Введение к работе
Актуальность проблемы. Сочетание аномалий коронарных артерий и магистральных сосудов с другими врожденными пороками сердца - все еще недостаточно разработанный раздел кардиохирургии (Бокерия Л.А. с соавт.,1997; Бухарин ВА с соавт.,1977.). Высокая летальность при естественном течении аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола в немалой степени обусловлена несвоевременной диагностикой (Boulmier D, et al. 2003; Aoki Y, Saigusa K, Nakayama Y., 1999). Больным первых 2 лет жизни нередко ставится диагноз врожденного фиброэластоза или дилатационной кардиомиопатии (Петросян Ю.С., Алекси-Месхишвили В.В., 1974.). У больных старшего возраста в большинстве случаев превалирует клинический диагноз врожденного или ревматического митрального порока (Скопин И.И., ссоавт., 1986.).
Необходимость своевременного выявления больных с аномальным отхождением левой коронарной артерии оправдывает целесообразность разработки общедоступных критериев диагностики, которые на догоспитальном этапе способствуют клинической настороженности и своевременному выполнению коронарографии (Selzman СН. et al, 2003.). Четкие показания к перевязке аномальной коронарной артерии, отходящей от легочного ствола в настоящее время отсутствуют. Раннее определение показаний к этой операции и ее выполнение несомненно будут способствовать снижению летальности и рассматриваться как подготовительный этап для восстановления двухкоронарной системы кровоснабжения миокарда.
Радикальная коррекция врожденных пороков сердца нередко осложняется наличием патологически развитых венечных артерий, которые пересекают правый желудочек на разных уровнях. При этом затрудняется должная экспозиция и расширение выходного отдела правого желудочка. Вероятность повреждения таких артерий при коррекции врожденных пороков сердца довольно высока. Это рбусяадятюот; jmcw»^ процент
С НАЦИОНАЛЬНАЯ| БИБЛИОТЕКА }
'SflfflH
-2-осложнений и летальности, а при радикальной коррекции тетрады Фалло повреждение крупных коронарных артерий составляет 8 — 38% (Подзолков В.П. с соавт.,1989.). Подобные осложнения обусловлены отсутствием должной предоперационной информации об особенностях венечных артерий и сложностью их интраоперационной идентификации, особенно при наличии спаечного процесса в перикарде и «мышечных мостиков» над коронарными артериями, пересекающих выходной отдел правого желудочка. Приведенные сведения подтверждают важность понимания и выявления особенностей распределения венечных артерий при врожденных пороках сердца.
Аномалии системных вен встречаются довольно часто, однако в изолированном виде они наблюдаются редко и их описание носит единичный характер (Dupius A et al, 1978.). Чаще пороки развития вен сочетаются с другими более сложными врожденными пороками сердца (Бухарин ВА с соавт., 1977; Так Т, Crouch Е, Drake GB., 2002.). Хирургическое лечение аномального впадения системных вен разработано недостаточно полно. Это объясняется отсутствием обобщающего знания о всей группе этих пороков в целом и разнообразием их клинических и гемодинамических проявлений, протекающих бессимптомно, а в ряде наблюдений, с выраженными нарушениями гемодинамики и тяжелыми расстройствами кровообращения (Францев В.П., Селиваненко В.Т., 1977). В силу этого диапазон хирургических вмешательств различен - от простых внесердечных перевязок аномальных вен до сложнейших внутрисердечных пластических операций в условиях искусственного кровообращения. Существуют аномалии магистральных вен, которые не нуждаются в коррекции, создавая ложные предпосылки к ненужным операциям по поводу другого неправильно диагностированного заболевания: найденная на рентгенограммах добавочная тень в средостении (при непарном продолжении нижней полой вены) приводит к ошибочному диагнозу опухоли средостения и торакотомии.
Анализ отечественной и зарубежной литературы показал, что в настоящее время алгоритмы диагностики и тактики хирургической коррекции редких аномалий магистральных сосудов находится в стадии разработки. Сочетание аномалий магистральных сосудов с врожденными пороками сердца до сих пор является дискутабельной темой, решение которой представляет научный и практический интерес.
