Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Аспекты патогенеза, диагностики и лечения окклюзионной гидроцефалии на современном этапе (обзор литературы). 13
11. Патогенез и классификация гидроцефалии. 14
1.2. Вопросы патогенеза и клиники окклюзионной гидроцефалии у детейх внутрюкелудочковыми кровоизлияниями. 18
1.3: Вопросы патогенеза и клиники окклюзионной гидроцефалии при инфекциях ЦНС 2Г
1.4. Вопросы патогенеза и клиники окклюзионной гидроцефалии при пороках развития ;... 23
1.5: Вопросььпатогенеза и клиники окклюзионной гидроцефалиитгри опухолях ЦНС 26
1.6; Вопросы патогенеза и клиники окклюзионной гидроцефалии при последствиях черепногмозговой травмы:.. 29
1:7. Современные аспекты хирургического лечения окклюзионной гидроцефалии:. 31!
1.8: Заключение. 38;
Глава II. Методика обследования больных 40
2. Клинические исследования... 40
2.1. Клинико-неврологическое обследование 40
2.2. Нейропсихологические исследования 41
2.3 Нейроофтальмологические исследования. 42
2.4; Отоневрологическое исследование 43
2.5. Ультразвуковые исследования: 43
2.5:1: Эхоэнцефалография ... 43
2.5.2. Нейросонография 44
2.6. Рентгенологические исследования з
2.6.1. Краниографическое исследование 47
2.6.2. Вентрикулография 48
2.6.3. Шунтография 49
2.6.4. Пневмоэнцефалография 51
2.6.5. Ангиография 51
2.7. Интеросконические методы обследования 52
2.7.1. Компьютерное томографическое исследование 52
2.7.2. Магнитно-резонансное томографическое исследование 55
2.7.3. Позитронно-эмиссионное томографическое исследование 58
2.7.4. Количественные оценки выраженности гидроцефалии
2.8. Электроэнцефалографическое исследование 62
2.9. Ликворологические и ликвородинамические исследования
2.10. Методика градации опухолей. 64
2.11. Математическая обработка данных 68
ГЛАВА III. Методы хирургического лечения больных 69
3.1. Наружный ликворный дренаж 69
3.2. Вентрикулоподапоневротический анастомоз 70
3.3. Вентрикулосубдуральный анастомоз 73
3.4. Ликворошунтирующие операции
3.4.1. Вентрикулоперитонеостомия 73
3.4.2. Вентрикулоатриостомия 74
3.5. Вентрикулостомия 75
3.5.1. ВентрикулостомияШ желудочка 76
3.5.2. Вентрикулостомия боковых желудочков 77
3.5.3. Вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену 77
3.6. Трепанация задней черепной ямки 79
ГЛАВА Характеристика собственных наблюдений . 81
4.1. Общая характеристика больных 81
т 4.2. Результаты клинико-неврологических исследований 83
4.3. Результаты элетроэнцефалографичекого обследования больных S5
4.4. Результаты-интероскопического обследования больных 86
4.5. Результаты ликворологических и ликвородинамических исследований..91
4.6. Результаты комплексной оценки гидроцефалии 94
4.7. Частная характеристика больных 97
4.7.1. Особенности хирургического лечения окклюзионной гидроцефалии с применением наружного ликворного дренажа 97
4.7.2. Особенности-хирургического лечения окклюзионной гидроцефалии с применением вентрикулосубгалеостомии 101
4.7.3. Особенности хирургического лечения окклюзионной гидроцефалии у больных, которым проводились ликворошунтирующие, операции... 101
4.7.4. Особенности хирургическоголечения окклюзионной гидроцефалии-у больных, которым проводилось удаление опухоли ЦНС 106
417.5. Особенности хирургического лечения окклюзионной гидроцефалии, с применением эндоскопической вентрикулостомии. 109
Глава V. Результаты- лечения больных с окклюзионной гидроцефалией 111
5.1. Общая-характеристика 111
5.2. Результаты хирургического лечения детей с окклюзионной гидроцефалией, перенесших внутрижелудочковое кровоизлияние 118
5.3. Результаты хирургического лечения детей с окклюзионной гидроцефалией при врожденных пороках развития ЦНС 128
5.4. Результаты хирургического лечения: детей с окклюзионной гидроцефалией в результате нейроинфекций 133
5.5. Результаты хирургического лечения детей с окклюзионной гидроцефалией в результате черепно-мозговой травмы 138
5.6. Результаты хирургического лечения детей с окклюзионной гидроцефалией при опухолях головного мозга 142
Заключение 148
Выводы 159
Практические рекомендации 161
Указатель литературы 163
Приложение 191
Список сокращений
- Вопросы патогенеза и клиники окклюзионной гидроцефалии при пороках развития
- Эхоэнцефалография
- Ликворошунтирующие операции
- Особенности хирургическоголечения окклюзионной гидроцефалии-у больных, которым проводилось удаление опухоли ЦНС
Введение к работе
Враги свободы мысли всегда стремятся представить свою точку зрения как защиту дисциплины от индивидуализма.
Джордж Оруэлл «Подавление литературы»
Актуальность исследования. Грань между веком уходящим и веком наступающим всегда служила историкам временем подведения итогов, обращения к опыту, ещё недавно составлявшему повседневное содержание жизни целого поколения, жизни, превращающейся на наших глазах в историю и становящейся предметом изучения, оценки, анализа и реконструкции -процессов, всегда сопутствующих историческому исследованию. Несомненно, что в силу подобной специфики столь масштабная работа ещё весьма далека от завершения, представляя собой не более чем предварительный набросок для исследователей будущего. Однако уже сейчас очевидно, что историю двадцатого столетия невозможно рассматривать в отрыве от драматической судьбы России, на долю которой в ушедшем веке выпало множество испытаний, тяжестью своей превзошедших всё, с чем приходилось сталкиваться русскому народу на протяжении своей многовековой истории: две мировые войны, революция 1917 года и связанное с нею братоубийственное гражданское противостояние, культ личности, принесший в жертву тоталитарной идеологии лучших представителей российской науки и культуры, - что не могло не наложить глубочайшие отпечатки на все без исключения сферы общественного сознания .
