Содержание к диссертации
ПЕРЕЧЕНЬ УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ 7
ВВЕДЕНИЕ 9
I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 18
1.1. Клиника, диагностика и хирургическое лечение ги-пертензионной гидроцефалии 18
1.2. Клиника, диагностика и хирургическое лечение гидроцефалии нормального давления 41
П. ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИЧЕСКИХ НАБЛЮДЕНИЙ И МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ 63
2.1. Характеристика клинических наблюдений 63
2.2. Методы исследования 70
Ш. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ ГИДРОЦЕФАЛИИ НОРМАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ 85
3.1. Особенности клиники гидроцефалии нормального дав ления у детей 85
3.1.1. Данные клинического обследования 85
3.1.2. Данные нейрофизиологического обследования 91
3.1.3. Данные нейрорадиологических обследований 93
3.1.4. Данные ликворологических обследований 101
3.1.5. Характерные клинические синдромы гидроцефалии нормального давления у детей 101
3.1.6. Стадии развития гидроцефалии нормального давления у детей, темп нарастания клинической стютоматики 105
3.1.7. Хирургическое лечение гидроцефалии нормального давления у детей. Показания противопоказания, ближайшие результаты 107
3.2. Особенности клиники гидроцефалии нормального дав ления у взрослых 114
3.2.1. Данные клинического обследования 114
3.2.2. Данные нейрофизиологического обследования 117
3.2.3. Данные нейрорадиологических обследований 119
3.2.4. Данные ликворологических обследований 122
3.2.5. Характерные клинические синдромы гидроцефалии нормального давления у взрослых 123
3.2.6. Стадии развития гидроцефалии нормального давления у взрослых, темп нарастания клинической симптоматики 125
3.2.7. Хирургическое лечение гидроцефалии нормального давления у взрослых. Показания противопоказания, ближайшие результаты 126
IV. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ ГИДРОЦЕФАЛИИ НОРМАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ ПРИ АНОМАЛИЯХ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ 131
4.1. Особенности клиники гидроцефалии нормального дав ления у детей при аномалиях ЦНС 131
4.1.1. Данные клинического обследования 131
4.1.2. Данные нейрофизиологического обследования 139
4.1.3. Данные нейрорадиологических обследований 143
4.1.4. Данные ликворологических обследований 152
4.1.5. Характерные клинические синдромы гидроцефалии нормального давления у детей при аномалиях ЦНС 153
4.1.6. Стадии развития гидроцефалии нормального давления у детей при аномалиях ЦНС, темп нарастания клинической симптоматики 158
4.1.7. Хирургическое лечение гидроцефалии нормального давления у детей при аномалиях ЦНС. Показания противопоказания, ближайшие результаты 160
4.2. Особенности клиники гидроцефалии нормального дав ления у взрослых при аномалиях ЦНС 166
4.2.1. Данные клинического обследования 166
4.2.2. Данные нейрофизиологического обследования 171
4.2.3.. Данные нейрорадиологических обследований 173
4.2.4. Данные ликворологических обследований 178
4.2.5. Характерные клинические синдромы гидроцефалии нормального давления у взрослых при аномалиях ЦНС 178
4.2.6. Стадии развития гидроцефалии нормального давления у взрослых при аномалиях ЦНС, темп нарастания клинической симптоматики 182
4.2.7. Хирургическое лечение гидроцефалии нормального давления у взрослых при аномалиях ЦНС. Показания противопоказания, ближайшие результаты 184
V. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ ГИДРОЦЕФАЛИИ НОРМАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ С СОПУТСТВУЮЩИМИ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИМИ ПРИПАДКАМИ 192
5.1. Особенности клинического течения гидроцефалии нор мального давления у детей, сопровождающейся эпилептиче скими припадками 192
5.1.1. Данные клинического обследования ' 192
5.1.2. Данные нейрофизиологического обследования 201
5.1.3. Данные нейрорадиологических обследований 203
5.1.4. Данные ликворологических обследований 212
5.1.5. Характерные клинические синдромы гидроцефалии нормального давления у детей, сопровождающейся эпилеп тическими припадками 215
5.1.б.. Стадии развития гидроцефалии нормального давле ния у детей с эпилептическим синдромом, темп нарастания клинической симптоматики 219
5.1.7. Пароксизмальный синдром 221
5.1.8. Хирургическое лечение гидроцефалии нормального давления у детей сопровождакщейся эпилептическими при падками. Показания, противопоказания, ближайшие резуль таты 222
