Введение к работе
Актуальность проблемы.
Первые описания различных вариантов аномалии, при которой фиброзные кольца обоих атриовептрикулярных (АВ) клапанов полностью (или преимущественно) открываются в одну желудочковую полость, были представлены Chemineau, 1699, Farre J.R., 1814, Holmes A.F., 1824, Peacock Т.В., 1854, Rokitansky C.F.,1875, Van Praagh R., 1964, Munoz-Castellanos L., 1969. В отечественной литературе первые сведения об анатомии, диагностике и хирургическом лечении этой патологии представили Г.Г. Гельштейн с соавт.,1960, М.А. Иваницкая и B.C. Савельев, 1960, Б.А. Константинов с соавт., 1965, 1967, Ф.Г. Углов с соавт., 1967, А.Н. Маралов, 1969, В.И. Бураковский и Б.А.Константинов, 1970, В.А. Бухарин с соавт., 1970, 1977, 1979, В.П. Подзолков с соавт., 1970, 1987, 1988. Со времени первых публикаций и до настоящего времени для обозначения этой аномалии в литературе использовалось более 30 терминов, что связано как с многообразием анатомических вариантов двуприточного желудочка (ДПЖ), так и с отсутствием общепризнанных критериев идентификации патологии. Причина терминологических разногласий касается, главным образом, вариантов ДПЖ, при которых имеется вторая рудиментарная желудочковая полость, и состоит в различных подходах к определению ее анатомического статуса (Van Praagh R с соавт., 1964, 1979, 1980, 1982, 1989, De la Cruz M.V.h Miller L.,1968, Munoz-Castellanos L., 1973, Anderson R.H. с соавт., 1978, 1979, 1983, 1984, 1995, 1998, Barlow A.c соавт.,1995, Marcelleti C.F. и Iorio F.S., 1998). Наличие широкого спектра анатомических вариантов ДПЖ, а также отсутствие в литературе общепризнанного подхода к диагностике и обозначению анатомического строения сердца при врожденных пороках объясняют тот факт, что до настоящего времени вопросы, касающиеся терминологии и классификации ДПЖ, не нашли своего окончательного решения. В связи с этим, очевидна необходимость создания универсальной системы для
диагностики, обозначения и систематики этой патологии. По данным, опубликованным в литературе, для большинства пациентов с ДПЖ характерно наличие целого ряда сопутствующих аномалий. Однако эти публикации, основанные, как правило, на небольшом количестве наблюдений, во-первых, не позволяют установить спектр и частоту сопутствующих аномалий при различных анатомических вариантах ДПЖ и, во-вторых, не содержат сведений о количественной анатомии сердца при этой патологии. Исходя из вышеизложенного, несомненную актуальность представляет как выявление типичного для каждого анатомического варианта ДПЖ спектра и частоты сопутствующих аномалий, так и изучение количественной анатомии сердца при этих пороках в большой клинической группе. Общеизвестно, что функциональное состояние патологического сердца является определяющим как при установлении показаний к хирургическому лечению, так и для выбора оптимального метода коррекции. Анализ данных литературы свидетельствует о том, что изучению систолической функции ДПЖ посвящены лишь единичные сообщения (Kitamura S. С соавт.,1979, Gibson D.G. с соавт., 1979, Shimasaki Y. с соавт., 1980., Kuroda О. с соавт., 1987, Isabella G. с соавт.,1988, Redington A.N. с соавт.,1988, Sano Т. С соавт., 1989, Akagi Т. с соавт.,1992, Sluysmans Т. с соавт., 1992). Эти публикации основаны на небольшом количестве наблюдений и не содержат сведений о систолической функции ДПЖ при различных анатомических вариантах патологии. Наряду с этим, в литературе отсутствуют работы, посвященные количественной оценке регионарной функции ДПЖ, а вследствии этого остаются открытыми следующие вопросы:
-
какими количественными критериями следует руководствоваться для установления систолической дисфункции ДПЖ и определения ее выраженности?
