Введение к работе
Актуальность. Аномалия Эбштейна - сложный и все еще недостаточно изученный врожденный порок сердца. До последнего времени не была установлена истинная частота порока и, как оказалось - она на много вше предполагаемой. Более того, как показывают данные Roberson и Silverman (1989), аномалия Эбштейна - самый частый порок, диагностируемый внутриутробно.
Недостаточно изучены и естественная выживаемость больных с аномалией Эбштейна. Как оказалось, смертность среди младенцев с аномалией Эбштейна составляет 80%, а по материалам исследования у плодов - 90%. Эти данные свидетельствуют о необходимости разработки хирургических подходов именно для лечения детей, где смертность необычайно высока. Тут весьма важна роль клапанеохраняющих операций. При многочисленности и казалось бы, разносторонности исследований, к сожалению хирургическая анатомия порока изучена крайне недостаточно. Между тем, без должных представлений о том, какова степень эмбриологической зрелости структур, объединенных в аппарат трехстворчатого клапана, решение вопроса о необходимом объеме операции представляется невозможным. Неудачи в хирургическом лечении порока как известно в первую очередь определяются необычайной вариабельностью анатомии порока и без четкой классификации типов строения сердца при аномалии Эбштейна, рассчитывать на разработку должных подходов хирургической коррекции порока, понятно, сложно.
При недостаточности представлений об анатомии порока, очевидно, что радикальная коррекция аномалии Эбштейна остается все еще одной из плохо разработанных частных проблемм хирургии сложных врожденных пороков сердца. К тому же, большинство клиник располо-гают опытом выполнения 5-20 операций у больных аномалией Эбштей-
на. Практически не изучен широкий круг вопросов, касающихся проб-леммы диагностики и одномоментной хирургической коррекции аномалии Эбштейна с сопутствующими нарушениями ритма сердца. До настоящего времени нет цельной анатомической, электрофизиологической и хирургической концепции о синдроме предвозбуждения у больных с аномалией Эбштейна. О его клинических проявлениях, диагностике и хирургическом лечении судят по единичным сообщениям, не позволяющих делать какие либо серьезные обобщения. Это тем более странно, что современный уровень кардиохирургии и аритмологии сегодня уже позволяют вплотную заняться изучением вышеперечисленных вопросов.
В связи с вышеуказанным мы поставили перед собой цель: Изучить результаты хирургического лечения аномалии Эбштейна и обосновать подходы к хирургической коррекции порока в каждом конкретном случае.
Для достижения цели нами решались следующие задачи:
-
Изучить хирургическую анатомию порока и выработать классификацию.
-
Оценить непосредственные и отдаленные результаты операции у больных с аномалией Эбштейна без нарушения ритма сердца.
-
Изучить анатомический субстрат, частоту и характер нарушений ритма сердца у больных с аномалией Эбштейна и разработать вопросы диагностики в данной группе больных.
-
Оценить результаты операций у больных с аномалией Эбштейна и сопутствующих нарушений ритма.
-
Разработать оптимальную тактику хирургического лечения больных с различными формами аномалии Эбштейта.
Научная новизна. Радикальная хирургическая коррекция аномалии Эбштейна является одним из сложных и малоизученных разделов в хи-
рургии врожденных пороков сердца. Представленная работа является первым в стране исследованием посвященным изучению анатомии, где при помощи морфометрии установлены различные типы аномалии Эбштейна и разработана классификация порока. Впервые на большом клиническом материале проведен анализ результатов хирургического лечения аномалии Эбштейна в трех группах: больные которым было выполнено протезирование трехстворчатого клапана при помощи биологических протезов; реконструктивные операции и со сложными нарушениями ритма сердца сопутствующей аномалии Эбштейна. В диссертации впервые изложены цельная анатомическая, электрофизиологическая и хирургическая концепция о синдроме предвозбуждения у больных с аномалией Эбштейна. Изложены клиника и определены диагностические критерии аномалии'Эбштейна сочетающдейся со сложными нарушениями ритма сердца. На самом большом материале в мире вышедшей из одной клиники произведен анализ одномоментного протезирования или пластической реконструкции трехстворчатого клапана и хирургического прерывания дополнительных путей проводимости при аномалии Эбштейна с сопутствующим синдромом предвозбуждения. На основании большого клинического материала и выработанной классификации порока с современных позиций определены показания и противопоказания к хирургическому вмешательству, определена оптимальная тактика и хирургическая техника при различных типах аномалии Эбштейна.
Практическая значимость. Поскольку и основные гемодинамичес-кие проявления порока и определении типа операции главным образом обусловлены изменением в строении передней створки и в ей дисталь-ном прикреплении (определяющих в том числе и "атриализацию" правого желудочка), показано, что основная задача диагностических (ЭХОКГ и АКГ) методов должна заключатся в оценки именно этих изме-
нений. В работе проанализированы характер, частота нарушений ритма сердца и определены их диагностические признаки. С учетом нормализации ЭКГ и исключения возможности внезапной смерти, показано,что операцией выбора при сочетании патологии с сопутствующим синдромом предвозбуждения является одномоментное устранение порока и прерывание дополнительных путей проводимости. Выбор метода купирования дополнительных путей проводимости играет важную практическую роль для избежания или уменьшения числа ближайших послеоперационных осложнений. Поэтому предпочтение отдано электроимпульсной электродеструкции, выполняемой до подключения ИК. Представленные данные по классификации, диагностике, хирургическому лечению и их результатам в изолированном или сочетанном виде имеют большое практическое значение и должны учитываться при определении показаний и противопоказаний к операции, выбора типа операции
Реализация результатов исследования. Полученные результаты исследования, положенные в основу диссертации внедрены в клиническую практику в Институте сердечно-сосудистой хирургии им.А.Н.Бакулева РАМН, а также могут быть использованы в других кардиохирурги-ческих центрах.
Апробация работы. Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены: на II Всесоюзном съезде сердечно-сосудистых хирургов в г.Санкт-Петербург(сентябрь 1993г). Материалы диссертации доложены и обсуждены на совместной научной конференции отделений врожденных пороков сердца детей старшего и раннего возраста, хирургического лечения нарушений ритма сердца, рентгенологии, научно-консультативного отделений и лабораторий рентгенохирургичес-ких методов исследований, функциональной диагностики и патологической анатомии с прозектурой Института сердечно-сосудистой хирур-
гии им.А.Н.Бакулева РАМН.
Объем и структура работы. Диссертационная работа состоит из введения, пяти глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, в котором 292 наименований. Обьем диссертационной работы составляет 346 страниц машинописного текста, 77 рисунков и 32 таблиц.