Драматически складывалась в двадцатом веке и судьба русской философии, история которой всегда находилось в тесной связи с историей государства. Революционные потрясения не прошли для неё бесследно, лишив Россию целой плеяды выдающихся философов-идеалистов, высланных в 1922 году за рубеж и практически замкнув («принудительно» - по выражению Н.О. Лосского ) философию в рамках марксистской парадигмы. Относительная свобода творческой мысли, нашедшая в середине 20-х годов своё выражение в многообразии теоретических концепций и активной полемике между отдельными философами-марксистами и научными группировками, к началу
тридцатых годов сменилась столь же активными процессами подавления любых
попыток самостоятельного теоретического мышления, не укладывающихся в
прокрустово ложе идеологически перегруженного философского катехизиса.
Апофеозом такового стали работы И.В. Сталина, в частности, печально
знаменитый второй параграф «О диалектическом и историческом
материализме» четвёртой главы краткого курса «Истории Всесоюзной
коммунистической партии (большевиков)», равно как и наукообразные
произведения многочисленных «комиссаров от философии», являвшихся
непосредственными исполнителями директив партийной верхушки по
теоретической дискредитации и моральному уничтожению
высококвалифицированных теоретиков в области общественных наук.
Непосредственным результатом политики, проводившейся руководством страны в идеологической сфере в начале тридцатых годов явилось теоретическое, а впоследствии и физическое уничтожение возглавляемой академиком A.M. Дебориным группы философов, так называемых «диалектиков», взгляды которых были охарактеризованы официальной советской философской историографией как так называемый «меныпевиствующий идеализм». О формах и методах проведения навязанной «диалектикам» дискуссии, зачастую весьма далёкой от какой бы то ни было научной добросовестности и преследовавшей в первую очередь конкретные политические цели и задачи, нами будет подробно сказано в соответствующих разделах настоящего исследования. Тем не менее, не вызывает сомнений, что последствия «философских репрессий», сопровождавшихся усилением политико-идеологического контроля над всеми сферами общественного сознания, в течение четверти века формировали в СССР обстановку, практически не оставлявшую философам возможности заниматься профессиональной деятельностью вне преимущественного комментирования работ так называемых классиков марксизма, в первую очередь, И.В. Сталина и В.И. Ленина, и, тем более, публично отстаивать собственное мнение, если оно в той или иной степени не совпадало с мнениями марксистских классиков и их комментаторов по данному вопросу.
Таким образом, актуальность настоящего исследования задаётся фактом существования ряда проблем в современной историко-философской науке, в основании которых лежит кардинальное изменение геополитической ситуации в
России конца XX века и последовавшие за ней перемены, глубоко затронувшие все без исключения сферы общественных и гуманитарных наук, в том числе и историко-философские дисциплины, классифицировать которые можно следующим образом. Первую группу проблем, с нашей точки зрения, составили собой вопросы, связанные с радикальной ломкой устоявшихся стереотипов и точек зрения, с которых советские историки отечественной философии оценивали целый ряд фактов, персоналий, философских и общественно-политических учений, открытием для свободного и непредвзятого исследования множества тем, считавшихся ранее «запретными», до конца изученными и в должной степени самоочевидными в области своих выводов для любого ортодоксального приверженца советского марксизма. К этой же группе проблем непосредственно примыкает следующая, связанная с необходимостью рассмотрения и изучения значительного количества научных материалов, бывших ранее недоступными для исследования по причинам политико-идеологического характера. Это, в первую очередь, относится к сравнительно недавно ставшим достоянием общественности документам партийных архивов, изданиям, многие годы находившимся в библиотечных спецхранах, имевших ограничения по доступу или негласно запрещённых, не переиздававшихся в СССР многие годы или вообще написанных своими авторами «в стол». Следующая группа проблем, существенная для установления статуса актуальности настоящего исследования, имеет общественно-политическую, социальную направленность и связана как с установлением и изучением механизмов, вызвавших к жизни и сделавших процессы преследования философского и любого другого инакомыслия в СССР, ограничения свободы слова и научного самовыражения возможными, так и с научной, политической и моральной реабилитацией множества деятелей отечественной науки и культуры, подвергшихся необоснованным репрессиям за свои научные взгляды, восстановлением их честного научного имени.
Исследовательские работы 80-х - 90-х годов прошлого столетия и современные исследования по теме продемонстрировали, что проблема изучения и оценки так называемого «меныпевиствующего идеализма» (научной деятельности школы «диалектиков»), равно как и непосредственно связанные с ней более общие проблемы изучения антидемократической, антинаучной сущности тоталитаризма, форм и методов политического давления, оказанного
партийной верхушкой на деятелей отечественной науки и культуры, причин и следствий политизации философии и других сфер общественного сознания, имевшей место в Советском Союзе, как никогда актуальна и всё ещё далека от своего окончательного разрешения хотя бы в пределах обозримого будущего. Предпосылки такого положения дел в достаточной степени очевидны. С середины 80-х годов постепенно были сняты какие бы то ни было политико-идеологические ограничения в выборе темы для научных разработок, изменившаяся политическая ситуация в обществе сделала невозможной идеологическую цензуру, достоянием общественности стало значительное количество неизвестных и не изучавшихся до недавнего времени документов, в свете которых многие события недавней российской истории (в том числе и истории философии) предстают иначе по сравнению с трактовками последних официальными советскими исследователями. То же самое можно сказать и по отношению к оценке деятельности и мировоззрения многих участников философского процесса в СССР. Таким образом, современные исследователи истории отечественной философии столкнулись не только с неотложной необходимостью разработки и освоения, введения в научный обиход огромного количества новых материалов, но и с не менее серьёзной, философской и мировоззренческой проблемой «переоценки ценностей», требующей принципиально новых подходов к, казалось бы, незыблемо устоявшимся теориям, методам и интерпретациям. Значительный вклад в постановку и решение этой проблемы внесли в той или иной степени посвященные научной деятельности группы Деборина, философским дискуссиям 30-х в годов и их оценке работы К.Х. Делокарова, А.А. Меховой, А.П. Огурцова, Б.Н. Бессонова, Г. Волкова, И.И. Квитки, З.А. Каменского, Ф.Д. Демидова, В.Ф. Пустарнакова, А.Г. Мысливченко, П.В. Алексеева, И. Яхота, Л. Грэхема и др. Тем не менее, несмотря на значительный прогресс в области изучения проблем истории философии в СССР, следует признать, что многие вопросы, так или иначе затронутые в работах указанных авторов, до сих пор не получили достаточного освещения в научной литературе, что может быть связано прежде всего с недостаточностью документального обоснования темы. Также следует отметить тот факт, что в работах последних лет внимание исследователей было сосредоточено в основном на философских дискуссиях, проходивших в СССР в период с 1924 по 1930 гг.; в специальной литературе недостаточно рассмотрен
позднейший период философской полемики в СССР (1929 - 1933 гг.) и связанные с ним документы и архивные материалы, в том числе появившиеся в свободном доступе сравнительно недавно.