5.2. Особенности клинического течения гидроцефалии нор мального давления у взрослых, сопровождакщейся эпилеп тическими припадками 229
5.2.1. Данные клинического обследования 229
5.2.2. Данные нейрофизиологического обследования 233
5.2.3. Данные нейрорадиологических обследований 235
5.2.4. Данные ликворологических обследований 239
5.2.5. Характерные клинические синдромы гидроцефалии нормального давления у взрослых, сопровождающейся эпи лептическими припадками 240
5.2.6. Стадии развития гидроцефалии нормального давления у взрослых сопровождающейся эпилептическими припадками, темп нарастания клинической симптоматики 242
5.2.7. Пароксизмальный синдром 243
5.2.8. Хирургическое лечение гидроцефалии нормального давления у взрослых при эпилептических припадках. Пока зания, противопоказания, ближайшие результаты 244
VI. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРЕХОДНОЙ ФОРМЫ ГИДРОЦЕФАЛИИ 251
6.1. Клиническая характеристика переходной формы гидро цефалии у детей 251
6.1.1. Данные клинического обследования 251
6.1.2. Данные нейрофизиологического обследования 256
6.1.3. Данные нейрорадиологических обследований 258
6.1.4. Данные ликворологических обследований 260
6.1.5. Характерные клинические синдромы переходных форм гидроцефалии у детей 261
6.1.6. Стадии развития переходной формы гидроцефалии у детей. Темп нарастания клинической симптоматики 263
6.1.7. Хирургическое лечение переходной формы гидроцефалии у детей 264
6.2. Клиническая характеристика переходной формы гидро
цефалии у взрослых 265
6.2.1. Данные клинического обследования 265
6.2.2. Данные нейрофизиологического обследования 268
6.2.3. Данные нейрорадиологических обследований 269
6.2.4. Данные ликворологических обследований 270
6.2.5. Характерные клинические синдромы переходных форм гидроцефалии у взрослых 270
6.2.6. Стадии развития переходной формы гидроцефалии у взрослых, темп нарастания клинической симптоматики 271
6.2.7. Хирургическое лечение переходной формы гидроцефалии у взрослых 272
VH. РАЗЛИЧИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ Н0РМ0ТЕНЗИВ- НОЙ И ГИПЕРТЕНЗИ0НН0Й ГИДРОЦЕФАЛИИ 275
7.1. Клиническая характеристика гидроцефалии нормально го давления в аспекте сравнения с гипертензионной гид роцефалией 275
7.1.1. Нейропсихологическая характеристика нормотензив- ной и гипертензионной гидроцефалии у детей 284
7.1.2. Сравнительная характеристика вентрикуломегалии при нормотензивной и гипертензионной гидроцефалии 285
7.1.3. Сравнительные аспекты инфузионных ликворных тестов при нормотензивной и гипертензионной гидроцефалии 286
7.1.4. Сравнительная характеристика хирургического лечения при нормотензивной и гипертензионной гидроцефалии 291
7.1.5. Результаты хирургического лечения при нормотензивной и гипертензионной гидроцефалии 293
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 300
Особенности клиники гидроцефалии нормального давления, характерные симптомокомплексы 302
Информативные диагностические признаки гидроцефалии нормального давления, полученные на основании данных современного комплексного обследования 307
Дифференцированное хирургическое лечение нормотензив ной гидроцефалии, исходы и перспективы 312
ВЫВОДЫ 319
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 323
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 324
ПРИЛОЖЕНИЕ 358
Введение к работе
Актуальность и состояние проблемы
Нормотензивная гидроцефалия или гидроцефалия нормального давления (ГНД) стала нейрохирургической проблемой после работ S. Hakim и R.D.Adams (1965-1972). Частота ГНД в популяции пожилых людей составляет 0,46% (Hedera P. et al., 1998). В настоящее время в течение одного года в мире проводится более 50000 операций больным с ГНД (Bret Ph. et al., 1990). Это составляет лишь 1/10 часть больных, у которых инвалидность и страдание связаны с ГНД. Остальным больным по той или иной причине в хирургическом лечении отказывается. Хирургическое лечение больных ГНД сводится к проведению ликворошунтируюших операций (ЛШО) (Hakim S. et. al., 1965, 1972; Serlo W. et al., 1990; Виноградова И.Н., 1986; Хачат-рян В.A., 1991). По данным различных авторов хирургическое лечение оказывается эффективным в 1/3-3/4 случаях (Jack C.R. et al., 1987; Bret Ph. et al., 1990; Дамулин И.В. с соавт., 1999; Хачатрян В.А., 1991). Без хирургического лечения патологический процесс у больных ГНД имеет прогредиентное течение и приводит к инвалиди-зации и декомпенсации больных (Гусев Е.И. с соавт., 2000).