Работа основана на анализе более чем тридцатилетнего опыта отделения кардиохирургии МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского. В ней показаны возможные пути улучшения непосредственных и отдаленных результатов при сочетании врожденных пороков сердца с аномалиями коронарных сосудов и системных вен.
Цель исследования: Улучшение непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения врожденных пороков сердца сочетающихся с аномалиями коронарных сосудов, магистральных артерий и вен путем определения оптимального объема и тактики оперативного пособия.
Задачи исследования
-
Определить тактику оперативного лечения аномального отхождения левой коронарной артерии от ствола легочной артерии в сочетании с недостаточностью митрального клапана,
-
Выделить абсолютные и относительные показания для лигирования левой коронарной артерии при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда,
-
Определить тактику хирургической коррекции фистул коронарных артерий,
-
Обосновать алгоритм обследования больных врожденными пороками сердца в сочетании с вторичными аномалиями коронарных артерий,
-
Конкретизировать тактику хирургической коррекции применительно к врожденным порокам сердца в сочетании с вторичными аномалиями коронарных артерий,
-
Определить тактику хирургической коррекции врожденных пороков сердца в сочетании с аномалиями развития системных вен,
-
Решить тактические вопросы оперативного лечения врожденных пороков сердца в сочетании с сосудистыми кольцами.
Основные положения, выносимые на защиту
-
Характер хирургической коррекции зависит от особенности анатомии аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола.
-
Своевременное выявление вторичных аномалий коронарных артерий, сочетающихся с врожденными пороками сердца, уменьшает операционныйриск.
-
Косвенные рентгенологические признаки аномалий магистральных вен, служат показанием для выполнения каваграфии.
-
Показанием к ретроградной канюляции нижней полой вены является сочетание врожденного порока сердца с агенезией печеночного сегмента нижней полой вены.
5. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца и сосудистых
колец необходимо выполнять в два этапа.
Научная новизна
Впервые выделены абсолютные и относительные показания к паллиативной (лигированию), двухэтапной коррекции левой коронарной артерии при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда. Решены тактические вопросы хирургической коррекции недостаточности митрального клапана при аномальном отхождении левой коронарной артерии от ствола легочной артерии. Обоснован алгоритм обследования больных врожденными пороками сердца, сочетающихся с аномалиями коронарных артерий. Предоперационное выполнение коронарографии позволило избежать повреждения аномальных коронарных артерии при радикальной коррекции
-5-тетрады Фалло. Определена тактика хирургической коррекции врожденных пороков сердца в сочетании с аномалиями магистральных вен. Разработана методика ретроградной канюляции нижней полой вены при агенезии ее печеночного сегмента, обеспечивающая оптимальную экспозицию для коррекции сопутствующего врожденного порока сердца. Решены тактические вопросы последовательности корригирующих операций при сочетании врожденных пороков сердца с сосудистыми кольцами.
Практическая значимость
-
Метод лигирования аномальной левой коронарной артерии отходящей от ствола легочной артерии, согласно выработанным показаниям, позволил снизить частоту осложнений и летальность.
-
Методика ретроградной канюляции нижней полой вены при агенезии ее печеночного сегмента, обеспечила оптимальную экспозицию для коррекции врожденного порока сердца.
-
Методика двухэтапной коррекции врожденных пороков сердца в сочетании с сосудистыми кольцами снизила продолжительность послеоперационного периода.
Реализация результатов работы Результаты диссертационного исследования внедрены в клиническую практику МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского и могут быть использованы другими кардиохирургическими и кардиологическими клиниками страны.
Апробация работы
Материалы диссертации были доложены и обсуждены на совместной научной конференции сотрудников отделений кардиохирургии, хирургии сосудов и ишемической болезни сердца, ангиографии, анестезиологии и реанимации и курса функциональной диагностики кафедры терапии ФУВ МОНИКИ от 4 октября 2004 г., Пятой ежегодной сессии научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской
конференцией молодых ученых. М., 2001., Седьмом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов. М., 2001., Шестой ежегодной сессии научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. М., 2002., Восьмом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов. М., 2002., Седьмой ежегодной сессии научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. М., 2003., Девятом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов. М., 2003., Восьмой ежегодной сессии научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. М., 2004.
Публикации
По теме диссертации опубликованы семнадцать работ, две из них в центральной печати.
Объем и структура работы