С нашей точки зрения, предпринятое в рамках настоящей работы исследование философских и общественно-политических оснований феномена, получившего в работах советских исследователей наименование «меныпевиствующий идеализм» при помощи обращения к содержанию философских дискуссий начала 30-х годов XX века в СССР и оригинальным текстам работ учёных, принимавших участие в ходе дискуссии, в достаточной степени отвечает требованиям актуальности, сформулированным выше. Отдавая отчёт о дискуссионности некоторых положений, выдвинутых в рамках диссертационного исследования, автор настоящей работы выражает надежду, что проведённая работа в той или иной степени не окажется бесполезной в деле разрешения проблем, стоящих в настоящее время перед множеством исследователей истории философии в СССР.
Степень научной разработанности проблемы. С определённой долей уверенности можно утверждать, что начало систематических исследований сущности и содержания так называемого «меныпевиствующего идеализма» как историко-философского феномена конца 20-х - начала 30-х годов XX века было положено в середине 50-х годов прошлого столетия (об этом свидетельствует появление указанной темы в круге научных интересов молодых учёных и, как следствие, первые диссертационные исследования Э.М. Чудинова, Н.С. Шишкина и Н.И. Шендрика). С этого времени те или иные аспекты деятельности так называемых «меныпевиствующих идеалистов» (A.M. Деборина и его сотрудников) и их философской доктрины представляли собой постоянный интерес для достаточно широкого круга отечественных и зарубежных исследователей, разрабатывавших в своём научном творчестве вопросы истории философии в СССР (среди таковых следует назвать имена Б.А. Чагина, Л.Н. Суворова, А.В. Щеглова, М.Т. Иовчука, Б.М Кедрова, А.Д. Косичева, А.Т. Павлова, В.И. Клушина, А. Мейера, Д. Джоравского, Т. Гэвина, У. Блэкли и др.). Тем не менее, возможности для независимого, объективного и непредвзятого, систематического исследования заявленной темы, свободного от идеологических ограничений по уже указанным выше причинам стали складываться только ко второй половине 80-х. На
теоретическом содержании работ, многие из которых были выполнены на высоком научном уровне, крайне негативно сказалась их отчётливая политическая ангажированность (в должной степени это относится как к отечественным, так и к зарубежным работам), отсутствие свободного доступа к части фактографической базы исследований и наличие ряда жёстких идеологических ограничений, проявлявшихся в фактическом запрете на постановку в рамках научного исследования вопросов, так или иначе касавшихся проблем сосуществования философии и власти в тоталитарном государстве, анализа процессов подавления научного свободомыслия со стороны власть предержащих носителей коммунистической идеологии. Правда, это ни в коей мере не снижает действительных достоинств работ по теме, выполненных в период с 1951 по 1985 гг., заключавшихся, в первую очередь, в богатстве их историографического содержания, привлечении внимания научной общественности к заявленным проблемам, постановке ряда теоретико- и историко-философских вопросов, разрешение которых стало делом следующего поколения историков отечественной философии. Следует также отдать должное значительному гражданскому и научному мужеству авторов, занимавшихся исследованием проблем, явлений, фактов, существование которых советский тоталитаризм предпочёл бы навсегда вычеркнуть из памяти историков и философов.
Сложившиеся за четверть века оценки и стереотипы были подвергнуты полному пересмотру в исследовательских работах по теме, вышедших в свет в период с 1985 года по настоящее время (причины такого рода изменений в научной и культурной жизни российского общества были подробно охарактеризованы выше). К этому же периоду относится появление первых учебно-методических и энциклопедических работ, в которых проводится попытка универсализировать и обобщить современное понимание событий первой половины прошлого века и процессов, имевших место в советском философском сообществе с точки зрения новых мировоззренческих и методологических установок. С нашей точки зрения, значительными событиями в деле изучения истории философии в Советском Союзе, в том числе и трагической истории первых философских дискуссий в СССР стали выход в свет книг I и II пятого тома фундаментальной работы «История философии в СССР» (1985, 1988), сборника статей «Суровая драма народа» (1989), словаря
«Русская философия» под редакцией М.А. Маслина (1997), учебника «История русской философии» под редакцией М.А. Маслина, А.Г. Мысливченко, Р.К. Медведевой и др. (2001), четырёхтомной «Новой философской энциклопедии» (2001) (более подробный и систематический анализ источников, посвященных заявленной теме содержится в главе I настоящей работы «Так называемый «меныпевиствующий идеализм» в исследованиях историков русской философии (1951 - 2001)»).
Приведённый выше краткий обзор указывает на непреходящий интерес исследователей к событиям новейшей российской истории, её «белым пятнам» и тёмным страницам - об этом же свидетельствует множество работ последних лет, - и подтверждает необходимость проведения дальнейшей работы по заявленной теме, необходимость более глубокого историко-философского анализа процессов, протекавших в советской философской науке в начале 30-х годов прошлого века и вылившихся в моральное, а впоследствии и физическое уничтожение одной из ведущих советских философских школ первой половины прошлого столетия.
Цели и задачи исследования. Целью диссертационного исследования является комплексное историко-философское рассмотрение феномена так называемого «меныпевиствующего идеализма», связанного с деятельностью научной группы академика A.M. Деборина («диалектиков») на материале философских дискуссий начала 30-х годов в СССР; прояснение действительного научного и теоретико-познавательного статуса данного советской официальной философской историографией определения системы взглядов школы Деборина как «меныпевиствующего идеализма».