В практическом здравоохранении в вопросах диагностики и лечения гидроцефалии успешно используются данные научных исследований А.А.Арендта (1948), А.А.Артарян (1996), В.П.Берснева (1993, 1995, 1996), С.С.Гаспаряна (1982, 1983, 1985, 1996), А.С. Иова (1996, 1997), В.В.Крылова (1994, 2001), Л.Б.Лихтермана (1995, 2001), А.Г.Меликяна (1997), Б.П.Симерницкого (1989), В.А.Хачатряна (1989, 1991, 1995, 1998), Е.Я.Щербаковой (1993, 2001), E.L.Foltz (1981, 1993), M.Kosteljanetz (1984, 1985, 1986), K.Mori (1985, 1990), K.Shapiro (1985, 1986, 1993). Несмотря на обилие работ и приоритетность этой темы за последние десятилетия, основное вни мание традиционно уделялось проблеме гипертензионной гидроцефалии (ГТ), тогда как вопросы ГНД (особенно у детей) изучены недостаточно.
Единого представления о структурно-функциональной организации патологического процесса у больных ГНД в настоящее время не существует. Одно из объяснений возникновения неврологических и психических расстройств у больных ГНД сводится к тому, что периодически отмечается увеличение ликворного давления, и тогда основные патогенетические механизмы могут считаться такими же, что и при ГГ (Adams R.D. et al., 1965; Golden J.A. et al., 1998; Hakim S., 1972; Дамулин И.В. с соавт., 1999).
До настоящего времени термин гидроцефалия нормального давления в какой-то степени является «неустоявшимся» применительно к пациентам детского возраста. В этом отношении в научной литературе продолжаются споры (Bret Ph., 2002; McLone D.G. et al., 1993; Mori K., 1985; Zemack G. et al., 2000).
Из всего перечисленного вытекает необходимость в разработке наиболее информативных методов диагностики и эффективных способов лечения ГНД как у взрослых, так и особенно у детей, что позволит производить хирургические вмешательства в наиболее оптимальных условиях и уменьшить послеоперационные осложнения. Всё вышеизложенное и явилось основанием для проведения настоящего исследования и позволило вполне обоснованно сформулировать цель и задачи нашей работы.
Цель работы
Улучшение исходов лечения больных гидроцефалией нормального давления на основании результатов комплексного обследования и оптимизации хирургической тактики.
Основные задачи исследований
1. Выделить основные варианты сопутствующих неврологических симптомокомплексов при различной этиологии заболевания у больных гидроцефалией нормального давления.
2. Установить оптимально значимый диагностический комплекс обследования (амбулаторный и стационарный варианты) у больных с подозрением на гидроцефалию нормального давления и предложить систему её диагностики.
3. Определить информативность нейрорадиологических, нейрофизиологических, изотопных и ликворологических методов исследования больных гидроцефалией нормального давления.
4. Выработать показания к хирургическому лечению больных гидроцефалией нормального давления.
5. Предложить оптимальную тактику хирургических вмешательств у больных нормотензивной гидроцефалией в виде непосредственного вмешательства на церебральных структурах с учётом ведущего этиологического фактора и степени нарушений ликвороцирку-ляции.
6. Изучить ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения больных гидроцефалией нормального давления, развившейся вследствие различных поражений головного мозга, протекающих с церебральноочаговым и эпилептическим синдромами, а также с психической дисфункцией.
7. Сформулировать определение гидроцефалии нормального давления у детей и взрослых на основе данных современного диагностического комплекса.
Научная новизна
На большом верифицированном количестве наблюдений изучены особенности клинических проявлений, изменения ликворных полостей и биомеханических свойств мозга у больных гидроцефалией нормального давления, которые дали возможность существенно дополнить представление о структурно-функциональной организации патологического процесса, которая является результатом расширения желудочковой системы, нарушения перфузии и метаболизма преимущественно базальных отделов мозга. Полученные новые материалы позволили уточнить формирование клинических проявлений гидроцефалии нормального давления с наличием существенных отличий у взрослых и детей.
