Введение к работе
Актуальность проблемы. Аномалии коронарных артерий (КА) относятся к числу сложных и редких форм врожденных пороков сердца (ВПС), встречаются у 0,6—1,6% среди населения л, в ряде случаев, характеризуются тяжелыми клиническими проявлениями и высокой летальностью при естественном течении (Н. A. Baltaxe & D. Wixson 1977; D. С. Levin 1978; R. Libertson et. al 1979; R. Donaldson et al 1982, 1983; H. N. Neufeld, A. Schneeweiss 1983; G. Sanna et. al 1987).
До 70-х годов патология считалась казуистикой, представляющей случайную операционную или, чаще, секционную находку. Внедрение в повседневную кардиологическую практику коронарографин (КГ) и операций на коронарных сосудах способствовало развитию клинических аспектов этого вида врожденной патологии, причем появилась возможность прижизненной диагностики и получения полного представления о наиболее распространенных анатомических вариантах аномалий КА с оценкой гемодинамики и прогноза их естественного течения.
С позиций кардиохирургической клиники представляют интерес 3 основные группы врожденных пороков развития КА:
I. Пороки отхождения КА от легочного ствола (ЛС). В осно
ве нарушений гемодинамики лежит количественный дефицит
перфузии по системе аномально отходящей КА, что обуслав
ливает развитие острых ишемических повреждений миокарда
левого желудочка (ЛЖ) с последующей его дисфункцией и
приводит к ранней гибели или инвалидизации больных
(В. В. Алекси-Месхишвили, Л. Р. Плотникова 1974; В. И. Бу-
раковский, Б. А. Константинов 1970; В. И. Бураковский с
соавт. 1981, 1989; Ю. С. Петросян с соавт. 1974; Ю. С. Пегро-
сян, И. И. Беришвили 1979; Г. Э. Фальковскпй с соавт. 1980,
1984; S. Westaby, G. J. Davies 1986; A. Corno et. al. 1988).
II. Врожденные фистулы КА (ФКА). Патофизиология порока
обусловлена сбросом крови нз пораженной КА в камеру серд
ца, что приводит к объемной перегрузке миокарда последних
и снижению перфузии в дистальном сегменте пораженного
сосуда, в ряде случаев вплоть до развития очаговых повреждений миокарда (В. В. Алекси-Месхишвили 1979; Ю. И. Бондарев, Д. X. Джафаров 1983; В. А. Бухарин с соавт. 1980, 1983, 1984; Б. А. Константинов, А. П. Черкасов 1967; Б.А.Константинов, Ю. С. Петросян 1973; Ю. С. Петросян 1986, 1987; Г. Э. Фальковский с соавт. 1975; Г. Э. Фальковский, И. И. Бе-ришвили 1979; В. И. Францев с соавт. 1982; Н. N. Neufeld,
A. Schneeweiss 1983; М. Hamada et. al 1986; D. Mehta et. al
1987). III. Варианты отхождения KA от аорты, аномалии их
следования и ветвления. Большинство вариантов последней
группы не имеют самостоятельного клинического значения, но,
сопутствуя различным порокам сердца (чаще конотрункуса),
могут явиться непосредственной причиной тяжелых осложне
ний, нередко с фатальным исходом, в случае их повреждения
при коррекции основного порока (R. A. Hurwitz 1980;