Реализация поставленной цели предполагает решение следующих исследовательских задач:
Рассмотрение эволюции представлений о деятельности группы академика A.M. Деборина в работах историков отечественной философии за период с 1951 по 2001 гг.
Выявление основных этапов философских дискуссий 1929 - 1931 гг. в СССР, приведших к уничтожению группы «диалектиков» и
соответствующей характеристике их научных и общественно-политических взглядов
Содержательный анализ тезисов, выдвигавшихся в ходе полемики оппонентами (школой Деборина и группой Митина - Юдина)
Демонстрация и классификация действительного содержания философской критики, высказанной по адресу группы A.M. Деборина её оппонентами, критика методов, при помощи которых проводилась полемика со стороны митинско-юдинской группировки
Прояснение действительного содержания научных и общественно-политических взглядов группы «диалектиков», предполагающее обращение к соответствующим местам работ A.M. Деборина и его сотрудников
Основную задачу диссертационного исследования автор видит в разоблачении несостоятельности митинско-юдинской критики взглядов группы Деборина. Множество из затронутых в дискуссиях начала 30-х годов теоретических проблем сегодня решаются в принципиально ином ключе, что, с нашей точки зрения, является ещё одним доказательством поступательного развития философии в СССР и постсоветской России. Критика философских воззрений «диалектиков» в отечественной и зарубежной философской литературе как тема исследования предполагает значительно более широкие рамки, нежели обусловленные форматом настоящей работы. Указанные причины, к сожалению, не позволяют осуществить в рамках нашего исследования развёрнутое изложение сущности всех проблем диалектического и исторического материализма, а также иных философских дисциплин, поставленных философами группы «диалектиков» в своей научной деятельности, равно как и предложенных деборинцами вариантов их разрешения.
Теоретические и методологические основания исследования. В качестве теоретико-методологической основы диссертационного исследования следует указать на основные принципы историко-философского анализа, в первую очередь, на принцип историзма, задающий направление исследования в идеографическом, историко-персоналистическом ключе.
Главным методологическим основанием настоящей работы является, таким образом, сравнительный историко-философский анализ содержания философской полемики начала 30-х годов в СССР, полемических и общетеоретических работ учёных группы «диалектиков» (A.M. Деборина, Н.А. Карева, И.К. Луппола, Я. Э. Стэна и др.) и их оппонентов в лице группы Митина - Юдина (М. Митина, П. Юдина, В. Ральцевича, П. Черемных и др.), работ авторов, не принадлежавших непосредственно к полемизировавшим группам, но принимавшим участие в ходе дискуссии, а также работ, в которых рассматривались те или иные аспекты научной деятельности «диалектиков» либо ссылки на которые содержатся в материалах дискуссии. При рассмотрении оригинальных текстов сочинений A.M. Деборина, его сотрудников, оппонентов и исследователей используется метод текстологического анализа и биографический метод. Таким образом, методология настоящего исследования носит комплексный характер, в основании которого лежит многообразие аспектов изучаемого явления и научная и общественно-политическая актуальность изучаемой проблемы. Изложение материала в работе ведётся как в хронологическом, так и в логическом порядке и определяется содержанием поставленных задач.
Научная новизна исследования. В рамках настоящей работы впервые проводится комплексный теоретико- и историко-философский анализ научных и мировоззренческих взглядов группы академика A.M. Деборина, на основании которых последняя была незаслуженно обвинена в приверженности к так называемому «меныпевиствующему идеализму»; демонстрируется теоретическая и практическая несостоятельность подобного рода обвинений с опорой на оригинальные тексты работ «диалектиков»; проводится принципиальная критика полемики группы Митина - Юдина против группы Деборина 1930 - 1931 гг., её содержания и методов, а также действительных задач, стоявших перед группой Митина; вскрывается неблаговидная роль, сыгранная идеологами митинско-юдинской группировки в деле уничтожения деборинцев как одной из наиболее влиятельных философских школ первой половины XX века в СССР и последних представителей относительно независимой, идеологически некатехизированной философской мысли, приведены и проанализированы факты научного и партийного давления на членов группы; анализируется эволюция взглядов отечественных
исследователей на сущность и содержание научной и просветительской деятельности «диалектиков» за последние пятьдесят лет. В ходе исследования были выявлены и рассмотрены новые, ранее не вводившиеся в научный оборот архивные материалы, проанализирована зарубежная литература по теме, в том числе до сих пор не переводившаяся на русский язык.
Научно-практическое значение исследования. Представленный в настоящей работе материал и выводы могут быть использованы в качестве исходного материала для дальнейшей разработки актуальных проблем новейшей истории отечественной философии по сходной тематике, а также посвященных теории и практике идеологизации общественного сознания, репрессиям по отношению к инакомыслящим деятелям философии, науки и культуры в СССР etc. Фактический материал диссертации и её теоретические обобщения могут быть использованы в лекционных курсах и спецкурсах по истории отечественной философии и (в качестве иллюстративного материала) политической истории России.
Апробация результатов исследования. Основные положения диссертации и результаты проведённого исследования нашли своё отражение в следующих публикациях и выступлениях на научных конференциях:
Подавление инакомыслия и философская полемика в СССР в начале 30-х гг. // Философские науки, 2000. №4.
«Диалектики»: начало конца. Философия и принцип партийности или как ученики исправляли учителей. // Русская философия: многообразие в единстве. Материалы VII Российского симпозиума историков русской философии. М.: ЭкоПресс - 2000, 2001.
Так называемый «меныпевиствующий идеализм» в исследованиях историков русской философии (1951 - 2001). // Философские науки. 2002. №6.
Диссертация обсуждена на кафедре истории русской философии философского факультета МГУ им. М.В. Ломоносова.
Структура диссертации. Диссертация состоит из введения, четырёх глав, заключения, библиографии, примечаний и комментариев. Общий объём работы 248 с, библиографический список используемой литературы содержит 229 наименований.
