения нарушений- звукопроведения, так как ретрокохлеарный тест распада акустического рефлекса выявлялся только в 54% случаев.
2. Эффективность радиохирургичсекого лечения определяется высоким показателем стабилизации роста опухоли - 98%. Не было небхомости в повторных процедурах или микрохирургическом лечении.
3. Безопасность радиохирургического лечения может быть оценена на основании показателей сохранности слуховой функции и черепных нервов, находящихся в зоне облучения (лицевого и тройничного).
4. Возможно временное нарастание клинических симптомов в течение первых 6-12 месяцев после радиохирургии, так же как и небольшое увеличение объема опухоли (по данным МРТ). Это вполне объяснимое и прогнозируемое явление, связанное с активной реакцией опухолевой ткани на облучение.
5. Предложен вариант стандартизированного протокола отоневрологического осмотра для улучшения диагностики, прогнозирования результата и оценки радиохирургического лечения неврином слухового нерва.
Распространенность заболевания и этиология. Патофизиология. Течение
Вестибулярные шванномы (или акустические невромы, нейромы слухового нерва, неиролемомы или невриномы слухового нерва) являются медленнорастущими, интракраниальными доброкачественными опухолями. Опухоль образуется вследствие гиперпродукции Шванновских клеток, которые в норме окружают волокна нерва, поддерживают и изолируют его. По мере роста опухоли, сдавливаются слуховые и вестибулярные волокна, вызывая одностороннее снижение слуха, ушной шум (звон в ухе), нарушение равновесия, головокружения. В дальнейшем опухолевый рост может оказывать влияние на тройничный нерв и приводить к нарушению чувствительности и онемению на лице. Вестибулярная шваннома, достигнув значительных размеров, может также сдавливать и лицевой нерв, вызывая слабость мышц лицевой мускулатуры и \или их подергивание. Увеличиваясь в размере, опухоли со временем занимают пространство в мосто-мозжечковом углу и оказывают воздействие на ствол мозга и мозжечок. В поздней стадии возможно нарушение ликвороциркуляции и развитие гидроцефалии.
Вестибулярные шванномы (спорадические случаи) в подавляющем большинстве случаев поражают только одно ухо. Они составляют примерно 8% всех опухолей основания черепа и 80% опухолей задней черепной ямки. У одного из 100 000 людей в год развивается вестибулярная шваннома [171]. В результате других исследований было выявлено, что вестибулярные шванномы выявляются у 17,4 на 1 миллион населения, по данным заболеваемости с 1996 по 2001 год [162].
Как односторонние, так и двусторонние невриномы (нейрофиброматоз П типа) могут развиваться вследствие генетических нарушений в 22 хромосоме, при этом изменяется продукция белка, который контролирует рост Шванновских клеток. У пациентов с нейрофиброматозом II типа ошибочный ген 22 хромосомы наследуется и представлен во всех или почти во всех клетках. Однако у пациентов с односторонними невриномами по неизвестным причинам этот ген утрачивает свою способность правильно функционировать и представлен только в шванновских клетках. Симптомы спорадических неврином могут развиваться в любом возрасте, но стандартное начало заболевания приходится на период 30-60 лет. Заболевание с одинаковой частотой встречаются у мужчин и женщин.
Патофизиология. Подавляющее большинство неврином развиваются из шванновских клеток, покрывающих вестибулярную порцию кохлеовестибулярного нерва. Тем не менее, известно, что возможен ее рост и из кохлеарной порции VIII нерва в 5% случаев [92]. Поскольку опухоль, как уже сказано, образуется из шванновских клеток, компрессии в первую очередь подвергаются вестибулярные волокна. Это воздействие является медленным и постепенным, поэтому возможна компенсация нарушений вестибулярной функции центральными механизмами. Именно по этой причине многих пациентов не беспокоят, или не сильно беспокоят, нарушения равновесия, походки, статики и головокружения. Вырастая до значительных размеров, опухоль может заполнять внутренний слуховой проход, разрушая или расширяя окружающие костные стенки и распространяться в мосто-мозжечковый угол.