Впервые систематизированные данные об особенностях клинического течения нормотензивной гидроцефалии с учетом использованных общепринятых методов обследования позволили высказать представление о стадийности нарушений ликвородинамики. Отмечена возможность перехода гидроцефалии нормального давления в случаях субкомпенсации в стадию декомпенсации с развитием гидроцефалии со стойким повышением ликворного давления и формированием в таких случаях соответствующей клинической симптоматики. Полученные результаты проведенного исследования способствовали углубленному пониманию патогенеза, прежде всего гидроцефалии нормального давления, а также формированию её особенностей при различных формах патологии головного мозга.
Разработанная система диагностики нормотензивной гидроцефалии представляет использование методов обследования по применению современных технологий от амбулаторного до стационарного пребывания больного. При этом прежде всего учитываются клинические, нейрорентгенологические, электроэнцефалографические, лик-вородинамические, ликворологические показатели, а в дальнейшем к ним, по показаниям, добавляются такие методы нейроизображения, как магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная ан гиография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография, по зитронно-эмиссионная томография.
По результатам изотопных методов исследования достаточно подробно описаны позитронно-эмиссионно-томографические и одно-фотонно-эмиссионно-компыотерно-томографические характеристики гидроцефалии нормального давления при мальформациях Арнольда-Киари и эпилептическом синдроме. Кроме того, с помощью изотопных методов исследования определена степень поражения головного мозга у больных гидроцефалией нормального давления на тканевом уровне. Впервые было отмечено, что при мальформации Арнольда-Юиари нарушается ликвороцикуляция при всех формах заболевания, что является причиной прогрессирования гидроцефального синдрома (заявка на изобретение: Способ определения показаний для нейрохирургического вмешательства при нарушениях стволовых структур мозга и мозжечка, № 2003118698, приоритет от 24.06.03).
Оптимизирован алгоритм хирургического лечения бальных гидроцефалией нормального давления на основании учета характера неврологического дефицита, степени вентрикуломегалии и сопутствующей патологии нервной системы. Вариантами хирургических вмешательств могут быть ликворошунтирующие операции, вмешательства с воздействием на мозговые структуры в зоне патологического процесса или их комбинированное применение. При правильном выборе вида и последовательности хирургических вмешательств удается добиться устойчивых результатов (заявки на изобретения: Лечение эпилепсии с гидроцефальным синдромом, № 2002127086, приоритет 10.10.02; Способ лечения арахноидальной кисты головного мозга, № 2002127085, приоритет 10.10.02).
Практическая значимость
Работа имеет практическое значение для нейрохирургов, так как на основании полученных результатов научных исследований от мечена роль, место, диагностическая значимость и информативность стандартных клинко-лабораторных и рентгенорадиологических методов исследований в диагностике гидроцефалии нормального давления у детей и взрослых. Кроме того, были определены показания к применению современных медицинских технологий (ультразвуковая доп-плерография, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография и др.) в диагностике причин возникновения рассматриваемого заболевания, которые в значительной степени раскрывают патогенез нормотензивной гидроцефалии. Предложенная программа позволяет получать диагностическую информацию, которая даёт возможность клиницистам выбрать адекватную тактику консервативного или оперативного лечения и тем самым улучшить его результаты.
Систематизированы и описаны данные об особенностях течения гидроцефалии нормального давления у детей и взрослых на сравнительно большом числе верифицированных наблюдений. На этой основе разработаны показания к оперативным вмешательствам и определён объём операций при различных типах клинического течения гидроцефалии нормального давления у детей и взрослых. Отмечена роль, значимость и перспективность хирургического лечения, которое способствует заметному улучшению состояния больного и снижению степени инвалидизации. Кроме того, пункционная лкмбоперитонео-стомия в лечении больных гидроцефалией нормального давления относится к числу минимально инвазивных приёмов терапии симптоматической эпилепсии.
Результаты комплексного обследования расширяют знания о гидроцефалии нормального давления у детей и взрослых, столь необходимые для врачей различных специальностей, практикующих в амбулаториях, поликлиниках, неспециализированных и специализированных стационарах. Вместе с тем они способствуют раннему выяв лению заболевания на основе использования малоинвазивных методов диагностики, применяемых в амбулаторных условиях.
Основные положения, выносимые на зашиту
1. Для оказания эффективной лечебной помощи больным гидроцефалией нормального давления необходимо на основе современного нейрохирургического диагностического комплекса прежде всего определить нозологический характер заболевания центральной нервной системы, раскрыть вариант сформировавшихся структурных изменений, определить степень и выраженность нарушений ликворообра-щения, а также выделить ведущие клинические симптомокомплексы. Полный учет всех этиологических факторов заболевания, выраженности полиморфизма клинической картины и причин изменений ликворо-динамики позволяют предложить основные дифференциально-диагностические критерии церебрального патологического процесса и выработать индивидуальную тактику хирургического лечения.