Вопросы патогенеза и клиники окклюзионной гидроцефалии при пороках развития
Гидроцефалия расценивается как увеличение ликворосодержащих пространств в результате нарушения ликворообращения, и что существенно, при этом происходит уменьшение объема мозга (Арендт А.А., 1948; Хачатрян В.А. с соавт., 1986, 1991, 1999; Шахнович А.Р., Меликян А.Г., 2002; Albright L., Reigel D.H., 1977; Matson D.D., 1969; Becker D.P., Nulsen F.,1988). Патогенез гидроцефалии складывается из трех основных механизмов: блокада ликворооттока, нарушение всасывания, увеличение продукция цереброспинальной жидкости (Арендт А.А., 1948; Пурт В.Р., 1976; Симерницкий Б.П., 1984; Хачатрян В.А., 1986, 1991; Reigel D.H., 1977; Epstein R, 1985; Dias M.S., 1989).
В литературе и в настоящее время, идет спор о терминологии и классификации гидроцефалии. Классификация гидроцефалии изучается с момента первых попыток систематизировать различные варианты увеличения ликворосодержащих пространств, предпринятых еще W.Dandy в 1931 году. В последние годы наиболее распространена классификация гидроцефалии в основе которой, лежат этиопатогенетические, морфологические особенности, характер клинических проявлений и течение заболевания (Арендт А.А., 1948, 1968; Берснев В.П., Олюшин В.Е., Хачатрян В.А., 1989; Симерницкий Б.П., 1989; Ким Вон Ги, 1996; Хачатрян В.А., 1999; Коновалов А.Н., 2001; Albright L., Reigel D.H., 1977; Cabanes J., 1978; Dias M.S., Albright L., 1989; Atlas M.D., 1996; Pencalet P., Maixner W., Sainte-Rose Ch., 1999). Гидроцефалия делится на открытые и обструктивные формы. При открытых формах гидроцефалии, ликворные коммуникации, содержащие цереброспинальную жидкость, сообщаются друг с другом. При обструктивных формах ликворосодержащие пространства разобщены. В зависимости от уровня локализации обструктивного процесса выделяют окклюзию отверстия Монро (одностороннюю или двустороннюю), блокаду Ш желудочка (переднего, среднего, заднего отделов и тотальную), окклюзию отверстий Мажанди и Люшка. Обструктивная гидроцефалия соответственно уровню окклюзии подразделяется на моновентрикулярную, бивентрикулярную, тривентрикулярную и тотальную. При формировании изолированных ликворных пространств речь идет о локальной гидроцефалии: арахноидальных кистах, постинфекционных ликворных кистах и др. (Ростоцкая В.И., Артарян А.А., 1984; Озерова В.И. с соавт., 1985; Тиглиев Г.С., 1997; Аксенов-Д.П., 2003 Matson D.D., 1969; Koos W.T., 1985; Tomita Т., 1986; Haase J., 1993; Raimondi A., 1993; Sainte-Rose Ch. et al, 1999). Целесообразно разделять окклюзию ликворных коммуникаций на полную и: частичную.
Нарушение всасывания цереброспинальной жидкости - наиболее частая причина возникновения гидроцефалии при отсутствии окклюзии ликворных пространств. В норме процесс продукции и резорбции ликвора находится в динамическом равновесии (Арсении К., Константинеску А., 1978; Reigel D.H., 1977; Cabanes J., 1978; Tubbs S., Mapstone T.B., 1998) . При нарушении этого равновесия ведут речь о гиперсекреторной или арезорбтивной гидроцефалии. Последние данные свидетельствуют о том, что гиперпродукция цереброспинальной жидкости редко является причиной развития гидроцефалии (Бродский Б.С. с соавт., 1987; Ростоцкая В.И., Комаров В.И., 1977; Симерницкий Б.П., Спиридонов И.В., 1987; Lee et al, 1993; Хачатрян В.А. с соавт., 1991, 1995; Ким Вон Ги, 1996; и др.). Гиперпродукция ликвора часто наблюдается на разных этапах развития гидроцефалии при нейроинфекциях, черепно-мозговой травме, интоксикациях, ликворогеморрагическом синдроме, Окклюзионная гидроцефалия является одной из наиболее распространенных форм. Нарушение ликворообращения, избыточное накопление цереброспинальной жидкости и следующая за этим деформация ликворосодержащих полостей является результатом нарушения транспорта ликвора из места продукции в участки, где осуществляется резорбция спинномозговой жидкости. Для этих форм гидроцефалии характерна деформация ликворных пространств в виде расширения желудочковой системы и сужения субарахноидальных пространств. Клинически она проявляется гипертензионно-гидроцефальным синдромом с прогредиентным течением. Различают полную, частичную, а также транзиторную и стойкую окклюзию ликворных коммуникаций (Берснев В:П., Олюшин В.Е., Хачатрян В.А., 1989; Симерницкий Б.П., 1989; Farwell J.R. et al, 1977; Mosso M.L. et al; 1992). По данным Хачатряна В.А. в 25% случаев при окклюзии ликворных-путей имеет место нарушение резорбции ликвора, у 20% больных с сообщающейся формой гидроцефалии в результате расширения и деформации; ликворосодержащих полостей отмечается окклюзия ликворных коммуникаций (Хачатрян В.А. с соавт., 1986, 1991, 1999; Kestle J., Miner R., Drake D. 1999). Транзиторная окклюзия делает возможным развитие гипертензионно-окклюзионного синдрома у больных с сообщающейся гидроцефалией (Хачатрян В.А. с соавт., 1986, 1991, 1999; Kyoshima К, Kobayashi S, Gibo Н., 1993).