Вестибулярная шваннома, как другие объемные образования, вызывает симптоматику, обусловленную патофизиологическими механизмами четырех видов: 1) блок ликворных пространств, 2) воздействие на ствол мозга, 3) компрессия сосудов задней черепной ямы, 4) компрессия черепных нервов. Вестибулярные шванномы могут достигать до 3 см в максимальном размере, прежде чем разовьются симптомы масс - эффекта. Слуховой и вестибулярный нервы страдают в первую очередь не только потому, что опухоль растет из оболочки кохлеовестибулярного нерва, но и потому, что являются очень чувствительными к сдавлению. Даже небольшая опухоль, ограниченная костными стенками внутреннего слухового канала, может вызвать ранние симптомы в виде снижения слуха, субъективного ушного шума и вестибулярной дисфункции. Позже присоединяются симптомы со стороны тройничного и промежуточного нервов. Лицевой нерв, являясь двигательным, достаточно устойчив к воздействию и длительно сохраняет свою функцию. Как правило, отсутствуют какие-либо признаки его поражения, пока опухоль не достигнет значительных размеров.
Распространяясь в мосто-мозжечковый угол и достигая в этой зоне 1,5 см в диаметре, начинается ее воздействовать на латеральные поверхности ствола мозга. А дальнейший активный ее рост может вызывать смещение ствола мозга в контрлатеральную сторону. Опухоль размером 2 см в мосто-мозжечковом углу оказывает значительное давление в направлении вперед и вверх, вызывая компрессию тройничного нерва, вызывая снижение роговичного рефлекса и нарушение чувствительности на одной половине лица. Опухоль размером 4 см в мосто-мозжечковом углу, как правило, приводит к нарастающему воздействию, на водопровод мозга и IV желудочек с постепенным развитием окклюзионной гидроцефалии. Следует отметить, развитие внутричерепной гипертензии при опухолях менее 2 см могут вызывать и другие механизмы Хорошо известно, что у пациентов с вестибулярными шванномами отмечается повышение до 10-15 раз содержания протеинов в ликворе.
Течение. По течению заболевания можно выделить три группы вестибулярных Шванном:
1) не растущие или с очень медленным ростом (менее 0,2 см в год). 2) с медленным ростом, то есть 0,2-1,0 см в год - линейный рост по данным лучевой диагностики. 3) с быстрым ростом, то есть более 1,0 см в год. Известно, что большинство опухолей имеет медленный рост, но есть также быстрорастущие образования, удваивающие свой размер в течение от 6 месяцев до года [25]. Не смотря на то, что большинство новообразований можно отнести к одному из перечисленных видов, у небольшого числа пациентов периоды отсутствия или медленного роста опухоли чередуются со значительным увеличением размера в течение короткого срока. Кистозные невриномы иногда способны относительно быстро увеличиваться в размере за счет наполнения их кистозного компонента. Спонтанное кровоизлияние в строму опухоли встречается редко и, в основном, обнаруживается в случае больших мультикистозных образований [165].
Отоневрологическая симптоматика при невриномах слухового нерва в зависимости от стадии заболевания
В зависимости от величины опухоли и степени выраженности симптомов Н.С. Благовещенская выделяла в клиническом течении три стадии развития невриномы слухового нерва [5].