2. Применение современных методических приемов диагностики создают возможность охарактеризовать гидроцефалию нормального давления у детей и взрослых с точки зрения нарушения секреции и резорбции ликвора, как состояние неустойчивой церебральной лик-вородинамики Для нее характерны нормальные показатели давления цереброспинальной жидкости с возможными переходами в повышенные и далее в стадию субкомпенсации. Отмечается снижение индекса «объем-давление», вентрикуломегалия I и И степени (умеренная кра-ниомегалия возможна только у детей раннего возраста в стадии суб- или декомпенсации), выявляются изменения метаболизма и перфузии в базально-срединных отделах мозга, имеются различной степени выраженности нервно-психические расстройства. Многообразные этиологические внутриутробные, перинатальные и постнатальные факторы формируют неоднородные структурно-функциональные нару шения в различных звеньях центральной нервной системы, а также создают стойкие нарушения ликворообращения, что приводит к трудностям диагностики и лечения.
3. Хирургическое лечение больных гидроцефалией нормального давления не требует срочного оперативного вмешательства в отличие от гипертензионной, но в каждом таком случае обязательно избирается индивидуальная тактика, и при ее осуществлении учитываются данные проведенного тщательного комплексного обследования, варианты диагностированных церебральных изменений и выраженность сформированных клинических проявлений. Хирургическое лечение у таких больных может быть разделено на отдельные этапы, где первоначально выполняется вмешательство на структурах патологического процесса в центральной нервной системе (устранение патогенного очага) или проведение ликворошунтирукщей операции (симптоматическое воздействие с целью выравнивания нарушений ликворообращения) . В определенной части наблюдений требуется проведение обоих видов операций (комбинированные операции).
Внедрение в практику
Практические результаты проведенного исследования нашли применение- в работе- РНХИ им.- проф. А.Л.Поленова нейрохирургических отделений Краевой больницы № 2 Хабаровска и городской детской больницы № 19 им. К.А.Раухфуса Санкт-Петербурга, а также клиники нейрохирургии Института мозга человека (ИМЯ) РАН. Положения и выводы диссертации включены в курс лекций для курсантов на кафедре нейрохирургии СПб МАЛО, в учебный процесс кафедры неврологии и нейрохирургии СПбГМУ им. И.П.Павлова и кафедры психоневрологии ФПК и ПП СПбГПА. Опубликованные по теме диссертации работы раскрывают ее содержание и обеспечивают внедрение результатов в практику нейрохирургических отделений. Полученные дан ные, несомненно, составят в будущем теоретическую основу лечения и реабилитации больных с различными видами мозговой патологии.
Апробация диссертационной работы
Основные положения работы представлены и обсуждены на конференции «70 лет нейроофтальмологии» (Москва, 1999); 3-м Международном конгрессе нейрохирургов стран Причерноморья (Одесса, 2001); Ш съезде нейрохирургов России (Санкт-Петербург, 2002); Первой Всероссийской конференции по детской нейрохирургии (Москва, 2003); Втором Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2003); Ш съезде нейрохирургов Украины (Алушта, 2003); на научной конференции «Современные технологии в клинической медицине» (Санкт-Петербург, 2003); 553-м заседании Санкт-Петербургской ассоциации нейрохирургов им. проф. И.С.Бабчина (18.11.03). Апробация диссертации состоялась на заседании проблемной комиссии «Нейрохирургия детского возраста» РНХИ им. проф. А.Л.Поленова (23.10.03).
По материалам диссертации опубликовано 31 печатная работа. Положения диссертации отражены в 2 подготовленных методических рекомендациях (2002 год). Получены приоритетные справки на 3 изобретения Объём и структура диссертации диссертация представлена в одном томе и состоит из введения, 7 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы и приложения. Работа изложена на 357 страницах текста, иллюстрирована 45 рисунками, 72 таблицами. Указатель литературы содержит 347 источников, из них 165 иностранных.
Выражаю признательность всему коллективу института за товарищеское содействие и помощь в работе.
![Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь у пациентов с висцероптозом (клиника, диагностика, лечение) [Электронный ресурс]](/i/i/4336/181425.png "Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь у пациентов с висцероптозом (клиника, диагностика, лечение) [Электронный ресурс] Павлова Зоя Владимировна")