В зависимости от длительности и этапа развития гидроцефалии выделяют острую и хроническую формы. Небольшая длительность и возникающая деформация ликворных коммуникаций при острой форме обусловлены, как правило, только первопричиной заболевания (Ростоцкая В.И., Комаров В.И., 1977; Озерова В.И. с соавт., 1985; Хачатрян В.А. с соавт., 1986, 1996). При этом возникает, как и окклюзия ликворных путей, так и нарушение резорбции ликвора. Острая форма гидроцефалии наиболее характерна,при активном.воспалительном"процессе (менингит, вентрикулит), а так же при ликворогеморрагическом синдроме при родовой травме (Артарян A.A., Гаевый О.Б., Воробьев И.А., 1996; Зиненко Д.Ю.Д997; Иова А.С., Попова Е.Б., 2000; Wallenga J.M., Marmon J.F., 1992). При стойком и длительном нарушении ликворообращения возникают структурные изменения, заключающиеся в деформации ликворных путей, уменьшении мозгового плаща, изменения биомеханических свойств мозга. В этих случаях речь идет о хронической форме гидроцефалии, что наиболее характерно для опухолевых заболеваний головного мозга и пороков развития ЦНС (Бредбери М., 1983; Хачатрян В.А. с соавт., 1999; Kinal М.Е., 1966; Sainte-Rose Ch. et al, 1984).
По морфологическому признаку гидроцефалию разделяют на внутреннюю, наружную иі смешанную формы (Арендт А.А., 1948, 1968; Берснев В.П., Олюшин В.Е., Хачатрян В.А., 1989; Симерницкий Б.П., 1989; 1996; Хачатрян В.А., 1999; Коновалов А.Н., 2001; Albright L., Reigel D.H1., 1977; Cabanes J., 1978; Dias M.S., Albright L., 1989; Atlas M.D., 1996; Pencalet P., Maixner W., Sainte-Rose Ch., 1992). Внутренняя гидроцефалия характеризуется наличием вентрикуломегалии. Для наружной формы характерно преимущественное расширение субарахноидальных пространств. При-смешанной гидроцефалии расширяется как желудочковая-система, так и субарахноидальные пространства.
По ликворному давлению гидроцефалию подразделяют на гипертензионную, нормотензивную и гипотензивную формы. Для окклюзионной гидроцефалии характерна гипертензионная форма. Многие ведущие специалисты, считают гипотензивную и нормотензивную гидроцефалию проявлением атрофии головного мозга, т.е. пассивное расширение ликворосодержащих пространств (Арендт А.А., 1968; Берснев В.П., Олюшин В.Е., 1989; Симерницкий Б.П., 1982, 1989; Хачатрян В.А., 1990, 1994, 1998, 1999; Коновалов А.Н., 2001; Albright L., Reigel D.H., 1977; Cabanes J., 1978; Dias M.S., Albright L., 1989; Atlas M.D., 1996; Pencalet P., Maixner W., 1997).
Эхоэнцефалография
При клинико-неврологическом исследовании выясняли анамнез, особое внимание обращали на течение беременности у матери, влияние на организм экзогенных факторов: вредные условия труда; место проживания. Проводили обследование матери и ребенка на скрытые и внутриутробные инфекции. Особое внимание обращали на течение родов, тщательно выясняли генетическую предрасположенность к различным заболеваниям. Составляли генеалогическое древо семьи, в которой ребенок родился с врожденным пороком развития ЦНС.
Оценивали очаговые признаки поражения нервной системы, наличие оболочечного синдрома, гипертензионного синдрома, проявлений? общемозговой симптоматики. При оценке клинических проявлений гипертензионно-гидроцефального синдрома, уточняли начало и особенности первых симптомов, отмечали все наблюдаемые в острый период заболевания общемозговые и очаговые симптомы, их выраженность и длительность,(темп увеличения окружности головы, тошнота, рвота, головная боль, двигательное возбуждение, пароксизмальные проявления, размеры,большого родничкаі его выбухание, наличие или отсутствие пульсации, усиление венозного рисунка на коже головы). Отмечали окружность головы, тип строения черепа, преобладание мозгового отдела над лицевым, увеличение теменных и лобных бугров. Краниометрические показатели сравнивали с данными, приведенными в стандартных унифицированных таблицах.
Учитывали появление последующих признаков нарушений ликвороциркуляции, формирование синдрома повышенного внутричерепного давления, изучали характер проведенного консервативного лечения и его влияние на динамику заболевания, длительность и устойчивость наблюдаемых ремиссий. При длительном анамнезе заболевания отмечали наличие гипертензионных кризов и характер их проявления. Выявляли стигмы эмбриогенеза. Оценивали- очаговые признаки поражения нервной системы.
При оценке соматического статуса, отмечали тип конституции, питание, телосложение, особенности физического развития, состояния сердечнососудистой системы, дыхательной, эндокринной, мочеполовой систем. Тщательный анализ анамнеза был направлен на выявление хронических заболеваний в семье и у ребенка, на выяснение возможных последствий и ранее перенесенных заболеваний. Обращалось внимание на возможные провоцирующие факторы риска, как аллергические проявления, перенесенные вирусные и бактериальные инфекции, черепно-мозговую травму.
При- наличии пароксизмального синдрома оценивали структуру эпилептических припадков, их частоту, периодичность, характер выпадений после приступа, эффект противосудорожной терапии.
Все клинические данные анализировались посиндромно, преимущественно выделялся» гипертензионно-гидроцефальный синдром, дислокационный и судорожный синдромы (Бадалян Л.0.1984; A. Merlin 1996).
Пациентам, с которыми был возможен элементарный контакт, проводили нейропсихологическое исследование. Оценку состояния психических процессов оценивали с помощью тестов психического развития (тест Векслера), который предлагалось заполнить детям старшего возраста и их родителям. Оценивали особенности и степень выраженности психических нарушений. О наличии патологии судили по следующим признакам: \ отставание в психическом, интеллектуальном и физическом развитии. Выявляли степень адаптации пациента, способность к самообслуживанию.
Исследовали психопатологическую симптоматику, уточняли ее происхождение. Изучали проявления агрессивных расстройств поведения, выделяя внепароксизмальные формы. Оценивали память, внимание, интеллект, скорость психических процессов.
Психомоторное развитие оценивали по степени его соответствия возрастным нормам (Кешишян Е.С., 2000).
