Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА I. Обзор литературы 12
1.1. Терминология и частота аномалий легочных артерий 12
1.2. Диагностика редких врожденных аномалий легочных артерий 26
1.3. Хирургическое лечение редких врожденных аномалий легочных артерий 43
ГЛАВА II. Материал и методы исследования 70
2.1. Характеристика больных 70
2.2. Методы исследования больных 75
ГЛАВА III. Диагностика редких врожденных аномалий легочных артерий 86
3.1. Диагностика одностороннего отсутствия
легочной артерии 87
3.2. Диагностика мальпозиции легочных артерий 115
3.3. Диагностика аномального отхождения левой легочной артерии от восходящей аорты 129
ГЛАВА IV. Опыт хирургического лечения редких аномалий легочных артерий и сочетающихся с ними врожденных пороков сердечно-сосудистой системы 139
4.1. Результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца с односторонним отсутствием легочной артерии 139
4.1.1. Паллиативные операции 139
4.1.2. Радикальная коррекция 165
4.2. Результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца с мальпозицией легочных артерий 180
4.2.1. Хирургическая коррекция врожденных пороков сердца с мальпозицией легочных артерий и уменьшенным легочным кровотоком 180
4.2.2. Хирургическая коррекция врожденных пороков сердца с мальпозицией легочных артерий и увеличенным легочным кровотоком 196
4.3. Результаты хирургического лечения аномального отхождения левой легочной артерии от восходящей аорты и врожденных пороков сердца, сочетающихся с ним 200
ГЛАВА V. Обсуждение 210
Заключение 240
Выводы 297
Практические рекомендации 300
Список литературы
- Диагностика редких врожденных аномалий легочных артерий
- Методы исследования больных
- Диагностика мальпозиции легочных артерий
- Результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца с мальпозицией легочных артерий
Введение к работе
Актуальность проблемы
Крайняя редкость некоторых форм врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы объясняет отсутствие алгоритма их диагностики и хирургического лечения, что затрудняет прижизненную диагностику и ухудшает результаты хирургического лечения этих патологий. К та- ким порокам несомненно относятся аномалии легочных артерий (ЛА).
Аномалии легочных артерий являются недостаточно изученными врожденными пороками конотрункуса, характеризующимися как отсутствием, так и нарушением соединений между легочными артериями и легочным стволом. В большинстве случаев эти аномалии легочных артерий сопровождаются нарушением физиологического кровообра- щения в легких. Например, при агенезии легочной артерии отсутствие антеградного кровотока с ипсилатеральной стороны исключает это легкое из системы малого круга кровообращения, а системное кровоснаб- жение при аномальном отхождении легочной артерии от восходящей аорты приводит к развитию высокой легочной гипертензии с после-дующими морфологическими изменениями в ипсилатеральном легком.
Аномалии легочных артерий встречаются как в изолированной форме, так и в сочетании с другими врожденными пороками сердца и сосу- дов. Спектр сопутствующих врожденных пороков сердца включает большое разнообразие аномалий, как с уменьшенным, так и с увели-ченным легочным кровотоком.
Клинически аномалии легочных артерий характеризуются выраженными симптомами сердечно-легочной недостаточности в раннем мла-денчестве и часто сопровождаются смертью в течение первого года жизни. При сочетании аномалий легочных артерий с различными врожденными пороками сердца, клиническое течение во многом опреде- ляется наличием сопутствующей патологии и ее влиянием на внутри-сердечную гемодинамику. До внедрения в клиническую практику ангиокардиографических методов диагностики большинство редких аномалий легочных артерий диагностировались посмертно. Благодаря накоплению диагностического опыта и появлению новых современных методов диагностики, достигнуты несомненные успехи в прижизнен- ном выявлении врожденных аномалий легочных артерий. Необходимо отметить, что отсутствие своевременной диагностики этих аномалий может стать причиной неоперабельности пациентов или неудовлет-ворительных результатов при выполнении хирургической коррекции.
Несомненно, что при отсутствии внутриперикардиального сегмента одной из легочных артерий идеальным методом хирургического лече- ния является восстановление антеградного кровотока в легких, для выполнения которого необходимо наличие хилусной легочной артерии. Развитие необратимых обструктивных изменений в артериальных сосудах ипсилатерального легкого при аномальном отхождении легоч- ной артерии также диктует необходимость реимплантции аномальной легочной артерии в легочный ствол в раннем детском возрасте. Однако, опыт операций, направленных на восстановление прямого сообщения между сосудом ипсилатерального легкого и легочным стволом или правым желудочком при аномалиях легочных артерий, по данным литературы, очень мал и представлен малочисленными публикациями с описанием единичных наблюдений.