Первая, ранняя стадия, когда опухоль имеет размер небольшой размер, максимально до 3 см в диаметре и располагается во внутреннем слуховом проходе либо в боковой цистерне варолиевого моста (ТІ, Т2 по классификации Samii). Эта стадия характеризуется наиболее частым и ранним вовлечением в патологический процесс кохлеовестибулярного нерва. При этом происходит в первую очередь угнетение вестибулярной функции на стороне поражения. По данным Н.С. Благовещенской вестибулярная возбудимость выпадает в 63% случаев, снижается в 28 % и остается неизменной в 2%, в то время как слух на этой стадии страдает примерно у половины пациентов [3]. Кроме того, характерной, а иногда и единственной жалобой пациентов с невриномой слухового нерва на ранней стадии развития является односторонний субъективный ушной шум. Поскольку во внутреннем слуховом проходе V, VII ,VIII и XIII черепные нервы располагаются очень компактно, то появление признаков воздействия на них возможно уже на ранней стадии (за исключением лицевого нерва, который достаточно устойчив к сдавлению). Нарушение функции тройничного нерва проявляется в одностороннем снижении роговичного рефлекса, реже - парастезиями и снижением чувствительности на половине лица. Нарушение или выпадение вкуса на передних 2/3 языка свидетельствует о воздействии опухоли на промежуточный нерв.
В связи с отсутствием влияния патологического процесса на ствол мозга и сохранностью нормального ликворообращения, гипертензионные и стволовые вестибулярные симптомы в этот период отсутствуют: нет спонтанного нистагма, сохранен оптокинетический нистагм.
Вторая - это стадия выраженных клинических проявлений, когда размер опухоли довольно большой (более 3 см) и она влияет на ствол мозга и полушарие мозжечка на своей стороне (ТЗА, ТЗВ, Т4А, Т4В по классификации Samii). В этот период усиливаются все симптомы, наблюдающиеся в ранней стадии: обычно выпадает функция вестибулярной порции VIII нерва, нарастают нарушения слуха, появляется или усиливается поражение тройничного и промежуточного нервов, возможны признаки дисфункции лицевого нерва. На стадии выраженных клинических проявлений особенно четко проявляются стволовые вестибулярные симптомы. Регистрируется множественный спонтанный нистагм, с преобладанием в пораженную сторону, ослабление оптокинетического нистагма в сторону опухоли. При проведении экспериментальных вестибулярных проб, кроме вестибулярной гипофункции со стороны поражения (характерной для ранней стадии) нередко отмечается гиперрефлексия со здоровой стороны с повышением ветибуло-вегетативных реакций. Гемиатаксия и адиадохокинез на стороне поражения свидетельствуют о воздействии на структуры мозжечка в боковой цистерне варолиевого моста мозга.
Третья - далеко зашедшая стадия практически всегда дополняется выраженными дислокационными симптомами на здоровой стороне и гипертензионно-гидроцефальными нарушениями. Опухоли в этом периоде достигают очень больших размеров, которые соответствуют классам Т4А и Т4В по классификации неврином слухового нерва Samii. Эти образования сдавливают ствол мозга и, как правило, IV желудочек. Вестибулярный стволовый спонтанный нистагм приобретает тоничный характер, особенно в сторону опухоли, оптокинетический нистагм выпадает во всех направлениях. Появляются выраженные нарушения речи, глотания, резко усиливаются мозжечковые нарушения, особенно на стороне очага. Нередко выявляются дислокационные симптомы с противоположной стороны: снижение слуха вплоть до двусторонней глухоты, особенно при оральном росте опухоли, когда возможно воздействие на структуры среднего мозга. Для этой стадии характерно грубое поражение тройничного, лицевого, возможно отводящего нервов. Как правило, резко выражены вторичные гипертензионно-гидроцефальные симптомы, присутствует общемозговая симптоматика, вероятна ирритация вегетативных ядерных образований дна 4 желудочка. [6]. К счастью, в связи с развитием диагностических возможностей, в настоящее время пациенты с невриномами слухового нерва в далеко зашедшей стадии встречаются достаточно редко.