Нейроофтальмологическое исследование обязательно проводили; всем больным до и после оперативного вмешательства, что позволяло выявить качественные проявления гипертензионного синдрома, его течение и динамику. Фиксировали первичную и вторичную папиллярную атрофию с трофическими нарушениями диска зрительного нерва. Уточняли функциональное состояние зрительного- анализатора. Оценивали остроту зрения; поля зрения. Нейроофтальмологическое исследование выявляло изменение реакции зрачков на свет, вертикальную дивергенцию глазных яблок, расходящееся косоглазие, парез взора вверх и в стороны, ослабление конвергенции. Проявлениями поражения зрительной системы, у больных с окклюзионной гидроцефалией, являлись нарушения остроты зрения, изменение и деформация полей зрения (гемианопсия, сужение полей зрения, появление скотом) и застойные явления на глазном дне.
Нейроофтальмологическая оценка позволяла выявить, как признаки внутричерепной гипертензии, так и симптомы поражения структур хиазмально-селлярной области, задней черепной ямки при окклюзии, вызванной бластоматозным ростом.
Из всех методов, позволяющих косвенно судить о внутричерепной гипертензии, нейроофтальмологическое исследование остается наиболее простым и информативным (Трон Е.Ж., 1955 г.) 2.4. Отоневрологическое исследование.
При окклюзионной гидроцефалии, отоневрологическое исследование приобретает важное значение, так как позволяет уточнить состояние и функцию слухового нервов и вестибулярного аппарата, которые практически всегда страдают. Проводилось «исследование функции слуха, наличие шума в ушах, характер головокружений, определяли транзиторное или стойкое снижение слуха. Анализировали параметры индуцированного и спонтанного нистагма, при этом отмечали его амплитуду, направление и устойчивость (Благовещенская П.С, 1976).
.Эхоэнцефалография. .,- " Проводилась стандартная методика обследования, по. И:А.Загрекову. ЭХО-ЭГ давала возможность на предварительном этапе обследования, оценить смещение срединных структур головного мозга, степень расширения ликворосодержащих полостей.
Один из важнейших методов исследования, в детской нейрохирургии. В конце 70-х годах прошлого века краниальная сонография стала широко использоваться для оценки неврологических проблем детей младшего возраста. Наличие открытого большого родничка, в течение первого года жизни обеспечивает окно к подлежащему мозгу, таким образом, позволяя использовать ультразвук, как наиболее доступный и неинвазивный метод оценки состояния ликворосодержащих полостей. Открытие способности ультрозвука демонстрировать интравентрикулярные, паренхиматозные кровоизлияния, которые ведут к развитию гидроцефалии, было главным достижением в перинатальном ведении новорожденных и грудных детей. В конце 80-х начале 90 - годов прошлого века, благодаря развитию ультрозвуковой техники, достигнутое сканерами разрешение, все более стало заменять технику статического просмотра. В реальном времени сканеры могут транспортироваться в любое место, позволяя исследованию выполняться у кровати больного. Это существенное преимущество по сравнению с КТ и МРТ (рис. 1).
Ликворошунтирующие операции
Электроэнцефалографическое исследование позволяло определить фунісциональное состояние головного мозга и косвенно судить о степени декомпенсации гидроцефалии. Наличие локальных изменений биопотенциалов мозга свидетельствовало о локальной или ассиметричной гидроцефалии, диффузные изменения биоэлектрической аісгивности мозга позволяло косвепно судить о выраженной гипертензионной гидроцефалии.
Исследование осуществлялось, на 19-канальном электоэнцефалографе «Телепат - 104Д», фирмы «Потенциал». Распределение электродов на голове соответствовало международной системе «10-20» (Жирмунская Е.А. 1984).До лечения проводили регистрацию фоновой ЭЭГ и ЭЭГ с применением функциональных нагрузок (фотостимуляция, гипервентиляция). Проводили анализ амплитудно-частотных характеристик биопотенциалов мозга, состояние возбудимости мозга, параметров основного альфа - ритма, бета -ритма, прострапствешюго распределения медленно-волновой аісгивности, а также особенностей патологических форм аісгивности. Подробно изучали особенности пароксизмальной аісгивности, а также длительность, пространственную распространенность эпилептических пароксизмов.
Оценка результатов ЭЭГ - исследования у детей имела ряд особенностей, вследствие незавершенности формирования нормальных ритмов. Изменения биопотенциалов мозга, при окклюзионной гидроцефалии, обычно были грубыми, превалировали патологические формы аісгивности, а нормальные ритмы отсутствовали или были выражены слабо, на фоновой записи преобладала медленно-волновая активность (Полякова В.Б. 1995 г.).
Ликворологические и ликвородинамические исследования. Ликворологические и ликвородинамические исследования были направлены на определение физико-химических свойств цереброспинальной жидкости (цвет, прозрачность, вязкость, клеточный и белковый состав), ликворного давления, а также распространии ее по ликворосодержащим пространствам.
Ликворологические исследования проводили всем пациентам до или во время операции, и в разные сроки после оперативного вмешательства. Оценивали клеточно-белковую диссоциацию, концентрацию сахара и электролитов.
Исследование ликвородинамики проводилось при помощи двухка нального электроманометра МР-4 фирмы (Nmon-Kohden), трансформирующего механические колебания цереброспинальной жидкости в элегорические сигналы, которые подвергались цифровой обработісе на персональном компьютере. Методика исследования стандартная. Исследование проводили до- и после операции для уточнения диагноза и результатов тактики лечения. При регистрации внутричерепного давления выявляли специфические колебания "А" частотой до 0,5 в 1 мин., "В" частотой 0,5-2 в 1 мип. и "С" частотой 4-8 в 1 мин., которые имеют диагностическое и прогностическое значение.
Исследование "давление-объем" (P-V) соотношения іфашюспинальной системы. При этом исследовании определяли вязко-эластические свойства и резервные пространства краниоспинальной системы, которые позволяли судить о степени декомпенсации ликворообращения и изучить параметры ликвороциркуляции. В ликворную систему вводили физиологический раствор на фоне мониторинга ликворного давления. Проводили непрерывную регистрацию изменений ликворного давления при изменении внутричерепного объема жидкости. При головной боли или ликворном давлении свыше 60 мм рт.ст. пробу прекращали. После окончания введения жидкости ликворное давление регистрировали до восстановления исходного уровня. Тест длился от 5-30 минут. В норме давление ликвора колебалось от 5-15 мм рт.ст. (1 мм рт.ст-13,33 мм вод. ст.) в разных возрастных группах.