Несмотря на достигнутые успехи в диагностике и хирургическом лечении редких аномалий легочных артерий и сочетающихся с ними врожденных пороков сердца, до настоящего времени остаются откры- тыми вопросы, касающиеся систематики редких форм аномалий легоч- ных артерий, критериев их диагностики и количественной анатомии легочных артерий. Не сформулирована концепция хирургического лечения врожденных пороков сердца, сочетающихся с аномалиями ле-гочных артерий, а также не изучены результаты хирургического лече- ния редких аномалий легочных артерий в большой клинической группе.
Цель исследования
Разработать наиболее информативные критерии диагностики, систематизировать спектр анатомических вариантов и оптимизировать хирургическое лечение редких врожденных аномалий легочных артерий и сопутствующих им пороков сердца.
Задачи исследования:
1. установить диагностические критерии для выявления редких врожденных аномалий легочных артерий;
2. выявить спектр и частоту врожденных пороков сердца, сочетающихся с редкими аномалиями легочных артерий;
3. идентифицировать анатомо-гемодинамические варианты редких аномалий легочных артерий и создать систематику этих патологий;
4. изучить результаты паллиативных операций и радикальной коррекции редких аномалий легочных артерий и врожденных пороков сердца, сочетающихся с этими аномалиями;
5. разработать стратегию хирургического лечения больных с редкими врожденными аномалиями легочных артерий.
Научная новизна исследования
Представленная диссертация является первым в мировой литературе обобщающим исследованием, посвященным диагностике и хирурги-ческому лечению редких врожденных аномалий легочных артерий. Это исследование позволило установить диагностические критерии для раннего выявления редких врожденных аномалий легочных артерий. Наряду с этим, идентифицированы анатомо-гемодинами- ческие варианты и создана систематика для этих пороков. На осно- вании изучения самого большого в мировой литературе опыта проведен анализ непосредственных результатов хирургического лечения врожденных пороков сердца с редкими аномалиями легочных артерий, а также разработана оптимальная тактика оперативного лечения больных этой категории.
Практическая ценность исследования
В работе представлены возможности неинвазивных и рентгенохирургических методов исследования в предоперационной диагностике врожденных аномалий легочных артерий. Определены наиболее информативные критерии для своевременного выявления врожденных аномалий легочных артерий. Предложена классификация врожденных аномалий легочных артерий, учитывающая локализацию поражения, величину легочного кровотока и количественную анатомию легочных артерий, охватывает все возможные варианты сочетания врожденных пороков сердца с этими аномалиями. Разработаны рекомендации, нап-равленные на улучшение результатов хирургического лечения больных с врожденными аномалиями легочных артерий. Создан алгоритм выбора метода хирургического лечения для пациентов с аномалиями легочных артерий в сочетании с другими врожденными пороками сердца.
Реализация результатов работы
Научные положения и практические рекомендации внедрены в клиническую практику и нашли применение в отделениях Науч- ного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, зани-мающихся диагностикой и хирургическим лечением врожденных пороков сердца. Результаты, полученные при выполнении этого исследования, могут быть использованы в других кардиохирурги- ческих центрах страны.
Апробация работы
Материалы диссертации доложены и обсуждены на ежегодных сессиях НЦССХ им. А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых (2007-2013 г.г.); Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов (2008-2012 г.г.); международных конгрессах Европейского общества сердечно-сосудистых хирургов (2006, 2008-2013 г.г.).
Публикации результатов исследования
По теме диссертации опубликовано 39 научных работ, в которых полностью отражено содержание диссертации, из них 13 статей в ведущих рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК, 2 статьи – в зарубежных журналах (Ann.Thorac.Surg., 2007; ICVTS, 2013), 1 – монография, 1 – патент РФ.
Объем и структура работы
Диссертационная работа изложена на 336 страницах машино- писного текста, состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы (включающего 16 отечественных и 317 иностранных источников). Иллюстративный материал представлен 139 таблицами и 58 рисунками.