Дифференциальный диагноз невриномы слухового нерва зависит от стадии развития опухоли. Ответственность за постановку правильного диагноза на ранней стадии развития полностью лежит на отолярингологах. Именно к этим специалистам обращаются пациенты опухолями небольшого размера, поскольку снижение слуха и \ или субъективный ушной шум могут быть единственными жалобами на этот момент времени. В этих случаях невриному следует дифференцировать, в первую очередь, с острой и хронической сенсоневральной тугоухостью улиткового происхождения, чаще всего сосудистого или токсического генеза. Кроме того, в ряде случаев, невриномы слухового нерва имеют признаки, схожие с болезнью Меньера и арахноидитом мосто-мозжечкового угла.
Во II и III стадии развития невриномы VIII нерва могут по клиническим признакам напоминать другие интракраниальные опухоли. Это в первую очередь менингеомы и холестеатомы этой локализации, а также опухоли пирамиды височной кости. Все пациенты с подозрением на невриному слухового нерва должны быть обследованы отоневрологом и аудиологом (с проведением дополнительных ретрокохлеарных тестов). Окончательный диагноз может быть поставлен только после проведения МРТ головного мозга с контрастным усилением.
Общие сведения о группах пациентов
Настоящее исследование проводилось в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко в период с апреля 2005 года по август 2008 года. Работа состояла из двух взаимосвязанных частей: описание клинической картины невриномы слухового нерва, и оценки динамики отоневрологической симптоматики после проведенного радиохирургического лечения.
Исследование вкуса методом электрогустометрии проводилось с помощью отечественного аппарата ЭОМ-3 .Амплитуда импульсов могла меняться от нуля до конечного значения в одном из трех выбранных диапазонов: 0-50 мкА, 0 - 200мкА, 0 - 500 мкА.
Аппарат имеет два электрода: один пассивный, другой активный. Использовался униполярный способ разряжения, при котором анод, т.е. дифферентный, активный электрод, прикладывался к боковой поверхности передней части языка, а катод, как индифферентный, пассивный электрод, испытуемый держал в пальцах руки. При этом наименьшая сила тока, вызывающая ощущение кислого на языке, является визуально по движению стрелки микроамперметра, шкалу которого испытуемые не видели. Аудиологическое исследование, занимающее особое место в отоневрологическом обследовании, включает камертональное исследование, тональную и речевую аудиометрию, акустическую импедансометрию. Последняя подразумевает также проведение специальных тестов, подтверждающих или опровергающих ретрокохлеарную патологию. Камертональное исследование проводится с помощью набора камертонов (i28, С256, Скш, Сгсмв)- Кроме определения времени звучания камертона, проводится ряд диагностических тестов, в том числе тест латерализации звука в опыте Вебера, который имеет дифференциально-диагностическое значение.
Тональную пороговую аудиометрию выполняли на аудиометре GSI-61 (США), калиброванному по стандарту ANSI S36 - 1989, в диапазоне частот от 125 до 20000 Гц по воздушной проводимости и от 250 до 8000 Гц по костной проводимости по общепринятой методике. При асимметрии слуха более 30 дБ по воздушной проводимости и более 15 дБ по костной проводимости выполняли маскировку лучше слышащего уха узкополосным третьоктавным шумом интенсивностью 60-80 дБ над порогом слышимости лучше слышащего уха.
Речевую аудиометрию выполняли на аудиометре GSI-61 с подключенным CD-проигрывателем и использованием наушников ТДН-49. Для прослушивания предлагали фонетически сбалансированные словесные таблицы Гриберга-Зиндера (1957) в редактированном варианте проф. Лопотко Д.И. и фирмы Siemens (1996). Строилась речевая аудиограмма, отражающая порог недифференцированной 50, 80, 100% разборчивости речи.