-
какова частота систолической дисфункции ДПЖ у больных с этой патологией?
3. зависит ли частота систолической дисфункции ДПЖ и ее выраженность
от анатомического варианта порока?
В связи с вышеизложенным, очевидна необходимость и актуальность глубокого изучения общей и регионарной систолической функции ДПЖ в большой клинической группе.
Естественное течение ДПЖ крайне неблагоприятно. В первые 6 месяцев жизни умирает от 74% (Kidd B.S.L.,1978) до 87.5% больных с этими аномалиями (Samanek М. с соавт.,1988). По данным последних авторов из 946 пациентов с врожденными пороками сердца, умерших до 15-летнего возраста, в 32 случаях был диагностирован ДПЖ, и все больные с этим пороком умерли в возрасте младше 5 лет. На основании изучения естественного течения у 136 больных с двуприточным левым желудочком Franklin R.C.G. с соавт., 1991 установили, что в течение первого года жизни существует значительное ежемесячное увеличение риска летального исхода. В последующем (после 1 года) риск летального исхода уменьшается, а показатель выживаемости без "радикальной" операции через 5 и 10 лет составляет 43% и 42%, соответственно. Большой интерес представляет первое фундаментальное изучение судьбы не оперированных больных с ДПЖ, проведенное Moodie D.S. с соавт., 1984. Авторы констатировали, что из 67 больных с "ЕЖ" типа А по Van Praagh R. с соавт., 1964 за 14 лет наблюдения после установления диагноза умерло 30 пациентов (44,8%). Еще более неблагоприятное течение порока авторы установили у больных с "ЕЖ" типа В, С и D по Van Praagh R. с соавт., 1964. В группе этих аномалий летальность только за 4 года наблюдения составила 50%о. Необходимо отметить, что данные Moodie D.S. с соавт., 1984 нельзя рассматривать как естественное течение ДПЖ, так как средний возраст пациентов при установлении диагноза составлял 9.7 года. Однако несомненно и то, что это исследование иллюстрирует отдаленный прогноз у не оперированных больных с ДПЖ.
Таким образом, естественное течение ДПЖ характеризуется высоким риском летального исхода в течении первого года после рождения и неблагоприятным прогнозом у большинства не оперированных больных в последующие годы жизни. В связи с вышеизложенным, очевидна
необходимость хирургической коррекции этой патологии. Арсенал корригирующих операций, используемых у пациентов с ДПЖ, включает гемодинамическую коррекцию по методу Фоптепа и анатомическую коррекцию, или "септацию". Приоритет выполнения гемодинамической коррекции по методу Фонтена у больных с ДПЖ со стенозом легочной артерии принадлежит Jacoub М., Radley-Smith R.,1976. Эта операция, направленная на разделение малого и большого кругов кровообращения, включала закрытие правого атриовентрикулярного отверстия заплатой из аутоперикарда и соединение правого предсердия с легочным стволом посредством аортального гомотрансплантата. Активное внедрение в клиническую практику операции Фонтена сопровождалось, с одной стороны, созданием новых модификаций гемодинамической коррекции и расширением спектра сложных ВПС, при которых выполнялась эта операция, а с другой - совершенствованием критериев для отбора больных на одножелудочковую коррекцию и выявлением факторов риска при ее выполнении. В нашей стране первая успешная гемодинамическая коррекция этой патологии была выполнена В.А. Бухариным в 1976 г., а безусловный приоритет широкого клинического внедрения операции Фонтена и ее модификаций в отечественную кардиохирургию принадлежит В.П. Подзолкову с соавт., 1984, 1985, 1987, 1990, 1997, 1998, 2000 г.г.
