Содержание к диссертации
4 СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
Ао - аорта
ВОПЖ - выходной отдел правого желудочка
ВПС - врожденный порок сердца
ГСД - градиент систолического давления
ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП - дефект межпредсердной перегородки
ДОС - двойное отхождение сосудов
ИВЛ - искусственная вентиляция легких
ИК - искусственное кровообращение
ИМ - ишемия миокарда
ИСЛА - изолированный стеноз легочной артерии
КДД - конечно-диастолическое давление
КП - ксеноперикард
КЛА - клапан легочной артерии
КСЛА - клапанный стеноз легочной артерии
ЛА - легочная артерия
ЛАИ - легочно-артериальный индекс
ЛГ - легочная гипертензия
ЛЖ - левый желудочек
ЛЛА — левая легочная артерия
ЛР - легочная регургитация
ЛС - легочный стеноз
МЖП - межжелудочковая перегородка
МКП- моностворчатый ксеноперикардиальный протез
нАо - нисходящая аорта
ОАП - открытый артериальный проток
ПЖ - правый желудочек
ПЛА - правая легочная артерия
ППТ - площадь поверхности тела
5 РВП - расширяющая вальвулопластика РК - радикальная коррекция
РНЦХ РАМН - Российский научный центр хирургии Российской академии медицинских наук СВПС - сложный врожденный порок сердца СКТ - спиральная компьютерная томография СЛА - ствол легочной артерии ТАП - трансаннулярная пластика ТФ - тетрада Фалло ФИ - функция изгнания ФК - фиброзное кольцо ФКГ - фонокардиография ЧПЭхоКГ - чрезпищеводная эхокардиография ЭКГ - электрокардиография ЭОС - электрическая ось сердца ЭхоКГ- эхокардиография ЭКС - электрокардиостимулятор НЬ - гемоглобин NYHA - классификация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов
Введение к работе
Гемодинамически значимая гипоплазия ствола и ветвей ЛА при сложных врожденных пороках сердца по данным разных авторов встречается у 4-40% пациентов [2,21,33,41,46,104,169,185,205]. При этом тактика хирургического лечения включает выполнение трансаннулярной пластики, с реконструкцией путей, оттока от правого желудочка с пересечением фиброзного кольца легочной артерии. Анализ литературы показывает, что и сегодня далеко не все аспекты этой проблемы решены. На начальных этапах основной задачей считалось устранение обструкции на уровне ВОПЖ и ЛА. При этом сохранению функции клапана легочной артерии не придавалось особого значения. Однако, с накоплением опыта радикальной коррекции сложных врожденных пороков сердца, была выделена группа больных с недостаточностью КЛА, которая была причиной прогрессирующей сердечнососудистой недостаточности вследствие ухудшения диастолического расслабления ПЖ ввиду его хронической объёмной перегрузки и прогрессивно увеличивающимся конечно-диастолическим объемом. Это послужило основанием для более детального изучения КЛА и влияния хронической легочной регургитации на после операционную гемодинамику [1,3,41,12,40,51,102,107,131,119,79].
Как альтернатива этому методу применяются клапаносодержащие протезы (криоконсервированные аллопротезы, аутоперикардиальные клапаны и бесклапанные трубки, а также композитные кондуиты с имплантированными в них биологическими или механическими протезами). Недостатками использования кондуитов являются высокий риск тромбоза и тромбоэмболических осложнений, большая частота развития высокого перепада давления как на уровне клапана так и на уровне сосудистого протеза, зависимость от антикоагулянтной терапии, а также необходимость реопераций ввиду естественного роста пациентов. Альтернативой протезированию КЛА, позволяющей провести эффективную коррекцию
7 порока, являются реконструктивные органосохраняющие вмешательства на корне легочной артерии [8,15,18,43,51,55,84,174,103,123,132,143,201].
С другой стороны, сложную техническую задачу представляют случаи, когда врожденные стенозирующие поражения носят протяженный характер, захватывающий центральный и периферический отделы одной или обеих ветвей ЛА. Неустраненные стенозы ствола и ветвей ЛА при радикальной коррекции СВПС обуславливают повышение постнагрузки ПЖ вследствие оставшегося препятствия оттоку крови из него, приводящее к увеличению давления в ПЖ и, следовательно, к развитию правожелудочковой недостаточности, что само по себе является фактором, неблагоприятно влияющим на госпитальную летальность и течение ближайшего послеоперационного периода [2,10,33,34,133,130,99,96,189].
В последние годы в результате поиска новых типов пластических материалов ксеногенного происхождения были разработаны различные типы моностворчатых заплат, в конструкцию которых заложен не только принцип, адекватности расширения гипоплазированного СЛА, но и профилактики.клапанной регургитации [7,8,31,51,110,155,172,188].
В РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН разработана и внедрена в клиническую практику с 1986 г. оригинальная модель моностворчатого ксеноперикардиального протеза, применяемого для пластики выходного отдела правого желудочка, ствола и ветвей легочной артерии при радикальной коррекции сложных врожденных пороков сердца, осложненных гипоплазией системы легочной артерии [3,25,39,41,59].