B. М. McManus et. al 1982; R. A. Humes et. al 1987).
В последние годы в диагностике и хирургическом лечении этих категорий аномалий достигнуты заметные успехи (В. И. Бураковский с соавт. 1989; В. А. Бухарин с соавт. 1984; Г. Э. Фальковский с соавт. 1984; J. W. Kirklin, В. G. Barrat-Boyes 1986; A. J. Bogers et. al 1987; R. Bunton et. al 1987; A. Corno et. al 1988; P. R. Vouche et. al 1987). Однако в комплексном морфологическом и клиническом изучении патологии, в определении показаний и противопоказаний к операции, выборе оптимальных сроков и тактики хирургического вмешательства остаются малоизученными и нерешенными следующие вопросы:
1. Клинические аспекты диагностики аномального отхождения левой КА(АОЛКА) от ЛС. Так, больным первых 2-х лет жизни нередко ставится диагноз врожденного фиброэлас-тоза или дилатационной кардиомиопатии. У подростков и взрослых больных превалирует клинический диагноз врожденного или ревматического митрального порока. Кроме того, наряду с классическими проявлениями порока, существует категория т. н. «асимптомных» больных, у которых в 15—17% отсутствуют типичные ЭКГ-изменения, а в 5% наблюдений клинические проявления аномалии ограничены лишь систоло-диастолическим шумом без классических проявлений инфаркта миокарда, кардиомегалии и митральной недостаточности. Последняя группа больных представляет наибольшие трудности для прижизненной диагностики порока, и аномалия у них, нередко, является случайной находкой, что тем более недопустимо, учитывая повышенный фактор риска «внезапной» смерти у взрослых пациентов с АОЛКА. Единственно достоверным методом диагностики является аорто+'КГ. При этом важен сам принцип отбора больных, т. к. своевременная и по пока-
занпям выполненная КГ способствует, во-первых, раннему хирургическому вмешательству, снижая летальность от осложнений естественного течения порока; во-вторых, позволяет избежать повышенного риска исследования у больных с истинной кардиомиопатией. Необходимость прижизненного выявления АОЛКА диктует целесообразность разработки таких критериев диагностики, которые уже на догоспитальном этапе способствовали бы соответствующей клинической настороженности и своевременному выполнению КГ. Малоизучена и дис-кутабельна диагностическая возможность таких современных неинвазивных методов исследования как двумерная эхокар-днография (ЭХоКГ) и перфузионная сцинтиграфия миокарда. В то же время выделение критериев эхо- и радионуклидной диагностики черзвычайно важно для своевременного выполнения КГ, особенно при отсутствии классических проявлений порока.
-
Факторы риска, определяющие выживаемость больных с АОЛКА и клинические проявления порока: а) степень развития межкоронарных коллатералей и возможность их трансформации с возрастом; б) характер анатомических повреждений миокарда ЛЖ, определяющих его насосную функцию; в) степень компроментации митрального клапана и необходимость ее коррекции. Мнения о доминантной значимости этих факторов, либо их опосредованной взаимосвязи носят противоречивый характер. Вместе с тем, сравнительная оценка выделенных факторов риска необходима для определения их удельного веса в клиническом течении порока и правильного понимания его патофизиологии. Кроме того, полученные доказательства или опровержения теоретических предпосылок о возможной трансформации коллатерального кровообращения и функционального состояния миокарда ЛЖ по мере роста больных явились бы решающими при определении оптимальных сроков и выборе метода хирургического лечения.
-
Оптимальные сроки, тактика и характер оперативного вмешательства. Подобные рекомендации, как правило, основаны па обобщении небольшого опыта или анализе отдельных клинических наблюдений. Так, отсутствуют четко сформулированные показания к хирургическому вмешательству при АОЛКА от ЛС в зависимости от степени развития коллатералей и сохранности миокарда ЛЖ. Не сделан окончательный выбор в отношении создания двухкоронарной системы кровообращения. Не определена тактика в отношении необходимости вмешательства на митральном клапане. В этом плане сравнительная оценка ближайших и отдаленных результатов различных типов операций, по степени компенсации перфузии
миокарда ЛЖ и его насосной функции, необходима для выбора оптимального подхода к хирургическому вмешательству.
-
Диагностика врожденных ФКА, при которых до настоящего времени остается высоким процент диагностических ошибок. Аномалия зачастую является неожиданной находкой при АКГ-исследовании или во время операций, проводимых по поводу различных пороков сердца. Практически отсутствует исчерпывающая информация о диагностических возможностях ЭХоКХ и радионуклидных методов исследования. Анализ возможностей этих методов выявил бы их диагностическую «разрешающую» способность при ФКА.