В настоящее время мировой опыт операции Фонтена и ее модификаций составляет тысячи хирургических вмешательств, а изучение и анализ опыта выполнения этой операции в отдельных кардиохирургических клиниках, как правило, проводится на объединенной группе, включающей широкий спектр сложных ВПС. Последнее обстоятельство не позволяет установить оптимальную методику операции и оценить ее результаты с учетом факторов риска при каждой конкретной врожденной нозологии. В связи с вышеизложенным, несомненна актуальность и практическая значимость всестороннего изучения первого и самого большого в России опыта
гемодинамической коррекции у больных с различными анатомическими вариантами ДПЖ.
В основе анатомической коррекции (септации) ДПЖ лежит принцип восстановления четырехкамерного строения сердца путем создания перегородки, разделяющей полость ДПЖ на артериальную и венозную камеры. Практическому воплощению идеи создания искусственной межжелудочковой перегородки (ИМЖП) предшествовало изучение ее функции. Наиболее убедительные сведения о функции ИМЖП были представлены Seki S. и McGoon D., 1971 г. Эти авторы в эксперименте на собаках показали возможность адекватного функционирования желудочков при субтотальной замене межжелудочковой перегородки синтетической заплатой. Первую успешную операцию по созданию ИМЖП выполнил Kirklin J. в 1956 году. В России первые успешные операции при различных анатомических вариантах патологии были осуществлены В.А. Бухариным (в октябре 1975 г.) и В.П. Подзолковым (в октябре 1986 г.). Выполнение анатомической коррекции показано больным с ДПЖ без стеноза легочной артерии и пациентам с умеренной обструкцией легочному кровотоку, когда показатели гемодинамики малого круга кровообращения не соответствуют критериям отбора на операцию Фонтена. Необходимыми условиями для успешной септации ДПЖ являются: наличие атриовентрикулярных клапанов, анатомическое строение и функция которых нормальны; адекватный конечный диастолический объем (КДО) ДПЖ, который должен соответствовать сумме КДО правого и левого желудочков в норме или превышать ее; нормальная функция ДПЖ; отсутствие выраженных склеротических изменений в артериальных сосудах легких у больных без стеноза легочной артерии. Необходимо указать, что по данным литературы оценка систолической функции ДПЖ перед операцией основывается на величине общей фракции выброса (ОФВ). Однако, только величина ОФВ не предоставляет полную информацию о систолической функции ДПЖ, так как у ряда больных при ОФВ, соответствующей норме или превышающей ее, установлено нарушение регионарной функции (Gibson D. с соавт.,1979). Это
объясняет описанные в литературе случаи систолической дисфункции венозного и артериального "желудочков" после адекватно выполненной септации у больных с нормальной ОФВ до коррекции. Вышеизложенное свидетельствует о необходимости детального изучения регионарной (сегментарной) функции ДПЖ с целью разработки нового критерия отбора больных на анатомическую коррекцию. Наряду с этим, до настоящего времени остаются нерешенными вопросы, касающиеся выбора материала для ИМЖП и определения оптимальных размеров ИМЖП. Несмотря на то, что со времени первой успешной операции прошло уже 47 лет, результаты анатомической коррекции трудно признать удовлетворительными. Так, из 174 опубликованных в литературе случаев септации ДПЖ в госпитальном периоде умерло 79 пациентов (госпитальная летальность - 45%), а у 61% из выживших больных имели место такие послеоперационные осложнения, как травматическая полная поперечная блокада (в 27% случаев) или решунтирование (у 34% больных). Эти данные свидетельствуют о сложности этого раздела детской кардиохирургии и диктуют необходимость разработки как более точных критериев отбора на операцию, так и новых решений при планировании и осуществлении коррекции. Необходимо также указать, что достаточным опытом анатомической коррекции ДПЖ обладают лишь несколько ведущих кардиохирургических клиник мира, а в нашей стране эта операция выполняется только в НЦССХ им. А.Н. Бакулева. В связи с этим, изучение первого и единственного в России опыта анатомической коррекции ДПЖ имеет большое научное и практическое значение для кардиохирургии врожденных пороков сердца.
Цель исследования.
Усовершенствовать систематику и диагностику двуприточного желудочка; уточнить показания к выполнению корригирующих операций, изучить результаты гемодинамической и анатомической коррекции порока.