Среди методов изучения вариантной анатомии выходного тракта правого желудочка и системы ЛА, в, планировании объема реконструкции и оценке её результатов до последнего времени основную роль играла ангиокардиография. Этот инвазивный метод имеет свои ограничения: большой объем контрастного вещества, многократные введения, пункция магистральных сосудов и зондирование полостей сердца, а так же осложнения с этим связанные. В настоящее время появились новейшие
8 методы лучевой диагностики, такие, как спиральная компьютерная томография с ЗБ-реконструкцией, которая позволяет визуализировать анатомию сердца и магистральных сосудов в трехмерном изображении и адекватно оценить эффективность коррекции после операции [6,10,13,24,51,77,101,117,149].
Таким образом, можно констатировать, что до настоящего времени нет дифференцированного подхода к определению показаний к тем или< иным методикам коррекции стеноза ствола и ветвей легочной артерии, а отдаленные результаты по данным литературы разноречивы. Многообразие предложенных технических приемов, а так же мнений по поводу объема и методики реконструкции гипоплазии системы легочной артерии, их диагностики и прогнозирования требуют уточнения показаний и оценки их эффективности в свете непосредственных и отдаленных результатов.
1. Цель исследования.
На основании изучения ближайших и отдаленных результатов реконструктивных операций на стволе и ветвях легочной артерии, определить показания и противопоказания к пластике гипоплазии системы легочной артерии при сложных врожденных пороках сердца.
2. Задачи исследования
По данным сравнительной оценки эффективности различных методов диагностики гипоплазии ствола и ветвей' ЛА при СВПС составить протокол предоперационного обследования пациента.
На основании вариантной анатомии ствола и ветвей ЛА и особенностей гемодинамики при СВПС, а также непосредственных и отдаленных результатов определить объем реконструктивного вмешательства на стволе и ветвях ЛА.
Оценить клиническое состояние пациентов до оперативного лечения и определить показания к реконструктивным операциям на стволе и ветвях легочной артерии.
Провести сравнительный анализ изменения гемодинамики и состояния пациентов в ближайшем и отдаленном периоде у больных сложными, врожденными пороками сердца в сочетании с гипоплазией ствола и ветвей легочной артерии, оперированных в условиях искусственного кровообращения в зависимости от объема выполненной операции.
Определить показания и противопоказания для выбора различных типов реконструктивных операций на стволе и ветвях легочной артерии в зависимости от анатомического типа гипоплазии при коррекции сложных врожденных пороков сердца.
3. Научная новизна.
На основе детального изучения вариантной анатомии системы легочной артерии в норме и у пациентов со СВПС разработан алгоритм выбора хирургической тактики для выполнения реконструктивных вмешательств.
Впервые выполнена оценка отдаленных результатов коррекции гипоплазии системы легочной артерии и уточнены показания к объему и виду оперативных вмешательств.
Проанализирована диагностическая ценность СКТ с 3-D реконструкцией по сравнению с другими методами визуализации гипоплазии системы легочной артерии в до- и послеоперационном периоде, а так же в прогнозировании результатов радикальной коррекции сложных врожденных пороках сердца.
4. Практическая ценность.
На основании результатов обследования 202 больных после хирургической коррекции гипоплазии системы легочной артерии, описана частота возникновения рестенозов и гемодинамически значимой недостаточности клапана легочной артерии. Детально описана техника выполнения ТАП гипоплазии ствола и ветвей легочной артерии, а так же расширяющей вальвулопластики при изолированной умеренной гипоплазии фиброзного кольца легочной артерии.
10 Доказана диагностическая ценность морфометрического протокола на> основании различных методов визуализации гипоплазии системы легочной артерии в определении показаний, вида и объема хирургического вмешательства, а так же в предоперационном прогнозировании результатов радикальной коррекции СВПС.
5. Апробация работы. Основные положения диссертационной работы были
доложены и обсуждены на научной конференции десятом симпозиуме с
международным участием «Новые возможности инструментальной
диагностики» (2008г.); на четырнадцатом Всероссийском съезде сердечно
сосудистых хирургов (2008г.); на шестых научных чтениях, посвященных
памяти академика Е.Н. Мешалкина (2008г.). Апробация работы состоялась на
научной конференции отдела хирургии сердца Российского Научного
Центра Хирургии имени академика Б.В.Петровского РАМН 15.05.2009г..
По теме диссертации опубликовано 5 печатных работ, из них 2 работы в центральной печати.
Работа выполнена в отделении хирургии врожденных пороков сердца (руководитель отделения - профессор А.С. Иванов) Российского научного центра хирургии им. акад. Б.В. Петровского РАМН (директор - д.м.н, профессор С.Л. Дземишкевич) и в лаборатории ангиографии и рентгенохирургии РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН (руководитель -проф. С.А. Абугов). Отдаленные результаты изучены на базе консультативно-поликлинического отдела РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН (руководитель - д.м.н. О.И. Загорулько). Функциональные исследования выполнялись в отделении инструментальной и лабораторной диагностики РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН (руководитель отделения -академик РАМН, профессор В.А.Сандриков).
6. Внедрение полученных результатов.
Научные положения, выводы и практические рекомендации внедрены и используются при лечении пациентов с гипоплазией системы легочной
артерии в отделении хирургии врожденных пороков сердца РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН.
7. Статистическая обработка результатов.
Полученные результаты статистически обрабатывались с помощью программы «Statistika 7.0» и пакета прикладных программ Windows ХР. Все данные были представлены в виде средних значений и стандартных отклонений. Достоверность различий оценивалась по критерию Стьюдента.