Иногда авторы, пользуясь классификацией Gardner-Robertson, дополнительно подразделяют пациентов на группы: Группа А - это пациенты с нормальным слухом (Gardner-Robertson Class I), Группа В -способные слышать и разбирать речь нормальной громкости (Gardner-Robertson Class II). Группы А и В (Gardner-Robertson Class I и II) — называют «полезным» или «функциональным» слухом. При этом уровне слуховой функции пациент способен пользоваться этим ухом изолированно, например, разговаривать по телефону, слушать через наушник радио и т.д., а также, если это ухо, в силу каких-то причин, явлеется для пациента единственно слышащим. Наличие или отсутствие слуха такой остроты принципиально для пациента. Группа С объединяет пациентов не имеющих «полезного» («функционального») слуха (Gardner-Robertson Class III или IV) и глухих (Gardner-Robertson Class IV [28]. Мы пользовались классификацией Gardner-Robertson без дополнительного подразделения на группы. Выделение «полезного» слуха мы считаем целесообразным, так как это понятие отражает реальную возможность пациента пользоваться слухом с пораженной стороны. Термин «полезный» («функциональный») будет и далее использоваться в данной работе.
Акустическую импендансометрию проводили на анализаторе среднего уха GSI 33 (США). Тимпанограмму записывали при изменении давления в наружном слуховом проходе от + 200 до - 400 мм водного столба и частоте зондирующего сигнала 220 Гц с последующей оценкой по Jerger [9, 41]. Для дифференциальной диагностики кондуктивной тугоухости (по показаниям) проводили многочастотную тимпанометрию с автоматическим определением резонансной частоты среднего уха. Для получения и записи акустического рефлекса применяли стимуляцию чистыми тонами 1, 2, 4 кГц. Исследовали также тест распада ипси- (при его наличии) и контралатерального акустического рефлекса в течение 12-секундной стимуляции.
Для исследования пространственного слуха в горизонтальной плоскости использовался латерометр Перекалина. Это простой способ исследования бинаурального слуха, который переносят даже тяжелые больные. Очень важно то, что этот метод дает четкие количественные показатели. Прибор состоит из наушников, к которым присоединяется резиновая трубка длинной 2 метра. От середины трубки в обе стороны идет шкала в сантиметрах. При исследовании ототопики середина трубки от шкалы должна совпадать со средней линией спины больного. Ударяя молоточнком справа и слева от средней линии, просят больного сказать с какой стороны он слышит звук. Удары наносят попеременно справа, затем слева, далеко от средней линии (12-15 см), постепенно приближая удары к середине до (5 см). Для выявления более тонких нарушений бинаурального слуха нужно ударять молоточком только на одной стороне, постепенно приближая удары к середине. Определение источника звука в таких условиях является более трудным, при этом выявляются даже небольшие нарушения пространственного слуха.
Отоневрологическая симптоматика у пациентов с невриномами слухового нерва
Развитие методов лучевой диагностики и настороженность отоларингологов и отоневрологов в отношении неврином слухового нерва значительно улучшило диагностику этого заболевания на ранних стадиях. Это особенно важно потому, что только в этот период у врача и пациента есть возможность выбрать эффективный и безопасный вариант лечения. Для этого необходимо комплексное обследование пациента с участием врачей разных специальностей (отоневролог, нейрохирург, радиолог, офтальмолог). Окончательным диагностическим тестом служит высокого разрешения МРТ с тонкими срезами и гадолиниевым контрастным усилением. Это необходимо для уточнения локализации и размера опухоли. Отоневрологическое обследование, в свою очередь, дает четкую информацию о заинтересованности структур ствола головного мозга и черепных нервов - V,VII,VIII,XIII.
Наше исследование (125 пациентов) подтвердило, что пациенты, страдающие невриномой слухового нерва, относятся к достаточно молодой и трудоспособной категории населения, средний возраст составил 47 лет, по шкале Карновского состояние практически всех оценивалось не ниже 80 баллов. Возможность сохранения прежнего образа жизни имело для них принципиальное значение.