Новообразования головного мозга распределялись на основе современной международной гистологической классификации опухолей центральной нервной системы, разработанной в 1993 году. Наиболее широкое распространение по нашим данным получили астроцитомы разных вариантов и степени злокачественности, медуллобластомы, эпендимомы. Значительно реже встречались другие гистологические типы: ангиоретикулема, хориоидпапиллома, менингиома, невринома, хордома, кавернома, тератомы.
Для систематизации новообразований головного мозга была использована классификация Chang, модифицированная Laurent и Cheek.
Особенности хирургическоголечения окклюзионной гидроцефалии-у больных, которым проводилось удаление опухоли ЦНС
При окклюзии ликворных путей, 2/3 объема продуцируемой сосудистыми сплетениями СМЖ, не поступает в субарахноидальные пространства, т.е. зоны, где осуществляется всасывание основного количества ликвора (Bradbary А., 1980; Симерницкий Б.П., 1982; Макаров А.Ю., 1984; Хачатрян В.А., с соавт. 1999).
Неизбежно наступает вентрикуломегалия, увеличение внутричерепного давления и деформация мозга. Поэтому окклюзионная водянка является наиболее тяжелой формой гидроцефалии, она всегда активная и декомпенсированная (Pudenz R.N., 1966; Симерницкий Б.П., 1989; Хачатрян В.А., 1991, 1994, 2001; и др.).
На нашем материале клинические проявления окклюзионной гидроцефалии оказались выраженными и обусловили низкую адаптацию детей в социальной среде. Состояние детей оценивалось как тяжелое и крайне тяжелое в 65% наблюдений, средней тяжести в 28% случаев. Лишь у 7% детей, состояние, на фоне дегидратационной терапии, было оценено как компенсированное. Наши данные хорошо согласуются с литературными (Ростоцкая В.И., 1972; Аратарьян А.А., 1984; Симерницкий Б.П., 1989; Хачатрян В. А., 1991, 1996, 2001; и др.).
Характер клинических проявлений, течение и прогноз заболевания, как показал наш материал, зависел от возраста больных, этиологии гипертензионной гидроцефалии и уровня окклюзии. Тяжелые и крайне тяжелые формы гипертензионной гидроцефалии, отмечались в группах больных с последствиями ВЖК, а так же при окклюзии водопровода мозга и отверстия Монро, и значительно реже в группах больных с последствиями ЧМТ, гидроцефалии опухолевого генеза, пороков развития ЦНС, и при окклюзии отверстий Мажанди и Люшка (р 0,05).
У детей до года, для клинических проявлений характерными оказались выраженная деформация черепа и краниомегалия, расхождение черепных швов и истончение костей черепа, выбухание и увеличенные размеры зоны большого родничка. На первый план выступали проявления гипертензионного синдрома, общемозговой симптоматики, судорожного синдрома.
У детей от 1 года до 3-х лет, так же характерными являлись краниомегалия с гидроцефалъной формой черепа, однако родничок и черепные швы у них были закрыты. На этом фоне ведущими симптомами окклюзионной гидроцефалии являлись застойные диски зрительных нервов, рвота, гипотрофия, общемозговая симптоматика, и в более выраженных проявлениях - судорожный синдром.
В старшем возрасте, дебют заболевания характеризовался присоединением к общемозговой симптоматике, очаговых признаков поражения ЦНС. Важно отметить, что чем раньше начиналось заболевание, тем выраженнее проявлялась краниомегалия и отставание в эмоционально-интеллектуальном развитии. В тоже время, стоит отметить, что при начале заболевания в более позднем (старше 3-х лет) возрасте, развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома, на фоне сформировавшегося черепа, имело стремительный характер.
Из всего этого следует, что при оценке характера и прогноза окклюзионной гидроцефалии, необходимо учитывать, как возраст больного, так и этиологию окклюзии.
Хорошо известно, что при окклюзионной гидроцефалии отсутствуют естественные механизмы компенсации состояния больных (Хачатрян В.А., 2000).
Учитывая этот фактор, а так же вышеупомянутые наши данные, следует согласиться с утверждением, что при раннем начале заболевания, задержка хирургического лечения приводит к опасности развития стойких интеллектуальных дефицитов, а при позднем начале заболевания -декомпенсации больных и формированию стойких неврологических расстройств. Таким образом, наши данные подтверждают существующие представления о том, что при окклюзионной гидроцефалии хирургическое лечение должно быть осуществлено как можно раньше (Ростоцкая В.И., 1969; Симерницкий Б.П., с соавт. 1985, 1989; Орлов Ю.А., 1996; Хачатрян В.А., 1989,1994,2000).
По нашим данным, особенности клинических проявлений окклгозионной гидроцефалии, напрямую зависят от уровня окклюзии ликворных коммуникаций. Окклюзия отверстия Монро имела более тяжелое течение и при этом сочеталась с грубой очаговой полушарной симптоматикой и гипертензионным синдромом. Также тяжелое течение заболевания отмечалось при многоуровневой окклюзии. Наряду с этим, относительно мягко протекало заболевание при окклюзии отверстия Мажанди и Люшка. В этих случаях на первый план обычно выступали лишь проявления гидроцефального синдрома и позднее гипертензионного. Дислокационный синдром присоединялся к клиническим проявлениям заболевания на поздних этапах.
Следует отметить, что при окклюзионной водянке вследствие ВЖК, при опухолевом поражении, в клинических проявлениях заболевания отмечалось сочетание очагового поражения ЦНС и гипертензионного синдрома. При нейроинфекциях и пороках развития сочетался сим птомокомп леке диффузного поражения и гидроцефально-гипертензионного синдрома.
Характер и выраженность гипертензионно-гидроцефального синдрома, в зависимости от возраста, имели ряд особенностей.
Выраженная гидроцефалия отмечена по нашим наблюдениям у 78,6% больных, при этом в возрасте до 3-х лет выраженная гидроцефалия выявлена чаще (у 87% больных), чем в возрасте старше 4-х лет - у 67% детей. Умеренно выраженная гидроцефалия, наоборот в 2,2 раза чаще выявлялась в старшей возрастной группе (р 0,05).