Основные положения, выносимые на защиту
-
Основным анатомическим признаком врожденных аномалий легочных артерий является отсутствие бифуркации легочного ствола при наличии прямого сообщения между правым желудочком и легочным стволом с контралатеральной легочной артерией или выявление атипичной бифуркации легочного ствола с аномальным взаиморасположением легочных артерий.
-
Использование современных методов исследования позволяет прижизненно диагностировать врожденные аномалии легочных артерий до развития выраженных морфологических изменений в артериальных со-судах легких. Информативными методами диагностики врожденных аномалий легочных артерий и сопутствующих пороков сердца явля- ются эхокардиография, катетеризация сердца с ангиокардиографией. Компьютерная томография и ангиография заклинивания легочных вен позволяют идентифицировать хилусную артерию ипсилатерального легкого у больных с односторонним отсутствием легочной артерии.
-
Новый подход к систематике врожденных аномалий легочных артерий и предложенные классификации являются оптимальными, так как учитывают все возможные анатомо-гемодинамические варианты, как при изолированной форме патологии, так и при ее сочетании с другими врожденными пороками сердца.
-
Выбор оптимального метода хирургического лечения больных с односторонним отсутствием легочной артерии определяется наличием и адекватным развитием хилусной артерии ипсилатерального легкого. При наличии развитой внутрилегочной артерии выполняется восста-новление прямого сообщения между легочным стволом и хилусной артерией ипсилатерального легкого, а при наличии сопутствующих врожденных пороков сердца – одновременная или поэтапная их коррекция.
-
Алгоритм хирургического лечения аномального отхождения левой легочной артерии от восходящей аорты основывается на морфологии и количественной анатомии патологического сердца, анатомических особенностях и развитии легочных артерий, параметрах гемодинамики сердца, малого круга кровообращения и морфологии артериальных сосудов ипсилатерального легкого.
-
Стратегия хирургического лечения врожденных пороков сердца с уменьшенным легочным кровотоком у больных с врожденными аномалиями легочных артерий должна основываться на результатах количественной оценки всей системы легочной артерии с опреде- лением степени отклонения параметров легочной артерии от нормы с использованием показателя Z-score.
-
Хирургическое лечение врожденных аномалий легочных артерий в сочетании с другими врожденными пороками сердца сопровождается минимальным риском госпитальной летальности.
Диагностика редких врожденных аномалий легочных артерий
При сочетании ООЛА с ВПС рентгенологическое исследование выявляет лишь признаки характерные для агенезии ЛА, судить о топической диагностике сопутствующих врожденных аномалий затруднительно.
Рентгенологическое исследование, проведенное в процессе естественного течения порока, может выявить хронологическое уменьшение объема ипсилатерального легкого и увеличение кардиоторакального индекса.
Эхокардиографическая диагностика ООЛА стала возможной лишь в последние годы, что связано с совершенствованием эхокардиографической аппаратуры, повышением квалификации специалистов по ультразвуковой диагностике и накоплением опыта диагностики этого редкого порока. Так, по данным литературы, в группе больных с изолированной агенезией ЛА (n=43), которым выполнено ЭхоКГ-исследование, диагностировать врожденное ООЛА удалось лишь в 53% (n=23) случаев.
Для выявления патогномоничных ЭхоКГ-признаков агенезии ЛА (отсутствие бифуркации легочного ствола и одной из ЛА) авторы использовали парастернальную проекцию по короткой оси аорты и длинной оси ЛА, супра-стернальную проекцию по длинной и короткой осям магистральных сосудов.
Проведение ЭхоКГ с передней стенки грудной клетки облегчается отсутствием воздушного интерфейса между стенкой грудной клетки и сердцем. Однако, при ряде сердечно-легочных аномалий, например, при ООЛА, возможно смещение сердца влево и кзади или вправо и кзади. В таких случаях E. Borgeson и соавт. [40] предложили проводить ЭхоКГ-исследование со спины, уложив больного на живот. Следует отметить, что структуры сердца при этом выглядят «зеркально» по сравнению с обычно наблюдаемой картиной.
Отсутствие визуализации правой ЛА при трансторакальной ЭхоКГ, проведенной J. Thomas и соавт. [302] у 48-летней больной с агенезией правой ЛА, было объяснено неадекватным эхокардиографическим окном. Чреспищеводная ЭхоКГ, выполненная этой пациентке в базальной короткоосевой проекции на уровне аорты и легочного ствола, подтвердила отсутствие правой ЛА. На продольном срезе правая ЛА, которую, обычно, можно видеть в поперечном сечении выше продольной проекции восходящей аорты и справа от левого предсердия, также отсутствовала. При повороте против часовой стрелки можно было увидеть путь оттока из правого желудочка, легочный клапан и легочный ствол, продолжавшийся в левую ЛА, но правой ЛА не было видно.