Задачи исследования.
1. Разработать подход к систематике и обозначению анатомического строения
сердца при врожденных пороках, включая двуприточный желудочек.
2. Создать систематику порока с использованием модифицированных
сегментных формул, установить спектр и частоту сопутствующих аномалий
при различных вариантах патологии.
-
Оценить размеры выводных отделов желудочков и установить варианты субаорталыюй и подлегочной обструкции.
-
Установить спектр и частоту обструктивных поражений центральных отделов легочной артерии при различных вариантах двуприточного желудочка.
5. Изучить систолическую функцию желудочка с двойным входом.
6. Усовершенствовать показания к выполнению анатомической коррекции
двуприточного желудочка и оценить ее результаты.
7. Изучить результаты гемодинамической коррекции двуприточного желудочка
и установить факторы риска при ее выполнении.
Научная новизна и практическая ценность результатов исследования.
Впервые разработан новый подход к систематике и обозначению врожденных пороков сердца с использованием модифицированных сегментных формул.
Установлены критерии для идентификации этой патологии и впервые разработана систематика двуприточного желудочка с использованием модифицированных сегментных формул.
На большом количестве клинических наблюдений установлен спектр и частота сопутствующих аномалий при различных анатомических вариантах двуприточного желудочка.
Установлены варианты обструктивных поражений на пути кровотока в аорту при двуприточном левом желудочке с желудочково-артериальной дискордантностью и разработаны количественные критерии для диагностики субаортальной обструкции у этой категории больных.
Идентифицированы варианты подлегочной обструкции и установлена их частота при различных типах двуприточного желудочка.
Установлены спектр и частота обструктивных поражений центральных отделов легочной артерии при различных вариантах двуприточного желудочка.
Впервые установлены критерии для оценки систолической функции двуприточного желудочка, выявлены частота и выраженность систолической дисфункции у больных с этой патологией.
Разработан новый критерий для отбора больных на анатомическую коррекцию, основанный на регионарной (сегментарной) функции двуприточного желудочка.
Впервые разработана методика и формулы для расчета оптимальных размеров искусственной межжелудочковой перегородки.
Изучен самый большой в России опыт выполнения операции Фонтена у больных с двуприточным желудочком и выявлены факторы риска гемодинамической коррекции при этой нозологии.
Впервые в нашей стране изучены результаты анатомической коррекции двуприточного желудочка.
Основные положения, выносимые на защиту.
1. Новый подход к систематике и обозначению сложных врожденных
пороков с использованием модифицированных сегментных формул
позволяет точно обозначить строение сердца и открывает новые
возможности для детального изучения сложных врожденных пороков
сердца.
2. В рамках аномалий, характеризующихся сообщением предсердий
с одной желудочковой полостью, существуют три самостоятельные нозологии:
двуприточный левый желудочек (DILV)
двуприточный правый желудочек (DIRV)
двуприточный единственный желудочек (DISV).
-
Разработанный подход с использованием модифицированных сегментных формул является оптимальным для систематики двуприточного желудочка и позволяет отразить весь спектр анатомических вариантов при его нозологиях.
-
Изучение количественной анатомии выводных отделов желудочков и центральных отделов легочной артерии у больных с двуприточным желудочком позволяет:
- установить точные количественные критерии для диагностики
субаорталыюй и подлегочной обструкции;
выявить весь спектр и частоту вариантов обструктивных поражений на пути кровотока в аорту и легочную артерию;
установить варианты и частоту аномалий главных легочных артерий.
5. Частота и выраженность систолической дисфункции желудочка с двойным входом зависит от анатомического варианта порока.
6. Госпитальная летальность при выполнении операции Фонтена у больных с двуприточным желудочком достоверно зависит от:
анатомического варианта патологии;
предшествующих операций;
количества факторов риска.
7. Правильно установленные показания, с использованием новых разработок при выполнении анатомической коррекции обеспечивают удовлетворительный и хороший результат в промежуточные сроки после операции.