-
Несмотря на достаточно полную разработку хирургического лечения врожденных ФКА, развитие рентгеноэндоваску-лярной хирургии открывает принципиально новый подход к лечению этого порока (Ю. С. Петросян 1986, 1986, 1987). Накопление и обобщение опыта транслюминальной суперселективной окклюзии ФКА на достаточном клиническом материале и сроках наблюдения необходимо для определения показаний к этим операциям и их месту в арсенале хирургического лечения ФКА.
Кроме того, дискутабелен вопрос о целесообразности хирургического вмешательства при т.н. «гемодинамически незначимых» ФКА (с малым объемом шунта и неизмененной ЭКГ). Изучение перфузии миокарда у таких больных важно для уточнения показаний к коррекции порока.
6. Анатомические варианты отхождения КА от аорты. Ано
малии их следования и ветвления изучены достаточно полно.
Однако выделенные к настоящему времени границы понятия
«аномалии» КА относятся, как правило, к случаям без внутри-
сердечных пороков развития. Так, большинство хирургов, от
мечая атипичное следование КА, как правило, отождествляют
последнее с аномалией. В то же время, в последние годы, ука
зывается на необходимость разграничения первичных или ис
тинных аномалий КА, и т. н. вторичных, являющихся в дейст
вительности вариантом распределения КА, типичных для дан
ного порока. С этих позиций выявляется неоднородность
структуры осложнений, связанных с повреждением КА: в ряде
случаев она связана с повреждением истинно аномальных КА,
в других же — с травмой коронарных стволов, следование и
ветвление которых является вариантом топографии КА, харак
терной для данного порока. Варианты распределения КА при
пороках конотрункуса освещены в литературе значительно в
меньшей степени, чем пороки развития КА, как таковые. Боль
шинство подобных работ носит описательный характер отдель
ных вариантов аномалий КА, и лишь единичные сообщения
посвящены изучению топографии КА при пороках конотрунку-
са. Как правило, последние мало освещают особенности коррекции порока с учетом вариантов распределения КА. В отечественной литературе подобные разработки отсутствуют.
Вышеперечисленные вопросы определили цель исследования— разработку критериев прижизненной диагностики врожденных аномалий КА, обоснование оптимальной тактики и методики операций, изучение результатов хирургического лечения этой категории ВПС.
Задачи исследования:
-
Изучить характерные особенности поражения миокарда ЛЖ при АОЛКА от ЛС и оценить факторы риска, определяющие выживаемость больных и клинические проявления порока.
-
Уточнить критерии прижизненной диагностики АОЛКА от ЛС и врожденных ФКА.
-
Обосновать тактику хирургического вмешательства в зависимости от анатомического варианта порока, характера поражения миокарда и возраста больных.
-
Выделить хирургически значимые варианты распределения КА при пороках конотрункуса, наиболее часто требующих реконструкции путей оттока из правого желудочка (ПЖ).
-
Осветить особенности радикальных операций с учетом аномалий отхождения и следования КА.
Научная новизна работы.
-
Впервые на большой серии клинико-анатомических сопоставлений подтверждены теоретические предположения о врожденном характере развития сети межкоронарных анастомозов при АОЛКА от ЛС. Полученные данные оправдывают необходимость хирургического вмешательства у больных первых лет жизни до формирования тяжелых ишемических повреждений миокарда ЛЖ-
-
Впервые в СССР изучены и обоснованы критерии эхо- и радионуклидной диагностики АОЛКА от ЛС и врожденных ФКА. Применение методов количественной оценки нарушений перфузии миокарда у больных с врожденными аномалиями КА-аналогов в мировой практике не имеет.
-
Впервые на большой серии анатомо-ангнографических сопоставлений представлены особенности ангиографпческои семиотики и патофизиологии АОЛКА от ЛС. Показана статистически достоверная зависимость между выраженностью коллатерального кровообращения и характером поражения миокарда ЛЖ и его структур, определяющих клинические проявления его дисфункции.