Фибро-оптическая бронхоскопия по данным литературы выполнена у 54 больных с ООЛА. При отсутствии каких-либо осложнений со стороны легких, бронхоскопия обычно показывает структуру нормально развитого бронхиального дерева в обоих легких [246, 267]. В 12 случаях (22%) отмечалось неравномерное сужение бронхов со стороны отсутствия ЛА, что косвенно свидетельствовало о гипоплазии ипсилатерального легкого. У больных с развитыми системно-легочными коллатеральными артериями это исследование может выявить значительное расширение сосудов слизистой оболочки бронхов. При наличии инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей выявляются признаки воспаления в слизистой оболочке трахео-бронхиального дерева [63, 69, 87, 115, 226, 273, 302].
Некоторые авторы [26, 265] использовали бронхоскопию для исключения или выявления места активного кровотечения в бронхиальном дереве. У всех 10 больных (19%) с ООЛА, в анамнезе которых имелись эпизоды гемоптизиса, и которым было выполнено это исследование, обнаружены места кровотечения в бронхиальном дереве или выявлены сгустки крови без активного кровотечения. Еще у одной 29-летней пациентки с агенезией левой ЛА и отсутствием верхнедолевой ветви правой ЛА с гемоптизисом в анамнезе бронхоскопия выявила очень сильно развитое сосудистое сплетение в слизистой оболочке и расширение сосудов всех видимых бронхов левого легкого, а также верхнедолевого бронха справа [153].
В 3 случаях диагностированы бронхоэктазии с ипсилатеральной стороны: у 2 больных с отсутствием левой ЛА они локализовались в нижних долях левого легкого, у одного пациента с агенезией правой ЛА - в верхней и нижней доле правого легкого [158]. Применение в клинической практике вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких во многом облегчило диагностику агенезии ЛА [141, 174, 235]. У всех 78 больных с ООЛА, у которых было проведено это исследование, перфузионная сцинтиграфия показала отсутствие легочного кровотока с ипсилатеральной стороны. В 27 (35%) из 78 наблюдений вентиляционная сцинтиграфия выявила нормальную вентиляцию в обоих легких; в 65% наблюдений - установлена гиповентиляция (разной степени выраженности) пораженного легкого, связанного с уменьшением его объема. Медиана возраста пациентов с нормальной вентиляцией легких составила 8 лет. W.R. Krall и соавт. [156] описали 58-летнюю больную с изолированным отсутствием левой ЛА и нормальной вентиляцией обоих легких. Медиана возраста пациентов с изолированной агенезией ЛА и пониженной вентиляцией ипсилатерального легкого составила 42 года.
Исследования функции легких, в частности, бронхоспирометрия, имеют не только диагностическую ценность, но могут дать важную информацию о физиологии ипсилатерального легкого. Парадоксальное сочетание хорошей вентиляции с нулевым или почти нулевым поглощением кислорода, позволяет установить диагноз АгЛА или ее окклюзии. Анализ результатов данных литературы показал, что вентиляционные показатели легкого, лишенного ЛА, могут быть нормальными или сниженными. Уменьшение параметров вентиляции зависит от степени гипоплазии этого легкого [43, 196, 315].
Исследования функции легких у 2 пациентов (27 лет и 28 лет) с АгЛЛА, выполненные B.S. Tabakin и соавт. [294] показали совершенно нормальные показатели максимального объема легких. Вместе с этим, на левую сторону приходилось 35% и 29% общей жизненной емкости легких соответственно. Бронхоспирометрия у этих больных выявила низкий уровень поглощения кислорода в пораженных легких (7% и 5%), а результаты показавшие выработку СО2 соответствовали 37% и 26% соответственно. Вышеуказанные данные свидетельствовали о значительной степени развития системно-легочного коллатерального кровоснабжения этих вентилируемых легких.
Методы исследования больных
Г.Э. Фальковский и соавт. [16] у ребенка в возрасте 2 лет 11 месяцев с диагнозом тетрада Фалло и агенезия левой ЛА, у которого отмечались ежедневные одышечно-цианотические приступы с потерей сознания, создали правосторонний системно-легочный анастомоз по Блелоку-Тауссиг в условиях гипербарической оксигенации с целью защиты сердца и организма ребенка путем повышения напряжения кислорода в плазме крови на период пережатия единственной (правой) ЛА и наложения анастомоза.