Апробация работы.
Основные положения диссертации доложены и обсуждены на:
-
XXXI Всесоюзном съезде хирургов (Ташкент, 1986 г.).
-
II Советско-Французском симпозиуме "Хирургия сердца: протезирование и пластические операции на клапанах "
(Москва, 1986 г.).
3. V Всесоюзной конференции сердечно-сосудистых хирургов "Актуальные
проблемы сердечно-сосудистой хирургии "
(Вильнюс, 1986 г.).
-
VI Советско-Американском симпозиуме по врожденным порокам сердца (Москва, 1987 г.).
-
V Московской конференции молодых ученых и специалистов по проблеме: " Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов " (Москва, 1987 г.).
-
I Всесоюзном съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 1990 г.).
-
I Всесоюзном симпозиуме с участием иностранных специалистов "Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках" (Москва, 1987 г.).
8. Научной конференции сердечно-сосудистых хирургов с международным
участием " Современные методы эндоваскулярного и хирургического
лечения врожденных пороков сердца "
(Москва, 1995 г.).
9. III Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов
(Москва, 1996 г.).
-
Заседании Ученого Совета Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН от 30 декабря 1997 г.
-
II ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 1998 г.).
-
V Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Новосибирск, 1999 г.).
-
III ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 1999 г.).
-
VI Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2000 г.).
-
IV ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2000 г.).
-
V ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2001 г.).
-
III Всемирном конгрессе детских кардиологов и кардиохирургов (Торонто, 2001 г.).
-
III Всероссийской конференции по стандартизации "Проблемы стандартизации в здравоохранении " (Москва, 2001 г.).
-
VII Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2001 г.).
-
Всероссийском симпозиуме "Современные методы визуализации в сердечно-сосудистой хирургии" (Москва, 2001 г.).
-
Международном симпозиуме "Двойное отхождение магистральных артерий от желудочка: классификация, диагностика и хирургическая стратегия при сложных формах порока" (Москва, 2002 г.).
-
VI ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2001 г.).
Публикация результатов исследования.
По теме диссертации опубликовано 60 работ: 15 статей в центральных журналах, 3 статьи в материалах международных симпозиумов, 2 главы в книгах, 2 авторских свидетельства на изобретение, 1 свидетельство о регистрации программы для ЭВМ, 1 свидетельство о регистрации базы данных и 36 публикаций в виде материалов докладов.
Объем и структура работы.
Диссертация в виде научного доклада изложена на 50 страницах машинописного текста, содержит 17 таблиц и 18 рисунков. Список опубликованных работ и изобретений представлен на 11 страницах машинописного текста.
Диссертационная работа включает обоснование актуальности проблемы, содержит формулировку цели и задач исследования, характеристику научной новизны и практической ценности результатов исследования, изложение основных положений, выносимых на защиту, сведения о апробации работы, публикации результатов исследования, общую характеристику и структуру работы, раздел результатов собственных исследований по усовершенствованию и оптимизации систематики, диагностики, хирургической коррекции двуприточного желудочка, выводы и практические рекомендации.
Автору диссертационного исследования принадлежит решающая роль в выборе направления исследований и создании комплексного подхода к оценке патологии, обобщении и анализе полученных результатов. Все анатомические исследования и изучение результатов прижизненной диагностики выполнены самим автором или при непосредственном его участии. В разделе, посвященном хирургическому лечению, вклад автора заключается в непосредственном участии при выполнении корригирующих операций, интенсивной терапии в послеоперационном периоде, обследовании и изучении результатов после коррекции.
![Непосредственные и отдаленные результаты реконструктивных клапаносохраняющих операций на легочной артерии у больных с врожденными пороками сердца [Электронный ресурс]](/i/i/4343/192983.png "Непосредственные и отдаленные результаты реконструктивных клапаносохраняющих операций на легочной артерии у больных с врожденными пороками сердца [Электронный ресурс] Родионов Александр Сергеевич")