-
Проведенные клинико-гемодинамические сопоставления при ФКА доказали статистически достоверную зависимость клинических проявлений порока от объема шунта по фистуле. Впервые в мировой практике изучена перфузия миокарда у больных с т.п. «гемодинамически незначимыми» ФКА (с малым объемом шунта и неизмененной ЭКГ).
-
Впервые в СССР изучены варианты топографии КА и их аномалий, характерные для тетрады Фалло и двойного от-хождения магистральных сосудов (ДОМС) от ПЖ-
Практическая ценность исследования.
-
Изучение особенностей коронарного кровообращения при АОЛКА от ЛС объяснило характерную для аномалии локализацию инфаркта миокарда в передне-боковой стенке ЛЖ- Последнее имеет важное практическое значение в дифференциальной диагностике порока с первичным фиброэластозом и дилатационной кардиомиопатией.
-
Выделенные критерии эхо- и радионуклидной диагностики АОЛКА и ФКА способствуют прижизненной диагностике пороков уже на догоспитальном этапе обследования и своевременному выполнению КГ. При отсутствии классических проявлений порока (у т.н. «асимптомных» больных), диагностическая информативность двумерной ЭХоКГ и перфузионной сщштиграфии миокарда с201 ТІ способствует соответствующей клинической настороженности и прицельному выполнению КГ.
-
Изучение результатов хирургического лечения АОЛКА от ЛС с учетом факторов риска, определяющих выживаемость больных, способствовало определению показаний к различным типам операций и тактике вмешательства в зависимости от выраженности межкоронарных коллатералей, характера поражения миокарда ЛЖ и возраста больных.
-
Изучение ближайших и отдаленных результатов транс-люминальной суперселективной окклюзии врожденных ФКА способствовало определению четких показаний к этим операциям и их месту в арсенале хирургического лечения порока.
-
Изучение перфузии миокарда при ФКА с неизмененной ЭКГ способствовало пересмотру понятия «гемодинамически незначимая» фистула и определению показаний к хирургическому вмешательству у этих больных.
6. Изучение хирургической анатомии КА при тетраде Фал
ло и ДОМС от ПЖ позволило выделить варианты распреде
ления КА, типичные для этих пороков. Полученные данные
способствуют уточнению показаний к выполнению КГ (в ходе
предоперационного обследования больных) и определению
тактики коррекции с учетом распределения КА.
Реализация результатов работы. Научные выводы и прак-іческие рекомендации работы внедрены в клиническую прак-іку ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР и могут быть ис-зльзованы в других кардиохирургических центрах страны.
Апробация работы. Материалы диссертации доложены и бсуждены:
на V Московской конференции молодых ученых и специа-нстов по проблеме «Хирургическое лечение заболеваний грдца и сосудов», Москва, 1987 г.;
на совместной научной конференции отделений: врожден-ых пороков сердца детей старшего и раннего возраста, экст-енной хирургии и интенсивной терапии новорожденных и де-гй первого года жизни, рентгенохирургических методов ис-ледования и лечения сердца и сосудов, хирургического лече-ия ИБС, интенсивной терапии острых расстройств коронар-ого кровообращения, хирургического лечения сочетанных аболеваний коронарных и периферических артерий, научно-онсультагивного отделения и лабораторий: рентгенологии, адионуклидных методов исследования, функциональной диаг-остнки, патологической анатомии с прозектурой ИССХ м. А. Н. Бакулева АМН СССР.
Публикации. По теме диссертации опубликована 21 научая работа, из них 19 — в центральных журналах.
Структура работы. Диссертация изложена на 347 страницах іашннописи (из них текста 239 страниц); состоит из введения, глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и казателя литературы, включающего 47 отечественных и 396 ностранных источников. Работа иллюстрирована 24 таблица-іи и 87 рисунками.
![Рентгеноэндоваскулярная диагностика и лечение пациентов с атрезией легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки [Электронный ресурс]](/i/i/4315/209633.png "Рентгеноэндоваскулярная диагностика и лечение пациентов с атрезией легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки [Электронный ресурс] Верин Владимир Владимирович")