Реконструкция пути оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП у больных с уменьшенным легочным кровотоком является одним из наиболее эффективных методов этапной подготовки пациентов к радикальной коррекции.
Попытку расширить стенозированный инфундибулум у больного с тетрадой Фалло и отсутствием левой ЛА впервые описали в 1956 году R. Emanuel и соавт. [88]. Исход операции, выполненной в январе 1954 года, был летальным. Причиной смерти было кровотечение из межреберных сосудов и сильно васкуляризованных сращений между левым легким и грудной стенкой.
Приоритет в выполнении первой успешной паллиативной реконструкции у больного с агенезией ЛА и ВПС с уменьшенным кровотоком в контра-латеральном легком принадлежит M. Goldsmit и соавт. [109]. Этими авторами в 1955 году была выполнена закрытая вальвулопластика клапана ЛА (операция Брока) 6-летнему мальчику с тетрадой Фалло и отсутствием левой ЛА, клиническое состояние ребенка после операции значительно улучшилось.
В 1970 году В.В. Алекси-Месхишвили и соавт. [2] впервые в нашей стране доложили об успешном выполнении операции Брока у 10-летнего больного с тетрадой Фалло и агенезией левой ЛА. Неудовлетворительные результаты радикальной коррекции данной патологии, авторы, объясняли неспособностью сосудистого русла контралатерального легкого принять увеличенный кровоток после операции.
Транслюминальная баллонная ангиопластика ЛА может стать методом выбора, у больных с ООЛА и стенозом другой единственной ЛА, без других аномалий сердечно-сосудистой системы. В этом случае, эндоваскулярное устранение стеноза ЛА является надежным методом лечения, обеспечивающим улучшение клинического состояния больных.
B.V. Dalvi и соавт. [68] описали случай чрескожной баллонной дилятации и имплантации стента «Palmaz» в проксимальный отдел левой ЛА, выполненной взрослой женщине с агенезией правой ЛА. У этой больной единственным источником легочного кровотока была левая ЛА, а выраженный стеноз (до 70%) этой единственной артерии значительно ограничивал легочный кровоток. После успешной имплантации стента при контрольной АКГ, выявлено явное увеличение внутреннего диаметра левой ЛА, а допплер-ЭхоКГ показала снижение градиента систолического давления между легочным стволом и левой ЛА с 45 до 10 мм рт. ст.
Сочетание ООЛА с ВПС и увеличенным кровотоком в контра-латеральном легком может привести к застойной сердечной недостаточности. Поэтому, большинство авторов [25, 126, 159, 226, 253, 327] для ликвидации артериовенозного сброса и профилактики легочной гипертензии в контра-латеральном легком рекомендуют выполнять хирургическое вмешательство в раннем возрасте. При развитии высокой легочной гипертензии риск хирургического вмешательства значительно увеличивается. Несомненно, что успех и эффективность радикальной коррекции ВПС с агенезией ЛА, осложненной высокой легочной гипертензией, во многом зависит от выраженности и обратимости морфологических изменений легочных артериальных сосудов. По данным литературы хирургическая коррекция сопутствующего ВПС выполнена у 13 больных с ООЛА и нормальным или увеличенным кровотоком в контралатеральном легком. В основном, это были вмешательства направленные на закрытие ОАП, ДМПП и ДМЖП.
A. Cobanoglu и соавт. [59] первым этапом выполнили радикальную коррекцию сопутствующих ВПС 12-дневному мальчику с отсутствием правой ЛА в сочетании с ДМЖП и коарктацией аорты. Однако, в связи с тем, что систолическое давление в легочном стволе и единственной левой ЛА снизилось незначительно (с 99/52 до 86/42 мм рт. ст.) было решено выполнить эксплоративную правостороннюю торакотомию. Во время операции (в возрасте 3 месяцев) в ходе ревизии хилуса правого легкого был обнаружен гипоплазированный внутрилегочный сегмент правой ЛА, соединяющийся со всеми тремя долями правого легкого. Была произведена мобилизация правой маммарной артерии (d=3 мм), которую анастомозировали с хилусной артерией правого легкого. Катетеризация полостей сердца с АКГ, выполненные через 3 месяца после последней операции, показала, что диаметр хилусной ЛА увеличился до 7-8 мм. Была запланирована операция для соединения хилусной артерии правого легкого с легочным стволом. Однако, в ночь перед назначенной операцией, у ребенка произошла остановка дыхания с летальным исходом. Вскрытие не позволило установить причину смерти.