Нарушение слуховой функции в виде гипоакузии и субъективного ушного шума - наиболее частая жалоба при НСН. Снижение слуха в I группе (пациенты с впервые выявленными опухолями) отмечалось у 84 человек (87,5%), а во второй (предварительно оперированные) - у всех 29. Согласно данным зарубежной литературы, снижение слуха различной степени выраженности отмечается у 82-97% пациентов, причем 41- 63% -глухие [32,36,42,43,45,86-89,118,121-122,125,127,134]. В тоже время, «полезный» (или «приемлимый») слух имелся у 34 человек I группы и 1 пациента II группы. Из зарубежной литературы известно, что в целом (без учета размера и локализации опухоли) только около 3-5% больных с невриномои слухового нерва на момент постановки диагноза имеют слух Gardner-Robertson Class I и II [83]. В нашем исследовании пациентов, имеющих «полезный слух» значительно больше (28%). Вероятно, это связано с тем, что для РХ лечения, как правило, отбирались пациенты с небольшими опухолями, на ранней стадии развития.
Слуховые расстройства, как правило, оценивались пациентами, как возникающие без видимых причин и медленно прогрессирующие. Они выражались в постепенном одностороннем снижении слуха и нарастающем (или меняющемся) по интенсивности субъективном ушном шуме на стороне опухоли. Это объясняется тем, что при невриноме снижение слуха в первую очередь, происходит за счет непосредственного воздействия опухоли на слуховые волокна. Так возникает хроническая медленно прогрессирующая сенсоневральная тугоухость. В то же время в редких случаях возможен и другой механизм - это преходящее или волнообразно нарастающее нарушение кровообращения в улитке, как вторичный симптом на фоне поражения кохлео-вестибулярного нерва. В этом случае слуховые нарушения могут возникать по типу внезапного или флюктуирующего снижения слуха. По литературным данным снижение слуха может быть внезапным или флюктуирующим у 5-15% пациентов и оценивается как «внезапная» глухота или тугоухость. При этом, слуховые нарушения могут носить необратимый, либо обратимый характер. Возможное улучшение слуховой функции может быть как самопроизвольным, так и в ответ на кортикостероидную терапию [23]. Только двое наших пациентов отмечали острое развитие болезни. У них внезапно возникла заложенность уха, сопровождающаяся выраженным субъективным шумом, и головокружением. Затем заложенность уха и вестибулярные нарушения постепенно купировались, шум несколько стихал или оставался без изменения, а пациент замечал снижение слуха на это ухо. Механизм кохлеовестибулярных атак в подобных случаях остается до конца не ясным. По этому поводу пациенты проходили комплексное обследование, в том числе производилась МРТ головного мозга, которая и выявила наличие опухоли слухового нерва. Следует оговориться, что нельзя исключить наличие у таких пациентов двух параллельно протекающих заболеваний, а невриному слухового нерва расценивать как случайную находку.
Субъективный ушной шум встречался у 75% пациентов I группы и 86% II группы Отдельно следует отметить, что у 8 (8,16%) пациентов I группы этот симптом был единственным, по поводу которого производилось обследование, а в последствии - РХ лечение. Известно, что субъективный ушной шум является неспецифическим симптомом, встречающийся при некоторых заболеваниях среднего и внутреннего уха, а также при явлениях дисциркуляции в вертебро-базиллярном бассейне. Несмотря на это, можно настаивать на том, что наличие одностороннего шума в качестве единственного симптома, является достаточной причиной, чтобы обследовать пациента на предмет невриномы слухового нерва.
Акустическая импедансометрия перед РХ лечением проводилась всем пациентам. У всех регистрировался тип «А» тимпанограммы. При наличии регистрируемого стапедиального рефлекса, его распад, при надпороговой стимуляции, регистрировался лишь в половине случаев (54%). Симптом распада стапедиального рефлекса встречатся при поражении волокон слухового нерва (ретрокохлеарный уровень) и не характерен для улитковой патологии [2,5]. Тем не менее, достаточно низкий процент выявления этого симптома подтверждает тот постулат, что использовать акустическую импедансометрию возможно лишь в качестве дополнительной методики обследования пациентов с невриномой слухового нерва.