Диагностика мальпозиции легочных артерий
У больных с ООЛА и обедненным легочным кровотоком развита сеть системно-легочных коллатеральных артерий. Источниками коллатерального кровоснабжения легких могут быть ОАП, большая аорто-легочная коллатеральная артерия (БАЛКА ), большая медиастинальная артерия (аномальный сосуд, который отходит от крупных ветвей аорты), расширенные бронхиальные артерии и приобретенные коллатеральные сосуды (ветви межреберных артерий и артерий пищевода, трахеи, диафрагмы и т.д.).
ОАП у больных с тетрадой Фалло и ООЛА выполняет функцию шунта, увеличивающего легочный кровоток в контралатеральном легком. При сочетании отсутствия левой ЛА с левосторонней дугой аорты артериальный проток соединяется с легочным стволом. У больных с правосторонней дугой аорты ОАП правосторонний.
Большие аорто-легочные коллатеральные и медиастинальные артерии соединяются посредством прямых анастомозов с внутрилегочными долевыми и сегментарными артериями (рис. 21). - крупный артериальный сосуд, который отходит от дуги или нисходящего отдела аорты
. Селективная артериограмма у пациента с агенезией левой ЛА, ДМЖП и стенозом ЛА, иллюстрирует прямое соединение большой аортолегочной коллатеральной артерии с долевой легочной артерией ипсилатерального легкого. Наличие крупных коллатеральных артерий с ипсилатеральной стороны, может способствовать хорошему развитию хилусных артерий легкого. В то время как, наличие хорошо развитых коллатеральных артерий к контралатеральному легкому у больных с обструкцией выводного отдела правого желудочка, может способствовать прогрессированию инфундибулярного стеноза и гипоплазии легочного ствола. Бронхиальные артерии при нормальном легочно-сосудистом русле выполняют функцию кровоснабжения легочной паренхимы. На прекапиллярном уровне бронхиальные артерии имеют многочисленные анастомозы с ЛА, не имеющие большого функционального значения. У больных с ООЛА и выраженной гипоксемией эти анастомозы частично компенсируют обедненный легочный кровоток. Приобретенные коллатеральные артерии также анастомозируют с артериями на прекапиллярном и капиллярном уровнях и не имеют большого гемодинамического значения в легочном кровотоке.
При аортографии из дуги и нисходящего отдела аорты у 31 (77.5%) из 40 пациентов с тетрадой Фалло и отсутствием левой ЛА, были диагностированы различные аорто-легочные коллатеральные артерии. В 58% случаев (18/31) левое легкое имело приобретенное коллатеральное кровоснабжение за счет расширенных бронхиальных и межреберных артерий. В 3 из 18 наблюдений коллатеральное кровоснабжение осуществлялось к обоим легким. В 1 из 18 случаев выявлены расширенные межреберные артерии к ипсилатеральному легкому и аномальный сосуд, отходящий от нисходящей аорты, который направлялся к правому легкому (рис. 22).
В 39% случаях (12/31) коллатеральные сосуды были представлены в виде больших аорто-легочных коллатеральных артерий. В 3 (25%) из 12 случаев БАЛКА направлялись к обоим легким. В 1 (3%) случае кровоснабжение ипсилатерального легкого происходило за счет большой медиастинальной артерии (аномального сосуда отходившего от безымянной артерии).
Рис. 22. Аортограммы из нисходящего отдела аорты, выполненные пациентке с тетрадой Фалло и отсутствием левой ЛА в переднезадней (a) и боковой (б) проекциях. Контрастируются расширенные межреберные артерии слева и аномальный сосуд от нисходящей аорты к правому легкому.
В группе больных с тетрадой Фалло и отсутствием правой ЛА системно легочное коллатеральное кровоснабжение выявлено у 2 пациентов. У 1 больного коллатеральное кровоснабжение осуществлялось за счет расширенных межреберных артерий, а у другого - за счет большой медиастинальной артерии отходящей от безымянной артерии и направлявшейся к правому легкому (рис. 23).
Ангиограмма из дуги аорты и брахиоцефальных сосудов больного с тетрадой Фалло и отсутствием правой ЛА. Контрастируется большая медиастенальная артерия, которая отходит от безымянной артерии и направляется к правому легкому.
У 5 из 6 больных с ДМЖП и стенозом ЛА выявлены расширенные межреберные артерии с ипсилатеральной стороны. Из 4 пациентов с отхождением аорты и ЛА от правого желудочка со стенозом ЛА, у 2 больных выявлены расширенные межреберные артерии с ипсилатеральной стороны, в 1 случае – наряду с расширенными межреберными артериями с обеих сторон, диагностирована коллатеральная медиастинальная артерия, отходившая от левой подключичной артерии к левому легкому (рис. 24).
Ангиография заклинивания левых легочных вен с мануальным введением контрастного вещества при помощи баллонного катетера Бергмана была выполнена у одного 7-месячного пациента с агенезией левой ЛА и ДМЖП. У ребенка ретроградно контрастирован внутрилегочный сегмент левой ЛА (d=4 мм) с ее долевыми ветвями (рис. 25).
Рис. 25. Ангиограмма заклинивания легочных вен 7-месячного пациента. Катетер в левой нижней легочной вене (нижняя стрелка). Контрастируется хилусная артерия левого легкого (верхняя стрелка).
Компьютерная томография была выполнено 9 больным с отсутствием левой ЛА и 1 пациенту с агенезией правой ЛА. Врожденное одностороннее отсутствие ЛА и основные внутрисердечные пороки [ТФ (n=5), ДМЖП, стеноз ЛА (n=2), ДМЖП, ВОКЛА (n=1), ДМЖП (n=1), ДМПП (n=1)] были точно диагностированы во всех наблюдениях. Медиана возраста больных во время КТ-исследования составила 10 месяцев (от 2 месяцев до 6 лет).
У всех больных четко визуализировалось отсутствие бифуркации легочного ствола и одной из ЛА (рис. 26), смещение сердца и других органов средостения в ипсилатеральную сторону, уменьшение размеров пораженного легкого с гипоплазией грудной клетки со стороны отсутствии ЛА
Результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца с мальпозицией легочных артерий
Если при сочетании агенезии ЛА с другими ВПС, в корне ипси-латерального легкого хилусная артерия отсутствует, выполняется радикальная коррекция, направленная только на устранение сопутствующих пороков (однопульмональная коррекция), т.к. хирургическое восстановление антеград-ного кровотока в ипсилатеральном легком в этих случаях невозможно [189, 236, 316]. У пациентов с ООЛА и ВПС с увеличенным легочным кровотоком необходима ранняя коррекция с устранением лево-правого сброса [131, 170]. Вопрос о хирургической коррекции этой аномалии у пациентов с высокой легочной гипертензией, выраженными морфологическими изменениями артериальных сосудов легких и выраженной сердечной недостаточностью не имеющих адекватно развитую хилусную артерию, остается открытым. По-видимому, эта категория больных является кандидатами на трансплантацию легкого или сердечно-легочного комплекса [163].
Мировой опыт радикальной (однопульмональной) коррекции ВПС с ООЛА включает 89 пациентов. В 76 (85%) наблюдениях ООЛА сочеталось с ВПС и уменьшенным кровотоком в контралатеральном легком. Госпитальная летальность в этой группе составила 7.9% (6/76). У 15% (13/89) больных ООЛА сопутствовали ВПС с нормальным или увеличенным кровотоком в контра-латеральном легком. Госпитальная летальность в этой группе, по данным литературы отсутствовала.
ФГБУ «НЦССХ им. А.Н. Бакулева» РАМН обладает самым большим в мировой практике опытом хирургической коррекции сопутствующих ВПС у больных с ООЛА. С 1971 по 2011 г.г. в нашем Центре радикальная коррекция сопутствующих ВПС была выполнена 37 больным с ООЛА, с госпитальной летальностью 2.7% (1/37). В 84% (31/37) случаев ООЛА сочеталось с ВПС и уменьшенным легочным кровотоком, в 16% наблюдений - с ВПС и увеличенным кровотоком в контралатеральном легком (табл. 86).
Необходимо помнить, что у больных с ООЛА и ВПС с уменьшенным кровотоком в контралатеральном легком хирургическая коррекция заслуживает особого внимания, так как после операции весь объем крови малого круга кровообращения направляется только в одно легкое [17, 36, 79, 97, 104, 107, 134, 185]. Нами был проведен анализ результатов количественной оценки контралатеральной ЛА у пациентов с ООЛА (n=25) перед радикальной коррекцией ТФ (табл. 87). Отношение диаметра контралатеральной ЛА больного к диаметру соответствующей ЛА в норме составило 112±16% [медиана Z-score +0.7 (0; +1.6)] и свидетельствует о том, что контралатеральная ЛА у больных с тетрадой Фалло и ООЛА соответствует нормативным значениям аналогичной (правой или левой) ЛА. Индекс контралатеральной ЛА у больных этой группы составил 241.7±46.9 мм2/м2, а отношение диаметра контралатеральной ЛА больного к сумме диаметров правой и левой ЛА в норме - 83±8% [медиана Z-score -1.2 (-1.8; -1.0)].
В соответствии со значениями индекса контралатеральной ЛА и Z-score ИКЛА пациенты были разделены на 2 группы. В первую группу (n=20) включены больные с ИКЛА 200 мм2/м2 и Z-score ИКЛА (-4); вторую группу (n=5) составили пациенты с ИКЛА 200 мм2/м2 и Z-score ИКЛА (-4).
В первой группе величина ИКЛА составила 259±37 мм2/м2; а медиана показателя Z-score ИКЛА равнялась -2.6 (-3.4; -1.8). Госпитальная летальность после радикальной коррекции тетрады Фалло с ООЛА в этой группе отсутствовала. Во второй группе величина ИКЛА составила 179±7.3 мм2/м2, а медиана показателя Z-score ИКЛА – -5.1 (-5.2; -4.8). После радикальной коррекции умерла одна пациентка с индексом контралатеральной ЛА равным 174 мм2/м2 и показателем Z-score ИКЛА – (-5.2).
При ООЛА и ВПС с уменьшенным кровотоком в контралатеральном легком не во всех случаях можно выполнить первичную радикальную коррекцию сопутствующего порока. Паллиативные операции, у этой категории больных, способствуют увеличению кровотока в малом круге кровообращения и выполняются с целью улучшения клинического состояния пациентов (увеличения насыщения крови кислородом, уменьшения полицитемии) и подготовки легочно-артериального русла и левого желудочка к последующей радикальной коррекции сопутствующих пороков [194, 272, 275].
Необходимо отметить, что опыт паллиативных операций в хирургии ВПС с ООЛА, по данным мировой литературы, включает 32 наблюдения, с госпитальной летальностью 22% (7/32), в то время как опыт паллиативных хирургических вмешательств в ФГБУ «НЦССХ им. А.Н. Бакулева» РАМН с 1983 по 2013 г.г. включает 29 больных (42 паллиативные операции) с госпитальной летальностью 6.9% (2/29).
Создание соустья дистального конца анастомоза имеет свои особенности, которые заключаются в том, что единственную ЛА после максимальной мобилизации отжимают сосудистым зажимом пристеночно, так как выполнение анастомоза с полным пережатием единственной правой ЛА может привести к летальному исходу [188].
Диаметр выводного отдела правого желудочка, измеренный на операционном столе после завершения РПОПЖ без закрытия ДМЖП, составил 10.7±2.3 мм, медиана Z-score от диаметра клапана ЛА в норме равнялась -1.5 (-2.9; -1.1), а величина систолического давления в ЛА составила 32.6±8.8 мм рт. ст. при систолическом давлении в аорте – 96.1±9.6 мм рт. ст. У пациентов младше 3 лет [(МЕ, 95% ДИ) = 2 года (1.8; 2.7)] диаметр выводного отдела правого желудочка после реконструкции составил 8.7±2.1 мм и был достоверно меньше, чем диаметр выводного отдела правого желудочка (11.7±1.6 мм, р 0.02) в группе пациентов старше 3 лет [(МЕ, 95% ДИ) = 6.8 лет (5.5; 8.0)]. Величина показателя Z-score от диаметра клапана ЛА в норме в младшей группе [(МЕ, 95% ДИ) = - 1.5 (-3.7; -1.3)] и систолическое давление в ЛА после операции (29.3±5.6 мм рт. ст.) не отличались достоверно от таковых показателей в старшей группе [Z-score (МЕ, 95% ДИ) = -1.5 (-1.9; -0.8); систолическое давление в ЛА 34.0±10.4 мм рт. ст.].
